1

FAM

Manifestri cutanate n colagenoze

Lupusul eritematos
Lupusul eritematos este o afeciune cu etiologie necunoscut i mecanism patogenic autoimun caracterizat prin producerea de anticorpi antinucleari i n mod particular a anticorpilor anti-ADN nativ, cu expresie clinic foarte diferit ce intereseaz att pielea ct i organele interne. Boala lupic poate lua mai multe forme clinice: Lupusul eritematos sistemic, Lupusul eritematos subacut cu caractere clinice i biologice intermediare, Lupusul eritematos cronic.

Lupusul eritematos cronic

Lupusul eritematos cronic reprezint forma localizat i totodat cea mai frecvent a lupusului eritematos (85%). Leziunile sunt localizate strict cutanat iar starea general a pacientului nu este afectat. Lupusul eritematos cronic afecteaz cu preponderen femeile cu vrsta ntre 30-40 ani. Factorii declanatori sunt n special razele ultravioletele care declaneaz puseele de acutizare n 33-60% din cazuri, i mai rar infeciile streptococice, virale, unele medicamente (hidralazina, procainamida, D-penicilamina, izoniazida) i factori hormonali (contraceptivele, sarcina). Clinic leziunile de lupus eritematos cronic se caracterizeaz prin triada format din eritem, scuam i atrofie cicatricial. Se disting dou forme clinice principale de lupus eritematos cronic. a. Lupusul eritematos fix sau discoid se caracterizeaz prin plci eritematoase rotunde, bine delimitate, acoperite de scuame groase, de culoare cenuie, aderente, prezentnd pe faa intern prelungiri cuneiforme comparate cu stalactitele sau cu limba de pisic. Leziunile se extind foarte ncet sau rmn neschimbate pe perioade lungi de timp. n fazele tardive se instaleaz cicatrici deprimate, inestetice, stbtute de telangiectazii. Plcile sunt multiple i dispuse simetric ndeosebi pe zonele expuse radiaiilor ultraviolete: obraji, dosul nasului,urechi, gt, pielea proas a capului i dosul minilor. b. Lupusul eritematos centrifug (sau centrifug simetric Biett) la care predomin eritemul localizat pe obraji cu aspect de fluture sau liliac (vespertilio). Este o form superficial i sub un tratament precoce se poate rezorbi fr a lsa cicatrice. c. Alte forme clinice: - Lupusul eritematos tumidus la care eritemul este asociat cu un edem important i nu are scuam sau atrofie. - Lupusul eritematos cretaceu n care predomin o scuam foarte groas. Diagnosticul de lupus eritematos cronic se stabilete pe baza examenului histopatologic i a imunofluorescenei directe efectuate pe un fragment de biopsie de la nivelul unei leziuni cutanate. Anomaliile hematologice i serologice caracteristice lupusului eritematos sistemic apar doar ocazional.

FAM

Manifestri cutanate n colagenoze

Evoluie i prognostic
Evoluia lupusului eritematos cronic este cronic cu recidive frecvente, n special primvara i vara dup expunerea la soare. Prognosticul este bun cu excepia a 7,3% din cazuri care se pot transforma n lupus eritematos sistemic.

Tratament
Antimalaricele albe de sintez (clorochin i hidroxiclorochin) constituie tratamentul de baz n LEC, avnd ca efect principal protejarea acizilor nucleici i stabilizarea membranei lizozomale la aciunea radiaiilor ultraviolete. Doza este de 500-600 mg/zi urmat timp de 6 sptmni, continundu-se cu o doz de ntreinere de 200 mg/zi timp de 2-3 ani. Corticoterapia general n doze moderate de 30-40 mg/zi asociat cu antipaludicele de sintez duce mai rapid la albirea leziunilor. Tratamentele locale se fac cu dermocorticoizi cu rezultate bune dar tranzitorii. Se pot face i infiltraii cu corticoizi sau aplicaii de zpad carbonic n formele hiperkeratozice. n scop preventiv se interzice expunerea la soare i se impune aplicarea obligatorie a cremelor fotoprotectoare.

Sclerodermia circumscris sau morfeea

Sclerodermia este o afeciune rar, de origine necunoscut, care se caracterizeaz printr-un proces progresiv de scleroz care afecteaz pielea i viscerele. n sclerodermia circumscris leziunile sunt localizate strict cutanat, fr afectarea organelor interne i avnd o evoluie benign. Este de 3 ori mai frecvent ntlnit la femei dect la brbai, afectnd n special vrstele de la 20 la 40 de ani.

Manifestri clinice
Clinic sclerodermia circumscris se manifest sub form de plci i placarde rotunde sau ovalare prezentnd trei faze evolutive: a. Stadiul eritematos sub form de plci roii, uor edemaiate; b. Stadiul de induraie cutanat n care tegumentul este infiltrat i scleros, cu suprafaa neted i strlucitoare, de coloraie galben-ceroas, aderent la planurile profunde i nu mai permite formarea pliului cutanat; c. Stadiul tardiv sau de atrofie n care plcile devin deprimate, hiperpigmentate, cu firele de pr disprute. La majoritatea leziunilor se ntlnesc ns toate cele trei stadii: n centrul leziunii zona atrofic, la mijloc zona scleroas, iar la periferie zona eritematoas formnd un chenar rou-liliachiu edematos (lilias ring). n morfee leziunile prezint o mare varietate: de numr (de la o singur leziune pn la zece), de mrime (de la 1 cm la 30-40 cm), de form (ovalar, rotund, patrulater). Localizarea cea mai frecvent este pe torace.

FAM

Manifestri cutanate n colagenoze

Forme clinice
Sclerodermia superficial n care procesul de scleroz este mai superficial. Sclerodermie profund n care scleroza poate interesa musculatura sau chiar oasele subiacente. Sclerodermia n band sau forma liniar n care procesul de scleroz are o dispoziie liniar cu localizare la nivelul membrelor (ndeosebi cele inferioare). Cnd este localizat la frunte este numit sclerodermie n lovitur de sabie. n evoluie aceast form las sechele inestetice. Sclerodermia inelar are o dispoziie circular ndeosebi la nivelul membrelor. Localizarea la nivelul degetelor conduce la strangularea circulaiei urmat de amputaie spontan. Sclerodermia n picturi n care leziunile sunt mici de dimensiunile unei gmlii de ac. Morfeea generalizat cu plci multiple diseminate dar fr afectarea strii generale.

Aspect histopatologic
Histopatologic n stadiul de scleroz ntreg dermul este cuprins de blocuri de colagen, foliculii piloi i glandele fiind atrofiate i disprute.

Evoluie
Netratat morfeea se poate vindeca i spontan dar de cele mai multe las sechele: plci atrofice, hiperpigmentaii, ulceraii locale sau depuneri calcare.

Tratamentul
Tratamentul general se face cu penicilin cristalin n doz mare, griseofulvin care acioneaz prin efect antiinflamator, sau vitamina E. n formele cu tendin la extindere se poate utiliza corticoterapia general n doze moderate de 30 mg/zi n cure prelungite timp de cteva luni. Local se pot utiliza infiltraii cu hidrocortizon acetat sau triamcinolon o dat la 3-4 sptmni. Tratamentul se completeaz cu ionizaii cu hialuronidaz (o edin la 2 zile, n total 15 edine) sau cu iodur de potasiu. Ultrasunetele sunt precedate de aplicaii de unguent cu hidrocortizon acetat 10 edine. Vindecrile se obin lent, dup luni sau ani avnd deseori tendina la recidive.

Dermatomiozita
Dermatomiozita este o afeciune de etiologie necunoscut, probabil autoimun, care apare pe un teren genetic predispus. Se caracterizeaz prin asocierea de leziuni ale muscularurii striate cu leziuni cutanate i alterarea strii generale. Este o boal rar dar foarte grav, mortal dac nu este tratat corect.

Manifestri clinice
Clinic debutul se face n 50% din cazuri prin instalarea unui sindrom muscular care se manifest prin oboseal accentuat la cele mai mici eforturi fizice. Alteori debutul se face prin erupii cutanate diverse: eritem nsoit de edem periorbitar, rashuri cutanate pasagere, purpur, livedo reticular, leziuni de tip poikilodermic. Starea general se altereaz progresiv fiind prezente: febra, astenia, inapeten, scdere ponderal.

FAM

Manifestri cutanate n colagenoze

n faza de stare sindromul muscular se manifest prin fatigabilitate accentuat pn la imposibilitatea de deplasare, tulburri de vedere, de vorbire i de deglutiie, mialgii difuze spontane i accentuate la palpare. Masa muscular este infiltrat i mpstat n faza iniial a bolii i scleroas i retractat n fazele avansate La nivel cutanat leyiunile cele mai specifice sunt eritemul de nuan liliachie i edemul periorbital cu dispoziie n ochelari. Eritemul cu nuan liliachie poate lua uneori aspectul de vespertilio ca n LES sau se poate ntinde n zona decolteului (semnul alului). La extremiti apar leziuni eritemato-scuamoase papuloase pe feele de extensie ale articulaiilor metacarpofalangiene i interfalangiene (semnul Gotron), coate. Mucoasele pot fi afectate cu prezena de leziuni de tip eritematos, leucokeratozic sau aftoid. n evoluie sunt afectate organele interne cu prezena tulburrilor cardio-vasculare, gastrointestinale, renale, articulare, nervoase i pulmonare, cu scdere n greutate i febr. Diagnosticul de dermatomiozit este confirmat de investigaiile paraclinice: - Sindromul de citoliz muscular cu valori crescute ale transaminazelor serice, lacticdehidrogenazei (LDH) i creatinkinazei. - Electromiograma cu modificri inflamatorii de tip miozitic. - Biopsia muscular constituie un criteriu esenial de diagnostic zone de necroz a fibrelor musculare, cu focare de regenerare i infiltrat inflamator interstiial format din celule mononucleare. - VSH crescut, leucocitoz cu neutrofilie, hipergamaglobulinemie. - Sunt prezeni i o serie de autoanticorpi: anticorpi antiproteine musculare (anticorpi antimiozin i antimioglobin), anticorpi anti RNP, anticorpi anti SSA, anticorpi anti SSB, anticorpi anti Ku, anticorpi PM-SCL observai n sclerodermatomiozite, anticorpi evocatori ai miopatiei inflamatorii. - Capilaroscopia cu evidenierea capilarelor cu bucle mari. Deoarece dermatomiozita se poate asocia unei neoplazii, n special la persoanele n vrst, trebuie efectuate investigaii pentru evidenierea unui eventual cancer.

Evoluie i prognostic
Fr tratament boala are o evoluie sever, mortalitatea ajungnd pn la 75% din cazuri, durata medie de supravieuire fiind la brbai de 2 ani i la femei de 5 ani. Tratamentele moderne au modificat mult prognosticul: 33% din cazuri vindecndu-se fr sechele, 33% din cazuri vindecndu-se cu sechele, iar 34% ar deceda n primii 2 ani.

Tratament
Corticoterapia general constituie medicaia de elecie care trebuie administrat ct mai precoce n doze mari de 1-3 mg/kgc/zi. Criteriul de urmrire a eficienei tratamentului este sindromul de citoliz (TGO, TGP, creatinkinaza). Atunci cnd nivelul transaminazelor serice s-a normalizat se ncepe reducerea progresiv a dozelor pn la o doz de ntreinere este de 10-15 mg/zi care trebuie s fie continuat 6 luni pn la civa ani. Asocierea citostaticelor a mbuntit i mai mult prognosticul: metotrexatul, azatioprina, ciclofosfamida putnd fi asociate corticoterapiei. Se mai pot utiliza antimalaricele albe de sintez (clorochin, hidroxiclorochin), hormoni anabolizani, vitamina E.