Vous êtes sur la page 1sur 40

GUIDE - AFFECTION LONGUE DURE

Tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique ou hmatopotique

Cancer du rein de ladulte


Juin 2010

Ce document sinscrit dans un double dispositif :

La mise en uvre de parcours de soins de qualit pour lensemble des ALD


laborer pour chaque maladie 3 documents complmentaires et cohrents : un guide pour le mdecin traitant, une liste dactes et de prestations support du protocole de soins ALD et un guide patient.

La mise en uvre du Plan cancer 2009-2013


Mesure 18 Personnaliser la prise en charge des malades et renforcer le rle du mdecin traitant. Action 18.2 Conforter la fonction de proximit du mdecin traitant pendant la phase thrapeutique aigu et lors de la priode de surveillance.

Ce document est tlchargeable sur www.has-sante.fr et sur www.e-cancer.fr Haute Autorit de Sant Service communication 2 avenue du Stade de France F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX Tl. : + 33 (0)1 55 93 70 00 Fax : + 33 (0)1 55 93 74 00 Institut National du Cancer 52 avenue Andr Morizet 92513 Boulogne-Billancourt Cedex Tl. : + 33 (0)1 41 10 50 00 Fax : + 33 (0)1 41 10 50 20

Ce document a t valid par le Collge de la Haute autorit de Sant en juin 2010. Haute Autorit de Sant - 2010

Guide ALD 30 Cancer du rein

Sommaire
Liste des abrviations ..................................................................................... 4 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Synthse ........................................................................................... 5 Introduction ...................................................................................... 6 Diagnostic et bilan initial ................................................................. 8 Prise en charge thrapeutique ...................................................... 13 Suivi ................................................................................................. 20 Cas particuliers ncessitant une prise en charge spcifique ... 22 Bonnes pratiques communes de prise en charge de tous les cancers ............................................................................................ 23

Annexe 1. Liste des participants .................................................................. 27 Annexe 2. Classifications ............................................................................. 30 Annexe 3. Compte rendu anatomopathologique donnes minimales renseigner pour une tumeur primitive du rein ............................ 33 Annexe 4. Prescription encadrement rglementaire .............................. 34 Annexe 5. Prise en charge de la douleur .................................................... 35 Annexe 6. Rfrences ................................................................................... 36

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 -3-

Guide ALD 30 Cancer du rein

Liste des abrviations


AFSSAPS AINS ALD AMM ATU CCR ETP HAD HAS INCa IRM LDH LAP OMS PNET PPS PTT RCP RFA RSI SSR TDM TEP-TDM au [18F]-FDG (ou TEP scan) UIV VEGF Agence franaise de scurit sanitaire des produits de Sant Anti-inflammatoires non strodiens Affection de longue dure Autorisation de mise sur le march Autorisation temporaire dutilisation Carcinome cellules rnales ducation thrapeutique du patient Hospitalisation domicile Haute Autorit de Sant Institut National du Cancer Imagerie par rsonance magntique Lactate dshydrognase Liste des actes et prestations Organisation mondiale de la sant Tumeurs neuro-ectodermiques primitives Programme personnalis de soins Protocole thrapeutique temporaire Runion de concertation pluridisciplinaire Radio Frequency Ablation (destruction par radiofrquence) Rgime social des indpendants Soins de suite et de radaptation Tomodensitomtrie (ou scanner) Tomographie par mission de positons au 18-fluorodoxy-glucose Urographie intraveineuse Facteur de croissance de l'endothlium vasculaire

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 -4-

Guide ALD 30 Cancer du rein

1. Synthse
1. Le diagnostic de cancer du rein est le plus souvent suspect de manire fortuite lors dune chographie ou dune tomodensitomtrie abdominale (60 % des cas). Le cancer du rein peut galement tre rvl par une hmaturie (typiquement totale, indolore, spontane, rcidivante), une douleur du flanc, la palpation dune masse lombaire ou une mtastase. Il peut enfin tre dcouvert au dcours dun dpistage systmatique dans le cas des formes familiales. La tomodensitomtrie (TDM) abdominale avec injection est lexamen de premire intention devant une suspicion clinique de tumeur rnale. Lurographie intraveineuse (UIV) nest plus indique. Le diagnostic est confirm par lexamen anatomopathologique de la tumeur primitive ou de la mtastase. Les carcinomes cellules rnales (CCR) reprsentent 85 % des cancers du rein de ladulte. Cinq autres types histologiques et de nombreux sous-types histologiques constituent les 15 % restants. La nphrectomie, partielle ou largie selon la taille, la localisation et le stade de la tumeur, est le standard de prise en charge des formes localises. Le bilan dextension comprend une TDM thoracique. La radiographie de thorax nest pas indique. Une imagerie crbrale et/ou osseuse est ralise en cas de symptomatologie suspecte. Le cancer du rein est gnralement rsistant la radiothrapie et la chimiothrapie cytostatique classique1. Le dveloppement des thrapies cibles a profondment modifi la prise en charge du cancer du rein mtastatique. Le suivi est fond sur la clinique, la biologie (valuation de la fonction rnale), limagerie (TDM abdominothoracique), selon une frquence adapte au stade de la maladie.

2.

3.

4. 5. 6. 7. 8.

Notamment antimtabolites, sels de platine, anthracyclines, alcalodes, taxanes.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 -5-

Guide ALD 30 Cancer du rein

2. Introduction
pidmiologie
Lincidence du cancer du rein en France est estime 10 125 cas en 20092. Il reprsente environ 3 % des tumeurs malignes de ladulte. Son incidence est en augmentation depuis une trentaine dannes, en rapport vraisemblablement avec un nombre plus important de dcouvertes fortuites. Il est deux fois plus frquent chez lhomme. Lge moyen du diagnostic se situe 65 ans. Le nombre de dcs estims en 2009 est de 3 830. Ce chiffre est en baisse, en partie lie une dcouverte plus prcoce de ces cancers. En effet, la survie relative 5 ans est globalement de 63 %3. Pour un stade localis (58 % des diagnostics), elle passe 90 %. Le pic de mortalit se situe entre 75 et 85 ans.

Facteurs de risque
Il existe des facteurs de risque reconnus : dialyse depuis plus de 3 ans favorisant une dysplasie multikystique (cancer tubulopapillaire), obsit, tabagisme. Certains sont suspects : hypertension artrielle, exposition au cadmium, lamiante. Il existe galement des formes familiales hrditaires, dont la plus frquente est la maladie de von Hippel-Lindau (1 2 % des cancers du rein).

Anatomopathologie
Les carcinomes cellules rnales (CCR) reprsentent 85 % des cancers du rein de ladulte. Cinq autres types histologiques et de nombreux sous-types histologiques constituent les 15 % restants (cf. annexe 2). Seule la prise en charge des CCR est dtaille dans ce guide, les autres types histologiques faisant lobjet de prises en charge trs spcialises.

Projections de lincidence et de la mortalit par cancer en France en 2009. Donnes disponibles sur le site de lINVs. http://www.invs.sante.fr/applications/cancers/projections2009/rapport_projections_nationales_ca ncer_2009.pdf Survie attendue des patients atteints de cancers en France : tat des lieux avril 2010. Disponible sur le site de lINCa : http://www.e-cancer.fr/les-soins/4211-survie-des-patientsatteints-de-cancers-en-france-linca-dresse-un-etat-des-lieux

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 -6-

Guide ALD 30 Cancer du rein

Thrapeutique
Le cancer du rein, gnralement rsistant la chimiothrapie cytostatique classique4 et la radiothrapie, a connu de grands changements dans sa prise en charge thrapeutique : la chirurgie reste le traitement de rfrence mais les techniques sont moins invasives et plus conservatrices ; le dveloppement des thrapies cibles a profondment modifi la prise en charge du cancer du rein mtastatique au cours des 5 dernires annes.

Objectif du guide
Lobjectif de ce guide est dexpliciter la prise en charge optimale et le parcours de soins des patients adultes admis en ALD pour un cancer du parenchyme rnal. Au 31 dcembre 2008, 39 393 patients taient en ALD pour cette affection. Ce guide est destin au mdecin traitant. Son contenu a t discut et valid par un groupe de travail pluridisciplinaire. Il repose sur les recommandations pour la pratique clinique ou les confrences de consensus disponibles datant de moins de 5 ans, secondairement compltes par des avis dexperts lorsque les donnes sont manquantes. Les propositions thrapeutiques dans le cadre de lAMM et les protocoles thrapeutiques temporaires (PTT) ont fait lobjet dune relecture par lAfssaps. Un guide ne peut cependant pas envisager tous les cas spcifiques, toutes les comorbidits, les protocoles de soins hospitaliers, etc. Il ne revendique pas lexhaustivit des conduites de prise en charge possibles, ni ne se substitue la responsabilit individuelle du mdecin vis--vis de son patient.

Notamment antimtabolites, sels de platine, anthracyclines, alcalodes, taxanes.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 -7-

Guide ALD 30 Cancer du rein

3. Diagnostic et bilan initial


3.1 Objectifs principaux

tablir le diagnostic et le stade de la maladie pour guider la prise en charge et le choix de la stratgie thrapeutique. Rechercher les comorbidits et les contre-indications aux traitements. Apporter linformation ncessaire afin que le patient participe sa prise en charge.

3.2 Professionnels impliqus


Mdecin gnraliste, radiologue, urologue, pathologiste, anesthsiste, nphrologue, oncologue mdical, mdecin nuclaire. Autres acteurs : infirmier, psychologue.

3.3 Circonstances diagnostiques


Le cancer du rein est le plus souvent dcouvert fortuitement lors dune chographie ou dune TDM abdominale (60 % des cas). Il peut galement tre rvl par : la triade ou lun des 3 signes suivants : hmaturie (totale, indolore, spontane, rcidivante), douleur du flanc, palpation dune masse lombaire ; une mtastase : les localisations les plus frquentes sont pulmonaires (75 % des cas), puis osseuses, hpatiques et crbrales ; plus rarement devant une complication ou une expression inhabituelle de type polyglobulie ; des symptmes non spcifiques, tels quune altration de ltat gnral avec perte de poids et/ou fivre inexplique. Il peut enfin tre dcouvert au dcours dun dpistage systmatique dans le cas des formes familiales (cf. chapitre 6 Cas particuliers ncessitant une prise en charge spcifique ).

3.4 Interrogatoire et examen clinique


Linterrogatoire permet de prciser notamment les antcdents, personnels et familiaux, et les facteurs de risque. Il recherche les symptmes pouvant voquer un cancer du rein.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 -8-

Guide ALD 30 Cancer du rein

Lexamen clinique ne rvle gnralement rien danormal, sauf si la tumeur est suffisamment importante pour tre palpable. Il ne faut cependant pas omettre la recherche dadnopathies sus-claviculaires gauches, lexamen des bourses la recherche dune varicocle dapparition rcente, essentiellement du ct gauche (obstruction veineuse par un thrombus tumoral), et des signes dobstruction de la veine cave (dme des membres infrieurs, phlbite...).

3.5 Diagnostic
Imagerie vise diagnostique

Lchographie abdominale est souvent lexamen de dcouverte (fortuite) dun cancer du rein, mais la tomodensitomtrie (TDM) abdominale est lexamen de premire intention devant une forte suspicion clinique de tumeur rnale. Lchographie secondaire sera alors le plus souvent inutile. chographie abdominale Le diagnostic est souvent suggr par lchographie qui permet de suspecter le diagnostic de tumeur solide ou kystique du rein. Cest un examen peu sensible, peu spcifique, oprateur et patient-dpendant. TDM abdominale utilisant un protocole adapt lexploration du rein (avec un passage avant et aprs injection de produit de contraste) Cest lexamen de rfrence pour le diagnostic et lvaluation de lextension locale, rgionale et mtastatique (cf. infra). Elle permet la recherche de formes multifocales. Lurographie intraveineuse (UIV) nest plus indique. Optionnel : imagerie par rsonance magntique (IRM) abdominale Cet examen est utilis : 5 en alternative la TDM (en cas de contre-indication ) ; parfois en complment de la TDM (caractrisation de certaines tumeurs et diagnostic dextension locale en particulier la veine cave infrieure).

Insuffisance rnale, grossesse, allergie liode.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 -9-

Guide ALD 30 Cancer du rein

Biologie Le bilan, qui est adapter selon le terrain et la nature du traitement, inclut en particulier : un hmogramme ; une cratininmie avec valuation de la fonction rnale. Aucun marqueur tumoral nest actuellement recommand. ce moment de la prise en charge, le patient est adress une quipe spcialise pluridisciplinaire, exerant dans un tablissement autoris pour la chirurgie des cancers urologiques, qui confirmera le diagnostic par chirurgie ou biopsie. Confirmation du diagnostic Dans la plupart des cas, le patient sera opr et le diagnostic sera confirm par lexamen anatomopathologique de la pice opratoire. Toutefois, certaines circonstances cliniques justifient la ralisation dune biopsie percutane. La biopsie percutane ralise sous chographie ou sous TDM Elle est recommande en cas de : suspicion de tumeur secondaire (lymphome, mtastase) devant une tumeur rnale multiple ou un cancer extra-rnal ; suspicion de cancer rnal non extirpable ; masse rnale chez un patient haut risque chirurgical ; masse rnale justifiant un traitement mini-invasif (radiofrquence, cryoablation) ; fonction rnale prserver (rein unique, insuffisance rnale chronique, lsions bilatrales, etc.) ; tumeur du jeune adulte (suspicion de nphroblastome6).

Elle est discute en cas de : probabilit leve de tumeur bnigne et tumeur de moins de 3 cm (15 20 % dhistologie bnigne).

Ce geste est ralis le plus souvent en hospitalisation ambulatoire, sous anesthsie locale, et est bien tolr.

Tumeur embryonnaire.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 10 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Bilan dextension Recherche de mtastases pulmonaires TDM thoracique Cet examen est souvent coupl la TDM abdominale ds le bilan initial vise diagnostique.

La radiographie du thorax nest pas indique. Recherche de mtastases osseuses Scintigraphie osseuse (chez les patients avec des mtastases) Radiographies, TDM ou IRM osseuses (en cas de signe dappel). Recherche de mtastases crbrales IRM ou TDM crbrale (chez les patients avec des mtastases ou avec des symptmes neurologiques suspects).

La tomographie par mission de positons au 18 fluoro deoxy glucose (TEP-TDM au [18F]-FDG) nest pas recommande. Dautres traceurs sont ltude.

3.6 Donnes anatomopathologiques


Lexamen anatomopathologique de la tumeur primitive ou de la mtastase confirme le diagnostic, dtermine lextension locorgionale et/ou mtastatique de la tumeur, value le pronostic et permet de guider le traitement. Il utilise la classification anatomopathologique de lOMS (prsente en annexe 2), le grade nuclaire de Fuhrman et le stade TNM : la classification anatomopathologique de lOMS dfinit de nombreux sous-types histologiques. Pour les carcinomes cellules rnales, les sous-types histologiques les plus frquents sont le carcinome cellules claires (80 %) (anciennes dnominations : tumeur de Grawitz, hypernphrome, adnocarcinome), le carcinome papillaire (ou tubulo-papillaire) et le carcinome chromophobe ; le grade nuclaire de Fuhrman distingue 4 grades selon la taille du noyau et du nuclole. Cest un critre pronostique important. Plus le grade est lev, moins bon est le pronostic ; le systme actuel de classification TNM 2009 (prsent en annexe 2) est recommand puisquil est li au pronostic et oriente la prise en charge thrapeutique.
HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 11 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Les lments minimaux devant figurer dans un compte rendu anatomopathologique dun cancer du rein sont dtaills en annexe 3.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 12 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

4. Prise en charge thrapeutique


La prise en charge thrapeutique est dfinie en accord avec le patient et en lien avec le mdecin traitant sur la base de lavis rendu en runion de concertation pluridisciplinaire (RCP). La prise en charge est prsente au patient au cours dune consultation dannonce et fait lobjet dun accord mutuel. Lensemble de ces lments est consign dans le programme personnalis de soins (PPS) remis au patient (cf. chapitre 7 Bonnes pratiques communes de prise en charge de tous les cancers ). Le protocole de traitement prescrit doit tre conforme lencadrement rglementaire des produits quil comprend (cf. annexe 4). La participation des essais cliniques doit tre encourage, dans le cadre de la loi relative aux recherches biomdicales n 2004-806 du 9 aot 2004. Un registre actualis des essais cliniques franais en cancrologie est disponible sur le site de lInstitut National du Cancer7. La chirurgie carcinologique urologique, la radiothrapie, la chimiothrapie et les traitements mdicaux du cancer doivent tre raliss au sein dtablissements disposant de lautorisation de traiter les cancers selon le dispositif dautorisation dfini par larticle R 6123-87 du Code de la sant publique, incluant les critres dagrment8 dfinis par lInstitut National du Cancer. Tout patient g de plus de 75 ans doit bnficier dune valuation griatrique, au mieux spcialise et ralise laide dun outil dvaluation griatrique, avant la discussion de son dossier en RCP.

4.1 Professionnels impliqus


La prise en charge thrapeutique est multidisciplinaire. Elle concerne notamment : les mdecins : gnraliste, urologue, nphrologue, oncologue mdical, radiologue, anesthsiste-ranimateur, pathologiste, mdecin algologue, oncologue radiothrapeute ; dautres intervenants : assistant social, infirmier, psychologue, ditticien, pharmacien. Dautres professionnels peuvent tre impliqus selon les circonstances.
7 8

http://www.e-cancer.fr/les-essais-cliniques/registre-des-essais-cliniques La liste des tablissements autoriss et des critres dautorisation est disponible sur le site de lINCa : http://www.e-cancer.fr/les-soins/offre-de-soins-hospitaliere-en-cancerologie

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 13 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Le mdecin traitant assure la coordination des soins et la surveillance du patient en ambulatoire en lien avec lquipe spcialise. Dautres structures de soins peuvent tre impliques : service de soins de suite et de radaptation (SSR), hospitalisation domicile (HAD), rseau de sant, consultation antidouleur, avec des prestataires de services (nutrition, matriel mdical), services et/ou units mobiles de soins palliatifs, etc.

4.2 Indications thrapeutiques selon le stade de la maladie


La prise en charge thrapeutique diffre selon que le cancer du rein est localis ou mtastatique :

Formes localises

Formes mtastatiques

Chirurgie Traitement mdical (immunothrapie, thrapies cibles) Radiothrapie

discuter pour les mtastases crbrales et osseuses -

Rserve certains cas particuliers

Surveillance active

4.2.1 Traitement des formes localises


Le traitement de rfrence du cancer du rein localis est la chirurgie grce laquelle il est potentiellement curable.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 14 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Nphrectomie La nphrectomie est le standard de prise en charge. Elle est largie9 ou partielle10 selon la taille, la localisation et le stade de la tumeur : pour les tumeurs de plus de 4 cm, et sauf cas exceptionnel de rein unique, la nphrectomie largie est recommande ; pour les petites tumeurs de moins de 4 cm, sauf en situation sinusale (cest--dire dveloppe en grande majorit dans le hile), la nphrectomie partielle est recommande. Gestes complmentaires la nphrectomie Surrnalectomie : peut tre ralise selon la taille, la topographie et le stade de la tumeur rnale. Curage ganglionnaire : utile pour prciser le stade de la maladie, mais sa valeur curative est controverse. Voie dabord Deux voies dabord sont possibles : voie ouverte ; voie laparoscopique (clioscopie), sachant quelle reste en cours dvaluation.

Les douleurs postopratoires sont prvenues (cf. annexe 5). Autres traitements : radiofrquence, cryoablation Ce sont des techniques mini-invasives et conservatrices en cours dvaluation dans des quipes entranes. Leur but est de contrler localement de petites tumeurs priphriques, idalement infrieures 3,5 cm, chez des patients haut risque chirurgical ou nphronique (patient porteur dun rein unique ou de maladie telle que la maladie de von Hippel-Lindau). Surveillance active Il sagit de surveiller rgulirement le patient afin dobserver lvolution de la maladie et de retarder au maximum le traitement tout en restant dans la fentre de curabilit. Cette option est exceptionnelle et doit tre discute en RCP. Elle est rserve des cas particuliers : petites tumeurs notamment dans les formes familiales ; patients inoprables en raison de leur ge ou dune comorbidit importante...
9 10

Ablation totale du rein et de la loge rnale. Ablation de la tumeur en conservant le rein.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 15 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Traitement adjuvant Il ny a actuellement pas dindication pour une thrapie adjuvante, en dehors des cas o le patient est inclus dans un essai clinique.

4.2.2 Traitement des formes mtastatiques


Il ny a pas de prise en charge de rfrence mais des options thrapeutiques qui sont discuter au cas par cas, en RCP. En cas de mtastases, six facteurs de risque pronostiques (tat gnral, hmoglobinmie, calcmie corrige, taux srique de LDH, intervalle entre le diagnostic et le dbut du traitement systmique, nombre de sites mtastatiques) permettent dvaluer le groupe pronostique de Motzer du patient (cf. annexe 2) partir duquel est dcid le traitement prescrit en premire intention. Traitements chirurgicaux Nphrectomie La forme mtastatique nest pas une contre-indication la nphrectomie. Son bnfice a t prouv en association avec limmunothrapie et est en cours dvaluation avec les antiangiogniques. Mtastasectomie La chirurgie des mtastases rscables est discute en RCP. Traitements mdicaux Les diffrents traitements mdicaux possibles sont : limmunothrapie : les cytokines : interfron alpha et interleukine 2 ; les thrapies cibles : anticorps monoclonal, vise antiangiognique ciblant uniquement le VEGF (facteur de croissance de l'endothlium vasculaire) : bevacizumab, inhibiteur de tyrosine kinase : sunitinib et sorafenib, inhibiteurs de srine/thronine kinase (mTOR, mammalian target of rapamycin) : temsirolimus et everolimus.

Suivant le risque volutif, les cytokines et/ou certaines thrapies cibles peuvent tre prescrites en premire ligne. Certaines thrapies cibles peuvent tre utilises en deuxime ligne.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 16 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Radiothrapie La radiothrapie peut tre envisage titre essentiellement palliatif : pour les mtastases crbrales ; pour les mtastases osseuses symptomatiques, avec ou sans cimentoplastie.

4.3 Complications des traitements


Le mdecin traitant a un rle essentiel dans le suivi et la prise en charge des complications, en liaison avec lquipe spcialise.

4.3.1 Complications postchirurgicales


Aprs une nphrectomie largie Il sagit de complications non spcifiques, inhrentes un traitement par chirurgie (telles que hmorragie, infection, accident thromboembolique). Aprs une nphrectomie partielle Les risques de complications sont plus importants et plus spcifiques : complications vasculaires (hmorragies, faux anvrismes) ncessitant une nouvelle intervention ou un traitement par embolisation (radiologie interventionnelle) ; fistule urinaire ncessitant la mise en place dune sonde endourtrale.

4.3.2 Complications lies thrapies cibles

limmunothrapie

et

aux

Les effets indsirables et complications sont dcrits dans le rsum des caractristiques du produit des molcules correspondantes. titre indicatif, un rsum des effets indsirables le plus frquemment rapports lors des essais cliniques ( 10 %) est propos dans le tableau suivant. La liste des effets indsirables ne peut tre rappele de manire exhaustive. Devant toute suspicion deffet indsirable li au traitement, le mdecin traitant pourra donc galement se reporter au rsum des caractristiques du produit pour une information plus dtaille.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 17 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Effets indsirables des traitements mdicaux du cancer du rein11


Immunothrapie Cytokines
Aldesleukine Interfron alpha

Thrapies cibles mTOR Antiangiogniques


Bevacizumab Temsirolimus Everolimus Sorafenib Sunitinib

Voie dadministration Troubles digestifs (ex. : nause, diarrhe, vomissements) Troubles gnraux (fatigue, asthnie, fivre) Hmatotoxicit (ex. : neutropnie, lymphopnie, anmie, thrombopnie) Anorexie Affections cutanes (ex. : rash, scheresse, prurit) Stomatite Dysgueusie Troubles respiratoires (ex. : dyspne, toux) Troubles neurologiques (ex. : cphale, vertige, somnolence) Troubles mtaboliques (ex : sur la calcmie, kalimie, glycmie, lipidmie, cholestrolmie) pistaxis Hypertension artrielle Affection rnale (ex. : oligurie, protinurie, hypercratininmie) Myalgies, arthralgies Infections Alopcie Affections cardiaques (ex. : tachycardie, douleur thoracique) Hypotension artrielle Anxit, confusion Insomnies Hypothyrodie

SC

IV ou SC

Per os

IV

Per os

Per os

IV

11

Source : rsums des caractristiques des produits

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 18 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

4.4 ducation thrapeutique du adaptation du mode de vie

patient

(ETP)

et

LETP vise accompagner le patient dans lacquisition de comptences dautosoins et dadaptation et prvenir les complications vitables. LETP contribue lamlioration ou au maintien de ltat de sant du patient, de sa qualit de vie et de celle de ses proches. Lducation thrapeutique aide au dveloppement de comptences qui permettent au patient de : comprendre sa maladie, les traitements et leurs effets indsirables ventuels, les prcautions prendre ainsi que la possibilit de participer un essai thrapeutique ; amliorer ladhsion au traitement ambulatoire en particulier pour mieux soulager des symptmes ; participer la planification du suivi aprs le traitement ; faire face des changements de son mode de vie (activit physique, activit professionnelle, quilibre dittique, sevrage tabagique, etc.) ; impliquer son entourage dans la gestion de la maladie, des traitements et des rpercussions qui en dcoulent. En outre, une information sera fournie sur : les modalits daccs aux ressources et aides disponibles pour la prise en charge, avec le concours des assistants sociaux ; les organismes, dont les associations de patients, pouvant soutenir les patients et leur entourage et les aider faire connatre et valoir leurs droits.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 19 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

5. Suivi
5.1 Objectifs

Dtecter les rcidives locales (symptomatiques ou non) ou distance. Dtecter des effets indsirables lis au traitement. Organiser les soins de support ncessaires. Faciliter la rinsertion socioprofessionnelle. Maintenir la qualit de vie.

5.2 Professionnels impliqus


Le rle du mdecin traitant est essentiel, en coordination avec les autres intervenants mdicaux : urologue, nphrologue, oncologue mdical, radiologue, oncologue radiothrapeute, pathologiste, mdecin du travail, mdecin gnraliste sil nest pas le mdecin traitant. Dautres professionnels peuvent tre impliqus : infirmier, psychologue, assistant social, pharmacien.

5.3 Modalits
Le suivi des patients traits pour un cancer du rein est clinique, radiologique et biologique. Les examens complmentaires sont guids par les symptmes et dpendent de chaque situation clinique. Il peut tre ralis par le mdecin traitant et/ou lquipe spcialise. La coordination du suivi est faite par le mdecin traitant chaque fois que possible. Les diffrents professionnels impliqus doivent tre clairement identifis. En labsence de recommandations de rfrence pour le suivi des cancers du rein dtects prcocement ou volus, le protocole suivant est propos titre dexemple.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 20 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Protocole de suivi (source : avis dexperts) Le suivi repose sur : lexamen clinique ; la biologie : cratininmie avec valuation de la fonction rnale (la nphrectomie augmente le risque dinsuffisance rnale chronique) limagerie : TDM abdominothoracique avec injection (en cas de fonction rnale altre, lIRM abdominothoracique sera privilgie). Dautres examens complmentaires peuvent tre raliss en cas de symptmes. Stade
Forme localise

Rythme
Tous les ans au moins les 5 premires annes Tous les 6 mois les 3 premires annes, puis annuellement au moins les 5 annes suivantes Tous les 2 3 mois (coordination par lquipe spcialise)

Forme localement avance Forme mtastatique

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 21 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

6. Cas particuliers ncessitant une prise en

charge spcifique

6.1 Formes gntiques


La plus frquente est la maladie de von Hippel-Lindau, maladie hrditaire transmission autosomique dominante qui associe dans plus de la moiti des cas un cancer du rein. Celui-ci, reprsent par le sous-type histologique cellules claires, survient le plus souvent avant 30 ans, est multifocal et associ dautres tumeurs. Les hmangiomes crbelleux et rtiniens sont souvent rvlateurs de la maladie de von Hippel-Lindau et doivent donc faire rechercher un cancer du rein. La spcificit et la complexit de la prise en charge de ces patients ont conduit structurer loffre de soins pour ces cancers rares en identifiant un centre expert national et des centres experts rgionaux, chargs en particulier dassurer une RCP de recours, une double lecture anatomopathologique et laccs une consultation doncogntique12. Il existe dautres formes familiales plus rares : carcinome papillaire multifocal, syndrome de Birt-Hogg-Dub, etc.

6.2 Formes histologiques particulires


Il existe dautres formes histologiques plus rares : sarcomes, nphroblastomes, lymphome primitif du rein, tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET). Elles ncessitent une prise en charge spcifique et ne sont pas dtailles dans ce guide.

12

http://www.e-cancer.fr/les-soins/4022-cancers-rares-et-organisation-de-loffre-de-soins

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 22 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

7. Bonnes pratiques communes de prise

en charge de tous les cancers

Ces bonnes pratiques constituent des objectifs communs tous les professionnels impliqus dans le traitement des patients atteints de cancer. Pour la majorit des cancers, un diagnostic prcoce augmente le taux de gurison. La participation aux programmes nationaux de dpistage doit donc tre encourage. Des outils sont disponibles pour aider le mdecin traitant en informer les patients13. La prise en charge des patients atteints de cancer est assure par des quipes spcialises dans des tablissements de sant autoriss traiter les cancers (cf. encadr 1 tablissements autoriss). Tout patient trait pour un cancer doit pouvoir bnficier de mesures communes pour une prise en charge de qualit (appeles mesures transversales de qualit) auxquelles le mdecin traitant participe (cf. encadr 2 Mesures transversales de qualit en cancrologie). Le mdecin traitant est le rfrent mdical pour la coordination des soins domicile, aux cts des autres professionnels de sant de proximit que sont en particulier les infirmiers libraux, les pharmaciens et les acteurs des rseaux de sant. Pour ce faire, il doit recevoir de la part du mdecin spcialiste prsentant le dossier en RCP les documents suivants dans un dlai rapide : le programme personnalis de soins, le compte rendu de RCP, le compte rendu danatomopathologie et un courrier rcapitulatif de sortie aprs chaque hospitalisation. Pendant les traitements, le mdecin traitant doit pouvoir grer en ambulatoire leurs ventuels effets indsirables, prodiguer les soins de support ncessaires, et en premier lieu le traitement de la douleur et la prise en charge de lasthnie. De plus en plus de patients gurissant de leur cancer, une surveillance sur le long terme est ncessaire. Le mdecin traitant coordonne cette surveillance qui peut tre alterne entre les professionnels impliqus dans la conduite des traitements. Elle permet la recherche dune rcidive, de squelles ou deffets indsirables tardifs des traitements, le dpistage dun second cancer (16 % des patients ayant dj eu un cancer), laccompagnement socioprofessionnel et le soutien la personne. Tous ces lments constitueront un programme personnalis de laprs-cancer qui est aujourdhui lobjet dexprimentations.
13

http://www.e-cancer.fr/depistage

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 23 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Encadr 1. Prise en charge dans des tablissements autoriss traiter les cancers Pour traiter les malades atteints de cancer, les tablissements de sant doivent disposer dune autorisation dlivre par lagence rgionale de sant (ARS). Lobjectif est de garantir la scurit et la qualit de la prise en charge des patients. Les traitements concerns par cette autorisation sont : la chirurgie des cancers ; la radiothrapie externe ; la chimiothrapie et les traitements mdicaux du cancer. Les critres dautorisation reposent sur : une activit annuelle minimale (par exemple : au minimum 30 interventions chirurgicales annuelles pour cancer du sein par tablissement autoris cette activit) ; laccs des mesures transversales de qualit (cf. encadr 2) ; les critres techniques spcifiques pour chacune des modalits de traitement du cancer. La cartographie des tablissements autoriss est disponible en accs libre sur le site internet de lInstitut National du Cancer14.

14

http://www.e-cancer.fr/soins/actions-pour-les-etablissements-et-la-medecine-de-ville/offre-desoins-hospitaliere-en-cancerologie/cartographie

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 24 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Encadr 2. Mesures transversales de qualit en cancrologie Le dispositif dannonce Il vise offrir au patient les meilleures conditions dinformation, dcoute et de soutien. Il sarticule autour de quatre temps : - un temps mdical : annonce du diagnostic (au mieux en lien avec le mdecin traitant) et proposition de traitement ; - un temps daccompagnement soignant : il complte les informations mdicales, informe le patient sur ses droits et sur les associations de patients existantes ; - un temps de soutien bas sur laccompagnement social et laccs des soins complmentaires (psychologue, kinsithrapeute, etc.) ; - un temps darticulation avec la mdecine de ville pour optimiser la coordination entre ltablissement de soins et le mdecin traitant. Cette coordination doit tre effective ds lannonce du diagnostic et la demande dexonration du ticket modrateur. La concertation pluridisciplinaire et le respect des rfrentiels de bonne pratique Une proposition de traitement est dfinie lors de la runion de concertation pluridisciplinaire (RCP). Elle sappuie sur des rfrentiels de bonne pratique. La discussion en RCP nest pas obligatoire si ces rfrentiels proposent un traitement valid pour la situation clinique du patient ou si celle-ci revt un caractre durgence. Le compte rendu de la RCP est intgr au dossier mdical informatis. Il est transmis systmatiquement au mdecin traitant par le mdecin spcialiste prsentant le dossier en RCP. La remise dun programme personnalis de soins Le programme personnalis de soins (PPS) reprend les diffrentes tapes de la prise en charge ainsi quun calendrier de soins. Les tablissements autoriss doivent fournir ce programme leurs patients. Il est transmis au mdecin traitant. Laccs aux soins complmentaires et daccompagnement Les besoins du patient en soins de support sont valus ds lannonce de la maladie et tout au long du suivi. Ils visent amliorer la qualit de vie et le confort du patient pendant la maladie. Ils se justifient quel que soit le stade d'volution de la maladie, y compris en dehors des situations de fin de vie.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 25 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Plusieurs types de soutiens et de soins peuvent tre proposs : soutien psychologique, social, traitement de la douleur, prvention et traitement des troubles de la nutrition, kinsithrapie, prise en charge de la fatigue. Ces soins sont dlivrs en tablissement de sant ou en ambulatoire. Pour les patients souhaitant recevoir ces soins domicile, le mdecin traitant peut sappuyer sur les rseaux de soins, lhospitalisation domicile ou les services de soins infirmiers domicile. Laccs aux innovations et la recherche clinique Des outils existent pour aider le mdecin traitant guider le patient dans sa rflexion et sa dcision de participation un essai clinique15.

15

http://www.e-cancer.fr/recherche/recherche-clinique

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 26 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Annexe 1. Liste des participants


Ont particip llaboration de ce guide : Pour lInstitut National du Cancer :
Dr Marie de MONTBEL, dpartement des recommandations pour les professionnels de sant Dr Valrie MAZEAU-WOYNAR, responsable du dpartement des recommandations pour les professionnels de sant Clotilde EL GUERCHE, mthodologiste, dpartement des recommandations pour les professionnels de sant

Pour la Haute Autorit de Sant :


Dr Marie-Claude HITTINGER, service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades

Pour les groupes de travail :


Dr Jacques BIRG, mdecin gnraliste Dr Caroline BOULANGER, Caisse nationale du rgime social des indpendants Anne-Marie BROSSARD, Rseau des malades et des proches de la Ligue nationale contre le cancer Dr Philippe CAMPARO, Socit franaise de pathologie Pr Christian COULANGE, Association franaise durologie Dr Catherine CRUVEILLER, Caisse nationale de lassurance maladie des travailleurs salaris Pr Luc FRIMAT, Socit de nphrologie Dr Jean-Louis FROIDEVAL, Regroupement des socits scientifiques de mdecine gnrale Pr Olivier HLENON, Socit d'imagerie gnito-urinaire Dr Ghislaine Henry, Regroupement des socits scientifiques de mdecine gnrale Dr Franois IBORRA, Association franaise durologie Dr Mehran KHATIBI, Fdration franaise des oncologues mdicaux Pr Nathalie RIOUX-Leclercq, Socit franaise de pathologie Pr Catherine ROY, Socit franaise de radiologie Dr Christine THODORE, Fdration franaise des oncologues mdicaux Pr Ccile VIGNEAU, Socit de nphrologie

Dans le cadre de la relecture nationale :


Dr Gilles ALGOUD, mdecin gnraliste, Chtillon-sur-Chalaronne Dr Jean-Paul ALLGRE, urologue, Valence Dr Carol ALLIOT, oncologue mdical, Annemasse Dr Yves ALLORY, Socit franaise de pathologie Dr Marc ANDR, Socit d'imagerie gnito-urinaire Dr Julien BERGER, urologue, Limoges
HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 27 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Dr Philippe BEUZEBOC, oncologue mdical, Paris Dr Michel BISMUTH, mdecin gnraliste, Labarthe-sur-Lze Dr Jean-Marc BOIVIN, mdecin gnraliste, Laxou Dr Franois BONHOMME, Rseau des malades et des proches de la Ligue nationale contre le cancer Dr Patricia BOULOT, mdecin gnraliste, Trevoux Dr Jean-Pierre BOUTY, mdecin gnraliste, Anse Dr Frdric BRAUD, urologue, Baie-Mahault Pr Michel CLAUDON, radiologue, Nancy Dr Jean-Louis DAVIN, urologue, Avignon Dr Jean-Louis DEMEAUX, Socit franaise de documentation et de recherche en mdecine gnrale Dr Paolo DI PATRIZIO, mdecin gnraliste, Dombasle-sur-Meurthe Dr Jean-Pierre DROZ, oncologue mdical, Lyon Dr Sabrina FALKOWSKI, oncologue mdical, Limoges Dr Herv FAVORITI, mdecin gnraliste, Caluire-et-Cuire Dr Pascal FELICIOLI, mdecin gnraliste, Lamure-sur-Azergues Dr Jean-Philippe FENDLER, urologue, Lyon Claire FILLOUX, pharmacien, Limoges Dr Aude FLCHON, oncologue mdical, Lyon M. Fabien FORGES, pharmacien, Saint-tienne Dr Marc FRARIER, mdecin gnraliste, Garges-ls-Gonesse Pr Galle FROMONT, Socit franaise de pathologie Dr Nora GAUFFIER, mdecin gnraliste, Paris Dr Dominique GENET, oncologue mdical, Limoges M.Serge GERRI, infirmier, Marseille Pr Jean-Michel HALIMI, Socit de nphrologie Dr Jean-Marie HEID, mdecin gnraliste, Senones Dr Charles HEINTZ, mdecin gnraliste, Laxou Dr Jacques HENIQUEZ, mdecin gnraliste, Collonges-au-Mont-d'Or Pr Didier JACQMIN, urologue, Strasbourg Dr Florence KALT-BINDER, mdecin gnraliste, Thonon-les-Bains Dr Ren-Pierre LABARRIRE, mdecin gnraliste, Annecy-le-Vieux Dr Brigitte LAGUERRE, oncologue mdical, Rennes Dr Vincent LAUNAY-VACHER, Socit de nphrologie Pr ric LECHEVALIER, urologue, Marseille Pr Xavier LEROY, Socit franaise de pathologie Dr Vronique LINDNER, pathologiste, Mulhouse Dr Bernard LOUIS, pathologiste, Strasbourg Bertrice LOULIRE, pharmacien, Bordeaux Dr Didier MAYEUR, oncologue mdical, Versailles Dr Zoher MERAD-BOUDIA, oncologue mdical, Lyon Dr Samuel MERRAN, Socit d'imagerie gnito-urinaire Dr Jean-Luc MOREAU, urologue, Nancy Pr Sylvie NGRIER, oncologue mdical, Lyon Pr Georges NOL, radiothrapeute, Strasbourg Pr Stphane OUDARD, oncologue mdical, Paris Dr Philippe PAPAREL, Association franaise d'urologie
HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 28 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Dr Dominique PASQUIER, pathologiste, Grenoble Pr Jean-Jacques PATARD, Association franaise d'urologie Dr Thierry PIROLA, mdecin gnraliste, Grenoble Dr Jocelyne PROVENCAL, oncologue mdical, Annecy Pr Alain RAVAUD, oncologue mdical, Bordeaux Dr Paul REBATTU, oncologue mdical, Lyon Dr Marie-ve ROUGE-BUGAT, mdecin gnraliste, Toulouse Dr Thierry RUET, mdecin gnraliste, Loyettes Dr Olivier RUFFENACH, mdecin gnraliste, Marlenheim Claude SAINT-UPRY, Rseau des malades et des proches de la Ligue nationale contre le cancer Dr Jacky SAUSSAC, griatre, Lyon Dr Patrick Schiller, mdecin gnraliste, Bons-en-Chablais Dr Mathilde SIBONY, Socit franaise de pathologie Dr Olivier SKOWRON, urologue, Annecy Dr Elisabeth STEYER, mdecin gnraliste, Talange Dr Andr STILLMUNKES, mdecin gnraliste, Toulouse Dr Loc THINUS, mdecin gnraliste, Stenay Pr Jacques TOSTAIN, urologue, Saint-tienne

Rpartition des spcialits des relecteurs


Nphrologue 1 (1 %) Association de patients 2 (3 %) Radiologue 3 (4 %) Pharmacien 4 (6 %) Pathologiste 7 (10 %) Radiothrapeute 1 (1 %) Griatre 1 (1 %) Infirmier 1 (1%)

Gnraliste 25 (36 %)

Urologue 12 (17 %)

Oncologue mdical 14 (20 %)

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 29 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Annexe 2. Classifications
Traduction de la classification OMS 2004 des tumeurs rnales
Carcinome rnal familial Tumeurs cellules rnales Bnignes Adnome papillaire Oncocytome Malignes Carcinome cellules claires Carcinome kystique multiloculaire cellules claires Carcinome papillaire du rein Carcinome chromophobe du rein Carcinome des tubes collecteurs de Bellini Carcinome mdullaire du rein Carcinome avec translocation Xp11 Carcinome associ au neuroblastome Carcinome fusiforme tubuleux et mucineux Carcinome inclass Tumeurs mtanphriques Adnome mtanphrique Adnofibrome mtanphrique Tumeur stromale mtanphrique Tumeurs mixtes pithliales et msenchymateuses Nphrome kystique Tumeur mixte pithliale et stromale Sarcome synovial Tumeurs nphroblastiques Restes nphrogniques Nphroblastome Nphroblastome cystique partiellement diffrenci Tumeurs neuro-endocrines Tumeur carcinode Carcinome neuroendocrine Tumeur primitive neuroectodermique Neuroblastome Phochromocytome Autres tumeurs Tumeurs msenchymateuses Tumeurs hmatopotiques et lymphodes Tumeurs germinales Tumeurs mtastatiques

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 30 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Traduction de la classification TNM 2009 des carcinomes rnaux (UICC)


T TUMEUR PRIMITIVE TX Renseignements insuffisants pour classer la tumeur primitive T0 Pas de signe de tumeur primitive T1 Tumeur intrarnale 7 cm dans son plus grand diamtre T1a tumeur 4 cm T1b tumeur > 4 cm et 7cm T2 Tumeur intrarnale > 7 cm dans son plus grand diamtre, limite au rein T2a tumeur > 7 cm et < 10 cm T2b tumeur > 10 cm, limite au rein T3 Tumeur tendue aux veines majeures ou aux tissus prirnaux mais sans envahissement de la glande surrnale ipsilatrale ni dpassement du fascia de Grota T3a Tumeur macroscopiquement tendue la veine rnale ou ses branches segmentaires (contenant des muscles) ou tumeur envahissant la graisse pri rnale et/ou le tissu adipeux du sinus rnal (hile rnal) mais sans dpassement du fascia de Grota T3b Tumeur macroscopiquement tendue la veine cave au-dessous du diaphragme T3c Tumeur macroscopiquement tendue la veine cave au-dessus du diaphragme ou envahissant la paroi de la veine cave T4 Tumeur tendue au-del du fascia de Grota (y compris lextension par contigut la glande surrnale ipsilatrale) N ADNOPATHIES RGIONALES NX Renseignements insuffisants pour classer latteinte des ganglions lymphatiques N0 Pas datteinte des ganglions lymphatiques rgionaux N1 Atteinte dun seul ganglion lymphatique rgional N2 Atteinte de plus dun ganglion lymphatique rgional M MTASTASES DISTANCE M0 Pas de mtastases distance M1 Mtastases distance

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 31 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Facteurs de risque pronostiques selon la classification du Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC)
Faible index de Karnofsky (cf. ci-dessous) Taux srique lev de lactate dshydrognase (LDH) Faible taux dhmoglobine srique Taux srique lev de calcium corrig Dlai entre diagnostic initial et la randomisation Nombre de sites mtastatiques < 80 % > 1,5 fois la limite sup. de la N. < limite inf. de la N : 13 g/dL H, 12 F > 10 mg/dL < 1 an plus dun site mtastatique

Groupes pronostiques (Motzer et al JCO 2002)


Nombre de facteurs de risque pronostiques Bas risque (bon pronostic) Risque intermdiaire (pronostic intermdiaire) Haut risque (mauvais pronostic) 0 1 ou 2 36 Survie mdiane 30 M 14 M 5M Survie 1 an 71 % 42 % 12 % Survie 3 ans 31 % 7% 0%

Indice de Karnofsky
Situation clinique Le patient ne prsente aucun signe ou symptme de maladie Le patient est capable de raliser les activits normales de la vie quotidienne, symptmes ou signes mineurs de la maladie Le patient est capable de raliser les activits normales de la vie quotidienne avec effort, quelques symptmes ou signes mineurs Le patient est capable de se prendre en charge, mais est incapable de mener une vie normale ou de travailler Le patient ncessite une aide occasionnelle, mais peut prendre en charge la plupart des soins personnels Le patient ncessite une aide suivie et des soins mdicaux frquents Le patient est handicap et ncessite une aide et des soins particuliers Le patient est svrement handicap Le patient, trs malade, ncessite un traitement de soutien actif Le patient est moribond, le processus fatal progressant rapidement 100 % 90 % 80 % 70 % 60 % 50 % 40 % 30 % 20 % 10 %

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 32 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Annexe 3. Compte rendu anatomopathologique donnes minimales renseigner pour une tumeur primitive du rein
Tumeur primitive du rein (C64) Pices opratoires Description de la pice opratoire (sous la responsabilit du prleveur)16 Type de prlvement Nphrectomie largie/nphrectomie partielle/tumorectomie/autre Organe/rgion anatomique Rein Ct Droit/gauche Localisation de la/des tumeur(s) dans lorgane Ple suprieur/ple infrieur/centro-hilaire/pan-rnal/autre Description histopathologique Type histologique17 Carcinome cellules rnales claires/carcinome tubulo-papillaire de type 1/carcinome tubulopapillaire de type 2/carcinome cellules rnales chromophobes/carcinome des tubes collecteurs de Bellini/carcinome mdullaire/autre Grade histopronostique17 Grade de Fuhrman Extension tumorale Extension extra-rnale : oui/non Si oui, prciser si possible : graisse prirnale/graisse sinusale/fascia de Grota/autre Voie excrtrice : saine/envahie Surrnale : prsente ou absente/saine/envahie par contigut/envahie par mtastase Limites chirurgicales : saines/envahies Sections veineuses au contact du thrombus : oui/non Autres facteurs pronostiques et/ou prdictifs Emboles vasculaires : non/oui Critres permettant de dterminer le pT/pN Critres relatifs la tumeur : Taille de la tumeur maligne la plus volumineuse Etat de lenvahissement prirnal Critres relatifs aux ganglions : Ganglions rgionaux : nombre de ganglions envahis (si prlevs) pT/pN18 Les donnes sont disponibles sur le site Internet de lINCa : http://www.ecancer.fr/component/content/article/2501-anatomocytopathologie/4006-comptesrendus-anatomopathologiques
16 17 18

Le pathologiste ne peut renseigner ces donnes que si elles lui ont t transmises. Un / dans le texte quivaut ou . Selon la classification OMS en vigueur. En son absence, la classification utilise est prciser. Lanne de la classification UICC utilise est mentionne dans le texte.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 33 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Annexe 4. Prescription rglementaire

encadrement

Le protocole de traitement prescrit doit tre conforme lencadrement rglementaire des produits quil comprend. Les molcules sont prescrites conformment leur autorisation de mise sur le march (AMM) ou dans le cadre dun essai clinique. Pour des situations plus rares, en attente dune AMM dans lindication concerne, la prescription peut se rfrer une autorisation temporaire, que ce soit dans le cadre dune autorisation temporaire dutilisation (ATU) pour les molcules non commercialises, ou dun protocole thrapeutique temporaire (PTT) pour celles bnficiant dune AMM par ailleurs. Enfin, dfaut et par exception, pour les situations non prvues par la rglementation, le prescripteur porte au dossier mdical largumentation qui la conduit sa prescription, en faisant rfrence aux travaux des socits savantes ou aux publications des revues internationales comit de lecture. Rfrentiels de bon usage (RBU) Les rfrentiels de bon usage (RBU) dfinissent pour les molcules rembourses en sus des prestations dhospitalisation les indications thrapeutiques relevant de leur AMM ou de protocoles thrapeutiques temporaires (PTT) qui sont des situations de prescription hors AMM temporairement acceptables. Ces PTT concernent des molcules bnficiant dj dune autorisation de mise sur le march dans une indication autre que celle ici concerne, en attente de leur extension dindication. Les PTT sont prvus par le dcret n 2005-1023 du 24 aot 2005, modifi par le dcret n 2008-1121 du 31 octobre 2008, relatif au contrat de bon usage des mdicaments et des produits et prestations mentionns larticle L 162-22-7 du Code de la scurit sociale. Les rfrentiels de bon usage et protocoles thrapeutiques temporaires en cancrologie sont disponibles sur le site de lInstitut National du Cancer : http://www.e-cancer.fr et celui de lAfssaps : http://afssaps.fr. Autorisation temporaire dutilisation (ATU) L'Afssaps dlivre titre exceptionnel, conformment l'article L. 5121-12 du Code de la sant publique, des autorisations temporaires d'utilisation (ATU) pour des spcialits pharmaceutiques ne bnficiant pas d'autorisation de mise sur le march (AMM) en France. Les ATU sont disponibles sur le site de lAfssaps http://afssaps.fr.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 34 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Annexe 5. Prise en charge de la douleur


La recherche de manifestations douloureuses doit tre systmatique chez tout patient atteint d'un cancer ds lannonce du diagnostic et tout au long du suivi. La prise en charge de la douleur implique une valuation globale de la personne, notamment de sa qualit de vie (fatigue, incapacits, anxit, dpression, troubles du sommeil). Le traitement est adapt la nature de la douleur, au contexte et au terrain. La douleur peut tre due au cancer et/ou aux traitements mis en uvre. La douleur lie aux soins ou aux examens doit tre prvenue. Les principes de la prise en charge mdicamenteuse sont dcrits dans le tableau ci-dessous. Les approches non pharmacologiques (kinsithrapie notamment) peuvent aussi tre utiles. En cas de symptmes douloureux insuffisamment contrls ou ncessitant une prise en charge particulire (neurostimulation lectrique transcutane par exemple), le patient sera orient vers un mdecin ou une structure spcialise.
1. Douleurs par excs de nociception (mcanisme classique de la douleur lsions de tissus provoquant un influx douloureux transmis par un systme nerveux intact) rpondent aux antalgiques co-antalgiques parfois ncessaires : corticodes, topiques locaux (anesthsiques, cicatrisants, AINS), antispasmodiques, bisphosphonates. Dans tous les cas, rvaluation rapide chelle antalgique de lOMS Palier 1 : paractamol, AINS, aspirine (efficacit, effets indsirables) pour adaptation traitement (idalement 48 h)

Palier 2 (opiodes faibles) : codine, dihydrocodine, tramadol Palier 3 (opiodes forts) : sulfate de morphine, chlorhydrate de morphine, fentanyl, buprnorphine

Traitement opiode : - Dose plafond au palier 2, pas de limite de dosage au palier 3 - Palier 3 : traitement sur mesure (titration du dosage) - Prvenir si possible les effets indsirables (en particulier au palier 3 : constipation, nauses, etc.)

2.

Douleurs neuropathiques (ressentie comme des dcharges lectriques, des lancements, des sensations de brlures, des sensations de froid douloureux et des picotements dans le territoire de nerfs atteints) traitement premire ligne par gabapentinodes (gabapentine, prgabaline) ou antidpresseurs tricycliques (imipramine, amitryptiline, clomipramine) Douleurs mixtes (nociceptives + neuropathiques) : tramadol, oxycodone, sulfate de morphine : possible en monothrapie en premire intention

3.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 35 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

Annexe 6. Rfrences
Plan Cancer : 2003-2007 - Mission Interministrielle pour la Lutte contre le Cancer [online]. 2003. Disponible: URL: http://www.ecancer.fr/component/docman/doc_dow nload/2659-3brochureplancancerpdf. Circulaire NDHOS/SDO/2005/101 du 22 fvrier 2005 relative l'organisation des soins en cancrologie. [online]. 2005. Disponible: URL: http://www.sante.gouv.fr/htm/dossiers/c ancer/circ101.pdf. Plan Cancer 2009-2013 [online]. 2009. Disponible: URL: http://www.ecancer.fr/component/docman/doc_dow nload/3855-brochure-plan-cancer2009-2013. Agence canadienne des mdicaments et des technologies de la sant (ACMTS). L'ablation par radiofrquence dans le traitement du cancer du rein [online]. 2006. Disponible: URL: www.cadth.ca/media/pdf/376_radiofreq ency_cetap_f.pdf . Escudier B, Kataja V, On behalf of the ESMO Guidelines Working Group. Renal cell carcinoma: ESMO Clinical Recommendations for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2009;20(suppl 4):iv81-iv82. Institut de Veille Sanitaire (InVS), Institut National du Cancer (INCa), Rseau Francim, Institut National de la Sant et de la Recherche Mdicale Mejean A, Correas JM, Escudier B, de Fromont M, Lang H, Long JA et al. Tumeurs du rein [online]. Association Franaise d'Urologie (AFU). 2007. Disponible: URL: http://www.urofrance.org/fileadmin/doc uments/data/PU/2007/PU-2007(Inserm), Hospices civils de Lyon (HCL). Projections de l'incidence et de la mortalit par cancer en France en 2009 [online]. 2009. Disponible: URL: http://www.invs.sante.fr/applications/ca ncers/projections2009/rapport_projecti ons_nationales_cancer_2009.pdf. Institut National du Cancer (INCa), Ligue Nationale contre le Cancer. Recommandations nationales pour la mise en uvre du dispositif d'annonce du cancer dans les tablissements de sant [online]. 2005. Disponible: URL: http://www.ecancer.fr/component/docman/doc_dow nload/1341recommandationsnationalesdanov05pd f Institut National du Cancer (INCa), Agence Franaise de Scurit Sanitaire des Produits de Sant (Afssaps), Haute Autorit de Sant (HAS). Rfrentiels de bon usage hors GHS - Cancers urologiques et gnitaux de l'homme [online]. 2010. Disponible: URL: https://www.ecancer.fr/soins/referentiels-de-bonusage/cancers-urologiques-etgenitaux-de-lhomme. Ljungberg B, Hanbury DC, Kuczyk MA, Merseburger AS, Mulders PFA, Patard JJ et al. Guidelines on Renal cell carcinoma [online]. European Association of Urology (EAU). 2009. Disponible: URL: http://www.uroweb.org/fileadmin/count. php?f=fileadmin%2Ftx_eauguidelines% 2F2009%2FFull%2FRCC.pdf. 00171099-6/TEXF-PU-200700171099-6.PDF.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 36 -

Guide ALD 30 Cancer du rein

National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE). Interventional procedures overview of cryotherapy for renal cancers [online]. 2006. Disponible: URL: http://www.nice.org.uk/nicemedia/live/1 1269/31604/31604.pdf. ONCOLINE. Renal cell carcinoma [online]. 2006. Disponible: URL: http://www.oncoline.nl/richtlijn/item/pagi na.php?richtlijn_id=544.

HAS / Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / INCa / Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant / Juin 2010 - 37 -

Impression : Comelli

Toutes les publications de la HAS et de lINCa sont tlchargeables sur www.has-sante.fr et www.e-cancer.fr

Rf. : GUIALDREINMD10