Anomalas Congnitas de la Mdula Espinal

CURSO DE COLUMNA

Asesor: Dr. Oscar A. Martnez Dr. Oscar F. Mendoza Lemus Dr. Pedro Reyes

Residente: Dr. Humberto Elizondo E. R3

Disrafia Raqudea

Falta de fusin completa del tubo neural Se dividen en 2 tipos

Espina bfida qustica Espina bfida oculta

Mielomeningocele

Defecto ms frecuente. Herniacin de mdula espinal. Incapacidad permanente. Intervencin mdica.

Embriologa

Decimoctavo da del desarrollo: Disco oval aplanado Surco neural Vigsimo segundo da: Tubo neural hueco (neurulacin) Neuroporo anterior Neuroporor posterior

Epidemiologa

De 0.5 a 1.5 por 1000 nacidos vivos. Reduccin significativa de la prevalencia natal, debido mejor nutricin y deteccin prenatal. Caucsicos y clase socioeconmica baja. Riesgo de un hermano afectado de 2 a 5%.

Etiologa

Gentica:

Mayor incidencia entre hermanos En general es de 1 por cada 1000 La incidencia del 2 hermano, es de 50 en 1000 Falta de cido flico materno Consumo de alcohol, por la madre cido valproico

Nutricional:

Anticonvulsivantes:

Fisiopatologa

Existen 2 teoras:

Falta de cierre normal del tubo neural La reapertura del tubo neural

Diagnstico Prenatal

Amniocentesis, Brock y Sutcliffe en 1972.

Alfafetoprotena srica materna, 16-18 sem. de gestacin. Complementada con amniocentesis, 80 a 90% defectos del tubo neural abiertos

Diagnstico Prenatal

La Ultrasonografa de deteccin, entre las 16 y 20 sem. de gestacin. Lipomielomeningocele.

Dato Fundamental

Extensin de los elementos posteriores de la columna, en el plano axil, a nivel de la regin lumbo-sacra.
Signo del Limn. Signo del Pltano.

Valoracin Inicial

Examen detallado, buscar anomalas relacionadas. 80% presentan Hidrocefalia

Examen Neurolgico

Anomalas Congnitas Asociadas

Vrtebras:

Agenesia sacra, hemivertebra, costillas fusionadas. Fstula Traqueoesofgica Ano imperforado

Alimentario:

Anomalias Congnitas Asociadas

Msculoesqueltico:

Pie equino varo Artrogriposis Ausencia de peron DDC Sindactilia

Anomalas Congnitas Asociadas

Urinarios:

Megaureteros Hipospadias Divertculo uretral Rion en herradura Extrofia vesical

Problemas especficos por nivel

Nivel torcico:

Parlisis flcida ext. Infs. Deformidad frog-leg Ocasional espasticidad de ext. Infs.

Escoliosis Congnita Escoliosis Paraltica

Cifosis congnita

Nivel lumbar alto:

Fuerza flexin cadera y algunos de aduccin Sin control motor de rodilla y pi

Su deambulacin es mas eficiente en la infancia Displasia de la cadera

Nivel lumbar bajo:

Mayor fuerza aductores de cadera Fuerza en cuadrceps

Funcin el tibial anterior e isquiotibiales Ortesis de tobillo y rodilla

Nivel sacro:

Funcin normal de rodilla Cadera ms estable Mejor funcin pie y tobillo

Parlisis parcial y sensibilidad anormal del pie:

Pi cavo-varo Dedos en martillo Ulceras neurognicas

Tratamiento Ortopdico

Maximizar la funcin y minimizar la discapacidad Corregir o prevenir deformidades Ortesis Independientemente de la extensin de la deformidad y parlisis Deformidades del pi y cadera Escoliosis y cifosis

Tratamiento Ortopdico

Ex. Fsico del RN:

Condiciones del saco Lugar apropiado Funcin Neurosegemntaria (raz por raz) Posicin prono y supino

Nivel de la parlisis Deformidades asociadas

Tratamiento Ortopdico

Postura de las ext. Infs.

Lesin torcica, frog-leg, sin movimientos espontneos Lesin baja, movimientos espontneos

Flexin, aduccin de cadera, flexin-extensin rodilla, tobillo Nivel sensitivo Deformidades obvias del pie Rangos de movilidad de cadera, contracturas Radiografas de columna

Tratamiento Especfico

Pie equino-varo:

Yesos correctores Alargamiento del tendn de Aquiles percutneo Ciruga abierta

Pi calcneo

Luxacin de cadera:

Transferencia del Psoasiliaco

Mustard Sharrard

Osteotoma de Chiari Osteotoma de Dega

Cifosis:

Cifectomia Fusin post. Instrumentacin

Luque-Galveston Dunn-McCarthy

Disrafia Raqudea

Espina bfida oculta: Anomala neural subyacente Signos externos Sntomas infancia tarda o adultos Lipomielomeningocele Hipertrofia del filum terminale Meningocele sacro ant.

Patognesis

Formacin anormal de la Mdula espinal y races, ocasiona dficit permanente.

Masas locales que crecen dentro del conducto raqudeo seo, compresin del cono medular o cauda equina, distorsin mecnica o isqumica. Traccin sobre la Mdula. Ascenso del cono.

Estudios de Imagen

RMN (estudio de eleccin) Mielografa Ultrasonografa

Manifestaciones Clnicas

Sndrome Cutneo

Hipertricosis Lnea media Ms frecuente regin Lumbosacra

La anormalidad subsecuente, puede no estar confinada a la zona de la placa vellosa

Sndrome Cutneo

Lipomas subcutneos: Indican Lipoma intradural subyacente Masas blandas de grasa, no dolorosas, mal circunscritas Se continan con el tj. subcutneo normal y con la porcin intraraqudea de un Lipomielomeningocele

Sndrome Neurolgico

Debilidad muscular y alteraciones de marcha Atrofia muscular y asimetria Prdida sensorial en placas Dolor en dorso con componente radicular

Sndrome Ortopdico

Pie cavo varo unilateral o bilateral Dedos en garra

Marcha anormal

Escoliosis

Sndrome Urolgico

Patrones de miccin anormal

Incontinencia urinaria o fecal Infeccin de vas urinarias

Lipomielomeningocele

1 de cada 4000 nacidos vivos Causa ms frecuente de sd. mdula adherida. Elementos neurales dentro del conducto raqudeo. Adherido al cono medulr o al filum terminale.

Lipomielomeningocele

Chapman lo clasific: Adherido al extremo caudal del cono Insercin parte dorsal del cono Las races nerviosas ventrales a la masa adiposa

Manifestaciones Clnicas

Masa lumbo-sacra cubierta de piel Pelos, fstulas, mamelones o nevos concomitantes Nios presentan sntomas de mdula espinal adherida Adultos, dorsalgia, citica o deterioro neurolgico agudo

Imagen

Ultrasonografa:

RMN:

Masa ecgena lumbro.sacra sin hidrocefalia Insercin del lipoma en el cono Filum engrosado

Tratamiento

Liberar la Mdula espinal

Resecar la masa lipomatosa Cierre de la Duramadre

Pronstico

Todos sufren deterioro si no se interfieren A menor edad mejor funcin El 20% de los pacientes mejoran postura y marcha El 25% mejoran funcin intestinal y vesical