Alteraciones gingivales genticas Fibromatosis gingival hereditaria (FGH) La FGH es una alteracin que se transmite, generalmente, de forma autosmica

dominante. Consiste en una hiperplasia de la enca insertada, del margen gingival y de las papilas interdentales que presenta un color rosado y una consistencia fibrtica. Tiene poca tendencia al sangrado y llega a cubrir una parte o la totalidad de las coronas dentarias, pudiendo dar lugar a interferencias funcionales durante la fonacin y la masticacin, adems de impedir el sellado labial. La hiperplasia no suele estar presente en el nacimiento y generalmente comienza con la erupcin de la denticin permanente, aunque tambin puede desarrollarse durante la denticin temporal 24. Generalmente el aumento gingival es simtrico, aunque puede ser unilateral y generalizado o localizado. La forma localizada afecta a la zona de molares superiores y tuberosidad del maxilar, especialmente en la zona palatina25 (fig.9).

Puede aparecer como una entidad aislada o asociada a otras alteraciones sistmicas formando parte de algn sndrome hereditario como el querubismo, el sndrome de Laband, el sndrome de Klippel-Trenaunay-Weber o el sndrome de Ehlers-Danlos26. El mecanismo celular por el que se produce no est del todo claro aunque se ha demostrado que los fibroblastos sintetizan niveles ms elevados de lo habitual de componentes de la matriz extracelular. Adems la degradacin de la matriz extracelular disminuye en estos

pacientes ya que las metaloproteinasas estn disminuidas, mientras que el factor de crecimiento 1 aparece aumentado 26. Todo esto provoca un desequilibrio en el mecanismo normal de sntesis y degradacin de las molculas dando, como resultado final, un aumento de fibras que provoca el aumento del volumen gingival. Conclusiones 1. La mucosa oral es una localizacin a menudo nica y/o precoz de diversas alteraciones sistmicas. 2. Con mucha frecuencia, la presencia de placa bacteriana y de dientes con diversas restauraciones de diferentes materiales y calidad, hace que sea difcil diagnosticar algunos procesos ya que actan modificando el aspecto clnico de las mismas. 3. Es importante que el profesional sea consciente de esta situacin para poder identificar precozmente las diferentes patologas que puedan aparecer. Bibliografa recomendada Para profundizar en la lectura de este tema, el/los autor/es considera/an interesantes los artculos que aparecen sealados del siguiente modo: *de inters **de especial inters. 1. Position paper. Oral features of mucocutaneous disorders. J Periodontol. 2003;74:1545-56. [ Links ] 2**. Bagn J, Muzio LL, Scully C. Mucous membrane pemphigoid. Oral Diseases. 2005;11:197-218. [ Links ] Revisin actualizada en la que se describen los aspectos epidemiolgicos, etiopatognicos, las caractersticas clnicas y el tratamiento del penfigoide de las mucosas.

Fibromatosis gingival hereditaria una inusual enfermedad gentica: reporte de caso

RESUMEN La fibromatosis gingival hereditaria es una enfermedad poco frecuente, asociada a factores genticos, que se caracterizada por aumento en el tamao del tejido gingival, el cual genera dificultades emocionales, estticas y funcionales. En el presente artculo se reporta un caso de una paciente femenina de 13 aos con aumento generalizado en el volumen de la enca, que cubre casi todos los dientes, la historia familiar fue muy importante para el diagnstico de fibromatosis gingival hereditaria, ya que la madre y un hermano presentaron la misma manifestacin.

INTRODUCCIN La fibromatosis gingival hereditaria (FGH) es una enfermedad genticamente heterognea, proliferativa, de carcter benigno, con una incidencia de 1 en 750.000, es de forma autosmica dominante y se caracteriza por aumento de forma generalizada del volumen de la enca, llegando a cubrir las coronas de los dientes(1); se presenta de forma aislada, con antecedentes familiares de la misma condicin, no se encuentra asociada a sndromes, frmacos o placa dental(2). Es importante sealar que ciertos frmacos como los anticonvulsivantes, bloqueadores de los canales de calcio, ciclosporina A, entre otros y algunos sndromes entre ellos Cowden, Rutherford, Murray-Puretic-Drescher y Cross, estn relacionados con el crecimiento gingival(3). En cuanto a la etiologa Pampel et al., en un estudio de ligamiento localizaron lugares de herencia autosmica dominante no sindrmica en el cromosoma 2, especficamente en el 2p21-p22 y 2p22.3-p23.3; el cromosoma 2 es el segundo cromosoma humano, que abarca ms de 243 millones de pares de bases en la construccin del ADN y que representa casi el 8% del ADN total de las clulas(4). Hart et al., en un estudio identificaron una mutacin del gen SOS1 y afirman que un solo nucletido por insercin en el codn 1083 del gen SOS1 es la causa de la mutacin en la FGH en los seres humanos, el gen se encuentra situado en el brazo corto del cromosoma 2p21-2p22 y codifica una protena que es un factor de intercambio de nucletidos de guanina para las protenas RAS, las protenas de membrana que se unen a nucletidos de guanina y participar en las vas de transduccin de seales(5).

CARACTERSTICAS CLNICAS Clnicamente la afeccin gingival es generalizada, el tejido es de aspecto fibroso, consistencia firme, no sangrante, asintomtica, no tiene predileccin por genero sexual, se manifiesta con la erupcin de la denticin decidua o permanente(6); el crecimiento gingival origina problemas funcionales y estticos, como desplazamiento dental, diastemas, dificultades fonticas, en el proceso de la masticacin, retraso en la erupcin dentaria, caries y enfermedad periodontal, los cuales estn relacionados con la retencin de placa bacteriana generada por el agrandamiento gingival y efectos en el desarrollo emocional y sicolgico(7). Puede presentarse asociada a hipertricosis, retraso mental y epilepsia, pero en ocasiones, la nica manifestacin clnica es el agrandamiento gingival(8). Kather et al., en un estudio examinaron las caractersticas histomorfolgicas e histomorfomtricas en muestras de tejido de tres familias con FGH, en los resultados reportan que la presencia de haces de colgeno en el tejido conectivo y fibroblastos(9); Kelekis et al., tambin describen que se observa a nivel histolgico paquetes densos grueso de colgeno y fibroblastos en el conectivo, destacando pequeas partculas calcificadas y pequeos focos seos(10). Baptista afirma que el procedimiento quirrgico con gingivectoma es una buena alternativa teraputica donde se disminuye el grosor y altura de los tejidos gingivales(11). Deangelo et al., realizaron una revisin de la literatura referente a la FGH y describen que la gingivectoma es la tcnica quirrgica adecuada para el tratamiento y resaltan que restaurar el contorno gingival fisiolgico permite un mejor control de placa bacteriana, lo cual podra mejorar los resultados a largo plazo o disminuir la recurrencia(12). Taj y cols., reportaron un caso de un nio con FGH en el cual describen que puede ser necesario repetir el tratamiento quirrgico debido a la alta recurrencia y que esta generalmente ocurre dentro de los 2 primeros aos posteriores a la gingivectoma(13). Aunque la FGH es una patologa poco frecuente, es importante que el odontlogo conozca la fisiopatologa de la enfermedad y el compromiso hereditario, para establecer un diagnstico precoz y una derivacin oportuna, con el fin de evitar futuras complicaciones. REPORTE DEL CASO Paciente femenina remitida al Servicio de Estomatologa y Ciruga Oral de la Clnica Odontolgica de la Corporacin Universitaria Rafael Nez por presentar incremento generalizado en el tamao del tejido gingival. En la anamnesis relata tener 13 aos de edad, el crecimiento gingival progresivo y lo padece desde hace un ao aproximadamente, afectando el maxilar y la mandbula, la madre describe que esta es la segunda vez que presenta aumento en el tamao de la enca, ya que a los 4 aos de edad, present la primera manifestacin y se le realiz

gingivectoma obteniendo buenos resultados; tambin resalta que ella y un hermano de la paciente presentaron la misma condicin; el desarrollo sicomotor es normal, en la revisin de rganos y sistemas no present alteraciones. En la exploracin Intrabucal se observ agrandamiento gingival generalizado que cubra ms de dos tercios de la corona dental, de consistencia firme, textura fibromatosa, no sangrante, asintomtico, originando discapacidad funcional y esttica (Figuras 1 y 2). En el examen radiogrfico se observ en la ortopantomografa dientes en buen estado general y la presencia del diente nmero 73 (Figura 3). Se estableci diagnstico de fibromatosis gingival hereditaria teniendo en cuenta los parmetros clnicos y antecedentes familiares. Se realiz interconsulta con medicina peditrica el cual efecta valoracin, orden exmenes de laboratorio que incluyeron hemograma completo, extendido de sangre perifrica, creatinina, nitrgeno ureico, transaminasas como GOT y GPT los cuales se encontraron entre los valores normales, descartando trastornos hemticos, renales y hepticos, reporta que no hallar relacin con sndromes, encontrndola en buena condicin fsica, psicomotora y sistmica. TRATAMIENTO Previo a la firma del consentimiento informado se le explicaron las posibles complicaciones, se procedi a la realizacin de gingivectoma y gingivoplasta como tcnicas quirrgicas, la teraputica fue bajo anestesia local administrando lidocana al 2% con epinefrina 1:80.000, inicialmente se realiz el procedimiento quirrgico en la mandbula y 21 das despus en el maxilar. La tcnica consisti inicialmente en una incisin a bisel interno a un ngulo de 45 grados hacia el pice de los dientes, posteriormente se efectu incisin intrasurcular creando un collar de tejido gingival el cual fue removido subsiguientemente (Figura 4) y se continu con reafinado de las reas interproximales; luego se precedi con la hemostasia y colocacin de un tutor en acetato con cemento quirrgico periodontal, se orden farmacoterapia que incluy Amoxal capsulas de 500 mg, como antibitico y Motrin tabletas de 600 mg, por su efecto analgsico y antiinflamatorio, recomendaciones sobre una adecuada higiene oral y clorhexidina al 0.12% como enjuague bucal. El examen histopatolgico describe microscpicamente fragmentos de mucosa oral revestidos por epitelio paraqueratsico, hiperplsico, sobre estroma con abundante haces gruesos de colgeno dispuestos al azar, compatible con fibromatosis gingival. El postoperatorio fue satisfactorio y se programaron tres controles postquirrgicos con intervalos de 7 das por cada procedimiento (maxilar y mandbula), en el primer control se retir el tutor quirrgico y se observ disminucin en el volumen del tejido gingival, exposicin de las coronas dentarias, zonas de color rojo a nivel gingival como consecuencia del procedimiento quirrgico, indicando el inicio de las primeras fases de

la cicatrizacin y manifest molestias al momento de la alimentacin, en el segundo y tercer control se evidenci buena evolucin del proceso de cicatrizacin, contorno y morfologa adecuada de las encas, el color gingival paso de un tono rojo a rosa plido, mayor exposicin de las coronas dentales (Figura 5), expres mejoras en el proceso de masticacin y mayor relacin interpersonal en la escuela.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS 1. Avelar RL, de Luna Campos GJ, de Carvalho Bezerra Falco PG, da Costa Arajo FA, de Carvalho RW, de Souza Andrade ES. Hereditary gingival fibromatosis: A report of four cases in the same family. Quintessence Int, 2010 Feb; 41(2): 99-102. [ Links ] 2. Vishnoi SL. Hereditary gingival fibromatosis: Report of four generation pedigree. International Journal of Case Reports and Images, 2011; 2(6): 1-5. [ Links ]