U.N.E.

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Captulo VI

SISTEMA NERVIOSO

GENERALIDADES

El sistema nervioso es complejo en estructura y funciones, y su patologa repite estas caractersticas. Se desarrollarn a continuacin algunos aspectos de la misma, con el objetivo de servir de base al estudiante de Bioingeniera para su oportuna profundizacin. Con ese motivo, se mencionan en el texto y al final las fuentes de consulta Sugerimos un repaso previo de los temas bsicos correspondientes, tratados durante el cursado de Biologa, Fisiologa, Qumica Biolgica y Biofsica.

El sistema nervioso, para cumplir con sus funciones de coordinacin e integracin, debe recibir permanentemente informacin (inputs), procesarla, almacenarla, y responder (outputs) de acuerdo a las necesidades. Logra este cometido mediante un sistema muy complejo con diversos componentes:

a)

est interconectado con prcticamente todas las estructuras del organismo y con el exterior mediante diversos sensores que traen informacin aferente. Muchos de estos sensores son transductores que convierten la seal recibida en una respuesta bioelctrica, que es la manera en que se conducir la infor-macin hacia los centros. Pueden mencionarse entre los sistemas sensores a los rganos de los sentidos, las sensibilidades subjetiva, objetiva y visceral, los baro, preso, quimio y osmorreceptores, husos neuromusculares, receptores de membrana, etc. la informacin recibida se procesa (y se almacena, salvo en las respuestas de los reflejos con mecanismos slo perifricos o locales) mediante la interconexin de neuronas en redes mediante sinapsis de naturaleza qumica, bioelctrica o mixta. Las sinapsis qumicas se realizan por neurotransmisores de accin excitadora o inhibidora. Las sinapsis bioelctricas comunican a las neuronas sin mediadores qumicos; son muy rpidas y actan generalmente en la sincronizacin de conjuntos de neuronas. Las sinapsis mixtas son qumicas y bioelctricas y generan potenciales de accin bimodales: el primero por la transmisin bioelctrica, ms rpida, y el segundo por la qumica, mas lenta.El almacenamiento podra depender de la produccin de modificaciones funcionales (memoria inmediata) y funcionales y fsicas (memoria mediata y a largo plazo) en las redes neuronales, ms o menos permanentes. Los cambios fsicos se originarn a partir de posibles modificaciones del ARN citoplasm-tico y sntesis de protenas, produccin de nuevas sinapsis y nuevos circuitos neuronales (haciendo una libre comparacin con las memorias de las compu-tadoras, desde simple informacin retenida en la "RAM" a modificaciones de "PROM" y "EPROM"). Las respuestas (outputs) son mediadas mediante estmulos excitatorios o inhibitorios de fibras eferentes que originan "mensajes" qumicos (neurotransmisores y hormonas, stas a travs del sistema neurohipofisario), bioelctricos y mixtos. Son "transmitidos" por las vas motoras piramidal (motora), geniculada (a los nervios craneales) y extrapiramidal (servomecanismo para el control de "ajuste"), por el sistema nervioso autnomo (SNA) y por arcos reflejos simples y respuestas locales.

b)

c)

En forma muy esquemtica puede subdividirse al sistema en:

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En los componentes autnomas:

centrales y perifricos existen porciones somticas y

las somticas se vinculan con el control del movimiento y procesamiento de la informacin sensorial. las autnomas con la regulacin de la actividad visceral y el mantenimiento del medio interno del organismo.

Sintetizando sus relaciones, puede esquematizarse:

Este complejo sistema y sus vulnerables, puede ser alcanzado cualquiera de sus actividades de respuesta generalmente en forma sistema nervioso.

m|ltiples componentes, con estructuras muy por diversas noxas. Estas pueden alterarlo en recepcin, procesamiento, almacenamiento y asociada, configurando la compleja patologa del

Trataremos a continuacin caractersticas generales de los procesos patolgicos del sistema nervioso, etiologa, etiopatogenia, fisiopatologa y aspectos de algunos de los principales sndromes neurolgicos.

RESPUESTA CELULAR A LAS NOXAS

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El tejido nervioso est constitudo por neuronas, clulas de neuroglia, meninges y estructuras vasculares y perivasculares. Presenta caractersticas anatmicas, fisiolgicas (como por ejemplo la barrera hematoenceflica), y respuestas diferentes a las noxas que otros tejidos. Las neuronas son muy vulnerables a la falta de oxgeno: slo la toleran durante tres a cuatro minutos. Si se prolonga este perodo, se produce lesin celular irreversible y necrosis. Esto sucede, por ejemplo, en los paros cardiorrespiratorios cuando la reanimacin no es exitosa o se demora su iniciacin. El resto de los componentes (neuroglia, meninges) tolera ms tiempo la anoxia, comprome-tindose como el resto de los tejidos slo cuando es prolongada.

Analizaremos someramente los cambios de las neuronas y la neuroglia ante agresiones.

ALTERACIONES NEURONALES a) b) Cuerpo neuronal Axn

a)

Cuerpo neuronal Atrofia: consiste en la degeneracin progresiva del cuerpo neuronal, con prdida de la funcin. La atrofia puede ser aislada, o puede asociarse a atrofia de las neuronas que hacen sinapsis con la o las afectadas (como ocurre en la degeneracin del nervio ptico por extraccin del ojo, que origina atrofia de neuronas en el cuerpo geniculado del diencfalo). Como el cuerpo neuronal atrofiado no puede mantener metablicamente al axn, este tambin degenera (lesin axonal por alteracin neuronal). Necrosis: se produce muerte celular si un estado de anoxia se prolonga ms de tres a cuatro minutos. La necrosis del cuerpo neuronal comprende al axn. Cromatolisis: es un cambio secundario irreversible del cuerpo neuronal como respuesta a una alteracin severa y proximal del axn. Ovillos neurofibrilares: son alteraciones citoplasmticas, generalmente de los neurofilamentos, que aparecen en afecciones como la enfermedad de Alzheimer, demencia de los pugilistas (demencia: disminucin permanente o sostenida de las funciones intelectuales capaz de obstaculizar las actividades sociales y/o econmicas normales del enfermo que la sufre), en el sndrome de Parkinson que sigue a encefalitis, etc. Se desconocen los mecanismos etio y fisiopatolgicos de estos conglomerados citoplasmticos. Otros: cuerpos intercelulares diversos por procesos degenerativos, depsitos de sustancias como la bilirrubina en recin nacidos, o como lpidos y polisac-ridos en metabolopatas, etc.

b)

Axn b.1) degeneracin por seccin b.2) degeneracin secundaria a alteracin neuronal b.3) alteraciones estructurales y funcionales de la mielina

b.1) Degeneracin por seccin del axn: Se la denomina degeneracin walleriana y ocurre slo en el sistema nervioso perifrico. El axn, luego de una seccin o severo dao, a nivel proximal se degenera hasta el ndulo de Ranvier (separacin de los ndulos de mielina) ms cercano, y a nivel distal degenera totalmente. Las clulas de Schwann proliferan y fagocitan los restos de los muones y las capas de mielina. El cuerpo neuronal puede sufrir cromatolisis si la seccin es cercana al mismo. Del mun proximal

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parten brotes de regeneracin que pueden o no alcanzar un tronco nervioso (nervio) distal y restablecer la continuidad, con o sin restablecimiento de la funcin. Los nervios perifricos estn formados por varios fascculos de axones y mielina, con tejido conectivo que encapsula los fascculos (perineurio) y rellena los espacios interfascculos (epineurio). Cuando ocurre una seccin, por medios quirrgicos se intenta juntar ambos muones del tronco para favorecer la regeneracin, lo que no siempre se logra. Puede compararse con lo que ocurrira con la seccin de un cable con fibras pticas: an abocando ambos muones, se restablecera slo muy parcialmente su funcin. Si los brotes de regeneracin no alcanzan al tronco distal (por lejana, hematoma, cicatriz, etc.), se produce un conglomerado de brotes llamado neuroma de amputacin, generalmente doloroso (recordar la cicatrizacin con secuelas). Esto se observa en traumatismos y en extensas extirpaciones quirrgicas. Resumiendo la degeneracin walleriana:

b.2) Degeneracin por alteracin neuronal: Su mecanismo ya fue referido al tratar la cromatolisis neuronal: el cuerpo celular no puede atender al "mantenimiento" del axn y ste muere, siendo fagocitado por la neuroglia. Se denomina degeneracin axonal y puede ser reversible si los cambios neuronales no llevan a la necrosis celular.

b.3) Alteraciones estructurales y funcionales de la mielina: Puede ser primaria o secundaria, y ser analizada en alteraciones de la neuroglia.

ALTERACIONES DE LA NEUROGLIA

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La neuroglia (astrocitos, oligodendrocitos, microglia o fagocitos, clulas de Schwann) tiene como funciones la nutricin y el sostn fsico neuronal, la produc-cin y el mantenimiento de la mielina (por los oligodendrocitos en el SNC, por las clulas de Schwann en el SNP), la fagocitosis y el relleno de las prdidas de sustancia. En relacin a la mielina, su patologa puede ser primaria o secundaria. Ser primaria cuando surge por alteracin de la neuroglia en el SNC, de las clulas de Schwann en el SNP o por agresin directa (por ejemplo inmunolgica o viral) a las vainas, con conservacin del axn correspondiente. Ser secundaria cuando ocurre por degeneracin del axn. Recordando las funciones de la mielina, puede deducirse las consecuencias en las patologas primarias: habr alteraciones en la conduccin del estmulo, con trastornos a nivel de la informacin aferente y eferente y consecuente compromiso sensitivo, motor y de interconexiones de centros. Cuando hay una prdida de sustancia en el tejido nervioso, la neuroglia la rellena mediante la proliferacin de astrocitos y de sus mltiples prolongaciones citoplasmticas. Este proceso se denomina gliosis, producindose una cicatriz glial que difiere con una cicatriz de otro tejido en que no tiene colgeno. La neuroglia se afecta en las isquemias severas, y, como otros grupos celulares, sufre agresin infecciosa, inflamatoria, etc., con la consecuente disfuncin, pudien-do adems sus componentes convertirse en neoplsicos.

Resumen de alteraciones:

neuronal

necrosis por isquemia atrofia aislada o asociada cromatolisis por dao del axn degeneracin axonal por dao celular ovillos neurofibrilares

axonal

degeneracin: a) walleriana b) por dao del cuerpo neuronal desmielinizacin

neuroglia

alteraciones de la mielina isquemia neoplasias infecciones inflamaciones, etc.

mielina

primaria por alteraciones de neuroglia secundaria a degeneracin del axn

gliosis

cicatrizacin glial por prdida de sustancia

Estas alteraciones son la va final comn de casi todas las etiologas, las que sern analizadas a continuacin.

ETIOLOGIA Y ETIOPATOGENIA

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Como sucede en todos los sistemas orgnicos, la patologa del sistema nervioso puede ser congnita, adquirida o idioptica (de origen desconocido). Las afecciones pueden ser primarias o secundarias y tener un curso agudo, subagudo o crnico, con o sin rebrotes agudos. (No sern analizados los temas correspondientes a alteraciones psiquitricas y psicolgicas. Remitimos al lector a Stein: Medicina Interna, Salvat; a Cecil: Tratado de Medicina Interna. Interamerica-na; a Victor-Adams Principios de Neurologa 2da ed. y a tratados de las especia-lidades respectivas).

Analizaremos los siguientes factores etiolgicos: 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9) alteraciones del desarrollo neoplasias trastornos hipxicos y vasculares traumatismos infecciosos inflamatorios degenerativos txicos mixtos

1)

Alteraciones del desarrollo Un ejemplo de alteraciones congnitas del desarrollo est constitudo por los nios con estenosis u oclusin de los conductos y/u orificios por donde circula el lquido cefalorraqudeo (LCR). En ellos se produce hidrocefalia (dilatacin de los ventrculos cerebrales por aumento del LCR), con aumento del volumen del crneo y compresin de las estructuras cerebrales. La afeccin primaria es la estenosis u oclusin y la secundaria la hidrocefalia. Se puede citar a la espina bfida como alteracin del desarrollo de la columna vertebral. La falta congnita de cierre del conducto raqudeo vertebral (espina bfida), puede producir o no hernia (salida por la abertura patolgica) de meninges en forma aislada o con mdula y troncos nerviosos, con consecuen-te alteracin neurolgica. Un caso extremo es la anencefalia, que es la falta de la bveda craneal, con ausencia total o parcial de hemisferios cerebrales. Tambin son malformaciones congnitas los aneurismas arteriales cerebrales, originados por alteraciones en la elasticidad arterial (tambin existen aneuris-mas adquiridos) y las malformaciones arteriovenosas.

2)

Neoplasias Todas las clulas del tejido nervioso pueden sufrir transformacin neoplsica y convertirse en tumores benignos o malignos. As, pueden encontrarse neoplasias de neuronas (ej. neuroblastoma), neuroglia (astrocitomas, Schwanomas, glioblastomas), meninges (meningiomas, sarcomas), de clulas primitivas (meduloblastoma), etc. Las neoplasias del sistema nervioso pueden ser benignas o malignas, ya sea por su histologa o por su localizacin, configurando el concepto de MALIGNIDAD HISTOLGICA Y MALIGNIDAD BIOLGICA . Malignidad histolgica comprende las caractersticas habituales de una neoplasia maligna: indiferenciacin celular, rpido crecimiento, ausencia de cpsula, invasin de tejidos vecinos, produccin de metstasis (metstasis son siembras tumorales a distancia de la neoplasia primaria, originadas a partir de sta), etc. Malignidad biolgica se considera al dao que origina un tumor independientemente del tipo, relacionado con su localizacin, tamao, compresin de

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estructuras, etc. Como el encfalo esta dentro de un continente rgido (el crneo) y el tejido nervioso ofrece menos resistencia que el tumor, ste lo comprime. Por otro lado, una neoplasia histolgicamente benigna puede, al no poder extirparse, originar en su crecimiento (no infiltrativo) alteraciones de magnitud en las estructuras vecinas, slo por compresin y deformacin. En ciertas localizaciones, si se extirpara un tumor histolgicamente benigno, se destruira una cantidad importante de tejido cerebral funcionante, dejando alteraciones irreversibles.

Histolgica Malignidad Biolgica

caractersticas histolgicas de malignidad: indiferenciacin,metstasis, etc.

consecuencias de la localizacin, compresin, no abordable por ciruga, etc.

Tambin debe considerarse la diferente repercusin de un tumor de cualquier tipo que se encuentre, por ejemplo en el tlamo, a la de un tumor de la mdula espinal distal. El compromiso funcional de una neoplasia depender de lo antedicho, y podr manifestarse como sndromes motores, sensitivos, de hipertensin endocraneana, isqumicos, mixtos, etc. Las neoplasias histolgicamente malignas pueden ser primarias (de origen en las estructuras del sistema nervioso) o secundarias (por metstasis de cnceres de otra localizacin). Las metstasis de cnceres distantes constituyen la cuarta parte de los tumores intercraneales. Por otro lado, tumores seos (de columna vertebral, crneo, etc.) aunque no sean infiltrativos pueden comprimir las estructuras vecinas (ej. osteosarcoma de cuerpo vertebral que comprime a la mdula).

3)

Trastornos hipxicos y vasculares Estos trastornos constituyen etiologas muy frecuentes en el sistema nervioso. Los trastornos vasculares pueden dividirse en isqumicos y hemorrgicos.

Los cuadros isqumicos producen alteraciones por hipoxia o por anoxia. Recordemos que la hipoxia puede ocurrir por: disminucin del PO2 arterial HIPOXIA HIPXICA disminucin o falta de flujo sanguneo HIPOXIA ISQUMICA ambas causas asociadas HIPOXIA MIXTA En las HIPOXIAS HIPXICAS MODERADAS, DE MUY CORTA DURACIN, las neuronas son capaces de soportar una respiracin celular anaerbica. En cambio, cuando son componentes cerebral una en las HIPOXIAS ISQUMICAS SE PRODUCE NECROSIS NEURONAL; severas y prolongadas producen necrosis del resto de los del tejido, originando INFARTOS CEREBRALES. Se considera infarto zona donde se encuentra necrosis de todas las estructuras.

Los cuadros isqumicos pueden ser causados por: estenosis trombosis embolia arterial

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alteraciones de la microcirculacin cada de flujo de origen central

Las ESTENOSIS arteriales son originadas principalmente por arterioesclerosis de los vasos que irrigan las estructuras, pudiendo tambin producirse por compresin de los mismos (por tumor, absceso, hematoma, etc.). La TROMBOSIS OCASIONA un grado mximo de estenosis, con anulacin del flujo. Los MBOLOS ARTERIALES pueden ser cogulos a partir de prtesis valvulares cardacas, colesterol desde lesiones arterioesclerticas, ac|mulos de bacte-rias desde focos de endocarditis (produciendo isquemia e infeccin posterior), embolias gaseosas por traumatismos o por circulacin extracorprea, etc. La MICROCIRCULACIN puede alterarse por causas vasculares o sanguneas. La CADA DE FLUJO SANGUNEO de causa cardaca (insuficiencia cardaca severa, arritmias de alta frecuencia, bloqueo aurculo-ventricular, etc.) o perifrica (hipovolemia de cualquier origen, shock) origina isquemia, sobre todo cuando ocurre en pacientes con estenosis arterioesclerticas de las arterias que irrigan el encfalo. Cualquiera sea la causa de una necrosis, la zona ser invadida por las clulas de neuroglia (GLIOSIS) y en ocasiones por los fibroblastos de los espacios perivasculares. Ocurrir cicatrizacin posterior, con o sin absorcin de restos, con secuelas que dependern del sitio y la extensin de la necrosis. Como consecuencia anatomopatolgica final, se encontrarn cicatrices y/o cavida-des.

Las hemorragias pueden ser: cerebrales (intracerebrales) subdurales extra-durales. Las hemorragias INTRACEREBRALES producen compresin de estructuras, inflamacin por ser la sangre un tejido extrao, y organizacin y cicatrizacin, y sus etiologas ms frecuentes la constituyen la hipertensin arterial y la rotura de aneurismas arteriales. Las hemorragias SUBDURALES ocurren entre las capas menngeas y el encfalo, con compresin del tejido subyacente e inflamacin enceflica y menngea. Las hemorragias EXTRADURALES ocurren entre la duramadre y la pared craneal, originando asimismo compresin e inflamacin menngea. Estas dos ltimas reconocen como etiologa habitual a los traumatismos craneales.

4)

Traumatismos Los traumatismos originan con mucha frecuencia lesiones del sistema nervioso. Sus mecanismos y consecuencias son diferentes si el blanco es el ENCFALO, LA MDULA ESPINAL O LOS NERVIOS PERIFRICOS. A nivel de un nervio perifrico, la agresin directa constituye un mecanismo simple de lesin, con aplastamiento o seccin parcial o total, seguido de degeneracin walleriana. Los traumatismos que comprometen a la columna vertebral pueden originar diversos trastornos, que dependen del mecanismo de la agresin (por penetracin, compresin, seccin o mixta) y del nivel y tipo de lesin medular. La mdula puede ser penetrada por un proyectil. Puede ser comprimida por una hernia de un disco intervertebral o por el crecimiento de un tumor seo. Puede ser seccionada por desplazamiento vertebral. En relacin al nivel, una fractura o una dislocacin de columna con lesin medular a nivel cervical produce un compromiso de mayor extensin que si ocurre a nivel lumbar.

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Para el caso del contenido craneal, sus lesiones dependen de mecanismos directos e indirectos, donde participan numerosas variables. En general, el traumatismo produce necrosis, hemorragia y formacin de cicatrices por proliferacin de neuroglia (cicatrices gliales) y tejido fibroso (cuando compro-mete a las meninges). Puede o no existir comunicacin con el exterior, rotura de meninges, etc.

5)

Infecciones Pueden ser de tipo VIRAL, BACTERIANO O MICTICO. Algunos virus de encefalitis (inflamacin de encfalo), de poliomielitis (polio= gris, mielitis = inflamacin medular inflamacin de la sustancia gris medu-lar), herpes zoster (herpes = serpentear, zoster = zona) muestran afinidad por las clulas nerviosas, originando degeneracin de las mismas y cambios inflamatorios en la sustancia gris de cerebro, mdula, etc. Son asimismo selectivos: la poliomielitis afecta las neuronas motoras perifricas situadas en las astas anteriores medulares; el herpes zoster las races posteriores sensiti-vas, etc. Las infecciones bacterianas y las micticas pueden originar desde meningitis (inflamacin de meninges) hasta abscesos intracerebrales, pasando por meningoencefalitis.

6)

Inflamaciones Los cuadros inflamatorios pueden responder a un origen TRAUMTICO, INFECCIOSO, ALRGICO, etc. Por ejemplo las meningitis agudas, con inflamacin y exudacin menngea, pueden dar origen en el tejido nervioso subyacente a cambios degenerativos por contigidad, a isquemia por alteracin de los vasos menngeos, a hidrocefalia por obstruccin de la circulacin del LCR, etc.

7)

Degenerativos Pueden ser de origen VASCULAR (ya referidos), METABLICO (diabetes, dficit de Vitamina B1, de B12, etc.), TXICO O DESCONOCIDO (idioptico). Algunos cambios son especficos, como los ocasionados por la hipoxia (necrosis, cicatrizacin glial, etc.) o por la diabetes (polineuropata difusa) y otros inespecficos, como otras polineuropatas (enfermedad difusa de nervios perifricos). En stas, se encuentra, o prdida segmentaria de mielina (neuropatas desmielinizantes) con alteracin en la conduccin de los impulsos aferentes y eferentes, o tumefaccin y fragmentacin de los axones de los nervios perifricos (neuropatas por degeneracin axnica).

8)

Txicos Pueden citarse como factores: la ingestin o administracin de txicos por hbito (toxicomana por drogas psicoactivas) o envenenamiento. iatrogenia causada por agentes teraputicos. Las drogas psicoactivas pueden ser:

OPICEOS (morfina, herona, etc) DEPRESORAS (alcohol, hipnticos, etc) ESTIMULANTES (anfetaminas, cocana, etc)

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PSICODLICAS (cido lisrgico (LSD), mezcalina, etc) MARIHUANA INHALANTES (solventes, pegamentos, etc).

Los trastornos originados por toxicomana pueden ser fsicos, psicolgicos y sociales. El alcohol, adems de los trastornos psicolgicos, sociales y en otros sistemas, origina polineuropata especfica (polineuropata alcohlica). Los agentes teraputicos, como la radiacin ionizante, sola o asociada a quimioterapia, producen alteraciones directas sobre las neuronas y neuroglia, e indirectas a travs de la alteracin de pequeos vasos sanguneos con isquemia posterior.

9)

Mixtos Por combinacin de los factores mencionados.

Los diversos factores etiolgicos afectarn a las estructuras, en forma aislada o combinada, y con diferente compromiso funcional.

SINDROME MOTOR GENERALIDADES Se considera sndromes motores a los cuadros caracterizados por trastornos de la motilidad voluntaria, comprendiendo: Parlisis Paresia Movimientos involuntarios Ataxia o incoordinacin La motilidad voluntaria, o motilidad regida por la voluntad, depende de mltiples efectores que conforman un complejo sistema de interrelaciones. Las conexiones entre los componentes son mltiples. El siguiente diagrama resu-me muy sumariamente la constitucin y relaciones del sistema motor:

Modificado de Smith-Thier, Fisiopatologa. 2da ed. Ed. Med. Panamericana, Bs.As. 1988.

Las vas motoras se originan en las clulas de la corteza cerebral y de los clulas basales cerebrales, que son consideradas 1ra neurona motora (o central). Las

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neuronas corticales originan las vas piramidal y geniculada. Los clulas de la base del cerebro (lenticular [globus pallidus y putamen], caudado, subtalmico y locus niger) originan y son estacin de las innumerables vas de conexin del sistema extrapiramidal. Por medio de los haces piramidal, geniculado y extrapiramidales hacen sinapsis con las neuronas del asta anterior medular (haz piramidal), del origen de los nervios craneales (haz geniculado) e interconexiones diversas y complejas (haces extrapiramidales). Las neuronas del asta anterior medular y las que originan los doce nervios craneales se consideran la 2da neurona motora (o perifrica). Los axones de las neuronas motoras perifricas somticas (2da neurona) constituyen los nervios perifricos. Estos alcanzan los msculos esquelticos, rela-cionndose entre s mediante las placas motoras y los husos neuromusculares.

1ra neurona:
CLULAS CORTICALES CEREBRALES NCLEOS BASALES CEREBRALES

2da neurona:
CLULAS DEL ASTA ANTERIOR MEDULAR

Haces:
PIRAMIDAL: al asta anterior medular GENICULADO: al origen de los pares craneales EXTRAPIRAMIDAL:

vas eferentes para: - asociacin y automat. movim. - tono muscular - ajustes postulares - integracin motriz

V. eferente final:
NERVIOS PERIFRICOS

Efectores:
PLACA NEUROMUSCULAR MSCULO ESTRIADO

El sistema extrapiramidal actuar como un servomecanismo para el control de "ajuste" de los movimientos, cuyo centro integrador estar en el cerebelo. Se cree que un movimiento determinado se inicia cuando aparece la idea del movimiento en las reas de asociacin de la corteza en las que estn acumuladas las habilidades motoras adquiridas. Las clulas motoras apropiadas de la corteza precentral son entonces activadas, y los impulsos se desplazan por los tractos piramidales, para activar las clulas del asta anterior correspondientes y sus unidades motoras. Simultneamente, el movimiento es infludo por la actividad del cerebelo y de los componentes del sistema motor extrapiramidal. Al mismo tiempo que los agonistas son estimulados para contraerse, los sinrgicos para ayudar y los fijadores para fijar, debe entrar en juego un mecanismo inhibidor para producir la relajacin controlada de los antagonistas. Una vez iniciado el movimiento, estar sujeto a continuas modificaciones segn los impulsos sensitivos que lleguen desde los propioceptores, o desde los ojos y laberintos. (de Smith-Thier: Fisiopatologa, 2da ed. Ed. Med. Panamericana, B. Aires. 1988).

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Los trastornos del sistema pueden tener origen a diversos niveles de la va motora, ya sea por: lesiones de la neurona motora central (neuronas corticales o de los ncleos cerebrales) lesiones de las vas piramidales y/o extrapiramidales lesiones de la neurona motora perifrica (de los pares craneales o del asta anterior de la mdula) lesiones de los nervios perifricos alteraciones de la placa motora neuromuscular compromiso muscular trastornos en las vas sensitivas propioceptivas alteraciones mixtas

Blancos: a) 1ra neurona motora o central b) 2da neurona motora perifrica c) vas motoras d) interconexiones e) placa motora neuromuscular f) msculo esqueltico g) sensibilidad propioceptiva

Un factor de importancia en la fisiopatologa del sistema est representado por el tono muscular. El tono muscular depende de la integridad del sistema motor y sensitivo y de las propiedades del msculo inervado. A nivel central, el tono muscular est regulado principalmente por la formacin reticular del tronco cerebral. Esta formacin reticular posee un sistema facilitador y un sistema inhibidor del tono muscular. En las lesiones de la 1ra neurona motora, se mantendra funcionalmente el sistema facilitador, el que a su vez permitira una hiperactividad del sistema gamma (facilitador de la contraccin del msculo). Su repercusin clnica es la contractura muscular mantenida (espasticidad), que ser analizada ms adelante. Como sucede en los sndromes de otros sistemas orgnicos, los sndromes neurolgicos raramente se presentan puros. Las noxas afectan, salvo excepciones, diferentes estructuras y los compromisos son mixtos. Las causas que producen los sndromes motores son mltiples y diferentes para cada nivel, siendo generalmente etiologas de orden isqumico, hemorrgico, tumoral, infeccioso, traumtico o txico. Son frecuentes en los pacientes con enfermedades del sistema nervioso, pudiendo presentar en forma aislada o asociada: a) parlisis b) paresia c) movimientos involuntarios d) ataxia o incoordinacin motriz

a) Parlisis Falta total de motilidad voluntaria de un sector. Su sinnimo es plejia, siendo comn hablar de:
HEMIPLEJIA : parlisis de la mitad del cuerpo MONOPLEJIA : parlisis de un miembro PARAPLEJIA : parlisis de dos miembros simetricos CUADRIPLEJA : parlisis de los cuatro miembros (o tetrapleja).

El miembro puede estar contracturado (parlisis espstica) o flccido (parlisis flccida).

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b) Paresia Disminucin de la capacidad de mover a voluntad una parte del cuerpo.

c) Movimientos involuntarios Movimientos espontneos o independientes de la voluntad. Bajo esta denomina-cin pueden agruparse los cuadros convulsivos, movimientos extrapiramidales, tics, mioclonas, etc.

d) Ataxia o incoordinacin motriz Movimientos voluntarios torpes, mal dirigidos e incontrolados.

SNDROMES DE PARLISIS Los sndromes de parlisis pueden presentarse por alteraciones a diversos niveles: 1) por 2) por 3) por 4) por lesin de 1ra neurona motora lesin de 2da neurona motora alteraciones de la placa neuromuscular miopatas.

Analizaremos los dos primeros, dejando los restantes para su tratamiento en patologa del SOMA. La etiologa en general ya fue relatada ms arriba. Una hemorragia cerebral o una neoplasia intracraneal pueden originar una parlisis por lesin de la 1ra neurona motora. Una infeccin viral, como la poliomielitis, que afecta especficamente las neuronas de las astas anteriores de la mdula origina parlisis por lesin de 2da neurona. La toxina botulnica o el curare bloquean la placa neuromuscular, etc. Parlisis por lesin de 1ra neurona Cuando se produce una lesin cortical cerebral a nivel de las reas motoras, los msculos inervados por las zonas daadas sufren parlisis espstica. El sistema facilitador del tono muscular se mantiene, mientras hay abolicin del inhibidor, y el reflejo miottico queda "liberado" de inhibidores: aparece hiperreflexia (exageracin de las respuestas de los reflejos) y espasticidad. En un primer momento la parlisis es flccida, pasando a las horas a la espasticidad caracterstica. Generalmente se producen contracturas en flexin en miembros superiores y en extensin en los inferiores, qu epermiten la deambulacin y la portacin de objetos. No se produce atrofia muscular marcada, salvo la habitual en la falta de uso de los mismos (como en las inmovilizaciones prolongadas, miembros enyesa-dos, etc.).

1)

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1era. neurona: Parlisis espstica por falta de inhibicin Exageracin de reflejos

2da. neurona: Parlisis flccida Desaparicin de reflejos Prdida de la inervacin muscular La disminucin de la accin trfica nerviosa origina una atrofia muscular muy rpida (con disminucin de la masa muscular a la mitad en 6 semanas, llegando casi hasta la atrofia total) Fasciculaciones y fibrilacin muscular

2)

Parlisis por lesin de 2da neurona

Cuando la lesin se produce en las astas anteriores medulares (2da neurona motora), se produce PARLISIS FLCCIDA de los msculos inervados correspondien-tes. Los axones de las neuronas motoras sufren degeneracin walleriana, los mscu-los quedan denervados (sin inervacin o desinervacin), y se afecta el trofismo muscular. La denervacin origina una rpida atrofia: la masa muscular disminuye a la mitad en alrededor de seis semanas, pudiendo llegar casi hasta la atrofia total (como se observa en quienes han padecido poliomielitis). Otra consecuencia de la denervacin es el aumento de receptores de acetilcolina (AC) en el sarcolema (membrana de la celula muscular), que ya no se circuns-criben a la zona de la placa neuromuscular. La sensibilidad a la AC aumenta alrededor de cien veces. Se presentan fasciculaciones y fibrilaciones de fibras musculares aisladas, por contracciones espontneas (potencial de accin espont-neo), que pueden ser registradas mediante electromiografa y que representan reacciones tpicas de denervacin. Las diferencias fundamentales entre las lesiones de 1ra y 2da neurona residen en la espasticidad y conservacin de la masa muscular en las primeras, y la flaccidez, atrofia y contracciones espontneas en las segundas.

SNDROME CONVULSIVO

Se denominan convulsiones a las contracciones involuntarias, abruptas y mal coordinadas de los msculos esquelticos. Las convulsiones pueden ser generalizadas o localizadas (parciales). La enfermedad caracterstica que las presenta es la epilepsia. Las neuronas presentan normalmente un estado de polarizacin por la accin de las bombas inicas, polarizacin que mantiene un umbral de excitacin normal. Por diversas causas, las neuronas corticales pueden despolarizarse en forma de crisis (episodios de comienzo y fin sbitos), y originar convulsiones. Se producen as verdaderas arritmias denominadas disrritmias cerebrales: su actividad elctri-ca, recogida mediante electroencefalogramas, es caracterstica, con ondas y espi-gas en diversas secuencias. Su fisiopatologa puede estar comprendida en tres mecanismos: a) alteraciones metablicas b) alteraciones del sistema reticular activador (SRA) c) defectos de precursores de cido gamma aminobutrico (GABA)

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a) ALTERACIONES METABOLICAS: las deficiencias intracelulares de potasio aumentan la despolarizacin neuronal. EL UMBRAL DE EXCITABILIDAD DISMINUYE, estando las neuronas en condiciones de presentar autodescargas. Mayores deficiencias de potasio o estmulos de cualquier tipo desencadenan en estos casos crisis con- vulsivas. b) El SISTEMA RETICULAR ACTIVADOR puede ser excitado o liberado, excitando a su vez a grupos neuronales que, al descargarse, originan una convulsin.

c) En casos de DEFECTO DE FOSFATO DE PIRIDOXINA , SE DISMINUYE LA SNTESIS DEL NEUROTRANSMISOR INHIBIDOR GABA y las neuronas motoras se encuentran en un estado de excitacin que puede llevar a episodios convulsivos.

Producida la descarga de un grupo de neuronas, la excitacin puede propagarse a neuronas vecinas en mayor o menor extensin, resultando accesos ms o menos generalizados. El sistema reticular, a travs de sus sistemas excitador e inhibidor, hace que las convulsiones sean tnicas, clnicas o tonicoclnicas determinando contraccin muscular permanente, alternancias rpidas de contraccin y relajacin y formas mixtas.

Tnica: contraccin permanente

Tipos

Clnica: alternancia rpida contraccin - relajacin

Tonicoclnicas: mixtas

Las conexiones tlamo-corticales, responsables entre otros del estado de vigilia, son eliminadas funcionalmente durante los episodios convulsivos, producindose prdida de la conciencia. No todos los cuadros convulsivos se presentan completos, pudiendo existir crisis slo de interrupcin transitoria de la conciencia, denominadas ausencias, de apenas segundos de duracin.

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Los cuadros se inician por diversos factores desencadenantes. Finalizan por dos mecanismos, que pueden asociarse: AGOTAMIENTO CELULAR Y PROCESOS DE INHIBICION

Como etiologa de los sndromes convulsivos pueden mencionarse: Procesos irritativos corticales Anoxia cerebral Trastornos metablicos (dficit de potasio) Drogas y txicos Otros (ttanos, traumatismos, etc.) Idiopticas (5%)

SNDROME EXTRAPIRAMIDAL

Se denomina as a los cuadros originados en los ncleos de la base y/o en las vas extrapiramidales, siendo su sndrome caracterstico el S. de Parkinson. La fisiopatologa puede depender de lesiones de los ncleos y/o de las vas extrapiramidales, postulndose tambin como mecanismo la disminucin del neurotransmisor dopamina ( y tal vez de noradrenalina) en los ncleos mencionados. Aparecen alteraciones de: asociacin y automatismo de los movimientos tono muscular, que queda sin inhibicin ajustes posturales integracin motriz

Se deteriora el control de "ajuste" de los movimientos, producindose en forma caracterstica temblor y rigidez . El temblor es permanente en boca y extremidades, cediendo al moverse el paciente, en el sueo, y, muy brevemente, por un sobreesfuerzo voluntario. Es caracterstico el movimiento de "contar monedas" que realizan los dedos de las manos. La rigidez altera los movimientos voluntarios. Como etiologa del sndrome de Parkinson se encuentran: secuela de encefalitis neoplasias intracerebrales traumatismos craneoenceflicos arterioesclerosis cerebral intoxicaciones idioptico

Bibliografa de consulta: Smith-Thier, Fisiopatologa. 2daEdicin. EM Panameri-cana; Stein: Medicina Interna, Salvat; Cecil: Tratado de Medicina Interna. Intera-mericana; Victor-Adams Principios de Neurologa 2da ed.

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