SINDROME EDEMATOSO EN PEDIATRIA

Dr. Felipe Cavagnaro S. M.

El edema puede ser definido como la presencia de lquido en exceso en el espacio intersticial del cuerpo, y requiere de dos elementos bsicos para su formacin: una alteracin de la hemodinmica capilar, y retencin de sodio y agua por el rin. Se puede clasificar, segn extensin, en generalizado o localizado. En el edema generalizado, la acumulacin de lquido se distribuye por reas ms extensas del cuerpo, frecuentemente con significativo ascenso de peso, pudindose llegar a la situacin clnica de anasarca, en que se observa un edema generalizado que incluye derrame pleural y ascitis. En el caso de pacientes peditricos que consultan espontneamente por sndrome edematoso, las causas de origen renal son las ms frecuentes. El edema localizado se origina generalmente a partir de un trauma o inflamacin local (ej. picadura de insecto), y en algunas ocasiones, de obstruccin al flujo venoso (ej. trombosis venosa profunda) o al drenaje linftico de un rea (ej. filariasis). Algunos edemas generalizados pueden ser advertidos como edemas localizados cuando stos se ubican slo en sitios de declive por gravedad (edema de decbito); en ese caso la clara mejora o "traslado" del edema con el cambio de posicin reorientan el diagnstico. El edema pulmonar puede aparecer en un contexto de patologa localizada, como ocurre en el sndrome de dificultad respiratoria aguda, o en un contexto ms sistmico, como se ve en la insuficiencia cardaca congestiva. En forma didctica, la aplicacin de las fuerzas de Starling (Figura 1) a nivel microvascular nos ayudan a clasificar las causas de edema en: 1. 2. 3. 4. 5. Aumento de la presin hidrulica intracapilar Disminucin de la presin onctica intracapilar Aumento de la permeabilidad capilar Aumento de presin onctica intersticial Alteracin del drenaje linftico intersticial.

a.- Aumento de la presin hidrulica intracapilar A grandes rasgos, se distinguen dos grupos:

Dificultad del retorno venoso al corazn, con la consiguiente hipertensin venosa central: Insuficiencia cardaca congestiva, tamponamiento cardaco o pericarditis, obstruccin de venas cavas. Hipervolemia secundaria a oligoanuria: glomrulonefritis aguda, insuficiencia renal aguda o crnica. Es interesante notar que la hipertensin arterial como tal no se transmite hacia el capilar como elevacin de la presin hidrulica, ya que las arteriolas poseen un activo esfnter precapilar que regula

la presin intracapilar con bastante exactitud; esto no ocurre con la hipertensin venosa, pues al no haber un esfnter prevenular, ella se transmite directamente hacia el capilar.

b.- Disminucin de la presin onctica intravascular Condicin dada especialmente por estados hipoalbuminmicos (albmina plasmtica < 2 g/L), por ser la albmina la protena de mayor importancia onctica intravascular. Las principales causas son:

Sndrome nefrtico Cirrosis heptica Desnutricin proteica (kwashiorkor) Enteropata perdedora de protenas (linfangiectasia intestinal) Al menos en los casos de sndrome nefrtico y de cirrosis heptica, parece establecido que la hipoalbuminemia no es la nica explicacin del sndrome edematoso, pues adems se ha comprobado una activa retencin de sodio (y agua) que puede llevar a una hipervolemia real.

c.- Permeabilidad capilar aumentada Suele asociarse a cuadros sistmicos que expresan gran cantidad de mediadores que alteran la indemnidad del endotelio vascular o varan su permeabilidad. Entre ellos estn:

Reacciones anafilcticas (alrgicas) por alimentos, drogas o picaduras de insecto. Sepsis (en que puede asociarse a hipoproteinemia, falla renal y disfuncin miocrdica) Quemaduras (en que puede asociarse hipoproteinemia) Vasculitis ( Prpura de Schnlein-Henoch, lupus eritematoso sistmico, Enfermedad de Kawasaki, etc.)

d.- Aumento de la presin onctica intersticial Situacin descrita para el mixedema, donde hay un marcado aumento de la acumulacin intersticial de albmina y otras protenas. Esta situacin no es corregida adecuadamente por el drenaje linftico ya que estas protenas se uniran a una excesiva cantidad de mucopolisacridos intersticiales.

e.- Alteracin del drenaje linftico Es de frecuencia rarsima como causa de sndrome edematoso generalizado, puede ocurrir en casos de obstruccin tumoral o iatrognica del ducto torcico.

Edema en el recin nacido El edema fisiolgico del RN se desarrolla dentro de las primeras 24 horas y usualmente persiste hasta por una semana. La hipoxia intrauterina, acompaada por un aumento de la osmolaridad plasmtica, puede inducir movimiento de agua desde la circulacin materna hacia la fetal, causando edema; en este contexto, tambin puede colaborar un aumento de la permeabilidad capilar. Otras causa de edema precoz en la vida incluyen sndrome nefrtico congnito, TORCH, sndrome de Turner, trombosis de la vena renal, neoplasias e intoxicacin mercurial.

Edema cclico idioptico Ocurre en jvenes post-menrquicas, en ausencia de otras patologas. Su etiologa es desconocida pero puede representar una forma de permeabilidad capilar aumentada en relacin al estar de pie, con acumulacin excesiva de lquido en las extremidades inferiores, lo que gatilla la posterior liberacin de renina, epinefrina y ADH. Su diagnstico es de exclusin, y no debe confundirse con el edema premenstrual, el cual es leve, frecuente y autolimitado, y que desaparece al llegar la menstruacin.

Sndrome Nefrtico Comprende la trada de: edema, proteinuria masiva (>40 mg/m2/h) e hipoproteinemia (especialmente hipoalbuminemia); la hiperlipidemia, especialmente como hipercolesterolemia, suele incorporarse entre los elementos caractersticos de este sndrome, aunque no es obligatoria para su diagnstico. En nios entre 1 y 6 aos, la causa ms frecuente de sndrome nefrtico es la nefrosis lipodea o sndrome nefrtico con cambios mnimos (80-90%); a mayor edad la importancia relativa de otras causas de sndrome nefrtico (glomrulo-esclerosis focal y segmentaria, glomrulonefritis mesangiocapilar, nefropata membranosa, etc.) comienzan a aumentar. La nefrosis lipodea se debe a un aumento excesivo de la permeabilidad capilar glomerular a las protenas plasmticas (especialmente con carga negativa como la albmina), aparentemente gatillado por elementos inmunolgicos (citoquinas). Cuando la proteinuria supera la capacidad heptica de sintetizar protenas, disminuye la presin onctica intracapilar a niveles crticos, originando el edema. El anlisis de orina puede slo mostrar proteinuria, pero tambin cuerpos ovales grasos, cilindros grasos, y hasta en un 20%, microhematuria. Entre las complicaciones ms importantes del sndrome nefrtico se encuentran las infecciones a grmenes encapsulados, especialmente neumonas, peritonitis primaria e infecciones urinarias; otra complicacin seria es el tromboembolismo, que puede afectar importantes arterias (nios) y venas (adultos). La insuficiencia renal aguda es una rara complicacin y se asocia especialmente a manejo muy agresivo del edema. El tratamiento est encaminado a controlar la proteinuria, aliviar la sintomatologa y tratar las complicaciones. Es aconsejable hospitalizar al paciente durante el primer episodio de sndrome nefrtico. En nios entre 1 y 6 aos con primer episodio de sndrome nefrtico, se presume el diagnstico de nefrosis lipodea y se inicia tratamiento corticoidal (prednisona 60

mg/m2/da por 4-6 semanas seguido por 40 mg/m2/da por medio, por 4-6 semanas), debido a la alta probabilidad de esta patologa en este grupo etario y su buena respuesta a corticoides. La dieta debe ser hiposdica (2 g/m2), normoproteica y generalmente sin restriccin de volumen. Se debe siempre advertir a los padres que las recadas, especialmente en relacin a infecciones intercurrentes, son frecuentes (>70% de los casos).

Sndrome Nefrtico Comprende la trada edema, hematuria e hipertensin arterial. En nuestro pas, la causa ms frecuente de sndrome nefrtico en edad peditrica ha sido tradicionalmente la Glomerulonefritis aguda postestreptoccica (GNAPE), la que ha ido perdiendo importancia relativa con otras causas de sndrome nefrtico (glomrulonefritis primaria, nefritis lpica, S.H.U., nefropata por IgA, etc.), en la medida que las condiciones de salud han permitido disminuir la incidencia y complicaciones de la patologa estreptoccica. GNAPE se presenta generalmente en nios entre 5 y 15 aos y luego de 1 a 2 semanas de una infeccin farngea o cutnea por estreptococo beta-hemoltico grupo A, nefritognico. Algunos componentes de la bacteria (antgeno nefritognico) provocan una respuesta inmunolgica humoral (anticuerpos), con la consiguiente formacin de complejos inmunes circulantes que se depositan en los capilares glomerulares activando la cascada del complemento (C3) y originando la inflamacin glomerular. Esto reduce marcadamente la filtracin glomerular, con la consiguiente oliguria, edema e hipertensin arterial por hipervolemia. La inflamacin glomerular tambin se refleja en escape de clulas (eritrocitos, leucocitos) y protenas, al lumen tubular, los que junto a los cilindros de variados tipos (especialmente eritrocitarios) conforman el clsico sedimento "nefrtico". Las principales complicaciones de GNAPE son las relacionadas con la hipervolemia: insuficiencia cardaca, edema pulmonar e hipertensin arterial severa con encefalopata hipertensiva. La insuficiencia renal aguda establecida y la proteinuria masiva (sndrome nefrtico) son complicaciones raras. El tratamiento consiste en hospitalizacin, reposo, dieta hiposdica, restriccin de volumen y/o diurticos y erradicacin del estreptococo. Su recurrencia es rara.

Elementos de confusin clnica entre sndrome edematoso causado por nefrosis lipodea y GNAPE. Si bien la presencia de edema es el nico signo clnico comn a ambos sndromes, la aparicin de hematuria y/o hipertensin en un supuesto sndrome nefrtico o de proteinuria masiva en un sndrome nefrtico confunde el cuadro clnico y les hace adquirir la denominacin de "impuros". La realidad es que estas situaciones no son tan infrecuentes y deben tenerse en cuenta al momento de enfrentar este tipo de pacientes. Por ejemplo, nios con nefrosis lipodea pueden presentar hematuria microscpica e hipertensin arterial en alrededor del 20% y 15 %, respectivamente. Estos porcentajes pueden aumentar cuando la etiologa del sndrome nefrtico es por otras glomerulopatas primarias, como la glomrulonefritis mesangiocapilar. Por lo dems, el evento de infeccin estreptoccica previa es relativamente habitual en nuestro medio, por lo que ese antecedente puede confundir an ms el correcto diagnstico. A su vez, algunas causas de sndrome nefrtico pueden presentarse o desarrollar

proteinurias en rango nefrtico (P. Schnlein-Henoch, Enf. Berger, etc.), aunque la GNAPE "clsica" se complica de sndrome nefrtico en menos de 3% de los casos. En relacin a la hipocomplementemia, aproximadamente el 10% de las GNAPE no lo presentan, as como existe la ocasional ausencia de hipertensin arterial al momento de plantear el diagnstico. Aproximadamente un 30% de los nios con GNAPE pueden no tener antecedentes clnicos ni de laboratorio de infeccin estreptoccica reciente.

Enfoque clnico en el diagnstico del paciente edematoso En general, una buena historia clnica, un acucioso examen fsico y un conocimiento del momento epidemiolgico orientan muy bien hacia la causa del sndrome edematoso, y por ende, hacia un estudio y tratamiento adecuados. En la anamnesis, es importante averiguar sobre enfermedades o infecciones previas, drogas en uso, presencia de diarrea o vmitos, dolores articulares, fiebre, cambios de coloracin y/o evacuacin de orina, historia nutricional. En el examen fsico se debe describir el edema, buscar soplos, hepato /esplenomegalia, ictericia, artritis, lesiones en piel, masas abdominales, adenopatas, malformaciones externas, bocio. Es muy importante observar la orina, medir la presin arterial y registrar el peso actual (comparar). Puede ser til observar una fotografa previa del paciente. Los exmenes de laboratorio estarn guiados por la sospecha clnica del diagnstico, destacando la gran utilidad del anlisis de orina para evaluar proteinuria, hematuria y cilindruria. En sangre: medicin de BUN y creatinina, albuminemia, colesterol, pruebas hepticas, y hemograma con VHS. En una segunda lnea: serologa para Lupus eritematoso (AAN), hepatitis B y C, C3 y C4 y eventualmente ANCA. Ante la sospecha de GNAPE, se debe estudiar evidencia de infeccin estreptoccica con serologa (ASO, anti-DNAsa B) y frotis farngeo. En algunas ocasiones puede ser necesaria una evaluacin radiolgica de riones, hgado y corazn (ultrasonografa, Rx).