Corpus Mdical Facult de Mdecine de Grenoble

Cancers du rhinopharynx (145b)

Professeur Emile REYT Octobre 2003 (Mise jour Mars 2005) Pr-Requis : Smiologie des cancers des voies arodigestives suprieures Anatomie du pharynx Obstruction nasale Diagnostic des surdits

Rsum : Carcinomes du rhinopharynx : Il sagit souvent de carcinomes indiffrencis . Les facteurs pidmiologiques sont environnementaux (Chine Sud-Est, Maghreb) et lis Epstein Bar virus. Le mode dapparition est une hypoacousie de transmission (OSM) et une adnopathie cervicale ++. Un seul de ces signes doit faire examiner attentivement le rhinopharynx. Lenvahissement de la base du crne (TDM, atteinte des paires crniennes) aggrave le pronostic. Le traitement est une chimiothrapie no-adjuvante suivie de radiothrapie ou une chimioradiothrapie concomitante en cas de carcinome indiffrenci. Mots-cls : Cancer, rhinopharynx, cavum, otite sreuse, diagnostic, chimioradiothrapie. Rfrences : Cancers du nasopharynx (cavum) Jean Bourrhis Guy Schwaab Trait dORL EMC 20-590-A-10,1999 Santemaghreb.com ; le guide de la sant et de la mdecine en Algrie : http://www.santemaghreb.com/algerie/cavum.htm Altun M, Fandi A, Dupuis O, Cvitkovic E, Krajina Z, Eschwege F Undifferentiated nasopharyngeal cancer (UCNT) : current diagnostic and therapeutic aspects. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1995 ; 32 : 859-877 Wei Wi, Sham JS, Zong YS, Choy D, Ng MH The efficacy of fiberoptic endoscopic examination and biopsy in the detection of early nasopharyngeal carcinoma. Cancer 1991 ; 67 : 3127-3130 World Health Organisation. WHO handbook for reporting results of cancer treatment. WHO Offset Publication. 48, Geneva, 1979 Preliminary results of a randomized trial comparing neoadjuvant chemotherapy plus radiotherapy versus radiotherapy alone in stage IV (N2-N3, M0) undifferentiated nasopharyngeal carcinoma : a positive effect on progression-free survival. VUMCA I Trial. International Nasopharynx Cancer Study Group (INCSG). Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996 ; 35 : 463-469

Liens : Santemaghreb.com ; le guide la sant et de la mdecine en Algrie : http://www.santemaghreb.com/algerie/cavum.htm

Exercices :

1. Introduction
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Les cancers du rhinopharynx se distinguent des autres cancers des VADS par de nombreux caractres : leur dveloppement dans une cavit profondment situe sous la base du crne difficile daccs, leur symptomatologie demprunt, frquemment lie latteinte des structures anatomiques voisines, leurs caractres histologiques: carcinomes indiffrencis ou carcinomes pidermodes peu diffrencis, leur plus grande radiosensibilit, labsence de facteurs tiologiques thyliques et/ou tabagiques et des foyers endmiques connus.

2. Rappel anatomique
Le rhinopharynx appel cavum ou nasopharynx ou pipharynx est situ sous la base du crne, en arrire des fosses nasales, au-dessus de loropharynx et en avant des 2 premires vertbres cervicales. Cest un organe impair et mdian. Les parois latrales sont musculo-aponvrotiques. Dans chaque paroi latrale sabouche lorifice de la trompe dEustache. Les parois latrales sparent le cavum des espaces parapharyngs rtrostylien et prstylien et leur contenu vasculaire et nerveux. Le toit du cavum est osseux rpondant au-dessus au plancher du sinus sphnoidal. La paroi postrieure est forme par le clivus et les 2 premires vertbres cervicales. En avant, le cavum communique avec les cavits nasales par les choanes.

Photo : Rhinopharynx vue endoscopique postrieure (E. Reyt)

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Le cavum communique en bas avec loropharynx et nest ferm que pendant la dglutition par la face postrieure du voile du palais. La muqueuse du cavum est un pithlium de type respiratoire riche en lments lymphodes.

3. Anatomie pathologique
3.1. Les cancers du rhinopharynx appartiennent 3 groupes histologiques principaux
Les carcinomes pidermoides diffrencis plus ou moins kratinisants; Les carcinomes indiffrencis appels carcinomes naso-pharyngiens ou UCNT (undifferenciated carcinoma of nasopharyngeal type), les plus frquents. Les lymphomes sont plus rares. Les autre tumeurs malignes sont exceptionnelles chez ladulte (plasmocytome, adnocarcinome, cylindrome).

3.2. Les carcinomes du cavum sont trs lymphophiles et saccompagnent dadnopathies dans 60 % 80 % des cas, souvent bilatrales

4. Epidmiologie
Il sagit dune localisation cancreuse rare en France. Sa rpartition gographique est particulire; il est frquent dans toute lAsie du Sud- Est ( en particulier la Chine du Sud) (incidence 35 40 / 100 000. Il est frquent dans les pays du Maghreb (incidence 15 / 100 000) et dans le bassin mditerranen ainsi que chez les Esquimaux. Il survient tout ge et le sex-ratio est de 3 hommes pour une femme. Des facteurs diffrents interviennent dans sa gense: Liaison avec le virus Epstein-Barr : prsence de marqueurs viraux dans les cellules tumorales pithliales, taux lev danticorps anti-EBV en particulier un taux lev dIgG anti VCA (viral capside antigen), dIgG anti EA (early antigen), dIgA anti VCA. Facteurs gntiques Facteurs denvironnement (aliments fums, nitrosamines.) Le rle de lalcool et du tabac nest pas retrouv comme dans les autres cancers du larynx ou du pharynx.

5. Signes cliniques dappel

Le diagnostic est souvent tardif devant la latence clinique de cette localisation tumorale. Les signes cliniques rvlateurs les plus frquents sont :

5.1. Des signes otologiques

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Hypoacousie unilatrale progressive de transmission par dysfonctionnement de la trompe dEustache crant un panchement sro-muqueux de loreille moyenne. Acouphnes, autophonie.

Lexamen au miroir du rhinopharynx ou laide dun nasofibroscope doit tre systmatique en prsence dun dysfonctionnement tubaire chez un adulte dautant quil est unilatral.

5.2. Des signes rhinologiques

Epistaxis rcidivantes Rhinorrhe purulente ou sanguinolente ne cdant pas un traitement antibiotique bien conduit Obstruction nasale uni ou bilatrale dapparition progressive.

Ces signes doivent voquer une origine tumorale surtout sils sont unilatraux.

5.3. Des signes neurologiques peuvent tre rvlateurs

Paralysie oculo-motrice du VI (diplopie) Syndrome douloureux de lhmiface ou du pharynx par atteinte du V ou du IX, Cphales.

Cette symptomatologie est trompeuse car on ne pense pas toujours bien examiner le cavum en cas datteinte de ces paires crniennes.

5.4. Le premier signe est frquemment une ou des adnopathies cervicales haut situes
Dans le territoire sous-digastrique ou le territoire spinal haut (triangle postrieur du cou) de distribution uni ou bilatrale. Plus de 50 % des patients consultent pour une adnopathie prvalente.

6. Bilan clinique
6.1. Lexamen clinique
Il est conduit sous bon clairage au miroir en rhinoscopie postrieure. Lexamen est facilit par lutilisation doptiques rigides par voie nasale ou 90 par voie de loropharynx ou laide dun nasofibroscope au besoin aprs anesthsie locale. Il permet de visualiser la tumeur et de prciser sa taille et son extension.

6.2. Un bilan clinique rgional

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Prcise lextension ganglionnaire cervicale, le nombre, la taille, le sige, la consistance des adnopathies et leur mobilit par rapport la peau et aux gros vaisseaux. La prsence dune adnopathie aggrave le pronostic et peut modifier lindication thrapeutique. Lexamen des tympans et de laudition a une valeur dorientation. Lexamen des paires crniennes, du fond doeil et du champ visuel prcise lextension aux structures de voisinage.

7. Les examens complmentaires comprennent

7.1. Un examen endoscopique
Sous anesthsie gnrale par voie endonasale avec une optique rigide ou examen conduit sous microscope opratoire en relevant le voile du palais vers lavant par voie orale (technique classique de Debain). Il permet de prciser laspect ulcrant ou infiltrant de la tumeur et lextension tumorale dont les limites sont reportes sur un schma. Des biopsies profondes sont ralises pour prciser la nature de la tumeur. Le bilan dbouche sur une classification T .

7.2. La tomodensitomtrie (TDM) avec injection iode

Est devenue indispensable. Elle prcise le sige de la tumeur, lextension aux structures voisines orbitaires, endocraniennes, parapharynges et de la base du crne. LIRM est indique secondairement si la TDM ne suffit pas pour prciser certaines extensions comme les espaces mnings.

7.3. Le dosage des anticorps anti-EBV

Est systmatique avant de commencer le traitement. Leur taux est souvent lev en cas de carcinome indiffrenci (UCNT). Les taux dIgG anti VCA, dIgG anti EA et dIgA anti VCA peuvent tre levs. Le taux dIgA anti VCA est trs spcifique de carcinome indiffrenci nasopharyng. Si ces taux levs se normalisaient la fin du traitement, ils pourraient tre utiliss pour suivre lvolution. En pratique, cette situation est rare pour tre employe.

7.4. Le bilan gnral

Recherche une mtastase viscrale pulmonaire, hpatique, osseuse ou crbrale. Seules doivent tre systmatiquement demandes une radiographie pulmonaire et une chographie hpatique. La scintigraphie osseuse ou la TDM crbrale ne seront demandes quen prsence de signes dappel. On value aussi ltat cardiorespiratoire, la fonction rnale, ltat nutritionnel et ltat de la dentition cliniquement et par un clich panoramique dentaire.

8. Les formes cliniques

8.1. Les formes de lenfant

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Sont rares et reprsentent 25% des cancers cervico-faciaux de lenfant. Le diagnostic est souvent tardif car la symptomatologie est voisine de lhypertrophie des vgtations adnodes. Une adnopathie cervicale peut tre rvlatrice.

8.2. Les lymphomes

Reprsentent 30 % des localisations tumorales du cavum. Ils se rvlent le plus souvent par des adnopathies cervicales hautes mais sans symptomatologie douloureuse et sans atteinte des paires crniennes. Le diagnostic doit tre voqu en labsence de facteurs de risque et des prlvements frais doivent parvenir au laboratoire pour des techniques dimmunomarquage et dhybridation in situ Le pronostic est relativement favorable si le traitement est prcoce.

9. Classification TNM
Classification T : T1 atteinte dune paroi du cavum T2 atteinte de plus dune paroi T3 atteinte des choanes et/ou de loropharynx T4 atteinte de la base du crne (paires crniennes) Classification N : N0 absence dadnopathie N1 adnopathie < 3 cm N2 a adnopathie unique > 3 cm et < 6 cm N2 b adnopathies multiples homolatrales N2 c adnopathies bilatrales N3 adnopathie > 6 cm Classification M : M0 absence de mtastase M1 Prsence de mtastases

10. Le diagnostic diffrentiel

10.1. Chez ladulte
Il peut sagir dun kyste, dun polype solitaire de Killian, dune tuberculose ou dune sarcodose. La biopsie confirmera le diagnostic dans tous les cas.

10.2. Chez lenfant ou ladolescent

Il peut sagir dune hypertrophie adnodienne ou dun angiofibrome. Chez ladolescent masculin, la tomodensitomtrie injecte suivie dune artriographie prciseront le diagnostic, la localisation et la vascularisation de langiofibrome. La biopsie, en raison du risque hmorragique, peut tre dangereuse si lon suspecte un angiofibrome.

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11. Le traitement
11.1. Les mthodes
11.1.1. La radiothrapie Lirradiation externe est dlivre sur le site tumoral incluant la base du crne et les aires ganglionnaires cervicales bilatrales la dose de 65 70 Gy. . La radiothrapie reste le principal traitement des UCNT. Les progrs rcents permettent maintenant d'envisager une meilleure probabilit de contrle tumoral tout en limitant la morbidit (modulation dintensit, radiothrapie conformationnelle). Parmi les patients prsentant une maladie localement volue, la chimiothrapie noadjuvante ou concomitante la radiothrapie a permis d'augmenter la survie sans rcidive dans plusieurs essais randomiss rcents La curiethrapie ou la radiothrapie de contact peuvent tre utilises sur des reliquats tumoraux. 11.1.2. La chirurgie Est essentiellement une chirurgie cervicale ganglionnaire pour effectuer un videment ganglionnaire. Laccs chirurgical du rhinopharynx est difficile car en rapport troit avec la base du crne. Des voies infratemporales sont alors utilises, ceci rarement en Europe en cas de carcinome diffrenci ou indiffrenci. 11.1.3. La chimiothrapie no-adjuvante A un intrt dmontr sur lamlioration de la survie sans rechute dans plusieurs essais randomiss: les drogues les plus efficaces sont le 5 Fluoro-uracile et le Cisplatine, administres par un cathter veineux central. Le Cisplatine peut tre associ dautres drogues telle lAdriamycine ou la Blomycine. Elle peut tre associe la radiothrapie de faon concomitante essentiellement dans les carcinomes pidermodes diffrencis.

11.2. Les indications

11.2.1. En cas de carcinome indiffrenci UCNT On a habituellement recours la chimiothrapie noadjuvante suivie de radiothrapie la dose de 70 Gy. Ce traitement peut tre suivi dun videment ganglionnaire en cas de nonstrilisation ou de rcidive ganglionnaire. 11.2.2. En cas de carcinome pidermode Lindication est une chimioradiothrapie concomitante qui peut tre prcde dun videment ganglionnaire en cas dadnopathie suprieure 3 cm (N2 ou N3).

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11.2.3. Chez lenfant On a facilement recours une chimiothrapie pour diminuer les doses dirradiation dlivre sur la base du crne. 11.2.4. En cas de lymphome Sont indiques chimio et/ou radiothrapie aprs un bilan dextension complet.

12. Evolution et pronostic

Localement, lextension tumorale entrane une atteinte des nerfs crniens donnant un syndrome de lapex orbitaire (amaurose), un syndrome du sinus caverneux (paralysie des III, IV, VI et exophtalmie), un syndrome ptro-sphnoidal (atteinte du V, VI, troubles cochlovestibulaires). Lextension peut se faire vers le voile du palais, vers les fosses nasales et les sinus, vers la fosse infra-temporale entranant un trismus. Le pronostic est sombre, la survie globale 5 ans tant de 35%. Cependant, il est fonction de lextension la base du crne qui aggrave le pronostic. Ce cancer prsente un taux lev de mtastases ganglionnaires, et surtout viscrales, qui explique une partie des checs thrapeutiques malgr une radiosensibilit marque permettant d'obtenir un taux de contrle locorgional de la maladie relativement lev.

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