Tumeurs Du Rein

Question mise jour le 11 fvrier 2005
INSTITUT
LA
CONFRENCE
H I P P O C R AT E
www.laconferencehippocrate.com
La Collection Hippocrate
preuves Classantes Nationales
UROLOGIE CANCEROLGIE
Tumeurs du rein
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Dr Olivier TRAXER Praticien Hospitalier

L institut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat des Laboratoires SERVIER, contribue la formation des jeunes mdecins depuis 1982. Les rsultats obtenus par nos tudiants depuis plus de 20 annes (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50% des 100 premiers aux preuves Classantes Nationales) tmoignent du srieux et de la valeur de lenseignement dispens par les confrenciers Paris et en Province, dans chaque spcialit mdicale ou chirurgicale. La collection Hippocrate, labore par lquipe pdagogique de la Confrence Hippocrate, constitue le support thorique indispensable la russite aux preuves Classantes Nationales pour laccs au 3me cycle des tudes mdicales. Lintgralit de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site laconferencehippocrate.com. Nous esprons que cet accs facilit rpondra lattente des tudiants, mais aussi des internes et des praticiens, dsireux de parfaire leur expertise mdicale. A tous, bon travail et bonne chance !
Alain COMBES, Secrtaire de rdaction de la Collection Hippocrate
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Tumeurs du rein
Objectifs :
Diagnostiquer une tumeur du rein.
Cancer du rein de ladulte

GNRALITS ET PIDMIOLOGIE
Il reprsente 3 % des tumeurs malignes de ladulte. Il est au troisime rang des cancers urologiques aprs la prostate et la vessie. Prdominant chez lhomme (sex-ratio 2/1) de plus de 50 ans, occidental et citadin. L incidence est en augmentation en France, elle est passe de sept douze nouveaux cas pour 100 000 habitants en vingt ans. Il existe une multifocalit des tumeurs rnales dans 10 % des cas. Le carcinome cellules rnales est la forme anatomopathologique prdominante (85 % des cas) En 1994, 40 % des tumeurs du rein sont de dcouverte fortuite (chographie), et 80 % de ces tumeurs fortuites sont intracapsulaires. Le diagnostic radiologique repose sur lassociation chographie-tomodensitomtrie. 9 % des tumeurs asymptomatiques sont demble mtastatiques. La nphrectomie largie est le traitement de rfrence au stade localis. L immunothrapie est indique dans les formes mtastatiques. L extension est locale, locorgionale et gnrale. L extension par voie veineuse est prdominante, la voie lymphatique reprsente le deuxime mode. Les sites des mtastases viscrales sont par ordre dcroissant : le poumon, la surrnale, los, le foie, le SNC.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE
A/ Tumeurs pithliales primitives
Les progrs de la biologie molculaire et de la cytogntique ont mis en vidence lexistence danomalies spcifiques cytogntiques permettant de distinguer six types histologiques : Le carcinome cellules claires. Les tumeurs tubulo-papillaires. Le carcinome cellules chromophobes. Loncocytome.
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Le carcinome de Bellini. Les carcinomes sarcomatodes.
1. Carcinome cellules claires

Cest le plus frquent et il reprsente 75 % des tumeurs malignes du rein cellules rnales. Sa couleur jaune chamois la coupe est caractristique. Le cytoplasme des cellules est charg de glycogne et de lipides qui lui confrent son aspect clair lexamen microscopique. (Figure. 1) 95 % des carcinomes cellules claires sont caractriss par une dltion du Fig. 1 : Adnocarcinome rnal cellules claires. bras court du chromosome 3.
2. Tumeurs tubulo-papillaires
Elles reprsentent 10 % des carcinomes cellules rnales et sont issues des tubes contourns distaux. Elles sont frquentes chez les patients dialyss depuis plus de trois ans et porteurs dune dysplasie multikystique des reins. Elles sont souvent bilatrales et multifocales.
3. Carcinomes cellules chromophobes

Ils reprsentent 5 % des carcinomes cellules rnales. Ils sont de malignit attnue, souvent volumineux et prdominent chez la femme. Elles prdominent chez la femme. Ce sont des tumeurs bnignes (lorsquelles sont constitues exclusivement de cellules oncocytaires), le plus souvent uniques. Cest une tumeur rare et de mauvais pronostic. Ils proviennent de lensemble des carcinomes cellules rnales (sauf de loncocytome). Ils sont indiffrencis et de pronostic effroyable.
4. Tumeurs oncocytaires (5 %)

5. Carcinome de Bellini (1 %)
6. Carcinomes sarcomatodes (4 %)

B/ Autres tumeurs du rein

1. Tumeurs malignes
Les tumeurs primitives neuro-ectodermiques (carcinode, tumeur petites cellules). Les sarcomes (essentiellement le fibrosarcome). Les lymphomes (essentiellement le lymphome diffus grandes cellules de type B). Les tumeurs de lenfant chez ladulte (le nphroblastome). Les tumeurs secondaires du rein (mtastases souvent bilatrales de cancers bronchiques, digestifs, mammaires, du col utrin, testiculaires, prostatiques, pancratiques et du mlanome).
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2. Tumeurs bnignes du rein

a) pithliales Adnome papillaire, adnome mtanphrique, nphrome kystique. Tumeur cellules juxta-glomrulaires. b) Msenchymateuses Angiomyolipome : tumeur multitissulaire bnigne (tissu vasculaire, musculaire lisse et adipeux), le plus souvent unique, isole, chez la femme jeune et asymptomatique. Les tumeurs de plus de 4 cm ont un risque hmorragique ou dhmaturie de 90 %. Il peut tre isol ou entr dans le cadre dune sclrose tubreuse de Bourneville. Lomyome, lipome, hmangiome, lymphangiome.
3. Kystes rnaux atypiques

5 % des tumeurs kystiques du rein sont atypiques et moins de 1 % des tumeurs kystiques sont malignes. L existence de cloisons paisses ou de calcifications, lpaisseur de la paroi, la prsence de vgtations endokystiques sont des aspects chographiques suspects. Dans certains cas, une ponction de la lsion kystique peut tre propose. La prsence dun liquide hmorragique est suspecte. Une cytologie positive permet de faire le diagnostic de cancer. L exploration chirurgicale est le plus souvent ncessaire.
FACTEURS PRONOSTIQUES - VOLUTION

A/ Lis au patient
1. ge
Pronostic meilleur si lge est infrieur 60 ans. Pronostic meilleur si lindice de Karnofsky est plus lev (> 80). Pas dinfluence de la race ni du sexe. L obsit et lhypertension sont des facteurs favorisants. Le tabac, certains analgsiques (phnactine), lamiante, le cadmium seraient galement des facteurs favorisants. La contraception orale diminuerait lincidence du cancer du rein. L hmodialyse chronique avec dysplasie rnale, la maladie de von Hippel-Linau et la polykystose rnale sont galement des facteurs de risque.
2. tat gnral
3. Autres
B/ Lis la tumeur
1. Facteurs morphologiques
a) Stade tumoral Facteur pronostique principal. La survie est corrle au stade : 82 % de survie dix ans pour le stade I de la classification de Robson et de 5 13 % pour le stade IV. Le volume tumoral est dterminant pour le stade ainsi que lextension locorgionale. La prsence dun thrombus dans la veine rnale ou la veine cave naffecte pas le pronostic. b) Grade nuclaire La classification de Fhrman (4 grades) fonde sur la taille, le contour des noyaux et las 2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier
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pect des nucloles est un facteur pronostique majeur. c) Type histologique Les tumeurs tubulo-papillaires ont un pronostic pjoratif avec 50 % de forme mtastatique demble. Les carcinomes de Bellini et sarcomatodes ont un mauvais pronostic. L oncocytome est une tumeur bnigne. d) Infiltration vasculaire microscopique Ce critre anatomopathologique dfini par latteinte de lendothlium des veines pritumorales est plus performant que le classique embole vasculaire .
2. Extension ganglionnaire et mtastatique

a) Atteinte ganglionnaire La frquence de latteinte ganglionnaire au moment du diagnostic est de 6 18 %. La survie est alors de 5 30 % cinq ans. L atteinte macroscopique ganglionnaire est de plus mauvais pronostic que latteinte microscopique. b) Atteinte mtastatique L extension mtastatique au moment du diagnostic est de 15 20 %. Les sites principaux des mtastases sont : poumons, foie, os, surrnale, systme nerveux central. La survie en cas de mtastases est de 5 10 % cinq ans. Les mtastases asynchrones sont de meilleur pronostic que les synchrones. La mtastase unique (surtout pulmonaire) est de meilleur pronostic.
3. Facteurs biologiques (non utiliss en pratique courante)

La morphomtrie nuclaire. L ADN-plodie : laneuplodie tant de mauvais pronostic. Les facteurs de prolifration. Les mcanismes dadhrence cellulaire. La protine p53 : une mutation de son gne est de mauvais pronostic. Les facteurs gntiques.

DIAGNOSTIC
A/ Circonstances de dcouverte
1. Dcouverte fortuite
Actuellement, la dcouverte est fortuite dans prs de 40 % des cas, sur examen chographique, les patients tant asymptomatiques. Les tumeurs sont alors le plus souvent de petite taille et intra-capsulaires. La triade classique associant hmaturie, douleur du flanc et masse lombaire est prsente dans moins de 10 % des cas. Lorsquelle existe, la maladie est souvent au stade mtastatique.
2. Signes urologiques
a) Hmaturie Signe urologique le plus frquent.

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Prsente dans 35 40 % des cas. Classiquement, isole, totale, macroscopique, indolore, spontane et intermittente. Elle signe latteinte de la voie excrtrice. b) Douleur : prsente dans 10 % des cas c) Masse lombaire : prsente dans 2 5 % des cas d) Varicocle Signe classique devenu exceptionnel. Classiquement gauche en cas denvahissement de la veine rnale gauche; droite, il est beaucoup plus rare car li un envahissement de la veine cave infrieure par le thrombus tumoral. Pour mmoire, la veine spermatique gauche se jette dans la veine rnale gauche, et la veine spermatique droite se jette directement dans la veine cave infrieure ; les artres spermatiques, quant elles, proviennent toutes les deux de laorte.
3. Signes gnraux
Asthnie, amaigrissement, anorexie, fbricule sont les tmoins dune tumeur agressive ou dune forme mtastatique. Phlbites rcidivantes. HTA : par compression vasculaire de lartre rnale ou par scrtion anormale de rnine.
4. Syndromes paranoplasiques
Prsents dans moins de 5 % des cas. Ils sont non spcifiques et rversibles aprs nphrectomie en labsence de mtastases. Ils sont lis la scrtion dhormone, de pseudo-hormone ou dimmuns-complexes par la tumeur. Ils sont responsables dhypercalcmie, danmie, dhypertension, damylose, de polyglobulie, ou de statose hpatique (syndrome de Stauffer : hpatomgalie lisse, indolore et ferme, non mtastatique et rversible avec lvation des phosphatases alcalines et de la bilirubine libre).
5. Mtastases rvlatrices
Synchrones dans 15 25 % des cas, les mtastases sont prsentes dans 28 % des formes symptomatiques et dans 9 % des formes fortuites. Les mtastases osseuses sont le plus souvent lytiques, responsables de fractures spontanes. Pulmonaires (le plus souvent), crbrales, hpatiques, surrnaliennes, rein controlatral, ganglion de Troisier.
B/ Examen clinique
L examen clinique est le plus souvent pauvre. Il est centr sur lexamen des fosses lombaires, des aires ganglionnaires et hpatique. Il comprend la ralisation dun toucher rectal. Il apprcie ltat gnral du patient. Formes cliniques : Selon lge : * Avant 50 ans, lorigine familiale et la maladie de von Hippel-Lindau sont voques. Patient dialys : * Aprs trois ans de dialyse, le risque de dvelopper une dysplasie multikystique des reins natifs (reins propres) est de 80 %, et lincidence du cancer du rein est alors de 10 %. Il est le plus souvent de type tubulo-papillaire. Patient transplant rnal : * Le cancer du rein peut survenir sur rein natif ou transplant, avec risque accru de mta 2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier
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stases du fait de limmunosuppression. La maladie de von-Hippel-Lindau : * Il sagit dune phacomatose hrditaire, maladie gntique rare et grave, transmise sur le mode autosomique dominant avec dveloppement de tumeurs polyviscrales (essentiellement des hmangioblastomes) du cervelet, de la rtine, des reins, des surrnales et du pancras. L analyse gntique des familles atteintes est possible. Le diagnostic est clinique sur la prsence dune histoire familiale ou sur lassociation chez un sujet jeune (1830 ans) de plusieurs tumeurs. L ge moyen de dcs est de 40 50 ans. L atteinte rnale existe dans 45 60 % des cas sous forme de kystes ou de tumeurs. Tumeurs bilatrales ou sur rein unique ou de petite taille : * Intrt dans ces cas de la chirurgie conservatrice. Hmatome spontan rtropritonal : * Le cancer du rein est la cause la plus frquente dhmatome spontan rtropritonal aprs la rupture danvrysme de laorte sous-rnale.
IMAGERIE
1. Tomodensitomtrie abdominale (ou mieux : uroscanner)
Cest lexamen de rfrence pour le diagnostic du cancer (vascularisation et limites lsionnelles) et pour lextension locorgionale.(Figure 2) Sa sensibilit est de 98 % et sa spcificit de 90 %. Actuellement, les acquisitions tomodensitomtriques en mode hlicodal fournissent les meilleures images. Sans injection, la tumeur dforme le rein et est htrogne en prsence de ncrose tumorale. Aprs injection, on note un rehaussement de la tumeur. Sur les coupes tardives, la tumeur devient hypodense. La tomodensitomtrie permet galement une valuation du rein controlatral, des surrnales, du foie et dune possible extension locorgionale (ganglionnaire et/ou veineuse). Enfin, couple quelques clichs dUIV (uroscanner), elle permet de visualiser la voie excrtrice.
2. chographie
Elle est souvent lorigine du diagnostic prcoce de petites lsions. Lchographie est trs performante pour ltude des tumeurs du rein. Cest, avec la tomodensitomtrie, lexamen de rfrence. L chographie est cependant oprateur-dpendante. Sa Fig. 2 : Volumineux cancer du rein droit. sensibilit est de 85 % en cas de tumeur de plus de 3 cm; sa spcificit est faible. En chographie, le cancer du rein est une masse tissulaire iso- ou hyperchogne. Des zones de ncrose hypochognes sont visibles en cas de tumeurs volumineuses (> 5 cm). Il ny a pas de renforcement postrieur. Elle participe au bilan dextension : foie adnopathies et visualise le rein controlatral. Couple au Doppler, elle renseigne sur la permabilit de la veine rnale et de la veine cave infrieure.
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3. Urographie intraveineuse (UIV)

Actuellement, des clichs dUIV sont raliss en fin dexamen tomodensitomtrique. L UIV est indispensable si on suspecte une tumeur de la voie excrtrice associe, en particulier en cas dhmaturie (les quelques clichs dUIV en fin de TDM sont alors insuffisants pour tudier finement la voie excrtrice majeure). Le clich dASP peut montrer des calcifications intratumorales (10 % des cas), une dformation de lombre rnale, une atteinte osseuse. Les signes urographiques non spcifiques sont parfois vocateurs (syndrome tumoral avec signes de malignit : refoulement, tirement, dsorganisation des cavits pylocalicielles, uretre refoul-tir, amputation dun calice, rigidit des tiges calicielles, lacunes, calcifications).

4. IRM
Non invasive, lIRM est utile en cas de grossesse, dintolrance aux produits iods et de petites tumeurs hypovascularises. En phase T1, la tumeur donne un hypo- ou un isosignal. En phase T2, le signal est intense et htrogne en cas de ncrose (hypersignal T2). L IRM est particulirement intressante et indique pour la topographie du thrombus cave. En cas de thrombus remontant jusquau niveau de loreillette droite, une chographie cardiaque est ncessaire.
5. Autres
L chodoppler permet de vrifier lintgrit de la veine cave infrieure. L artriographie rnale : Na dintrt que pour la ralisation dune cartographie artrielle en cas de chirurgie conservatrice ou dembolisation propratoire ou palliative. Elle est trs rarement ralise de nos jours. Lorsquelle est demande, elle identifie une tumeur rnale hypervascularise avec refoulement des grosses artres, amputation des petites et dveloppement de novascularisation tumorale. Le retour veineux est prcoce tmoin de shunts artrioveineux anormaux. L aspect en rayon de roue de la vascularisation est vocateur doncocytome. La cavographie na plus dindications actuellement; elle est avantageusement remplace par lchodoppler, ou mieux, par lIRM de la veine cave qui est lexamen de rfrence pour ltude de lenvahissement de laxe veineux. En priode hmaturique, une cystoscopie peut tre utile pour confirmer lorigine en visualisant le saignement par un orifice urtral et permet dliminer une lsion urothliale vsicale associe.

BILAN DEXTENSION LOCORGIONALE
Il repose sur la tomodensitomtrie. Recherche dune infiltration noplasique de la loge rnale, de la surrnale, de la graisse du sinus rnal.
1. Extension locale
2. Extension lymphatique
Les adnopathies sigent par ordre de frquence dans le hile rnal, puis sur les chanes latro- et inter-aortico-caves. Les adnopathies au-del de 10 mm sont visibles au scanner mais ne sont pas toujours signe denvahissement (ganglions inflammatoires).
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3. Extension veineuse
L existence dun thrombus dans la veine cave infrieure existe dans 5 10 % des cas. Il est plus frquent dans les tumeurs du rein droit et dans les tumeurs de plus de 5 cm. Il conditionne la voie dabord chirurgicale. Il est mieux diagnostiqu et apprci par lIRM que par le scanner.
4. Surrnale
L incidence de latteinte surrnalienne est de 4 %. Il sagit dune atteinte directe ou dune atteinte vasculaire mtastatique. Elle est plus frquente en cas de tumeur volumineuse ou du ple suprieur du rein.

BILAN MTASTATIQUE
Il sera adapt chaque patient.
1. Poumons
L atteinte se fait par voie hmatogne ou lymphatique. La tomodensitomtrie thoracique remplace progressivement la radiographie thoracique. Actuellement, lacquisition spirale thoracique au dcours du scanner abdominal rend la radiographie pulmonaire inutile et najoute pas un cot supplmentaire.
2. Os
La scintigraphie osseuse est indique en cas de doute clinique, radiologique ou biologique. L exploration du foie est assure par le scanner et lchographie. Le scanner crbral est indiqu en cas de signes cliniques et est systmatique avant immunothrapie.
3. Foie
4. Cerveau
BILAN BIOLOGIQUE
1. Vitesse de sdimentation
L acclration de la VS existe dans 40 50 % des cas. Au-del de 30 la 1re heure, cest un facteur de mauvais pronostic. Cest un moyen simple et peu coteux pour le suivi des cancers du rein oprs.
2. Hmogramme
La polyglobulie, prsente dans 3 % des cas, est en rapport avec une scrtion accrue drythropotine et entre dans le cadre des syndromes paranoplasiques. Elle est isole, sans splnomgalie, et disparat aprs nphrectomie. Le cancer du rein reprsente 4 % des causes de polyglobulie. L anmie est lanomalie hmatologique la plus frquente, prsente dans 30 % des cas.
3. Bilan hpatique
Les phosphatases alcalines, leves dans 30 % des formes mtastatiques, sont un facteur de mauvais pronostic (au-dessus de 100 UI/l). Les -GT sont augmentes dans 70 % des formes mtastatiques. Cest le meilleur paramtre bio-logique pronostique pour les mtastases hpatiques.
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4. Fonction rnale
La cratinine sanguine est habituellement normale. Elle participe au bilan du rein controlatral. En cas dinsuffisance rnale, il faut envisager les possibilits dune chirurgie conservatrice (nphrectomie partielle). L incidence de lhypercalcmie varie de 3 15 %. Elle est en rapport avec une scrtion de parathormone-like ou avec une atteinte mtastatique (activit ostolytique des mtastases osseuses).
5. Calcmie
CLASSIFICATION
La classification de Robson en quatre stades nest plus utilise actuellement : Stade 1 : tumeur limite au rein. Stade 2 : atteinte de la graisse prirnale. Stade 3 : atteinte veineuse ou ganglionnaire. Stade 4 : atteinte des organes adjacents ou mtastases distance. La classification TNM de lUnion internationale contre le cancer (UICC) est la classification en vigueur.
Classification TNM (2002)
1. Tumeur primitive
T1 : Tumeur 7 cm pT1 a ( 4 cm) pT1b ( 4 cm < T 7 cm) T2 : Tumeur >7 cm T3 : Tumeur envahissant la surrnale, la graisse prirnale ou les veines sans atteindre le fascia de Grota. a : graisse prirnale ou surrnale (respectant le Grota). b : veine rnale ou veine cave sous-diaphragmatique. c : veine cave sus-diaphragmatique. T4 : Tumeur franchissant le fascia de Grota NX : adnopathies rgionales non dfinies. N0 : pas dadnopathie rgionale envahie. N1 : mtastase ganglionnaire unique. N2 : mtastase ganglionnaire multiple.
2. Ganglions rgionaux
3. Mtastase distance
MX : mtastase distance non dfinies. M0 : pas de mtastase distance. M1 : mtastase distance.
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PRINCIPES DU TRAITEMENT
A/ Au stade localis
La nphrectomie largie est le traitement de rfrence du cancer du rein au stade localis. La chirurgie conservatrice a des indications reconnues en cas de cancer localis ou de cancer bilatral.
1. Chirurgie largie
La nphrectomie largie (NE) est dfinie par lexrse du bloc surrnalo-rnal et de la graisse prirnale entoure du fascia de Grota aprs ligature premire du pdicule rnal. La voie dabord est sous-costale antrieure ou antrolatrale par lombotomie. La mortalit priopratoire de la NE est infrieure 3 %. Le taux de rcidive locale aprs NE est de 3 %. La survie cinq ans aprs NE dpend du stade de la tumeur : ainsi, les patients classs T1.N0.M0. ont un taux de survie de 80 %, les T3.N0.M0. ont un taux de 45 %. La NE sous clioscopie existe depuis 1992. Cependant, cette technique nouvelle ncessite une valuation rigoureuse pour prciser ses indications.
2. Chirurgie conservatrice
Actuellement, une majorit de tumeurs du rein est diagnostique de faon fortuite et concerne des tumeurs de petite taille. Do lintrt de la chirurgie conservatrice. Les tumeurs concernes par cette technique sont : Le cancer sur rein unique, anatomique ou fonctionnel. Le cancer bilatral. La maladie de von Hippel-Lindau (tumeur bilatrale). Le cancer sur rein greff. Les tumeurs de petite taille (moins de 4 cm), polaires. La mortalit priopratoire est de 1,5 % comparable la NE. Le taux de fistule urinaire est de 10 %. Les taux de survie sont proches de ceux de la NE. Les deux principaux arguments contre la chirurgie conservatrice sont : La multifocalit des tumeurs du rein. Le taux de rcidive locale : 5 10 %. En conclusion, la nphrectomie largie reste le traitement de rfrence du cancer du rein, la chirurgie conservatrice est indique dans certaines situations.
B/ Au stade locorgional
L extension locorgionale du cancer du rein concerne les ganglions, la veine rnale, la veine cave infrieure et la surrnale. L atteinte ganglionnaire est un facteur de mauvais pronostic : 25 % de survie cinq ans. La majorit des patients porteurs de mtastases ganglionnaires ont des mtastases viscrales associes (seulement 10 % sont isoles). Actuellement, ltendue et lintrt de la lymphadnectomie sont lobjet de controverses. En pratique une lymphadnectomie hilaire est toujours ralise lors de la NE. La lymphadnectomie rgionale (ganglions para-caves et para-aortiques) nest pas indique dans les petites tumeurs, car le risque datteinte ganglionnaire est faible; elle nest pas non plus indique dans les grosses tumeurs (> 6 cm), car le risque de mtastases viscrales associes est lev. La lymphadnectomie tendue dans les tumeurs de gros volume (> 6 cm) a un intrt pronostique. La chirurgie dun thrombus de la veine cave est une chirurgie difficile.
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L atteinte surrnalienne est rare actuellement (5 %) du fait du petit volume tumoral des tumeurs rencontres. La surrnalectomie est envisage sur des critres morphologiques et topographiques : cancer du ple suprieur du rein, cancer volumineux (> 6 cm), atteinte surrnalienne au scanner.
C/ Au stade mtastatique
Quinze 25 % des patients prsentent demble une diffusion mtastatique lors du diagnostic de cancer du rein avec des localisations multiples. Le poumon est intress dans 50 % des cas. Le taux de survie est alors de 10 % un an et de 3 % cinq ans. Les patients dcdent suite lvolution mtastatique et non la progression locorgionale. Diffrents traitements ce stade sont possibles.
1. Traitement hormonal
Aucune tude clinique na confirm leffet du traitement hormonal, et les rsultats sont dcevants.
2. Chimiothrapie
Le cancer du rein est une des rares tumeurs chimiorsistante. Seuls la vinblastine et la floxuridin ont montr une certaine activit.
3. Immunothrapie
Cest le seul traitement rellement efficace.
a) Interfron Il en existe trois : alpha, bta, gamma, constituants des facteurs de croissance et des immuno-rgulateurs. Le taux de rponse est de 10 30 %. b) Interleukine 2 Utilise seule, en monothrapie ou en association avec linterfron ou aux LAK (lymphokine activated killer). Le taux de rponse est de 30 %. Le taux de survie est de 40 % deux ans et 35 % trois ans.
4. Place de la nphrectomie
Quatre situations amnent discuter la NE : En cas de mtastase unique : traitement de la tumeur et de la mtastase. Pour une rduction tumorale avant immunothrapie. Nphrectomie adjuvante limmunothrapie (exrse de la masse rsiduelle). Nphrectomie palliative, en cas de tumeur symptomatique (douleur, compression, hmaturie avec anmie).
5. En pratique
En cas de mauvais pronostic, on propose : labstention thrapeutique avec surveillance, une chirurgie palliative en cas de tumeur symptomatique, ou de faibles doses dimmunothrapie. Pour les patients de moins de 65 ans avec un seul facteur de mauvais pronostic : protocoles dimmunothrapie.
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SUIVI DES PATIENTS

A/ Suivi du patient opr
1. Aprs nphrectomie largie
La premire anne : surveillance clinique tous les trois mois avec radiographie pulmonaire et bilan biologique (VS, hmogramme, cratinine, phosphatases alcalines, g-GT, transaminases). Un scanner abdominal et thoracique au besoin, est ralis tous les six mois. La deuxime anne : surveillance clinique et biologique tous les six mois et scanner semestriel. partir de la troisime anne : surveillance annuelle. La scintigraphie osseuse est ncessaire en cas de signe dappel. Le scanner crbral est ralis en cas de signe dappel ou dans le cadre dun protocole dimmunothrapie.
2. Aprs chirurgie conservatrice

Le suivi est fonction du risque de rcidive locale, ce qui implique un contrle abdominal plus frquent. Au premier mois postopratoire, ralisation dun uroscanner de rfrence, renouvel au sixime mois. Le reste de la surveillance est identique. En cas de chirurgie conservatrice sur rein unique, dosage de la protinurie des vingtquatre heures. Si son taux est suprieur 150 mg, instauration de mesures dittiques et mdicales.
B/ Suivi du patient non opr

L observation est envisageable chez des patients trs gs ou en cas de risque anesthsique, si la tumeur est infrieure 3 cm, homogne avec des limites. Ces patients ayant une esprance de vie limite, et la tumeur rnale une croissance lente avec faible taux de mtastases, cette attitude attentiste peut tre envisage pour certains. Les patients dialyss aprs trois ans de dialyse bnficient dune surveillance chographique annuelle. Chez le patient transplant pour la surveillance des reins natifs ou transplants, une surveillance chographique semestrielle plus ou moins scannographique est instaure. Pour la maladie de von Hippel-Lindau, un conseil gntique est propos aux familles ds lge de 20 ans en cas de mutation du gne VHL. Le suivi est annuel avec bilan biologique et scanner abdominal.
C/ Pronostic
cinq ans, avec les tumeurs classes T1N0M0, le taux de survie est de 60 80 % et de 45 % avec les T3N0M0. En cas denvahissement ganglionnaire, le taux est de 0 30 %. En cas de mtastases distance ou datteinte dun organe de voisinage le taux de survie est de 0 % cinq ans.
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POINTS FORTS

Dcouverte fortuite. Adnocarcinome rnal. Hmaturie. Douleur lombaire. Masse lombaire. chodoppler. Scanner abdominal et uroscanner. IRM de la veine cave infrieure. Nphrectomie largie. Chirurgie conservatrice. Immunothrapie.
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Fiche type de compte rendu

Compte rendu anatomopathologique : les items indispensables
MACROSCOPIE Sige : Rein droit Ple sup. Multifocal

Dimensions :
Rein gauche Ple inf.
cm
non non non non
Mdiornal
cm X
Extension : Limite au rein Graisse prirnale Veine rnale Ganglions HISTOLOGIE Types tumoraux : C. claire C. chromophobe C. tubes collecteurs Grade de Fhrman : Extension : Graisse prirnale Surrnale Ganglions Veineuse : microvaisseaux veine rnale veine cave infrieure INVESTIGATIONS COMPLMENTAIRES COMMENTAIRES pT :
oui oui oui oui
T. tubulo-papillaire Oncocytome C. sarcomatode Autres
oui oui oui oui oui oui
non non non non non non
pN :
G:
15

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Tumeurs Du Rein

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Question mise jour le 11 fvrier 2005

Dr Olivier TRAXER Praticien Hospitalier

Alain COMBES, Secrtaire de rdaction de la Collection Hippocrate

Cancer du rein de ladulte

Le carcinome de Bellini. Les carcinomes sarcomatodes.

1. Carcinome cellules claires

3. Carcinomes cellules chromophobes

B/ Autres tumeurs du rein

2. Tumeurs bnignes du rein

3. Kystes rnaux atypiques

FACTEURS PRONOSTIQUES - VOLUTION

2. Extension ganglionnaire et mtastatique

3. Facteurs biologiques (non utiliss en pratique courante)

a) Hmaturie Signe urologique le plus frquent.

3. Urographie intraveineuse (UIV)

BILAN DEXTENSION LOCORGIONALE

Il sera adapt chaque patient.

Classification TNM (2002)

Cest le seul traitement rellement efficace.

SUIVI DES PATIENTS

2. Aprs chirurgie conservatrice

B/ Suivi du patient non opr

Fiche type de compte rendu

Rein gauche Ple inf.

oui oui oui oui

T. tubulo-papillaire Oncocytome C. sarcomatode Autres

oui oui oui oui oui oui

non non non non non non

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