Universidad Jurez Autnoma de Tabasco

DIVISIN ACADMICA DE CIENCIAS DE LA SALUD Licenciatura en mdico cirujano

Propedutica medica Profesora: Dra. Edith Martnez

Alumna: Itzel Selene Prez Lpez.

SNDROME DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL INTRODUCCION Las glndulas suprarrenales estn situadas encima de los polos superiores de los riones y se divide en dos partes: MDULA SUPRARRENAL: La mdula suprarrenal embriolgicamente deriva de las clulas neuroectodrmicas. Puede considerarse que es una parte especializada del sistema nervioso simptico. Sintetiza adrenalina en un 80% y noradrenalina en un 20 %. La produccin de adrenalina est regulada por el cortisol, de hecho el funcionamiento de la mdula suprarrenal est regulado por la corteza suprarrenal. Teniendo en cuenta la gran cantidad de efectos cardiovasculares y metablicos que tiene la adrenalina es curioso que en caso de suprarrenalectoma a diferencia del cortisol no deba hacerse tratamiento sustitutivo. Las fibras preganglionares de la mdula espinal se saltan el ganglio para cervical y pasan directamente de la mdula espinal a la mdula suprarrenal. La mdula suprarrenal es anloga a las neuronas postganglionares aunque las catecolaminas secretadas actan como hormonas en lugar de hacerlo como neurotransmisores. Estas catecolaminas se almacenan en grnulos cromafines y son liberadas por exocitosis en respuesta a un estmulo de las neuronas simpticas preganglionares. La vida media de la noradrenalina y de la adrenalina es menor de 1 minuto, su biotransformacin es debida principalmente a la Catecol-Ometiltransferasa y en menor grado a la Monoamino-oxidasa. Los principales metabolitos son: metanefrinas y cido vanil mandlico (80%) y se eliminan por la orina. El sistema nervioso simptico y la mdula suprarrenal en general son estimulados al mismo tiempo aunque en determinadas condiciones fisiolgicas pueden actuar de forma independiente. CORTEZA SUPRARRENAL En la corteza suprarrenal ocupa el 80% del a glndula y en ella se sintetizan las hormonas cortico esteroides. Est formada por tres capas: En la Zona Glomerular, la ms externa y fina, se secretan los mineralcorticoides; en la Zona Fascicular, intermedia, se secretan los glucocorticoides y Andrgenos y en la Zona reticular tambin se secretan glucocorticoides y andrgenos. De todos los corticoides los ms importantes son la aldosterona ye l cortisol. Los casos de insuficiencia suprarrenal se pueden dividir en dos grandes grupos: 1) Los relacionados con incapacidad primaria de la suprarrenal para elaborar hormonas en cuanta suficiente, y 2) los secundarios a formacin o liberacin inadecuada de ACTH. DFICIT CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIO (enfermedad de Addison)

En la descripcin original de la enfermedad de Addison: "languidez y debilidad general, actividad hipo cintica del corazn, irritabilidad gstrica y un cambio peculiar de la coloracin de la piel", se resumen las manifestaciones clnicas principales. ETIOLOGIA La enfermedad de Addison se debe a la destruccin progresiva de las suprarrenales, que debe alcanzar a ms de 90% de las glndulas para que la insuficiencia se manifieste. Las enfermedades granulomatosas crnicas se localizan con frecuencia en las suprarrenales, sobre todo la tuberculosis, pero tambin la histoplasmosis, la coccidioidomicosisy la criptococosis. En las primeras series, la tuberculosis produca 70 a 90%de los casos, pero actualmente la causa ms frecuente es la atrofia suprarrenal idioptica, que probablemente es de mecanismo auto inmunitario. EPIDEMIOLOGA Tiene una incidencia de 0,83 por 100.000, con una prevalencia de 4-6 por 100.000 (4). A principios de siglo la etiologa ms frecuente era la tuberculosa; en la actualidad es la de origen idioptico (70%), con una edad media de comienzo entre los 30-80 aos y de 2 a 3 veces ms frecuente en el sexo femenino. FISIOPATOLOGA 1. Dficit de glucocorticoides. Sntomas fsicos. La no existencia de niveles mnimos de cortisol evita que se realice el feed-back hipfisohipotal-mico, con lo que aumentar la produccin de CRH-ACTH. Por cada molcula de ACTH que se escinde de su precursorhipofisario, la pro-opiomelanocortina, se produce otra mol-cula de b-lipotropina, que contiene una secuencia melanocito estimulante, que junto a la ACTH, son responsables dela hiperpigmentacin de la piel y mucosas tan caractersticas de la enfermedad. Por otro lado, el dficit de cortisol disminuye la gluconeognesis, produciendo hipoglucemia, astenia y fatigabilidad muscular. Aparece adems hiporexia, con tendencia a laingesta de productos salados y a la hipodipsia, nuseas sin vmitos, hipo, eructos y dolores abdominales, que en las crisis addisonianas pueden incluso remedar al abdomen agudo. Puede haber diarrea, pero tambin son frecuentes la hipomotilidad y el estreimiento. En general, la mayora de los sntomas del dficit glucocorticoideo son inespecficos y su aparicin es insidiosa Sntomas psquicos. Estn descritos fatiga mental, irritabilidad, inquietud, insomnio, trastornos depresivos, e incluso a veces bipolares.

2. Dficit de mineralocorticoides. A medida que se va destruyendo la zona glomerular, los niveles de renina plasmtica y angiotensina II, aumentan con el fin de mantener una secrecin normal de aldosterona, hasta que finalmente el grado de destruccin es tal que produce un dficit en la secrecin de mineralocorticoides. Entonces, la prdida de sodio y agua por el hipoaldosteronismo reinante, crea una situacin de hipovolemia caracterizada por hipotensin arterial. La hipotensin ortosttica es ms marcada en la insuficiencia suprarrenal primaria que en la

secundaria, y es el resultado de un descenso en la expresin de los receptores catecolamnicos vasculares. Tambin aparecen sncope, taquicardia, palpitaciones, vrtigo y avidez por la sal. En reposo el pulso es normal, pero mnimos esfuerzos o emociones desencadenan taquicardias desproporcionadas. El fallo cardaco es inusual. 3. Dficit de andrgenos. A la deplecin de andrgenos se debe la prdida del vello axilar y pubiano y la cada del cabello, la oligomenorrea y la inhibicin de la lvido en ambos sexos. 4. Otros sntomas. Son infrecuentes, pero estn descritos, la parapleja espstica, la parlisis simtrica ascendente, las calcificaciones del cartlago auricular y el signo de Rogoff (dolor en el ngulo costovertebral). CUADRO CLNICO La insuficiencia cortico suprarrenal debida a la destruccin lenta de las suprarrenales se caracteriza por el comienzo insidioso de fatiga fcil, debilidad, anorexia, nusea y vmito, prdida de peso, pigmentacin de la piel y las mucosas, hipotensin y, en ocasiones, hipoglucemia. Segn la duracin y la intensidad de la hipofuncin suprarrenal, las manifestaciones varan desde una ligera fatiga crnica hasta un choque fulminante, que aparece si hay destruccin aguda de las glndulas, como fue descrito por Waterhouse y Friderichsen. La astenia es el sntoma principal. Al principio puede ser espordica y ms importante en los momentos de estrs; a medida que la funcin suprarrenal se deteriora, el paciente est continuamente fatigado y necesita reposo en cama. La hiperpigmentacin puede faltar o ser muy llamativa. Habitualmente aparece como un oscurecimiento difuso de color moreno, pardo, o bronceado en ciertas regiones como los codos o los surcos de las manos, y en las zonas que estn normalmente pigmentadas, como las arolas que rodean los pezones. En las mucosas pueden aparecer placas de color negro azulado. Algunos pacientes presentan eflides oscuras, y a veces hay, paradjicamente, reas irregulares de vitligo. Un signo precoz es la persistencia del bronceado cutneo que sigue a la exposicin al sol. Es frecuente la hipotensin arterial, que se acenta con la postura, y la presin arterial puede ser del orden de 80/50 o menos. A menudo las alteraciones de la funcin gastrointestinal son la primera manifestacin. Los sntomas varan desde una ligera anorexia con prdida de peso hasta la aparicin fulminante de vmito, diarrea y dolor abdominal impreciso, a veces tan intenso como para confundirse con un abdomen agudo. Los pacientes pueden tener cambios de personalidad, que habitualmente consisten en inquietud e irritabilidad excesivas. El refuerzo de las percepciones sensoriales gustativas, olfatorias y auditivas es reversible con el tratamiento. En la mujer puede haber prdida del vello axilar y pbico por ausencia de los andrgenos suprarrenales. DIAGNSTICO El diagnstico de insuficiencia suprarrenal se hace con la prueba de estimulacin de ACTH que evale la capacidad de reserva de las suprarrenales para producir esteroides. En resumen, la mejor prueba de deteccin sistemtica es la respuesta del cortisol a los 60 min tras la inyeccin de 250 pg. de cosintropina por va intramuscular o intravenosa. Los niveles de cortisol deben superar los 495 mol/L (18 pg/100 mi). Si la respuesta es anormal, se pueden diferenciar la insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria midiendo los

niveles de aldosterona en las mismas muestras de sangre. En la insuficiencia suprarrenal secundaria, el incremento de la aldosterona ser normal [>150 pmol/L (5 ng/100 mi)], mientras en la insuficiencia primaria ser anormal. Adems, en la insuficiencia suprarrenal primaria, la ACTH plasmtica y los pptidos relacionados (B.-LPT) estn elevados por la prdida de la habitual relacin de retroaccin cortisol-hipotlamo-hipfisis, mientras que en la insuficiencia suprarrenal secundaria los valores de ACTH son bajos o "inadecuadamente normales". TRATAMIENTO Todos los pacientes con insuficiencia suprarrenal deben ser tratados con hormonoterapia restituida. Estos pacientes requieren una detallada informacin sobre su enfermedad. El tratamiento restituido debe corregir el dficit de glucocorticoides y mineralocorticoides. El frmaco principal es la hidrocortisona (cortisol). En la mayora de los adultos la dosis (segn su tamao) es de 20 a 30 mg/da. Se aconseja tomar el glucocorticoide con las comidas o, si no es prctico, con leche o algn anticido, porque el frmaco puede exagerar la acidez gstrica y ejercer efectos txicos sobre la mucosa del estmago. Para imitar el ritmo suprarrenal diurno, se tomarn dos tercios de la dosis por la maana y un tercio al final de la tarde. Algunos pacientes muestran insomnio, irritabilidad y excitacin mental al comienzo del tratamiento; en ellos conviene reducir la dosis. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA El dficit de ACTH produce insuficiencia corticosuprarrenal secundaria; puede ser un dficit selectivo, como el que aparece despus de administrar prolongadamente glucocorticoides en exceso, o puede acompaar al dficit de muchas hormonas hipofi- sarias (pan hipopituitarismo). Muchos de los signos y sntomas de los pacientes con hipofuncin corticosuprarrenalsecundaria son iguales a los de los pacientes con la forma primaria de la enfermedad, pero carecen de la hiperpigmentacin pues los niveles de ACTH y pptidos afines son bajos. En efecto, las concentraciones sricas de ACTH sirven para distinguir la insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria, pues estn elevadas en la primera y disminuidas o ausentes en la segunda. Los pacientes con insuficiencia hipofisaria total tienen manifestaciones por carencia de muchas hormonas. Otro dato ms que distingue a la insuficiencia corticosuprarrenal primaria es el nivel casi normal de la secrecin de aldosterona que se encuentra en el hipopituitarismo y en el dficit aislado de ACTH (fig. 336-12). Los pacientes con insuficiencia hipofisaria pueden tener hiponatriemia, bien por dilucin, bien secundaria a elevacin menor de lo normal de la secrecin de aldosterona en respuesta a una restriccin de sodio intensa. Sin embargo, la deshidratacin, hiponatriemia e hiperpotasiemia intensas son datos caractersticos de un dficit acusado de mineralocorticoides y apoyan el diagnstico de insuficiencia corticosuprarenal primaria. Los pacientes a pesar de mostrar los estigmas fsicos del sndrome de Cushing, padecen insuficiencia suprarrenal debida a la supresin hipotalamicohipofisaria prolongada y a la atrofia suprarrenal secundaria a la ausencia de la ACTH endgena. Estos pacientes muestran dos dficit: una prdida de reactividad a la ACTH y falta de liberacin de ACTH por la hipfisis. Estos casos se caracterizan por niveles bajos de ACTH y cortisol en sangre, una tasa baja de eliminacin basal de esteroides, y respuestas anormales a la ACTH y a la metirapona. La mayora de los pacientes con insuficiencia suprarrenal inducida por esteroides exgenos acaba recuperando la reactividad normal del eje hipotlamo-hipfisissuprarrenal (HPA), pero tardan das a meses en lograrlo. La prueba rpida de ACTH permite evaluar fcilmente la recuperacin de la funcin de dicho eje. Como los

niveles de cortisol en plasma despus de inyectar cosintropina y durante la hipoglucemia inducida con insulina suelen ser parecidos, la prueba rpida de ACTH permite evaluar la funcin HPA integrada (vase "Pruebas que miden la respuesta del eje hipfisis-suprarrenal", anteriormente en este captulo). Algunos investigadores recomiendan el empleo de la prueba de la ACTH con dosis baja (1 pg) cuando se sospecha dficit secundario de ACTH. Tambin se puede evaluar la reserva hipofisaria de ACTH con las pruebas convencionales de la metirapona y la hipoglucemia inducida con insulina.