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Sndrome Landau-Kleffner (SLK)

Descripcin. El Sndrome Landau-Kleffner, es un sndrome raro que se presenta con ms frecuencia en nios que en nias. El comienzo ocurre entre los 18 meses y los 13 aos y tres cuartas partes de los casos tienen su comienzo antes de los 7 aos de edad. Se caracteriza por la aparicin ms o menos simultanea de : - Crisis focales y convulsivas. - Progresiva disminucin de la capacidad de entender y de hablar. El perfil tpico es: desarrollo normal y lenguaje apropiado en los primeros 3-7 aos. Es muy caracterstico que el deterioro de la comprensin del lenguaje sea profundo, y que las dificultades para la comprensin de los sonidos sean la primera manifestacin de este trastorno, hay una prdida del lenguaje receptivo, conservndose algn lenguaje expresivo; lenguaje "telegrfico" con pocos verbos; sospecha de sordera; frustracin del nio, sorprendido por su propio cambio. En los meses posteriores a la prdida inicial del lenguaje son bastante frecuentes los trastornos del comportamiento y los emocionales, pero stos tienden a mejorar a medida que el nio adquiere algn medio de comunicacin. Comportamientos similares a los del autismo; Coeficiente Intelectual (IQ) no verbal normal o superior a la media; anomalas en el EEG. Causas. Su causa es desconocida, el SLK podra deberse bien a una alteracin del encfalo responsable de la epilepsia, o a una alteracin funcional inducida directamente por la interferencia sobre el lenguaje de la actividad epilptica, con independencia de cul sea la causa de sta. Sntomas. Los sntomas del sndrome de Landau-Kleffner pueden parecerse a otras condiciones o problemas mdicos, tales como sordera o discapacidades para el aprendizaje. Los sntomas ms comunes del sndrome de Landau-Kleffner son: - Alteraciones conductuales. stas incluyen hipercinesia, estallidos de ira, rebelda y manifestaciones agresivas. Algunas de estas alteraciones pueden expresar una reaccin ante la frustracin que se asocia a los trastornos del lenguaje. Los signos tempranos se conocen como agnosia acstica, que hacen que el nio: - Repentinamente tenga problemas para entender lo que se le dice. - Parezca tener problemas con la audicin, se puede pensar en la posibilidad de que padezca de sordera. - Parezca que es autista o con retraso en el desarrollo. Otros sntomas comunes son: Afasia o prdida de la capacidad de articular el lenguaje; algunos nios desarrollan su propio mtodo de comunicacin, como gestos o seas. Crisis epilpticas nocturnas. Diagnstico. El sndrome de Landau-Kleffner se diagnostica generalmente mediante un electroencefalograma, y otros exmenes de diagnstico basados en aspectos clnicos: aparicin de afasia comprensiva, expresiva o mixta, en nios cuyo lenguaje haba sido normal hasta ese momento. La afasia aparece en el contexto de crisis convulsivas que normalmente aparecen durante la noche; que pueden no ser frecuentes, ser crisis nicas e incluso que no hayan sido apreciadas nunca como crisis clnicas. Tratamiento. El tratamiento del SLK es difcil, en particular lo concerniente al trastorno del lenguaje. Los medicamentos anticonvulsivos son tiles para el control de las crisis epilpticas. El tratamiento de rehabilitacin del lenguaje est indicado como complemento de los tratamientos antiepilpticos. La recuperacin total ocurre en aproximadamente el 25% de los pacientes; recuperndose con secuelas lingsticas otro 25% y presentando incapacidad verbal severa el 50% restante, parece que un diagnstico despus de los 6 aos parece mejorar el pronstico. En casos graves, sera preciso la enseanza de un lenguaje basado en seales. Aproximadamente el 80 por ciento de los nios con sndrome de Landau-Kleffner tienen una historia de uno o ms ataques epilpticos que normalmente suceden en la noche.

Tambin conocida como Afasia Epilptica Adquirida. Edad de comienzo y caractersticas generales En 1957, Landau y Kleffner aislaron el sndrome "Afasia Adquirida-Epilepsia", que asocia un progresivo deterioro del lenguaje oral, anomalas E.E.G. e inconstantemente crisis epilpticas y alteraciones del comportamiento. Despus de esta observacin se han descrito, con ms o menos detalle, cerca de 80 casos, en los que se destaca la evolucin favorable de la epilepsia y la persistencia de las alteraciones del lenguaje en la edad adulta. Se han propuesto diferentes hiptesis patognicas. El inicio de las alteraciones se sita entre los 18 meses y los 13 aos en los nios con desarrollo motor normal hasta entonces, y se manifiesta como alteraciones del lenguaje o como crisis epilpticas. El EEG se altera desde el inicio de los trastornos. Alteraciones del lenguaje. La afasia comienza casi siempre con problemas de comprensin, con frecuencia unidos en este estadio a una alteracin de la audicin. Alcanza rpidamente -en algunas semanas o meses o incluso en algunos das- su mayor expresin: alteracin de la expresin oral, alteracin de la comprensin, a pesar de que las dems funciones superiores de integracin estn conservadas. Estos trastornos son permanentes, ms o menos severos, independientes de la presencia de crisis o de su frecuencia. Descripcin de las crisis, caractersticas clnicas CRISIS. Entre el 15 y el 22% de los casos estn ausentes del cuadro. Su semiologa es muy polimorfa: crisis parciales motoras (clnicas localizadas, hemiclnicas, adversivas), crisis parciales complejas, con menor frecuencia crisis generalizadas convulsivas y/o ausencias atpicas, aisladas o asociadas a crisis parciales Su frecuencia es tambin variable: desde una crisis nica hasta varias en 24 horas. Por lo general son sensibles a la teraputica y desaparecen a una edad variable, entre los 3 y 16 aos. Evolucin y pronstico Si bien las crisis y las anomalas EEG desaparecen hacia el final de la adolescencia, las alteraciones del lenguaje, por el contrario, tienen una evolucin completamente diferente independiente de la de las crisis. nicamente alrededor de 1/3 de los pacientes, seguidos un tiempo suficiente, curan por completo; el 45% conservan ligeras secuelas y el 25% secuelas severas. La presencia o ausencia de crisis y su tipo semiolgico no parecen influir particularmente en la evolucin de la afasia. Un inicio precoz de las alteraciones, antes de los 6 aos, y un mutismo completo pueden por el contrario indicar secuelas graves. Se ha constatado una estabilizacin o un agravamiento de las alteraciones del lenguaje cuando el E.E.G. est difusamente perturbado, as como una regresin de los trastornos cuando mediante el tratamiento desaparecen los cambios EEG o se vuelven unilaterales. La relacin entre las anomalas EEG, constantes en el cuadro, y las alteraciones del lenguaje es muy compleja. Son consecuencias independientes del mismo proceso patolgico infeccioso o inflamatorio? Se debe a una exclusin funcional de las zonas del lenguaje por descargas paroxsticas? Es un epofenmeno? Es una heterogeneidad patolgica?