Hidrocefalia crnica del adulto

(hidrocefalia "normotensiva") y macrocefalia

J. Sahuquillo, M. A. Poca, A. Chasampi, A. Molins*, A. Rovira+ E. Gabas, E. Rubio
Servicios de Neurociruga, Neurologa* y Neuroradiologa+. Hospital Vall d'Hebron. Barcelona
Resumen
Presentamos 12 casos seleccionados de una serie de
71 pacientes incluidos en un estudio prospectivo e in-
tervenidos con el diagnstico de hidrocefalia crnica
del adulto (HCA). Estos doce pacientes fueron seleccio-
nados por presentar una macrocefalia (permetro cra-
neal igualo superior al percentil 98). Once casos pre-
sentaban transtoroos de la marcha a su ingreso. El pa-
trn tomodensitomtrico se caracteriz de una forma
uniforme por la presencia de una ventriculomegalia
masiva, con una media en el Indice de Evans de 0.48
(Intervalo de confianza al 95% de 0.42 a 0.54), una di-
latacin marcada de las astas temporales y ausencia de
atrofia cortical. Los estudios de PIC e hidrodinmicos
demostraron en 8 casos la existencia de una hidrocefa-
lia compensada (PIC media inferior o igual a 12
mmHg) y en 4 de una hidrocefalia activa (PIC media
superior a los 12 mmHg). Se discute la clnica, la res-
puesta al shunt y las caractersticas diferenciales res-
pecto a otros grupos con un sndrome de HCA. La ma-
crocefalia y otros hallazgos clinicoradiolgicos sugie-
ren en este grupo particular de pacientes la existencia
de una hidrocefalia congnita oculta, descompensada
de forma tarda. Se discuten los posibles mecanismos
fisiopatolgicos responsables de la descompensacin,
los probables factores etiolgicos y la importancia cl-
nica de este tipo particular de hidrocefalia dentro del
contexto de la HCA.
PALABRAS CLAVE: Hidrocefalia. Estenosis de acue-
ducto. Macrocefalia. Demencia. TC cerebral.
Abstract
We are reporting 12 selected cases from a series of
71 patients included in a prospective study with the
diagnosis of ACHS and in whom a cerebrospinal shunt
was implanted. These twelve patients were selected be-
344
cause they had a head circumference at or greater than
the 98th percentile. Eleven patients had gait disturban-
ces on admission. CT sean findings were characterized
by the presence of a severe ventricular dilatation with
an average in the Evans Index ofO.48 (confidence inter-
val at 95% of 0.42 to 0.54). A very important dilatation
of the III ventricle (CI 0.116 toO.160) and the temporal
horos were found. Cortical hydrodynamic studies sho-
wed the existence of a compensated hydrocephalus in 8
cases (mean ICP equal or less than 12 mmHg). Four pa-
tients were considered to have an active hydrocephalus
(mean ICP aboye 12 mmHg). Clinical findings, impro-
vement after shunt and specific characteristics of these
patients compared with other cases with ACHS are dis-
cussed. An increased head circumference and other cli-
nical findings suggest the existence of an occult conge-
nital hydrocephalus that becomes symptomatic later in
life in this particular group of cases. The physiopatho-
logical mechanisms responsible for decompensation,
etiological factors and the clinical importance of this
type of hydrocephalus, are discussed.
KEY WRDS: Hydrocephalus. Aqueduct stenosis. Ma-
crocephalia. Dementia. CT sean.
La hidrocefalia crnica del adulto (RCA) conti-
na siendo un sndrome de difcil interpretacin fisio-
patolgica y con importantes controversias en cuanto
a su diagnstico, pronstico y conducta terapeutica.
El sndrome de la RCA se presenta con mayor
frecuencia entre la 6 y la 7 dca9-a de la vida 5.6,
siendo en un porcentaje elevado de casos secundario
a otro proceso como traumatismos, hemorragias cere-
bro-menngeas o ciruga intracraneall.14.21. Las hidro-
cefalias catalogadas como idiopticas representan en-
tre el 30 y el 50% de los casos segn las series 5.6,12.
El envejecimiento progresivo de la poblacin en los
pases industrializados y la disponibilidad de tcnicas
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Hidrocefalia crnica del adulto (hidrocefalia "normotensiva") y macrocefalia
radiolgicas no invasivas como la tomografa compu-
tada (TC) o la resonancia magntica (RM), ha hecho
que con mayor frecuencia se detecten dilataciones
ventriculares asintomticas, oligosintomticas o aso-
a algn tipo de trastorno cognitivo. Por otra
parte, la existencia de hidrocefalias congnitas ocul-
tas y descompensadas tardamente en el adulto ha
sido sugerido recientemente por algunos autores 9,23.
La importancia que este hecho tiene tanto desde el
punto de vista fisiopatolgico como a la hora de eva-
luar posibles tratamientos; nos ha inducido a selec-
cionar aquellos casos con una HCA asociada a ma-
crocefalia con el fin de analizar las caractersticas cl-
nicas, etiolgicas y tomodensitomtricas de estos pa-
cientes.
Material clnico y mtodos
Los casos aqu presentados se seleccionaron de un
estudio prospectivo iniciado en 1986 y que [maliz en
Diciembre de 1990 en el Hospital Vall d'Hebron de
Barcelona. Este protocolo para el estudio de los pa-
cientes con sospecha de hidrocefalia crnica del
adulto, fue desarrollado y controlado conjuntamente

or los Servicios de Neurociruga y Neurologa.

Para incluir a un paciente? este deba cumplir por
1 menos uno de los siguientes criterios clnicos: 1)
tr stornos de la marcha no explicables por otra enfer-
medad neurolgica, 2) demencia, 3) parkinsonismo
con mala respuesta al tratamiento farmacolgico, 4)
Incondnencia urinaria y/o fecal no explicada por otra
enfermedad neurolgica o extraneurolgica. Aparte
de estos criterios, nicamente aquellos pacientes con
una dilatacin del sistema ventricular (Indice de
Evans superior a 0.30) fueron admitidos en el estudio.
Todos los pacientes fueron evaluados indepen-
dientemente por un Neurocirujano y un Neurlogo.
Adems de la exploracin neurolgica convencional
todos los casos fueron incluidos en uno de los cinco
niveles propuestos por Stein y Langfit 5: Grado O: No
dficits neurolgicos, capaz de trabajar o desempear
las mismas tareas que antes del inicio de la enferme-
dad. Grado 1: independiente para las actividades de la
vida diaria. Grado II: pacientes que requieren alguna
supervisin para el desarrollo de las actividades de la
vida diaria. Grado III: Requieren supervisin perma-
nente a pesar de presentar un elevado grado de capa-
cidad funcional. Grado IY: Dependiente para las acti-
Neurociruga
vidades de la vida diaria. Grado V: Vegetativo o en-
camado.
En nuestro Centro desarrollamos una escala que
valora los diferentes aspectos del complejo sindr-
mico de la HCA. Esta escala est dividida en tres par-
tes, siendo la mnima puntuacin posible de 3 puntos
y la mxima de 15. La escala evala los siguientes
aspectos: 1) Deambulacin : se valora como 1 punto
si el paciente est encamado o es incapaz de deambu-
lar; 2, cuando la marcha es posible nicamente con
ayuda de otra persona; 3, cuando es posible una mar-
cha autnoma aunque sta sea inestable o el paciente
presente caidas; 4, marcha anormal pero estable; y 5
puntos cuando la marcha es aparentemente normal.
II) Funciones Superiores se evalan de la siguiente
forma: 1 punto cuando el paciente presenta un estado
vegetativo; 2, en aquellos casos con demencia se-
vera; 3, cuando existen problemas importantes de
memoria asociados a trastornos del carcter o de la
personalidad; 4, en aquellos casos en que el paciente
o la familia refieren problemas de memoria; y 5,
cuando los trastornos de las funciones superiores slo
son detectables mediante tests especficos. III) Los
trastornos de esfnteres se evalan como 1 cuando el
paciente presenta alteracin de ambos esfnteres; 2, si
presente incontinencia urinaria contnua; 3, inconti-
nencia espordica del esfinter urinario; 4, miccin
imperiosa; y 5, cuando no existe evidencia objetiva
ni subjetiva de afectacin esfinteriana. La fiabilidad
entre distintos observadores de esta escala es de 0.92
( n= 32, p < 0.01).
Todos los pacientes fueron evaluados de acuerdo
con las siguientes escalas: test de Pfeiffer, escala de
Blessed, escala de actividades de la vida diaria, mini-
examen del estado mental y escala de isquemia de
Hachinski (4,7,8,20). En los pacientes intervenidos,
el examen neurolgico, las diferentes escalas y tests
se repitieron a los 6,9, 12 Y 24 meses despus de la
intervencin. El permetro craneal se evalu en todos
los casos de acuerdo con la normativa propuesta por
Nellhaus 19.
En todos los casos se practic un examen simple
de TC con secciones transversales paralelas a la lnea
orbitomeatal, con un grosor de 5 mm en la fosa pos-
terior y de 10 mm a nivel supratentorial. A partir del
examen tomodensitomtrico se evaluaron los si-
guientes parmetros (figura 1): (A) Mxima distancia
bifrontal, (B) Distancia entre ambos ncleos cauda-
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Hidrocefalia crnica del adulto (hidrocefalia nnormotensiva
n
) y macrocefalia
Fig. 1.-Indices craneoventriculares. Para explicaciones ver texto.
dos media a nivel del foramen de Monro, (C) Ampli-
tud mxima de III ventrculo, (D) Distancia mnima
entre ambos cuerpos ventriculares a nivel de la cella
media, (E) Dimetro interno mximo entre ambas ta-
blas internas en el mismo corte de TC en que se mi-
den las astas frontales, (F) Dimetro interparietal m-
ximo en el mismo corte que D. De las medidas des-
critas, se obtuvieron los siguientes ndices: 1) Indice
de Evans (lE): A/E, 2) Indice Ventricular (IV):
(a+B+C+D lE) x 100, 3) Indice del III ventrculo
(IIIV): CIE, 4) Indice de la Cella Media (ICM): D/F.
En todos los casos, se evalu la presencia o ausencia
de hipodensidades periventriculares a nivel de las as-
tas frontales. El tamao de las cisternas silvianas y de
los surcos de la convexidad en los cortes ms supe-
riores de la TC se valoraron de la siguiente forma: 1.
Obliterados, 2. Normales respecto a la edad y 3. Au-
mentados de tamao. Las astas temporales y el IV
ventrculo se catalogaron como normales o aumenta-
dos de tamao. Once de los 12 pacientes incluidos en
este trabajo fueron estudiados mediante RM. En 8 de
los casos los estudios se rtalizaron con un equipo su-
346
Neurociruga
perconductivo de 1.5 T. Se utilizaron secuencias SE
potenciadas en TI enlos planos sagital y coronal
(500-56/20/1) (TR/TE/ excitaciones) y secuencias SE
potenciadas en T2 en el plano transversal (2000-
2500/40 - 100/0.75 O1). La matriz utilizada fue de
192 - 256 x 256 y un grosor de corte de 5 mm. En 3
casos se utiliz un equipo superconductivo de 0.5 T,
realizndose secuencias GE potenciadas en TI en los
planos sagital y coronal (340-42/14/2) y secuencias
SE potenciadas en T2 en el plano transversal
(2500/25-100/2) utilizando una matriz de 160 - 224 x
224 y un grosor de corte de 5 mm. En las secuencias
T2 se utilizaron gradientes de compensacin de flujo.
Los signos de leucoaraiosis fueron evaluados de
acuerdo con los criterios de Kobari et al. 13. La pre-
sencia o ausencia de estenosis del acueducto se con-
sider en la secuencia potenciada en TI.
Como parte obligada del protocolo, los pacientes
fueron sometidos a monitorizacin de la presin in-
tracraneal y a estudios de la dinmica del LCR. El re-
gistro continuo de la PIC se mantuvo en todos los ca-
sos durante por lo menos 24 horas. La monitoriza-
cin, se efectu mediante un captor extradural de fi-
bra ptica (1*) introducido a travs de un trpano pre-
coronal. El registro continuo de la PIC se hizo a tra-
vs de una inscriptora analgica de un solo canal a
una velocidad de registro de 20 cm/hora.
Durante todo el perodo de monitorizacin los
pacientes son mantenidos en posicin horizontal.
El anlisis del registro de PIC se efectu de
acuerdo con la metodologa descrita por Borgesen 5.
La PIC media se calcul a partir del registro horario de
enfermera en tomas directas del monitor de PICo
Como ondas beta de alta amplitud consideramos aque-
llas fluctuaciones de 1/2 - 2/minuto, una amplitud su-
perior a los 10 mmHg. sobre el registro de base y una
duracin de por lo menos 10 minutos. Se consideraron
ondas A aquellas elevaciones de la PIC iguales o supe-
riores a 20 mmHg, de inicio brusco y descenso rpido
mantenidas durante por lo menos 10 minutos.
Para evitar problemas de clculq de los
distintos tiempos de monitorizacin, el porcentaje de
ondas A y B se calcularon a partir del registro obte-
nido durante las primeras 24 horas del tiempo total de
monitorizacin.
(1*) Suministrado por Ladd Research Industries, Inc., Burlington,
Vermont.
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Hidrocefalia crnica del adulto (hidrocefalia "normotensiva") y macrocefalia
Terminado el perodo de monitorizacin, la resis-
tencia a la reabsorcin (Rout) se calcul mediante el
test de Mannarou por va intraventricular o intratecal
lumbar dependiendo de los casos 15. Aparte de la re-
sistencia a la reabsorcin, la conductancia (Cout), in-
dice presin-volumen (PVI) y la compliance se cal-
cularon segn el mtodo descrito por este autor 15. De
acuerdo con el registo de PIC, todos los pacientes
fueron incluidos en una de las siguientes categoras:
1) Hidrocefalia activa: cuando la PIC media fue su-
perior a 12 mm Hg. 2) Hidrocefalia compensada:
aquellos casos con una PIC media inferior o igual a
12 mm Hg. Las hidrocefalias compensadas fueron
subdivididas en estables o inestables en funcin de
que presentaran actividad beta de alta amplitud en un
porcentaje inferior o superior al 25% del tiempo total
de registro.
Los criterios de intervencin fueron en esta serie los si-
guientes: 1) PICmediaelevada (> 12mmHg), 2) PICmedia
normal o baja o igual a 12 mm Hg) con ms de un 10%
de ondas beta de alta amplitud, 3) PIC media normal o baja
con una Rout > 10 mmHg/rnl/min y/o PVI inferior a los 15
cc. En la mayora de los casos se utiliz una vlvula Heyer-
Schillte de presin baja (5 - 50 mmH20) (2*) . En dos de los
12 casos de esta serie utilizamos una vlvula Sigma (3*) y
una vlvula mcx;lelo On-Off de presin baja. Todos los casos
fueron evaluados neurolgicamente y la TC repetida a los
6,9,12 y a los 24 meses del implante.
Todos los pacientes con un permetro craneal su-
perior a 58 cm. en los varones y a 57 en las mujeres
se consideraron macrocfalos de acuerdo con los dis-
tintos normogramas publicados 19. Como grupo con-
trol del permetro craneal se seleccionaron de forma
aleatoria 70 pacientes (35 varones y 35 mujeres) ma-
yores de 18 aos y sin patologa neurolgica cono-
cida (control 1). En nuestro grupo control el intervalo
de confianzq (99%) superior fue de 58 cm. para los
hombres y 55 cm. en las mujeres.
De los 88 pacientes incluidos en este estudio lon-
gitudinal, 71 fueron intervenidos (81%) mientras que
los 16 casos restantes fueron diagnosticados de hi-
drocefalias "ex-vacuo". De los 71 pacientes opera-
dos, 12 casos (17%) presentaban una macrocefalia.
Estos 12 casos son el motivo de este estudio. Las dis-
(2*) American Heyer-Schulte Corporation. Suministrado por Sumsa
S. A. Barcelona.
(3*) Cordis Espaa.
(4*) Distribuido por British Medi<;_al Journal, Londres, 1989.
Neurociruga
tintas variables clnicas se compararon con un grupo
control de 40 pacientes con HCA no macrocfalos y
cuyo perodo de seguimiento fue superior a los 12
meses (control 1I).
El anlisis estadstico de las variables continuas
se hizo utilizando la t de Student. Para la compara-
cin de variables que no siguieron una distribucin
normal se utiliz la U de Mann - Whitney. El nivel de
significacin estadstica se estableci para una p <
0.05. Los intervalos de confianza se calcularon con el
programa CIA (4*).
Resultados
Edad y Sexo
De los 12 pacientes, 7 eran varones y 5 mujeres.
La edad media fue de 61.8 9.4 aos (media DS),
con una distribucin entre los 41 y los 76 aos.
Antecedentes patolgicos y factores de
descompensacin
De los 12 casos, nicamente un paciente presen-
taba antecedentes personales de crisis comiciales en
la infancia. En el resto de la serie el desarrollo psico-
motor fue aparentemente normal no detectndose
ningn antecedente patolgico de inters. En dos pa-
cientes la clnica se inici despus de un traumatismo
craneal en ambos con prdida de conciencia. En un
caso, la sintomatologa debut de forma concomi-
tante a una hemorragia digestiva alta y en otro pocas
semanas despus de un accidente vascular cerebral
transitorio.
Tiempo de evolucin y clnica
El tiempo de evolucin de la clnica en el mo-
mento de su ingreso en nuestro centro oscil entre 1
y 216 meses. Unicamente dos presentaban
una clnica inferior al ao, mientras que 7 presenta-
ban una evolucin superior a los 24 meses.
De los 12 pacientes todos menos uno, presenta-
ban un trastorno de la marcha. En 6 la presentacin
clnica inclua la triada completa (trastornos de la
marcha, demencia ms o menos acusada y trastornos
de esfnteres). El cuadro clnico al ingreso queda re-
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Hidrocefalia crnica del adulto (hidrocefalia "norrnotensiva") y macrocefalia
sumido en la tabla 1. La clasificacin funcional de
acuerdo con la escala modificada de Stein y Langfitt
y la escala clnica de HCA quedan reflejadas en la ta-
bla 2. Cuando comparamos la mayor o menor severi-
dad en la afectacin clnica de estos pacientes con el
grupo control, qued de manifiesto que en nuestra se-
rie de pacientes con una hidrocefalia asociada a una
menor afectacin global con una puntuacin superior
en cada uno de los tres componentes de la escala de
HCA (tabla 3).
Etiologa
En siete pacientes la etiologa fue idioptica. En
los cinco casos restantes se objetiv en la RNM una
estenosis del acueducto de Silvio en cuatro y la exis-
tencia de una malformacin de Chiari tipo l asociada
a una pequea cavidad siringomilica cervical en un
paciente.
Permetro craneal
La media del permetro craneal de los 12 casos
fue de 60.2 1.4 cm (IC a195% de 59.3 a 61.1),
siendo de 60.7 para los hombres (IC 59.9 a 61.5) y de
59.04 cm para las mujeres (lC 58.06 a 60.2). En el
grupo control (control I) la edad media de los varones
(n=35) fue de 36.7 12.4 aos siendo el permetro
craneal medio de 57.4 1.3 cm (IC al 99% 56.8 a
58.0). La edad media para las mujeres en el grupo
control fue de 39.8 13.4 aos siendo la media del
permetro craneal de 54.4 1.6 cm (IC al 99% de
53.7 a 55.1). Las diferencias entre ambos grupos fue-
ron estadsticamente significativas ( t de Student, p <
0.001).
Tomografa computada y Resonancia Magntica
El valor de los diferentes ndices en la TC de es-
tos pacientes se resumen en la tabla 3. Todos los ca-
sos presentaban una ventriculomegalia masiva, con
dilatacin muy importante del III ventrculo y de to-
dos los ndices utilizados para la valoracin del ta-
mao ventricular (figuras 1 y 2).
Todos los pacientes sin excepcin, presentaban
una hidrocefalia triventricular siendo en todos los ca-
sos el IV ventrculo de tamao normal o estando con-
siderablemente disminuido de tamao. La RMN ce-
348
Neurociruga
Hg. 2.- PaciclI/c dc (JO ",io.\ dc cdad cOIlII.I/oria dc 18 IIlCSCS dc <'1'11/11-
cin de inestabilidad en la marcha, trastornos de la memoria reciente e
incontinencia espordica de esfinter urinario. Grado de Stein y/_,angftt
de 3. Permetro craneal de 62 cm. Obsrvese la acusada dilatacin del
sistema ventricular supratentorial con un l. Evans de 0.46.
rebral slo mostr la existencia de una estenosis de
acueducto en las imgenes potenciadas en TI en 4
casos.
Unicamente dos pacientes presentaban en la TC
hipodensidades periventriculares a nivel de las astas
frontales. Estas hipodensidades eran ms compati-
bles en un caso con leucoaraiosis que con trasudacin
transependimaria de LCR. Ningn paciente presen-
taba signos de atrofia cortical en los cortes altos de la
TC, estando los surcos de la convex_idad obliterados
en 9 de los dos pacientes (fig 3). Todos los pacientes
presentaban una dilatacin marcada de las astas tem-
porales. Al comparar los 12 casos con el grupo con-
trol (control II), se puso claramente de manifiesto
que los pacientes con macrocefalia presentaban una
mayor dilatacin de los ventrculos laterales y del lII
ventrculo (tabla 5).
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Hidrocefalia crnica del adulto (hidrocefalia "nonnotensiva") y macrocefalia Neurociruga
TABLA 1
Presentacin clnica
Triada completa 6 casos
Marcha + Demencia 2 casos
Marcha + esfinter urinario 3 casos
Demencia + esfinter urinario 1 caso
TABLA 2 TABLA 4
DS: desviacin standard. IC: Intervalos de confianza.
(media DS) IC (95%)
INDICE EVANS 0.48 0.1 0.44 a 0.52
INDICE
VENTRICULAR 128 22 144 a 142
CELLAMEDIA 0.37 0.1 0.32 a 0.42
III VENTRICULO 0.140 0.03 0.121 a 0.159
3.5 0.8
3.3 1.1
Escala de HCA (media DS)
Total 9.8 1.9
Marcha 3.0 1.1
Trastornos
cognitivos
Esfnteres
Resumen clnico de la serie Indices crneo-ventriculares en la TC
Clasificacin Funcional
Grado 1 2
Grado 2 4
Grado 3 5
Grado 4 1
Grado 5 O
TABLA 3 TABLA 5
Variables clnicas en pacientes macrocefalos y en
grupo de control
Indices craneo ventriculares en pacientes
macrocefalos y en grupo de control
GRUPO CONTROL II
n=40
MACROCEFALIA
n =12
GRUPO CONTROL II
n=40
MACROCEFALIA
n =12
ESCALA DE HCA ESCALA DE HCA
Marcha 2.3 1.1 3.01.1 * INDICE EVANS 0.39 0.1 0.48 0.1 *
Demencia 2.90.9 3.5 0.8 * 1. VENTRICULAR 105.2 15.1 128 22 *
Esfnteres 2.6 1.3 3.31.1* CELLAMEDIA 0.30 0.1 0.37 0.1 *
Puntuacin total 7.7 2.5 9.7 2.0 * III VENTRICULO 0.09 0.03 0.14 0.03 *
(*) U de Mann Whitney p< 0.05 (*) t de Student, p < 0.05
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Hidrocefalia crnica del adulto (hidrocefalia "normotensiva") y macrocefalia
Fig. 3.- Paciente de 70 aos de edad con clnica de un mes de evolu-
cin de trastornos de la marcha e incontinencia espordica de esfinter
urinario. Permetro craneal de 59 cm. Obsrvese la acusada dilatacin
del sistema ventricular supratentorial (l. Evans 0.45) con obliteracin de
los surcos de la convexidad. La RMN demostr en este paciente la exis-
tencia de una estenosis del acueducto.
Registro de PIC y estudios hidrodinmicos
Los estudios de PIC e hidrodinmicos demostra-
ron en 8 casos la existencia de una hidrocefalia com-
pensada yen 4 de una hidrocefalia activa (PIC media
superior a los 12 mmHg). La resistencia a la reabsor-
cin valorada mediante el test de Marmarou se en-
contr en todos los casos elevada con una media de
17.7 mmHg/ml/min (lC de 7.69 a 27.5 mmHg/ml/mi-
nuto). La media del PVI fue de 16.7 en estos 12 pa-
cientes (lC de 9.4 a 24.0).
Resultados tras la implantacin de la derivacin
En nuestra serie no hubo complicaciones relacio-
nadas con la ciruga dentro del primer mes despus
de la intervencin. Posteriormente un paciente falle-
ci a los 8 meses de la intervencin de un proceso no
relacionado con la hidrocefalia. En el momento de
esta publicacin, uno de los casos est reingresado
por mal funcionamiento valvular. Unicamente 1 caso
desarroll una coleccin subdural asintomtica visi-
ble en una TC de control efectuada a los 6 meses y
que se resolvi espontneamente.
Los resultados evaluados a los 6 meses de acuerdo
con la mejora en la escala de HCA se evaluaron como
malos en un caso. Esta paciente present pocas semanas
despus de la intervencin un angor inestable, falle-
ciendo 8 meses despus de la intervencin de complica-
ciones relacionadas con su cardiopata. En cuatro casos
350
Neurociruga
el resultado se catalog de excelente (incremento supe-
rior o igual a 4 puntos), en 6 de buenos (incremento de 2
o 3 puntos) y en 1 de regular (incremento de slo un
punto). Los resultados son sin embargo difciles de va-
lorar en estos pacientes debido al grado de incapacidad
variable que cada componente del sndrome provoca.
De los 12 pacientes, nicamente 2 eran independientes
para las actividades de la vida diaria antes de la inter-
vencin. Despus de la ciruga 8 casos estaban en Gra-
dos Oo 1de la escala de Stein y Langfitt de los cuales 2
se reincorporaron a la actividad laboral que desarrolla-
ban antes de la intervencin (grado O).
Control postoperatorio de TC
Unicamente un paciente present una reduccin
significativa del tamao ventricular pasando de un
ndice de Evans de 0.45 preoperatorio a 0.31 despus
del shunt. En el resto de los casos, el tamao ventri-
cular permaneci con valores similares o discreta-
mente inferiores a los de antes de la intervencin (fig.
4). En 8 pacientes el seguimiento fue igualo superior
Fig. 4.- Paciente de 68 aos con una historia de 18 meses de trastornos
de la marcha, demencia moderada e incontinencia urinaria de aparicin
tres meses despus de una hemorragia digestiva alta. Permetro craneal
de 60 cm. Los 2 cortes de TC superiores corresponden a la TC de ingreso
y los inferiores 6 meses despus de la implantacin del shunt. Obsrvese
los mnimos cambios en el tamao ventricular a pesar de una mejora cl-
nica importante tras la intervencin. El ndice de Evans a su ingreso fue
de 0.48 pasando a ser de 0.46 a los 6 meses de la intervencin.
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Hidrocefalia crnica del adulto (hidrocefalia "norrnotensiva") y macrocefalia
al ao. La media del ndice de Evans preoperatorio
fue en estos casos de 0.50 0.07 pasando a 0.49
0.10 en los controles de TC efectuados al ao (fig. 4).
Estas diferencias no fueron estadsticamente signifi-
cativas (p > 0.05).
Discusin
La posibilidad de que algunos pacientes con una
hidrocefalia congnita permanezcan asintomticos
durante toda su vida o que presenten sintomatologa a
una edad avanzada ha sido observado y descrito en la
literatura 9,16,23. McHugh introdujo en 1964 el tr-
mino "hidrocefalia oculta" para describir a aquellos
pacientes con hidrocefalias congnitas, asintomticas
durante la infancia y la adolescencia y que debutaban
clnicamente en la edad adulta 16. Los factores apa-
rentes de descompensacin en estos casos, pueden
ser variables y a menudo poco relacionados con el
proceso inicial. En nuestra serie, cuatro pacientes
presentaron procesos que desencadenaron el cuadro
clnico.
La macrocefalia asociada a hidrocefalia en el
adulto, aunque espordicamente mencionada en la li-
teratura ha recibido poca atencin 9,16. En el trabajo
ya clsico de McHugh sobre hidrocefalia oculta, 3 de
los pacientes presentaban un permetro craneal de 60,
61 Y70 cm. respectivamente. La asociacin de HCA
y macrocefalia ha sido motivo de una reciente publi-
cacin por Graff-Radford y Godersky 9. Estos autores
en un estudio de 3 casos, encuentran que la prevalen-
cia de esta asociacin presenta grandes dificultades
debido a la ausencia de referencias al permetro cra-
neal en las distintas series de HCA.
La bveda craneal y la base del crneo, tienen
orgenes embriolgicos y siguen procesos de osifica-
cin distintos. Durante la infancia existe un parale-
lismo entre el desarrollo de la bveda craneal y el del
encfalo. El principal activador del crecimiento de la
cavidad craneal es durante este perodo de tiempo, el
aumento del volumen enceflico 11. El encfalo pasa
de un peso medio de 335 gramos en el recin nacido
a pesar 925 gramos al final de los primeros 12 meses
de vida 11. A los 2 aos, el crecimiento de la masa en-
ceflica se estabiliza inicindose en condiciones nor-
males la unin fibrosa de las suturas craneales. La
osificacin completa de las suturas se completa a los
8 aos. los dos tercios del creci-
Neurociruga
miento del permetro craneal ocurren dentro de los
primeros 24 meses de vida, coincidiendo con el ma-
yor aumento del tamao de la masa enceflica. Entre
los 2 y los 18 aos, el permetro craneal se incre-
menta en un 33%, producindose el mayor creci-
miento (19%) entre los 24 meses de vida y los 8 aos
19. A los 18 aos la bveda craneal ha alcanzado su
desarrollo completo. A partir de esta edad, el perme-
tro craneal puede aumentar de forma insignificante
(2%) a partir del crecimiento del tejido celular subcu-
tneo y por aumento del grosor del dploe 19.
De acuerdo con lo expuesto anteriormente, en los
pacientes macrocfalos con una hidrocefalia, podemos
afirmar que la dilatacin ventricular se produce en el
perodo de tiempo previo al cierre de las fontanelas y
de la unin fibrosa de las suturas craneales. As pues,
en estos casos, la dilatacin ventricular se desarrolla
casi con seguridad antes de los 2 aos de vida.
Una observacin que apoya esta hiptesis, son'
las caractersticas tomodensitomtricas que estos pa-
cientes presentan: elevado grado de dilatacin ventri-
cular, obliteracin de los surcos de la convexidad, de
los valles silvianos y ausencia de trasudacin transe-
pendimaria de LCR.
En nuestra serie el tamao ventricular medio va-
lorado por el ndice de Evans fue de 0.48 lo cual tra-
duce una ventriculomegalia acusada y sensiblemente
superior a la del grupo control que fue de 0.39.
McLone ha demostrado experimentalmente que el
grado de dilatacin que el sistema ventricular puede
alcanzar cuando existe un trastorno de la dinmica
del LCR depende de las propiedades elsticas del en-
cfalo, de la duramadre y del crneo 17. Las grandes
dilataciones ventriculares, slo son posibles cuando
la hidrocefalia se produce en el perodo en que las su-
turas estn todava abiertas y el crneo es por lo tanto
distensible 10, 17.
Las hidrocefalias congnitas, independiente-
mente de su causa, pueden permanecer "ocultas" o
asintomticas durante toda la vida. En aquellos casos
que evolucionan, los cuadros de ttipertensin intra-
craneal o los sndromes superponibles al de la HCA
son los ms frecuentes 16. Aunque este punto no ha
sido suficientemente estudiado, parece claro que en
el adolescente las descompensaciones se manifiestan
generalmente con un sndrome de hipertensin intra-
craneal mientras que en el adulto lo hace preferente-
mente con un cuadro clnico de HCA 9,16. La mayor o
351
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Hidrocefalia crnica del adulto (hidrocefalia "nonnotensiva") y macrocefalia
menor rapidez en el bloqueo de las vas reabsortivas
colaterales que estos pacientes desarrollan estn pro-
bablemente en la base fisiopatolgica de los distintos
tipos de deterioro.
Este punto tiene una especial importancia en el
seguimiento de aquellos pacientes adultos asintom-
ticos a los que de forma accidental o por un proceso
no relacionado se diagnostica una dilatacin ventri-
cular asociada a un permetro craneal aumentado.
Aunque la evolucin natural en estos casos, es toda-
va poco conocida, numerosas observaciones sugie-
ren que el registro de PIC y los estudios hidrodinmi-
cos son extremadamente tiles en el estudio de estos
pacientes. En aquellos casos con el diagnstico hi-
drodinmico de hidrocefalia detenida (PIC inferior o
igual a 12 mmHg y variables hidrodinmicas dentro
de los lmites de la normalidad) la conducta debe ser
de seguimiento y control. En aquellos pacientes en
los que el registro de PIC demuestre la existencia de
una hidrocefalia compensada (PIC media inferior o
igual a 12 mmHg con patrones hidrodinmicos anor-
males) la derivacin ventriculo-peritoneal es, en
nuestra opinin, obligada en estos casos a pesar de la
ausencia de sintomatologa clnica.
Los mecanismos responsables de la compensa-
cin o incluso detencin de las hidrocefalias congni-
tas y su posterior deterioro permanecen todava sin
aclarar. La disminucin de la formacin del LCR en
algunos casos, la apertura de vas alternativas de dre-
naje y las alteraciones de las propiedades viscoelsti-
cas del parnquima cerebral demostrada por algunos
autores son mecanismos que merecen ser considera-
dos 10,18,22,23. Con bastante probabilidad, el envejeci-
miento normal provoca un cierto grado de disfuncin
en los mecanismos reabsortivos del LCR y una alte-
racin de las propiedades elsticas del parnquima
cerebral. Este punto observado por nosotros en pa-
cientes con demencias no hidroceflicas, jugaran en
nuestra opinin un importante papel en la etiopatoge-
nia de la HCA y especialmente en las descompensa-
ciones tardas de algunas formas de hidrocefalias
congnitas.
Una de las causas ms frecuentes de hidrocefalia
congnita es la estenosis no tumoral del acueducto de
Silvia (ENTAS). La asociacin ENTAS e HCA ha
sido ampliamente referida en la literatura 6,12, 16,23.
Uno de los problemas fundamentales, en los casos de
ENTAS continua siendo el Los criterios
352
Neurociruga
clsicos de dilatacin de los ventrculos laterales y
del III ventrculo en presencia de un IV ventrculo
normal o de pequeo tamao, resultan hoy en da ina-
propiados y han hecho que la incidencia real de la
ENTAS haya sido sobreestimada. Aoki ha demos-
trado que la presencia de una dilatacin ventricular
supratentorial no implica necesariamente la presencia
de una estenosis de acueducto 2. Mientras que todos
los pacientes en nuestra serie presentaban una hidro-
cefalia triventricular con un IV ventrculo normal o
de pequeo tamao, la resonancia nuclear magntica
demostr en nicamente 4 casos una estenosis del
acueducto de Silvia. En los 8 casos restantes, esta po-
sibilidad no fue confirmada en las secuencias poten-
ciada en TI. Estos y otros hallazgos sugieren que los
criterios radiolgicos de estenosis no tumoral del
acueducto, deben ser reevaluados.
En una reciente publicacin Vanneste, presenta
una serie de 9 casos de asociacin de ENTAS e
HCA23. Este trabajo merece una especial atencin por
dos razones distintas. En primer lugar el diagnstico
de ENTAS se equipara en este estudio al de hidroce-
falia triventricular estando por lo tanto sometido a los
sesgos de seleccin ya mencionados. Por otra parte
resulta interesante observar el acusado tamao ventri-
cular que todos los casos comunicados por este autor
presentan, junto con las imgenes de TC, superponi-
bIes a las nuestras y que sugieren un tipo de pacientes
muy similar al expuesto en nuestra serie 23.
Desde un punto de vista clnico, en nuestra serie
llama la atencin que los pacientes con una HCA
asociada a macrocefalia presentan una menor afecta-
cin en los tres componentes del sndrome que hacen
que se traduzca en una menor incapacidad funCional
respecto al grupo control. Aunque este punto resulta
difcil de explicar, los buenos resultados clnicos ob-
tenidos tras la implantacin de la derivacin, podran
en parte justificarse por este hecho.
En hidrocefalias de larga evolucin, las modifica-
ciones producidas en el parnquima cerebral hacen
que la reexpansin del manto a menudo
excepcional a pesar de mejoras clnicas significati-
vas. La reduccin del tamao ventricular en nuestra
serie fue insignificante a pesar de una gran mejora
clnica en la mayora de nuestros casos. Unicamente
un paciente present una reduccin significativa del
ndice de Evans (de 0.45 a 0.31). Este fenmeno no
es atribuible a la presin de apertura de la vlvula ya
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Hidrocefalia crnica del adulto (hidrocefalia "normotensiva") y macrocefalia
que a todos los pacientes menos a uno (vlvula
Sigma) les fue implantada una vlvula de presin
baja. La no reduccin del tamao ventricular, en pa-
cientes que mejoraron tras la implantacin de un
shunt, aunque ha sido referido en la literatura 3. 12, ha
recibido poca atencin abriendo numerosos interro-
gantes sobre los mecanismos lesivos en este tipo de
patologa.
En resumen podramos concluir diciendo que en
el sndrome de HCA, la medicin del permetro cra-
neal permite seleccionar un grupo de pacientes con
macrocefalia en los cuales la dilatacin ventricular es
de origen probablemente congnito. Los patrones cl-
nicos y de TC presentan una serie de caractersticas
propias que los diferencian del resto de la poblacin
con una HCA. Desde un punto de vista clnico, el
diagnstico de una hidrocefalia asintomtica con un
permetro craneal por encima del percentil 98, sugie-
ren la necesidad de practicar estudios hidrodinmicos
que permitan catalogar el tipo de hidrocefalia (com-
pensada vs. detenida) para determinar en cada caso la
conducta terapetica ms apropiada.
Bibliografa
1, ANDERSON M. Normal pressure hydrocephalus. Brit Med J. 1986;
293:837-838.
2, AOKI N, MIZUTANI H. Communicating triventricular hydrocepha-
lus and its treatment with a lumboperitoneal shunt. Neurosurgery 1985;
16:557-561.
3, BLACK P M, OJEMANN RG, TZOURAS A. CSF shunts for dementia,
incontinence, and gait disturbance. In: The Congress of Neurological
Surgeons, ed. Clinical Neurosurgery, Vol. 32. Baltimore: Williams and
Wilkins, 1985: 632-651.
4, BLESSED G, TOMLINSON B E, ROTH M. The association between
quantitative measures of dementia and of senile change in the cerebral
grey matter of elderly subjects. Brit J Psychiat 1968; 114:797-811.
,.. 5, BORGESEN S E. Conductance to outfl()w of CSF in Normal Pres-
sure Hydrocephalus. Acta Neurochir (Wien) 1984; 71:1-45.
Neurociruga
6, BRET P H, CHAZAL J. L'Hydrocphalie chronique de l'adulte. Pa-
rs. Masson Editors, 1990: 1-159.
7, FILLENBAUM G. Screening the elderly. A brief instrumental activi-
ties of daily living measure. J Am Geriatr Soc 1985; 33:698-706.
8, FOLSTEtN M F, FOLSTEIN S E, McHuGH P R. "Mini-Mental State".
J Psychiatr Res 1975; 12: 189-198.
9, GRAFF-RADFORD N R, GODERSKY J C. Symptomatic congenital
hydrocephalus in Ihe elderly simulating normal pressure hydrocephalus.
Neurology 1989; 39: 1596-1600
lO, HOCHWALD G M, Lux WEJr, SAHAR A, RANSOHOFF J. Experi-
mental hydrocephalus. Changes in cerebrospinal fluid dynamics as a
function oftime. Arch Neurol1972; 26:120-129.
11, HOFFMAN H J, RAFFEL C. Craniofacial surgery. In: McLaurin
RL, Schut L, Venes JL, Epstein F, eds. Pediatric Neurosurgery. 2nd Ed.
Philadelphia: W.B. Saunders Co., 1989: 120-141.
12, KATZMAN R. Normal Pressure Hydrocephalus. In: Wells CHE,
ed. Dementia. 2nd Ed. Philadelphia: F.A. Davis Company, 1977: 69-92.
13, KOBARI M, MEYER J S, ICHIJO M, ORAVEZ W T. Leukoaraiosis:
correlation of MR and CT findings with blood flow, atrophy, and cogni-
tion. AJNR 1990; 11:273-281.
14, KUSHNER M, YOUNKtN D, WEINBERGER J, HURTIG H, GOLDBERG
H, REIVICH M. Cerebral hemodynamics in the diagnosis of normal pres-
sure hydrocephalus. Neurology (Cleveland) 1984; 34:96-99.
15, MARMAROU A, SHULMAN K, LAMoRGESE J. Compartmental
analysis of compliance and outflow resistance of the cerebrospinal fluid
system. J Neurosurg 1975; 43:523-534.
16, McHuGH P R. Occult hydrocephalus. Quarterly Joumal of Me-
dicine 1964; 33: 297-308.
17, McLoNE D G, NAIDICH T P. The investigation of hydrocephalus
by computed tomography. In: The Congress ofNeurological Surgeons,
ed. Clinical Neurosurgery 32. Baltimore: Williams and Wilkins, 1985:
527-539.
18, MILHORAT T H Cerebospinal fluid and the brain edemas. New
York: Neuroscience Society ofNew York, 1987:
19, NELLHAUS G. Head circumference form birth to eighteen years.
Practical composite intemational and interracial graphs. Pediatrics 1968;
41:106-114.
20, PFEIFFER E. A short portable mental status questionaire for the
assesment of organic brain deficit in elderly patients. J Am Geriat Sc
1975; 23: 433-441.
21, PlCKARD J D. Normal Pressure Hydrocephalus-To shunt or Not to
shunt? In: Warlow Ch, Warlow J, eds. Dilemmas in the management ofthe
neurological patient. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1984: 207-214.
22, SAHAR A, HOCHWALD GM, RANSOHOFF J. Experimental hydro-
cephalus: Cerebospinal fluid forrnation and ventricular size as a function
of intraventricular pressure. Journal of Neurological Sciences 1970;
11:81-91.
23, VANNESTE J, HYMAN R. Non-tumoural aqueduct stenosis and
normal pressure hydrocephalus in the elderly. Journal of Neurology,
Neurosurgery and Psychiatry 1986; 49:529-535.
353
Documento descargado de http://http://www.revistaneurocirugia.com el 24/06/2013. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.