Sndrome coronario

Conjunto de manifestaciones clnicas producidas por una disminucin o interrupcin del flujo sanguneo coronario y por lo tanto disminucin del aporte de oxigeno Es un trmino general que describe un grupo de sndromes cuyo elementos etiolgico comn es la isquemia miocrdica aguda Isquemia: dao celular causado por la disminucin transitoria del aporte sanguneo con la consecuente del aporte de oxigeno . Lesin: si la isquemia se prolonga las clulas cardiacas compromete la capacidad de generar impulso elctricos aunque este dao puede ser reversible. Necrosis: dao irreversible de las clulas cardiacas Fisiologa Coronaria: El consumo de O2 cardiaco vara segn FC, contractilidad cardiaca y tensin del VI. El flujo coronario depende de las resistencias arteriales coronarios y factores mecnicos extrnsecos. Las arterias coronarias epicardicas son vasos de conduccin. Consecuencias de la Isquemia:

Disminucion del flujo sanguneo causa disminucin de O2 y fosfato lleva a la disminucin de la actividad contrctil, potencial de accin, aumenta la adenosina, serotonina, histamina. Isquemia transitoria adaptacin: reacondicionamiento isqumico. Isquemia de varios minutos de duracin: Miocardio aturdido. Isquemia crnica: miocardio hibernado.

Etiologa: Aterosclerosis: Fase 1: deposito de lpidos en la intima.

Fase 2: formacin de placas con alto contenido lipdico que pueden romperse. Fase 3: rotura de una placa y formacin de un trombo no oclusivo. Fase 4: formacin de un trombo de ocluye la luz del vaso. Fase 5: lesiones que se calcifican con pocos lpidos en su interior y se vuelven estables.

No Ateroscleroticas: Espasmo coronario: disminucin localizada del dimetro del vaso que puede ocurrir sobre una placa.

Vasculitis: Poliateritis nodosa, Enfermedad de Takayaso, Enfermedad de Wegener. Malformaciones congnitas, Fstula AV, Aneurismas de las coronarias . mbolos en Arterias Coronarias.

Traumatismo de arterias coronarias. Enfermedades infiltrativas. Sindrome X

Factores de riesgo cardiovascular: Edad , Sexo, Tabaquismo, Sedentarismo, Alcohol, Obesidad, Hipertensin, Diabetes

Dolor torcico coronario Carcter: opresivo, urente, pesadez.

Localizacin: retroesternal, cara anterior del trax, epigastrio. Irradiacin: cuello, brazo izquierdo, mandbula. Inicio: graduar, progresivo. Duracin: 1-10min. Desencadenantes: ejercicios, emociones, esfuerzos. Concomitantes: disnea, nauseas, hipo, diaforesis. Acalmia: alivia con reposo y nitritos.

Diagnstico diferencial del dolor coronario: Dolor de origen msculo esqueltico Artritis esternoclavicular, Artritis costocondrosternal (Sind. Tietze), Sind. Radicular Cervical dorsal alto, Neuralgia pre y post herptica Dolor de origen Pulmonar Neumotrax, Tromboembolismo pulmonar, Enfisema mediastnico, Pleuritis y neumona Dolor de origen del aparato digestivo Reflujo gastroesofgico (Hernia Hiatal), Espasmo esofgico difuso , rotura de esfago, Ulcera gastroduodenal ,Pancreatitis, Clico biliar Dolor de origen cardiovascular Infarto de Miocardio, Aneurisma disecarte de aorta, Pericarditis, Prolapso de la vlvula mitral

Exploracin fsica Proporciona claves tiles para el Dx. y para identificar a pacientes con factores de riesgo de arteriopata coronaria. Arco corneal: Correlacionados con la edad y las lipoprotenas de baja densidad. Xantelasma : depsitos de lpidos Intracelular, por valores incrementados de TGS y deficiencia de lipoprotenas de baja densidad En reposo y sin crisis de dolor - Auscultacin de un 4R - Auscultacin de un soplo de regurgitacin Mitral por disfuncin del msculo papilar. - Signos de insuficiencia cardaca Durante una crisis anginosa - Palpacin de una pulsacin sistlica latero apical - Auscultacin de un 3R 4R, ambos - Auscultacin de un soplo de regurgitacin Mitral - Auscultacin de un desdoblamiento paradjico del 2R

Angina Inestable Dolor torcico anginoso de comienzo reciente (Angina de Novo). Angina de esfuerzo o dolor anginoso que se hace progresivo en los ltimos 2 meses (Angina de Esfuerzo). Angina en reposo cuya duracin es superior a los 20 min.(Angina en Reposo). Dolor torcico anginoso que ocurre entre las primeras 24 horas y el primer mes de un infarto (Angina post IM). El 5 15% padecen un IM al ao. > 65 aos, DM, Hipotensin; son signos de mal pronostico.

Fisiopatologa Placas ateromatosas blandas con lpidos con capas delgadas que se fisuran o erosionan y que forman trombos con la presencia de plaquetas, macrfagos y linfocitos. A diferencia del infarto el trombo no suele ser oclusivo en la luz del vaso. Diagnostico 1. Clnica 2. Examen fsico 3. EKG: -Aplanamiento o inversin de la onda T, Depresin del segmento ST, 1 3% EKG normal. 4. Enzimas cardiacas negativas. 5. Rx de trax: Cardiomegalia.

Angina Variante o de Prinzmetal Crisis anginosas en reposo o nocturnos con elevacin del ST. Puede complicarse con IM o muerte sbita. Puede presentarse en arterias angiograficamente normales. Vasoespasmo en un segmento de la arteria coronaria.

 Representan el 5% de los ingresos coronarios. 25% coexiste con migraas y fenmenos de Reynolds. Prueba de esfuerzo negativa en buen porcentaje. Esta indicado la coronariografa para descartar lesiones ateromatosas. Se usa calcioantagonistas.

Infarto Agudo al Miocardio Necrosis miocardica aguda que modifica la histologa de las fibras miocardica. Posterior a la necrosis la arquitectura de la zona afectada cambia y sufre un remodelado cardiaco, hay expansin, dilatacin o hipertrofia. Cuando la necrosis abarca toda la pared cardiaca se denomina infarto transmural o no transmural en caso contrario. El dolor torcico es mas intenso y prolongado, se acompaa de manifestaciones vegetativas, no responde a la nitroglicerina, 50% aparece en reposo durante la madrugada. Un 25 % de pacientes presentan estos eventos clnicamente no reconocidos en especial diabticos y ancianos. Son pacientes con dolor torcico atpicos

Diagnostico: E.K.G: ubica la lesin y su extensin. Existe ondas T primarias, elevacin del segmento ST, y ondas q patolgicas Ecocardiograma: mtodo complementario que sirve para el dx a travs de la evaluacin de la funcin ventricular y adems descarta complicaciones mecnicas. Gammagrafa con Tc 99: solo se usa cuando no es posible precisar necrosis antigua. Cataterismo o Coronariografia: no reduce la mortalidad en las primeras 48 horas. Complicaciones 1. Arritmias: Extrasstoles ventriculares, fibrilacin ventricular, bradiarritmias. 2. Bloqueos Cardiacos. 3. Insuficiencia Cardiaca. 4. Taponamiento Cardiaco.

5. Rotura de musculos papilares y produccion de insuficiencia valvular. 6. Pericarditis: Sindrome de Dressler.

Hipertension Arterial
La hipertensin arterial es una enfermedad crnica de etiologa variada que se caracteriza por el aumento sostenido de la presin arterial, ya sea sistlica, diastlica o de ambas. Es un problema de salud de primera importancia ya que se estima que su prevalencia se encuentra entre el 21 y el 25% de la poblacin adulta general. En el 90% de los casos la causa es desconocida por lo cual se ha denominado hipertensin arterial esencial, con una fuerte influencia hereditaria. En el 5 al 10% de los casos existe una causa directamente responsable de la elevacin de las cifras tensionales: es la hipertensin arterial secundaria. Clasificacin de la presin arterial La HTA se define como la tensin arterial mayor o igual a 140/90 mmHg obtenida con la medida de 3 tomas, separadas al menos por dos semanas de intervalo, para enfermos mayores de 18 aos sin tratamiento y libres de enfermedad aguda. INICIO TERAPIA SIN CON INDICACIN INDICACIN CLARA CLARA

PAS* MMHG

PAD* MMHG

ESTILOS DE VIDA

NORMAL

<120

y <80

Estimular No indicado tratamiento farmacolgico Tratamiento indicado***

PREHIPERTENSIN

120 139

o 80 89

SI

HTA: ESTADIO 1

140 159

o 90 99

SI

Tiazidas en la mayora. Considerar IECAs, ARA II, BBs, BCC o combinaciones

HTA: ESTADIO 2

SI >160 o >100

Frmacos segn las indicaciones presentes***. Otros antihipertensivos (diurticos, Combinacin IECAs, ARA II, dos frmacos BBs, BCC) en la mayora **(usualmente segn sea necesario tiazdicos, IECAs, ARA II, BBs o BCC)

Etiologa La mayor parte de las veces, hablamos de HTA idioptica o esencial, pero en el 10% de los casos hay que descartar causas secundarias de HTA. Sospecharemos HTA secundaria cuando aparece en individuos jvenes, es difcil de controlar con frmacos,y presentan episodios precoces de HTA maligna. Son causas de HTA secundaria las siguientes: Inducida por frmacos Ciclosporina Corticoides Cocana. Anfetaminas Eritropoyetina Alcohol Otras sustancias simpaticomimticas. Antiinflamatorios no esteroideos. Inhibidores de la monoaminooxidasa y alimentos con tiramina. Asociada a patologa renal: Enfermedades del parnquima renal: - Glomerulonefritis aguda. - Pielonefritis crnica. - Nefropata obstructiva. - Poliquistosis. - Nefropata diabtica. - Hidronefrosis. Estenosis vascular renal o hipertensin renovascular Tumores secretores de renina. Retencin primaria de sodio. Asociada a patologa endocrina: Anticonceptivos orales Acromegalia. Feocromocitoma. Hipercalcemia. Asociada a coartacin de aorta Inducida por el embarazo. Asociada a patologa neurolgica: Hipertensin intracraneal. Apnea del sueo. Disautonoma familiar. Polineuritis.

Sndrome de Cushing. Hipertiroidismo. Sndrome carcinoide.

Encefalitis.

La causa ms frecuente de HTA es la idioptica (HTA esencial). La causa ms frecuente de HTA secundaria son las enfermedades renales. La causa endocrina ms frecuente de HTA es el uso de anticonceptivos orales.

Diagnstico Ante una elevacin de la presin arterial, debe confirmarse el diagnstico de hipertensin arterial tomando la presin arterial repetidamente durante dos o tres semanas Es fundamentalmente clnico y deber establecerse si la hipertensin arterial es primaria o secundaria, con o sin repercusin orgnica. Monitorizacin Ambulatoria de la Presin Arterial (MAPA) La MAPA est indicada en la valoracin de la hipertensin de bata blanca en ausencia de lesiones de rganos diana. Tambin es til para evaluar a pacientes con resistencia aparente a la accin de los frmacos, sntomas de hipotensin en tratados con antihipertensivos, hipertensin relacionada con disfuncin autonmica. Los valores ambulatorios de presin arterial son por lo general ms bajos que las mediciones en la clnica. Los sujetos hipertensos tienen una media de presin arterial de 135/85 mm Hg o ms cuando estn despiertos, y ms de 120/75 cuando duermen. Automedida de la Presin Arterial (AMPA) La automedida de la presin arterial puede beneficiar a lospacientes al proporcionar informacin de la respuesta a la medicacin antihipertensiva, mejorando la adherencia teraputica, y en la evaluacin de la HTA de bata blanca. Las personas con una media de presin arterial mayor de 135/85 mmHg medida en casa son considerados hipertensos. Pruebas de laboratorio y otros procedimientos diagnsticos Las pruebas rutinarias de laboratorio recomendadas antes de iniciar la terapia incluyen un electrocardiograma, anlisis de orina, glucosa sangunea y hematocrito, potasio srico, creatinina (o la correspondiente estimacin de la tasa de filtracin glomerular (TFG)), calcio, niveles lipdicos tras 9-12 horas de ayuno que incluya lipoprotenas de alta densidad, colesterol y triglicridos Pruebas opcionales son la medida de excrecin de albmina urinaria o la razn albmina/creatinina. Pruebas ms extensas para investigar causas de HTA (secundaria) no estn indicadas generalmente hasta que no se compruebe el control de la presin arterial. Factores de riesgo cardiovascular - Hipertensin arterial - Fumador de cigarrillos - Obesidad (IMC >30Kg/m2) - Sedentarismo - Dislipemia - Diabetes Mellitus - Microalbuminuria o TFG <60 ml/min - Edad mayor de 55 en hombres y 65 en mujeres - Historia familiar de enfermedad cardiovascular prematura (hombres menores de 55 o mujeres menores de 65

Insuficiencia Cardiaca
Situacin en la que el corazn no expulsa la sangre suficiente para los requerimientos metablicos de los tejidos, o slo es capaz de hacerlo sufriendo una sobrecarga de presin que acabar hacindolo insuficiente Debe considerarse como una enfermedad sistmica en la que se ponen en marcha diferentes sistemas de compensacin que contribuyen a la perpetuacin del cuadro. Por lo tanto, no son insuficiencia cardaca: - La insuficiencia circulatoria por causas no cardacas, como la disminucin de la volemia que ocurre en caso de hemorragia severa, deshidrataciones, etc. - La congestin circulatoria causada por el aumento de la volemia, como ocurre en la insuficiencia renal o en las sobrecargas hdricas.

Clasificacin: Suele ser congestiva: afecta a ambos lados y se manifiesta con congestin de las vsceras. Generalmente es miocrdica, puede ser cardiaca (alteraciones estructurales del corazn como por ejemplo de una vlvula) o puede ser circulatoria. Puede ser aguda o crnica. Lo ms normal es que sea crnica Puede ser izquierda o derecha. Puede ser antergrada o retrgrada. En la antergrada hay disminucin en la expulsin de sangre (insuficiencia cardiaca izquierda). En la retrgrada hay un acmulo de sangre (insuficiencia cardiaca derecha). Puede ser sistlica o diastlica. La distole tambin es un proceso metablico activo. Su fracaso se ve en la hipertrofia y hay fallo primitivo del llenado ventricular (insuficiencia cardiaca retrgrada). La sistlica suele afectar al ventrculo izquierdo. Puede ser compensada (aunque existan signos el paciente est asintomtico) o descompensada. Cada vez el paso de compensada a descompensada es ms frecuente. Hay personas asintomticas porque se autolimitan, cuando un esfuerzo les produce sntomas dejan de hacerlo.

Etiologa Preferentemente secundario a una cardiopata isqumica y sobre todo al infarto de miocardio. Ocurre por disminucin de las unidades contrctiles lo que implica una dilatacin del corazn (remodelado miocrdico) que pierde su geometra inicial y disminuye su contractilidad. HTA sistmica: produce hipertrofia del ventrculo izquierdo (remodelado miocrdico) e insuficiencia cardiaca.

Miocardiopatas: enfermedad primitiva del miocardio o Hipertrfica o Dilatada Arritmias: sobre todo taquiarritmias (ACXFA) por disminucin del tiempo de distole lo que aumenta la presion venocapilar.

Formas clnicas Insuficiencia cardaca con gasto elevado o gasto bajo En la mayora de los pacientes con insuficiencia cardaca el gasto est disminuido, o al menos no es capaz de elevarse durante el ejercicio. BAJO GASTO Valvulopatas Miocardiopatas C. isqumica Pericardiopatas GASTO ELEVADO Enf. Paget sea Beri-beri (dficit tiamina) Fstulas A-V Hipertiroidismo Anemia Embarazo Anafilaxia

Insuficiencia cardaca aguda y crnica Se diferencian en funcin del tiempo necesario para establecer los mecanismos de compensacin y, por tanto, en la rapidez de instauracin del cuadro clnico. A veces el tratamiento instaurado es capaz de enmascarar las manifestaciones de insuficiencia cardaca crnica hasta que un evento desencadenante, como una arritmia o una infeccin, precipitan una insuficiencia cardaca aguda. Un IAM o una rotura valvular seran causas tpicas de insuficiencia cardaca aguda (que cursara con un deterioro clnico y hemodinmico brusco y grave, con disnea franca y cada de la tensin arterial, pero sin edemas), mientras que la crnica suele tener su origen en una miocardiopata o en una valvulopata (con sntomas mucho ms larvados y con el tiempo suficiente para el desarrollo de mecanismos compensadores). Insuficiencia cardaca antergrada y retrgrada Retrgrada: Los sntomas vienen dados por la incapacidad del ventrculo para impulsar la sangre suficiente hacia delante, con el consiguiente aumento de presiones y volmenes por detrs de l, dando lugar a congestin venosa.

 Antergrada: Los sntomas son consecuencia de la incapacidad ventricular para llevar una cantidad de sangre adecuada al sistema arterial, dando lugar a hipoperfusin perifrica, con disminucin de la perfusin renal y el consecuente aumento de la reabsorcin tubular de sodio y agua. Insuficiencia cardaca izquierda y derecha Los sntomas caractersticos de la insuficiencia cardaca van a depender de la acumulacin de lquido por detrs de uno de los ventrculos. En la izquierda habr congestin pulmonar con disnea y, en la derecha, congestin venosa sistmica con aumento de la presin venosa yugular, edemas y hepatomegalia. La interdependencia ventricular (fibras musculares que se continan unas con otras) y el hecho de tener un tabique y un pericardio comn, hacen que acaben imbricndose ambas situaciones, dando lugar a una insuficiencia cardaca global. Insuficiencia cardaca sistlica y diastlica La insuficiencia cardaca sistlica es la forma ms frecuente, y predomina la incapacidad del ventrculo para mover suficiente cantidad de sangre hacia delante (es decir, disminuye el volumen/latido y se eleva el volumen telediastlico). La causa ms frecuente de insuficiencia cardaca sistlica es la cardiopata isqumica seguida de la miocardiopata dilatada. En la insuficiencia cardaca diastlica el ventrculo no es capaz de relajarse y llenarse normalmente durante la distole, manteniendo la FE en valores normales. La fibrosis (hipertrofia, remodelado) es la causa ms importante de insuficiencia diastlica, aunque tambin puede darse por aumento de las presiones de llenado (insuficiencia artica o mitral) o compresin extrnseca del ventrculo (taponamiento). Las causas ms importantes de insuficiencia cardaca diastlica son la HTA y la isquemia. En cualquier caso, lo ms habitual es la insuficiencia cardaca mixta, causada por arteriosclerosis coronaria, que origina por un lado prdida de tejido contrctil (insuficiencia cardaca sistlica) y, por otro, disminucin de la distensibilidad miocrdica por fibrosis (insuficiencia cardaca diastlica).

Fisiopatologa En la insuficiencia cardaca aparecen una serie de modificaciones endocrino-metablicas que tratan de compensar el deficiente aporte de sangre a los tejidos. Estas modificaciones a largo plazo dejan de ser beneficiosas y terminan agravando la clnica del paciente. Entre ellas est el aumento de catecolaminas y de la ADH, as como la estimulacin del SRAA y la liberacin del pptido natriurtico auricular

Manifestaciones de la insuficiencia cardaca Las manifestaciones clnicas de la insuficiencia cardaca dependen de las consecuencias sistmicas de la hipertensin auricular izquierda y/o derecha. Insuficiencia cardaca izquierda La disnea es la manifestacin ms frecuente de la insuficiencia cardaca izquierda y presenta progresivos niveles de gravedad: 1. Disnea de esfuerzo. 2. Ortopnea. 3. Disnea paroxstica nocturna. 4. Disnea en reposo. 5. Edema agudo de pulmn.

Insuficiencia cardaca derecha - Ingurgitacin yugular - Hepatomegalia - Edemas perifricos - Congestin de la mucosa gastroentrica - Ascitis

Manifestaciones atribuibles al gasto cardaco insuficiente (insuficiencia cardaca antergrada) - La insuficiencia cardaca aguda cursa con descenso brusco del gasto cardaco dando lugar a una alteracin severa del estado general y manifestaciones clnicas de shock. - Los pacientes con insuficiencia cardaca crnica pueden referir debilidad y astenia por la pobre perfusin de los msculos esquelticos. Tambin es frecuente la frialdad de extremidades y otra serie de sntomas, fundamentalmente renales y cerebrales: - Sntomas renales: Oliguria Nicturia: - Sntomas cerebrales: confusin, somnolencia, agitacin, nerviosismo, etc. Son debidos a la disminucin del flujo sanguneo cerebral. Manifestaciones atribuibles a la alteracin de la dinmica cardaca - Cardiomegalia - Galope ventricular - Galope auricular (4R - Arritmias

Diagnstico Clnica Los datos de la anamnesis y de la exploracin fsica son suficientes para establecer el diagnstico de insuficiencia cardaca. Radiografa de trax Puede haber alteraciones antes de que aparezcan las manifestaciones clnicas. Cuando la presin venosa pulmonar es normal en posicin erguida, las bases pulmonares estn mejor perfundidas que los vrtices y los vasos son ms gruesos que los que irrigan los lbulos superiores. Cuando aumenta la presin capilar aparece Gasometra Hipocapnia e hipoxemia. Si la situacin se mantiene puede producirse agotamiento muscular e hipoventilacin con retencin de CO2 (hipoxemia e hipercapnia). Dato este ltimo de mal pronstico, que obliga a instaurar ventilacin mecnica invasiva o, preferiblemente, no invasiva. ECG Puede aportar datos que sugieran la existencia de alguna patologa (miocrdica, valvular, etc.) o detectar arritmias producidas en el seno de la enfermedad. Determinaciones analticas El BNP (Brain Natriuretic Peptide) es un nuevo marcador hormonal que puede determinarse como ayuda al diagnstico de insuficiencia cardaca. Ecocardiografa-doppler Es extraordinariamente til en la evaluacin de los pacientes con insuficiencia cardaca. Permite valorar la masa ventricular, el tamao de las cmaras, la funcin sistlica y diastlica y detectar causas con tratamientos especficos. Coronariografa Debe realizarse en todos los pacientes con disfuncin ventricular izquierda no filiada para descartar cardiopata isqumica. La ventriculografa aportar datos complementarios a la ecocardiografa sobre las vlvulas y la FE.

Pericarditis
Etiologa Pericarditis aguda viral o idioptica - Quizs la forma ms frecuente. - Preferentemente en sujetos jvenes del sexo masculino. - Est en relacin con infecciones por virus de las familias Coxsackie B (el ms frecuente), Echo, Influenza, adenovirus, y mononucleosis. Clnica: Se caracteriza por una infeccin vrica de las vas respiratorias altas manifestada por un sndrome pseudogripal (malestar general, fiebre y mialgias) en las semanas previas, al que se le suman los sntomas producidos por la inflamacin pericrdica. - Presenta una gran tendencia a la recidiva (25% de los casos). Pericarditis post-infarto (sndrome de Dressler) - Visto en las complicaciones del IAM. Sndrome de postpericardiotoma (post injuria) - Tiene una base probablemente inmunolgica. - Aparece en pacientes que han sido sometidos a ciruga cardaca. - Cursa con fiebre, dolor precordial de tipo pericrdico, artralgias y roce pericrdico que puede aparecer en un perodo variable de 10 das a varias semanas. Se asocia a pleuritis y neumonitis. - Presenta una evolucin favorable la mayora de los casos. - Suele recidivar Pericarditis bacteriana (purulenta) - Los factores predisponentes ms importantes son el derrame pericrdico en pericarditis urmica y la inmunosupresin condicionada por quemaduras extensas, inmunoterapia, linfoma, leucemia o SIDA. - Tienen una mortalidad muy alta (70%), generalmente con una evolucin fulminante en pocos das. - El dolor pericrdico est ausente en la mayora de los casos. El cuadro clnico lo dominan la sepsis y el taponamiento cardaco. - Son signos diagnsticos de utilidad: importante leucocitosis con neutrofilia, cardiomegalia radiolgica, ensanchamiento mediastnico. Pericarditis por conectivopatas - Aparece preferentemente en: LES (20 a 40% de los casos). Artritis reumatoide (menos del 10% de los casos). Esclerodermia. PAN y otras vasculitis.

Pericarditis urmica - Aparece en: 32-42% de los pacientes urmicos crnicos. 15% de los pacientes sometidos a hemodilisis crnica. - La pericarditis urmica constituye un criterio de tratamiento renal sustitutivo. Pericarditis neoplsica - Se puede observar en 5-15% de los pacientes con neoplasias malignas (cncer broncognico, cncer de mama, leucemia, linfoma de Hodgkin y otros linfomas). - Se manifiesta clnicamente por derrame pericrdico hemorrgico y taponamiento cardaco. Pericarditis post-radiacin Es una complicacin frecuente en el tratamiento con radioterapia del linfoma de Hodgkin y del cncer de mama. La forma de presentacin es una pericarditis aguda en el curso de los 12 meses siguientes a la radioterapia.

Clnica - Dolor pericrdico (procedente del pericardio parietal es precordial, continuo, con duracin hasta de varios das. Puede ser intenso, opresivo o como sensacin de quemadura y en ocasiones irradia hacia las regiones supraclaviculares (sobre todo hacia la izquierda). Sus caractersticas ms importantes son: Exacerbacin franca con los movimientos respiratorios (sobre todo con la inspiracin profunda), con los movimientos laterales del trax y el decbito dorsal. Mejora al inclinarse hacia delante. Se irradia hacia trapecio - Roce (o frote) pericrdico: es un signo patognomnico de pericarditis. Desafortunadamente no se escucha en todos los pacientes con inflamacin pericrdica, o puede escucharse slo en alguna etapa de la evolucin. Se ausculta mejor cerca del borde paraesternal izquierdo, con el paciente inclinado hacia adelante y en espiracin. - Derrame pericrdico: la inflamacin del pericardio de cualquier etiologa puede condicionar la acumulacin de lquido en la cavidad pericrdica y la sintomatologa depender de la cantidad y de la velocidad con que se acumule lquido en el saco pericrdico. - Puede haber fiebre.

Diagnstico - El cuadro clnico ayuda a sospechar el compromiso pericrdico por las caractersticas del dolor y la aparicin del roce pericrdico. - Electrocardiograma: Es caracterstico la elevacin del segmento ST en "colgadura", es decir, cncavo hacia arriba en todas las derivaciones. A lo largo de los das, el segmento ST vuelve a la normalidad, y se negativizan las ondas T. Descenso del segmento PR (signo ms especfico). Disminucin del voltaje del QRS. - Radiografa de trax: cardiomegalia global con prdida de los bordes normales del corazn. Si el derrame pericrdico es muy importante, condiciona la tpica "imagen en cantimplora o en tienda de campaa", muy sugestiva. - Ecocardiograma: es el estudio ms usado y eficaz para el diagnstico de derrame pericrdico y puede ayudar a dilucidar con toda certeza si la presencia de una cardiomegalia radiolgica se debe a dilatacin de las cavidades o a la presencia de derrame pericrdico y su cantidad en forma aproximada. - Laboratorio: puede haber elevacin de la CPK e incluso de la troponina por afectacin del miocardio subyacente.

La causa principal de pericarditis aguda es la infeccin por Coxsackie B. En el MIR, ante un paciente con dolor torcico + elevacin del ST, debes pensar en tres entidades posibles: - Pericarditis aguda: ST cncavo y difuso, descenso del PR (signo ms precoz). - IAM: ST convexo, localizado. - Angina de Printzmetal: el ST vuelve a la posicin basal tras la administracin de nitroglicerina. El mejor mtodo para diagnosticar: - Derrame pericrdico ecocardiograma. - Pericarditis aguda ECG. Recuerda que en la pericarditis aguda no deben administrarse anticoagulantes por el riesgo de transformacin hemorrgica.

Valvulopatias
o Estenosis mitral Consiste en la reduccin del orificio valvular mitral a menos de 2 cm2, con obstruccin del flujo de entrada al ventrculo izquierdo. En condiciones normales, el rea de apertura mitral es de 4 a 6 cm2. Se considera una estenosis mitral como ligera cuando tiene un rea entre 1,5-2 cm2, moderada cuando el rea oscila entre 1-1,5 cm2 y estenosis mitral severa cuando tiene un rea por debajo de 1 cm2. La mayor parte de los casos se dan en mujeres (2/3 de los casos), apareciendo sobre todo sobre los 30-40 aos. En un 40% de los casos la lesin valvular es mixta (es decir, estenosis asociada a cierto grado de insuficiencia mitral). Etiologa - Congnita. - Reumtica (con mucho la ms frecuente): suele ser mixta. Fisiopatologa Cuando el rea valvular est por debajo de 1 cm2, la presin de la aurcula izquierda suele elevase de manera considerable y cuando est por encima de 25 mmHg suele comenzar las manifestaciones clnicas (habitualmente disnea de esfuerzo que es el sntoma ms precoz y ms frecuente). La clnica puede exacerbarse en situaciones en las que aumente la frecuencia cardaca, ya que se acorta la distole y con ello el tiempo de llenado ventricular. Por este motivo, suelen ser mal toleradas las taquicardias. En los primeros estadios de la enfermedad se produce hipertensin arterial pulmonar precapilar, que es reversible y reactiva a la hipertensin pulmonar postcapilar (que a su vez es secundaria al aumento de presiones en la aurcula izquierda). Conforme avanza la enfermedad, aparecer una hipertensin arterial pulmonar precapilar irreversible y que suele coincidir con una mejora paradjica en la sintomatologa del enfermo Clnica Se da mayoritariamente en mujeres en el cuarto decenio de vida. El sntoma fundamental es la disnea de esfuerzo progresiva. Tambin aparece hemoptisis y sntomas compresivos (disfagia, ronquera por compresin del larngeo recurrente, que se conoce como signo de Ortner). La evolucin es lenta y puede verse alterada por episodios de descompensacin: infeccin (fiebre y taquicardia), embarazo, embolismos etc. En estas descompensaciones se puede producir edema agudo de pulmn. Cuando aparece hipertensin pulmonar comienzan los sntomas de insuficiencia ventricular derecha, con lo que disminuye la disnea. La embolia arterial puede ser el primer sntoma en una estenosis mitral leve asintomtica (recuerda que la causa ms frecuente de embolia de origen cardaco es la FA, sobre todo si va

asociado a estenosis mitral) Un 10% presentan dolor precordial. Otros cuadros clnicos son endocarditis infecciosa, infecciones pulmonares, arritmias auriculares. Exploracin En los casos de estenosis mitral grave, puede encontrarse cianosis perifrica y rubor malar entre azulado y rosceo (chapetas malares). Son secundarios al bajo gasto cardaco y al aumento de las resistencias perifricas. Diagnstico - ECG: datos de crecimiento de la aurcula izquierda y, con frecuencia, fibrilacin auricular. En casos severos evolucionados mostrar datos de crecimiento de cavidades derechas, secundarios a hipertensin pulmonar - Radiologa: el dato radiolgico ms caracterstico en el doble contorno de la aurcula derecha secundario al crecimiento de la aurcula izquierda. Pueden aparecer datos de congestin pulmonar como redistribucin vascular, lneas de Kerley, derrame pleural.. - Ecocardiografa: constituye la tcnica diagnstica de eleccin. Es de utilidad no slo para evaluar la morfologa valvular sino tambin para excluir otras causas de obstruccin mitral, detectar la severidad de la estenosis mediante el gradiente de presin transmitral medio o mediante el clculo del rea valvular (por planimetra en eco 2D o doppler), determinar la coexistencia de regurgitacin mitral, el tamao de AI y la presencia de trombos

La ecocardiografa es la prueba diagnstica de eleccin en todas las valvulopatas.

Insuficiencia mitral

La insuficiencia mitral se define como el cierre inadecuado de la vlvula mitral que da lugar a regurgitacin a aurcula izquierda. Etiologa La causa ms frecuente de insuficiencia mitral aislada es el prolapso de la vlvula mitral. Globalmente, la etiologa ms frecuente de insuficiencia mitral es la fiebre reumtica. Otras causas son la endocarditis, la isquemia miocrdica, que puede ocasionar disfuncin de los msculos papilares, la dilatacin del anillo mitral en las miocardiopatas, enfermedades reumatolgicas, etc. Fisiopatologa Al contraerse el ventrculo en sstole, parte de la sangre que debera salir hacia la circulacin sistmica pasa a la aurcula izquierda, por tanto, el volumen sistlico efectivo (el que sale hacia la aorta) disminuye, mientras que el total (efectivo+regurgitante) es normal o, incluso, puede estar aumentado durante los primeros estadios de la enfermedad. Con el tiempo, el gasto cardaco disminuye, producindose clnica de insuficiencia cardaca antergrada (sntomas de bajo gasto como astenia, debilidad, fatiga, etc.). Por otro, lado la sangre que pasa a la aurcula izquierda produce una sobrecarga de presin y de volumen en la misma, que ser mayor o menor segn la distensibilidad y grado de dilatacin de la aurcula, la rapidez de instauracin y la cantidad de sangre refluida. Esta sangre se unir a la que llega del pulmn e intentar pasar al ventrculo izquierdo de nuevo en distole, produciendo tambin sobre el ventrculo una sobrecarga, sobre todo de volumen, que provocar la dilatacin de ste. En resumen, existe una insuficiencia cardaca retrgrada por aumento de presin en aurcula izquierda que se transmite a las venas pulmonares y antergrada, por disminucin del volumen sistlico efectivo, junto con dilatacin de cavidades izquierdas para intentar compensar la sobrecarga de volumen. Clnica Suele ser bien tolerada, pudiendo ser asintomtica durante mucho tiempo. Los sntomas iniciales suelen ser disnea de esfuerzo y fatigabilidad. Con el fallo del ventrculo izquierdo aparecen, progresivamente, signos de insuficiencia cardaca congestiva. La FA y los fenmenos emblicos son menos frecuentes que en la estenosis mitral, aunque existe un riesgo importante de endocarditis infecciosa. El edema agudo de pulmn se presenta con menor frecuencia que en la estenosis, debido a que en la insuficiencia son menos comunes los aumentos sbitos de presin auricular izquierda. Tambin puede presentarse hemoptisis y embolia sistmica, aunque son menos comunes que en la estenosis mitral.

Exploracin fsica El pulso carotdeo mostrar un ascenso rpido del pulso y volumen normal, excepto en caso de que exista insuficiencia ventricular. La auscultacin cardaca puede mostrar los siguientes hallazgos: - Disminucin del 1R. - Desdoblamiento del 2R por cierre adelantado de la vlvula artica. - Puede haber 3R en casos de insuficiencia mitral severa con disfucin ventricular. - Soplo pansistlico de alta frecuencia mximo en el 4 espacio intercostal con irradiacin a la axila. - En ocasiones puede palparse un frmito (la palpacin del frmito se describe clsicamente como el "ronroneo de un gato"). - Si hay mucho flujo mitral puede haber un soplo diastlico de hiperaflujo. Pruebas complementarias - ECG: datos de crecimiento de la aurcula izquierda y, con frecuencia, fibrilacin auricular. En 1/3 de los casos mostrar signos de crecimiento de ventrculo izquierdo, y en ocasiones, del ventrculo derecho secundario a hipertensin pulmonar. - Radiologa: cardiomegalia (crecimiento de cavidades izquierdas). Signos de insuficiencia cardaca. En la insuficiencia mitral aguda no existe cardiomegalia. - Ecocardiografa: Nos permite: Detectar la existencia de regurgitacin mitral (el doppler es muy sensible). Evaluacin de la severidad de la regurgitacin. Valorar la anatoma de la vlvula y el aparato subvalvular para intentar filiar la causa de la insuficiencia (en ocasiones, es necesario recurrir a la ecocardiografa transesofgica). Valorar la funcin sistlica del ventrculo izquierda (fraccin de eyeccin, dimetros ventriculares). Presencia de trombos u otras alteraciones.

Prolapso de la vlvula mitral

Protusin de una o ambas valvas de la mitral hacia la aurcula izquierda durante la sstole ventricular. Es ms frecuente el prolapso de la valva posterior que el de la valva anterior. Puede ir acompaado o no de insuficiencia mitral, siendo la causa ms frecuente de insuficiencia mitral aislada. Etiologa - Aislada: puede ser espontnea o mostrar agregacin familiar con herencia autosmica dominante. - Asociada a otros sndromes de alteracin del tejido conjuntivo (sndrome de Marfan, sndrome de Ehlers-Danlos) o asociada al rin poliqustico del adulto.

- Asociada a otras enfermedades cardiolgicas: miocardiopata obstructiva, enfermedad de Ebstein, sndrome QT largo, Wolff-Parkinson-White, etc. Clnica (MIR 99F, 46) La clnica es muy variable, desde casos asintomticos (lo ms frecuente) a otros muy sintomticos. Los sntomas aparecen generalmente a partir de los 20-30 aos. Es ms frecuente en mujeres. Entre los sntomas ms frecuentes destacan: - Fatigabilidad, intolerancia al ejercicio. - Dolores torcicos atpicos (sntoma ms frecuente). - Palpitaciones, ansiedad. - Fenmenos ortostticos. - Presncope y sncope. En muchos casos, los sntomas son difciles de explicar solamente por el prolapso. Se ha sugerido que en estos pacientes puede existir tambin una disfuncin del sistema nervioso autnomo. Algunos estudios sugieren que estos pacientes presentan una respuesta anormal a la estimulacin simptica, que podra ser la causa de muchos de los sntomas. Exploracin fsica Lo ms frecuente es que sea normal. No obstante, en la auscultacin es muy tpico la presencia de un clic mesosistlico que se produce en el momento del prolapso valvular (el clic de la estenosis artica es protosistlico, es decir, al principio de la sstole). Tambin aparece, en los casos con insuficiencia mitral asociada, un soplo sistlico tardo que aumenta de intensidad en bipedestacin y disminuye con la posicin de cuclillas. Durante la maniobra de Valsalva el soplo se hace ms prolongado, pero no ms intenso. Con la inhalacin de nitrito de amilo, el soplo no se modifica. Exploraciones complementarias - ECG: usualmente es normal. Puede aparecer aplanamiento o inversin de ondas T en derivaciones inferiores. Con frecuencia se producen falsos positivos en el test de esfuerzo. - RX trax: normal, o si asocia insuficiencia mitral grave, mostrar los mismos cambios. - Ecocardiografa: el dato ecocardiogrfico ms comn en el modo M es el movimiento abrupto hacia atrs, por parte de la vlvula posterior, o de ambas valvas, en la mesosstole.

Estenosis artica

La estenosis artica es la reduccin del orificio valvular artico a menos de 2 cm2, con obstruccin del flujo de salida del ventrculo izquierdo. La obstruccin puede localizarse: por encima de la vlvula en el sndrome de Williams (supravalvular); por debajo de la vlvula (subvalvular), es decir,

en el tracto de salida del ventrculo izquierdo (miocardiopata hipertrfica obstructiva) o en la propia vlvula (lo ms frecuente). Etiologa Fisiopatologa Existe un obstculo a la salida de la sangre del ventrculo izquierdo en sstole. El mecanismo de compensacin para vencer ese obstculo (aumento de la postcarga) es la hipertrofia ventricular (as se mantiene la funcin sistlica de ventrculo izquierdo). La alteracin principal aparece en la distole, ya que, al estar hipertrofiado, el ventrculo izquierdo no se relaja, con lo que la primera fase de vaciado pasivo de la aurcula no se realiza de manera adecuada, necesitando que la contraccin auricular sea vigorosa. Como ocurra en la estenosis mitral, la taquicardia (que acorta principalmente la distole) empeora la sintomatologa en estos pacientes. Clnica La clnica generalmente comienza en el sexto decenio de vida, rara vez antes de los 40 aos. La trada clnica clsica la constituyen la angina, el sncope y la disnea: - Angina: es la manifestacin ms frecuente y aparece por aumento de las necesidades miocrdicas de oxgeno aunque no existan lesiones coronarias. - Sncope: caractersticamente se trata de un sncope de esfuerzo. Durante el ejercicio disminuyen las resistencias perifricas, lo que no puede ser compensado con un aumento del gasto cardaco debido a la obstruccin, cayendo la presin de perfusin cerebral y provocando as sncope. Cuando el sncope aparece en reposo, se debe pensar en arritmias (FA, fibri lacin ventricular, bloqueos). - Disnea (insuficiencia cardaca). Cuando aparece el pronstico es de 2 aos y es especialmente sombro si se acompaa de fracaso derecho por hipertensin pulmona. Suele ser disnea de esfuerzo, ortopnea o edema agudo de pulmn (hiper o hipotensivo). - Tambin existe un mayor riesgo de ACVA, endocarditis y muerte sbita - Clsicamente, la estenosis artica se ha asociado a hemorragias digestivas bajas producidas por angiodisplasia de colon Una vez que aparecen los sntomas, si no se trata, el pronstico es malo. Las curvas de supervivencia demuestran que, desde el comienzo de los sntomas hasta la muerte, son dos aos en situacin de insuficiencia cardaca, tres aos si existe sncope y cinco aos si el paciente presenta angor. Exploracin fsica El pulso arterial mostrar un ascenso lento (tardus), pequeo (parvus) y anacrtico En el pulso venoso yugular se puede apreciar una onda a prominente Si existe hipertensin pulmonar o insuficiencia tricuspdea puede haber una onda v prominente. La hipertensin arterial no es un dato habitual y, en casos severos, se produce hipotensin con el ejercicio.

En la auscultacin y palpacin cardaca destacan los siguientes hallazgos: - La palpacin del frmito es un signo casi constante, con su irradiacin caracterstica hacia el lado derecho del cuello y cartidas - 1R normal con disminucin del 2R (la desaparicin del segundo tono en el foco artico es un dato exploratorio de severidad). - Clic de apertura en vlvulas no calcificadas. Cuando se calcifica disminuye o desaparece. - Desdoblamiento paradjico del 2R que aparece en las severas - Lo ms caracterstico es un soplo sistlico spero, romboidal, de baja frecuencia que se ausculta mejor en el foco artico y que se irradia a cuello y a cartidas. La intensidad del soplo no se correlaciona bien con la severidad y, segn avanza la estenosis, puede ir disminuyendo de intensidad (suele ser por claudicacin del ventrculo izquierdo y es un dato de mal pronstico). En ocasiones el soplo se irradia a lo largo del borde esternal izquierdo y a la punta (fenmeno de Gallavardn). Exploraciones complementarias - ECG: signos de hipertrofia ventricular izquierda. El calcio del anillo puede producir bloqueo A-V o distintos grados de bloqueo intraventriculares (hemibloqueo anterior izquierdo). - Radiologa: se encuentra radiografa normal o redondeamiento de la punta del ventrculo izquierdo. Calcio en el anillo artico, sobre todo en mayores de 65 aos. - Ecocardiograma: es la tcnica de eleccin para su diagnstico. El doppler determina el gradiente mximo y el medio, para cuantificar la severidad (ligera, moderada y grave; esta ltima cuando el gradiente medio supera los 50 mmHg, o rea valvular <1 cm2). Si durante la evolucin el gradiente disminuye, indica un empeoramiento de la funcin sistlica del ventrculo izquierdo - Cateterismo: es de utilidad para confirmar el gradiente y calcular el rea valvular cuando existen dudas con la ecocardiografa, y sobre todo, para conocer la anatoma coronaria con vistas a planificar la ciruga.

Miocardiopatias
Son enfermedades que afectan de forma primaria al miocardio, no estando incluidas las que tienen una etiologa estructural conocida: HTA, enfermedades del pericardio, enfermedad coronaria, valvulopatas, etc. o Miocardiopata dilatada Consiste en una diltaacin anmala de las cmaras cardacas que compromete la funcin sistlica del corazn. Es ms frecuente en varones relativamente jvenes y en la raza negra. Etiologa La anomala inicial es la dilatacin ventricular, desarrollndose posteriormente disfuncin contrctil sistlica e insuficiencia cardaca congestiva. El diagnstico de miocardiopata dilatada idioptica es de exclusin, debindose excluir otras causas de miocardiopata dilatada secundaria: miocarditis viral previa, enfermedad coronaria, valvulopata, HTA, taquicardias crnicas que acaban daando la funcin ventricular (taquimiocardiopatas), etanol, txicos (adriamicina) infeccin por VIH, etc. Algunas de las causas de miocardiopata dilatada son potencialmente reversibles si se corrige la causa desencadenante: alcohlica, embarazo, dficits de calcio, selenio o fsforo, taquimiocardiopatas, etc.

Clnica Los sntomas se presentan gradualmente. Los enfermos estn asintomticos, desarrollando posteriormente de modo paulatino sntomas de insuficiencia cardaca. Los sntomas ms frecuentes son los de insuficiencia ventricular izquierda con disnea, fatiga e intolerancia al ejercicio. Son ms frecuentes las embolias debido a la gran dilatacin de las cavidades. Los sntomas de insuficiencia ventricular derecha son tardos y se asocian a mal pronstico. Exploracin fsica - Signos de insuficiencia cardaca izquierda y derecha: TA normalmente baja, pulso alternante, presin venosa yugular elevada, pex del ventrculo izquierdo desplazado y crepitante en ambas bases pulmonares. Puede haber hepatomegalia y edemas. - Suele ser frecuente la auscultacin de un tercer tono y de soplos sistlicos de insuficiencia mitral y/o tricuspdea (por dilatacin del anillo valvular). Si existen soplos distlicos hay que pensar en valvulopata primaria Exploraciones complementarias - Radiografa de trax: signos de insuficiencia cardaca izquierda (cardiomegalia, signos de hipertensin venosa pulmonar, derrame pleural).

- ECG: pueden encontrarse muchas alteraciones inespecficas. Se suele observar taquicardia sinusal. Son frecuentes las taquiarritmias auriculares (fibrilacin auricular) y en ocasiones ventriculares. Anomalas del segmento ST y de la onda T. Es frecuente la presencia de bloqueo de rama izquierda, siendo signo de mal pronstico. - Ecocardiograma: es la prueba diagnstica fundamental. Muestra depresin de la funcin sistlica con dilatacin difusa (no segmentaria) de las cavidades cardacas. Adems permite la visualizacin de trombos intracavitarios, as como la existencia de cierto grado de insuficiencia mitral, y permite descartar causas secundarias de la miocardiopata. - Ventriculografa: muestra un ventrculo dilatado con hipoquinesia global y funcin sistlica deprimida. - Biopsia endomiocrdica. Slo se realiza en algunas ocasiones en las que se sospeche alguna etiologa especfica: amiloidosis, vrica, etc. En general es poco til. o Miocardiopata hipertrfica El elemento caracterstico de la miocardiopata hipertrfica es la hipertrofia miocrdica desproporcionada a la carga hemodinmica. Esta hipertrofia suele ser heterognea, afectando sobre todo al tabique interventricular (hipertrofia septal asimtrica), lo cual puede condicionar o no una obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo. Esta hipertrofia condiciona un deterioro de la funcin diastlica. Es la causa ms frecuente de muerte sbita en jvenes y atletas Etiologa La causa ms frecuente es la hereditaria, causada por la mutacin del gen de la cadena pesada de miosina que se localiza en el brazo largo del cromosoma 14 (14q1) Existen un pequeo grupo de miocardiopatas hipertrficas secundarias entre las que destaca la asociada a la enfermedad o ataxia de Friedreich. En esta enfermedad tambin puede encontrarse una miocardiopata dilatada. Fisiopatologa - Alteracin de la funcin diastlica: la hipertrofia causa alteracin en la relajacin y distensibilidad ventricular (insuficiencia cardaca diastlica), elevndose las presiones de llenado ventriculares - Alteracin en la funcin sistlica: slo si presentan obstruccin en el tracto de salida del ventrculo izquierdo con gradiente dinmico de presin. - Durante la sstole, la hipertrofia del tabique puede obstruir el tracto de salida de ventrculo izquierdo, provocando un gradiente de presin que origina el soplo caracterstico. Dicho gradiente puede, por efecto Venturi, arrastra la valva anterior mitral, provocando en un 25% de los pacientes la presencia de SAM (movimiento sistlico anterior), con el consiguiente defecto de coaptacin mitral e insuficiencia valvular asociada. - Al existir un aumento de la masa ventricular hay mayor demanda de oxgeno y puede producirse isquemia sin que existan lesiones coronarias.

Clnica Los pacientes pueden permanecer asintomticos. El sntoma ms frecuente es la disnea, por disfuncin diastlica y la angina de pecho (75%). Otros sntomas tambin frecuentes son la fatiga, el presncope y el sncope. Caractersticamente estos sntomas se producen o se exacerban con el ejercicio. Los sntomas no se relacionan con la gravedad del gradiente de salida del ventrculo izquierdo. Exploracin fsica - Impulso precordial sostenido e intenso, a veces, con doble impulso, debido a la contraccin auricular. Suele haber frmito sistlico. - La presin venosa yugular muestra una onda a prominente. - El pulso carotdeo puede ser bisferiens - Auscultacin cardaca: Cuarto tono. Soplo mesosistlico de eyeccin, que se ausculta mejor en el borde esternal izquierdo, irradiado hacia cartidas Soplo holosistlico que se ausculta en la punta y se irradia a la axila por insuficiencia mitral, debido al SAM (puede existir solamente uno de estos soplos). Exploraciones complementarias - ECG: alteraciones del segmento ST y de la onda T y signos de hipertrofia del ventrculo izquierdo. Son tambin bastante comunes las ondas Q patolgicas. Existe una forma especial, la miocardiopata hipertrfica apical (donde el mayor grosor miocrdico se encuentra en el pex), cuya expresin electrocardiogrfica tpica son ondas T gigantes negativas en derivaciones precordiales anteriores - Radiografa de trax: puede ser normal (dado que no tiene por qu existir dilatacin) u observarse crecimiento del ventrculo izquierdo. En etapas avanzadas puede existir dilatacin que simule una miocardiopata dilatada. - Ecocardiograma (MIR 02, 38): es el mtodo diagnstico ms importante. Permite la visualizacin de la hipertrofia ventricular izquierda, siendo sta ms marcada a nivel del tabique. En el 25% de los pacientes puede apreciarse el movimiento sistlico anterior de la vlvula mitral (SAM). Si existe gradiente, puede cuantificarse mediante el uso de doppler continuo. La funcin sistlica suele ser normal o incluso estar aumentada. - Cateterismo cardaco: hay un patrn de alteracin de la distensibilidad miocrdica, con lo cual la presin media de la aurcula izquierda (PCP), as como la presin telediastlica del ventrculo izquierdo, estn elevadas. Un elemento caracterstico es el gradiente intraventricular, que es variable e inestable al aumentar con maniobras que aumentan la contractilidad y disminuyen la precarga o la postcarga.

o Miocardiopata restrictiva Al igual que la miocardiopata hipertrfica, se trata de una insuficiencia cardaca fundamentalmente diastlica debida a rigidez de pared ventricular por infiltracin y fibrosis. Al igual que en la pericarditis constrictiva, en la miocardiopata restrictiva est comprometido el llenado diastlico al final de la distole, a diferencia del taponamiento cardaco, en el que se compromete toda la distole. Etiologa - Primaria o idioptica. - Infiltrativa (amiloidosis, sarcoidosis, Gaucher, Hurler), enfermedad por almacenamiento Clnica Es muy similar a la de pericarditis constrictiva: intolerancia al ejercicio, astenia, disnea y dolor precordial. Suele ser ms llamativa la clnica de insuficiencia cardaca derecha. A la exploracin fsica, presentan signos de congestin pulmonar y perifrica (PVY alta, edemas, hepatomegalia). Puede haber signo de Kussmaul. A la auscultacin, suele existir tercer tono, cuarto tono o ambos. Exploraciones complementarias - ECG: ondas de bajo voltaje y alteraciones inespecficas del ST y la onda T. - Radiografa de trax: silueta cardaca de tamao normal o ligera cardiomegalia. - Ecocardiografa: se observa engrosamiento de ambos ventrculos, con aurculas dilatadas. Pueden aparecer imgenes de trombos adheridos al endocardio, sobre todo en la fibrosis endomiocrdica. La funcin miocrdica sistlica es normal - Cateterismo: presenta elevacin de la presin telediastlica de ambos ventrculos con morfologa de raz cuadrada (ondas "dip platteau"); tambin estn elevadas la presin venosa central y la presin pulmonar enclavada. En la presin venosa central aparecen un seno "x" e "y" profundos.

Artritis Reumatoide
La artritis reumatoide es una enfermedad crnica sistmica, predominantemente articular, cuyo signo caracterstico es la sinovitis persistente, generalmente en articulaciones perifricas y de forma simtrica, capaz de producir la destruccin del cartlago articular y deformidades seas, aunque su evolucin puede ser muy variable. Epidemiologa La artritis reumatoide afecta alrededor del 1% de la poblacin. Puede presentarse a cualquier edad, aunque su mxima incidencia se sita entre los 40 y 60 aos. Predomina en la mujer en una proporcin de 3:1 en relacin con el varn. Etiologa Se considera que la enfermedad reumatoide es el resultado de la accin de un antgeno en un individuo que tiene una base gentica predisponente. La naturaleza del factor desencadenante es desconocida; podra tratarse de un antgeno exgeno o de un autoantgeno. - Base gentica. Existe una predisposicin gentica a padecer la enfermedad. As lo indica la tendencia a la agregacin familiar y la asociacin significativa con el HLA-DR4 (70%) Los subtipos DRB1*0401 (DW4) y DRB1*0404 (DW14) parecen asociarse a una enfermedad ms agresiva, mientras que con el DRB1*0101 (DR1) se relaciona una progresin ms lenta. - Respuesta inmunolgica. El antgeno provoca una respuesta inmune en el husped, de la cual se deriva una reaccin inflamatoria. La sinovitis reumatoidea se caracteriza por una actividad inmunolgica persistente. La clula infiltrante predominante es el linfocito T, (con marcadores de actividad en la superficie CD4 y CD8); tambin infiltran linfocitos B que se diferencian en clulas plasmticas productoras de anticuerpos (policlonales y FR) y macrfagos activados Las manifestaciones sistmicas de la AR se explican por la liberacin de molculas efectoras inflamatorias del tejido sinovial (interleucina 2, IL-6, TNF-alfa, el interfern gamma, el factor inhibidor de la migracin de los macrfagos, el factor quimiotctico de los monocitos y el factor inhibidor de la migracin de los leucocitos) - Reaccin inflamatoria. Los polimorfonucleares atraviesan el endotelio y migran hacia el tejido sinovial, donde fagocitan los complejos inmunes y liberan enzimas lisosmicas que perpetan la respuesta inflamatoria . En la inflamacin desencadenada por la respuesta inmune en el medio sinovial, se activan numerosos procesos que perpetan la inflamacin: sistemas del complemento, de cininas, de coagulacin y de fibrinlisis. La mayor parte de la destruccin del cartlago se produce en yuxtaposicin a la sinovial inflamada o pannus (tejido de granulacin vascular que produce gran cantidad de enzimas de degradacin).

Cuadro clnico La clnica tpica es de poliartritis inflamatoria simtrica y bilateral con afectacin de pequeas y grandes articulaciones. Formas de comienzo Son habituales manifestaciones inespecficas como astenia, anorexia, prdida de peso y febrcula. Los sntomas especficos aparecen generalmente de forma gradual en varias articulaciones (sobre todo muecas, manos, rodillas y pies) de forma simtrica Alrededor del 25% tienen un comienzo diferente (poliarticular aguda, monoarticular o tenosinovitis). Artropata Se trata de una poliartritis crnica, simtrica, aditiva, erosiva, deformante y anquilosante. Las muecas se afectan en casi todos los casos, tambin es casi constante la afectacin de la articulacin MCF (la ms frecentemente afectada), IFP (segundas en frecuencia), MTF y rodillas, mientras que es rara la afectacin de IFD y del esqueleto axial (excepto la regin cervical) (MIR). Tambin puede afectarse la articulacin cricoaritenoidea, la temporomandibular, esternoclavicular y hombros. Perodo de comienzo En la forma de comienzo ms frecuente, la artritis afecta varias articulaciones de manera simultnea o aditiva, preferentemente las de las muecas, las manos, los pies y las rodillas, con tendencia a la simetra y evolucin lentamente progresiva. Perodo de estado Clnicamente, la sinovitis se manifiesta por dolor, calor, tumefaccin y disminucin de la movilidad articular. La rigidez articular despus de la inactividad es otro sntoma muy frecuente. Es caracterstica la rigidez matutina, sensacin de entumecimiento de las manos que se nota al despertarse por la maana y que puede durar ms de una hora. Al cabo de algunos meses de evolucin se aprecia atrofia en los msculos prximos a las articulaciones afectas, como los msculos interseos en la artritis de la mano. Perodo de secuelas Las deformidades articulares son consecuencia de la destruccin del cartlago y del hueso, de la hiperlaxitud o de la retraccin de las formaciones cpsulo-ligamentosas, de alteraciones tendinosas y de la contractura o atrofia muscular. Las deformidades ms caractersticas en la mano son: - Desviacin cubital de los dedos, a menudo con subluxacin palmar de las falanges proximales. - Hiperextensin de las interfalngicas proximales, - En el primer dedo, hiperextensin de la interfalngica y flexin de la metacarpofalngica.

El quiste de Baker, es una prominencia que aparece en la cara posterior de la rodilla (precisa que la cavidad articular de la rodilla comunique con una bolsa serosa del hueco poplteo). No es especfico de la enfermedad y puede darse en otros procesos que aumenten el lquido sinovial (artrosis, por ejemplo). En ocasiones, se rompe y provoca un dolor brusco y tumefaccin en la pantorrilla que hacen pensar en una tromboflebitis. La columna cervical es el nico segmento vertebral que se afecta en la artritis reumatoide.

Manifestaciones extraarticulares Parecen ms frecuentes en pacientes con ttulos altos de FR (+) y en varones. - Ndulos reumatoides Se hallan en alrededor del 20% de los enfermos, pueden localizarse en cualquier rgano, pero habitualmente se localizan en tejido celular subcutneo en estructuras periarticulares, superficies extensoras y reas sometidas a presin mecnica, siendo los codos la localizacin ms frecuente. Su consistencia es firme; pueden ser mviles sobre planos profundos o estar adheridos al periostio o a los tendones. No suelen ser dolorosos. El fenmeno inicial parece ser una vasculitis local - Manifestaciones pleuropulmonares. Se observan sobre todo en los varones. Pueden aparecer antes que la afectacin articular. Incluyen: La pleuritis es la manifestacin pulmonar ms frecuente y puede ser unilateral o bilateral. En el lquido pleural el dato ms significativo es la tasa baja de glucosa y complemento; la deshidrogenasa (LDH) y la adenosindesaminasa (ADA) estn elevadas. La fibrosis intersticial difusa es una alteracin de tipo restrictivo. La bronquiolitis obliterante, obstruccin de pequeos bronquios y bronquiolos. La evolucin es mortal en el curso de algunos meses. Los ndulos pulmonares tienen un tamao variable y se localizan preferentemente en la periferia de los campos pulmonares. La hipertensin pulmonar es rara pero grave; puede ser idioptica, pero se ha asociado a hiperviscosidad srica, fibrosis intersticial y vasculitis pulmonar. - Alteraciones cardacas. Son raramente sintomticas - Manifestaciones neurolgicas. Pueden tener tres orgenes: a) polineuropata o mononeuritis mltiple relacionada con la vasculitis; b) compresin de nervios perifricos que estn situados cerca de una sinovial engrosada, y c) manifestaciones derivadas de las alteraciones cervicales. - Manifestaciones oculares. La queratoconjutivitis seca relacionada con un sndrome de Sjgren es la manifestacin ms frecuente (20%), la epiescleritis (transitoria, benigna) y la escleritis (dolorosa y ms grave, puede adelgazar las capas ms profundas del ojo y evolucionar a escleromalacia perforante), son menos frecuentes - Osteoporosis. Es una complicacin frecuente de la enfermedad debida a la inmovilizacin

- Hematolgica. La anemia es multifactorial. Es la manifestacin hematolgica y la manifestacin extraarticular ms frecuente. - Amiloidosis. Es una complicacin de la artritis reumatoide muy avanzada. Habitualmente se manifiesta con signos de afeccin renal (proteinuria de rango nefrtico y aumento del tamao renal Diagnstico - Pruebas de laboratorio. La mayora de los sueros de enfermos con artritis reumatoide contienen anticuerpos dirigidos contra determinantes antignicos Fc de las molculas de IgG; son los denominados factores reumatoides El factor reumatoide que ms se detecta en los laboratorios es IgM. En la poblacin sana el factor reumatoide es positivo en el 5% de los individuos, y por encima de los 65 aos en alrededor del 20%. Los anticuerpos anticitrulinados (antiCCP) tienen una sensibilidad similar al FR para el diagnstico de AR, pero la especificidad de los anti-CCP es mayor, por lo que puede ser til en el diagnstico diferencial de la AR temprana. Los anticuerpos antiCCP son tiles en la clnica para el diagnstico de exclusin de AR en pacientes con poliartritis.

Lupus eritematoso
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad inflamatoria multisistmica, de carcter crnico, de causa desconocida en la que se produce una lesin tisular citolgica por depsito de autoanticuerpos e inmunocomplejos. Tiene predileccin por el sexo femenino (aunque en la infancia y en pacientes mayores de 65 aos la diferencia de sexos se reduce) y por la raza negra (es 3 veces ms frecuente y ms agresivo). Los hispanos y asiticos tambin son ms susceptibles. La prevalencia vara entre 15-50 casos/10.0000 hab (MIR 98, 239). Puede afectar la piel, las articulaciones, los riones, los pulmones, el sistema nervioso, las serosas, el tubo digestivo y el aparato cardiocirculatorio. Es, posiblemente, el paradigma de las enfermedades autoinmunes: los enfermos lpicos desarrollan un sinnmero de alteraciones inmunolgicas, entre las que destaca la formacin de anticuerpos antinucleares (ANA). Aunque el pronstico ha mejorado, no se dispone de tratamiento resolutivo. Etiologa y patogenia La propuesta etiopatognica ms aceptada es la que considera que un estmulo o varios estmulos etiolgicos (agente infeccioso, radiacin u otros) actuaran sobre una serie de variables de un husped genticamente susceptible, como la inmunidad celular, la inmunidad humoral, el sistema mononuclear fagoctico y/o el sistema del complemento. La interaccin de stos originara la aparicin de mediadores (inmunocomplejos circulantes, anticuerpos citotxicos, clulas citotxicas y/o mediadores qumicos) que, como sistemas efectores, seran responsables de las distintas manifestaciones de la enfermedad. - Factores genticos: el LES tiene mayor prevalencia (0,4-5%) entre los familiares de pacientes que en la poblacin normal. Parece existir una asociacin con el HLA-B8, HLADR3 y HLADR2. El factor gentico ms relacionado con el LES, es un alelo defectuoso de clase III, el C4AQO. En la raza negra, el LES es 3 veces ms frecuente, y algunos dficits de factores del complemento (C2 y C4) se pueden relacionar con l. - Influencia hormonal: mayor frecuencia del LES en mujeres en edad frtil y en individuos con sndrome de Klinefelter. - Factores ambientales: como luz UVB, virus, frmacos (procainamida, hidralazina) - Trastorno en la regulacin de la inmunidad. Se pueden detectar alteraciones de casi todos los componentes del sistema inmune (humoral y celular). Existe una hiperactividad de los linfocitos B, que se traduce en gran produccin de anticuerpos, y una supresin de algunas funciones reguladoras de los linfocitos T y de los macrfagos. Algunos de estos anticuerpos tienen una accin directa antigenoespecfica, como pueden ser los antihemate, antiplaqueta o antifosfolpido; otros, como los antilinfocito, podran representar un papel en el propio trastorno

de la inmunorregulacin; la mayora de ellos formaran complejos inmunes, cuyo depsito tisular se seguira de una respuesta inflamatoria. Cuadro clnico En el 65% de los casos, la enfermedad comienza entre los 20 y 40 aos. - Manifestaciones generales (95%). Astenia, anorexia, fiebre, prdida de peso y malestar general. Las artromialgias son prcticamente constantes. - Manifestaciones musculoesquelticas (95%). Son la manifestacin clnica ms frecuente. Se trata fundamentalmente de artralgias y mialgias tambin puede aparecer una poliartritis no erosiva, no deformante y simtrica (diagnstico diferencial con AR), ms frecuente en las manos. En el 10% de los enfermos se observan deformidades reducibles en flexin, desviacin cubital, laxitud articular y dedos en cuello de cisne (artropata de Jaccoud), debidas a la inestabilidad articular por la laxitud de los tendones, ligamentos y cpsula articular. La necrosis avascular de la cabeza femoral y humeral puede estar presente en el 30% de los casos, - Manifestaciones cutneas (70-80%). Casi el 60% de los enfermos con LES tienen fotosensibilidad, y su expresin clnica es en forma de lesiones agudas, subagudas, discoides y, en ocasiones, ampollares y urticariformes. La alopecia se observa en el 40-60% de los enfermos. La afectacin cutnea se divide en tres formas clnicas: Lupus cutneo agudo (50%), cuya manifestacin ms caracterstica es el eritema malar, en alas de mariposa, relacionado con la exposicin solar y con las exacerbaciones de la enfermedad; no deja cicatrices. Puede aparecer tambin un rash eritematoso en otras reas, fundamentalmente cara, cuero cabelludo, cuello, regin del escote, hombros, superficies de extensin de los brazos y dorso de las manos. Lupus cutneo subagudo (10%) lesiones en forma de ppulas eritematosas, de distribucin simtrica, con tendencia a confluir, con regresin central, que no dejan cicatriz pero pueden dejar una zona de hipo o hiperpigmentacin; afectan los hombros y las superficies de extensin de los brazos, la regin del escote y la regin dorsal del trax. Se distinguen dos tipos morfolgicos: el psoriasiforme y el anular policclico. Lupus cutneo crnico, incluye: - Lupus eritematoso discoide: es la forma ms frecuente de lupus cutneo. Son placas eritematosas elevadas escamosas en folculos pilosos. Dejan una cicatriz y alopecia cicatricial permanente. Las localizaciones ms frecuentes son reas fotoexpuestas como cara, cuero cabelludo, cuello y regin auricular. Es rara la evolucin hacia la forma sistmica de lupus y, si se produce, las manifestaciones son menos graves. El 15% de los enfermos con LES presentan lesiones discoides al comienzo de la enfermedad y, casi el 25%, las desarrolla durante su curso clnico.

- Lupus profundo: consiste en ndulos subcutneos, indurados, que respetan la epidermis y se localizan, principalmente, en las extremidades, dejando atrofia. En el 70% de los casos se acompaa de lesiones de lupus discoide. - Lupus discoide hipertrfico, cuyas lesiones tienen un aspecto verrugoso hiperqueratsico (herpes cretceo de Devergie). La inmunofluorescencia directa (IFD), demostrar depsitos de IgM o IgG en la membrana basal de la piel lesional; sobre la piel sana lo har en casos agudos, algunos subagudos y rara vez en el discoide. Otras manifestaciones cutneas son: exantema maculopapular, telangiectasias, livedo reticularis, lceras isqumicas de tipo crnico, urticaria, prpura vascultica, vasculitis de pequeas arterias con infartos en la punta de los dedos o sin ellos, eritema periungueal El 40% de los enfermos presentan afeccin de la mucosa oral y en las fosas nasales, en forma de pequeas lceras superficiales no dolorosas, que se consideran criterio diagnstico.

- Manifestaciones hematolgicas (85%). Lo ms frecuente es una anemia de trastornos crnicos (70%), tambin puede aparecer una anemia hemoltica (que es menos frecuente que la anterior, pero que es la que constituye un criterio diagnstico). - Manifestaciones neurolgicas (65%). El LES puede afectar a cualquier zona del encfalo, meninges, mdula espinal y nervios craneales y perifricos. Con frecuencia hay alteraciones en el EEG y en el LCR. Clnicamente se traduce en disfuncin psquica o cognitiva leve (es la manifestacin neurolgica ms frecuente), cefaleas, depresin y ansiedad, epilepsia (gran mal), neuropata, ACV, mielitis transversa, ataxia cerebelosa, meningitis (infecciosa y asptica) Se consideran criterios diagnsticos las convulsiones y la psicosis lpica. Parece que las manifestaciones neurolgicas se deben a un sndrome antifosfolpido. - Manifestaciones pleuropulmonares (50%). Pleuritis, a menudo bilateral, que se manifiesta con dolor pleurtico o derrame pleural moderado (exudado, linfocitario o neutroflico, con complemento bajo, glucosa normal, adenosindesaminasa (ADA) normal, anticuerpos anti-DNA y clulas LE). Se consideran criterios diagnsticos las serositis (pleuritis o pericarditis). - Manifestaciones cardacas (50%). La ms frecuente es la pericarditis que raras veces provoca taponamiento y constriccin; son menos frecuentes la miocarditis, endocarditis verrugosa de Libman-Sacks Entre las manifestaciones vasculares destacan: el fenmeno de Raynaud (20%), la HTA secundaria a tratamiento con glucocorticoides y/o nefropata, la trombosis venosa y arterial. - Manifestaciones renales (50% tienen afectacin clnica a nivel histolgico la mayora tiene lesiones-). Es la ms trascendente de todas las manifestaciones clnicas por ser la que condiciona el pronstico