Acta Pediatr Mex 2010;31(4):145-148

Editorial

Ciruga oncolgica peditrica: conceptos generales para el pediatra

Dr. Jaime Shalkow-Klincovstein, Dr. Jos Ignacio Guzmn-Meja, Dr. Jos Martn Palacios-Acosta

El cncer es una enfermedad gentica. Este principio ha hecho de la oncologa uno de los campos de mayor avance en la medicina, tanto en investigacin bsica como en la prctica clnica. Cncer se refiere al reemplazo de un tejido sano por clulas anormales, que por cambios genticos y ambientales han perdido su forma, tamao y funcin habitual y dan lugar al desarrollo de tumores. Todos los seres humanos desarrollamos lesiones pre-malignas en repetidas ocasiones durante la vida. Nuestro sistema inmunolgico generalmente detecta estas alteraciones moleculares o celulares, y acta impidiendo su crecimiento. Las deficiencias inmunolgicas parecen tener importancia en el desarrollo del cncer. El cncer es mucho ms frecuente en adultos. Los tumores en los nios comprenden slo el 2 a 5% de los casos de cncer en el mundo. Sin embargo, debido a que los nios estn menos expuestos a factores oncognicos ambientales como agentes mutagnicos y virus, la investigacin en oncologa peditrica ha logrado grandes adelantos sobre el papel de los mecanismos genticos en el origen y en el comportamiento biolgico del cncer. El aparente incremento en la frecuencia de cncer en nios en los ltimos aos, y la creciente necesidad de atencin quirrgica en todo el pas, se debe a distintas circunstancias: el crecimiento de la poblacin, la mayor exposicin a la contaminacin y a los compuestos potencialmente carcinognicos, el mayor contacto con sistemas de comunicacin, el aumento de informes de casos y las
Servicio de Ciruga Oncolgica. Instituto Nacional de Pediatra Correspondencia: Dr. Jaime Shalkow. Instituto Nacional de Pediatra Insurgentes Sur 3700-C. Col Insurgentes Cuicuilco. Mxico DF. 04530. 1084-0900 ext 1322 drshalkow@yahoo.com www.nietoeditores.com.mx

referencias de pacientes, explican que ms personas soliciten atencin mdica por estas enfermedades. Las clulas cancerosas tienen un comportamiento biolgico muy diferente al de las clulas normales (Cuadro 1). Muchos tumores peditricos tienen caractersticas histolgicas que semejan tejido fetal en distintos grados de desarrollo, y por ello se llaman tumores embrionarios; en general, responden mejor a la quimioterapia que los carcinomas de los adultos.
Cuadro 1. Diferencias biolgicas entre las clulas cancerosas y las de de tejidos sanos Proliferacin acelerada Resistencia a la apoptosis Divisin ilimitada Angiognesis persistente Capacidad de invadir tejidos y generar metstasis Inestabilidad genmica

La piedra angular del tratamiento de casi todos los tumores slidos, es la ciruga. Hasta mediados del siglo pasado era la nica opcin teraputica aceptada y la sobrevida de los pacientes dependa del adecuado control local del tumor, determinado a su vez, por el grado de avance de la enfermedad o por la capacidad tcnica del cirujano. El primer paso para el tratamiento del cncer es catalogar al paciente en un grupo de riesgo: bajo, intermedio o alto, lo que generalmente se determina por el tipo de tumor, por su extensin y por su comportamiento biolgico. Enseguida se asigna un protocolo de terapia que incluye ciruga, quimioterapia, radioterapia, inmuno-modulacin, anti-angiognesis, terapias blanco y trasplante de mdula sea. Es fundamental, que el paciente sea tratado por un grupo interdisciplinario de mdicos, psiclogos y enfermeras, con experiencia en el cuidado de nios con cncer. Est bien establecido que el pronstico de un nio con cncer es mejor cuando se le atiende en un centro de tercer nivel desde el momento del diagnstico, que si es

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tratado por distintos mdicos y posteriormente enviado a un centro oncolgico cuando su enfermedad ha avanzado y se ha vuelto refractaria al tratamiento. Es responsabilidad del mdico de primer contacto, hacer la deteccin oportuna en su comunidad (colonoscopia, Rx de trax, etc. sistemticas), y referir a los pacientes de inmediato a los hospitales especializados. El Servicio de Ciruga Oncolgica del INP ha capacitado 15 cirujanos onclogos pediatras, que cubren parcialmente las necesidades quirrgicas de los nios con cncer en el DF y los Estados de Mxico, Baja California, Sonora, Nuevo Len, Durango, Jalisco, Morelos, Oaxaca, Chiapas y Caracas, Venezuela. Actualmente el servicio es muy activo asistencial y acadmicamente. Cada ao se atiende a ms de 2,500 nios en la consulta externa; se realizan ms de 650 procedimientos quirrgicos oncolgicos. La demanda de atencin quirrgica para nios con cncer en Mxico sobrepasa la capacidad asistencial de los cirujanos, ya que anualmente hay cerca de 6,000 nuevos casos de cncer peditrico, y slo hay 25 subespecialistas en ciruga oncolgica infantil en el pas. Cerca del 80% de los tumores malignos de nios es curable. Algunas patologas como la leucemia, el tumor de Wilms o los tumores tiroideos tienen sobrevida mayor al 95% en general. El factor ms importante para la curacin del paciente es la deteccin oportuna y la referencia temprana. Entre las patologas ms frecuentes que ve el pediatra en su prctica cotidiana estn las masas abdominales. Su diagnstico se orienta tomando en cuenta la epidemiologa de los tumores abdominales peditricos (Figura 1 a-d), as como su ubicacin anatmica, la edad del paciente, las caractersticas macroscpicas o radiolgicas de la masa, as como la presencia de signos y sntomas asociados o sndromes paraneoplsicos.
Todo crecimiento anormal en el nio requiere una evaluacin cuidadosa

Una radiografa simple permite distinguir opacidades y calcificaciones, as como el desplazamiento de rganos adyacentes, pero no ofrece informacin til para diagnosticar y estadificar las lesiones. Esto se realiza con estudios de imagen ms sensibles. La urografa excretora y la arteriografa, fueron estudios tiles en algn momento, pero rara vez contribuyen

al diagnstico y son poco utilizadas en la actualidad. Se dispone de mtodos ms modernos y menos invasivos para el diagnstico. El ultrasonido es un mtodo diagnstico eficaz, barato, seguro y ampliamente disponible, que no expone al paciente a radiacin ionizante. Permite identificar el rgano de origen, la distincin entre lesiones slidas y qusticas; evaluar la vascularidad del tumor; pero no da informes anatmicos precisos para planear la ciruga de reseccin. La tomografa axial computada (TAC) hace posible el rastreo de distintas reas del cuerpo, con excelente detalle anatmico y de vascularidad, lo que permite evaluar la extensin de la enfermedad y planear el tipo, forma y tiempo de la reseccin quirrgica del tumor. Expone al paciente a una cantidad considerable de radiacin, aunque no se ha demostrado que dae al paciente. Los nios pequeos requieren sedacin para disminuir la ansiedad del estudio que se realiza en un aparato muy grande y ruidoso; adems, evita el movimiento del paciente y con ello se obtienen imgenes ntidas. Permite reconstrucciones tridimensionales sumamente tiles en la evaluacin preoperatoria y navegacin transquirrgica. Es parte fundamental del seguimiento de los pacientes con padecimientos oncolgicos. La resonancia magntica nuclear es un mtodo eficaz que proporciona alto grado de detalle anatmico. Ha sustitudo a las tinciones del rbol arterial o biliar, y es el estndar de oro para el estudio de lesiones del sistema nervioso central y de las extremidades. No expone al paciente a radiacin. Los nios pequeos requieren sedacin ya que el estudio es prolongado. La medicina nuclear evala de manera sistmica la enfermedad, identificando lesiones metastsicas a distancia, actividad tumoral y respuesta al tratamiento. La tomografa por emisin de positrones, TEP (possitron emisin tomography, PET) ha ido ganando terreno en la evaluacin de la enfermedad, la actividad metablica, su respuesta al tratamiento y el seguimiento de lesiones en oncologa peditrica. Los marcadores tumorales son substancias que se pueden medir en la sangre o en la orina. Son tiles en el diagnstico y evaluacin del tumor. A veces tienen valor pronstico. Permiten medir la respuesta al tratamiento, saber si las resecciones quirrgicas han sido completas o incompletas; son fundamentales para el seguimiento y deteccin oportuna de recurrencias. Acta Peditrica de Mxico Volumen 31, Nm. 4, julio-agosto, 2010

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Ciruga oncolgica peditrica

Masa abdominal

Recin nacido

Benignas

{ {

Retroperitoneal
Hidronefrosis Rin multiqustico Rin poliqustico

Intraperitoneal
Duplicacin intestinal Hirschsprung Hidrometrocolpos Quiste peritoneal

Neuroblastoma Teratoma sacrococcgeo Tumor de Wilms Teratoma sacrococcgeo

Malignas

Figura 1a. Masas abdominales ms frecuentes en el recin nacido de acuerdo a su localizacin.

Masa abdominal

Lactante

Benignas

{
{
{

Retroperitoneal
Hidronefrosis Teratoma maduro Ganglioneuroma Nefroma mesoblstico Adenoma suprarrenal Neuroblastoma Tumor de Wilms Sarcoma renal Tumor rabdoide

Intraperitoneal
Hirschsprung Hemangioendotelioma heptico Quiste de coldoco

Hepatoblastoma Rabdomiosarcoma

Malignas

Figura 1b. Masas abdominales ms frecuentes en el lactante de acuerdo a su localizacin.

Masa abdominal

Preescolar
Retroperitoneal
Teratoma Ma. linftica Lipoblastoma Tumor de Wilms Neuroblastoma Ca suprarrenal Sarcoma de tejidos blandos Hamartoma heptico Ma. linftica Linfoma no Hodgkin Rabdomiosarcoma Hepatocarcinoma

Intraperitoneal

Benignas

Malignas

Figura 1c. Masas abdominales ms frecuentes en el preescolar de acuerdo a su localizacin.

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Masa abdominal

Escolar

Benignas

{ {

Retroperitoneal
Angiomiolipoma renal Teratoma Pielonefritis xantogranulomatosa

Intraperitoneal
Tumor de ovario Hidrometrocolpos Pseudoquiste de pncreas Hamartoma esplnico Tricobezoar

Malignas

Sarcoma de tejidos blandos Tumor de Wilms Linfomas

Linfoma Hodgkin Linfoma no Hodgkin Hepatocarcinoma Tumores de ovario

Figura 1d. Masas abdominales ms frecuentes en el escolar de acuerdo a su localizacin.

La carencia de cirujanos onclogos pediatras, acorde a las necesidades y demanda de atencin quirrgica en Mxico, hacen del Instituto Nacional de Pediatra un centro de referencia por excelencia a nivel nacional. Aunque hay servicios de oncologa mdica en diversos Estados, no hay todava el personal suficiente e idneo en el rea quirrgica, que asegure el tratamiento integral de los nios con cncer. De ah la importancia de la funcin social de nuestro servicio, que da respuesta a la carencia de recursos especializados en Mxico. Esto se logra con la formacin de recursos humanos para la salud, capacitacin y actualizacin en ciruga oncolgica peditrica, participacin en congresos y foros mdicos, as como la generacin de publicaciones cientficas, que permiten al personal mdico que atiende a nios con cncer, tener un concepto ms claro de la enfermedad. Es importante dar a conocer la gran importancia que reviste un diagnstico temprano y la referencia oportuna, que incrementa, las posibilidades de curacin, tiempo de sobrevida y control de la enfermedad. Otra rea de oportunidad en el desarrollo del servicio de Ciruga Oncolgica Peditrica, que forma parte del concepto de un Instituto Nacional de Salud, es el desarrollo de lneas de investigacin que generen conocimientos y tecnologas aplicables a las demandas de atencin mdica. Actualmente existen lneas de investigacin especficas, dirigidas a la conservacin de rganos y extremidades para mejorar la calidad de vida de los pacientes. Estas inclu-

yen: osteosarcoma y salvamento de extremidad, tumor de Wilms y nefrectoma conservadora de nefronas, tumores gonadales y preservacin ovrica, ciruga oncolgica de cabeza y cuello con reconstruccin maxilofacial, acceso vascular permanente, ciruga heptica, conductos de reconstruccin vascular, tratamiento de metstasis; abordaje mdico y quirrgico de las complicaciones del tratamiento oncolgico, etc. La mayora de los nios con cncer en Mxico, vive en un estado de marginacin y carencia de recursos en sus comunidades. Es necesario continuar generando ideas innovadoras y aplicando tecnologa avanzada en el tratamiento quirrgico de estas enfermedades, siempre anteponiendo el beneficio del nio, que logra una atencin cientfica y ticamente responsable, a la que todos los nios mexicanos tienen derecho.
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