Se caracteriza por la presencia de: Proteinuria masiva (>3,5g/24h) nico criterio imprescindible

Hipoproteinemia <6g/dl (hipoalbuminemia <2,5g/dl). Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Lipiduria, cilindruria, con o sin microhematuria. Edemas, ascitis, poliserositis, SE anasarca. Aumento de las alfa-2 y betaglobulinas. Hipercoagulabilidad. Tensin baja (ocasionalmente alta). Funcin renal conservada o no. Tendencia a la oliguria. Anemia hipocrmica microctica.

Sndrome nefrtico se utiliza para designar la prdida masiva de protenas. Se denomina sndrome nefrtico a la combinacin de proteinuria masiva, hipoproteinemia, hiperlipidemia y edemas.
Es un complejo clnico que se caracteriza por una serie de manifestaciones renales y extrarrenales.

Se debe a un aumento anormal de la permeabilidad de la membrana basal glomerular (MBG) a las protenas del plasma, que condiciona la prdida de protenas por orina.

Lesin glomerular

permeabilidad

PROTEINURIA
Estimulacin de sntesis heptica

HIPROTEINEMIA
HIPOALBUMINEMIA
PRESIN ONCTICA PLASMA VOL. PLASMATICO EFECTIVO Trasudacin capilar de lquido plasmtica
EJE RENINAANGIOTENSINAALDOSTERONA

HIPERLIPIDEMIA LIPIDURIA

ADH

EDEMA

TONO SIMPATICO

RETENCION DE H2O y SAL

Forma de presentacin ms frecuente de las nefropatas glomerulares (30% de los casos). Las complicaciones que suelen presentarse son: edemas, reduccin del filtrado glomerular por debajo de 50ml/min, proteinuria >5g/da, hipoalbuminemia severa <2g/dl e hiperlipidemia superior al valor basal.

EDEMAS:
Generalmente son blandos y dejan fvea. Desde ligeros edemas en prpados o en miembros inferiores hasta Anasarca. Mala absorcin intestinal por edema de la pared del tubo digestivo. Aparecen en zonas de tejido laxo (prpados) y zonas declives. Son aparentes cuando la retencin de lquidos alcanza los 2 litros. Puede acompaarse de: derrame pleural, peritoneal o pericrdico, llegando a veces al grado de anasarca.

INSUFICIENCIA RENAL:
Necrosis tubular espontnea. Necrosis tubular inducida diurticos, AINEs, IECAs. Obstruccin intratubular por precipitacin de protenas. Compresin extratubular por edema intersticial. Nefritis intersticial inmunoalrgica por drogas.

TROMBOEMBOLISMO:
Debido a la hipercoagulabilidad tendencia a la trombosis vascular. Incidencia del 50% Se presenta trombosis de vena renal en el 30% de los casos. Cursa con dolor lumbar, hematuria, proteinuria y a veces, un deterioro del funcionalismo renal. Puede complicarse con un tromboembolismo pulmonar, incidencia del 4-8% de los casos.

INFECCIONES:
Susceptibilidad a la infeccin. Hipogammaglobulinemia, sobre todo IgG y a veces IgA. La IgM puede estar incrementada. Linfopenia y linfocitos disfuncionantes ante estmulos. Descenso del factor B de la va alterna del complemento. El edema de la pared intestinal favorece la traslocacin bacteriana. Infecciones mas frecuentes perinotinis espontnea por neumococo, neumonas y meningitis. Grmenes ms comunesstreptococcus spp, haemophilus spp, klebsiella spp; en inmunosuprimidos: sarampin, herpes, CMV.

TUBULOPATIAS:
Resultado de la accin de la proteinuria sobre los tbulos y de la prdida de metales por la orina, con aparicin del sndrome de Fanconi: Glucosuria Fofaturia Aminoaciduria Hipouricemia Prdidas de potasio Prdida de bicarbonato.
*Es ms frecuente en la glomeruloesclerosis segmentaria y focal.

HIPERLIPIDEMIA Y LIPIDURIA:
debida al aumento de la sntesis de protenas en el hgado, descenso del catabolismo de apolipoprotena B y disminucin de la lipoproteinlipasa. Hay aumento del colesterol y triglicridos con aumento de LDL y VLDL, puede haber descenso de HDL. Mayor riesgo de ateroesclerosis IAM, ACV La hiperlipidemia condiciona la aparicin de lipiduria en forma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y clulas epiteliales cargadas de lpidos (Cruz de Malta).

ALTERACIONES CUTNEAS:
Palidez cutnea por el edema y anemia asociados. Fragilidad cutnea del pelo y las uas; se pueden ver las bandas de Muehrcke (blancas), de disposicin transversal.

DISMINUCIN DE PROTENAS ENDGENAS:

Muchas protenas que transportan en sangre iones, vitaminas u hormonas se pierden por la orina, condicionando dficits de las sustancias trasportadas.

Si se identifica la enfermedad causante, la biopsia renal no estara indicada.

En el adulto, cuando los datos analticos no revelan una causa clara del sndrome nefrtico.

En el nio, cuando ya ha sido tratado con esteroides y ha mostrado ser corticorresistente, con recidivas frecuentes o presentan hipocomplementemia.

Sospecha de amiloidosis renal, con negatividad para amiloide en biopsias de grasa y rectal. Casos de Diabetes en los que la evolucin no sea tpica: ausencia de retinopata, deterioro rpido de la funcin renal, HTA de inicio reciente, sedimento inflamatorio o sospecha de una enfermedad renal intercurrente.

Si es posible, se intentar corregir la causa. Reposo y restriccin de sal y lquidos. Dieta Normoproteica (1g/kg/da) sin sal. Aporte calrico 35Kcal/Kg/da. Diurticos Vigilar signos de deplecin de volumen (Creatinina, Urea, entre otros) Control de presin arterial y dislipidemia. Profilaxis de tromboembolismos.

Figura 1. Biopsia de un hombre de 16 aos de edad con sndrome nefrtico y diagnstico de CGM. Observe una celularidad del penacho y aspecto general del glomrulo dentro de lmites normales. La inmunofluorescencia fue negativa. (H&E, X400).

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS (ECM)

ETIOLOGIA
IDIOPATICO SECUNDARIO - Linfoma de Hodgkin -Carcinoma renal - Nefritis intersticial inducida (AINE, Rifampicina) - Discreto aumento de la celularidad - Borramiento o adhesin difusa de los podocitos al epitelio - Glomrulos normales sin depsitos de Ig ni C3 - Hematuria microscopica (20%) -Proteinuria selectiva (albumina) -Casi nunca hay fracaso de la funcin renal.

ANATOMIA PATOLOGICA

CLINICA Y LAB

DX
- Proteinuria selectiva albumina - Disminucin de IgG y aumento de IgM en sangre - Puede haber aumento de IgE

TTO
Glucocort icoides al menos por 8 semanas.

Infancia (70-80%)
<16 aos (15-20%) >16 aos (20%)

High-power view of focal and segmental glomerulosclerosis (PAS stain), seen as a mass of scarred, obliterated capillary lumens with accumulations of matrix material, that has replaced a portion of the glomerulus. (Courtesy of Dr. H. Rennke, Department of Pathology, Brigham and Women's Hospital, Boston, Massachusetts.)

GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA (GSFS)

ETIOLOGIA
ANATOMIA PATOLOGICA

CLINICA Y LAB

TTO
Corticoides + CFM. -Recidiva en el trasplante

- Idioptica. -Puede evolucionar de una enf. De cambios mnimos o una nefropata por IgA. -asociado a: adictos a herona, VIH, rechazo a injerto renal, rin nico, radiacin.

- Colapso capilar segmentario de menos de la mitad de los glomrulos con atrapamiento de material hialino amorfo. -MBG muestra borrosidad de los podocitos.

- Proteinuria no selectiva. - Hematuria y Leucocituria. - Fracaso de funcin renal HTA, disminucin en filtracin glomerular. - Evoluciona a IRC.

Nefropata membranosa. A. engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular. B. diagrama esquematico que ilustra los depsitos sibepiteliales, emborronamiento de los pedicelios y la presencia de espinas de materail de la membrana basal entre los depsitos inmunitarios.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
ETIOLOGIA
ANATOMIA PATOLOGICA CLINICA Y LAB

TTO
- Solo TTO sintomtico - En mal pronostico dar: corticoides +CFM

- La causa ms comn es el sndrome nefrtico idioptico adulto. - Asociado a: Neoplasias, infecciones, enfermedades sistmicas (LES, AR, sarcoidosis, DM).

- Engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular con proyecciones subepitelialres (Espigas) alrededor de los depsitos inmunitarios. - Deposito uniforme de IgG, C3, C5b y c9 en la cara externa del capilar glomerular.

- Sndrome nefrtico en 80% de los casos.

- TA, FG y sedimento urinario normales al principio.

- TVR en el 50%. - Disminucin lenta de la filtracin glomerular en el 1030% de los casos. - Proteinuria no selectiva >5g/dl a los 3 aos del Dx.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
- Proliferacin difusa de las clulas mesangiales e infiltracin de los glomrulos por macrfagos. - Aumento de la matriz mesangial y engrosamiento y repliegue de la membrana basal glomerular.
PATRONES INMUNOFLUORE SCENCIA -tipo 1 CLINICA Y LAB

TTO
Antiagregantes (heparina, ASA, dipiridamol )
-CFM -corticoides trasnplante renal produce recidiva.

depsitos inmunitarios subendoteliales y mesangiales: C3, IgG o IgM.

- tipo2

- Combinacin de rasgos nefrticos y nefrticos. -disminucin de filtracin glomerularIRC -proteinuria, hematuria, HTA, a veces TVR.

- asociaciones: LES, rechazo transplante renal, depsitos intramembranoso nefritis por cortocircuito AV, endocarditis, s densos: poca o leucemia, linfoma, ninguna Ig y cirrosis, sarcoidosis. factor nefrtico C3.

Se sospecha en nios que no responden a esteroides, por ser esta la segunda causa ms comn de dicho grupo etario. Progresa a IRC. Hay proteinuria selectiva de Albumina y proliferacin de clulas mesangiales. Depsitos inmunolgicos en inmunofluorescencia: c3, IgG, IgM con compromiso difuso glomerular.

GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MESANGIAL

ANATOMIA PATOLOGICA INMUNOFLUORESCENCIA

ETIOLOGIA
- Formas atpicas de ECM y GSFS.

- Inflamacin crnica del glomrulo. - proteinuria, hematuria, HTA. - Efecto variable sobre la filtracin glomerular.

- Puede haber o no -Aumento difuso depsitos de IgA, IgG, de la celularidad IgM, complemento (C3). del glomrulo, por proliferacin de clulas mesangiales y endoteliales. - Infiltracin por monocitos.

- Variantes leves o en fase de resolucin de las glomerulopatas por inmunocomplejos o pauciinmunitarias y GNRP

Evoluciona rpido. Las principales causas no son glomerulares sino tbulo-intersticiales: analgsicos, quemaduras, deshidratacin, intoxicaciones, frmacos, entre otros. Presencia de semilunas glomerulares (proliferacin de clulas epiteliales de la capsula de Bowman). Llamada glomerulonefritis semilunar. Tambin es llamada glomerulonefritis pauci-inmune

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA (GNRP)

ETIOLOGIA ANATOMIA PATOLOGICA CLINICA
- De carcter subagudo. -curso rpido hacia la IR. -Cursa con oliguria o anuria.

INMUNOFLUORES CENCIA
-Tipo1Ac antiMBG, sin hemorragia pulmonar. Depsitos lineales de Ig y c3 en la MBG y menos frecuente en tbulos.

MECANISMO
1. Formacin in situ de complejos inmunes por AC dirigidos contra antgenos de MBG

- Proliferacin de Desencad enada por clulas epiteliales parietales de vapores capsula de Bowman de con formacin de Hidrocarb medias lunas e uros, infiltracin de humo de linfocitos y cigarrillo, infeccione monocitos en estas. -Glomrulos con s virales y bacteriana proliferacin celular endocapilar, sy necrosis focal y tumores. segmentaria del ovillo capilar. -Depsitos de fibrina en las medias lunas en casos avanzados.

-Tipo2enf. De complejos inmunes: -Algunos casos depsitos granulares estn de complejos precedidos inmunes circulantes por sntomas en la MBG. respiratorios. - Tipo3patogenesis desconocida; ausencia de depsitos, llamada: GN pauci-inmune; se asocia con ANCAS.

2. Formacin de complejos inmunes en asas capilares de los glomrulos. 3. Reaccin de hipersensibilidad por linfocitos, macrfagos y citoquinas con presencia de ANCAS en el suero del paciente