Neumologa y ciruga torcica

02.
MALFORMACIONES
Orientacin

MIR
Tema poco preguntado. Hay que estudiarse muy bien los aspectos fundamentales y todas las preguntas que han aparecido en el MIR. El resto es poco rentable y slo merece una lectura comprensiva, sin detenerse en detalles.

Aspectos esenciales

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El secuestro pulmonar se caracteriza porque recibe aporte sanguneo exclusivamente de la circulacin sistmica, casi siempre de la aorta. Puede ser intralobar, si carece de pleura visceral propia, o extralobar, cuando s tiene pleura visceral propia. Predomina en lbulos inferiores. El diagnstico se establece por arteriografa. El tratamiento es quirrgico.

2.1. Malformaciones pulmonares (Figura 3)

Algunas de las malformaciones pulmonares se exponen a continuacin. Agenesia. Es la ausencia completa de un pulmn o de ambos (no existe parnquima, bronquios ni vasos). Aplasia. Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que termina en fondo de saco (no hay vasos ni parnquima). Hipoplasia. Existe un bronquio completamente formado, aunque de tamao reducido, que termina en una estructura parenquimatosa no funcionante. Vasos hipoplsicos.

Estas tres enfermedades se asocian, en un 60% de los casos, a anomalas cardiolgicas o de grandes vasos que provocan la muerte durante la infancia, pero en caso de no existir lesiones asociadas, el paciente puede vivir asintomtico hasta la edad adulta, con un pulmn nico funcionante. Radiolgicamente, se observan signos de atelectasia masiva. La brobroncoscopia, la TC torcica y la arteriografa dan el diagnstico. No se debe confundir estos cuadros con la displasia broncopulmoFigura 3. Algunas malformaciones pulmonares nar, que no es una malformacin, sino una alteracin en relacin con ciertos procedimientos teraputicos, como la oxigenoterapia en neonatos en altas concentraciones.
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Preguntas

- MIR 02-03, 172

Quistes broncgenos. Resultan de la ramicacin anormal del rbol traqueobronquial durante su desarrollo. Pueden localizarse en el parnquima pulmonar (generalmente tercio medio) o en el mediastino (paraesofgicos,

Neumologa y ciruga torcica paratraqueales, parahiliares o subcarinales; esta ltima es la localizacin ms frecuente). Generalmente, no tienen comunicacin con el rbol bronquial y son un hallazgo casual en la radiografa de trax. El paciente se mantiene asintomtico hasta que el quiste se infecta, con lo que surge comunicacin con el rbol bronquial y aparecen hemoptisis y expectoracin purulenta. Secuestro broncopulmonar. Consiste en la presencia de una masa de tejido pulmonar separada del parnquima sano, sin comunicacin con la va area. El aporte sanguneo proviene de una arteria sistmica (ms frecuentemente de la aorta torcica o abdominal, pero en ocasiones de una intercostal) (MIR 02-03, 172). A menudo, el pulmn secuestrado contiene aire, pese a no estar comunicado con la va area, que llega hasta aqu a travs de minsculas conexiones alveolares. de irrigacin anormal) y un esofagograma (para descartar comunicacin con el esfago). Malformacin adenoide qustica. Radiolgicamente, es tpica la imagen en queso de Gruyre, originada por la existencia de grandes quistes. En ocasiones, los quistes atrapan aire de forma valvular, ocasionando insuciencia respiratoria aguda y la muerte del recin nacido. Drenaje venoso pulmonar anmalo (DVPA). Puede ser parcial o total. En esta enfermedad, la sangre que proviene del parnquima pulmonar drena en la aurcula derecha o en alguna de las venas cavas. Esta patologa se detalla en la Seccin de Cardiologa y ciruga cardiovascular en el Captulo de Cardiopatas congnitas. Sndrome de la cimitarra (pulmn hipogentico). Consiste en una hipoplasia parenquimatosa y de la arteria pulmonar, junto a un drenaje venoso anmalo, a travs de una vena pulmonar dilatada que naliza en la cava inferior. Tpicamente, en la radiografa de trax se visualiza la vena anmala como una imagen curvilnea paracardaca, similar a una cimitarra. Fstulas arteriovenosas. La mitad de los pacientes presentan tambin fstulas en otros rganos (telangiectasia hemorrgica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber). En ocasiones son asintomticas, otras veces se maniestan con cianosis, poliglobulia o acropaquias. La presencia o no de clnica se ha relacionado con el tamao de la fstula, que condiciona el volumen de sangre que recorre el cortocircuito derecha-izquierda. As, cuando este volumen sanguneo es signicativo, el paciente presenta hipoxemia por shunt, que no se corrige administrando oxgeno al 100%. Son caractersticas la platipnea (disnea que empeora con el ortostatismo y mejora con el decbito) y la ortodesoxia (desaturacin con el ortostatismo, al aumentar el aujo sanguneo de la fstula por la gravedad). Radiolgicamente, la imagen clsica es una masa homognea, redondeada, algo lobulada, ms frecuentemente en lbulos inferiores en la que, en ocasiones, se pueden identicar los vasos aferente y eferente. El diagnstico se conrma mediante arteriografa. Fstulas traqueoesofgicas. Se exponen en la Seccin de Pediatra. En la mayora, el segmento proximal del esfago termina en saco ciego y el distal se comunica con la trquea (Figura 5).

RECUERDA La caracterstica que dene al secuestro es el aporte sanguneo desde la circulacin sistmica.

Existen dos tipos de secuestro: Secuestro intralobar. Carece de pleura propia (est dentro de la pleura visceral de un lbulo normal). Secuestro extralobar. Diere del anterior fundamentalmente en tres aspectos: - Tiene pleura propia. - El drenaje venoso es anormal, dirigindose a la circulacin sistmica, creando as un cortocircuito izquierda-derecha. - Anatmicamente est en relacin con el hemidiafragma izquierdo en ms del 90% de las ocasiones. Puede estar en el espesor de este msculo o en comunicacin con el esfago. En referencia a la clnica de los secuestros, suelen ser asintomticos hasta que se infectan, momento en el que aparecern hemoptisis y expectoracin purulenta. En caso de existir relacin con el esfago, el paciente puede presentar disfagia y/o hematemesis. Radiolgicamente, se suelen manifestar como una masa en el ngulo costofrnico posterior izquierdo (Figura 4).

Figura 4. Rx de trax y arteriografa de un secuestro broncopulmonar

El tratamiento es la extirpacin quirrgica, aun cuando se trate de un hallazgo casual, dada la posibilidad de complicaciones. El estudio preoperatorio incluye la realizacin de una arteriografa (para localizar el vaso

Figura 5. Clasicacin de las fstulas traqueoesofgicas

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin cin de los segmentos esternales. En caso de no ser posible, se recurre a la colocacin de una prtesis o de autoinjertos. Sndrome de Poland. Ausencia congnita del msculo pectoral mayor asociada a sindactilia homolateral. A veces tambin existe hipoplasia de otros msculos torcicos, cartlagos costales, costillas o mamila. Se cree que es debido a un escaso aporte sanguneo en el territorio de la subclavia durante el embarazo.

2.2. Malformaciones de la pared torcica

Costilla cervical. Es la causa ms frecuente de compresin del estrecho torcico superior (este cuadro se expone detenidamente en la Seccin de Traumatologa). Este espacio est situado entre la primera costilla y los escalenos anterior y medio. Por l discurren la arteria subclavia y el plexo braquial, lo que explica que la clnica compresiva consista en ausencia de pulso y parestesias en el brazo afectado (Figura 6). Pectus excavatum (trax en embudo). Depresin de la porcin inferior del esternn y cartlagos adyacentes. En ocasiones coexiste con otras malformaciones, como pie equino-varo, sndrome de Marfan o sndrome de Klippel-Feil. Generalmente asintomtico, aunque en ocasiones puede originar arritmias benignas y un soplo funcional. En el electrocardiograma se puede apreciar desviacin del eje a la derecha. La intervencin quirrgica suele tener indicacin esttica, ofreciendo los mejores resultados cuando se practica entre los siete aos y la adolescencia. Pectus carinatum (trax en quilla). Su incidencia es diez veces menor que el anterior. Tambin suele ser asintomtico, intervinindose por motivos estticos. Esternn bdo. Se produce por un fallo en la fusin de las bandas esternales, crendose un defecto en la pared torcica anterior. En ocasiones se asocia a ectopia cordis. La intervencin consiste en la aproxima-

Figura 6. Costilla cervical

02. Malformaciones