Tema

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SIRINGOMAS
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Saiz y B. Rosales Trujillo

DEFINICIN Los siringomas son neoplasias benignas con diferenciacin ductal acrosiringea, que se presentan como mltiples ppulas pequeas, firmes, de color piel normal, generalmente asintomticas y con localizacin preferentemente facial.

HISTOPATOLOGA Los siringomas son tumores drmicos sin conexin con la epidermis, compuestos por: a) mltiples pequeos ductos tapizados por dos capas de epitelio cbico, que ocasionalmente pueden estar dilatados y contener material eosinfilo o bien, adquirir forma de coma recordando al tricoepitelioma desmoplsico (Fig. 3); b) nidos slidos y cordones de clulas epiteliales de aspecto basaloide; y c) estroma denso fibroso, de aspecto escleroso (Fig. 4). En la variante de clulas claras, los ductos aparecen tapizados por clulas epiteliales grandes de citoplasma claro, que bien se disponen por toda la lesin o se circunscriben a la zona luminal de los ductos. Estas clulas son ricas en glucgeno y por tanto PAS positivas. Otras variantes ms infrecuentes se acompaan de abundantes mastocitos en el estroma o de clulas nvicas entremezcladas con los elementos siringomatosos. Como hallazgo incidental, en las biopsias de cuero cabelludo para estudio de alopecias y en el prrigo nodular se puede observar una proliferacin reactiva de ductos de glndulas sudorparas que recuerdan a un siringoma. La degeneracin maligna del siringoma es excepcional.

ETIOLOGA Histricamente se ha considerado al siringoma como una neoplasia de estirpe ecrina, sin embargo la imposibilidad de determinar dicho origen ante una lesin determinada, recomienda utilizar el trmino siringoma que no presupone un posible origen ecrino o apocrino.

CLNICA Los siringomas se presentan como ppulas firmes, de color piel normal o amarillentas, de tamao variable, entre 1 y 5 mm, aunque la mayora son menores de 3 mm. Generalmente son mltiples y con distribucin bilateral y simtrica (Fig. 1). Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero tienen predileccin por la regin periorbitaria, en especial por los prpados (Fig. 2). En ocasiones se presentan en tronco y rea genital. Se han descrito formas especiales, como los siringomas de distribucin unilateral lineal o los siringomas eruptivos, entidad que hace referencia a la aparicin sbita de mltiples lesiones diseminadas en reas anatmicas poco frecuentes, como tronco, axilas, nuca, palmas y plantas. Los siringomas son ms frecuentes en mujeres y en pacientes con Sndrome de Down. Aunque se han descrito casos familiares, no parece tener carcter hereditario.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL El diagnstico diferencial clnico de la siringomatosis mltiple eruptiva se plantea con enfermedades exantemticas como la pitiriasis rosada y la sfilis secundaria y con enfermedades infiltrativas como la urticaria pigmentosa y la sarcoidosis. Desde el punto de vista microscpico, los siringomas se diferencian del carcinoma anexial microqustico por su carcter simtrico, y porque no presentan extensin profunda ni invasin perineural. Son tambin fcilmente distinguibles de un proceso
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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Siringomas: Ppulas cristalinas, de escasos milmetros en los prpados.

Figura 2. Siringomas: Ppulas translcidas en borde libre de prpado inferior.

benigno muy poco frecuente, la adenosis esclerosante de ductos sudorparos, por la ausencia de esclerosis estrellada, tpica de esta ltima entidad. Los siringomas muestran positividad para EKH-6, un anticuerpo antiglndulas ecrinas y sin embargo,
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son negativos para EKH-5 y SKH-1. Son positivos para las queratinas 1, 5, 10, 11, 19 de manera caracterstica y ocasionalmente para citoqueratina 14. A diferencia del tricoepitelioma desmoplsico, son positivos para CEA.

Siringomas

Figura 3. Siringoma: Caractersticos cordones celulares y pequeas estructuras qusticas distribuidas en un estroma escleroso.

Figura 4. Siringoma: Detalle de los pequeos cordones y luces que contienen secrecin eosinfila. Las clulas son poligonales, pequeas y montonas. Se observan las caractersticas formas en renacuajo.

TRATAMIENTO Los siringomas no precisan tratamiento, salvo por motivos estticos. En este caso se emplea el

cido tricloroactico, la dermabrasin y la ablacin con lser. La extirpacin quirrgica no est indicada, ya que al tratarse de lesiones mltiples el resultado esttico es malo.
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