Manual Tcnico

para el reconocimiento de Encefalopata Espongiforme Bovina - EEB o BSE

(Enfermedad de la Vaca Loca)

Las denominaciones empleadas en esta publicacin y la forma en que aparecen presentados los datos que contiene no implican, de parte de la Organizacin de las Naciones Unidas para la Agricultura y la Alimentacin, juicio alguno sobre la condicin jurdica de pases, territorios, ciudades o zonas, o de sus autoridades, ni respecto de la delimitacin de fronteras o lmites Todos los derechos reservados. Se autoriza la reproduccin y difusin del material contenido en este producto informativo para fines educativos u otros fines no comerciales sin previa autorizacin escrita de los titulares de los derechos, siempre que se especifique claramente su fuente. Se prohbe la reproduccin de material contenido en este producto informativo para reventa u otro fin comercial C FAO 2003

A F O
Septiembre de 2003

I.

Prefacio
El presente material est dirigido, principalmente, a mdicos veterinarios y zootecnistas de Amrica Latina, interesados en las acciones que se estn desarrollando para la prevencin de la EEB en la regin. El mismo, es parte de los resultados de un Proyecto Regional de Cooperacin Tcnica de la Organizacin de las Naciones Unidas para la Agricultura y la Alimentacin (FAO), TCP/RLA/0177, que involucra a Argentina, Brasil, Bolivia, Colombia, Chile, Mxico, Paraguay, Per y Uruguay y cuyo objetivo general es Fortalecer los servicios veterinarios de los pases participantes para la prevencin de la EEB con el fin de garantizar la inocuidad de los productos pecuarios.

Captulo I

Prefacio

En 1986, la Encefalopata Espongiforme Bovina (EEB) fue reconocida por primera vez como una entidad patolgica en el Reino Unido y desde entonces, se tomaron una serie de medidas tendientes a minimizar el riesgo de difundir la enfermedad, que se transmite, probablemente, a travs de la ingestin de tejido nervioso o tejido linftico de animales enfermos o de harinas de carne y huesos provenientes de animales enfermos. El cuadro epidemiolgico se complic cuando diez aos ms tarde se detect una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jacob (nvCJD) en seres humanos, cuyo agente causal (prin) tena caractersticas muy similares al de la EEB, lo que hace sospechar que esta enfermedad se est transmitiendo a los seres humanos; asimismo, se observ una ligera elevacin en la incidencia de esta enfermedad en el Reino Unido (nvCDJ). A pesar de las estrictas medidas de control establecidos por el Reino Unido, ha habido filtraciones en los sistemas cuarentenarios que han hecho que se presente la enfermedad en 14 pases europeos. Esto nos lleva a la posibilidad de que la EEB pueda difundirse mundialmente, entonces este problema zoosanitario y de salud pblica se convirti en una amenaza potencial para los sistemas productivos de ganado bovino en los pases motivo del proyecto. La FAO ha venido dando asistencia tcnica a los pases participantes en este proyecto, para incrementar la

eficiencia de los servicios veterinarios a travs de la modalidad de privatizacin, dando como resultado que parte de las actividades englobadas dentro de sus funciones tales como: el control cuarentenario, la vigilancia epidemiolgica, las campaas sanitarias, el sistema nacional de emergencia, el registro y control de calidad de los productos veterinarios, la inspeccin sanitaria de mataderos y plantas procesadoras de alimentos de origen animal, hayan pasado al sector privado y conservando aquellas actividades normativas indelegables del estado que les permitan asegurar la inocuidad de los productos pecuarios que consumen sus ciudadanos, entre los que destaca en forma importante la carne bovina. Si bien, los pases mencionados adoptaron medidas para prevenir la introduccin de la EEB, y se encuentran trabajando de acuerdo a ese objetivo, han manifestado a la FAO gran inters para que se evalen y refuercen los sistemas de prevencin que se han instrumentado para evitar la presencia de la EEB, as mismo, solicitaron asistencia tcnica para que se identifique cules pudieran ser los puntos crticos para que la EEB pudiese presentarse en Amrica Latina y, consecuentemente, tomar medidas efectivas para neutralizarlos, lo que hara posible la certificacin de la eficacia de los servicios veterinarios, a fin de garantizar la calidad sanitaria de los productos pecuarios que se exportan y que se consumen en el mercado interno. Esto tambin protegera los ingresos de los pequeos productores y a la economa nacional y regional. Esperamos que este esfuerzo constituya un real aporte a la Salud Animal de las Amricas.

Captulo II

Encefalopatas Espongiformes Transmisibles (EET O TSE)

Gustavo Gordillo de Anda

Subdirector General Representante Regional para Amrica Latina y el Caribe

II. Encefalopatas Espongiformes Transmisibles (EET O TSE)

Existe un numeroso grupo de enfermedades que forman parte de las encefalopatas espongiformes. Algunas afectan a animales y otras al ser humano. Entre las primeras, las ms conocidas son: Scrapie, que afecta a cabras y ovejas Encefalopata Transmisible del Visn (TME: transmissible mink encephalopathy) Enfermedad Crnica de Desgaste, en mulas, ciervos y alces Encefalopata Espongiforme Felina (gatos) Encefalopata Espongiforme Bovina (EEB o BSE en ingls), tambin llamada Enfermedad de la Vaca Loca En los humanos, se pudo identificar las siguientes EET: Kuru Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (CJD) No existir respuesta inmune, es decir, el organismo no reacciona contra la enfermedad Posibilidad de transmisin entre especies Aumentar gradualmente de intensidad hasta llevar a la muerte Sndrome de Gerstmann-StrausslerScheinker (GSS) Insomnio fatal familiar (FFI) Sndrome de Apers Nueva variante de (nvCJD) Creutzfeld-Jakob

Descripcin:
Las Encefalopatas Espongiformes Transmisibles (EET TSE, en ingls) son reconocidas como un grupo de enfermedades caracterizadas por: Ser producidas, aparentemente por priones (partculas proteicas infecciosas, desprovistas de cido nucleico). Esta teora no ha podido ser refutada hasta el momento Prolongados perodos de incubacin (meses o aos previo al inicio de los signos clnicos) Evolucin lenta y progresiva Producir degeneracin del sistema nervioso central Ausencia de lesiones macroscpicas Presentar pequeos orificios en el tejido cerebral que le dan un aspecto de esponja. Esto, si se observa con microscopio.

A continuacin, una referencia a alguna de las enfermedades mencionadas.

Encefalopata transmisible del Vison (EEV o TME)

La encefalopata transmisible del visn (TME: transmissible mink encephalopathy) es una enfermedad muy poco frecuente de los visones criados en granjas que afecta al sistema nervioso central, de consecuencias devastadoras, que puede a veces eliminar a todos los animales reproductores adultos. Se detect inicialmente en los Estados Unidos en 1947. En este pas no se volvieron a producir nuevos brotes de EEV hasta principios de 1960. Desde entonces se han descrito nuevos casos en Canad, Europa Occidental y en Repblicas de la antigua Unin Sovitica. Los resultados de las investigaciones existentes hasta el momento permiten afirmar que, en general, la fuente de infeccin es exgena, siendo expuestos los visones a alimentos contaminados aunque no se ha confirmado su procedencia. No hay evidencia de que el agente de la EEV se contagie por contacto entre especies de visones no relacionados o por la alimentacin de la madre a las cras. Una caracterstica muy particular de la EEV es que puede ser clasificada como una enfermedad cerrada, sin rutas naturales de transmisin de visn a visn, salvo en caso de canibalismo, lo que la diferencia del Scrapie y constituye un precedente para una posibilidad alternativa del futuro desarrollo de la epidemia de EEB. El brote mas reciente de EEV ocurri en Wisconsin en 1985, trazndose como posible causa la alimentacin a base de protena procedente de vacas y caballos. Los ganaderos dedicados a esta crianza incluan ocasionalmente e n la alimentacin de los visones, desperdicios de matadero y cadveres de animales sin tratar. En relacin a este hecho, se comprob que la inoculacin experimental de cerebro de visn

Scrapie (prurito lumbar)

El Scrapie es una EET que afecta al ganado caprino y ovino, siendo mayor la frecuencia en este ltimo. El Scrapie, reconocido en el Reino Unido hace ms de doscientos aos, es una de las EETs de las que se tiene ms informacin y de mayor distribucin mundial. Se transmite en forma vertical por va materna, de oveja a cordero. Parte de esta transmisin ocurre antes o en el momento del parto, no obstante, tambin puede suceder despus porque la incidencia del Scrapie en los corderos aumenta en relacin con el tiempo que stos pasan con sus madres. La transmisin tambin puede ser horizontal entre corderos no emparentados. En ambos casos una de las vas ms frecuentes es la oral; donde el tejido placentario juega un rol importante como fuente de infeccin. El animal pierde la coordinacin motora hasta el punto de no poderse mantener de pie. Se vuelve irritable y en muchos casos sufre un prurito muy intenso que le lleva a rascarse intensamente llegando a producirse lesiones en la piel.

infectado en vacas Holstein provoc la aparicin de encefalitis espongiforme al cabo de 18 meses. Estos cerebros de vacas experimentalmente infectados fueron altamente patognicos para el visn pues producan enfermedad a los 4 meses de la inoculacin intracraneana y a los 7 meses tras la exposicin oral. Estos resultados revelan que existe poca o nula barrera interespecfica entre el ganado vacuno y el visn. En este aspecto difiere marcadamente del Scrapie y constituye un precedente para una mejor comprensin de la EEB. La EEV tiene un periodo de incubacin promedio de unos 7 meses antes de la aparicin de los signos clnicos. Estos signos pueden permanecer entre tres das y seis semanas. Los signos ms tempranos son bastante sutiles, pero a medida que la enfermedad progresa el animal se muestra ms excitado, nervioso y suele arquear su cola sobre la espalda como una ardilla. Cerca de la muerte, los visones afectados se encuentran adormecidos y no responden a estmulos externos.

transmisin del EDC a otras especies animales o al ser humano. Se considera una enfermedad de baja incidencia, aunque los casos diagnosticados por ao van en aumento. El origen y el modo de transmisin de la ECD es an desconocido. La enfermedad afecta tanto a los animales nacidos en cautiverio como a los animales salvajes. Basndose en las caractersticas epidemiolgicas en que la enfermedad afecta a un amplio grupo de crvidos, parece que la transmisin es horizontal y posiblemente maternal. No se ha demostrado que exista transmisin a travs de la alimentacin dado que se han encontrado animales enfermos alimentados con diferentes tipos de alimentos. Hasta hoy tampoco se ha podido determinar que la alimentacin humana con estos animales pueda causar encefalopata espongiforme, al igual de que si es posible el salto interespecie. La signologa clnica ms evidenciable corresponde a prdida de peso progresiva, apata, depresin, ataxia, emanacin severa, deshidratacin, cada de cabeza y orejas, inexpresividad facial, salivacin excesiva, rechinar de dientes, polidipsia y poliuria. Se han descrito tambin cambios en el comportamiento, perdiendo el animal el miedo a los seres humanos, disminucin de su interaccin con otros individuos dentro del grupo. En alces los cambios de comportamiento incluyen tambin hiperexcitabilidad y los animales afectados continan comiendo cereal aunque pierden el inters del heno. Normalmente el animal muere a los 6 meses de aparecer los signos. Los datos obtenidos post-mortem muestran un exceso de fluido espumoso mezclado con una gran cantidad de arena y grano en el rumen. Tambin aparece abundante tejido adiposo visceral y subcutneo, y mdula sea amarilla gelatinosa en vsceras y bajo la dermis. Habitualmente se encuentran lceras abomasales y omasales. Microscpicamente se observan lesiones en el cerebro y en la mdula espinal con microcavitaciones en la sustancia gris. La degeneracin y prdida neuronal se presenta con ausencia de respuesta inflamatoria. Normalmente, la muerte no es producida directamente por la ECD, sino a infecciones secundarias que el animal no puede superar. Dentro de ellas se encuentran neumonas, abscesos, enteritis, alopecia focal, y parasitismo. En animales cautivos, la muerte suele ser debido a la eutanasia.

Enfermedad Crnica de Desgaste (ECD)

La EDC corresponde a una encefalopata espongiforme transmisible que afecta a ungulados domsticos y salvajes. Los primeros signos diagnosticados datan de 1967, y se encontraron en un ciervo mula en cautiverio (Odocoileus hemionus) de Fort Collins, Colorado. La enfermedad gener una prdida de peso crnica que posteriormente llev a la muerte. Las especies reportadas afectadas son: gran Kudu (Tragalaphus strepsiceros), oryx Arbigo (Odocoileus leucoryx), ciervo de pelo blanco (Odocoileus virginianus), ciervo de pelo negro (Odocoileus heminous columbianus) y alce (Cervus elaphus). Prcticamente todos los casos encontrados hasta la actualidad han sido en Norteamrica, fundamentalmente en Colorado y Wyoming. No se ha demostrado por el momento

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Encefalopata Espongiforme Felina

En 1990 se diagnostic por primera vez la EEF en un gato domstico, sin embargo hasta 1994 no se hizo oficial la existencia de una nueva encefalopata espongiforme que afectaba a felinos. En los aos sucesivos se han encontrado mas de 80 casos distribuidos en el Reino Unido. Probablemente, la infeccin fue debida a la contaminacin de comida con tejido bovino infectado. Los casos diagnosticados han disminuido desde 1994. Tambin se han descrito casos de Encefalopatas Espongiformes en puma, ocelote y tigre, que consumieron carne cruda bovina en el que se incluy sistema nervioso central. Los primeros signos suelen afectar el comportamiento (timidez o agresividad), siendo la ataxia el signo evolutivo ms sistemtico.

Encefalopata Espongiforme Bovina (enfermedad de la vaca loca)

Forma parte de las EET. Es una enfermedad neurolgica, degenerativa y mortal de los bovinos. Se diagnostic por primera vez en 1986, en Inglaterra; causando grandes consecuencias econmicas para la industria derivada del ganado bovino, y gran preocupacin en materia de salud pblica al considerarse el riesgo potencial que constitua para el hombre. La fuente de la epidemia se relacion con el suplemento del pienso (alimento balanceado) que inclua harina de carne y huesos de ovejas muertas que tenan scrapie (esto an no fue confirmado por los cientficos). Los animales perdan coordinacin y se mostraban muy irritables. A partir del captulo siguiente, profundizaremos ms sobre los aspectos de la enfermedad que necesitamos conocer para poder actuar desde nuestra profesin frente a esta patologa.

Kuru
Se detect en 1957 en las tribus Fore de Papua, Nueva Guinea. Su origen podra haber sido un caso espontneo de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD: Creutzfeldt-Jakob disease), aunque la prctica ritual del canibalismo de los familiares muertos fue ciertamente la va de vehiculizacin de las cepas neuropatognicas del agente en el seno de las familias. En el ritual se coman los cerebros de la gente adulta que haba sido significativa para la comunidad. As se crea que las caractersticas de stos se transmitan a los antropfagos. Causada por un agente filtrable con capacidad de autorrplica, transmisible a primates y otros animales, semejante al de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

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El Kuru tambin es importante porque segn parece no existen otras rutas de transmisin de la infeccin, y la interrupcin del canibalismo ha significado la desaparicin gradual del Kuru. Esto significa que el hombre es efectivamente un husped terminal para la enfermedad. En este aspecto, el Kuru se parece a la TME. S e pre s e n t a com o at ax i a ce re be los a , incoordinacin, temblores, rigidez y adelgazamiento progresivo, en pacientes de 4 aos de edad o mayores, y apareca exclusivamente en las mujeres y nios (as) del grupo mencionado. Una vez que empiezan los sntomas de la enfermedad, sta es fulminante en 3 meses, siempre menos de 1 ao.

exposicin ocasional al scrapie ha sido intensamente estudiada desde que qued demostrada la transmisibilidad de la CJD en 1968.

Nueva Variante de Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (nv-CJD)

Sin embargo, en marzo de 1996 se public un estudio sobre los riesgos crecientes de una posible transmisin de la EEB al hombre, a travs del consumo de carne vacuna. En la base de esta posibilidad est el anlisis de 10 nuevos casos de CJD en Gran Bretaa. Esta nueva variante de CJD (CJD-nv) ha sido identificada en 10 pacientes jvenes (promedio de edad de 26,3 aos), mostrndose en las biopsias, una reparticin atpica de las lesiones cerebrales. Las personas fallecidas, en su mayora agricultores haban estado en contacto con rumiantes o haban consumido subproductos antes de la prohibicin de 1988 de incorporacin de alimentos de origen rumiantes en la alimentacin de rumiantes. Esta nueva variante se diferencia de la CJD porque la edad de los pacientes es inferior (sobre los 20-30 aos), la enfermedad es frecuentemente ms prolongada (promedio 1 ao), y existen diferencias entre los hallazgos patolgicos encontrados. A la fecha, recientes investigaciones han descrito una tcnica para tipificar cepas de Encefalopatas Espongiformes Transmisibles (TSEs), producto de lo cual han detectado el PrPsc (protena prion scrapie) de ratones y monos infectados experimentalmente con EEB, y gatos con Encefalopata Espongiforme Felina (FSE) mostrando un patrn similar. Tambin esto se ha manifestado en pacientes humanos que sufrieron de CJD-nv y de otras formas de CJD. Los resultados indican que los patrones de EEB y nv -CJD son similares, mientras que las otras formas

Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (CJD)

Fue descrita por primera vez por los autores del mismo nombre en los aos 20. Aparece a partir de los 60 aos de edad con demencia y prdida de la coordinacin. Espordicamente aparece en 1 de cada milln de habitantes. Entre las causas de la enfermedad , el 10-15% de los casos es debido a la herencia de una mutacin en el gen que codifica para la protena PrP. Tambin puede ser iatrognica, al intentar solucionar otro problema se introduce la protena mutada en el individuo. Estos problemas pueden ser el transplante de crnea, duramadre, tratamientos que requieren de electrodos en el cerebro, por instrumental quirrgico mal esterilizado e inyeccin de hormona del crecimiento obtenida de la glndula hipofisaria humana. Desde que se comienzan a desarrollar los sntomas hasta que el individuo muere pasa 1 ao, pero este perodo puede ir de 1 mes a 10 aos. Dado el precedente sentado por la TME, la posibilidad de que la CJD est causada por una

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de CJD son diferentes. Los trabajos entregan evidencias experimentales que sugieren una relacin entre EEB y nv-CJD, aunque la evidencia no es concluyente, pero s reveladora. Sin embargo, a raz de estos anuncios un Comit de expertos reunidos para la ocasin (junio, 1996) ha concluido que no existen por el momento antecedentes suficientes que asocien la nv-CJD y el efecto a la exposicin del agente de la EEB, y que se requieren ms estudios cientficos en estos casos. Los primeros sntomas son depresin, delirios y alucinaciones. Luego viene ataxia (rigidez de los miembros y prdida del control de movimientos). La enfermedad degenera en demencia y las vctimas suelen fallecer un ao despus. Es una enfermedad que no tiene tratamiento, hasta el momento.

Captulo III

Encefalopata Espongiforme Bovina (EEB O BSE)

Sndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker (GSS):

Identificada por primera vez en 1928. Aparece por la herencia de una mutacin en el gen de la protena PrP. Se ha podido identificar esta alteracin en unas cincuenta familias. La enfermedad activa dura de 2 a 6 aos. El enfermo presenta prdida de coordinacin seguida de demencia.

Insomnio Fatal Familiar (IFF)

Diagnosticada en 1990. La enfermedad produce trastornos en el sueo y alteraciones en el sistema nervioso autnomo, seguidos de insomnio y demencia. Se da por herencia de una mutacin en el gen de la protena PrP. Se ha identificado en slo 9 familias. La enfermedad activa dura 1 ao.

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III. Encefalopatas Espongiformes Bovina (EEB o BSE)

Produce degeneracin del sistema nervioso central Ausencia de lesiones macroscpicas

Descripcin:
La encefalopata espongiforme bovina (EEB), tambin conocida como enfermedad de las vacas locas, es una enfermedad degenerativa crnica y no febril que afecta al sistema nervioso central (SNC) del ganado. Recordemos que es una encefalopata espongiforme transmisible (EET), por lo que comparte las caractersticas particulares de aquellas: Ser producida, aparentemente por priones (partculas proteicas infecciosas, desprovistas de cido nucleico). Esta teora no ha podido ser refutada hasta el momento. Prolongados perodos de incubacin (meses o aos previo al inicio de los signos clnicos) Evolucin lenta y progresiva Un cuadro clnico de tipo neurolgico, progresivo, debilitante y fatal.

Los cambios patolgicos incluyen vacuolacin y astrocitosis en el sistema nervioso central A la observacin microscpica el tejido cerebral presenta pequeos orificios que le dan un aspecto espongiforme o de esponja. Al ser examinados por medio de microscopa electrnica los extractos de tejido cerebral , provenientes de individuos afectados por estas enfermedades, y sometidos a electroforesis e Inmunotransferencia, revelan la presencia de fibrillas anormalmente asociadas a la protena infecciosa. El agente transmisible no induce en el husped respuesta inmuno especfica detectable, (el organismo infectado no reacciona contra la enfermedad) Posibilidad de transmisin entre especies. Aumentar gradualmente de intensidad hasta llevar a la muerte

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Un poco de historia
En diciembre de 1984, un granjero del sur de Reino Unido (West Sussex) observ un comportamiento extrao en una de sus vacas lecheras; el animal se haba vuelto ms agresivo y tena problemas para coordinar sus movimientos. En febrero de 1985, la vaca muri. Unos meses despus ya no era una sola vaca, sino nueve ms en la explotacin las que sufran e s t o s s i gn o s ( a g re s iv i d a d , p n i c o e incoordinacin). Al comienzo, se sospech que se trataba de alguna intoxicacin con plomo o mercurio o una contaminacin en el alimento. Ms tarde murieron muchos animales ms. El gobierno ingls decidi analizar muestras de los animales muertos y, en el laboratorio, encontraron el encfalo con apariencia de esponja, un gran parecido con el tejido cerebral de las ovejas con scrapie. As se diagnostic, por primera vez, la encefalopata espongiforme bovina (EEB). Tres aos despus del primer caso de vacas locas, se demostr que la enfermedad bovina poda desencadenarse por una manipulacin en la cadena alimenticia del ganado. Los piensos que se administraban a las vacas eran elaborados con harinas procedentes de carne de ovejas, algunas de las cuales podran h abe r pade cid o s cr apie (O IE , 1992 ) , posteriormente, en la preparacin del mencionado alimento concentrado se agreg la harina de carne y de huesos derivada de cadveres de bovino, entre los cuales ya se contaban bovinos afectados con la EEB. Es importante conocer los factores de riesgo que favorecieron la aparicin de la enfermedad en el Reino Unido y su posterior diseminacin por las dems regiones: Aumento de la poblacin ovina, que coincidi con el crecimiento de los efectos del scrapie A comienzos de la dcada del 80, la industria de elaboracin de alimento concentrado para l os an i mal e s (pie n s os ) s u f ri una modificacin. En la etapa de extraccin de las grasas en el proceso de elaboracin de harinas de carne y huesos, se redujeron dos factores claves, la temperatura y la presin a la que era sometida la materia prima. Posiblemente la EEB ya exista como una entidad diferente al scrapie, en una reducida poblacin de bovinos, antes de los cambios mencionados en el proceso, lo que pudo permitir el reciclaje del agente causal de la enfermedad en los bovinos, con lo cual la enfermedad se amplific y se origin el brote. La epidemia de EEB ha causado grandes consecuencias econmicas para la industria derivada del ganado bovino, y gran preocupacin en materia de salud pblica al considerarse el riesgo potencial que constitua para el hombre.

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Distribucin Geogrfica de la enfermedad

Desde 1986, ao en que se diagnostic la enfermedad en Gran Bretaa, se notificaron ms de 200.000 casos de EEB de todo el mundo, de los cuales ms del 95% de ellos ocurrieron en el Reino Unido. Pero la enfermedad apareci tambin en Suiza, Blgica, Alemania, Francia, Luxemburgo Irlanda del Norte, Holanda, Italia, Espaa, Japn en animales nativos, y en el 2003, se sumaron a esta categora Canad e Israel, donde hasta ese momento slo se haban reportado casos en animales importados como en Islas Malvinas y Omn. Veamos grficamente la distribucin de estos casos. En el Mundo (actualizado al 30/07/2003)
1989 1990 1991 1992 1993 Alemania Austria Blgica Canad Checa (Rep.) Dinamarca Eslovaquia Eslovenia Espaa Finlandia Francia Grecia Irlanda Israel Italia Japn Liechtenstein Luxemburgo Pases Bajos Polonia Portugal Suiza Islas Malvinas Omn 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 5 0 1(b) 0 0 0 0 1(b) 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1(b) 0 0 0 0 0 0 1 0 1994 1995 1996 1997 3(b) 0 0 0 0 0 0 0 0 0 4 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 3 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 12 0 73 0 0 0 0 0 0 0 31 45 0 0 2(b) 0 1 0 0 0 0 0 0 0 6 0 80 0 0 0 0 1 2 0 30 38 0 0 1998 1999 2000 0 0 6 0 0 0 0 0 0 0 18 0 83 0 0 0 2(c) 0 2 0 127 14 0 0 0 0 3 0 0 0 0 0 0 0 7 0 9 0 0 1 0 0 2 0 2001 125 1 46 0 2 6 5 1 82 1(c) 2002 2003 106 0 38 0 2 3 6 1 127 0 9(c) ... 10(c) 1(c) 1(c) 2(c) 1(c) 1(c) 93c) ...

A) Francia: incluye 1 caso importado (confirmado el 13 de agosto de 1999). Irlanda: incluye casos imp.: 5 en 1989, 1 en 1990, 2 en 1991 y 1992, 1 en 1994 y 1995. Italia: incluye 2 casos importados. Portugal: incluye 1 caso importado (confirmado el 22 de noviembre de 2000). (b) Caso(s) importado(s). Alemania - Datos hasta el 31 de mayo de 2003. Blgica - Datos hasta el 15 de julio de 2003. Canad - Fecha de confirmacin del caso: 20 de mayo de 2003. Checa (Rep.~) - Datos hasta el 31 de mayo de 2003. Dinamarca - Datos hasta el 30 de junio de 2003. Eslovaquia - Datos hasta el 31 de mayo de 2003. Eslovenia - Datos hasta el 19 de marzo de 2003. Espaa - Datos hasta el 29 de julio de 2003. Finlandia - Fecha de confirmacin del caso: 7 de diciembre de 2001. Francia - Datos hasta el 30 de junio de 2003 - Casos clnicos = 7. Casos que resultan del programa de investigacin en bovinos de riesgo = 48. Casos que resultan del rastreo sistemtico en el matadero= 20. Irlanda - Datos hasta el 30 de junio de 2003. Casos clnicos = 22. Casos que resultan del programa de vigilancia activa = 82. Japn - Datos hasta el 31 de marzo de 2003. Liechtenstein - Fecha de confirmacin del ltimo caso: 30 de septiembre de 1998. Luxemburgo - Datos hasta el 31 de junio de 2003. Pases Bajos - Datos hasta el 31 de mayo de 2003. Polonia - Datos hasta el 28 de febrero de 2003. Portugal - Datos hasta el 30 de junio de 2003. Suiza - Datos hasta el 19 de julio de 2003. Casos clnicos: 6. Casos que resultan del programa de vigilancia oficial: 5. Casos detectados con motivo de un examen voluntario despus del sacrificio normal: 1.

31(a) 161(d) 274(e) 239(f) 75 0 91 0 0 0 ... 0 2 0 159 50 0 0 0 1 0 ...

(d) Francia ao 2000 - Casos clnicos = 101. Casos que resultan del programa de investigacin que empez el 8 de junio de 2000 = 60 Irlanda ao 2000 - Casos clnicos = 138. Casos detectados por vigilancia activa en las poblaciones bovinas en riesgo = 7. Casos detectados por inspeccin de los rebaos positivos, las cohortes de nacimiento y la progenie = 4. Suiza ao 2000 - Casos clnicos = 17. Casos que resultan del programa de investigacin = 16 (e) Francia ao 2001 - Casos clnicos = 91. Casos que resultan del programa de investigacin en bovinos de riesgo = 100 (de 139.500 bovinos examinados). Casos que resultan del rastreo sistemtico en el matadero=83 (de 2.373.000 bovinos examinados). Irlanda ao 2001 - Casos clnicos = 123. Casos detectados por vigilancia activa sistemtica en todos los bovinos adultos = 119. Casos detectados por inspeccin de los rebaos positivos, las cohortes de nacimiento y la progenie = 4. Japn ao 2001 - Casos clnicos = 1. Casos que resultan del rastreo en el matadero = 2 (f) Francia ao 2002 - Casos clnicos = 41. Casos que resultan del programa de investigacin en bovinos de riesgo = 124 (de 274.143 bovinos examinados). Casos que resultan del rastreo sistemtico en el matadero=74 (de 2.915.103 bovinos examinados). Irlanda ao 2002 - Casos clnicos = 108. Casos que resultan del programa de vigilancia activa = 221. Casos detectados por inspeccin de los rebaos positivos, las cohortes de nacimiento y la progenie = 4.

15(a) 14(a) 17(a) 18(a) 16 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1(b) 2(b) 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1(b) 15 0 0 0 0 0 0 0 0 0 3(b) 29 0 0

19(a) 16(a) 0 2(b) 0 0 0 0 0 12 64 0 0 0 0 0 0 0 0 0 15 68 0 0

149(d) 246(e) 333(f) 104(c) 0 0 0 ... 0 2 0 149 33(d) 0 0 0 48 3(e) ... 0 20 0 110 42 0 0 1 ...

38(a) .. 2 ... 1 24 4 86 24 0 0 2(c) ... 0(c) 8(c) 1(c) 62(c) 12(c) 0 0

1(b) 1(b) 2 0 0 8 0 0

Datos extrados de www.oie.int/esp/info/es_esbmonde.htm y www.oie.int/esp/info/es_esbimport.htm

Casos clasificados segn el ao de confirmacin del diagnstico. ... Informacin no disponible.

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En el Reino Unido
Como lo habamos mencionado anteriormente, en el Reino Unido la Encefalopata Espongiforme Bovina ha revertido un carcter de epidemia a gran escala. El nmero de casos totales que alcanz hasta la fecha es aproximadamente de 183.191 bovinos infectados desde que se descubri la enfermedad como tal. A continuacin detallaremos el nmero de casos por aos y los lugares donde se detectaron brotes de esta enfermedad (actualizado al 08/05/2003):

Alderney

Gran Bretaa Guernsey (3) 442 2.469 7.137 14.181 25.032 36.682 34.370 23.945 14.302 8.016 4.312 3.179 2.274 1.355 1.113 1.044 4 34 52 83 75 92 115 69 44 36 44 25 11 13 2 1

Pases que sealaron la EEB en animales autctonos Pases/territorios que no sealaron la EEB en animales sino importados hasta el 2002 Regin ms afectada por EEB

Irlanda del Norte 0 4 29 113 170 374 459 345 173 74 23 18 7 75 87 98

Isla de Man (2) 0 6 6 22 67 109 111 55 33 11 9 5 3 0 0 0

Jersey 0 1 4 8 15 23 35 22 10 12 5 8 6 0 0 1

Total Reino Unido 446 2 .514 7.228 14.407 25.359 37.280 35.090 24.438 14.562 8.149 4.393 3.235 2.301 1.443 1.202 1.144

Finlandia

1987 y antes (4) 0 1988 (4) 0 1989 0 1990 0 1991 0 1992 0 1993 0 1994 2 1995 0 1996 0 1997 0 1998 0 1999 0 2000 0 2001 0 2002 0

Datos extrados de http://www.oie.int/esp/info/es_esbru.htm Irlanda Gran Bretaa Pases Bajos Polonia Alemania Blgico Checa Luxemburgo Eslovaquia Liechtenstein Francia Austria Suiza Eslovenia Portugal Espaa Italia Albania Grecia Dinamarca

(1) Casos clasificados segn el ao de interdiccin. (2) En la isla de Man, un caso inicial de EEB en una explotacin es confirmado por un examen histolgico, y los casos posteriores nicamente con base en los signos clnicos. Sin embargo, todos los casos que han ocurrido en animales nacidos despus de la prohibicin del uso de harinas han sido sometidos a un examen histopatolgico para la deteccin de las fibrillas caractersticas. Hasta la fecha, slo 277 casos han sido confirmados con base en signos clnicos. (3) En Guernsey, por lo general la EEB es confirmada nicamente con base en los signos clnicos. Hasta la fecha, la enfermedad ha sido confirmada en 600 animales sin examen de laboratorio. (4) Los casos de EEB acaecidos antes de que la enfermedad fuera de declaracin obligatoria aparecen indicados de acuerdo al ao de notificacin, a excepcin de los casos de Gran Bretaa, indicados segn el ao de deteccin de los primeros signos clnicos.

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Implicancias Econmicas de la EEB

Muchos son los beneficios que se pueden obtener de la crianza y explotacin del bovino, siendo en la naturaleza, el animal que provee el ms verstil rango de productos. Para varios pases que poseen producciones ganaderas desarrolladas, una vaca es un animal productivo que provee leche con todos sus derivados, productos y subproductos crnicos. Sin embargo, al igual que en el pasado, en algunas culturas una vaca (o un toro) es un animal de "trabajo", cuya funcin principal es tirar un carro o arado, donde en forma secundaria puede proveer un poco de leche y ser consumida cuando ha cumplido su ciclo de vida. En noviembre de 1986 cuando la Encefalopata Espongiforme Bovina (EEB) fue reconocida por primera vez como una entidad patolgica en el Reino Unido, surge en el mbito mundial una amenaza zoosanitaria y de salud pblica para todos los sistemas productivos ganaderos tanto a nivel de produccin de autoconsumo como de grandes productores. El cuadro epidemiolgico se complic ms cuando en 1996 se detect la nueva variante de la enfermedad de CreutzfeldJacob (nv- ECJ) en seres humanos, cuyo agente causal tena caractersticas muy similares al de la EEB, lo que hizo sospechar que esta enfermedad se transmite a los seres humanos. Es por ello que se tuvieron que tomar medidas extremas que ocasionaron un grave perjuicio econmico principalmente en el Reino Unido (ese pas ha revertido un carcter de epidemia a gran escala) donde se tuvo que sacrificar miles de animales infectados. Estas prdidas fueron soportadas por los ganaderos britnicos hasta agosto de 1988, cuando el gobierno nacional introdujo una pol ti c a de s acrif ici o oblig at ori o c on indemnizaciones parciales, pero los casos de EEB seguan aumentando. En Febrero de 1990 se implement una indemnizacin total con un tope mximo. En 1989, ms de 8000 casos de animales sospechados o confirmados de EEB fueron sacrificados; el 70% de ellos fueron incendiados y el resto enterrados en lugares preparados y aprobados para este fin. En Julio de 1988, cuando se identific como vehculo de infeccin a las harinas de carne y huesos, el gobierno britnico prohibi la alimentacin del ganado mediante protenas derivadas de rumiantes. El impacto de esta prohibicin fue inmediato en las industrias de produccin de estos alimentos, ya que por la misma, se redujeron considerablemente las exportaciones y ventas domsticas de harina de carne y huesos. Otra consecuencia econmica que trajo aparejada esta enfermedad fue el costo de eliminacin de desechos animales de los mataderos. A continuacin, muchos de los productores, minoristas y consumidores, tuvieron que hacer frente a los cambios complejos en la economa de la carne, leche y los productos derivados, como as tambin a la exportacin de semen y embriones de bovinos.

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El comercio de animales vivos tambin se resinti al descubrirse que algunos animales exportados fueron infectados antes del hallazgo de esta enfermedad (debido a su largo perodo de incubacin) y de la prohibicin de la alimentacin con protenas de rumiantes. Como se dijo antes, sta fue una de las vas mediante la cual la EEB comenz a propagarse a otros lugares del mundo (por ejemplo, a las Islas Malvinas donde se detect un caso de EEB en un animal exportado del Reino Unido). En Julio de 1989 la Comunidad Europea prohibi la importacin desde el Reino Unido de todo bovino vivo nacido antes de 1988. Tambin hubo repercusin econmica en la industria de alimentos para el consumo humano y de animales domsticos. Se prohibi la utilizacin de ciertas menudencias provenientes de bovinos mayores de seis meses en los alimentos para minimizar los riesgos de la EEB para la salud pblica. Las mismas son: encfalo, mdula espinal, amgdalas, bazo, timo e intestino (del duodeno al recto inclusive). La poblacin de bovinos en el Continente Americano es de 476 millones de cabezas correspondiendo el 70% a Argentina, Brasil, Colombia, Chile, Mxico, Paraguay, Per y Uruguay, por lo que la ganadera bovina representa una de las principales actividades econmicas en esos pases. Estudios recientes sobre las tendencias en la produccin del bovino de la regin, indican un gran potencial de crecimiento ya que poseen una amplia disponibilidad de reas de pastizales (que es la forma ptima de alimentacin del ganado para prevenir la enfermedad de la Encefalopata Espongiforme Bovina de la cual estos pases estn libres). Teniendo en cuenta la importancia que tiene la actividad ganadera en nuestros pases podremos tener una idea del efecto que ejercera en la economa de toda la regin la existencia de slo un caso de EEB: cierre inmediato del mercado internacional, regional y local, retraso en el

desarrollo de la actividad ganadera, resentimiento en el ingreso de divisas a los pases, etc. Todo esto, sin mencionar el aspecto salud pblica, la intranquilidad general de la poblacin local y del turismo (que tambin se puede ver disminuido por la falta de seguridad en los alimentos derivados de carnes, encontradas en la regin).

Etiologa o estudio del agente causal

Las caractersticas clnicas, de propagacin y transmisibilidad de la EEB, como de otras EET, favorecieron a la especulacin sobre la naturaleza del agente causante de la enfermedad. De esto surgieron varias teoras que intentaron explicar la enfermedad y an existe discusin sobre la clasificacin del agente etiolgico. Debido a la combinacin de largos perodos de incubacin con neutralidad inmunitaria inusual, se pens en un virus no convencional. Esto se reforzaba adems porque mediante ensayos de laboratorio se ha comprobado que el agente tiene la capacidad de producir distintos tipos de dao. Esto significa que posee un genoma especfico de dao, el cual correspondera a un cido nucleico, como es caracterstico en los virus. El problema surge al no haberse podido identificar hasta el momento ningn cido nucleico especfico de algn agente de manera convincente que pueda demostrar la infectividad. Se realizaron mltiples estudios sobre el agente y se comprob que tratamientos qumicos enzimticos o fsicos que generalmente inactivan o degradan los cidos nucleicos, no tienen efectos en las propiedades transmisibles del agente infeccioso. Esto se trat de explicar postulando que el genoma de cido nucleico es muy pequeo, y que su fuerte unin a la protena lo protege de la inactivacin fsica o qumica. As surge la hiptesis del virino la cual propone que el genoma est

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protegido en una envoltura proteica. Taxonmicamente, los virinos se ubican entre los virus convencionales y los tiroides, los que corresponden a una clase de patgenos de plantas que no necesitan codificar protenas para ser infecciosos. Sin embargo la postura que sostiene que el agente es un nuevo tipo de partculas infectivas de naturaleza proteica, denominadas prion es la ms aceptada. Veamos Ahora Qu Son Los Priones. En 1982 Stanley B. Prusiner (mdico neurobiolgico de la Universidad de California en San Francisco, Premio Nobel de Fisiologa y Medicina 1997) propuso el nombre de Prion al agente vinculado a un grupo de desrdenes degenerativos del sistema nervioso central, que comparten caractersticas patolgicas crnicas y progresivas. Los priones son partculas infecciosas de naturaleza proteicas carentes de ADN. Se estima que el agente es ms pequeo que la mayora de los virus, muy resistente al calor, a los rayos ultravioleta, a la radiacin ionizante, y a los desinfectantes comunes que habitualmente inactivan a los virus. El agente no causa reacciones inflamatorias o inmunitarias detectables ni se ha observado al microscopio. No se dispone de pruebas para la deteccin en seres vivos, salvo el estudio patolgico. Buscando Respuestas

PrP en las clulas de todos los mamferos que estudi. Estos animales producan PrP pero no estaban enfermos. Entonces decidi profundizar an ms sus estudios y tom la hiptesis de que a partir de un mismo cdigo gentico poda haber dos formas de PrP: una generadora de enfermedad y otra inocua. A la primera la llam isoforma PrPsc (scrapie) y a la segunda PrPc (celular). Se ha demostrado que la Prpc es susceptible a las proteasas y a la accin del calor, mientras que la otra, la anormal (PrPsc) es resistente a ambos y, adems es insoluble. En la isoforma anormal (PrPsc), las cadenas polipeptdicas en forma de hlices alfa (), en Prpc, cambian su conformacin a bandas (), lo que produce PrPsc. Recordemos que la conformacin est relacionada a los diferentes arreglos que pude asumir libremente una molcula en el espacio sin romper sus uniones. Las protenas tienen slo dos conformaciones posibles, debido a la rigidez de sus enlaces peptdicos. Diversas protenas solubles se disponen en forma helicoidal (hlice ); cuando se extiende , las cadenas polipeptdicas toman una forma en zig-zag, denominada configuracin (tpica de las protenas insolubles). Observemos El Siguiente Grfico.

Protena Prinica (celular): Prpc El efecto que la ECJ provoc en una de sus pacientes, moviliz a Prusiner a abocarse a la bsqueda de respuestas ante el cmulo de preguntas que se tena. A medida que profundizaba sus estudio, los hallazgos que iba descubriendo y conociendo lo sorprendan cada vez ms. El hecho que el agente del scrapie era resistente a la luz ultravioleta, le indicaba que el agente no contena cidos nucleicos, y ningn agente infeccioso conocido careca de ADN y ARN. Siempre, alguno de los dos tipos exista en ellos. Continu sus experiencias y ms tarde consigui aislar material obtenido de un animal infectado con scrapie y lo llam Prion. Por consistir en una sola protena, la llam PrP (prion protein). Pero sus dudas crecan an ms porque comprenda que, para que exista una protena, deba existir un cido nucleico que la codificara, y no haba encontrado ninguno asociado al prion. Ms tarde, el equipo de trabajo de Prusiner encontr el gen que codifica la
hlice-a

Protena prinica (scrapie): PrPsc

hlice-a

hoja-b

hoja-b.

Adaptacin de http://www.cmpharmucsf.edu/cohen/research/gallery/aw_prion.gif

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Estudios especficos mostraron que la protena PrPc contiene un 40% de hlice-a y muy poca proporcin de hoja-b, mientras que la PrPsc se compone de un 30% de hlice-a y un 45% de hoja-b. Luego de observar ambas isoformas, demostraron tambin que la isoforma mutante difiere de la celular en: Alto contenido en hlices-b . Es insoluble en detergentes. Es resistente a la proteolisis. Localizacin extracelular. Propensin a agregarse Entonces, si bien se ha observado la PrP en las membranas neuronales de los mamferos (ha sido descubierta en tejidos de mamferos, entre ellos ovinos, bovinos, hamster, ratn visn, y en humanos) sin causar enfermedad alguna, se sabe que un cambio conformacional de su estructura puede provocar la aparicin de la enfermedad. Estas protenas en su forma patgena se multiplican exponencialmente al ponerse en contacto con las protenas normales, ya que les inducen el cambio conformacional que las vuelve infecciosas. La multiplicacin del agente infeccioso es exponencial. La isoforma patgena es captada por fagocitosis en neuronas o clulas de la glia, y transportada al lisosoma para su degradacin, en el lisosoma se produce el contacto entre PrPsc y PrPc y la primera induce el plegamiento de la segunda. Las PrPsc son relativamente resistentes a las proteasas y se acumulan, los lisosomas revientan cuando se supera un determinado volumen, liberando al citosol, las PrPsc y las protenas hidrolticas que contenan. Estas ltimas degradan la clula, las PrPsc quedan libres en el espacio extracelular, se agregan y forman placas amiloides. El proceso se repite en las clulas adyacentes, creando agujeros en el tejido cerebral (tejido espongiforme). Las lesiones neurolgicas microscpicas de la EEB son distintivas en el Sistema Nervioso Central (SNC), exactamente como en el Scrapie. Los extractos de cerebro infectados por EEB contienen fibrillas anormales

similares a las fibrillas asociadas al Scrapie llamadas SAF (Scrapie Associated Fibrils), por lo que la presencia de ellas, es otro rasgo caracterstico de las EET. El Prin es altamente resistente a tratamientos fsicos y qumicos: resiste el calor, el alcohol, el hervor, la luz ultravioleta y la radiacin ionizante. Veamos con ms detalles. Temperatura: Es preservado por la refrigeracin y congelacin, por lo que el mtodo de inactivacin fsica recomendado en cuanto a esta variable es: pasada en autoclave para materiales porosos (porousload autoclaving) a 134 -138C durante 18 minutos (incluso a veces a esta temperatura la inactivacin es incompleta). pH: Estable en una amplia gama de pH. Desinfectantes: Es resistente a muchos desinfectantes que habitualmente inactivan virus. Se recomienda hipoclorito de sodio que contenga 2% de cloro disponible o hidrxido de sodio 2N, aplicado durante ms de una hora a 20C para las superficies, o durante una noche para el material. Resistencia: Permanece activo tras radiaciones ionizantes y ultravioletas, que degradan los cidos nucleicos. Las medidas de descontaminacin recomendadas reducen los ttulos, pero pueden resultar parcialmente ineficaces si el material tiene un ttulo infeccioso elevado, o si el agente infeccioso esta protegido por materias orgnicas secas, o bien si se encuentra en un tejido conservado por fijadores aldehdicos. El agente infeccioso sobrevive en los tejidos cadavricos despus de numerosos tratamientos en el matadero. Esto quiere decir que los instrumentos quirrgicos que entran en contacto con l pueden seguir contaminados tras los procedimientos de esterilizacin habituales, por lo que los cientficos que los investigan se colocan proteccin corporal cuando van a manipularlo. El agente patgeno puede sobrevivir durante aos enterrado en el suelo, lo que implica una gran preocupacin, porque los restos del ganado, muchas veces, terminan en los vertederos.

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Epidemiologa
Tal como mencionamos en la historia de la enfermedad, parece altamente probable que la epidemia de la EEB se inici por la transmisin del agente del Scrapie de los ovinos hacia el bovino, a travs de la cadena alimenticia mediante el empleo de piensos suplementados con protenas de origen ovino (Ej. Harinas de carne y huesos) cuyo proceso de fabricacin haba sido modificado poco tiempo antes. Este hecho permiti una mayor sobrevivencia del agente infeccioso. Sin embargo la exposicin continua del bovino al Scrapie no fue la fuerza motriz determinante de la epidemia, era inevitable que la enfermedad se ampliara con el resultado subsiguiente a travs de las harinas de carne y huesos de material bovino infectado, entre la poblacin bovina. El reciclado hubiera producido el equivalente de un pasaje seriado de la infeccin. Sabemos que la enfermedad se reconoci por primera vez en el Reino Unido, en noviembre de 1986, y slo en ese pas ha revertido un carcter de epidemia a gran escala, y que desde all se expandi a otras regiones, pero detengmonos en cmo ocurri ese proceso. Los productos de origen animal posibles de ser incorporados en alimentos especficos del comercio son las grasas animales y las harinas de carne y huesos. Las investigaciones sealan como vehculo de infeccin a las harinas de carne y huesos. Segn Wilesmith, esto sucede en primer lugar, porque las propiedades fisicoqumicas del agente del Scrapie lo hacen ms compatible con la fraccin proteica que con los lpidos presentes en las grasas animales. En segundo lugar, aunque fue extensa la zona geogrfica en la que aparecieron los animales enfermos con EEB durante la epidemia, ha llamado la atencin la existencia de un gradiente Norte/Sur, donde la mayora de casos se dieron en el sur y el este. Esta situacin posiblemente se deba a las harinas de carne y huesos, puesto que la distribucin e incorporacin de estos productos en los alimentos para animales se realizan a distancias relativamente cortas de los lugares de produccin. Para las grasas animales ocurre justamente lo contrario. Es ms frecuente la EEB en hatos lecheros que en hatos de vacas nodrizas. La diferencia radica en las diferentes prcticas de alimentacin. Una prctica habitual en hatos lecheros es complementar la alimentacin de los animales durante los seis primeros meses de vida con concentrados que contienen harinas de carne y huesos, lo que es raro en el manejo de temeros con vacas nodrizas, cuya alimentacin consiste en leche de la madre complementada sobre todo con forrajes y cereales almacenados. El primer caso aparecido en Europa Continental se declar en noviembre de 1990 en Suiza. La enfermedad posteriormente se disemin a otros pases europeos y asiticos, por las harinas exportadas por Inglaterra o bien a travs de la importacin de animales vivos, alcanzando proporciones endmicas. Datos oficiales indican que hasta septiembre de 2002 se han registrado 182.802 casos positivos en Inglaterra y aproximadamente 3.363 en el resto de la Unin Europea (UE). En la actualidad existe evidencia de la presencia de la EEB en pases fuera de la UE como: Eslovenia, Eslovaquia, Israel, Repblica Checa, Liechstein, Polonia, Suiza, Japn. En mayo de 2003 se confirm oficialmente un caso de Encefalopata Espongiforme Bovina en Alberta, Canad, siendo el primer caso domstico reportado en Norteamrica en una dcada. El Ministro de Agricultura canadiense inform que se present en una vaca de ocho aos de edad proveniente de una granja del norte de Alberta, la cual fue sacrificada el 31 de enero de 2003 ya que se sospech de neumona. En Amrica Latina no se tiene noticia de casos autctonos de EEB, y de acuerdo a los anlisis de riesgo geogrfico realizados por la UE en algunos pases (Argentina, Brasil, Chile, Costa Rica, El Salvador, Nicaragua, Panam, Paraguay, Uruguay) es altamente improbable su presencia. Sin embargo las autoridades nacionales de salud animal, estn conscientes que no pueden aminorar sus medidas de proteccin zoosanitarias, sino por el contrario aumentarlas, para evitar perder esa condicin.

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Perodo de incubacin, signologa y caractersticas diagnsticas de EEB

El perodo de incubacin vara entre 2 y 8 aos, siendo el promedio de entre 4 y 5 aos. Por ello los signos clnicos se presentan en los bovinos adultos de ambos sexos. El curso clnico es de dos semanas a seis meses. Es una enfermedad neurolgica evolutiva, subaguda o crnica que implica grandes cambios en el estado mental. La enfermedad posee signos clnicos neurolgicos caractersticos y la correlacin que existe entre los signos clnicos y el diagnstico histolgico positivo de EEB es mayor a un 90%. Signos Clnicos Los vacunos afectados se ven nerviosos, temblorosos y se tambalean, de ah surge el nombre de "vacas locas" El comportamiento nervioso se observa en la mayora del ganado afectado y se interpreta en que el animal se asla del resto del rebao en los pastos, se resiste a entrar a la sala de ordeo y a ser ordeado. Los primeros signos locomotores son pequeos cambios en los andares de los cuartos traseros y dificultad a la hora de incorporarse a partir de una posicin yaciente normal. Los signos pueden confundirse con los de la hipomagnesemia y de la cetosis nerviosa. Los cambios locomotores sobre todo, se traducen progresivamente por unos andares obviamente tambaleantes, zancadas ms cortas y una torpeza en el momento de girar. Los principales signos neurolgicos de la EEB consisten en aprensin, ataxia e hiperestesia. Los animales con una combinacin de estos tres signos durante ms de un mes deben ser considerados como casos probables de EEB.

Los signos clnicos ms caractersticos podran puntualizarse de la siguiente manera: Aprensin, miedo, sobresaltos excesivos o depresin Hiperestesia o hiperreflexia (sensibilidad y reflejos exagerados) Salivacin excesiva Prurito Ataxia locomotora con hipermetra Disminucin de la rumia acompaada de bradicardia y alteracin del ritmo cardaco Rechinar de dientes Disminucin de la produccin de leche Prdida de peso y alteracin del estado general Algunos signos clnicos ofrecen la posibilidad de obtener un diagnstico ms especfico, por e je mpl o , e n u n e x ame n de l l qui d o cerebroespinal no se observan, en ganado afectado por EEB, anormalidades citolgicas, concentracin anormal de protenas o patrones electroforticos, a diferencia de las condiciones inflamatorias del SNC que provocan las infecciones por virus y bacterias. El cuadro clnico no revierte al tratamiento, usualmente perdura por varias semanas en forma progresiva y fatal. Se impone, por razones ticas, la eutanasia de los animales afectados.

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Anatomo-patologa En muchos casos, lesiones tales como abrasiones, laceraciones y contusiones (asociadas a EEB) son resultados secundarios producidos por la incoordinacin u otros signos locomotores. Al igual que las dems enfermedades de la familia del Scrapie, la EEB tiene una morfopatologa no inflamatoria distintiva con tres particularidades principales: La lesin ms importante para el diagnstico consiste en la presencia de una vacuolizacin bilateral y simtrica de las neuronas en los axones y en el cuerpo celular. La primera consiste en la vacuolizacin microcstica (cambio espongiforme) de los neurpilos de la materia gris; sta corresponde a la mayor lesin vacuolar de la EEB. El otro tipo de vacuolizacin consiste en la aparicin de espacios grandes y vacos que distienden los pericariones neuronales. La vacuolizacin suele ir acompaada de hipertrofia de los astrocitos. Esto ha sido demostrado en secciones teidas rutinariamente y tambin en secciones teidas mediante procedimientos inmunolgicos que ponen de manifiesto las protenas fibrilares aciduladas. La amiloidosis cerebral es una caracterstica histolgica inconstante de las enfermedades pertenecientes a la familia del Scrapie; pero est presente en la EEB.

Morfopatologa molecular

Adems de las lesiones h istolgicas caractersticas de las enfermedades de la familia del Scrapie, los extractos de cerebros clnicamente afectados contienen abundantes fibrillas anormales (SAF) caractersticas, que son fcilmente identificadas por coloracin negativa mediante observacin con microscopio electrnico. Las SAF pueden ser fcilmente purificadas y son actualmente bien conocidas. Derivan de una glicoprotena de membrana normal, llamada PrP, que est presente en muchos tejidos, particularmente en el cerebro. En el transcurso de la infeccin de Scrapie, esta protena normal sufre una modificacin anormal postranslacional y adquiere la capacidad de formar fibrillas. La protena modificada es resistente a las enzimas proteolticas, lo que le permite acumularse en el cerebro, a una concentracin a menudo diez veces superior a la de la protena normal. Las fibrillas de los cerebros afectados por EEB han sido purificadas y se ha estudiado su tamao, su resistencia a las proteasas, su inmunoreactividad, su acoplamiento a la lecitina y la secuencia Nterminal parcial de sus cidos amnicos. Los resultados demuestran que las fibrillas de cerebro afectado por EEB se forman a partir de las PrP bovinas.

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Diagnstico
No existen exmenes de laboratorio para diagnosticar el animal infectado previo al inicio de la enfermedad clnica, por lo tanto, el diagnstico de la EEB depender de observar factores predisponentes, reconocer los signos y, ms tarde, su confirmacin mediante examen histolgico del sistema nervioso central. Entre los factores predisponentes podemos mencionar: bovinos, adultos, mayores de 2.5 aos (perodo de incubacin promedio), y que consuman alimentos formulados (balanceados, concentrados y otros). Tambin se podra mencionar, en este punto, una mayor incidencia en el ganado lechero (por el consumo de alimentos balanceados) y aquellos animales nacidos de vacas afectadas tendran un leve incremento en el riesgo de desarrollar la enfermedad (cuando nacen alrededor de 6 meses antes de los signos clnicos en la madre transmisin materna). Diagnstico de campo El diagnstico de campo de EEB se fundamenta en la presencia de los signos clnicos mencionados y el anlisis de los factores predisponentes. Un bovino que presente signos de trastorno del SNC debe ser observado durante dos semanas como mnimo, para determinar si los signos evolucionan hasta mostrarse ms severos. Durante este perodo es indispensable descartar las patologas diferenciales a travs de pruebas diagnsticas y tratamiento. Diagnstico Diferencial El diagnstico diferencial debe hacerse de otras entidades que afecten el sistema nervioso central y que, en algn momento, den signos que nos confundan en el diagnstico clnico, como son: Rabia, Listeriosis, Locoismo, Raumas, Cetosis Nerviosa e Hipomagnesemia (que pueden producir sintomatologa de vacas cadas y que son frecuentes en ganado lechero), Fiebre de Leche, Botulismo, Meningoencefalitis Tromboemblica,, Polioencefalomalacia, Hipocalcemia, Acetonemia, Encefalitis Espordica Bovina, Tetania de los Pastos, Enfermedad de Aujeszky, intoxicacin con plomo y otras intoxicaciones o agentes etiolgicos que afecten al sistema nervioso o musculoesqueltico del ganado adulto. Si pasados los 15 das de observacin y tratamiento, el animal no se recupera o presenta mejora, debe sospecharse de EEB, y debe ser sacrificado en forma humanitaria y entregarse para su estudio en el laboratorio y diagnstico definitivo. Muestras para laboratorio La necesidad de extraer muestras se fundamenta en la necesidad de colectar el sistema nervioso central para poder, en conjunto con los anlisis de laboratorio, demostrar la presencia o ausencia del agente causal de la enfermedad. Como se mencion anteriormente, este agente es considerado potencialmente patgeno para el ser humano, por lo que es recomendable utilizar ropa protectora, guantes y lentes cuando se realicen necropsias y respetar estrictamente un cdigo de bioseguridad. La enfermedad no es contagiosa, pero en las prcticas de laboratorio debemos evitar principalmente las exposiciones iatrognicas, oculares u oronasales accidentales.

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Debemos recordar que los bovinos aptos para la toma de muestras son aquellos de ms de 30 meses de edad (ms de seis dientes). No hay que descartar los mayores de 24 meses que en algn momento hayan manifestado al menos uno de los signos clnicos compatibles con la EEB.

Obtencin de las muestras En este manual se expondrn dos tcnicas diferentes utilizadas en la extraccin de muestras.

Materiales necesarios Adems de la ropa apropiada y equipados con guantes de ltex y lentes, es necesario contar con:

) Extraccin del encfalo completo, til para un diagnstico diferencial. ) Extraccin del puente y mdula oblonga con el obex, a travs del
agujero magno. til para un diagnstico de EEB, sin llegar a un diagnstico diferencial determinante.

Recomendaciones: Si el animal tiene signos nerviosos de recomienda tomar todo el cerebro, hacer la prueba en el obex y si sta da negativo se puede usar el resto del cerebro para diagnstico diferencial. Aqu se recomienda fijar una mitad y congelar la otra. Para la extraccin de las muestras, es preferible que no hayan transcurrido ms de 12 horas de la muerte del animal, para asegurarnos que el material a analizar en el laboratorio no haya entrado en estado de descomposicin. Al determinar el grado de putrefaccin, debemos considerar tanto las horas de muerto del animal, como tambin la temperatura y humedad ambiente, masa corporal, grasa de cobertura, etc. El sacrifico del animal no debe daar el encfalo, por lo que no es conveniente hacerlo con arma de fuego o utilizando noqueador. El mtodo que algunos recomiendan es utilizar anestesia (xylazine u otro) seguida de exanguinacin o anestesia seguida de administracin endovenosa rpida, 100 ml cada 45 kg de peso corporal, de una solucin saturada de sulfato de magnesio o de cloruro de potasio (solucin). Aunque es un mtodo de difcil aplicacin en animales de rastro, que es de donde generalmente se toman las muestras para vigilancia.

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Insistimos en que el agente etiolgico es considerado potencialmente patgeno para el ser humano, por lo que es recomendable utilizar ropa protectora, guantes y lentes cuando se realicen necropsias. Una vez extradas las muestras, debemos tomar los recaudos necesarios que aseguren la destruccin del cadver para evitar su consumo para alimentacin. Fig. 1 Fig. 2

Entonces, una vez muerto el animal, procederemos de la siguiente manera para la extraccin de las muestras:

3. Luego efectuamos los siguientes cortes en los huesos con sierra de carnicero o segueta, siguiendo las lneas de las figuras.

Tcnica para extraccin del encfalo completo:

1. Utilizamos un cuchillo para separar la cabeza del cuerpo del animal, separando los msculos del cuello por detrs de las ramas verticales de la mandbula y en direccin a la articulacin atlanto-occipital. 2. Retiramos la piel del crneo en el rea comprendida entre: La lnea transversal al eje de la cabeza que une ambos cantos laterales de los ojos, como se muestra en la figura 1. Dos lneas que se originen en los extremos de la lnea transversal, una a la derecha y otra a la izquierda de los bordes laterales de la cabeza y que termine en los bordes mediales de los cndilos del hueso occipital a ambos lados del agujero magno. Figuras 1 y 2. Debemos dejar bien expuestos los cndilos del occipital.

El primer corte entonces, (fig. 1) ser transversal y posterior a las cuencas oculares, las cules nos permitirn sujetar la cabeza y tener puntos de referencia.

Luego, hacemos dos cortes, uno en cada hueso parietal. Podemos tomar como referencia la comisura externa del ojo y la porcin lateral del agujero magno exactamente encima de los cndilos del occipital. Los cortes debemos hacerlos en profundidad hasta visualizar el parnquima cerebral. Tenemos que tener cuidado de no cortar masa enceflica.

Es importante que el corte parta desde el borde del cndilo occipital (fig. 2), de manera que cuando se quite la tapa de la caja craneana se quite la parte superior del agujero occipital que es por donde saldr el tronco cerebral, parte fundamental en el anlisis para EEB.

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Al agujero oval del hueso occipital hay que abrirlo, separarlo, por eso, el corte parte del borde interno del cndilo del occipital, pasa por debajo del aspa y luego por la cara externa de la orbita. Los cortes no deben unirse. El plano de inclinacin del corte no debe ser ni vertical ni horizontal, sino que tiene que ser en 45 con respecto al plano sagital del animal, para que el hueso esfenoides, que es el piso del crneo, quede en su lugar y no se levante tambin. Al extraer la tapa craneana quedar al descubierto el encfalo. Con una tijera cortamos las meninges (que en los bovinos son muy duras) que cubren la superficie del cerebro, por la lnea media en todo su eje longitudinal y a ambos lados del cerebelo. Levantamos la cabeza sostenindola de la mandbula o de las fosas nasales. Con esto favorecemos la extraccin de la masa enceflica de la cavidad craneana por gravedad. Para ello, utilizamos tijeras (mejor si posee ramas curvas), con las que seccionaremos los tractos olfatorios, nervios pticos, tallo hipofisiario y otros pares craneanos, permitiendo as, la extraccin del cerebro, tallo cerebral y cerebelo. Colocamos lo que hemos extrado en una superficie seca y limpia. La muestra adecuada para el diagnstico histopatolgico es el tallo cerebral completo, incluyendo el obex. Para poder realizar un buen diagnstico es imprescindible que las estructuras sean separadas intactas.

4.

Acondicionamiento

Una vez extrado el material, debemos dividirlo para tener las muestras para el anlisis de inmunohistoqumica y para el anlisis histopatolgico.

MUESTRA INMUNOHISTOQUMICA

MUESTRA INMUNOHISTOQUMICA

Para el anlisis inmunohistoqumico (muestra 1), la muestra estar formada por medio hemisferio cerebral (parte anterior), parte del cerebelo y una porcin correspondiente al extremo de la mdula cervical incluido entre las vrtebras Atlas y Axis.

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Esta muestra conviene colocarla en un frasco, preferentemente de plstico, y fijarla en formol al 10% (9 partes de agua y 1 de formol). Esto es porque el anlisis inmunohistoqumico es un proceso muy lento y requiere, por lo tanto mucho tiempo y si la muestra no es fijada, puede sufrir alteraciones en su estructura. Recordemos identificar la muestra perfectamente. Para el anlisis histopatolgico (muestra 2), destinamos todo el resto del Sistema Nervioso Central, esto implica: - Medio hemisferio restante (intacto) - Cerebelo (excepto lo destinado a Muestra 1) - Tallo cerebral completo Preservar la integridad de los tejidos destinados a la muestra permitir observar la simetra de las lesiones. Luego pondremos todo este material en un frasco de boca ancha, preferentemente de plstico (por ser ms resistente que el vidrio ante posibles golpes en el traslado), de 1.500 cm3 de capacidad, con un litro de formol al 10% (9 partes de agua y 1 de formol), con cierre hermtico. Identificamos con el mismo nmero que la muestra 1, sobre el frasco, con tinta indeleble. Ambas muestras debemos tomarlas con muchas precauciones para evitar la contaminacin y la destruccin del tejido cerebral.

Por ltimo, es recomendable completar una hoja con los datos del remitente y de la muestra. Los datos bsicos a consignar son:
Remitente Nombre: Direccin: Estado o provincia: Localidad: Telfono: Correo electrnico: Datos de la Muestra Especie: Raza: Edad: Sexo: Fin Zootcnico: Tipo de alimentacin: Toma de muestra Fecha: H ora:

De todas maneras, en importante informarnos acerca de cules son los formatos, fichas y/o documentacin pertinentes definidas en el sistema sanitario animal de nuestro pas y dnde debemos enviar las muestras extradas. Tcnica para extraccin del puente y mdula oblonga ) con el obex, a travs del agujero magno:

Esta tcnica puede ser efectuada por un veterinario de campo, de matadero (rastro), o por personal entrenado para ello. Una vez muerto el animal y separada su cabeza, ubicamos el agujero occipital con el cabo de la mdula que sobresale.

Con pinza y tijeras desprendemos la meninge duramadre alrededor de la mdula.

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Introducimos un cuchara especial para esto, hasta el fondo de la cavidad por arriba realizando movimientos de rotacin y corte.

Acondicionamiento Una vez extrada la muestra seccionamos la 1 porcin hasta la lnea del obex, colocamos en una bolsa o recipiente de plstico. Ponemos la porcin anterior del tallo cerebral en un frasco con formol al 10% y dejamos fijar. Identificamos bien la muestra, de la misma forma que en la tcnica anteriormente descripta. Para conservar las muestras que no sern enviadas en formol, congelamos la bolsa o recipiente de plstico hasta enviarlos al laboratorio. Por ltimo, y como debemos hacer con cada muestra que obtengamos, es recomendable completar una hoja con los datos del remitente y de la muestra. Recordemos que en cada pas existe un protocolo particular a seguir en estos casos de comunicaciones y envo de muestras a los laboratorios. Conozcamos cul es el utilizado en nuestro pas.

De la misma forma, accionamos por abajo y, tomando la punta de la mdula con la pinza diente de ratn, extraemos la cuchara con la porcin de tallo cerebral y mdula. Para animales muertos, cados y para vigilancia en el matadero se considera que esta tcnica es mejor y ms rpida, sobre todo por su practicidad.

Algunas recomendaciones: a. No obstante optemos por el mtodo que nos sea ms factible desde el punto de vista prctico, debemos elegir el de la cuchara cuando la muerte del animal se haya producido con ms de 12 horas de anterioridad a la extraccin de la muestra y d claros signos de descomposicin cadavrica. b. Cuando sea necesario arribar a un diagnstico diferencial, deberemos enviar el encfalo completo (muestra 1 y 2)

Cuchara Especial
Utilizada en la tcnica de extraccin a travs del agujero magno

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c. De cada ejemplar, enviaremos: una muestra fijada en formal para diagnstico histopatolgico e inmunohistoqumico y otra refrigerada o congelada para otro tipo de diagnstico, ej. inmunotrasferencia (tanto en mtodo de la cuchara como en el de masa enceflica completa). d. Todo el material desechable o descartable utilizado en la extraccin de las muestras debe ser destruido. Cuando las muestras han sido extradas de un animal sospechoso y/o que presenta signologa nerviosa, la canal debe ser destruida mediante tratamiento a temperatura y presin elevada y posterior inicineracin, o bien en un digestor.

Entre ellos, podemos mencionar: Examen histopatolgico, con el objetivo de buscar cambios espongiformes caractersticos, las muestras deben ser fijadas en formol al 10%. La EEB debe confirmarse con un examen histolgico del tejido nervioso. Generalmente, en la materia gris del tallo cerebral es donde se observan las modificaciones degenerativas simtricas, caracterizadas por la vacuolacin de las clulas nerviosas. Los axones y el pericarion de ciertos ncleos del tallo cerebral contienen vacuolas intracitoplsmicas de varios tamaos, los cuales dan la impresin de cerebro esponjoso. La hipertrofia de los astrocitos a menudo acompaa la vacuolacin.

Inmunohistoqumico, para evidenciar acumulaciones de PrP especficas de la enfermedad.

Microscopa electrnica, para detectar microfibrillas asociadas al agente.

Diagnstico de laboratorio

No existe ningn mtodo de diagnstico para detectar el agente de la EEB en el animal vivo, por lo tanto, como mencionamos antes el diagnstico clnico de la enfermedad, depende del adecuado y a veces complejo reconocimiento de los signos. Existe una variedad de mtodos de diagnstico para la Encefalopata Espongiforme Bovina, y todos ellos se realizan en el animal muerto.

Examen inmunotrasferencia o inmunoblotting (Western blot), a fin de detectar la isoforma especfica de la PrPsc en muestras de tejido enceflico no fijado, fresco o congelado. Una de las tcnicas consiste en la separacin de protenas especficas en un filtro de papel, y luego anlisis de ste para identificar la protena. En el pasado, si el tejido cerebral no era colectado poco despus de la muerte del animal, la autlisis haca muy difcil la confirmacin del diagnstico por histopatologa. El uso del microscopio electrnico y la tcnica de western Blot permiten confirmar un diagnstico de EEB al detectar PrPSC/PrPeeb, incluso si el cerebro es congelado o est autolisado.

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Tcnicas rpidas (prionics test, enfer test, cea test) (Empleadas actualmente en EUROPA para relevamiento en programas de vigilancia sobre todos los animales faenados mayores de 30 meses). El prionics test (tambin es Inmunotransferencia) es un conjunto de ocho reactivos qumicos que, aplicados mediante un complejo proceso a una muestra del encfalo de un bovino sospechoso de la enfermedad, permiten descubrir la presencia del prion. Este estudios, posibilita tener en menos de 10 horas un resultado con un nivel de especificidad y sensibilidad del 100%. Antes de contar con esta tcnica, el proceso llevaba varios das, pues requera de un meticuloso anlisis del tejido de todas y cada una de las muestras presentadas. Con la aparicin del prionics test, slo se analizarn los tejidos en los que la tcnica denuncie la presencia del PrPsc. Si el resultado de los anlisis fuera negativo, debemos disponer de la muestra siguiendo las medidas de bioseguridad pertinentes, y en caso de resultar positivo, habremos de proceder a la destruccin del cadver mediante incineracin en instalaciones adecuadas u otros procedimientos autorizados (esto depende de la normativa de cada pas). Se recomienda que el enterramiento debe llevarse a cabo en una fosa profunda, cubriendo los cadveres con una capa de cal viva y otra de tierra de al menos un metro de espesor, para as evitar en todo momento el acceso a los cadveres por parte de los animales carnvoros, y la contaminacin de las capas freticas o cualquier dao al medio ambiente. Todo el material especfico de riesgo (MER) generado en los mataderos deber destruirse mediante incineracin en instalaciones especficas para este fin.

Mecanismos de Transmisin:
No existen pruebas concretas que confirmen la existencia de transmisin horizontal entre los bovinos. Algunos datos indican un riesgo de transmisin materna para los terneros nacidos de madres afectadas, no obstante no se conocen los mecanismos biolgicos, y esta va no tiene significacin epidemiolgica. Las investigaciones demostraron que la transmisin se realiza por va oral y los tejidos ms infectivos de EEB son: cerebro, cerebelo, tlamos, bulbo raqudeo, ojo, tonsillas (amgdalas), lium. En Europa, adems de eliminar los anteriores tejidos al sacrificio queda como norma quitar los ndulos linfticos visibles y el bazo. No se ha detectado infecciosidad en ms de 40 diferentes tejidos, incluso en animales clnicamente afectados, por ejemplo: carne de la canal, leche, piel, semen, testculos, tero, glndula mamaria, corazn, rin. El poder infeccioso del agente del prurito lumbar adaptado al Hmster puede sobrevivir en el suelo durante 3 aos, y durante una hora en condiciones de calor seco, a temperaturas que alcanzan los 360 grados centgrados. En el bovino, la enfermedad se transmite por la ingestin de alimentos concentrados (piensos) que contengan harinas de carne y huesos contaminadas. Ninguno de los casos registrados se originaron en una transmisin iatrognica, aunque se trate de una va posible.

Tratamiento
No existe tratamiento eficaz y los animales sospechosos deben ser sacrificados por inyeccin letal, para evitar daar el tejido cerebral que se utilizar para el diagnstico.

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Las especies que desarrollaron la EEB, como resultado de experimentaciones realizadas donde les fue administrada en forma oral sustancia cerebral de bovinos infectados, son ovejas, cabras, ratones y visones. Ningn cerdo ni pollo ha sucumbido a la administracin por va oral. La aparicin de una Nueva Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob parece indicar la posibilidad de una transmisin al ser humano por va oral. La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) ha clasificado los productos derivados del bovino en cuatro categoras de riesgo de contagio, estas son:

Msculos Corazn Glndulas mamarias Leche Cogulos Suero Sanguneo Heces Rin Tiroides Pelo Piel Orina Glndula salivar Saliva Ovarios tero Testculos Tejido fetal Bilis Hueso (sin mdula) Cartlago Tejido conectivo
* Tejidos prohibidos por ser considerados como materiales especficos de riesgo (MER).

Categora Riesgo de Infeccin Alto

Cerebro* Mdula Espinal* Ojos* Bazo Amgdalas* Ndulos linfticos Intestino* Fluido cerebroespinal Pituitaria Glndulas suprarrenales Placenta Glndula pineal Duramadre Mdula sea

Categora Riesgo de Infeccin No Detectable

Categora Riesgo de Infeccin Medio

Categora Riesgo de Infeccin Baja

Hgado Pulmones Pncreas Nervios perifricos Mucosa nasal Timo

Inocuidad de piensos En los pases afectados, todos los animales bovinos muertos en las explotaciones, no sacrificados para el consumo humano, tienen la consideracin de material especfico de riesgo (MER) y son eliminados del mismo modo.

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El propsito fundamental tanto de la industria de alimentos como de las regulaciones vinculadas a la inocuidad alimentaria, es asegurar que los consumidores obtengan alimentos sanos y seguros. Hoy en da se reconoce el tema alimentario por su gran implicancia para obtener un desarrollo humano digno y sustentable, sin embargo siempre se debe considerar que el consumo de alimentos no es completamente libre de riesgo, y es por eso que se deben tomar todas las precauciones para llegar a un nivel de riesgo aceptable. La produccin de alimentos es un proceso complejo donde generalmente son muchos los actores que participan en la cadena productiva, pudiendo generarse peligros durante la produccin, procesamiento, transporte, o bien en el manejo final por parte de los consumidores. En el caso de los alimentos de origen animal, el riesgo puede derivar de un considerable nmero de fuentes, destacando la contaminacin de los piensos. Actualmente con las aperturas de los mercados en el proceso de globalizacin, se han producido cambios importantes en trminos de exigencias de calidad, a los cuales los pases se han tenido que ir adaptando de manera de poder ser competitivos en los mercados, mejorando sus sistemas de control alimentario. A travs del tiempo se han descrito amplios casos de contaminantes, como e j e m p l o s e p u e de n c i t a r S a l m o n e l o s i s , M y c o t o x o co s i s , Campylobacteriosis, y la ingesta de niveles inadecuados de drogas de uso veterinario y agrcola, entre muchas otras. Si la evidencia cientfica que confirma la relacin entre la EEB y la nv-ECJ, esta ser un clsico ejemplo de riesgo para la salud pblica originado por contaminacin de piensos lo que demuestra una vez mas la importancia de adecuadas regulaciones y vigilancia a los piensos utilizados en la produccin ganadera. Para mayor informacin podemos dirigirnos al sitio Web de inocuidad e higiene de los piensos, de la FAO
Http://www.fao.org/ag/AGA/AGAP/FRG/Feedsafety/feedsafety.htm

Prevencin
Puesto que no se conoce ninguna respuesta protectora inmunitaria a la infeccin que pueda ser provocada por una vacuna, la vacunacin no es un mtodo de prevencin vlido para la EEB. Y, como dijimos antes, la nica fuente infecciosa conocida hasta el momento consiste en lo alimentos concentrados que contienen harinas de carne y huesos contaminados. La premisa incierta hasta hoy es la relacionada con la existencia o no de rutas naturales de infeccin entre bovinos. De esto, se desprenden las formas en que los pases libres de EEB, podramos ser afectados: la importacin de animales vivos o de piensos contaminados procedentes de pases con EEB y permitiendo que el scrapie endmico infecte el ganado vacuno.

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Entonces, las acciones preventivas a desarrollar por nuestros pases deben apuntar a esas formas posibles de infeccin: Restricciones a la importacin de animales vivos y sus productos, especialmente, harina de carne y vsceras provenientes de pases donde pueda existir la enfermedad. Sumando tambin decisiones reglamentarias para la importacin de embriones. Prohibiciones a la alimentacin de rumiantes con harinas derivadas de rumiantes. Prohibiciones a la inclusin de harinas animales en las dietas de rumiantes. Instrumentar, en todos nuestros pases, una vigilancia, activa y eficiente, al ganado de alto riesgo, permitiendo as la deteccin oportuna y rpida de la enfermedad si acaso existiese la posibilidad de infeccin. Poner en marcha actividades de vigilancia de reproductores importados para permitir la identificacin y seguimiento de los mismos. Propiciar sistemas de controles en los alimentos para ganado y en su proceso de elaboracin, para detectar y corregir falencias que sean potenciale s generadoras de, por ejemplo, contaminaciones cruzadas. Incluir la Encefalopata Espongiforme Bovina como enfermedad de notificacin obligatoria.

Informar y capacitar a productores pecuarios y personal tcnico del medio ganadero en los temas referidos a la enfermedad. Favorecer la vigencia de un marco legal adecuado que contemple las cuestiones anteriores. Actuar en forma articulada con los dems pases de la regin, para que toda Amrica Latina est protegida, libre de la enfermedad, y con esto, protegidas la salud pblica y la economa regional. De hecho, muchos de estos criterios son los utilizados por la Oficina Internacional de Epizootias para determinar el estatus de la poblacin bovina de una pas o de una zona respecto de la EEB. Por su lado, la Unin Europea, ha evaluado a diversos pases en cuanto al Riesgo Geogrfico de presencia de la Encefalopata Espongiforme Bovina. El Comit Director Cientfico defini, entonces, la siguiente categorizacin transitoria: Nivel 1: es altamente improbable que el ganado domstico se encuentre clnica o pre-clnicamente infectado por el agente de la EEB.

Nivel 2: El agente no se encuentra en el pas, pero no puede descartarse el riesgo de existencia de casos clnicos o subclnicos de EEB.

Nivel 3: Confirmado en un bajo nivel, presentando entre 1 y 100 casos de EEB al ao por un milln de bovinos mayores de 24 meses.

Nivel 4: confirmado en un alto nivel, presentando ms de 100 casos de EEB al ao, por un milln de bovinos mayores de 24 meses.

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Pero, damos por sentado, que ningn pas puede quedarse tranquilo con la categorizacin que haya logrado de la UE ni de otras organizaciones como la OIE, sino que debe trabajar mucho ms sobre la base de la defensa de ese estatus. Los instrumentos legales, las acciones de prevencin y vigilancia deben reforzarse y actualizarse permanentemente. Papel del Veterinario en caso aparicin de la enfermedad Si suponemos que en algn momento se presenta un brote de la enfermedad, es bueno que como tcnicos de campo, veterinarios, zootecnistas, etc., tengamos claro cmo actuar y seguir rigurosamente las medidas de alerta. Estas podran enunciarse de la siguiente manera: En primer lugar, deberemos reportar de inmediato los bovinos enfermos con signos clnicos nerviosos a cualquiera de las autoridades sanitarias locales u otras que posean ingerencia estatal o nacional. Es fundamental respetar y vigilar la prohibicin de la importacin de bovinos, pequeos rumiantes, productos y subproductos de stos procedentes de pases infectados y, en caso que ocurra, denunciarlo

Deberemos disear y poner en marcha un plan de capacitacin a mdicos veterinarios zootecnistas y ganaderos para apoyar la vigilancia epidemiolgica. Complementar todo esto con un monitoreo eficiente a todo bovino importado o que haya consumido harinas de carne o huesos importadas de los pases infectados. Tambin tendremos que conocer y capacitarnos en los procedimientos para la toma de muestras de EEB y, en caso de tener un animal con signos nerviosos, poder recolectar la muestra de cerebro. Debemos procurar que estos procedimientos sean realizados por personal capacitado y autorizado. Luego, realizar anlisis correspondientes de los cerebros de los bovinos sacrificados en los rastros. Y por ltimo, conocer a fondo e informar acerca de las leyes y normas oficiales nacionales e internacionales vigentes en el pas y en la regin y aplicables a este hecho, as como la literatura actualizada. Los tcnicos veterinarios y zootecnistas constituyen un pilar importante en las acciones de prevencin, por ello debemos estar continuamente actualizados en esta y otras problemticas para poder actuar en forma eficaz y eficiente. Salud Pblica Los avances en investigacin proyectan la gran probabilidad de transmisin de esta enfermedad desde los bovinos al ser humano. Las vinculaciones surgidas entre la EEB y la nueva variante de Creutzfeldt Jacob (nv-ECJ), hicieron que la enfermedad ya no slo fuera un problema de sanidad animal con graves implicancias econmicas, sino adems un problema de salud pblica de primera magnitud. A esta nueva situacin hay que sumarle la gran preocupacin que caus la aparicin de casos bovinos en pases fuera de la UE. Frente a estos nuevos escenarios se hizo necesario que los pases establezcan estrictos sistemas de vigilancia epidemiolgica preventiva.

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Adems de los tejidos de origen bovino considerados infecciosos, la enfermedad se podra transmitir al extraerse de personas enfermas, crneas para realizar transplantes, aplicar hormonas de crecimiento o gonadotropina derivada de la glndula pituitaria. Recordemos que los sntomas observables pueden ser demencia despus de un perodo relativamente corto de incubacin, trastornos cereblicos como prdida de equilibrio, intensas mioclonias, prdida de memoria, cambios de comportamiento etc. Dijimos que la enfermedad es siempre mortal y su duracin media es, aproximadamente, de 7 meses. Estos conceptos pueden darnos una clara idea de la necesidad de desarrollar acciones eficientes en la prevencin, de manera de proteger la salud pblica y la salud de los animales. No debemos perder de vista que, todo proceso de prevencin, vigilancia y/o control, debe estar atravesado por estrategias de comunicacin, informacin y educacin, donde las partes involucradas conozcan la informacin apropiada (tcnicos, productores ganader os, consumidores), para que puedan ser partcipes en la toma de decisiones que lleven a cuidar de su salud y, por qu no, de su economa. El estatus de libres de EEB no podr ser sostenido nicamente con el trabajo de los tcnicos, ni slo con el de los productores ganaderos, ni con las acciones aisladas de los consumidores. La nica manera de ganarle al problema es trabajar, en forma articulada, todos los sectores (veterinarios, zootecnistas, grandes productores, pequeos pr oductores, consumidores, etc.) y para esto, es necesario que la informacin disponible acerca de la enfermedad circule por todos los mbitos.

La Consulta Tcnica OMS/FAO/OIE sobre la EEB, respecto a salud pblica, sanidad animal y comercio, hizo puntualizaciones sobre este tema que pueden ayudarnos a la hora de compartir informacin. Entre ellas podemos mencionar: Simplificar el mensaje cientfico sin dejar de ser rigurosos. Esto es, intentar utilizar un lenguaje sencillo para que nuestro esfuerzo por comunicarnos tenga xito. Analicemos el entorno y sus caractersticas antes de formular un mensaje, para saber escoger muy bien el mejor medio a utilizar para la transmisin (carteles, trpticos, radio, tv, video, reuniones, etc.) En el caso en que debamos recurrir a los medios masivos de informacin, lo mejor es utilizarlos como socios para alcanzar el objetivo de la comunicacin; dialogar y mantener relaciones permanentes con ellos. Es conveniente, ante las preguntas, responder rpidamente, ser sinceros y, si se decide no discutir un problema durante una entrevista, explicar por qu. Es fundamental comprender cmo funcionan los medios de informacin en este sentido Los medios de informacin quieren noticias. Entonces, debemos saber muy bien cmo formular el mensaje para que no pueda ser deformado. Ser coherente, pero estar dispuesto a modificar el mensaje a la luz de nuevos datos. Cuando hagamos esto, dejar muy claro por qu cambi el mensaje, para que los destinatarios tengan claridad en el tema y no generemos desconfianza. Preparar una declaracin escrita para asegurarse de la transmisin del mensaje a los medios de informacin y ser capaces de responder a las preguntas.

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Si debemos preparar el mensaje para que otro lo transmita, procurar que ese otro repita el mensaje para cerciorarse de que lo ha entendido correctamente y de que todos los puntos le fueron explicados claramente. En este tipo de situaciones no hay margen para errores. Un mensaje mal transmitido o mal entendido, puede causar situaciones muy desagradables desde exagerada intranquilidad en las personas hasta impactos nocivos en el mercado de los productos relacionados. Por otro lado, los pases de Latino Amrica, principalmente los del Sur, aparecen hasta ahora como libres de la enfermedad, sin embargo junto a ello se debe destacar que en aquellos pases con poca experiencia en las EET, no resulta tarea fcil la correcta ejecucin de todas las actividades que engloba la prevencin de la EEB en la Regin. Adecuados procedimientos de vigilancia epidemiolgica preventiva, las muestras en animales y productos de riesgo presuntivo, la elaboracin de un adecuado plan de Anlisis de Riesgo y la ejecucin de tcnicas diagnsticas homologables, se hacen necesarias que por su rigor y eficacia, sean reconocidas internacionalmente. La Representacin Regional de la OIE para las Amricas (RR), ha recibido la preocupacin de algunos servicios veterinarios, sobre la necesidad de realizar acciones concretas que ayuden el posicionamiento de los pases miembros, como Regin indemne de EEB, mediante mecanismos idneos y transparentes, de manera de poder cumplir con cada vez mayores exigencias de comercio internacional. La RR, luego de la organizacin del Taller sobre tcnicas de diagnstico de EET, realizado en mayo de 2002, consider oportuno realizar una II Reunin relacionada con la EEB, cuyo objetivo principal fue constituir una Comisin Permanente en el mbito de Amrica sobre EEB. De esta manera el da 6 de diciembre de 2002, en Buenos Aires Argentina, los representantes de algunos de los servicios veterinarios de la Regin convienen en constituir una Comisin Permanente para coordinar actividades sobre las EET de los animales en general, y en especial apoyar acciones para prevenir la introduccin de la EEB, en la Regin de las Amricas; y con ello se contribuir a dar continuidad al proyecto de cooperacin tcnica, establecido previamente por la FAO (TCP/RLA/0177) y ocho pases del Continente Americano.

En sentido amplio, la Comisin tiene como funciones principales, Definir y promover acciones a cumplir en la Regin en el campo de la epidemiologa, el diagnstico y las medidas de prevencin destinadas a asegurar y mantener a los pases de Amrica, libres de la enfermedad. Ser un foro de consulta permanente para los Servicios Oficiales, donde se incluyen avances en la investigacin y sirva como centro de difusin para armonizar y homologar los diversos aspectos vinculados a la prevencin de la EEB y otras EET en la Regin. Servir como Grupo Tcnico de apoyo para informar y orientar a terceros pases, Bloques Regionales y Organizaciones Internacionales, sobres situaciones, acciones conjuntas e individuales de los pases de la Regin de Amrica La RR de la OIE para las Amricas, sirve de Secretara "Ex -Oficio" de la Comisin, y colabora en el tema de las EET en animales, con otros organismos a niveles nacionales e internacionales como OPS; IICA y FAO. Para mayor informacin sobre la Comisin Permanente sobre EEB en las Amricas, dirjase a http://www.rramericas.oie.int/, donde encontrar informacin relativa a la agenda, acta constitutiva y documentos emanados de la Reunin constitutiva de la Comisin, as como tambin las Normas de la OIE para la definicin del status sanitario respecto a la EEB.

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Pases de Amrica Latina involucrados en las acciones articuladas para la prevencin de la EEB en el continente. Instituciones comprometidas en cada uno, contactos. Este apartado tiene el objetivo de informar cules son los pases involucrados en el Proyecto FAO TCP/RLA/0177 Evaluacin y reforzamiento del sistema de prevencin de la Encefalopata Espongiforme Bovina (EEB) y el Sistema de Control de Calidad de piensos y dentro de stos, cules son las instituciones que estn trabajando en la prevencin de la EEB.
Argentina Servicio Nacional de Sanidad y Calidad Agroalimentaria- SENASA Sede central: Paseo Coln 367 Cdigo Postal 1063 Capital Federal http://senasa.mecon.gov.ar traficoi@com4.com.ar Tel.: (54-11) 43316041/49 (extensin 1425/1426) Brasil Ministrio Agricultura, Pecuaria e Abastecimiento MAPA Secretaria de Defensa Agropecuaria Explanada dos Ministerios Anexo A Sala 338 CEP: 70. 043-900 Brasilia , DF http://www.agricultura.gov.br Colombia Bolivia Ministerio de Agricultura, Ganadera y Desarrollo Rural - SENASAG Calle Antonio Vaca Diez s/n Trinidad - Beni - Bolivia Telfono: (59-1) 4620151 Fax: (59-1) 4622081 email: unsasenasag@hotmail.com marcelolaragodoy@hotmail.com Ministerio de Agricultura y Desarrollo Rural Instituto Colombiano Agropecuario ICA. Sede Principal: Edificio Colgas Calle 37 No. 8-43 Piso 5 Bogot D.C. - Colombia Telfonos: 018000914517 Chile Ministerio de Agricultura. Gobierno de Chile Teatinos 40. Santiago. Chile Fono: (56-2) 393 5000 Fax: (56-2) 393 5050 email: contacto@minagri.gob.cl. WEB: http://www.minagri.gob.cl Servicio Agrcola y Ganadero Av. Presidente Bulnes 140. Santiago. Chile Fono: (56-2) 698 2244 Fax: (56-2) 672 1812 WEB: http:// www.sag.gob.cl

Colombia Conmutador: (57-1) 2855520/2884800 WEB: http://www.ica.gob.com Mxico Secretara de Agricultura, Ganadera, Desarrollo Rural, Pesca y Alimentacin. SAGARPA Direccin General de Salud Animal Telfonos: 52 - 55 - 9183 1000 (ext. 34058 34059) FAX: ext. 34079 email:
dir.dgsa@senasica.sagarpa.gob.mx

Paraguay Ministerio de Agricultura y

http://www.sagarpa.gob.mx Servicio Nacional de Sanidad, Inocuidad y Calidad Agroalimentaria SENASICA Municipio Libre 377 Piso 7 Ala B Colonia Santa Cruz Atoyac 03310 Mxico, DF Telfonos: (52 -5) 55 5259 1441 55 5259 3035 - 55 5259 6751 correo electrnico: dir.cpa@senasica.sagarpa.gob.mx Uruguay Ministerio de Agricultura y Pesca Constituyente 1476 - C.P.: 11.100 Montevideo - Uruguay Telf.: (598 -2) 410 41 55 al 59 Http://www.mpag.gob.uy

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Ms informacin: En los siguientes sitios podremos encontrar informacin relacionada a las EET, proveniente de Organizaciones Internacionales vinculadas tanto a la salud pblica como a la salud animal.

Captulo IV
Oficina Internacional de Epizootias (OIE)
http://www.oie.int/esp/info/es_esb.htm

Organizacin de las Naciones Unidas para la Agricultura y la Alimentacin (FAO)

http://apps3.fao.org/vs/index.htm

Glosario de trminos

Organizacin Mundial de la Salud (OMS)

http://www.who.int/health_topics/spongiform_encephalopathiestransmissible/es/

Panamrica de la Salud (OPS)

http://www.paho.org/Spanish/HCP/HCV/bse-epi.htm

Organismo Internacional Regional de Sanidad Agropecuaria

http://ns1.oirsa.org.sv/DTSA/Vigilancia/Directriz/Portada.htm

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IV.

Glosario de trminos

Control: se refiere a todas las actividades que se realizan para mantener dentro de un status de aceptable una enfermedad, esto implica tener bajas tasas de prevalencia e incidencia, que a futuro deben conducir a la erradicacin. Cristalizacin: Es el aumento de PrP en forma de cristaloide, de tal manera que induce a la produccin de PrPsc a partir de PrP Cultivo celular: Es el cultivo de clulas individuales en una placa de ensayo. Algunas veces pueden ser infectados con el agente de las EET, y estos cultivos de esa manera servir para determinar si una droga es efectiva contra el agente Cultivo neurognico: Es el crecimiento de tejido nervioso en placas de ensayo para desarrollar el agente de la EET en el tejido DNA: cido desoxirribonucleico. Es la sustancia que lleva el genoma en cromosomas de animales, plantas y algunos virus Dominante: La magnitud con la cual un gen es expresado en un individuo EEB: Encefalopata Espongiforme Bovina EEF: Encefalopata Espongiforme Felina EEG: Electro Encfalo Grama Electroforesis: El paso de una mezcla de protenas a travs de un fino gel, mediante una corriente elctrica. Esta separa las protenas de manera que estas puedan ser identificadas Encefalopata Espongiforme Transmisible (EET): Es una enfermedad que puede ser transmitida de un animal a otro, la cual produce cambios en el cerebro que son de apariencia similar a una esponja Encefalopata Transmisible del Visn (ETV):Es la ETV del visn que ha sido descrita por alrededor de 30 aos, particularmente en visones de granjas de Estados Unidos Enfermedad de Alzheimer: Enfermedad especfica asociada al dao del tejido nervioso central, manifestndose demencia en el paciente. Esta parece ser una de las ms comunes condiciones de la gente anciana en el mundo occidental Enfermedad de Creutzfeldt Jacob (ECJ): EET que genera una demencia pre-senil en humanos Enfermedad del desgaste crnico (EDC): Enfermedad encontrada en Fort Collins, Colorado, y que solamente afecta a ciervos y alces. Es considerada una EET Epidemiologa: Es el estudio de cmo una enfermedad est distribuida y los factores que influencian o determinan esta distribucin. Los cambios en el nmero de casos de una enfermedad, en relacin al tiempo y espacio. FAO: Organizacin de las Naciones Unidas para la Agricultura y la Alimentacin. FCE: Fludo cerebro espinal

Agente: Es el elemento que es capaz de transmitir una enfermedad. En el caso de la EEB, la evidencia sugiere un Prin. Anlisis de laboratorio aprobado: Operacin tcnica que consiste en la determinacin de una o varias caractersticas o condicin de un producto, sustrato o sustancia por medio de un procedimiento especfico Amiloide: Sustancia proteica acumulada en los tejidos de manera. Amiloidosis: Es el aumento de la sustancia amiloide a tal grado que causa dao en los tejidos, o bien es la accin de esos tejidos en el organismo Astrocito: Es un tipo de clulas cerebrales que sustenta el tejido nervioso Astrocitosis: La dispersin de astrocitos en el tejido daado Ataxia: Prdida de la coordinacin, asociada a dao neurolgico Barrera interespecie: Al parecer se necesita niveles mucho mayores de infectividad para la transmisin de EET de una especie a otra, en comparacin entre individuos de una misma especie Bioensayo: Es la inoculacin de tejido en otro animal, con la finalidad de observar si este es infectivo (si lo es, el animal desarrollar la enfermedad) Buenas Prcticas de Manejo (BPM): Conjunto de procedimientos, condiciones y controles que se aplican en las plantas de empaque, las cuales incluyen limpieza y sanitizacin de personal, equipo, utensilios, instalaciones fsicas y sanitarias, con el objeto de disminuir los riesgos de contaminacin de los productos empacados. cADN: Es el ADN del cromosoma, tambin llamado ADN cromosomal Casos espordicos: Son los casos de ECJ (o quizs otras EET) que aparentemente no estn asociados con un cambio en el gen de la persona que desarrolla la enfermedad, ni tampoco asociado con la inoculacin de material infectado Casos iatrognicos: Son los casos de ECJ que aparecen como resultado de procedimientos mdicos, en los cuales el agente es inoculado en el paciente Certificacin: Procedimiento por el cual se constata que en un producto, proceso, sistema o servicio, se ajusta a las normas o los lineamiento, o recomendaciones de organismos dedicados a la normalizacin, nacionales o internacionales Contaminante: Cualquier agente biolgico, qumico, materia extraa y otras sustancias no aadidas intencionalmente a los alimentos y que pueden comprometer la inocuidad o aptitud de los alimentos.

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Fenotipo: Es el efecto que generan en un individuo los genes que posee. Algunos genes (ver genotipo) pueden no tener efecto Genoma: La composicin total de esos genes del agente infeccioso Genotipo: Los tipos de genes de un organismo Glicoprotena: Es una protena que lleva consigo algunas cadenas de azcares (glicanos). La protena PrP lleva dos de estas cadenas, y se cree que estas diferentes cadenas son las que realmente determinan las manifestaciones de las EET Grado Centgrado (C): Unidad de medida empleada en la temperatura. HCH: Harinas de carne y huesos Inmunotransferencia o Inmunoblotting: Consiste en la separacin de protenas especficas en un filtro de papel, y luego anlisis de ste para identificar la protena. Es una forma de purificacin segura y eficaz. Inmunohistoqumica: Es la revisin de secciones de tejido mediante el acoplamiento de anticuerpos a protenas especficas, y luego la bsqueda de anticuerpos a travs de enzimas a las cuales ellos fueron conectados Insomnio Fatal Familiar: Enfermedad clnica presentada en humanos, la cual pertenece a las EET, debido al un cambio especfico de una protena Prin Interesado: Persona Fsica o moral que aplica o desea obtener la certificacin de una unidad de produccin. Kuru: Enfermedad encontrada en la tribu Fore en Nueva Guinea, debido a la ingesta de tejido humano infectado por miembros de la tribu. En general es la mujer quien realizaba la prctica MER: Materiales especficos de riesgo. Microglia: Clulas inmunes pertenecientes al SNC. Modelos murinos: Modelos de enfermedad, usando ratones como el animal a infectar Movilizacin: Transportar, llevar o trasladar de un lugar a otro. Neuroanatoma: Es la anatoma del cerebro, espina dorsal y sistema nervioso perisfrico OIE: Oficina Internacional de Epizootias Parenteral: Inoculacin en el organismo (no va oral) Pasaje: Es la inoculacin de una infeccin en un animal para luego obtener la multiplicacin del agente infeccioso proveniente del animal Patgeno: Cualquier microorganismo como, protozoarios, hongos, bacterias, helmintos virus, que al interactuar con el hombre le causan enfermedad.

Patognesis: Es el conjunto de eventos que generan el dao (patologa) en un tejido. PCR: Reaccin en cadena de polimerasa. Un mtodo usado para hacer mltiples copias de ADN Peligros: Agente qumico, microbiolgico y fsico de un alimento determinado, capaz de ocasionar un dao en la salud del consumidor. Perifrica: Esto generalmente se refiere a la ingestin o inoculacin de material en un animal fuera del SNC Piensos: alimento preparado, balanceado, especialmente para el ganado. Placas: Elementos proteinceos que pueden aumentar en el tejido cerebral como resultado de una infeccin, estas sin embargo, adems de las EET pueden ser encontradas en otras enfermedades Plaga: Forma de vida vegetal o animal o agente patgeno, daino o potencialmente daino a los vegetales. Polimerizacin: Es la forma en que los priones se pueden incrementar mediante la unin de un PrP al fina del PrPsc cristaloide. Prevencin: se refiere a todas las actividades encaminadas a evitar el aparecimiento de un acontecimiento indeseable, como sera en este caso el ingreso de una enfermedad extica a un pas. Prin: Esta es la protena que ha sido denominada como el agente infeccioso de las EET. El mecanismo comienza en una protena PrP normal la que es producida en pequeas cantidades por muchas clulas nerviosas Proteasa K: Es la enzima que degrada las protenas eficientemente PrP: Es la protena Prin. Esta puede encontrarse en varias formas. Una es la llamada PrP, sc siendo el tipo normal de protena que se encuentra en una clula. Otra es llamada PrP (o PrP scrapie) la que se encuentra en las clulas infectadas Rango infeccioso: Es el rango de animales que una enfermedad puede afectar Relacin inversa: Es cuando un elemento afecta a otro, entonces cuando uno aumenta, el otro decrece Riesgo: Es la probabilidad de que ocurra un evento considerado peligroso, acompaado de la severidad del ao. SAF: Fibras asociadas a Scrapie. Corresponde a finas estructuras, vistas bajo el microscopio electrnico, las que solamente son encontradas en cerebros afectados con alguna EET SBM: Materiales especficos de bovino. Corresponde a las partes de una vaca faenada las cuales no son consideradas aceptables para consumo humano (hecho que ocurri alrededor de Dic de 1995). El nombre fue cambiado de SBO porque algunos de estos materiales no eran desechos

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SBO: Desechos especficos de bovino. Corresponde a los desechos de vacas que se encontraron que representan un riesgo para la poblacin. Son Timo, Cerebro, espina dorsal, intestino, bazo y tonsilas Scrapie: Es la EET en ovejas y cabras Sndrome de German-Straussler-Sheinker (SGS): Sndrome perteneciente a las EET encontrado en humanos y asociado a un cambio especfico en el gen PrP SNC: Sistema Nervioso Central Transmisin Horizontal: Es la transmisin de una enfermedad de un animal a otro, exceptuando la proveniente de los padres a sus cras. Generalmente esta es la transmisin entre dos animales vivos, donde uno es expuesto al agente proveniente del otro. Transmisin materna: Es la transmisin de la enfermedad de la madre a sus cras (no necesariamente antes del parto). Transmisin Vertical: Es la transmisin de una enfermedad de padres a sus cras. UE: Unin Europea Unidad infecciosa: Esta es la mnima cantidad necesaria para transmitir la EET de un animal a otro de la misma especie. Unidad de verificacin (UV): La persona fsica o moral que realiza actos de verificacin. Vacuolizacin: Desarrollo o formacin de vacuolas en el citoplasma de las clulas, que en la EEB dan origen a la espongiosis. Verificacin: La constatacin ocular o comprobacin mediante muestreo, medicin, pruebas de laboratorio, o examen de documentos que se realizan para evaluar la conformidad en un momento determinado. Vigilancia Epidemiolgica: Corresponde a actividades encaminadas (sea vigilancia activa o pasiva) para conocer la situacin de una enfermedad en un tiempo y espacio determinados y para hacer prevencin, control y erradicacin. Virino: Pequeo elemento que puede ser el agente infeccioso de las EET. Este contiene protena y cido nucleico. Esta una partcula infecciosa es parecida a los viroides de plantas. Est formado por una formacin gentica propia, protegida por una cascarilla, cuyo precursor es sintetizado por el husped. En el hombre se conoce un viroide de este tipo, el de la hepatitis D, que al replicarse, necesita protenas de envoltura del virus de la hepattis B. Viroide: Pequeas partculas similares a un virus. Es un trmino usado a menudo como agente de la EET, debido a que el agente infeccioso no es conocido an con completa certeza Virus: Agente infeccioso con una estructura especfica y capaz de causar su propia multiplicacin despus de infectar una clula especfica.

Captulo V

Bibliografa

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V.

Bibliografa
I. II.

Indice
Prlogo------------------------------------------------------------------------------------- 2 Encefalopatas Espongiformes Transmisibles (EET o TSE)------------------------- 4 Descripcin.-------------------------------------------------------------------------- 4 Scrapie.------------------------------------------------------------------------------- 5 Encefalopata transmisible del Vison (EEV o TME).---------------------------- 6 Enfermedades Crnicas de Desgaste (ECD).------------------------------------ 8 Encefalopata Espongiforme Felina.----------------------------------------------- 10 Encefalopata Espongiforme Bovina (enfermedad de la vaca loca) .-------- 11 Kuru .---------------------------------------------------------------------------------- 11 Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (CJD).----------------------------------------- 13 Nueva variante de enfermedad de Creutzfeld-Jakob (nv-CJD).--------------- 14 Sndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker (GSS).-------------------------- 15 Insomnio Fatal Familiar (FFI).----------------------------------------------------- 16 III. Encefalopata Espongiforme Bovina (EEB O BSE).------------------------- 16 Descripcin.--------------------------------------------------------------------------- 18 Un poco de historia.----------------------------------------------------------------- 20 Distribucin Geogrfica de la enfermedad.-------------------------------------- 23 Implicancias econmicas.---------------------------------------------------------- 24 Etiologa o estudio del agente causal.-------------------------------------------- 27 Epidemiologa.----------------------------------------------------------------------- 32 Perodo de incubacin, sintomatologa y caractersticas diagnsticas de la Encefalopata Espongiforme Bovina.--------------------------------------- 34 Diagnstico.-------------------------------------------------------------------------- 38 De campo.------------------------------------------------------------------ 38 Diferencial.------------------------------------------------------------------- 38 Muestras para laboratorio (Obtencin, tcnicas, acondicionamiento).---------------------------- 39 Diagnstico de laboratorio.---------------------------------------------Tratamiento.------------------------------------------------------------------------Mecanismos de transmisin.-----------------------------------------------------Prevencin.--------------------------------------------------------------------------Papel del Tcnico Veterinario o Zootecnista en caso aparicin de la enfermedad.----------------------------------------------------------------------- 60 Salud Pblica ------------------------------------------------------------------------ 61 Pases de Amrica Latina involucrados en las acciones articuladas para la prevencin de la EEB en el continente.---------------------------------- 66 IV. Glosario de Trminos.---------------------------------------------------------- 69 V. Bibliografa.--------------------------------------------------------------------------------- 74 50 52 53 57

Carrillo, Blanco Viera y otros. Encefalopatas Espongiformes Transmisibles (TSE) , Academia Nacional de Agronoma y Veterinaria, 2001. Comisin Nacional de Sanidad Agropecuaria, Manual para la toma de muestras, Encefalopata Espongiforme Bovina y Scrapie, Comisin Mxico-EEUU para la prevencin de la fiebre aftosa y otras enfermedades exticas de los animales (CPA), Mxico, 1997. Consulta Tcnica OMS/FAO/OIE sobre EEB: salud pblica, sanidad animal y comercio, Pars, junio de 2001.(espaol) Consulta Tcnica OMS/FAO/OIE sobre EEB: salud pblica, sanidad animal y comercio, Pars, junio de 2001.(ingls) CORREA GIRN, P., Enfermedad de la vaca loca. Encefalopata Espongiforme de los Bovinos, Folleto Tcnico n 1, CENID-MICRO, INIFAP, Mxico DF, junio de 2001. DNSA, Direccin de Epidemiologa (SENASA-Arg), Encefalopata Espongiforme Bovina. Manual de procedimientos para veterinarios locales y referentes Buenos Aires, Argentina, 2003.Documento de la Comisin Europea, Bruselas, enero de 2003. Enfermedades Exticas de los Animales, United States Animal Health Association - Edicin IICA 2000. Captulo de Encefalopata Espongiforme Bovina, pags. 125 a 129. FAO RLC, Sitio Web: http://www.rlc.fao.org/prior/segalim/animal/eeb/ GUERRERO LOPEZ, M. de L. y VILLARREAL CHAVEZ, C., Acciones de Mxico ante la Encefalopata Espongiforme Bovina, Revista Imagen Veterinaria, Vol 1, num.4, julio-setiembre, 2001. Mxico. KIMBERLIN, R., Bovine spongiform encephalopathy, FAO, Roma, 1993 MONTAO HIROSE, J.A. y MATEOS POUMIN, A., Encefalopata Espongiforme Bovina, Revista Imagen Veterinaria, Vol 1, num.4, julio-setiembre, 2001. Mxico. MOREIRA ZUIGA, R. Encefalopata espongiforme bovina (EEB) y otras encefalopatas Boletn Tcnico N 7 Ministerio de Agricultura, Servicio Agrcola y Ganadero (SAG), Departamento de Proteccin Pecuaria, Subdepartamento de Divulgacin Tcnica Chile Oficina Internacional de Epizootias). Encefalopatas Espongiformes Transmisibles de los Animales. Revista cientfica y tcnica de la OIE. Vol.11, N 2, junio, 1992. OIE (Oficina Internacional de Epizootias), Encefalopatas espongiform transmisibles de los animales. Revista cientfica t tcnica de la OIE. Volumen XI, n 2, junio de 1992. PAHO/WHO(Panamerican Health Organization/World Health Organization). PAHO/WHO Consultation on bovine espongiform encephalopathy (BSE) scientific bases for policy-making in the ameritas. XII Interamerican meeting, at the ministerial level, on health and agricultura. Montevideo, Uruguay, 9 -11 april, 2001. Servicio Nacional de Sanidad y Calidad Agroalimentaria-Unidad de Anlisis de Riesgo, Curso de Capacitacin a Distancia - Prevencin y Vigilancia de la Encefalopata Espongiforme Bovina SENASA 2002 VILLEGAS, H. y VILLEGAS, R.C, Enfermedades transmitidas por priones, NET-SALUD, Web Oficial del Sector Salud en Costa Rica. WILLESMITH, John; Manual On Bovine Spongiform Encephalopathy, FAO, Roma, 1998. World Health Organization Undestanding the BSE threat, octubre de 2002. Publicacin no oficial.

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Organizacin de las Naciones Unidas para la Agricultura y la Alimentacin Regional para Amrica Latina y el Caribe Av. Dag Hammarshjld 3241 Vitacura Santiago Chile Telfonos: 56 - 2 - 337 - 2119 www.rlc.fao.org

Contactos: Moiss Vargas-Tern, Oficial de Salud Animal Moises.Vargasteran@Fao.Org Leopoldo del Barrio, Asistente Tcnico Salud Animal Leopoldo.Delbarrio@Fao.Org Septiembre de 2003

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