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CATARATA

Dr. Juan Stoppel O.

DEFINICIN: La catarata puede ser definida simplemente como cualquier opacidad en el cristalino. Esta opacificacin puede ser parcial o total. Epidemiologa: La catarata es la causa ms importante de ceguera en el mundo. 17 millones de personas son ciegos por esta causa. Entre un 12% y un 50% de las personas sobre 65 aos de edad tienen catarata (catarata senil). La incidencia de catarata aumenta con la edad aunque la edad de comienzo puede variar segn la regin: en la India ocurre 14 aos antes que en Estados Unidos. En la mayora de los estudios es ms frecuente en las mujeres que en los hombres. La catarata se presenta con mayor frecuencia en aquellas reas en que la exposicin a la luz es ms intensa y prolongada y, por lo tanto, se asocia a la radiacin ultravioleta. Tambin se asocia a radiacin ionizante (rayos x, Beta, Gamma y Neutrones). Tambin se han relacionado factores de tipo nutricional: Dietas deficientes en riboflavina, fenilalanina, histidina y triptfano. Etiologa: La etiologa de la catarata senil que es la ms frecuente- no se conoce. Se han postulado alteraciones de las protenas cristalineanas (cristalinas) debido a la accin de la luz ultravioleta que producira alteraciones oxidativas. Clasificacin de las cataratas: Catarata congnita Catarata evolutiva Catarata senil Catarata metablica: diabtica, galactosmica, hipocalcmica, hipotirodea, miotnica y acidtica. 5. Catarata dermatolgica: dermatitis atpica, displasia ectodrmica anhidrtica. Sndrome de Rothmund y Werner 6. Catarata en enfermedad sea: disostosis crneo-facial. 7. Catarata osmtica 1. 2. 3. 4.

8. Catarata complicada: uvetis, desprendimiento de retina, tumor 9. Catarata txica: corticoides, hierro, cobre, mercurio 10. Catarata traumtica 1. Catarata Congnita El trmino catarata congnita se refiere a opacidades del lente que estn presentes al momento de nacer. Aquellas opacidades que aparecen al primer ao de vida se llaman catarata infantil. Ya que algunas opacidades no logran ser diagnosticadas al momento de nacer sino ms adelante cuando el nio es ms grande, hace que algunos oftalmlogos ocupen ambos trminos como sinnimos. Estas cataratas obedecen a diversas etiologas, lo que excede la intencin de esta revisin. En todo caso la catarata congnita es una patologa muy importante en el nio, ya que su no tratamiento determina el no desarrollo de la visin (ambliopa). 2. Catarata Evolutiva Varios tipos de catarata son esencialmente de desarrollo. Estn compuestas por pequeas y limitadas opacidades que son de carcter estacionario y no progresivas y que, por lo tanto, no requieren tratamiento. 3. Catarata Senil La catarata del adulto relacionada con la edad ocurre despus de los 30 a 40 aos y es, generalmente, progresiva. Esta catarata puede tomar tres formas: nuclear, cortical y subcapsular. a) Nuclear: El ncleo se pone duro (esclertico) y aumenta en pigmentacin. Estos cambios iniciales puede que no sean fcilmente reconocidos, pero se manifiestan en una miopizacin en la refraccin. Estas cataratas determinan mejor visin de cerca que de lejos. Los pacientes pueden presentar diplopa debido al efecto prismtico del ncleo esclertico. Cuando esta catarata se hace avanzada puede disminuir la funcin fotpica de la retina. b) Cortical: Puede ocurrir en forma aislada o en asociacin con esclerosis nuclear. Comienza como vacuolas y progresa en la formacin de hendiduras transparentes entre las lamelas corticales. Estas hendiduras se opacifican y se expanden por la imbibicin de agua. Las cataratas corticales determinan una disminucin variable de la agudeza visual y de la sensibilidad de contraste. Los sntomas tpicos incluyen el deslumbramiento que produce un foco de luz potente. Estos sntomas son ms intensos en la noche. Cuando toda la corteza desde la cpsula hasta el ncleo se opacifica se llama catarata madura. Una catarata hipermadura representa la filtracin de protenas a travs de la cpsula dejndola corrugada y ocasionalmente encogida. Una catarata morganiana ocurre cuando toda la corteza se ha licuado y el ncleo flota en el interior del saco capsular.

c) Subcapsular: la catarata subcapsular posterior se puede asociar a diabetes o al uso de corticoides. Alteraciones subcapsulares anteriores o posteriores se pueden asociar con trauma, inflamacin o irradiacin. Estas cataratas se ven en pacientes ms jvenes ya que este grupo etario est expuesto a los factores de riesgo ya mencionados. Si la opacidad subcapsular compromete el rea pupilar, la visin puede disminuir dramticamente. La visin de cerca puede estar afectada precozmente debido a la miosis y acomodacin que acompaa la lectura, tambin puede presentar deslumbramiento. 4. Catarata Metablica 4.1. Diabtica: se pueden presentar dos tipos de cataratas: 4.1.1. Cambios de tipo senil 4.1.2. Catarata diabtica verdadera 4.1.1. Cambios de tipo senil Los cambios de tipo senil no se diferencian de los cambios que se producen con la edad, slo que ocurren ms frecuentemente y en forma ms precoz en los diabticos. 4.1.3. Catarata diabtica verdadera. Son cambios subcapsulares extensos y bilaterales que progresan en forma rpida y ocurren en personas jvenes (snow flake cataract). La catarata diabtica tendra su origen en la alteracin del metabolismo hdrico del cristalino. Al existir hiperglicemia aumenta el contenido acuoso del cristalino que trae como consecuencia una mayor refraccin del lente, de modo que el paciente se miopiza (ve mejor de cerca que de lejos). Lo contrario ocurre con la hipoglicemia, que lleva a una prdida acuosa y disminucin de la refraccin cristalineana y, como consecuencia, a la hipermetropizacin. Sintomatologa La sintomatologa de la catarata est relacionada con la alteracin, disminucin y finalmente prdida de la visin. El grado de compromiso visual depender de la localizacin y de la intensidad de la opacificacin. Un paciente con opacidad axial ver mejor en luz baja porque la midriasis descubre regiones no cataratosas, mientras que pacientes con opacidades perifricas vern mejor con gran iluminacin por la miosis. Entre la sintomatologa subjetiva de la catarata encontramos: 1. Puntos negros que aparecen cuando hay gran iluminacin y que se mueven con los movimientos oculares. Estas opacidades lenticulares si son difusas pueden producir una disminucin generalizada aparente del campo visual, que puede desenmascararse aumentando la iluminacin y el tamao del test usado. 2. Diplopa monocular: es un sntoma frecuente y precoz en el que el paciente percibe las imgenes distorsionadas o duplicadas. Este fenmeno se debe

a la refraccin irregular dentro del lente y al efecto prismtico de la esclerosis nuclear. 3. Aparicin de miopa lenticular que se produce por la esclerosis nuclear. Esto permite que pacientes prsbitas que requieren del uso de lentes para la lectura experimenten una mejora de la visin de cerca prescindiendo del uso del lente para leer (segunda visin). 4. Disminucin generalizada de la visin. El signo objetivo de la catarata es la presencia de opacidades en el cristalino que se pueden ver con la iluminacin directa, las que se ven de aspecto blanco o grisceo.

Examen Fsico El examen fsico del paciente cataratoso comienza con la toma de la agudeza visual, la cual puede estar disminuida en distintos grados. Si el paciente slo ve luz, ste debe proyectar bien la proveniencia del estmulo luminoso. Se debe evaluar la agudeza visual con correccin de cualquier vicio de refraccin. Las pupilas reaccionan de modo normal, tanto al estmulo fotomotor como consensual. El examen biomicroscpico permitir determinar la localizacin y la intensidad de la opacificacin. Es importante determinar el estado retinal y descartar cualquier patologa de la misma mediante la oftalmoscopa, tanto directa como binocular indirecta. Si los medio no permiten ver bien el fondo del ojo, se debe recurrir a la ecografa ocular para determinar el estado retinal (si la retina se encuentra aplicada) o si existe un tumor. En casos muy seleccionados (nios muy pequeos) se puede recurrir al electroretinograma o a potenciales visuales evocados para determinar si el nio ve o no.

Complicaciones: Las complicaciones que pueden presentar los pacientes cataratosos son: 1. Glaucomas a) Facoltico: el cual se debe a la obstruccin del trabculo por macrfagos que han fagocitado protenas cristalineanas que se han filtrado a travs de la cpsula. b) Facomrfico: en el cual el cristalino intumescente bloquea el ngulo. c) Facotpico: el cristalino se ha luxado hacia la cmara anterior y provoca un bloqueo pupilar. 2. Uvetis facotxica provocada por las protenas que han filtrado a travs de la cpsula.

3. Luxacin del cristalino ya sea a cmara anterior o al vtreo. Diagnstico Diferencial - Glaucoma - Desprendimiento de retina - Trombosis de la vena central de la retina Tratamiento de la catarata 1. Mdico: ningn tratamiento mdico ha demostrado ser eficaz en retardar, prevenir o revertir la catarata. Los inhibidores de la aldol reductasa que impiden la conversin de glucosa a sorbitol, han demostrado cierta utilidad en las cataratas diabticas en animales de experimentacin. 2. Quirrgico: el tratamiento definitivo de la catarata es quirrgico, en el cual se extirpa el cristalino mediante diversas tcnicas (intracapsular, extracapsular o facoemulsificacin). La correccin ptica se puede realizar con anteojos, lentes de contacto o lente intraocular. (ver captulo 22). Indicaciones para la ciruga La ms frecuente es el deseo del paciente de mejorar su funcin visual. La decisin no est basada en una determinada agudeza visual sino lo que ms importa es el aspecto funcional, es decir cuando la agudeza visual que tiene el paciente no le permite realizar sus actividades habituales. En la catarata monocular lo que lleva a la ciruga es el deslumbramiento, prdida de la estereopsis y disminucin de la visin perifrica. Existen indicaciones mdicas que hacen necesaria la extraccin de la catarata: - Glaucoma facoltico - Glaucoma facotpico - Glaucoma facomrfico - Uveitis facotxica - Luxacin del lente Cuando la catarata impide el tratamiento de otra patologa ocular: - Retinopata diabtica - Evaluacin de la papila y del campo visual en el glaucoma Contraindicacin del tratamiento quirrgico Est contraindicado el tratamiento quirrgico de la catarata cuando existe otra patologa asociada que impedira una rehabilitacin visual adecuada. Por ejemplo: trombosis de la vena central de la retina, glaucoma absoluto, desprendimiento de retina de larga data, cicatrices maculares, etc.

CATARATA CONGNITA Dr. Juan Stoppel O. El estudio de la catarata congnita merece un captulo aparte por la importancia que reviste su diagnstico y tratamiento precoz para la ulterior agudeza visual que el nio pueda desarrollar. DEFINICIN: De modo estricto el trmino catarata congnito se refiere a aquellas opacidades del cristalino que se encuentran presente al momento del nacimiento. Aquellas opacidades que se desarrollan durante el primer ao de vida se denominan cataratas infantiles. Ya que el diagnstico de las opacidades presentes al momento del nacimiento es muy difcil algunos autores ocupan ambos trminos en forma indistinta. Epidemiologa Las cataratas congnitas y del desarrollo son una causa importante de mala agudeza visual en la niez. Se estima que alrededor de un 10% a un 38% de los nios ciegos se deben a esta causa. Uno de cada 250 recin nacidos vivos (0.4%) tienen algn grado de catarata congnita. (USA). La incidencia de catarata congnita en la poblacin infantil de Latinoamrica se ha calculado en 1 por cada 2000 a 3000 nacidos vivos por ao o de 10 casos nuevos por milln de habitantes ao. En Latinoamrica la catarata infantil es la responsable de un 5 a 20% de las causas de ceguera en nios. En estadsticas nacionales 12,5% de las admisiones a la escuela de ciegos es por este motivo (Concepcin). El 50% de las catarata infantiles operadas en Sudamrica se realizan en nios mayores de 5 aos, lo que sugiere un diagnstico, referencia y tratamiento tardo. Clasificacin y Etiologa Estas cataratas pueden ser clasificadas por su morfologa, etiologa, presencia de alteraciones metablicas o asociacin con otras alteraciones oculares o sistmicas. El listado de las probables etiologas es demasiado extenso y supera las intenciones presente apunte; slo revisaremos las etiologas ms frecuentes. 1. Clasificacin Morfolgica Estas incluyen: remanente de la tnica vasculosa lentis, polar, sutural, nuclear, capsular, lamelar, completa y membranosa. En cada una de estas categoras hay grados de severidad. La importancia de conocer esta clasificacin radica en su asociacin con determinadas etiologas y la necesidad de realizar estudios sistmicos o no. a) Remanente de la tnica vasculosa lentis: Son residuos de la tnica vascular que rodea el cristalino durante el perodo precoz de desarrollo fetal. Se pueden presentar como una membrana pupilar pigmentada, como una estrella epicapsular (en la cpsula anterior

del cristalino) o como una mancha densa blanca ubicada en la cpsula posterior (mancha de Mittendof). Estas generalmente no se asocian a otras alteraciones sistmicas y no requieren de un estudio sistmico. b) Polar: Las cataratas polares son opacidades ubicadas en el polo anterior o posterior del cristalino, son generalmente unilaterales, y el compromiso de la agudeza visual puede ser leve a severo dependiendo de su ubicacin. Aquellas que se ubican a posterior dan compromiso de la agudeza visual a no as las anteriores. Las opacidades anteriores pueden ser familiares o espordicas y se pueden asociar a otras anomalas oculares como el microftalmo. Las posteriores tambin pueden ser espordicas y familiar con un patrn autosmico dominante. Pueden verse en el sndrome de Alport. c) Suturales: Las cataratas suturales o estrelladas comprometen las suturas y del cristalino. Rara vez comprometen la visin y pueden ser heredadas en forma autosmica dominante. d) Nucleares: Son opacidades del ncleo embrionario y/o fetal. Su densidad puede ser variable. Pueden tomar diferentes formas: floriforme, estrelladas, pulverulenta. Estas cataratas son generalmente bilaterales y pueden comprometer en forma importante la agudeza visual. e) Capsulares: Son pequeas opacidades que se presentan en la cpsula anterior sin compromiso de la corteza. Puede protruir hacia la cmara anterior y en general no afectan la agudeza visual. f) Lamelar: Tambin denominada zonular, es la ms frecuente de las cataratas infantiles. Se presentan como opacidades bilaterales del ncleo y son el resultado de un dao al cristalino durante el desarrollo fetal; siendo las capas ms internas afectadas en mayor importancia mientras ms precoz haya sido el dao. Se puede heredar en forma autosmica dominante. g) Completa: Las cataratas completas o maduras son una forma extrema de progresin de la catarata debido a una serie de mecanismos. Estas se asocian con enfermedades sistmicas y al trauma. La catarata membranosa es el resultado de la absorcin del material cristalineano con una cpsula intacta, dando una fusin de ambas cpsulas y aspecto blanquecino.

Etiologas: En un nio con catarata congnita una bsqueda etiolgica racional debe ser mandatoria. Hay que tener en cuenta la relacin costo-beneficio de hacer exmenes innecesarios por lo que se deben tener en cuenta mltiples factores. En muchos casos la historia familiar y un examen fsico cuidadoso son la clave, por ejemplo las cataratas por remanente de la tnica vasculosa lentis no se asocian a alteraciones sistmicas y no requieren de mayor estudio. Lo ms importante a determinar es si las alteraciones del cristalino son aisladas o forman parte de un sndrome o enfermedad sistmica. Las posibles causas son tantas que no se deben pedir exmenes al azar. Causas de Cataratas Infantiles y en la Niez Alteraciones Gestacionales Irradiacin (primer trimestre) Ingestin de drogas maternas Corticoesteroides Sulfanomidas Prematuridad / bajo peso de nacimiento Alteraciones Dermatolgicas Dermatitis Atpica Sndrome de Rothmund Sndrome de Werner Desrdenes Metablicos Diabetes Mellitus Galactosemia / deficiencia de galactoquinasa Hipoglicemia Hipoparatiroidismo / pseudohipoparatiroidismo Manosidosis Anomalas Oculares Aniridia Disgenesia del segmento anterior Ectopia Lentis Coloboma Lenticular Lenticono Lentiglobo Microesferofaquia Enfermedad de Norte Persistencia de vtreo primario hiperplstico Remanente de la tnica vasculosa lentis Alteraciones Cromosmicas Trisoma 13-15

Trisoma 16-18 Trisoma 21 (Down) Trauma Contuso Shock elctrico Radiacin Infraroja Radiacin ionizante Penetrante Disostosis Craneofacial Sndrome de Alport Sndrome de Crouzon Oxicefalia Infecciones Intrauterinas Herpes Rubeola Toxoplasmosis Paperas Enfermedades Sistmicas Sndrome de Alport Sndrome de Cockyane Sndrome de Fabry Distrofia miotnica Enfermedad de Wilson Infecciones Intrauterinas La rubeola es probablemente la causa ms frecuente de catarata congnita; se ha dicho que es responsable del 20% de todas las opacidades cristalineanas. Es importante cuando la madre contrae la enfermedad durante el primer trimestre del embarazo, se asocia con defectos cardacos (comunicacin interauricular), prdida de la audicin y defectos en el desarrollo fetal. La asociacin de Catarata, Cardiopata y sordera constituyen la llamada trada de Gregg. El virus de la rubeola puede persistir en el cristalino hasta tres aos despus del nacimiento. Alteraciones Metablicas Alteraciones metablicas neonatales se pueden asociar con catarata. Las dos ms frecuentes son la hipoglicemia y la hipocalcemia. La galactosemia y la deficiencia de galactoquinasa son enfermedades autosmicas recesivas. La galactosa se convierte a galactosa -1- fosfato por la galactoquinasa, y luego a glucosa -1- fosfato mediante la galactosa -1- fosfato uridil transferasa. En la galactosemia, la ausencia de la galactosa -1- fostfato uridil transferasa resulta en la acumulacin de galactosa y de galactosa -1- fosfato. Esta enfermedad se caracteriza por malnutricin, retardo mental, hepatoesplenomegalia, ictericia, vmito y diarrea. Las cataratas se presentan en

el 75% de los pacientes dentro del primer ao de vida. La galactosa se acumula en reductasa el humor acuoso y difunde al cristalino. La aldol reductasa del cristalino la convierte en dulcitol que al no poder ser metabolizado produce una gradiente osmtica y determina la opacificacin del cristalino. En la deficiencia de galactoquinasa, slo se acumula galactosa. Estos nios desarrollan cataratas mediante el mismo mecanismo ya explicado pero no tienen otras alteraciones sistmicas, slo se manifiesta por excrecin urinaria de sustancias reductoras. Si se hace el diagnstico precoz puede tratarse mdicamente con la suspensin de galactosa y en algunos casos permitir la regresin de la opacidad cristalineana. Clnica A diferencia del adulto portador de una catarata que consulta por disminucin de agudeza visual, en el nio la catarata puede ser asintomtica y ser los padres los que consultan porque han notado la presencia de leucocoria (pupila blanca) o por que el nio desva el ojo: estrabismo. Son estos dos signos: leucocoria y estrabismo el principal motivo de consulta en este grupo etario. Esto hace que el diagnstico sea tardo lo que determina un pobre pronstico visual. Ms raro es que el paciente consulte por nistagmus, en cuyo caso la agudeza visual es muy mala y la catarata es bilateral o por fotofobia causada por el deslumbramiento que pueden causar algunas cataratas congnitas. La evaluacin inicial no resulta fcil en nios que no son capaces de cooperar con la toma de la agudeza visual. En esos casos es muy importante conocer cmo el paciente se desempea en su medio habitual, si es capaz de tomar objetos pequeos, jugar, si rechaza la oclusin de un ojo (rechazar la oclusin del mejor ojo). Cuando el nio ya es capaz de cooperar se puede tomar la agudeza visual con cartillas para iletrados o hacer el test de mirada preferencial. En el examen fsico es muy importante ver la coexistencia de otras anomalas sistmicas que orienten a un diagnstico, ver el alineamiento ocular y la presencia de rojo pupilar. Una herramienta muy til y al alcance de todos los mdicos es el uso del oftalmoscopio; ste nos permitir evaluar el grado de opacidad y su ubicacin. Si al tratar de hacer un fondo de ojo no somos capaces de verlo con claridad nos refleja en algo la visin del nio; as como nosotros no vemos hacia adentro, l no ve hacia afuera. En el caso de que se diagnostique una catarata, el paciente debe ser derivado de inmediato al oftalmlogo para su tratamiento. Tratamiento El tratamiento de la catarata congnita, cuando interfiere con el normal desarrollo de la agudeza visual, es quirrgico. Se debe sacar la opacidad y realizar la rehabilitacin visual lo antes posible. Mientras ms precoz sea el tratamiento mejor ser el pronstico visual final con menor riesgo de desarrollar ambliopa. Sin duda que antes de operar se deben tener en consideracin una serie de factores que ayudan a la decisin: edad, tiempo de evolucin, uni o bilateralidad,

anomalas asociadas, etc, todo lo cual puede afectar los resultados del tratamiento. La rehabilitacin visual se puede hacer con anteojos, lentes de contacto o implante de lente intraocular; discutir los beneficios y riesgos de cada uno de ellos excede la intencin de este apunte. (ver captulo 22) Resumen: 1. Son mltiples las posibles etiologas de cataratas congnitas. Se debe estar atento a las alteraciones metablicas: galactosemia y deficiencia de galactoquinasa. Son importantes las infecciones intrauterinas en especial la Rubeola. Buscar signos de sndromes o enfermedades sistmicas. 2. La consulta puede ser tarda, en el examen deben buscar la leucocoria, estrabismo, nistagmo y preguntar por la eventual existencia de fotofobia. 3. Evaluar el desempeo del nio en su medio ambiente habitual. Practiquen una oftalmoscopa directa que les dar una idea del grado y ubicacin de la opacidad. Es el signo ms fcil y prctico para pesquisarla. (Clave: evaluar el rojo pupilar!!) 4. Ante la existencia de una catarata congnita deben derivar con carcter de urgencia al paciente para su ulterior tratamiento.