Vous êtes sur la page 1sur 8

TERATOMA

DEFINISI DAN INSIDEN Teratoma merupakan tumor embrional yang berasal dari setidaknya 2 dari 3 lapisan germinal, yang dibedakan berdasarkan jaringan dan organ yang diidentifikasi pada lokasi ektopik. Pangkal teratoma berada dekat dengan midline dan biasanya asimetris. Teratoma dilaporkan terdapat dalam banyak tempat, dengan insiden di tiap tempat berbeda-beda berdasarkan laporan. Teratoma sakrokoksigeum adalah tumor yang paling umum terjadi, diikuti oleh tumor di gonad, mediastinal, retroperitonel, servikal, orofaringeal, dan gaster. Tiga perempat dari pasien dalam banyak kasus adalah perempuan. Meskipun setengah dari teratoma pada anak-anak terlihat pada waktu kelahiran, teratoma memiliki hubungan yang langka dengan anomali kromosom ataupun anomali kongenital lainnya. Diagnosis prenatal pada teratoma menjadi semakin umum dilaksanakan. Teratoma merupakan 3% keganasan pada anak-anak, dan biasanya didiagnosis pada periode neonatal. Terdapat banyak peningkatan pada produksi kadar alpha fetoprotein (AFP). Neoplasma lebih umum terjadi di ovarium ataupun testis dibandingkan dengan tempat lain di luar gonad (ekstragonad)

PATOLOGI DAN HISTOLOGI Unsur teratoma dapat berupa kistik (kista) atau padat, ataupun keduanya. Terdapat kalsifikasi di sebagian kasus teratoma dan memudahkan untuk diagnosis preoperasi. Komponen ektoderma (berhubungan dengan saraf) menyusun porsi yang besar dalam kebanyakan teratoma kongenital, jaringan mesoderma biasanya ada pada tumor kongenital, dan struktur endoderma paling jarang didapatkan pada tumor kongenital. Teratoma dapat diklasifikasikan ke dalam teratoma mature dan teratoma immature. Teratoma yang mature adalah tumor benigna, biasanya mengandung seluruh jaringan dari 3 lapisan germinal. Sedangkan teratoma immature mengandung komponen embrionik, dengan ataupun tanpa jaringan mature, dan

biasanya pada neonati merupakan tumor benigna. Teratoma yang mengandung elemen maligna (keganasan) yang paling umum adalah tumor sinus endodermal (yolk sac), dan diklasifikasikan ke dalam tumor sel germinal campuran. Kebanyakan tipe jaringan telah dijelaskan dalam teratoma. Neonati yang tidak dilaporkan sebelumnya pada Rumah Sakit Johns Hopkins pada tahun 1979 memiliki teratoma sakrikoksigeal yang berisi usus kecil normal yang mengandung mekonium. Jaringan yang menyusun hati dan pankreas terdapat di tempat lain dalam spesimen.

PENANDA TUMOR Serum penanda tumor sangat beguna dalam mendeteksi tumor residu atau tumor rekuren pada pasien yang memiliki teratoma yang memproduksi AFP atau beta human chorionic gonadotropin (HCG) Alpha fetoprotein diproduksi di hati, usus, dan yolk sac embrional, dan memiliki waktu paruh 5 hari. Kadar serum tinggi selama trisemester pertama, tetap meningkat pada waktu kelahiran dan menurun seiring bertambahnya usia pada waktu 8 bulan kelahiran. Meskipun ada peningkatan pada waktu neonatal, tingginya AFP menunjukkan tanda positif pada teratoma malignan ketika dicocokkan dengan usia spesifik. Subunit beta dari human chorionic gonadotropin normalnya disintesis dan disekresi oleh plasenta syncytiotrophoblast. Waktu paruh HCG adalah 16 jam. Pasien dengan teratoma yang mengandung choriocarcinoma seringkali memiliki peningkatan dari kadar HCG.

RIWAYAT PEMBEDAHAN Operasi pengangkatan teratoma sakrokoksigeum yang pertama kali dilaporkan dilakukan oleh Blizzard pada tahun 1841. Buku Abdominal Surgery of Infancy and Childhood dipublikasi oleh Ladd dan Gross pada tahun 1941, meliput tentang teratoma pada dinding ovarium dan dinding abdomen. The Surgery of Infancy and Childhood oleh Gross, dipublikasi pada tahun 1953, berisi sebuah bab tentang teratoma retroperineal dan membahas juga tentang teratoma mediastinal.

Artikel penting yang masih menjelaskan teknik pembedahan kontemperor dari eksisi teratoma sakrokoksigeum ditulis oleh Robert Gxxx pada tahun 1951. Dia menggunakan anestesi general, antibiotik profilaksis, dan akses vaskular untuk transfusi intraoperasi secara cepat. Bekerja sama dengan ahli patologis, Sidney Farber, dia menekankan bahwa, Seluruh koksi (tulang ekor) harus selalu dieksisi bersama dengan neoplasma, karena sekumpulan sel neoplasma mikroskopik secara umum ditemukan dalam tulang atau berbatasan langsung dengan tulang. Dia menganjurkan untuk dilakukannya insisi inverted-V dan menjahit otot levator ani ke arah fascia presakrum, dan tidak ada satupun pasiennya yang mengalami defek neurologis postoperasi di bagian ekstremitas ataupun dalam defek neurologis dalam mengontrol pencernaan dan kandung kemih. Pada tahun 1990-an, terapi prenatal, termasuk diantaranya pembedahan fetus dianjurkan kepada pasien dengan edema non-imun yang berhubungan dengan teratoma sakrokoksigeum atau teratoma perikardial.

GAMBARAN KLINIS DAN PENANGANAN Gambaran klinis dan penaganan teratoma pada anak-anak berdasarkan pada lokasi anatomis dan usia ketika didiagnosisnya penyakit ini. Pembedahan eksisisi dini dan komplit merupakan penanganan yang paling penting untuk tumor jenis ini. Strategi kombinasi kemoterapi yang efektif meningkatkan kelangsungan hidup bebas penyakit pada anak-anak dengan tumor maligna sel germinal. Letak tumor dibahas berdasarkan urutan dari frekuensi kejadian.

TERATOMA SAKROKOKSIGEUM
Teratoma sakrokoksigeum merupakan tumor kongenital yang paling umum terjadi, timbul pada 1 dari 35.000 kelahiran hidup. Penyakit ini didominasi kuat oleh perempuan. Kisaran ukuran dari 1 cm hingga 30 cm, dan setengah berat badan bayi yang baru lahir kemungkinannya adalah teratoma yang besar.

Kebanyakan teratoma sakrokoksigeum terdiri dari jaringan mature benigna, yang seluruhnya dapat dibedakan. Klasifikasi teratoma dibuat oleh Altman dan rekan-rekannya, membagi teratoma sakrokoksigeum ke dalam 4 tipe teratoma : Tipe I (46,7%) adalah tumor eksternal yang mendominasi, dengan perluasan presakrum minimal. Tipe II (34,7%) muncul secara eksternal dan memiliki komponen intrapelvis secara signifikan. Tipe III (8,8%) lokasi utama berada di pelvis dan abdomen tetapi jelas mengalami perluasan eksternal. Sedangkan tipe IV (9,8%) terletak pada presakrum dan tidak memiliki maifestasi eksternal. Tiga rangkaian Currarino pada tahun 1981 menjelaskan adanya kumpulan autosom dominan yang menurun yang terdiri dari teratoma presakrum, malformasi anorektal, dan anomali perkembangan abnormal sakrum.

GAMBARAN KLINIS DAN DIAGNOSIS

Prenatal Teratoma sakrokoksigeum dideteksi melalui sonography prenatal ditandai dengan meningkatnya ukuran uterus, kelahiran prenatal, atau meningkatnya kadar AFP pada ibu. Kebanyakan pasien mengalami polihidramnion sebelum melahirkan. Tumor vaskular yang besar dapat menyebabkan kegagalan besar dari output dengan adanya edema dan plasentomegali. Adanya gejala ini sebelum minggu ke 30 dari gestasi mengarah pada prognosis yang buruk. Diagnosis prenatal dengan menggunakan ultrasound memungkinkan antara minggu ke 13 sampai minggu ke 14 masa gestasi. Sonography menunjukkan adanya massa inhomogen presakrum dengan kalsifikasi pada satu pertiga kasus. Identifikasi tipe I hingga tipe III mudah dilakukan, sedangkan tipe IV sulit dikenali atau dibedakan dari struktur bagian intra-abdominal lainnya. Kadar AFP amnion tidak menjadi pembeda teratoma sakrokosigeum dari defek pembuluh saraf. Resiko yang ikut serta pada penyakit ini umumnya berhubungan dengan teratoma yang besar termasuk didalamnya terdapat distosia dengan ruptur dan

perdarahan exsanguinating. Diagnosis prenatal dapat dilakukan di rumah sakit bersalin untuk perencanaan proses kelahiran caesar pada bayi dengan tumor lebih dari 5 cm. untuk teratoma tipe I dan II disertai edema, reseksi tumor in uteroatau ablasi dapat dipertimbangkan sebelum minggu ke 28 dari gestasi.

Postnatal Kebanyakan tumor benigna, bahkan tumor dengan komponen intrapelvis, menghasilkan beberapa atau bahkan tidak ada gejala fungsional. Massa pelvis yang besar dapat membuat terjadinya kompresi traktus rektal ataupun traktus urin. Defisit neurologi jarang terjadi pada neonati, dan pada pasien yang lebih tua, hal ini biasanya mengindikasikan adanya suatu keganasan / maligna. Sembilan puluh persen dari bayi baru lahir dengan teratoma

sakrokoksigeum; mempunyai massa yang terlihat di atas sakrum yang dapat ditemukan sewaktu proses kelahiran. Meskipun langka, teratoma sakrokoksigeum yang mudah terlihat dari luar memiliki karakterisitik tampilan fisik yang dapat langsung dikenali. Pemeriksaan bidigital, yang dilakukan dengan menekan koksi (tulang ekor) antara rektum dan kulit, dapat menemukan adanya masa presakrum yang dapat dipalpasi. Selama pemeriksaan ini, permukaan fleksor jari di rektum harus diarahkan secara dorsal. Pada bayi yang baru lahir, teratoma sakrokoksigeum dengan penampakan klasik membutuhkan beberapa studi diagnostol. Pada bayi dan anak-anak yang lebuh tua, preoperasi dapat dilakukan sebagai indikasi untuk mencari adanya penyakit metastase. Kebanyakan teratoma tidak menunjukkan gambaran radiografi yang abnormal dari sakrum ataupun koksi (tulang ekor), tetapi setidaknya satu pertiga mengalami kalsifikasi. Mayoritas komponen tumor ini padat ataupun merupakan pencampuran komponen padat dan kistik, dan proporsi kecilnya yang mendominasi adalah komponen kistik. Ketika komponen abdomen yang signifikan ditemukan pada pemeriksaan fisik, double-contrast Computed Tomography (CT) digunakan untuk

menunjukkan tumornya dan hubungannya dengan traktus urinarius dan traktus

rektum. Pada pasien dengan anomali sakrum ataupun dengan temuan neurologi, MRI (magnetic resonance imaging) merupakan pemeriksaan penunjang yang paling baik untuk menilai adanya keterlibatan dari saraf tulang belakang. Sekitar 8% dari teratoma sakrokosigeum adalah tumor maligna pada waktu kelahiran, tetapi frekuensi transformasi maligna meningkat secara tajam sesudah 2 bulan. Pada usia 6 bulan, 40% hingga 80% adalah tumor maligna. Tipe maligna yang paling umum adalah tumor yolk sac. Keganasan (malignancy) bukanlah suatu fungsi untuk menunjukkan ukuran tumor, tetapu berhubungan dengan invasi pada struktur normal. Teratoma presakrum (tipe IV) cenderung didiagnosis pada usia yang lebih tua dan memiliki kenaikan tingkat keganasan.

PENANGANAN Intervensi pembedahan dilakukan pada awal periode bayi baru lahir. Mayoritas teratoma sakrokoksigeum dapat dieksisi secara komplit dengan pendekatan melalu posterior perineum. Insisi abdomen dibutuhkan hanya pada tumor dengan komponen abdomen yang luas. Pembedahan dilakukan dibawah radiasi warmer hangat pada lingkungan dengan temperatur yang terkontrol. Akses aman intravena ekstremitas atas diperoleh sebelum atau sesudah induksi anestesi endotrakeal umum. Jika ukuran teratoma kecil hingga sedang, pasien diletakkan dalam posisi pronasi di atas bantalan pelvis, dimana dapat menyebabkan fleksi umum dari panggul. Gilungan dada digunakan untuk memungkinkan pergerakan respirasi yang baik. Bayi dengan tumor masif dipersiapkan dalam posisi melingkar dari daerah kosta batas bawah. Prosedur ini memungkinkan pelvis dapat dirotasi, memudahkan pencahayaan selama diseksi lateral. Pembukaan ukuran masa adalah dengan memotong bagian tengah dari drape plastik penyokong yang steril, yang ditempelkan untuk menjaga bayi tetap hangat dan kering. Insisi inverted chevron dilakukan pada bagian apeks juction sakrokoksigeum. Inisisi meluas ke dalam masing-masing panggul secara inferolateral, mencakup massa dan kulit lain yang abnormal. Insisi inferior dilakukan tetap menjauh dari anus. Pada bayo dengan komponen eksternal yang

luas, tidak mungkin untuk menentukan garis insisi awal untuk penutupan akhir dengan tujuan kosmetik (tidak berbekas). Kulit yang iskemik direseksi. Lipatan subkutan yang tersisa awalnya dipertahankan dan berikutnya dipangkas pada waktu penutupan. Inisisi dilakukan lurus kebawah melewati jaringan subkutan secara melingkar, menjaga keseimbangan hemostasis dengan electrocautery. Ketika dijumpai kapsul teratoma, seluruh deseksi dilakukan segera disamping kapsul menggunakan teknik blunt and sharp. Pembuluh kecil dipisahkan dengan electrocautery, dan pembuluh besar diligasi dengan ikatan yang dapat diabsorbsi. Otot gluteus direnggangkan melewati massa di tiap sisinya. Batasan inferior dari otot ini dipasahkan dari tumor secara bilateral dan diretraksi secara hati-hati selama pembukaan lateral. Diseksi dilakukan menurun ke koksi (tulang ekor), dan juction dari sakrum dan kokso (tulang ekor) dibebaskan, dengan pengambilan sangat hati-hati untuk mengindentifikasi dan menghindari 2 cabang dari arteri sakrum tengah. Juction sakrokoksigeal dipisahkan dengan gunting berat, menyisakan bagian koksi yang tertempel dengan teratoma. Arteri sakrum tengah diligasi dua kali berturut-turut dan kemudian dipisahkan. Kateter red rubber yang besar diletakkan dengan baik diatas ke dalam rektum untuk identifikasi yang aman selama dilakukannya prosedur di bagian pelvis. Massa diretraksi ke arah kaudal, dan kompenen presakrum di-diseksi, tersisa secara langsung pada kapsul tumor. Setelah tumor diangkat dari sakrum, kateter rektal dapat dipalpasi. Teratoma dapat dipisahkan dari rektum secara cermat tanpa adanya traksi berlebihan dari kompleks otot levator. Spesimen diangkat dan dibawa ke bagian patologi. Area diseksi diirigasi dengan saline yang steril, dan hemostatis dipastikan dengan alat electocautery. Pengeringan luka biasanya tidak diperlukan. Penutupan pembedahan dapat dilakukan dengan materi jahitan yang dapat dengan mudah diabsorbsi. Kompleks otot levator midline ditarik ke arah fasia presakrum dengan jahitan terputus-putus, merekonstruksi mekanisme kontinensia yang direnggangkan oleh tumor dan membuat lipatan gluteus. Otot gluteus dirapatkan lagi, menghasilkan kontur membulat yang simetris. Lipatan subkutan

yang berlebihan dieksisi pada waktu penutupan dengan tujuan kosmetik, menjaga agar inisisi dilakukan cukup jauh dari spingter eksternal. Fasia subkutan dihilangkan untuk menyelaraskan batas kulit. Kulit ditutup dengan jahitan jelujur dan dibalut dengan collodion. Teratoma presakrum yang terlambat didiagnosis mendapat penanganan yang sama dengan tumor maligna, dengan evaluasi preoperasi yang ekstensif. Pendekatan awal pembedahan adalah transsakrum. Jika diperlukan tindakan laparatomi, pembersihan sampel nodus limfa peritoneum dan retroperineum bilateral tidak boleh dilakukan. Karena terdapat resiko kecil tetapi pasti adanya maligna rekuren, seluruh pasien dengan tumor benigna harus di follow up setiap 6 bulan selama 3 tahun. Kunjungan rawat jalan harus disertai dengan pemeriksaan fisik yang seksama dengan pemeriksaan rektal dan pemeriksaan kadar AFP. Lesi maligna ditangani dengan regimen dasar platina pada waktu post-operasi, dimana mendorong pematangan dan meningkatkan kelangsungan hidup. Prognosis yang baik dari teratoma sakrokosigeum berhubungan dengan beberapa faktor. Diagnosis prenatal mengarahkan pada pasien melakukan proses kelahiran di rumah sakit tingkat tersier dimana seluruh ahli atau dokter spesialis yang diperlukan ada. Proses kelahiran casear dengan luka besar telah meningkatkan hasil kelangsungan hidup bayi dengan tumor luas. Pembedahan dini untuk menghilangkan baik tumor maupun koksi (tulang ekor) menghasilkan outcome yang sangat baik. Hampir seluruh pasien yang melaksanakan reseksi pada masa bayi memiliki kontinensia feses yang normal.