Capítulo 1 Completo

CAPTULO)I
ANATOMA'PATOLGICA'DEL' SISTEMA'CIRCULATORIO.' CORAZN'Y'GRANDES'VASOS
Anatoma(Patolgica(Especial(
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Sistema(Circulatorio(
Tema(1(
Arteriosclerosis(
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! Concepto!y!Clasificacin! 1.O! Ateroesclerosis!o!arterioesclerosis! 1.1.O! Ateromatosis:!Fac.!Riesgo! 1.2.O! Patogenia! 1.3.O! Lesiones!Elementales! 1.4.O! Complicaciones! 2.O! Arteriosclerosis!de!Mnckeberg! 3.O! Arterioloesclerosis!
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ESQUEMA!INICIAL!DEL!TEMA!
Profesor:(Dr.(X(( Libro:(Lecciones(de(Anatoma( Patolgica(Especial(

Anatoma(patolgica(de(la(arteriesclerosis.( Concepto(y(clasificacin,(Ateromatosis:( factores(de(riesgo.(Patogenia.(Lesiones( elementales.(Complicaciones.( Arterioesclerosis(de(Mnckeberg.( Arterioloesderosis.( !
Concepto(y(Clasificacin(
! La!arteriesclerosis!es!la!denominacin!genrica!que!recibe!un!variado!nmero!de!procesos!que!tienen!en! comn!el!ocasionar!un!engrosamiento!y!prdida!de!elasticidad!de!las!arterias.! ! Bajo!esta!denominacin!se!reconocen!tres!formas!o!variantes!morfolgicas!distintas:! 1. Ateroesclerosis!o!arterioesclerosis.! 2. Esclerosis!calcificada!de!la!media!de!Monckeberg.! 3. Arterioloesclerosis.!

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De!ellas,!la!primera!es!la!ms!frecuente!e!importante,!por!s!misma!y!sus!eventuales!complicaciones,!y!a!la! que! se! suele! denominar! como! arterioesclerosis! propiamente! dicha.! La! segunda! lesin! afecta! a! vasos! arteriales! de! tipo! muscular! y! no! suele! proporcionar! clnica! significativa.! La! tercera! afecta! a! arterias! de! pequeo!calibre!y!a!arteriolas,!pudiendo!adoptar!dos!formas:!hialina!e!hiperplsica.!
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1.9(Ateroesclerosis(o(arterioesclerosis(
! Enfermedad! caracterizada! por! la! presencia! de! placas! sobreelevadas,! llamadas! de! ateroma,! que! protruyen! hacia! la! luz! arterial! reduciendo! el! calibre! y! debilitando! las! capas! subyacentes,! siendo! muy! susceptibles! de! complicaciones.! La! palabra! ateroma! es! una! palabra! que! etimolgicamente,! en! su! raz! griega,!significa!papilla,!ya!que!el!ncleo!de!la!lesin!consiste!en!un!material!blando,!deleznable,!que!se! deposita!bajo!la!ntima!de!la!arteria.! ! Las! arterias! afectadas! pueden! ser! mltiples,! pero! los! ms! frecuentes! en! orden! de! importancia! clnica! son:! aorta,!coronarias,!cerebrales,!intestinales!y!de!miembros!inferiores.! ! Conviene!saber!que!la!arterieesclerosis!la!padecemos!todos!los!humanos!en!mayor!o!menor!medida,!pero! slo! da! lugar! a! manifestaciones! clnicas! cuando! las! lesiones! son! muy! avanzadas! y,! sobre! todo,! cuando! sufren!complicaciones.!
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Tema(1:(Arteriosclerosis!
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Las!consecuencias!ms!habituales!y!graves!incluyen:! Isquemia!coronara.!Consecuencia:!cardiopata!isqumica.! Isquemia!cerebral.!Consecuencia:!accidente!cerebrovascular.! Isquemia!intestinal!y!de!extremidades!inferiores.!Consecuencia:!infarto!intestinal!y!claudicacin.! Debilitamiento!de!la!pared.!Consecuencia:!aneurismas.! !
1.1.0!Factores!de!Riesgo!
! El! estudio! de! los! factores! de! riesgo! se! hace! fundamentalmente! mediante! anlisis! epidemiolgicos! (estadsticos)! en! grandes! masas! de! poblacin.! La! arterieesclerosis! en! una! poblacin! determinada! se! mide! indirectamente!por!el!nmero!de!infartos!de!miocardio.! !
Factores!de!riesgo!constitucionales:!
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Edad:! las! lesiones! iniciales! comienzan! en! la! infancia! y! progresan! a! lo! largo! de! la! misma.! Las! complicaciones!empiezan!a!manifestarse!a!partir!de!los!40!aos!y!se!incrementan!en!cada!decenio.! Sexo:! en! ausencia! de! otros! factores! adicionales,! la! arterieesclerosis! es! ms! frecuente! en! varones! que! en! mujeres! hasta! la! menopausia.! Los! riesgos! aumentan! en! la! mujer! a! partir! de! entonces! y! tienden!a!igualarse!hacia!la!7O8!dcada.!Las!razones!aducidas!para!ello!tienen!que!ver!con!la!tasa! de! estrgenos,! que! provocan! una! redistribucin! lipdica! con! aumento! de! las! apoprotenas! alfa,! descenso!de!las!apoprotenas!beta!y!descenso!del!colesterol!total.! Herencia:! se!incluye!en!este!apartado!algunas!formas!de!enfermedad!diabtica,!de!hipertensin!y!los! estados!de!hipercolesterolemia!familiar.!
Factores!de!riesgo!adquiridos:!
Hiperlipidemia! adquirida.! Es! debida! a! dietas! ricas! en! lpidos,! especialmente! colesterol.! Cuando! se! supera!una!colesterolemia!de!250!mg/ml,!estudios!epidemiolgicos! han!demostrado!que!se!eleva!el! riesgo!de!arterieesclerosis.!Las!lipoprotenas!representan!una!amplia!serie!de!partculas!que!contienen! triglicridos,!colesterol!y!otros!lpidos!que!van!sufriendo!una!progresiva!degradacin!metablica.!La! heterogeneidad!de!las!lipoprotenas,!mientras!circulan!en!sangre!se!debe!pues,!ms!a!un!proceso! catablico!que!de!sntesis!y!se!dividen!segn!su!diferente!densidad!en:!quilomicrones,!lipoprotenas! de! muy! baja! densidad! (VLDL),! de! baja! densidad! (LDL),! de! densidad! intermedia! (IDL)! y! de! alta! densidad! (HDL).! De! ellas,! las! ms! peligrosas! son! las! VLDL! y! la! LDL,! unidas! a! apoprotenas! beta,! mientras! que! las! HDL,! unidas! a! apoprotenas! beta,! resultan! incluso! beneficiosas! pues! arrastran! colesterol!desde!la!placa!de!ateroma!hacia!la!luz!del!vaso.! Hipertensin:! la! tensin! arterial! por! encima! de! 160/90! mmHg! en! adelante,! produce! un! riesgo! 5! veces!mayor!de!sufrir!cardiopata!isqumica.!La!hipertensin!puede!provocar! lesin!endotelial,!con! aumento!de!la!permeabilidad!del!vaso!y!aumento!de!caecolaminas!que!movilizan!lpidos.! Hiperglucemia:! las!graves!lesiones!de!arterieesclerosis!en!estos!enfermos!puede!relacionarse!con! las!hipertrigliceridemias!que!mantienen!constantemente!los!diabticos.! Humo!de!tabaco:!se!han!descrito!dos!factores!relacionados!con!el!tabaco:!el!monxido!de!carbono! de! la! combustin! que! favorece! la! agregacin! plaquetaria! y! la! lesin! endotelial.! La! tasa! de! mortalidad!por!cardiopata!isqumica!aumenta!hasta!un!200%!cuando!se!fuma!una!cajetilla!diaria! durante!varios!aos,!y!se!reduce!el!riesgo!cuando!se!deja!de!fumar.! Inflamacin:! est! presente! en! todas! las! etapas! de! aterognesis.! Factor! importante! en! ello! es! la! Protena! C! Reactiva,! reactante! de! fase! aguda! que! favorece! la! adhesin! leucocitaria! e! induce! una! situacin!pretrombtica!en!el!vaso.!
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Infecciones:!agentes!infecciosos!como!clamydias!o!citomegalovirus,!se!han!identificado!en!las!placas! de!ateroma,!si!bien!su!accin!no!est!totalmente!probada.! Otros! factores:! la! actividad! fsica! y! el! consumo! moderado! de! vino! tinto,! al! aumentar! las! lipoprotenas!de!elevada!densidad,!bajan!el!riesgo!de!cardiopata!isqumica.!
1.2.0!PATOGENIA!DE!LA!ATEROESCLEROSIS!
! El!conocimiento!de!la!patogenia!de!la!arterieesclerosis!requiere!que!recordemos,!brevemente,!la!funcin! de!dos!clulas!de!la!pared!vascular:!clula!endotelial!y!clula!muscular!lisa.! ! Clula!endotelial:! es!muy!verstil!y!cumple!numerosas!funciones.!Adems!de!actuar!como!una!membrana! semipermeable!es!capaz!de!sintetizar!numerosas!sustancias!metablicamente!activas!que!intervienen!en!la! regulacin!de!la!coagulacin!sangunea,!activndola!(factor!tisular)!o!impidindola!(prostaciclina),!regulan! el! flujo! sanguneo! al! elaborar! sustancias! vasoconstrictoras! (enzima! conversora! de! la! angiotensina)! y! vaO sodilatadoras! (ON),! regulan! la! inflamacin! elaborando! interleucinas! (1,6,8),! activan! el! crecimiento! celular! por!medio!de!la!sntesis!de!factores!de!crecimiento!(PDGF,!CSF,!FGF)!y!son!capaces!incluso,!al!igual!que!un! fibroblasto,!de!fabricar!tejido!conjuntivo!(proteoglicanos!y!fibras!colgenas).!Por!ltimo,!y!muy!importante! en!la!gnesis!de!la!placa!de!ateroma,!las!clulas!endoteliales!son!capaces!de!oxidar!a!las!lipoprotenas!de! baja!densidad.! ! Clula! muscular! lisa:! son! tambin! clulas! multifuncionales! que,! adems! de! contraerse! y! relajarse,! sintetizan!tejido!conjuntivo,!son!capaces!de!emigrar!y!de!proliferar,!as!como!de!fagocitar,!actuando!como! macrfagos!facultativos.!Adems,!pueden!actuar!sobre!otras!clulas!elaborando!factores!de!crecimiento!y! citocinas.! ! Cualquier!teora!o!concepto!sobre!la!aterognesis!debe!responder!a!las!siguientes!cuestiones:! Mecanismos!de!proliferacin!muscular!lisa,!fundamental!en!el!desarrollo!de!la!placa.! Presencia!de!lpidos!en!la!mayora!de!las!lesiones.! Naturaleza!focal!de!las!lesiones!y!su!distribucin!general.! Papel!de!los!principales!factores!de!riesgo.! ! De!las!muchas!teoras!propuestas!en!el!pasado,!se!considera!que!la!que!se!ajusta!ms!a!la!realidad!es!la! teora!de!la!reaccin!a!la!injuria.!! !
HIPTESIS!DE!LA!REACCIN!A!LA!INJURIA.!
Es!aquella!que!considera!que!la!placa!de!ateroma!se!produce!a!travs!de!un!proceso!inflamatorio! crnico,! representando!la!lesin!una!forma!de!respuesta!frente!a!una!agresin!multifactorial!que!sufre!el!endotelio! vascular.! ! Se! produce! a! travs! de! una! lesin/disfuncin! endotelial,! a! veces! imperceptible,! pero! suficiente! para! que! factores! de! crecimiento! dependientes! del! mismo! endotelio,! de! monodias! y! de! plaquetas,! provoquen! un! efecto!mitgeno!y!quimiotctico!sobre!la!clula!muscular!lisa,!clave!en!el!proceso!de!aterognesis.! ! La!pared!vascular!responde!a!diversas!noxas!mediante!un!mecanismo!patognico!mltiple,!pero!que!produce! una! inicial! injuria! o! dao! endotelial.! Tales! injurias! pueden! ser! diversas:! hipercolesterolemia,! hipertensin,! txicos,!virus,!tabaco,!reacciones!inmunes,!etc.! !
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La!injuria!puede!ser!tan!sutil!que!slo!produzca!una!disfuncin!sin!alteracin!morfolgica,!tales!como!una! alteracin! de! las! glicoprotenas! de! la! superficie! endotelial! y! activacin! de! receptores! para! monocitos! y! linfocitos,!que!se!adhieren!al!endotelio!e!inician!la!emigracin!al!espacio!subendotelial.!Tambin!esa!injuria! inicial! puede! bastar! para! la! expresin! de! genes! para! la! elaboracin! de! factores! de! crecimiento! por! el! endotelio.! ! Como!consecuencia!de!la!lesin!endotelial!ocurre!un!incremento!del!paso!de!liOpoprotenas!desde!la!luz!a! la!pared!del!vaso,!sobre!todo,!HDL!y!LDL,!con!elevado!contenido!de!colesterol.!Las!LDL!son!oxidadas!por! radicales!libres!elaborados!por!las!clulas!endoteliales!y!los!monocitos.!Los!macrfagos!ingieren!con!avidez! las! LDL! oxidadas,! ya! que! poseen! el! receptor! carroero! en! su! superficie! y! adems! las! LDL! oxidadas! intervienen!activamente!en!el!reclutamiento!de!macrfagos!hacia!la!pared!del!vaso.! ! El! monocito! una! vez! emigrado! al! espacio! subendotelial,! se! activa! como! macrfago! con! capacidad! para! expresar!genes!para!la!produccin!de!factores!de!crecimiento.! ! Las! clulas! musculares! lisas! que! han! sido! atradas! al! subendotelio,! proliferan! y! establecen! una! serie! de! complejas! interacciones! celulares,! con! linfocitos! y! macrfagos! produciendo! factores! de! crecimiento! que! ocasionan!la!progresin!de!la!placa.! ! Las! clulas! musculares! lisas! intervienen! tambin! fagocitando! lpidos! y! dando! lugar! a! las! clulas! xnticas,! cuyo!origen!es!por!tanto!doble,!a!partir!de!macrfagos!y!de!clulas!musculares.! !
1.3.0!LESIONES!ELEMENTALES!
! Se!llaman!lesiones!elementales!en!la!arterioesclerosis!aquellas!que!caracterizan!al!proceso!y!son:!la!estra! lipdica!y!la!placa!de!ateroma.!
! 1.3.1.0!ESTRA!LIPDICA!
! Es! una! pequea! rea! plana! de! color! amarillo,! de! contorno! irregular,! longitudinal! o! redondeada.! Son! lesiones!mltiples!que!se!localizan!en!aorta!ascendente!y!sobre!las!vlvulas!izquierdas!en!los!primeros!aos! de!la!vida,!aunque!luego!suelen!desaparecer.!Posteriormente,!hacia!los!10!aos!de!edad,!reaparecen!con! disposicin!en!aorta!abdominal!y!coronarias.!Estas!ltimas!son!consideradas!las!precursoras!de!la!placa!de! ateroma.!Al!microscopio!se!observan!unos!agregados!subendoteliales!de!clulas!xnticas!y!colesterol!libre! que!precipita!en!forma!de!agujas.!
! 1.3.2.0!PLACA!DE!ATEROMA!
! Se!distinguen!tres!tipos:!! Placa!fibroadiposa.! Placa!fibrosa.!! Placa!complicada.! !
PLACA!FIBROADIPOSA!
Es! la! lesin! fundamental! de! la! arterioesclerosis.! Causa! un! engrasamiento! arterial! con! eventual! oclusin! parcial!o!total!de!la!luz,!lo!que!predispone!a!complicaciones!como!trombos,!infartos,!etc.! !
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Macroscpicamente,! son! lesiones! redondeadas! u! ovales,! de! 1O2! cm! de! dimetro,! amarillentas,! de! consistencia! firme! por! fuera! y! blanda! por! dentro.! Al! corte! muestra! un! material! amarillento! parecido! a! papilla.! ! Al!microscopio,!se!reconocen!tres!zonas:! 1. Cpsula!fibrosa:!formada!por!fibras!(elsticas,!colgenas)!y!clulas!musculares.! 2. Centralmente,!esta!compuesto!de!clulas:!macrfagos!(clulas!xnticas),!clulas!musculares!lisas!y! linfocitos! T;! de! matriz! extracelular! como! colgena! y! elsticas! y! en! tercer! lugar,! de! lpidos! intra! o! extracelulares.! 3. En! la! base! de! toda! placa! avanzada! se! aprecia! una! desaparicin! del! tejido! elstico! de! la! pared! vascular,! que! es! sustituido! por! tejido! conjuntivo! fibroso! denso,! que! provoca! una! prdida! de! elasticidad!de!la!pared!arterial.! ! Adems,! se! produce! un! fenmeno! compensatorio! de! profundizacin! de! los! vasa( vasorum,( que! normalmente! slo! irrigan! la! adventicia! y! la! lmina! externa! de! la! media.! Al! crecer,! alcanzan! la! lmina! interna!de!la!media.! !
PLACA!FIBROSA!
Es! aquella! en! la! que! el! componente! lipdico! es! escaso! o! ausente.! Es! una! lesin! de! color! blanco,! que! al! cortarla! no! muestra! la! papilla! central.! Microscpicamente! est! constituida,! casi! exclusivamente,! por! la! proliferacin!de!clulas!musculares!lisas!y!el!depsito!intersticial!de!fibras!colgenas.! !
PLACA!COMPLICADA!
Su! importancia! radica! en! que! es! ella! la! responsable! casi! por! completo,! de! las! manifes! taciones! clnicas! de! la! arterioesclerosis,! proceso! que! puede! haber! pasado! desapercibido! hasta!entonces.! !
1.4.0!COMPLICACIONES!DE!LA!PLACA!DE!ATEROMA!
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1. Calcificacin:! provoca!un!endurecimiento!de!la!placa!que!progresa!y!ocasiona!una!arteria!rgida.!Se! trata!de!una!calcificacin!de!tipo!distrfico,!en!la!que!el!calcio!se!deposita!por!la!mayor!afinidad!del! tejido!necrtico!que!forma!el!ncleo!central!de!la!placa.! 2. Fisuracin! y! ulceracin:! su! consecuencia! ms! inmediata! es! la! agregacin! plaquetaria! y! consecuentemente,! la! trombosis! que! provocar! obstruccin! del! vaso! con! riesgo! de! necrosis! isqumica! distal!o,!si!sobrevive,!organizarse,!recanalizarse!e!incorporarse!a!la!pared!del!vaso.! 3. Hemorragia! intraplaca:! es! debida! a! la! rotura! de! los! vasa( vasorum( que! desde! la! adventicia! han! proliferado!hasta!alcanzar!a!la!placa!de!ateroma.! 4. Embolizacin:! el! material! necrtico! de! la! placa! de! ateroma! puede! salir! a! la! luz! y! provocar! microembolias!distales! 5. Aneurismas:! la! lesin! de! la! media! subyacente! con! atrofia! e! isquemia! de! la! misma,! determina! la! sustitucin! del! tejido! elstico! por! fibrosis,! lo! que! debilita! la! pared! y! favorece! la! dilatacin! aneurismtica!que!se!puede!trombosar.!
2.9(ARTERIOSCLEROSIS(DE(MNCKEBERG(
! Se!caracteriza!por!la!presencia!de!calcificaciones!anulares!en!la!media!de!las!arterias!musculares!de!mediano! calibre,!que!a!veces!se!osifican.!Al!no!afectar!al!calibre!de!la!luz,!no!produce!isquemia.!
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Afecta! a! ambos! sexos! por! igual! a! partir! de! 50! aos! y! aunque! su! origen! no! est! aclarado,! se! relacionada! con! estmulos!vasotnicos!del!tipo!de!vasoconstrictores!como!la!adrenalina.! ! Microscpicamente,! consiste! en! una! calcificacin! anular! o! en! placas! de! arterias! medianas! (extremidades! inferiores)! que! le! confiere! al! tacto! un! aspecto! nodular! y! se! observan! radiolgicamente.! No! existe! ninguna! reaccin!inflamatoria!y!la!ntima!est!respetada.! !
3.9(ARTERIOLOESCLEROSIS(
! ARTERIOLOESCLEROSIS!HIALINA!
Se!observa!en!relacin!con!la!diabetes!o!la!hipertensin!arterial!benigna,!e!incluso!en!el!envejecimiento.! Consiste!en!un!engrosamiento!hialino,!rosado,!homogneo!de!las!paredes!de!la!arteriola!con!prdida!de!sus! detalles!estructurales.!Provoca!una!disminucin!del!calibre!vascular,!por!lo!que!los!territorios!distales!sufren! isquemia.! ! Las! consecuencias! son! el! estrechamiento! de! la! luz! e! isquemia! relativa! del! rgano! afectado,! en! donde! se! produce!un!mecanismo!adaptativo!al!menor!aporte!sanguneo,!consistente!en!atrofia!y!fibrosis.! ! Los!rganos!ms!importantes!afectados!son!los!rones,!el!cerebro,!el!ojo!etc.!En!los!rones!se!ejemplarizan! muy! bien! las! consecuencias! deletreas! de! la! arterieesclerosis! hialina.! Se! produce! el! cuadro! de! la! nefroesclerosis!vascular.!Los!rones!son!pequeos!y!de!superficie!finamente!granular.!Al!microscopio!las! zonas! deprimidas! corresponden! a! nefronas! atroncas! (glomrulos! hialinizados,! atrofia! tubular! y! fibrosis! intersticial).!
! ARTERIOLOESCLEROSIS!HIPERPLSICA!
Se! relaciona! con! elevaciones! ms! agudas! e! intensas! de! tensin! arterial! y! por! ello,! son! la! imagen! de! la! llamada!hipertensin!maligna.! ! Microscpicamente!se!corresponde!con!un!engrosamiento!laminado!y!concntrico,!en!capas!de!cebolla,!de! las! paredes! arteriolares! con! oclusin! de! la! luz.! En! ocasiones! se! asocia! a! necrosis! fibrinoide! llamndose! entonces!arterioloesclerosis!necrotizante.! !
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Tema(2(
Patologas(Vasculares(
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ESQUEMA!INICIAL!DEL!TEMA! 1.O! Vasculitis! 2.O! Aneurismas! 3.O! Pat.!Venosas!

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Inflamaciones(vasculares.(Vasculitis:(de( grandes,(medianos(y(pequeos(vasos.( Caractersticas(morfolgicas.(Aneurismas:( morfologa(de(los(tipos(ms(frecuentes.( Patologa(venosa:(tromboflebitis(
1.9(Vascilitis(
! La!denominacin!de!vasculitis!para!la!inflamacin!de!los!vasos!es!preferible!a!la!de!arteritis,!tal!como!se! denominaban!anteriormente,!pues!en!muchas!de!ellas!tambin!se!afectan!capilares!y!venas.! !
Etiopatogenia!
La!lesin!vascular,!globalmente!considerada,!puede!tener!diversas!causas:! Idiopticas.! Lesin!directa:!bien!por!agentes!infecciosos!o!por!agentes!fsicoOqumicos.! Mecanismo!inmunolgico:!con!diversos!patrones:! o Inmunocomplejos:! ej.! Reacciones! tipo! Arthus;! Complejos! DNAOantiODNA! en! vasculitis! asociada! a! Lupus! Eritematoso;! Reacciones! con! el! VHB,! como! son! complejos! AgsHBO antiAgsHB,!en!algunas!vasculitis.! o Anticuerpos!anticitoplasmticos!de!neutrfilos!(ANCA):!en!muchas!vasculitis,!el!suero!de!los! pacientes!reacciona!antgenos!en!el!citoplasma!de!los!neutrfilos!de!dos!formas:!contra!un! componente! de! los! granulos! azurfos,! la! proteinasa! R3! (ANCAOPR3! o! cOANCA),! que! intervienen!en!la!granulomatosis!de!WegeOner;!o!contra!la!mieloperoxidasa!de!los!granulos! lisosomales!(ANCAOMPO!o!pOANCA),!que!intervienen!en!la!poliangeitis!microscpica!y!en!el! sndrome!de!ChurgOStrauss.! o Anticuerpos!frente!a!clulas!endoteliales,!como!en!la!enfermedad!de!Kawasaki.! o Mecanismos! de! inmunidad! celular! con! presencia! de! clulas! T! y! granulomas! en! algunas! vasculitis.! !
Clasificacin!de!las!vasculitis!
! 1.10!VASCULITIS!DE!GRANDES!VASOS! Vasculitis!de!Clulas!Gigantes!(de!la!Arteria!Temporal).! Arteritis!de!Takayasu.! !

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Tema(2:(Patologas(Vasculares!
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1.2.0!VASCULITIS!DE!VASOS!MEDIANOS!! Panarteritis!Nudosa!(PAN).! Enfermedad!de!Kawasaki.! ! 1.3.0!VASCULITIS!DE!VASOS!PEQUEOS! Granulomatosis!de!Wegener.! Tromboangeitis!Obliterante!de!Buerger.! Sndrome!de!ChurgOStrauss! Poliangeitis!microscpica! ! !
1.10!VASCULITIS!DE!GRANDES!VASOS!
1.1.10! ARTERITIS! DE! CLULAS! GIGANTES! (Arteritis! de! la! Temporal! o! Enfermedad! de! Horton)!
! Es! una! arteritis! de! tipo! granulomatoso! que! afecta! a! grandes! arterias! craneales,! sobre! todo,! de! la! arteria! temporal,! aunque! tambin! se! afecta! la! arteria! oftlmica! e! incluso! la! aorta! en! casos! severos.! Ocurre! en! ancianos,!sobre!todo,!y!muestra!predisposicin!familiar.! ! Aunque!la!causa!es!desconocida,!la!constante!destruccin!de!las!fibras!elsticas!que!se!observa!en!estos! casos,!unido!a!la!excelente!respuesta!al!tratamiento!con!corticoides,!ha!permitido!sugerir!un!mecanismo! inmunolgico,!probablemente!mediado!por!linfocitos!T.!!Morfolgicamente!la!lesin!tiene!carcter!focal,! por! lo! que! es! posible,! si! la! biopsia! es! pequea,! que! no! se! encuentre! ninguna! alteracin! significativa.! Se! pueden!presentar!tres!patrones:! 1. Granulomas!parietales!con!clulas!gigantes!en!relacin!con!elsticas!fragmentadas.!! 2. Infiltracin!linfocitaria!T,!preferentemente!CD4.!! 3. Fibrosis!intimal!sin!fragmentacin!de!elsticas.! ! El! proceso! evoluciona! hacia! una! endarteritis! fibrosa! indistinguible! del! envejecimiento! normal,! en! el! que! slo!la!presencia!de!calcificacin!distrfica!de!la!media!puede!sugerir!que!se!trata!de!una!arteritis!en!la!en! su!da!existi!afectacin!media.! ! Cursa!con!cefalea!pulstil,!polimialgias!y!alteraciones!visuales.! !
1.1.2.0!ARTERITIS!DE!TAKAYASU!
! Es!una!arteritis!granulomatosa!de!vasos!grandes!y!medianos!que!afecta!fundamentalmente!al!arco!artico,! con! engrosamiento! fibroso! del! mismo! y! obliteracin! de! la! salida! de! los! vasos! que! salen! de! l,! lo! que! determina!que!se!le!conozca!tambin!como!enfermedad!sin!pulso.! ! Se!presenta!en!mujeres!jvenes!(entre!15!y!40!aos)!y!su!etiologa!es!desconocida.! ! Morfolgicamente! se! afecta,! sobre! todo,! el! arco! artico! (en! 1/3! de! casos! la! aorta! completa),! con! engrosamiento!irregular!de!la!pared!y!estrechamiento!y!obliteracin!asimismo,!de!sus!ramas.!En!la!mitad! de!los!casos!se!afectan!las!arterias!pulmonares!y!las!coronarias.! !
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Microscpicamente,! se! observa! una! infiltracin! mononuclear! de! los! vasaOvasorum! que! determina! una! inflamacin!de!la!media!con!presencia!de!granulomas!con!necrosis!central.!La!evolucin!final!es!la!fibrosis! de!la!pared.! ! El! diagnstico! diferencial! hay! que! hacerlo! con! la! enfermedad! anterior,! de! la! que! la! separa! la! edad! de! presentacin.!
( 1.20!VASCULITIS!DE!MEDIANOS!VASOS!
!
1.2.10!PANARTERITIS!NUDOSA!
! Es! una! vasculitis! necrotizante! de! arterias! musculares! de! mediano! y! pequeo! calibre,! sin! afectacin! de! arteriolas,!capilares!o!vnulas.!Afecta!al!msculo!esqueltico,!piel!ya!la!mayora!de!los!rganos,!excepto!el! pulmn.! ! La!clnica!es!muy!variable!e!inespecfica,!por!lo!extendido!y!generalizado!del!cuadro,!pudiendo!presentar! dolores! abdominales! y! melenas,! hipertensin,! lesiones! cutneas! o! fiebre.! No! presenta! relacin! con! los! ANCA!pero!s!tiene!relacin!con!la!hepatitis!B!con!presencia!de!complejos!AgHbOAcHB.! ! Morfologa:! macroscpicamente,! afecta! a! arterias! viscerales! de! rion,! hgado! y! aparato! digestivo,! entre! otros,!con!carcter!segmentario,!sobre!todo,!en!las!ramificaciones,!lo!que!da!una!apariencia!a!la!palpacin! de!nudos,!de!ah!su!denominacin.! ! Microscpicamente,! consiste! en! una! vasculitis! segmentaria! y! necrosante,! que! afecta! a! parte! de! la! circunferencia!del!vaso!que!pasa!por!tres!etapas:! 1. Inicialmente,! se! ve! necrosis! fibrinoide! en! parte! de! la! circunferencia! del! vaso! y! en! esa! zona,! tiene! carcter!transmural,!rodeado!de!polinucleares!neutrfilos!tanto!dentro!como!fuera!del!vaso.! 2. Sigue! una! segunda! fase! de! cicatrizacin! transmural! coexistiendo! con! lo! anterior,! aunque! el! infiltrado!se!torna!linfoplasmocitario!y!macrofgico.!! 3. Por!ltimo,!se!produce!el!engrosamiento!fibrtico!del!vaso.! ! Hay!que!destacar!que,!en!esta!enfermedad,!todas!las!fases!descritas!coexisten!en!el!mismo!momento!de! forma!sincrnica,!incluso!pueden!hacerlo!en!el!mismo!vaso.! ! Las! complicaciones! fundamentales! son! la! trombosis,! los! infartos! y! dilatacin! aneurismtica! por! el! debilitamiento!de!la!pared.! ! Las!manifestaciones!clnicas!son!muy!diversas!en!funcin!de!los!territorios!afectados!con!mayor!intensidad,! presentando!desde!cuadros!neuroOmusculares!hasta!cuadros!hipertensivos!de!hemorragias!digestivas,!etc.! Nunca!se!desarrollan!glomerulonefritis!pues,!como!qued!dicho,!no!se!afectan!capilares.! ! El!tratamiento!se!realiza!con!corticoides!e!inmunosupresores.! !
1.2.2.0!ENFERMEDAD!DE!KAWASAKI!(sndrome!muco0cutneo0ganglionar)!
! Enfermedad! que! se! presenta! en! nios! con! un! cuadro! de! fiebre,! exantema! y! eritema! palmar! y! plantar,! adenomegalias!cervicales!muy!prominentes!y!lesiones!vasculares!indistinguibles!de!la!PAN!con!predileccin! por!las!arterias!coronarias,!en!cuyo!caso!pueden!producir!infartos!de!miocardio.!
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Aunque! la! causa! ltima! no! es! conocida,! el! carcter! epidmico! de! la! enfermedad! sugiere! una! etiologa! infecciosa!quizs!vrica,!que!inicie!un!mecanismo!de!hipersensibilidad!retardada!mediada!por!linfocitos!T,! los!cuales!favorecen!la!activacin!B!con!produccin!de!anticuerpos!contra!las!clulas!endoteliales.! !
1.2.3.0!GRANULOMATOSIS!DE!WEGENER!
! Vasculitis!necrotizante!caracterizada!por:! Granulomas!necrotizantes!en!vas!respiratorias!altas!y!bajas.! Vasculitis!necrotizante!o!granulomatosa!en!arteriolas,!vnulas!y!arterias!pequeas.! Enfermedad!glomerular.! ! Dentro!de!estas!lesiones,!los!granulomas!pueden!estar!lejos!de!los!vasos!y!necrosarse!en!el!centro,!lo!que! puede! crear! dificultades! de! diagnstico! con! la! tuberculosis.! Muchas! veces! las! lesiones! de! vas! altas! son! necrosis!focales!inespecficas,!que!slo!se!puede!sugerir!como!Wegener!por!integracin!con!los!restantes! datos!de!la!enfermedad.! ! En! cuanto! a! la! lesin! renal,! existe! glomerulonefritis! focal! y! segmentaria! con! formacin! de! semilunas! epiteliales.!Si!bien!la!lesiones!vasculares!son!parecidas,!la!presencia!de!afectacin!glomerular!la!diferencia! definitivamente!de!la!PAN.! ! La! clnica! es! variable! y! presentan! cuadros! de! sinusitis,! como! inflamaciones! pulmonares! y! enfermedad! glomerular!con!sndrome!nefrtico,!que!comienza!habitualmente!sobre!la!5a!dcada!de!la!vida.!Los!cOANCA! son!positivos!en!el!90%!de!los!casos.! !
1.2.4.0!SNDROME!DE!CHURG0STRAUSS!
! Es!una!vasculitis!necrosante!y!granulomatosa!de!vasos!pequeos,!asociado!a!asma!y!eosinofilia.!Se!asemeja! a!la!PAN!y!a!la!poliangeitis!microscpica!pero!se!diferencia!de!ellos!por!los!granulomas!y!la!eosinofilia.! Inmunolgicamente,!se!ha!asociado!a!pOANCA!en!la!mitad!de!los!casos!y!en!otros,!a!una!hiperreactividad! de!estmulos!alrgicos.! !
1.30!VASCULITIS!DE!PEQUEOS!VASOS!
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1.3.1.0!POLIANGEITIS!MICROSCPICA!(Vasculitis!de!hipersensibilidad)!
! Es!una!vasculitis!necrosante!que!afecta!a!capilares,!arteriolas!y!vnulas!en!la!cual,!todas!las!lesiones!estn! en! el! mismo! estadio! evolutivo.! Afecta! a! todo! el! organismo,! siendo! la! lesin! glomerular! y! la! capilaritis! pulmonar,!adems!de!piel!y!mucosas,!los!rganos!ms!afectados.! ! En! su! mecanismo! patognico,! aunque! se! han! relacionado! con! gran! diversidad! de! altvenos! (frmacos,! bacterias,! etc.),! en! la! mayora! de! los! casos! son! pauciinmunitarias! y! parecen! estar! relacionadas! con! la! presencia!de!pOANCA.! ! Microscpicamente,! muestran! una! necrosis! fibrinoide! segmentaria! similar! a! la! de! la! PAN! pero! difiere! de! ella!porque!nunca!se!afectan!vasos!medianos!y!por!la!afectacin!glomerular.!Con!frecuencia!se!asocia!con! la! presencia! de! un! infiltrado! de! polinucleares! neutrfilos! con! fragmentaciones! de! los! ncleos! (leucocitoclasia).! La! ausencia! de! granulomas! y! eosinfilos,! la! diferencia! tambin! de! los! dos! procesos! previamente!estudiados.!
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1.3.2.0!TROMBOANGEITIS!OBLITERANTE!(Enfermedad!de!Buerger)!
! Vasculitis!con!afectacin!segmentaria!de!pequeas!y!medianas!arterias!con!extensin!posterior!a!venas!y! nervios! de! las! extremidades.! Es! casi! exclusiva! de! fumadores,! quizs! como! toxicidad! directa! por! algn! componente! del! mismo,! o! mediado! por! algn! mecanismo! inmunolgico! en! individuos! susceptibles! genticamente.! ! Morfolgicamente,! en! la! forma! aguda,! existe! una! infiltracin! inflamatoria! de! polinucleares! neutrfilos! transmural,! que! se! complica! con! trombosis! del! vaso! y! microabscesos! intramurales.! El! cuadro! evoluciona! hacia!la!fibrosis!y!la!recanalizacin!vascular.! ! Clnicamente!los!pacientes!presentan!flebitis!nodulares,!claudicacin,!gangrena!y!una!gran!sensibilidad!al! fro!(fenmeno!de!Raynaud).! ! Nota:! la! enfermedad! de! Raynaud! consiste! en! la! palidez! y! cianosis! de! los! dedos! de! manos! y! pies! y! otras! partes!acras,!causadas!por!vasoespasmo!intenso,!como!una!respuesta!excesiva!a!un!estmulo!como!puede! ser!el!fro.!Se!da!en!mujeres!sanas!y!jvenes.! ! Una! clnica! parecida! asociada! a! estrechamiento! arterial! en! otros! procesos! (Lupus,! arterioesclerosis,! Buerger,!etc.),!de!denomina!en!cambio,!fenmeno!de!Raynaud.! !
2.9(ANEURISMAS(
! Un! aneurisma! es! una! dilatacin! permanente,! localizada! e! irreversible! de! cualquier! vaso,! aunque! lo! ms! caracterstico!es!que!se!presente!en!arterias,!sobre!todo,!en!la!aorta.! !
Clasificacin!de!los!aneurismas!
! Segn!la!composicin!de!la!pared! Verdaderos:! estn! formados! por! todas! las! capas! de! la! arteria,! aunque! estn! alteradas! o! distorsionadas.! La! sangre! fluye! por! su! interior! y! se! encuentra! dentro! de! los! lmites! del! sistema! circulatorio.! Falsos:! tambin! llamados! seudoaneurismas! o! hematoma! pulstil.! Es! un! hematoma! extravascular! adyacente,! que! comunica! con! el! espacio! intravascular.! La! pared! del! vaso! est! rota! y! la! pared! del! aneurisma!lo!forman!el!tejido!conjuntivo!neoformado!alrededor!de!la!coleccin!hemtica.! Segn!su!forma!y!tamao! En!fresa!o!en!mora:!esfricos!y!menores!de!1!cm.! Saculares:!esfricos!y!entre!5O20!cm.! Fusiformes:!alargados,!en!huso!y!de!ms!de!20!cm.! Segn!su!etiologa! 1. Aneurisma!arteriosclertico!o!artico!abdominal.!! 2. Aneurisma!disecante!(hematoma!disecante).!! 3. Aneurisma!sifiltico!VS!aneurisma!en!artritis!reumatoide.!! 4. Aneurisma!mictico.!! 5. Aneurisma!congnito.!! 6. Aneurisma!arterioOvenoso.!! 7. Aneurisma!traumtico.!
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2.1.0!ANEURISMA!ARTERIOESCLERTICO!
! Se! presenta! preferentemente! en! varones! de! edad! adulta,! por! encima! de! 50! aos,! con! una! clnica! asintomtica,!o!bien!con!una!masa!pulstil!situada!en!la!regin!lumbar.! ! Etiopatogenia:! est!relacionado!directamente!con!la!ateroesclerosis!y!con!la!hipertensin!arterial!con!su! influencia,!en!este!contexto,!en!el!desequilibrio!entre!sntesis!y!degradacin!de!colgeno!de!la!pared!por!el! infiltrado!inflamatorio!local!que!siempre!acompaa!a!al!ateromatosis.! ! Morfologa:! la!localizacin!tpica!es!la!aorta!abdominal,!formando!una!dilatacin!que!se!localiza!entre!la! salida!de!las!arterias!renales!y!la!bifurcacin!de!iliaca,!y!que!suele!asociarse!a!dilatacin!aneurismtica!de! las!propias!ilacas.! ! Evolucin:! la! complicacin! ms! frecuente! es! la! trombosis! del! saco! aneurismtico.! Se! trata! de! trombos! murales,! muy! adheridos,! que! se! incorporan! a! la! pared! y! que! incluso! se! endotelizan! y! se! recanalizan.! La! complicacin! ms! grave! es! la! rotura.! La! trombosis! no! protege! de! la! rotura.! Provoca! una! hemorragia! retroperitoneal!masiva,!que!puede!debutar!con!un!clico!nefrtico,!por!compresin!ureteral,!seguido!de!la! aparicin!sbita!de!una!masa!lumbar!(hematoma)!y!un!cuadro!de!shock!hipovolmico!mortal.!
! 2.2.0!ANEURISMA!DISECANTE!(HEMATOMA!DISECANTE)!
! Se! produce! por! diseccin! de! la! sangre! a! travs! de! los! planos! laminares! de! la! aorta,! con! formacin! de! canales! llenos! de! sangre! por! el! interior! de! la! pared! artica,! que! cuando! se! rompe,! produce! hemorragias! masivas.! ! No!produce!una!dilatacin!puntual!de!la!aorta!como!otros!aneurismas,!de!ah!la!denominacin!alternativa,! ms!correcta,!de!hematoma!o!diseccin!artica.! ! Etiopatogenia:!existen!dos!grupos!fundamentales!de!aneurismas!disecantes:! Relacionados! con! la! hipertensin:! es! el! grupo! ms! importante! y! frecuente.! Incide! en! varones! de! ms!de!40!aos!con!antecedentes!de!enfermedad!hipertensiva.! Relacionados!con!trastornos!en!el!metabolismo!del!tejido!conectivo!(sndrome!de!Marfan):!en!este! proceso!existe!una!mutacin!en!el!gen!de!la!fibrilina!sintetizado!por!fibroblastos,!cuya!funcin!es!la! de!crear!una!red!microfibrilar!en!la!matriz!extracelular!que!sirva!de!andamiaje!a!la!elastina.! Otros:!accidentes!de!cateterizacin.! ! Morfologa:! macroscpicamente! es! posible! observar! tres! tipos! de! hematomas! disecantes,! segn! la! clasificacin!de!DeBakey:! Tipo!I:!afecta!a!la!aorta!completa! Tipo!II:!slo!cayado! Tipo!III:!slo!descendente!con!cayado!y!ascendente!libres.! ! En!la!mayora!de!los!casos!existe!una!lesin!de!base!en!la!media!arterial,!que!consiste!en!una!desaparicin! de!las!elsticas,!sustituidas!por!un!acumulo!de!sustancia!fundamental!amorfa,!rica!en!mucopolisacaridos! (degeneracin!qustica!de!la!media).!Se!trata!de!una!autntica!necrosis!de!la!media!arterial!de!carcter! focal.!
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Posteriormente,!se!produce!un!desgarro!artico!transversal!de!la!ntima!sobre!la!zona!de!necrosis,!lo!que! permite! el! paso! de! sangre! desde! la! luz! de! vaso! al! interior! de! la! pared! de! la! aorta.! Se! produce! as! un! hematoma!intramural!disecante!situado!entre!1/2!y!1/3!externo!de!la!pared!media.! ! La!diseccin!progresa!proximalmente!alcanzando!el!corazn!y,!en!sentido!distal,!disecando!el!resto!de!la! aorta!y!sus!ramas!(vasos!del!cuello,!renales,!ilacas,!femorales,!etc.).! ! Posibilidades! evolutivas:! puede! producir! una! segunda! rotura! distal,! hacia! la! intima,! completando! un! segundo!canal!entre!los!dos!desgarros!y!dando!una!imagen!de!escopeta!de!dos!caones.! ! Se! puede! romper! hacia! fuera,! a! cualquiera! de! las! tres! cavidades! con! hemorragias! masivas! mortales! (hemopericardio,!hemotrax!y!hemoperitoneo).! ! Clnica:! los!sntomas!clsicos!son!dolor!intenssimo!en!la!parte!anterior!del!trax,!de!inicio!sbito,!que!se! desplaza!hacia!abajo!conforme!avanza!la!diseccin.! ! Otros!sntomas!se!refieren!a!obstruccin!de!vasos!provocada!por!la!diseccin:! Coronarias:!infarto!de!miocardio.! Mesentricas:!infarto!intestinal.! Cartidas:!accidentes!cerebroOvasculares.! Arterias!espinales:!mielitis!transversa.! !
2.3.1.0!ANEURISMA!SIFILTICO!
! Se!produce!en!el!curso!de!la!sfilis!terciaria!como!consecuencia!de!la!destruccin!de!la!media!arterial.!La! inflamacin! comienza! en! los! vasa( vasorum,( provocando! endarteritis! obliterante! con! infiltracin! linfoplasmocitaria.! Esta! obliteracin! provoca! isquemia! de! la! media,! prdida! de! elsticas! y! musculares,! seguida! de! inflamacin,! cicatrizacin! y! vascularizacin! de! la! media! daada,! lo! que! inicia! la! dilatacin.! La! gran! fibrosis! a! parches! provoca! retracciones! de! la! intima! que! macroscpicamente! se! describe! como! en! corteza!de!rbol.! ! Localizacin:! aorta! torcica,! con! afectacin! del! arco! artico.! Se! lesiona! ms! la! porcin! ascendente! y! transversa! del! mismo! y! puede! extenderse! retrgradamente! hacia! la! vlvula! artica! y! antergradamente! hacia!el!diafragma.!La!dilatacin!del!anillo!de!insercin!de!la!vlvula!aorta!provoca!insuficiencia!funcional,! con! lo! que! refluye! sangre! desde! la! aorta! al! ventrculo! izquierdo,! que! puede! provocar! una! notable! hipertrofia!de!ventrculo!izquierdo!{cor(bovino).( ! Clnica! y! complicaciones:! favorece! la! arterieesclerosis,! que! puede! ser! intensa! en! la! raz! artica! y! enmascarar!a!la!lesin!principal.! ! La!clnica!es!atribuible!al!ensanchamiento!artico.!As:! 1. Dificultad!respiratoria.! 2. Dificultad!para!la!deglucin.! 3. Tos!persistente!por!irritacin!de!nervios!larngeos.! 4. Dolor!seo!por!invasin!vertebral!y!costal.! 5. Cardiopata!valvular!artica!(insuficiencia).! 6. Muerte!por!rotura.! !
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2.3.2.0!ANEURISMA!EN!LA!ARTRITIS!REUMATOIDE!
! La!artritis!reumatoide!cursa!con!una!arteritis!que!puede!afectar!a!los! vasa(vasorum( de!la!aorta,!dando!un! cuadro! muy! similar! al! de! la! sfilis,! de! la! que! a! veces! slo! separa! la! diferente! historia! clnica! (espondilitis,! policondritis...).! ! Morfolgicamente,!la!lesin!comienza,!igualmente,!con!una!arteritis!obliterante!de!los!vasa(vasorum,(pero! con!focos!dispersos!de!necrosis!fibrinoide!en!la!media!e!inflamacin!aguda!en!la!ntima.! ! Macroscpicamente,!es!un!aneurisma!de!tipo!fusiforme!con!la!intima!del!vaso!a!modo!de!corteza!de!rbol,! semejante!al!sifiltico,!con!dilatacin!del!anillo!de!insercin!de!la!vlvula!artica.! !
2.4.0!ANEURISMA!MICTICO!
! Se!llama!as!a!todo!aneurisma!ocasionado!por!la!colonizacin!de!microorganismos!en!la!pared!de!la!arteria! y! no! exclusivamente! hongos.! La! arteritis! resultante! provoca! una! debilidad! de! la! pared! y! su! ulterior! dilatacin.!Se!presenta!en:! Procesos!spticos!en!arterias!secundarios!a!endocarditis!infecciosas.! Abuso!de!drogas!intravenosas.! Infecciones!por!hongos!en!inmunodeprimidos.! ! Consecuencias:! destruccin!de!la!pared!arterial!por!el!proceso!inflamatorio!provocado!por!una!infeccin! generalmente,!bacteriana.!Como!es!obvio,!la!mayora!de!estos!aneurismas!son!falsos,!por!lo!que!podemos! decir!que!el!aneurisma!mictico,!generalmente,!ni!es!aneurisma,!ni!es!mictico.! ! Debemos!diferenciarlos!de!los!aneurismas!ya!constituidos!y!sobreinfectados!secundariamente.!Se!localizan! en!aorta!y!arterias!cerebrales!principalmente.! !
2.5.0!ANEURISMA!EN!MORA!(CONGNITO)!
! Son! aneurismas! saculares,! de! un! dimetro! medio! de! 1! cm! y! que! pueden! ser! mltiples! en! el! 20%! de! los! casos!y!frecuentemente!trombosados.! ! Etiopatogenia:! se!considera!que!desde!el!comienzo!de!la!vida!existe!un!defecto!en!la!capa!muscular!cerca! de!las!bifurcaciones!de!los!vasos!donde!el!flujo!se!divide.!Al!principio,!la!escasa!presin!que!soportan!estos! vasos!permite!que!se!mantengan!indemnes,!pero!cuando!se!produce!el!desarrollo!cerebral!y!se!expanden! los! hemisferios,! se! produce! un! stress! hemodinmico! que! hace! que! la! pared! ceda! en! esos! puntos! y! se! desarrolle!el!aneurisma!con!el!aumento!de!presin.! ! Localizacin:! en! cualquier! punto! del! polgono! de! Willis! (bifurcacin! basilar,! cerebral! media,! entre! comunicante!anterior!y!cerebral!anterior).!Ms!frecuentes!en!la!bifurcacin!de!la!cartida!interna!y!en!la! comunicante!posterior.! ! Los!aneurismas!de!CHARCOTOBOUCHARD,!de!tipo!congnito,!se!presentan!en!la!microcirculacin!cerebral,! sobre!todo,!en!la!regin!de!los!ganglios!bsales.!Miden!entre!50O150!mieras!y!se!considera!que!tienen!un! mecanismo!patognico!similar!al!anterior.!Pueden!provocar!hemorragias!intraparenquimatosas!masivas!en! pacientes!hipertensos.!
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2.6.0!ANEURISMAS!ARTERIOVENOSOS!
! Son!muy!raros.!La!mayora!son!congnitos!y!relacionados!con!malformaciones!arteriovenosas!del!tipo!de! los!aneurismas!cirsoideos.!Otra!forma!conocida!es!el!aneurisma!de!Galeno,!situado!entre!la!arteria!cerebral! posterior!y!la!gran!vena!de!Galeno,!que!puede!ocasionar!obstruccin!del!flujo!del!lquido!cefalorraqudeo!e! insuficiencia!cardiaca!por!el!shunt!creado.! ! De!forma!adquirida,!es!posible!en!actitudes!teraputicas!como!en!los!procesos!de!dilisis!en!la!insuficiencia! renal.! !
2.7.0!ANEURISMAS!TRAUMTICOS!
! Se!producen!por!lesin!vascular!que!condiciona!la!prdida!de!la!estructura!especializada!de!la!pared!y!cuyo! resultado!es!la!formacin!de!un!aneurisma!verdadero!o!falso.! ! La! lesin! vascular! est! provocada! por! accidentes! de! circulacin! con! traumatismo! torcico! y! lesin! de! la! aorta!descendente,!traumatismos!por!accidentes!quirrgicos!y!heridas!por!armas!blancas!o!de!fuego,!entre! otros.! ! Habitualmente! son! falsos! y! se! caracterizan! por! la! laceracin! y! hemorragia! artica,! seguida! de! inmediato! por!el!taponamiento!del!derrame!por!tejido!conectivo.! !
3.9(ENFERMEDADES(DE(LAS(VENAS(
!
3.1.0!VARICES!
! Son! venas! dilatadas! como! consecuencia! de! una! elevacin! prolongada! de! presin! intraluminal! y,! aunque! pueden!estar!en!cualquier!punto,!son!mucho!ms!frecuentes!en!las!venas!superficiales!de!los!miembros! inferiores,! en! el! plexo! hemorroidal! (hemorroides)! y! en! las! varices! esofgicas! de! la! hipertensin! portal! (cirrosis!heptica).! ! Etiopatogenia:! Miembros!inferiores:!factores!posturales!como!la!bipedestacin,!determina!una!sobrecarga!sobre! el!sistema!venoso.!Compresin!de!las!venas!por!tumores,!embarazos,!etc.!La!consecuencia!de!todo! ello!es!un!aumento!de!presin!mantenida!que!conduce!a!la!incompetencia!valvular!de!las!venas!y!a! su!progresiva!dilatacin.! Hemorroides:!estreimiento,!embarazo,!prolongada!congestin!plvica.! Esfago:!hipertensin!portal!que!obliga!a!derivar!la!sangre!desde!la!porta!hasta!las!venas!gstricas,! para!salvar!el!escollo!del!hgado,!que!bloquea!el!paso!de!la!sangre!(cirrosis!heptica).! ! Morfologa:! las!venas!son!irregulares,!tortuosas,!con!zonas!muy!dilatadas!y!debilitadas!y!otras!engrosadas! por! una! hipertrofia! compensadora! del! msculo! liso! y! reas! de! fibrosis.! Tambin! pueden! presentar! trombosis.! ! En!el!caso!de!las!piernas!pueden!producir!deformaciones!estticas,!edema!y!pigmentacin!marrn!oscura! por! la! extravasacin! hemtica! que! produce! el! estasis! prolongado,! con! presencia! de! macrfagos! hemosidernicos!(dermatitis!por!estasis).!
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! En! esfago! pueden! determinar! una! rotura! de! la! pared! venosa! con! hemorragia! masiva,! que! provoca! muchas!veces!la!muerte,!a!menos!que!se!detecte!a!tiempo!y!la!varices!puedan!ser!comprimidas!por!medio! de!un!baln!introducido!en!la!luz!del!esfago.! !
3.2.0!FLEBOTROMBOSIS!Y!TROMBOFLEBITIS!
! Hoy! las! consideramos,! no! como! dos! entidades,! sino! como! dos! denominaciones! del! mismo! proceso.! Necesariamente! cuando! se! produce! una! trombosis! en! una! vena,! existen! a! continuacin! alteraciones! inflamatorias!en!la!pared!que!justifican!el!trmino!de!tromboflebitis.! ! Factores! etiolgicos! como! la! insuficiencia! cardiaca,! las! neoplasias,! los! estados! postquirrgicos! con! encarnamientos! prolongados,! el! embarazo! y! postparto,! estn! en! el! origen! de! la! mayora! de! ellas,! sobre! todo,! de! las! ms! frecuentes! de! las! venas! profundas! de! los! miembros! inferiores.! Otras! localizaciones! interesantes! como! los! plexos! periprostticos! y! plvicos! pueden! relacionarse! tambin! con! alteraciones! inflamatorias! de! vecindad.! Las! tromboflebitis! de! senos! venosos! craneales! se! pueden! justificar! por! inflamaciones!menngeas.! ! La!complicacin!ms!importante!de!la!tromboflebitis!es!la!embolia!pulmonar,!que!en!ocasiones!constituye! su! primera! manifestacin! clnica,! por! lo! que! es! preciso! prevenirla! cuando! se! conocen! los! factores! etiolgicos! predisponentes! (p.e.! heparinizando! a! pacientes! intervenidos! quirrgicamente,! movilizacin! precoz,!etc.).! ! Una!forma!especial!de!tromboflebitis!es!la!forma!migratoria,!llamada!tromboflebitis! migrans,( que!expresa! estados!de!hipercoagulabilidad!y!se!puede!observar!en!cualquier!cncer!visceral,!aunque!fue!descrito!en!el! carcinoma!de!pncreas!y!es!conocido!como!sndrome!de!Trousseau.! ! (
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Tema(3(
Cardiopatas(isqumicas(
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ESQUEMA!INICIAL!DEL!TEMA! 1.O! 2.O! 3.O! 4.O! 5.O! Cardiopata!isqumica! Angina!de!pecho! Infarto!de!miocardio! Cardiopata!isqumica!crnica! Muerte!sbita!cardiaca!
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Cardiopata(isqumica:(sus(causas(y(tipos.( Angina(de(pecho.(Infarto(de(miocardio.( Cardiopata(isqumica(crnica.(Muerte( sbita(cardiaca.(
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1.9(Cardiopata(isqumica(
! Se!llama!cardiopata!isqumica!a!las!alteraciones!que!sufre!el!corazn!como!consecuencia!de!la!cada!del! aporte! sanguneo,! en! la! mayora! de! los! casos! por! la! oclusin! del! vaso,! aunque! sin! poder! descartar! otros! factores!como!el!aumento!de!la!demanda!(aumento!de!frecuencia!cardiaca)!o!una!menor!aportacin!de! oxgeno.!
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Recuerdo!anatmico!de!la!circulacin!coronaria!
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La! circulacin! arterial! coronaria! es! la! encargada! de! la! nutricin! del! corazn! mostrando! una! distribucin! epicrdica!desde!su!origen!supravalvular!artico.!Es!una!circulacin!terminal!en!la!prctica,!pues!aunque! existen!muchas!anastomosis,!stas!resultan!poco!o!nada!eficaces.! ! En! una! distribucin! equilibrada! de! la! circulacin! coronaria,! la! coronaria! derecha! irriga! la! pared! libre! del! ventrculo! derecho! y! apenas! la! porcin! posterior! del! tabique.! La! descendente! anterior! de! la! coronaria! izquierda! irriga! casi! todo! el! tabique! y! parte! de! la! pared! libre! del! ventrculo! izquierdo,! mientras! que! la! circunfleja!lo!hace!con!la!cara!lateral!del!ventrculo!izquierdo.! !
Causas!de!la!cardiopata!isqumica.!!
! Puede!ser!ocasionada!por:! Obstruccin! coronaria! fija:! El! 90%! de! los! pacientes! con! esta! enfermedad! presentan! una! disminucin! de! la! luz! de! sus! arterias! del! 75%! en! algunos! puntos,! lo! que! deja! al! miocardio! en! situacin!de!precariedad!ante!situaciones!de!aumento!de!demanda.! La!obstruccin!por!placa!de!ateroma!suele!afectar!a!ms!de!una!arteria!y!se!localizan!en!los!2O3!cm.! iniciales!del!trayecto!del!vaso,!y!en!la!coronaria!derecha,!adems!tambin!en!su!1/3!distal.! Alteraciones!agudas!de!la!placa:! o Hemorragia!intraplaca.!Determina!un!brusco!aumento!del!tamao!de!la!placa.! o Fisuras! y! ulceraciones.! Pueden! provocar! la! salida! a! la! circulacin! de! restos! necrticos! y! producir!embolias!distales!o!sobrevenir!una!agregacin!plaquetaria.!
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Tema(3:(Cardiopatas(isqumicas!
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! Tipos!de!cardiopata!isqumica:! Angina!de!pecho.! Infarto!de!miocardio.! Cardiopata!isqumica!crnica.! Muerte!sbita!cardiaca.! !
o Agregacin! plaquetaria.! Muy! importante! por! provocar! una! reduccin! del! calibre! vascular! por!taponamiento!y!por!vasoconstriccin.! o Trombosis,!que!puede!ser!mural!o!total.! Vasoespasmo.! En!el!espasmo!coronario!intervienen!las!plaquetas!y!las!clulas!endoteliales!cuando! no!producen!factores!relajantes!del!vaso.!
2.9(Angina(de(pecho(
! Consiste! en! una! crisis! aguda! de! dolor! retroesternal! o! precordial! causado! por! isquemia! miocrdica! transitoria!(de!15!segundos!a!15!minutos),!que!no!llega!a!producir!necrosis.!Puede!presentar!tres!patrones! clnicos:! !
ANGINA!ESTABLE!
Es!la!forma!ms!habitual!y!la!llamada!angina!de!pecho!propiamente!dicha.!Consiste!en!la!isquemia!de!la! zona! peor! irrigada! como! el! subendocardio,! ocasionada! por! la! reduccin! de! la! perfusin! hasta! un! nivel! crtico.! ! Morfologa:! arterioesclerosis! estenosante! de! ms! del! 75%.! Ante! cualquier! aumento! de! la! demanda! (esfuerzo,!episodio!emocional),!el!miocardio!no!recibe!un!aporte!sanguneo!adecuado.! !
ANGINA!DE!PRINZMETAL!
Es!la!angina!de!reposo,!de!aparicin!espordica!y!de!comprobado!origen!en!el!vasoespasmo.!En!este!caso! la!isquemia!es!transmural.! ! Morfologa:!variable!grado!de!arterioesclerosis!coronaria!que!puede!ser!no!muy!severa.! !
ANGINA!INESTABLE!
Se!trata!de!un!dolor!anginoso!con!frecuencia!creciente!ante!esfuerzos!mnimos!e!incluso!en!reposo,!que! tiende!hacia!una!duracin!cada!vez!ms!prolongada.!Suele!preceder!a!un!infarto!de!miocardio,!por!lo!que! tambin!es!conocida!como!angina!preinfarto.! ! Morfologa:! arterioesclerosis! coronaria! con! rotura! de! placa! (fisuras,! ulceraciones)! y! oclusin! parcial! del! vaso!por!trombosis!mural.! !
3.9(Infarto(de(miocardio(
! Consiste!en!la!necrosis!isqumica!del!miocardio!por!falta!de!aporte!sanguneo!y!segn!su!extensin!puede! ser!transmural!si!se!afecta!todo!el!espesor!o!subendocrdico,!si!slo!se!afecta!el!1/3!interno!de!la!pared,! que!son!las!zonas!ms!crticas!y!peor!irrigadas.!Entre!ambas!formas!existe!mucha!relacin,!hasta!el!punto! de!que!un!infarto!subendocrdico!puede!ser!el!comienzo!de!un!infarto!transmural!que!progresa!de!dentro! a!fuera.!

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3.1.0!PATOGENIA!
! En!el!90%!de!los!casos!existe!una!arterioesclerosis!coronaria.!Sobre!ella!se!produce!un!cambio!brusco!en!su! morfologa! con! aparicin! de! complicaciones,! como! fisuras,! hemorragias! o! ulceraciones.! Estos! cambios! determinan! la! aparicin! de! un! trombo,! que! adems! se! ve! favorecido! por! el! relativo! espasmo! coronario! aadido!gracias!a!los!factores!plaquetarios.! ! En! el! 10%! restante! las! coronarias! estn! libres! de! arterieesclerosis! y! la! causa! puede! ser,! bien! un! vasoespasmo!que!se!asocie!a!una!situacin!de!agregacin!plaquetaria!o!en!sujetos!cocainmanos,!o!bien!a! procesos!embolgenos!procedentes!de!vegetaciones!valvulares.! ! Respuesta!del!miocardio:! En! cuestin! de! segundos! comienza! la! depleccin! de! ATP! y! alrededor! de! un! minuto! desde! el! comienzo!se!pierde!la!contractibilidad.! La!lesin!irreversible!tiene!lugar!entre!los!20'O!40'!de!isquemia!absoluta,!en!cuyo!momento!ya!se! ven!lesiones!de!membrana!al!microscopio!electrnico.!Por!ltimo,!a!partir!de!la!hora!ya!se!ven!las! primeras!lesiones!al!microscopio!de!luz!con!microvaOcuolizacin!celular.! La!reperfusin!del!miocardio,!precoz!O30!minutos!a!dos!horasO!desde!la!isquemia!absoluta,!consigue! revertir!el!proceso!y!el!miocito!se!repone,!lo!que!justifica!la!necesidad!de!actuar!con!rapidez!tras!el! diagnstico!para!salvar!la!mayor!cantidad!de!miocardio!posible.! !
3.2.0!MORFOLOGA!
! Infartos! transmurales.! Todos! ellos! afectan,! al! menos,! a! una! parte! del! ventrculo! izquierdo! incluyendo! tabique.! ! Los!infartos!van!a!abarcar!casi!toda!la!zona!de!perfusin!de!la!coronaria!ocluida,!respetando!una!pequea! banda!de!tejido!subendocrdico!que!se!nutre!por!imbibicin!desde!la!luz.! ! Microscpicamente,!es!frecuente!encontrar!una!morfologa!abigarrada,!con!zonas!que!parecen!de!distinta! antigedad! pero! que! en! realidad,! slo! indica! cmo! progresa! el! infarto.! Vemos! reas! centrales! ms! blanquecinas,!con!zonas!perifricas!rojizas!La!zona!de!necrosis!se!va!extendiendo!como!mancha!de!aceite,! a!partir!del!subendocardio,!donde!comienza!a!los!20O30!minutos,!para!alcanzar!su!mximo!desarrollo!hacia! las!6!horas,!de!tal!manera!que!una!reperfusin!precoz!puede!determinar!una!disminucin!del!tamao!del! infarto.! ! Los!lmites!de!la!zona!infartada!tampoco!son!ntidos!respecto!a!la!zona!sana,!como!ocurrira!por!ejemplo!en! el! infarto! renal,! sino! que! se! entrecruzan! ambas! zonas,! lo! cual! es! debido! a! la! distribucin! y! a! las! peculiaridades!de!la!circulacin!coronaria.! ! La!zona!necrtica!depende!de!la!arteria!ocluida:! Descendente! anterior! de! la! coronaria! izquierda! (50%! de! casos).! Afecta! a! pared! anterior! de! ventrculo!izquierdo!y!2/3!anteriores!del!tabique.! Coronaria!derecha!(30O40%!de!casos).!Afecta!a!pared!psteroinferior!del!ventrculo!izquierdo,!1/3! posterior!del!tabique!y!pared!libre!del!ventrculo!derecho.! Circunfleja!(15O20%!de!casos).!Afecta!a!pared!libre!del!ventrculo!izquierdo.! !
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Otras!posibilidades:!infartos!puros!de!VD,!que!son!muy!raros!y!se!relacionan!con!hipertrofias!ventriculares! derechas!y!los!rarsimos!infartos!auriculares.! ! Infartos!subendocrdicos.! Son,!en!la!mayora!de!los!casos,!el!comienzo!de!un!infarto!transmural,!aunque! tambin!pueden!darse!infartos!subendocrdicos!puros!en!situaciones!de!isquemia!relativa.! !
3.3.0!CRONOLOGA!DE!LAS!LESIONES!MORFOLGICAS!DEL!INFARTO!DE!MIOCARDIO!
! Macroscpicamente,! antes!de!las!12!h!no!se!observan!lesiones!macroscpicas,!aunque!a!partir!de!las!3!h,! si! se! sumergen! cortes! de! miocardio! en! cloruro! de! trifenil! tetrazolio,! que! detecta! la! presencia! de! enzima! deshidrogenasa,! las! zonas! normales! se! tien! de! color! rojizo,! por! el! contrario! las! zonas! infartadas! (que! pierden!el!enzima)!estarn!plidas.! ! A! partir! de! las! 12! h,! la! zona! de! infarto! aparece! plida! identificndose! perfectamente! hacia! las! 18O24! h.! Progresivamente!esta!zona!se!vuelve!amarillenta!y!reblandecida!hasta!rodearse!de!un!ribete!hipermico.! Este! proceso! se! establece! entre! los! 3O7! das! desde! el! comienzo,! y! se! corresponde! con! el! perodo! ms! peligroso!respecto!a!la!posibilidad!de!rotura!de!la!zona!infartada,!pues!es!cuando!el!reblandecimiento!es! mximo.! A! partir! de! la! semana,! el! progresivo! avance! del! proceso! de! cicatrizacin! reemplaza! el! tejido! reblandecido!por!tejido!fibroso!blanquecino!y!hacia!la!6aO7a!semana!la!cicatrizacin!es!completa,!y!la!zona! se!ve!macroscpicamente!como!fascculos!y!tractos!blanquecinos!entremezclados!con!fibras!normales.!El! infarto!de!miocardio!se!asocia!con!pericarditis!fibrinosa.! ! Si!el!infarto!es!subendocrdico,!se!observa!el!mismo!enrojecido!y!recubierto!de!trombos.! ! Microscpicamente,!los!primeros!cambios!se!ven!al!microscopio!electrnico!y!son:! 1. Primera! media! hora,! hinchazn! mitocondrial! con! prdida! de! crestas! y! condensacin! de! la! matriz! (lesin!reversible).! 2. Entre! 1O2! h,! interrupcin! del! sarcolema! y! condensaciones! anormales! de! las! mitocondrias! con! ruptura!de!su!membrana!interna.! 3. Por!ltimo,!de!4O12!h!se!produce!la!marginacin!cromatnica.! ! Respecto!al!microscopio!ptico:! 1. 4O12!h:!se!produce!edema,!bandas!de!contraccin!que!son!debidas!a!la!hipercontraccin!de!fibras! en! necrosis! que! se! ven! como! bandas! eosinfilas! en! el! interior! de! la! fibra,! ondulacin! de! fibras! normales! adyacentes,! depsitos! de! lpidos! y! vacuolas! intracelulares! en! los! mrgenes! del! infarto! llamados!miocitolisis,! 2. 12O24! h:! prdida! de! la! estriacin! celular! y! homogeneizacin! citoplasmtica! (eosinOofilia).! Los! ncleos!presentan!picnosis,!cariorrexis!y!cariolisis.! 3. 24O72!h:!necrosis!completa!con!infiltrado!polinuclear!neutrfilo!intenso.! 4. 3O7!da:!el!tejido!de!granulacin!avanza!desde!el!borde!del!infarto!hacia!el!centro,!con!reabsorcin! y!fagocitosis!de!restos!celulares!necrticos.! 5. 6aO7a!semana:!cicatrizacin!completa.! !
3.4.0!LESIN!DE!REPERFUSIN!
! El! tratamiento! actual! del! infarto! de! miocardio! consiste! en! una! actuacin! precoz! que! incluye! trombolisis,! angioplastias,!endoprtesis!o!ciruga!derivativa!para!salvar!el!obstculo.!No!obstante,!cuando!no!se!hace!
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con!la!precocidad!necesaria!se!puede!obtener!un!resultado!negativo!que!complique!ms!la!situacin!y!que! conocemos!como!"lesin!de!reperfusin"! ! Cuando!se!reperfunde!un!infarto!tardamente!y!la!necrosis!ya!est!totalmente!establecida!(ms!all!de!las! 6! horas),! se! modifica! la! morfologa! del! infarto! y! adems! se! aaden! lesiones! secundarias! al! introducir! sangre!rica!en!oxgeno,!lo!que!posibilita!patologa!por!radicales!libres,!y!una!entrada!masiva!de!calcio!que! bloquea!los!sistemas!mitocondriales.! ! La!lesin!de!reperfusin!consiste!en!que!el!infarto!se!encharca!de!sangre!y!de!ser!blanco!se!transforma!en! un! infarto! rojo.! Adems,! en! las! zonas! limtrofes! aparece! una! nueva! forma! de! necrosis! denominada! necrosis! en! bandas! de! contraccin.! En! ella,! las! clulas! musculares! muestran! unas! bandas! hialinas! transversales,!consecuencia!de!la!hipercontraccin!de!las!fibrillas!miocrdicas! !
3.5.0!COMPLICACIONES!ANATOMOPATOLGICAS!DEL!INFARTO!DE!MIOCARDIO!
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1. Afectacin! de! msculos! papilares:! insuficiencia! valvular.! Si! la! afectacin! desemboca! en! rotura! la! insuficiencia!valvular!es!brusca!y!se!desarrolla!fracaso!cardiaco!sbito.! 2. Rotura!de!la!pared:!taponamiento!cardaco.! 3. Pericarditis!fibrinosa.! 4. Trombosis!mural!que!puede!determinar!embolias!sistmicas.! 5. Debilidad!de!la!pared!con!aneurismas,!que!tambin!se!pueden!trombosar!y!dar!embolias!tardas.!
4.9(Cardiopata(isqumica(crnica(
! Es! la! denominacin! que! recibe! la! enfermedad! caracterizada! por! isquemia! de! muy! larga! evolucin,! con! historia! antigua! de! angina! de! pecho! o! infarto! de! miocardio,! y! que! clnicamente! se! manifiesta! como! una! insuficiencia!cardiaca!progresiva.!La!consecuencia!morfolgica!es!la!miocardioesclerosis.! ! Macroscpicamente,! son! corazones! de! peso! normal! o! algo! menores,! de! un! tpico! color! pardo! (atrofia! parda),! con! dilatacin! del! ventrculo! izquierdo.! Puede! acompaarse! de! fascculos! o! placas! dispersas! de! color! blanquecino! que! denotan! los! problemas! isqumicos! precedentes! y! puede! existir! calcificacin! del! anillo!valvular!mitral.!La!arterieesclerosis!coronaria!es!variable,!de!leve!a!severa.! ! Microscpicamente,! existe! atrofia! miocrdica! con! depsitos! citoplasmticos! de! lipoOfucsina,! fibrosis! intersticial! o! parcheada! y! miocitolisis! de! clulas! aisladas! o! en! grupos! Otras! clulas! musculares! muestran! signos!de!hipertrofia!compensadora.! !
5.9(Muerte(sbita(cardiaca(
! Concepto! que! define! la! muerte! dentro! de! la! primera! hora! de! sufrir! el! ataque! cardiaco.! Otros! autores! incluyen! como! muerte! sbita! aquella! que! ocurre! durante! las! primeras! 24! horas.! Las! causas! ms! importantes! son:! cardiopata! isqumica,! estenosis! valvular! artica,! bloqueos! completos! por! miocardioesclerosis!y,!sobre!todo,!en!jvenes,!miocarditis,!miocardiopatas!o!valvulopatas.!Son!pacientes! que!suelen!fallecer!por!una!arritmia!con!fibrilacin!ventricular.! ! Anatomopatolgicamente,!los!hallazgos!dependern!de!las!causas!anteriormente!expuestas.!
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Tema(4(
Patologas(Cardiacas(I(
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ESQUEMA!INICIAL!DEL!TEMA! 1.O! 2.O! 3.O! 4.O! 5.O! 6.O! Cardiopatas!Valvulares! Corazn!en!el!Sndr.!Carcinoide! Miocarditis! Cardiomiopatas! Patologa!del!pericardio! Insuficiencia!cardiaca!congestiva!
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Cardipatas(valvulares:(clasificacin(y( causas.(Fiebre(reumtica.(Endocarditis( infecciosa.(Endocarditis(trombtica(no( bacteriana.(Endocarditis(de(LibmanOSacks.( Prolapso(de(vlvula(mitral.(El(corazn(en(el( sndrome(carcinoide.(Miocarditis.( Cardiomiopatas.(Cardiopata(hipertensiva.( Patologa(del(pericardio.(Insuficiencia( cardiaca.(
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( 1.9(Cardiopatas(Valvulares(
! Pueden! producir! enfermedad! por! dos! mecanismos! diferentes:! por! aumento! de! presin! en! caso! de! las! estenosis! y! por! sobrecarga! de! volumen! en! el! caso! de! las! insuficiencias.! Adems! son! lugares! donde! colonizan!bacterias!con!facilidad!y!por!tanto,!predisponen!al!desarrollo!de!endocarditis!infecciosa.! !
Clasificacin!de!las!valvulopatas!y!sus!causas:!
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Estenosis!mitral:!fiebre!reumtica!crnica.! Insuficiencia!mitral:!fiebre!reumtica!crnica.!Endocarditis!infecciosa.!Prolapso!de!mitral.!Rotura!o! disfuncin!de!msculos!papilares.!Dilatacin!del!ventrculo!izquierdo.! Estenosis!artica:!fiebre!reumtica!(nunca!cuando!es!solitaria).!Esclerosis!senil!calcificada.!Vlvula! artica!bivalva!calcificada.! Insuficiencia!artica:!fiebre!reumtica!crnica.!Endocarditis!infecciosa.!Aneurisma!sifiltico!o!de!la! artritis!reumatoide.!Sndrome!de!Marfn.! Valvulopatas!mixtas:!frecuentemente!los!cuadros!no!son!puros!y!se!combina!en!una!misma!vlvula! la!estenosis!y!la!insuficiencia,!especialmente,!en!las!valvulopatas!secundarias!a!fiebre!reumtica.!
1.1.0!FIEBRE!REUMTICA!
! La!fiebre!reumtica!(FR)!es!una!enfermedad!inflamatoria!aguda!y!recurrente,!secundaria!a!una!infeccin! farngea! por! el! Streptococo! Beta! Hemoltico! del! grupo! A,! mediada! por! un! mecanismo! inmunolgico! que! lame!las!articulaciones!y!corroe!el!corazn,!en!el!sentir!de!los!clnicos!clsicos,!para!indicar!la!gravedad! de!las!lesiones!cardiacas!crnicas!que!puede!ocasionar.! ! Se!caracteriza!por:!! 1. Artritis!migratoria!en!grandes!articulaciones.!! 3. Ndulos!subcutneos!y!eritema!marginado.!! 2. Carditis!reumtica.! 4. Corea!de!Sydenham.!!
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Tema(4:(Patologas(Cardiacas(I!
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De!la!afectacin!cardiaca,!lo!ms!relevante!son!las!secuelas!valvulares!que!se!ven!en!la!carditis!reumtica! crnica!que!produce!una!valvulopata!deformante!fibrotica!en!vlvulas!mitral!y!artica.! !
Etiopatogenia!
! La! FR! es! una! enfermedad! inmunitaria! postinfecciosa,! generalmente! por! anticuerpos! frente! a! antgenos! cruzados!similares!entre!el!estreptococo!y!los!tejidos!cardiacos.!Excepcionalmente!se!ha!visto!ataque!de! tipo!autoinmune.! ! Las!evidencias!que!apoyan!este!origen!son:! La!enfermedad!va!precedida!de!faringoamigdalitis!entre!1O5!semanas.! Existen!ttulos!de!antiiestreptolisina.! Las!lesiones!cardiacas!son!estriles.! ! El! nmero! de! individuos! que! sufren! FR! tras! la! faringitis! es! escaso! (3%)! y! no! se! conoce! la! causa! exacta,! aunque! casos! muy! graves,! enfermos! mal! tratados! con! antibiticos! y! alguna! susceptibilidad! gentica,! pueden!explicar!que!slo!una!pequea!cantidad!de!pacientes!con!infecciones!por!estreptococo!padezcan! de!fiebre!reumtica.! !
Morfopatologa!de!la!cardiopata!reumtica!
! Cardiopata!reumtica!aguda!! La!afectacin!cardiaca!interesa!a!las!tres!hojas,!es!decir,!se!trata!de!una!pancarditis:! Pericarditis:!exudacin!fibrinosa!con!aspecto!de!pan!untado!en!mantequilla.! Miocarditis:! nodulos! de! Aschoff,! que! consisten! en! focos! de! necrosis! fibrinoide! rodeados! de! linfocitos!T,!clulas!plasmticas!y!macrfagos!activados!que!muestran!cromatina!ondulada!central! en!oruga,!llamadas!clulas!de!Anitschkov.!Se!localizan!en!intersticio!y!espacios!perivasculares.! Endocarditis:!pequeos!trombos!de!plaquetas!y!de!fibrina!sobre!las!vlvulas!cardiacas!izquierdas!a! lo!largo!de!la!lnea!de!cierre!o!sobre!cuerdas!tendinosas!como!pequeas!verrugas.! ! La! lesin! aguda! puede! tener! dos! evoluciones:! la! resolucin! o! la! organizacin.! Cuando! la! fibrina! de! los! pequeos!trombos!no!se!disuelve!por!fibrinolisis,!provoca!una!proliferacin!de!tejido!de!granulacin,!que! la!sustituye!mediante!la!formacin!de!una!cicatriz!retrctil.!Si!la!cicatrizacin!afecta!a!las!comisuras!ocurrir! una!fusin!entre!las!valvas,!produciendo!estenosis.!Si!la!cicatrizacin!afecta!al!borde!libre!de!las!valvas!o! incluso! a! las! cuerdas! tendinosas,! que! se! engruesan! y! acortan,! entonces! se! producir! una! insuficiencia! valvular.! ! Fase!crnica!o!cardiopata!reumtica!crnica! Es! secundaria! a! la! organizacin! de! la! endocarditis! de! la! fase! aguda.! Con! gran! frecuencia! en! una! misma! vlvula!se!produce!estenosis!ms!insuficiencia.!La!valvulopata!mitral!reumtica!se!caracteriza:! Retraccin! de! msculos! papilares! con! engrosamiento,! fusin! y! retraccin! de! cuerdas! tendinosas.! Provoca!insuficiencia!mitral.! Fusin!de!comisuras!y!engrosamiento!de!valvas!(boca!de!pez).!Provoca!estenosis.! Lesin!mixta:!fusin!de!comisuras!y!engrosamiento!y!retraccin!de!cuerdas.!Provoca!insuficiencia! ms!estenosis.! ! La!localizacin!en!la!vlvula!mitral!ocurre!prcticamente!siempre!y!en!un!65O70%,!aislada,!dominando!ms! la!estenosis!que!la!insuficiencia.!Se!produce!hipertensin!pulmonar!y!tambin!son!frecuentes!las!embolias!
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por! suelta! de! trombos! formados! en! una! aurcula! izquierda! dilatada! donde! se! produce! un! remanso! de! sangre.! Es! por! ello! que! la! estenosis! mitral! ha! sido! denominada! como! la! enfermedad! disneizante,! hemoptizante!y!embolizante.! ! En!caso!de!estenosis!mitral!pura!el!ventrculo!izquierdo!es!normal,!de!pequeo!tamao,!en!relacin!con!la! gran!dilatacin!de!aurcula!izquierda.! ! En!caso!de!insuficiencia!mitral,!el!ventrculo!izquierdo!se!hipertrofia!por!el!reflujo!sanguneo.!La!medida!de! espesor!del!VI!nos!sirve!para!valorar!el!grado!de!insuficiencia!ante!una!valvulopata!mitral.! ! La!valvulopata!artica!reumtica!se!caracteriza!por!engrasamiento!y!retraccin!valvular!con!calcificacin,! as!como!por!la!fusin!de!comisuras.!Tanto!la!estenosis!como!la!insuficiencia!artica!se!acompaan!de!una! gran!hipertrofia!de!ventrculo!izquierdo.! ! La!lesin!mitroOartica!se!ve!en!el!25%!de!casos,!mientras!la!artica!sola!es!tan!excepcional!y!su!presencia! aislada!debe!hacemos!dudar!de!su!origen!reumtico.! !
1.2.0!ENDOCARDITIS!INFECCIOSA!
! Enfermedad!caracterizada!por!la!presencia!de!grmenes,!que!colonizan!el!endocardio!mural!y!las!vlvulas,! produciendo!masas!voluminosas!y!friables!llamadas!vegetaciones.! ! Etiologa.! Estreptococo( viridans( y! estafilococo( aureus( son! los! grmenes! ms! habituales,! seguidos! del! Haemfilus,(Actinomyces(y!otros!comensales!de!la!cavidad!oral.!Y!los!hongos.! ! Factores!predisponentes! Locales:! patologa! valvular! previa,! cardiopatas! con! shunt,( degeneracin! mixoide! de! la! mitral,! vlvulas!artificiales,!endocarditis!trombtica!no!bacteriana.! Generales:! pacientes! imnunodeprimidos,! diabticos,! drogadictos! por! va! parenteral,! cateterismos! cardiacos,!intervenciones!quirrgicas,!manipulacin!dental,!etc.!En!definitiva,!cualquier!posibilidad! de!que!pasen!a!torrente!sanguneo!grmenes!procedentes!de!infecciones!en!cualquier!rgano.! ! Patogenia.! Esquemticamente! los! hechos! necesarios! son,! en! primer! lugar! una! puerta! de! entrada,! que! puede! ser! el! simple! cepillado! dental! en! un! paciente! con! enfermedad! periodontal,! luego! ocurre! una! bacteriemia! y! posteriormente! la! colonizacin! de! grmenes! sobre! trombos! fibrinoOplaquetarios! en! las! lesiones! cardiacas! preexistentes,! o! incluso! en! corazones! sin! lesiones! preexistentes! (endocarditis! trombtica!no!bacteriana).!En!definitiva,!siempre!existira!una!lesin!puente,!la!trombosis!endocrdica,!que! facilitara!la!colonizacin!de!los!microorganismos.! ! Morfologa.! Son!vegetaciones!grandes,!voluminosas!y!friables,!que!pueden!llegar!a!cubrir!la!mayor!parte! de! las! vlvulas! del! corazn! izquierdo.! Asientan! en! la! cara! auricular! de! la! mitral! y! cara! ventricular! de! la! artica.!En!caso!de!shunts,(en!el!lado!de!menor!presin.! ! En!vlvulas!derechas!son!rarsimos!y!casi!siempre!en!relacin!con!drogadiccin.! ! Pueden! ser! muy! erosivas! y! penetrantes,! afectando! al! miocardio! que! rodea! la! vlvula,! llegando! a! formar! cavidades! rellenas! de! pus,! constituyendo! abscesos! en! anillo,! especialmente! cuando! el! agente! es! muy! virulento.!
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Complicaciones.! Cardiacas:! estenosis! o! insuficiencia! valvular,! abscesos! miocrdicos! en! anillo,! pericarditis! supurada!o!dehiscencia!de!vlvulas!artificiales.! ! Tromboemblicas:!infartos!spticos!en!cerebro!(aneurismas!micticos),!rones!y!bazo,!si!son!izquierdos,!o! abscesos!pulmonares!si!son!derechos.! Renales:!glomerulonefritis!focales!o!difusas!por!inmunocomplejos.!Abscesos.! ! Clnica.! Fiebre,! petequias! y! hemorragias! subungueales! (nodulos! de! Osler)! y! soplo! cambiante! por! destruccin!valvular.! !
1.3.0!ENDOCARDITIS!TROMBTICA!NO!BACTERIANA!
! Se!produce!con!mayor!frecuencia!en!enfermos!con!estados!terminales!consuntivos!(neoplasias,!procesos! spticos,!etc.)!en!los!que!existe!hipercoagulabilidad.!Es!habitual!que!se!presente!dentro!de!los!cuadros!de! CID.!Tambin!se!denomina!endocarditis!marasmtica!o!caquctica.! ! Macroscpicamente,! se! ven! pequeas! masas! vegetantes! situadas! en! cualquier! punto! del! endocardio,! no! slo!las!vlvulas!(por!otro!lado!normales).!Cuando!se!localizan!en!las!vlvulas,!lo!hacen!en!el!borde!libre!a! lo!largo!de!la!lnea!de!cierre,!simulando!a!las!verrugas!de!la!fiebre!reumtica,!aunque!de!mayor!tamao.! ! Al! microscopio! se! observan! trombos,! sin! grmenes! y! sin! ninguna! respuesta! inflamatoria,! ni! patologa! subyacente.! !
1.4.0!ENDOCARDITIS!DE!LIBMAN0SACKS!
! Son!vegetaciones!pequeas!(1O5!mm)!en!la!mitral!o!tricspide,!nicos!o!mltiples,!en!la!superficie!inferior! de!las!vlvulas!aunque!tambin!en!otros!puntos.!Al!microscopio,!se!trata!de!material!fibrinoso!depositado! sobre!una!valvulitis!con!necrosis!fibrinoide.!Se!ve!en!el!lupus!eritematoso!diseminado.! !
1.5.0!ESTENOSIS!CALCIFICADA!DE!LA!AORTA!
! Se!conocen!tres!variantes:! La!calcificacin!de!una!aorta!bivalva!congnita.! Secundaria!a!fiebre!reumtica.! Senil!o!degenerativa.! Se! trata! de! grandes! placas! calcificadas! y! sobreelevadas! en! la! vlvula.! Puede! o! no! existir! fusin! de! comisuras.! !
1.6.0!PROLAPSO!DE!LA!VLVULA!MITRAL!
! Es!una!enfermedad!cardiaca!frecuente,!que!aparece!en!el!5%!de!la!poblacin.!Consiste!en!una!flaccidez!e! hiperlaxitud! de! la! mitral! que! determina! que,! durante! la! sstole! ventricular,! la! vlvula! se! prolapse! hacia! arriba,!hacia!la!aurcula!izquierda,!ascendiendo!ms!de!4!mm!sobre!el!nivel!del!anillo!valvular.! Se!puede!asociar!con!alargamiento!y!adelgazamiento!de!las!cuerdas!que!se!pueden!romper.! ! Patogenia.! Se!debe!a!acumulacin!de!sustancia!fundamental!laxa!dentro!de!las!valvas,!que!determina!su! incompetencia!durante!la!sstole!cuyo!origen,!en!la!mayora!de!los!casos,!es!desconocido.!
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Morfologa.! Las!valvas!de!la!mitral,!ambas!o!una!de!ellas,!son!blandas!y!abomban!sobre!aurcula!como!si! fuera! un! paracadas.! Al! microscopio,! se! ve! sustitucin! del! tejido! conjuntivo! fibroso! por! tejido! conjuntivo! laxo!con!abundantes!muco!polisacridos.! ! Entre! sus! complicaciones! morfolgicas! destacamos! la! trombosis,! la! endocarditis! infecciosa! y! la! calcificacin.! !
2.9(EL(CORAZN(EN(EL(SNDROME(CARCINOIDE(
! La! serotonina! producida! por! las! neoplasias! carcinoides! son! lesivas! para! el! corazn,! donde! producen! engrasamiento! endocrdico! por! depsito! de! mucopolisacridos! y! de! fibras! colgenas,! con! ausencia! de! fibras! elsticas.! Se! localiza! exclusivamente! en! el! endocardio! de! salida! del! ventrculo! derecho,! vlvula! tricspide! y! aurcula! derecha.! No! se! ven! lesiones! en! el! ventrculo! izquierdo,! porque! la! serotonina! se! neutraliza!en!pulmn.! !
3.9(MIOCARDITIS(
! Proceso! inflamatorio! del! miocardio! caracterizado! por! la! infiltracin! inflamatoria! del! mismo,! unido! a! la! degeneracin!y/o!necrosis!de!los!miocitos,!siempre!que!hayamos!descartando!el!dao!isqumico.! Clasificacin:! Miocarditis!aguda!inespecfica.! Miocarditis!viral.! Miocarditis!granulomatosa.! !
3.1.0!MIOCARDITIS!AGUDA!INESPECFICA!
! Su! etiologa! es! diversa:! agentes! infecciosos! (bacterias,! virus,! protozoos),! txicos,! reacciones! de! hipersensibilidad,!etc.! ! El! dato! morfolgico! macroscpico! es! la! dilatacin! y! flaccidez! de! las! cavidades! cardiacas.! Microscpicamente! es! caracterstico! el! infiltrado! de! polinucleares! neutrfilos,! linfocitos,! eosinfilos! o! macrfagos!segn!el!caso,!el!edema!intersticial!y,!la!necrosis,!focal!o!difusa,!de!los!miocitos.! Si!se!produce!la!curacin,!las!lesiones!evolucionan!hasta!producir!fibrosis.! !
3.2.0!MIOCARDITIS!VIRAL!
! Cuando! en! el! infiltrado! predominan! los! linfocitos,! la! miocarditis! es! sugestiva! de! un! origen! viral,! lo! que! puede!ser!confirmado!mediante!la!bsqueda!de!secuencias!del!ADN!o!ARN!viral.! !
3.3.0!MIOCARDITIS!GRANULOMATOSA!
! Entre! ellas! se! incluyen! las! miocarditis! que! pueden! desarrollarse! en! el! curso! de! diversas! enfermedades,! como!la!tuberculosis,!micosis,!sarcoidosis,!fiebre!reumtica!o!artritis!reumatoide.!Adems!de!stas,!existe! una!forma!especfica!denominada!miocarditis!idioptica!de!clulas!gigantes.!Se!trata!de!una!miocarditis!de! causa! desconocida! en! la! que! lo! ms! caracterstico! del! infiltrado! es! la! presencia! de! numerosas! clulas! gigantes!mulnucleadas.!
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4.9(MIOCARDIOPATAS(
! Se! denominan! como! miocardiopatas! aquellas! patologas! primarias! del! miocardio! asociadas! a! una! disfuncin! clnica,! que! muestran! una! evidente! base! gentica! unida! a! la! expresin! de! diferentes! rasgos! fenotpicos! y! asociado! a! factores! adquiridos! no! bien! conocidos! que! determinan! formas! de! presentacin! muy!diversas.!Debemos!excluir!por!tanto,!toda!enfermedad!miocrdica!de!causa!conocida!(hipertensin,! enfermedad!valvular,!cardiopatas!congnitas,!miocarditis,!trastornos!metablicos,!miocarditis!etc.).!! ! Las!cardiomiopatas!se!clasifican!en!funcin!de!sus!caractersticas!funcionales!en:!! 1. Dilatadas! 2. Hipertrficas! 3. Arritmognicas! 4. Restrictivas! ! Otras! miocardiopatas! primarias! debidas! a! disfuncin! de! los! canales! inicos! (canalopatas),! carecen! de! expresin!morfolgica!y!por!ello,!no!las!comentaremos!aqu.! !
4.1.0!MIOCARDIOPATA!DILATADA!O!CONGESTIVA!
! Puede!tratarse!de!una!enfermedad!propiamente!dicha,!de!causa!desconocida,!o!bien!constituye!la!va!final! comn!de!un!amplio!espectro!de!patologas!que!afectan!al!miocardio.!Entre!ellas!merece!destacarse!por!su! relevancia! el! alcohol,! algunos! tratamientos! quimioterpicos! (doxorrubicina),! infecciones,! sobre! todo,! vricas,!txicos!metlicos!como!Co,!Ni!y!Li!y!la!cardiomiopata!periparto.!En!las!genuinas!miocardiopatas! dilatadas! se! ha! observado! predisposicin! gentica! en! un! 20%! de! los! casos,! siendo! las! anomalas! ms! frecuentes,!defectos!en!los!genes!que!codifican!protenas!del!citoesqueleto!en!los!miocitos.! ! El!fallo!funcional!es!el!fracaso!del!miocardio!a!la!hora!de!impulsar!la!sangre!en!sstole,!lo!que!determina!un! aumento! del! volumen! residual! y! un! descenso! del! volumen! de! eyeccin.! La! evolucin! normal! de! este! proceso! es! la! progresin! hacia! la! insuficiencia! cardiaca! congestiva,! asociada! a! trastornos! severos! de! conduccin!(arritmias!y!fibrilacin),!por!lo!que!el!pronstico!es!fatal!aunque!su!curso!sea!lento.! ! Macroscpicamente,! el! corazn! es! globuloso,! grande,! blando,! que! puede! alcanzar! hasta! 800g! de! peso.! Existe! dilatacin! de! las! cuatro! cavidades,! aunque! es! ms! evidente! en! el! ventrculo! izquierdo.! Con! frecuencia! las! cavidades! ventriculares! contienen! trombos! que! pueden! provocar! embolias.! Por! ltimo,! la! extrema!dilatacin!de!cavidades!favorece!la!dilatacin!de!anillos!valvulares,!lo!que!hace!incompetentes!a! las!vlvulas.! ! Microscpicamente,! destaca! la! miocitolisis,! la! hipertrofia! de! fibras! alternando! con! atrofia! de! otras,! la! fibrosis! intersticial,! que! es! ms! visible! sobre! el! subendocardio! y! en! msculos! papilares! y! la! presencia! de! trombos!murales.! !
4.2.0!MIOCARDIOPATA!HIPERTRFICA!
! A! diferencia! de! la! anterior,! la! predisposicin! gentica! se! observa! en! el! 100%! de! los! casos.! Los! genes! implicados! son! los! que! codifican! las! protenas! del! sarcmero:! miosina,! tropomiosinas! y! protena! C,! descubrindose!hasta!la!actualidad!ms!de!400!mutaciones.! !
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Se! presenta! a! cualquier! edad,! desde! nios! a! ancianos! y! su! clnica! es! muy! larvada,! debutando,! a! veces,! directamente!con!un!cuadro!sincopal!y!muerte,!o!con!alteraciones!isqumicas!o!arritmias!importantes.! ! Funcionalmente,!el!fallo!es!la!resistencia!al!llenado!ventricular!durante!la!distole.! ! Macroscpicamente,!son!corazones!ms!grandes!de!lo!habitual,!con!aumento!de!peso!que!se!traduce!en! un! aumento! del! espesor,! sobre! todo,! del! ventrculo! izquierdo,! tabique! y! msculos! papilares.! El! engrosamiento!no!es!homogneo,!siendo!relevante!el!incremento!de!grosor!que!se!presenta!por!debajo!de! la!vlvula!artica,!lo!que!determina!estenosis!subvalvular!artica!y!adems,!es!ms!acusado!en!el!tabique! que!en!la!pared!libre.!Cuando!se!observa!abierto!el!corazn,!el!engrosamiento!de!la!pared!deja!una!luz!que! describe!una!S,!dndole!un!aspecto!que!tambin!se!llama!de!banana.! ! Microscpicamente,!se!aprecia!una!hipertrofia!de!clulas!musculares,!focos!de!muerte!celular!y!fibrosis!en! forma! de! placas.! Es! caracterstico! que! las! clulas! musculares! tengan! una! disposicin! arremolinada,! en! haces!orientados!en!diversas!direcciones!y!separados!por!tejido!conjuntivo.! !
4.3.0!MIOCARDIOPATA!ARRITMOGNICA!
! Consiste!en!una!anomala!congnita!del!corazn,!ms!frecuente!en!el!ventrculo!derecho,!pero!tambin!se! afecta!el!ventrculo!izquierdo!y!ambos,!cuyo!defecto!est!relacionado!con!anomalas!en!las!protenas!de! adhesin!presenten!en!los!desmosomas!que!interrelacionan!los!miocitos!entre!s.! ! Clnicamente,!debuta!en!muchas!ocasiones!con!severos!trastornos!del!ritmo!cardiaco!y!con!muerte!sbita,! sobre!todo!en!jvenes!y!deportistas.! ! Macroscpicamente,! se! observa! la! sustitucin! parcial! o! total! del! miocardio! por! tejido! graso! en! todo! el! espesor!de!la!pared.! ! Microscpicamente,! se! observa! como! el! miocardio! est! sustituido! por! tejido! fibroadiposo! maduro! que! incluye! algunos! cmulos! linfoides! e! hiperplasia! neuromatosa! en! el! sistema! de! conduccin! que,! probablemente,!tenga!mucha!relacin!con!la!forma!de!presentacin!clnica.!
! 4.4.0!MIOCARDIOPATA!RESTRICTIVA!
! Constituye!un!grupo!heterogneo!de!procesos!que!tienen!en!comn!la!restriccin!de!los!movimientos!del! corazn,! lo! que! produce! la! dificultad! para! la! relajacin! diastlica! y! en! consecuencia,! la! limitacin! del! llenado!de!la!cmara!ventricular.!Incluye:! ! FIBROELASTOSIS!SUBENDOCRDICA! Consiste!en!el!engrosamiento!por!tejido!fibroefstico!del!endocardio!mural!del!ventrculo!izquierdo,!que!se! presenta!en!los!dos!primeros!aos!de!vida.! ! La! evolucin! depende! de! la! edad! y! la! extensin! del! problema,! pero! puede! llegar! a! ser! causa! de! muerte! sbita!del!recin!nacido.! !
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La!imagen!del!corazn!es!tpica!y!ms!ostensible!despus!de!la!fijacin!en!formol.!Se!observa!un!ventrculo! izquierdo! dilatado,! abombado! incluso! en! su! pared! libre! y! recubierta! su! cavidad! por! un! velo! blanco! nacarado,!que!impide!ver!el!miocardio!subyacente.! ! Al! microscopio,! se! observa! que! el! endocardio! est! engrosado! por! una! coraza! constituida! por! fibras! elsticas!y!colgenas.! ! ENDOMIOCARDITIS!DE!LEFFLER! Se! caracteriza! por! la! existencia! de! una! fibrosis! endomiocrdica! con! trombosis! murales! y! presencia! de! eosinfilos.! ! El! mecanismo! patognico! es! la! desgranulacin! de! eosinfilos,! cuyos! productos! txicos! como! la! protena! bsica! principal,! lesionan! el! miocardio! y! lo! inflaman.! El! proceso! de! cicatrizacin! posterior! favorece! que! toda!la!pared!tenga!depositados!trombos.!A!diferencia!de!la!anterior!no!se!observan!fibras!elsticas.! !
4.5.0!CARDIOPATA!HIPERTENSIVA!
! Consiste! en! la! respuesta! del! corazn! ante! el! aumento! de! la! demanda! provocada! por! la! hipertensin! arterial.!Existen!dos!tipos:!cardiopata!hipertensiva!sistmica!y!pulmonar.! !
CARDIOPATA!HIPERTENSIVA!SISTMICA!
Se!define!como!la!hipertrofia!concntrica!(hipertrofia!sin!dilatacin)!del!ventrculo!izquierdo,!en!ausencia! de!patologa!valvular!que!la!justifique!y!con!historia!de!hipertensin!arterial.!Con!el!tiempo,!el!aumento!de! grosor!de!la!pared!determina!un!menor!llenado!diastlico!y!en!consecuencia,!un!menor!gasto!cardiaco.! ! Se!trata!de!una!de!las!enfermedades!ms!importantes!y!frecuentes!de!nuestro!entorno,!muy!relacionada! con!la!arterieesclerosis,!de!tal!manera!que!la!hipertensin!favorece!la!arterieesclerosis!y!viceversa.! ! Clnicamente,!se!considera!como!hipertensin!incrementos!de!presin!arterial!mantenidos!por!encima!de! 140/90mm!de!Hg.! ! Macroscpicamente,!presenta!hipertrofia!concntrica,!es!decir,!igual!y!simtrica,!con!un!espesor!superior!a! los! 15mm,! sin! dilatacin! en! etapas! iniciales.! Esto! determina! un! incremento! del! cociente! espesor! de! pared/radio!de!la!luz!y!un!peso!superior!normalmente!a!los!500g.! ! Con!la!progresin!de!la!enfermedad,!el!mecanismo!compensatorio!de!la!hipertrofia!fracasa!y!entonces!el! corazn!se!dilata,!adoptando!el!tpico!redondeamiento!de!la!punta!(hipertrofia!excntrica).! ! Al! microscopio,! existen! signos! de! hipertrofia! con! aumento! del! tamao! de! los! miocitos! con! presencia! de! ncleos! grandes,! irregulares! y! pleomrficos! (ncleos! tetraploides! y! poliploides)! y! aumento! de! fibrosis! intersticial.! !
CARDIOPATA!HIPERTENSIVA!PULMONAR!
Se!define!como!el!incremento!del!tamao!del!ventrculo!derecho,!secundario!a!una!hipertensin!pulmonar! causada! por! patologa! primitiva! pulmonar,! tanto! del! propio! parnOquima! como! de! su! vascularizacin,! recibiendo!el!nombre!genrico!de!cor(pulmonale.(Como!en!el!caso!anterior,!para!su!diagnostico,!es!preciso! descartar!tambin!patologa!valvular.! !
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Probablemente,! la! causa! ms! frecuente! de! hipertensin! pulmonar! sea! una! cardiopata! izquierda,! que! produce! fibrosis! de! paredes! alveolares! y! sobrecarga! del! circuito! menor,! pero! en! estos! casos! no! se! denomina!cor(pulmonale.( ! Existen!dos!formas!de!presentacin:! Aguda:! cor(pulmonale(agudo.( Tpico!de!la!embolia!pulmonar!masiva.!Produce!una!dilatacin!sbita! de!las!cavidades!derechas!y!el!fracaso!agudo!ventricular!derecho!determina!la!muerte!instantnea! del!paciente.! Crnica:! cor( pulmonale( crnico.( Produce! el! engrasamiento! progresivo! de! la! pared! ventricular! derecha!hasta!incluso!10!mm!de!espesor.!Se!produce!por!enfermedades!parenquimatosas!de!tipo! obstructivo!(EPOC),!o!restrictivo!(fibrosis!pulmonar!intersticial),!o!bien!por!alteraciones!vasculares! tipo!vasculitis!(Wegener)!o!microembolias!mltiples,!e!incluso!por!alteraciones!de!la!jaula!torcica! (cifoescoliosis)!o!vasoconstriccin!arteriolar!pulmonar!mantenida!(acidosis!metablica).! ! El!aumento!de!presin!en!el!circuito!menor!es!detectable!macroscpicamente!por!la!presencia!de!estras! lipdicas!e!incluso!placas!de!ateroma!en!ramas!distales!de!las!arterias!pulmonares.! !
5.9(PATOLOGA(DEL(PERICARDIO(
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5.1.0!HIDROPERICARDIO!
! Se!llama!as!al!aumento!del!lquido!pericrdico.!Puede!llegar!a!contener!hasta!500!mi.! Las! causas! ms! importantes! son! la! insuficiencia! cardiaca! que! produce! un! derrame! seroso! y! menos,! las! neoplasias!que!pueden!dar!un!derrame!de!tipo!quiloso!por!obstruccin!linftica.! !
5.2.0!HEMOPERICARDIO!
! La!presencia!de!sangre!en!el!pericardio!puede!ser!debida!entre!otras,!a!la!rotura!cardiaca!(taponamiento! cardiaco),! rotura! de! aneurisma! disecante,! traumatismos! en! maniobras! de! reanimacin! cardioOpulmonar,! etc.! !
5.3.0!PERICARDITIS!
! Se! trata! de! procesos! secundarios! a! enfermedades! cardiacas,! a! enfermedades! sistmicas,! a! procesos! neoplsicos!y,!muy!excepcionalmente,!son!primarias!de!origen!viral.!Se!dividen!en!agudas!y!crnicas.! !
PERICARDITIS!AGUDA!(PA)!
PA!Serosa:!se!produce!por!inflamaciones!no!infecciosas!como!el!lupus,!uremia,!esclerodermia,!etc.,! que!causan!irritacin!mesotelial!lo!que!produce!un!derrame!estril!de!entre!50O200!mi!de!lquido! amarillento,!con!escasos!polinucleares!y!linfocitos.! PA! Fibrinosa:! es! la! forma! ms! frecuente! de! ellas! y! se! produce! en! diversas! situaciones:! fiebre! reumtica,! infarto! de! miocardio,! uremia,! ciruga! cardiaca,! etc.! Puede! comenzar! con! una! forma! serosa!que!se!contina!con!exudacin!de!fibrina.!! La!morfologa!es!la!imagen!tpica!de!pan!untado!en!mantequilla!que,!clnicamente!se!manifiesta! por!un!roce!pericrdico!al!desplazarse!las!hojas!entre!s.!La!evolucin,!si!no!se!elimina!la!fibrina! por!fibrinolisis,!es!hacia!la!organizacin,!ocasionando!cicatrices!que!fusionan!ambas!hojas.!
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PA!Purulenta:! es!propia!de!la!invasin!pericrdica!de!agentes!infecciosos!bien!por!infecciones!de! vecindad,! neumonas! o! mediastinitis,! por! diseminacin! hematgena! o! directa! en! intervenciones! cardiacas.!! Morfolgicamente,!presentan!un!derrame!sucio,!cremoso!de!400O500ml!de!aspecto!purulento.!Su! evolucin! natural! es! a! la! organizacin,! produciendo! pericarditis! constrictivas,! y! menos! hacia! la! resolucin.! PA!Hemorrgica:! es!la!complicacin!hemorrgica!de!un!derrame!seroso!o!supurado!secundario!a! TBC,!a!neoplasia!o!en!situaciones!de!ditesis!hemorrgica.! PA!Caseosa:!propia!de!la!TBC!a!travs!de!la!afectacin!de!ganglios!mediastnicos.!
PERICARDITIS!CRNICA!(PC)!
PC! Adhesiva:! secundaria! a! pericarditis! fibrinosa,! a! ciruga! o! a! terapia! de! irradiacin.! Produce! un! pericardio!obliterado,!con!fusin!de!la!parte!externa!del!saco!pericrdico!a!estructuras!adyacentes!y! de! ambas! hojas! entre! s,! lo! que! determina! un! mayor! esfuerzo! del! corazn,! que! lo! lleva! a! su! hipertrofia!y!dilatacin.! PC!Constrictiva:! es!aquella!en!la!que!la!fibrosis!es!todava!mayor!que!en!la!anterior,!determinando! una! gruesa! cicatriz! fibrosa! que! hace! el! efecto! de! una! coraza,! que! impide! el! llenado! diastlico! y! conduce! al! descenso! del! gasto! cardiaco.! Es! secundaria! a! otras! pericarditis! (tuberculosa,! hemorrgica! etc.! Es! frecuente! la! calcificacin! secundaria! extensa,! que! convierte! al! pericardio! en! una!autntica!escayola!dura,!como!una!piedra,!que!rodea!al!corazn,!lo!que!se!denomina!concretio( coris.!
6.9(INSUFICIENCIA(CARDIACA(CONGESTIVA((ICC)(
! Es!la!situacin!en!la!cual!el!corazn!es!incapaz!de!mantener!el!gasto!suficiente!para!suplir!las!necesidades! metablicas!de!los!diferentes!tejidos.! ! A!esta!situacin!se!puede!llegar!a!travs!de!mltiples!posibilidades!etiolgicas,!que!conducen!a!un!fallo!de! la!contractilidad!(disfuncin!sistlica),!o!a!un!fallo!de!llenado!(disfuncin!diastlica).! ! La!disfuncin!sistlica!implica!el!deterioro!de!la!funcin!contrctil!por!sobrecarga!de!presin!o!de!volumen.! Ejemplos:!isquemia!o!miocardiopata!dilatada.! ! La!disfuncin!diastlica!supone!la!dificultad!para!relajarse!el!corazn!en!distole!por!lo!que!acepta!menos! volumen!de!sangre.!Ejemplos:!cardiopatas!restrictivas!como!la!amiloidosis,!hipertrofias!ventriculares!muy! severas!o!pericarditis!constrictivas.! !
TIPOS!DE!INSUFICIENCIA!CARDIACA!
Hasta! cierto! punto,! los! lados! derecho! e! izquierdo! del! corazn! se! pueden! entender! como! unidades! independientes!y!obedece,!al!menos!en!muchos!casos!a!causas!diferentes.!Por!esto!procede!separar!la!ICC! en!IC!izquierda!e!IC!derecha.!
! 6.1.0!INSUFICIENCIA!CARDIACA!IZQUIERDA!
! Entre!las!causas!de!la!misma!se!encuentran!la!cardiopata!isqumica,!la!hipertensin,!las!miocardiopatas!y! las! enfermedades! valvulares.! En! la! mayora! de! ellas! va! a! existir! hipertrofia! ventricular! unida! a! gran! dilatacin,! no! slo! del! ventrculo,! sino! que! tambin! se! ve! en! muchos! casos! de! la! aurcula! izquierda.! Son!
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habituales!los!trastornos!de!ritmo,!los!fenmenos!tromboemblicos!y,!sobre!todo,!lo!que!las!define!son,! por!un!lado,!las!consecuencias!antergradas,!relacionadas!con!la!hipoperfusin!visceral!generalizada!y!por! otro!las!retrgradas,!con!la!afectacin!pulmonar.! ! Pulmones:!la!hiperemia!pasiva!en!el!circuito!pulmonar!conduce!al!incremento!de!la!presin!hidrosttica!en! el!capilar!pulmonar,!que!determina!la!salida!de!lquido!de!edema!al!alveolo!(edema!alveolar!pulmonar),!o! al!intersticio!(edema!intersticial).!Adems!la!rotura!de!capilares!ingurgitados!produce!la!salida!de!hemates,! cuyos! restos! hemosidernicos! son! fagocitados! por! macrfagos! en! el! alveolo! (clulas! del! fallo! cardiaco)! y! expulsados!al!exterior!por!el!esputo!que!ser!herrumbroso.! ! El! edema! intersticial! puede! organizarse! dando! una! fibrosis! pulmonar! (induracin! parda)! con! destruccin! del!lecho!capilar!y!sobrecarga!del!ventrculo!derecho!(ms!adelante).! ! Rones:! la! disminucin! del! gasto! cardiaco! produce! diversos! efectos! nocivos! centrados! en! el! rion.! En! primer! lugar! la! hipoperfusin! activa! el! eje! reninaOangiotensina,! que! retiene! agua! y! sales! como! si! el! problema!fuera!la!falta!de!sangre.!Esto,!en!situacin!de!fallo!de!la!bomba!slo!produce!ms!sobrecarga!y! ms!insuficiencia.! ! Por!otro!lado,!la!hipoperfusin!produce!alteracin!en!la!eliminacin!de!productos!nitrogenados!(uremia)!y! necrosis!tubular!renal!con!oliguria!y!anuria.! ! Cerebro:!encefalopata!hipxica!con!irritabilidad,!prdida!de!atencin,!etc.,!que!puede!evolucionar!hacia!el! coma.! !
6.2.0!INSUFICIENCIA.CARDIACA!DERECHA!
! Muchas!veces!va!a!aparecer!secundaria!a!una!IC!Izquierda!como!consecuencia!de!la!disminucin!del!lecho! capilar! pulmonar,! que! determina! un! incremento! de! trabajo! del! ventrculo! derecho! para! vencer! la! resistencia!(sobrecarga!de!presin).! ! Otras! veces,! se! produce! por! una! patologa! primitiva! del! pulmn! y! es! lo! que! se! denomina! cor( pulmonale( crnico.(Entre!stas!destaca!la!patologa!vascular!pulmonar!con!vasculitis!tipo!enfermedad!de!Wegener,!las! microembolas! pulmonares! mltiples! que! ocluyen! masivamente! gran! parte! del! lecho! capilar! o! patologa! pulmonar!de!tipo!obstructivo!(EPOC)!o!restrictivo!(fibrosis!pulmonar).! ! La! consecuencia! directa! de! esta! patologa! es! la! presencia! de! ingurgitacin! de! los! sistemas! de! drenaje! venoso!sistmico!y!portal!con!sus!correspondientes!afectaciones!viscerales.! ! Hgado:! en! insuficiencias! derechas! muy! graves! y! agudas! puede! haber! rotura! de! sinusoides! y! necrosis! hemorrgica!central.!Lo!habitual!es!la!hiperemia!pasiva!con!la!imagen!de!nuez!moscada!que!se!puede! asociar! a! necrosis! centrolobuliilar! si! est! acompaada! de! una! grave! insuficiencia! izquierda! que! limita! la! perfusin.! La! evolucin! de! la! hiperemia! pasiva! es! hacia! la! fibrosis! centrolobuliUar,! la! llamada! cirrosis! cardaca.! ! Rones:!congestin!intensa.! ! Bazo:!esplenomegalia!congestiva!de!tipo!agudo:!bazo!en!pulpa!de!tomate,!y!crnica:!fibroesplenia!con! nodulos!siderofibrticos!de!GandyOGamna.!
!
!
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Espacios!pleural,!pericrdico!y!peritoneal:!derrames!serosos!que!junto!al!edema!subcutneo!constituyen!el! llamado!anasarca.! ! Cerebro:!consecuencias!similares!al!fracaso!izquierdo!por!severa!congestin!venosa.!
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!
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!
Tema(5(
Patologas(Cardiacas(II(
!
ESQUEMA!INICIAL!DEL!TEMA! 1.O! 2.O! 3.O! 4.O! ! Cardiopatas!Congnitas! Trasplante!de!corazn! Tumores!vasculares! Tumores!del!corazn!

!

Malformaciones(cardiacas(y(de(los(grandes( vasos.(Frecuencia.(Tipos.(Cardiopatas( ciangenas(y(no(ciangenos:( caractersticas(morfolgicas.(Trasplante( cardiaco.(Tumores(cardiacos(y(vasculares(
1.9(Cardiopatas(congnitas(
! Son!anomalas!en!el!corazn!o!en!los!grandes!vasos!presentes!desde!el!nacimiento.!Tienen!una!incidencia! de!6O8!por!cada!1.000!nacidos!vivos.!
!
Etiologa! Alteraciones!cromosmicas:!trisomas!(Edwards;!Down;!Patau).! Factores!adquiridos:!rubola!materna,!talidomida,!radiaciones.! Desconocida,!(95%).!

!
Clasificacin! Las!cardiopatas!congnitas!se!pueden!clasificar!en!dos!grandes!grupos:! Cardiopatas!con!cortocircuitos!o!shunts:! o IzquierdaOderecha!o!no!cianticas.! o DerechaOizquierda!o!cianticas.! Cardiopatas!Obstructivas.! ! ! !
1.1.0!CARDIOPATAS!CON!CORTOCICUITOS(O(SHUNTS! 1.1.1.0!CARDIOPATAS!CON!SHUNTS(IZQUIERDA0DERECHA!
COMUNICACIN!INTERAURICULAR!(CA)!
Segn!su!localizacin!existen!tres!tipos:! Tipo!Ostium(Secundum:(defecto!de!este!septo!con!afectacin!tambin!de!la!vlvula.!Representan!el! 90%!de!todas!las!CA.! Tipo! Ostium(Primum:( se!localizan!en!la!parte!baja!del!tabique!cerca!de!la!vlvula!y!representan!el! 5%!del!total.! Tipo! Seno(Venoso:( se!localizan!en!la!parte!superior!cerca!de!la!vena!cava!superior.!En!general,!este! defecto! produce! escasa! sintomatologa! y! su! mayor! problema,! presenteen! el! 10%! de! casos,! es! la! hipertensin!pulmonar,!por!la!mayor!afluencia!de!sangre!al!circuito!menor.!
!
!
!
Tema(5:(Patologas(Cardiacas(II!
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COMUNICACIN!INTERVENTRICULAR!(CIV)!
Es! una! comunicacin! que! se! ve! asociada! con! frecuencia! con! otras! anomalas.! En! el! 30%! de! casos! se! presenta!aislada.! ! Puede! subclasificarse,! segn! el! tamao! y! la! localizacin! exacta! del! defecto! en! el! tabique,! en! su! porcin! membranosa!(90%!de!los!casos)!o!en!la!muscular!e!infundibular!(10%).! ! Si! son! grandes,! plantean! problemas! funcionales! del! tipo! de! la! hipertensin! pulmonar! y! de! la! hipertrofia! ventricular!derecha.! !
CONDUCTO!ARTERIOSO!PERMANENTE!(CAP)!
El!conducto!arterioso!est!permeable!en!la!vida!fetal!y!se!cierra!normalmente!tras!el!nacimiento,!debido!a! diversos! factores:! contraccin! muscular,! cambios! de! presin,! variacin! en! la! concentracin! de! oxgeno,! accin!de!las!prostaglandinas.! ! Es! un! defecto! aislado! en! el! 85%! de! los! casos! y! en! el! resto! se! asocia! a! otras! anomalas! (CIV! o! coartacin! artica).! ! Clnicamente,!la!lesin,!al!ser!pequea,!no!produce!sntomas!la!mayora!de!las!veces,!pero!con!el!tiempo,!el! paso!de!sangre!cada!vez!mayor!de!aorta!a!pulmonar!recarga!este!circuito!y!provoca!aumento!de!presin! pulmonar!y!dao!vascular!que!puede!conducir!a!la!inversin!del!flujo!y!ocasionar!cianosis.! ! En! algunos! casos,! cuando! se! asocia! a! otras! anomalas! congnitas,! resulta! imprescindible! mantenerlo! abierto!mientras!resolvemos!los!otros!defectos,!pues!el! ductus( permite!la!comunicacin!entre!los!circuitos! mayor!y!menor!(ejemplos:!atresia!pulmonar!o!artica).! !
1.1.2.0!CARDIOPATAS!CON!SHUNTS(DERECHA0IZQUIERDA!
!
TETRALOGA!DE!FALLOT!
Representa!el!10%!de!todas!las!cardiopatas!congnitas.!Incidencia!familiar.!Caracterizada!por:! Comunicacin!interventricular!(CIV).! Estenosis!pulmonar!(Infundibular).! Acabalgamiento!Artico!sobre!la!CIV.! Hipertrofia!Ventricular!Derecha.! ! La! combinacin! de! CIV! con! estenosis! de! la! vlvula! pulmonar! es! lo! que! determina! que! la! sangre! siga! un! camino!hacia!la!izquierda,!lo!que!provocar!cianosis.!La!posicin!de!la!aorta!sobre!la!CIV!facilita!este!paso.! La!tetraloga!rosada!es!la!denominacin!que!recibe!el!cuadro,!cuando!la!estenosis!pulmonar!es!pequea! y!el!flujo!sanguneo!es!de!izquierda!a!derecha.! !
TRASPOSICIN!DE!GRANDES!VASOS!
Consiste! en! un! defecto! en! la! formacin! del! tabique! aortoOpulmonar! o! troncal! y! se! caracteriza! porque! la! aorta! surge! del! VD! y! la! pulmonar! del! VI.! Se! puede! presentar! con! conexiones! aurculoOventriculares! normales!o!con!discordancia!aurculoOventricular,!lo!que!determina!una!trasposicin!corregida.! ! Suele!ser!mortal!en!los!dos!primeros!meses.!Puede!asociarse!con!otros!defectos!como!CA,!CIV!o!CAP.!
!
!
!
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!
1.3.0!CARDIOPATIAS!CON!OBSTRUCCIN!
!
COARTACIN!DE!AORTA.!
Predomina! en! varones! 4/1! y! la! clnica! que! produce! este! defecto! depende! del! punto! exacto! en! el! que! se! sita!el!estrechamiento:! Coartacin! preductus:( como!la!aorta!est!cerrada!inmediatamente!antes!del!conducto!arterioso,!la! sangre! sigue! la! ruta! pulmonarOaorta! lo! que! determina! cianosis! en! la! mitad! inferior! del! cuerpo,! mientras!que!la!mitad!superior!que!no!est!afectada!se!encuentra!normal.! Coartacin! postductus:( presenta! hipertensin! en! extremidades! superiores! e! hipotensin,! claudicacin!y!frialdad!en!extremidades!inferiores.! !
ESTENOSIS!DE!LA!VLVULA!PULMONAR!
La!sangre!no!pasa!por!la!vlvula!y!se!acumula!en!la!AD,!de!all!con!una!CA!abierta,!pasa!a!travs!de!ella!a!la! AI!y!al!VI,!pudiendo!llegar!definitivamente!al!pulmn!a!travs!del!ductus.! !
ESTENOSIS!Y!ATRESIA!DE!LA!VLVULA!ARTICA!
Produce! hipertrofia! de! ventrculo! izquierdo.! Debe! permanecer! el! ductus( permeable! para! que! la! sangre! llegue!a!las!coronaras!y!a!la!aorta.! !
2.9(Trasplante(cardiaco(
! Se!pueden!presentar!tres!formas!de!rechazo:! Rechazo!hiperagudo:!se!observan!anticuerpos!circulantes!en!las!24!horas!iniciales.!El!corazn!es!de! un! color! rojo! oscuro! con! edema,! hemorragia,! necrosis! e! infiltracin! neutrfila! con! trombos! de! fibrina!en!la!microcirculacin.! Rechazo! agudo:! se! trata! de! una! reaccin! mediada! por! clulas! que! se! presenta! hacia! los! 6! meses! desde! el! trasplante.! Consiste! en! un! infiltrado! linfocitario! focal! y! luego! difuso! de! linfocitos! T! con! miocitolisis.! Rechazo! crnico:! es! conocida! como! arteriopata( del( injerto( y! afecta! a! todo! trasplantado,! aunque! haya!sido!un!xito.!Implica!un!proceso!de!arterieesclerosis!coronaria!muy!severa,!con!proliferacin! de!la!ntima!en!los!vasos!epicrdicos!y!endomiocrdicos.!Su!etiologa!no!est!aclarada.! !
3.9(Tumores(Vasculares((
! Se!localizan!en!cualquier!rgano!o!territorio!orgnico,!siendo!ms!frecuentes!las!formas!benignas.! ! Clasificacin:! Benignos! o Hemangioma!capilar.! o Tumor!glmico.!! o Hemangioma!cavernoso.! o Linfangioma!qustico.!! ! Malignos:! o De!bajo!grado!de!malignidad:! o De!alto!grado!de!malignidad:! ! Hemangioendotelioma.! ! Angiosarcoma.! ! Hemangiopericitoma.! ! Sarcoma!de!Kaposi.! ! ! Linfangiosarcoma
!
!
!
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!
3.1.0!TUMORES!BENIGNOS!
!
HEMANGIOMA!CAPILAR!
Es!un!tumor!que!se!localiza!en!piel!y!mucosas!como!pequeos!nodulos!sobreelevados,!en!mayor!o!menor! medida,!y!de!color!violceo.! Morfolgicamente,!consiste!en!una!proliferacin!de!vasos!capilares!con!escaso!estroma!interpuesto!y!sin! rasgos!atpicos.! ! Formas!especiales!de!hemangiomas!capilares.! En!realidad!no!son!autnticas!neoplasias!sino!seudotumores!inflamatorios.!Merecen!ser!destacados!dos!de! ellos,!el!granuloma!piognico!y!la!angiomatosis!bacilar.! ! Granuloma!Piognico.! Es!una!tumoracin!de!crecimiento!rpido,!en!la!boca!y!en!la!piel,!en!la!que! suele!haber!un!antecedente!traumtico.!En!embarazadas,!esta!lesin!se!presenta!en!la!enca!y!se! denomina! granuloma! gravdico! o! tumor! del! embarazo! que! suele! regresar! espontneamente! al! acabar!la!gestacin.! Est!constituido!por!un!tejido!de!granulacin!exuberante!asociado!a!infiltracin!inflamatoria!aguda,! que!llega!a!ulcerar.! ! Angiomatosis!Bacilar.! Es!una!lesin!nodular!que!se!localiza!en!piel!y!en!rganos!internos!(hgado).! Est! constituida! por! un! tejido! de! granulacin! con! numerosos! polinucleares! neutrfilos,! polvillo! nuclear!y!grmenes! (Bartonella(Henselae).( Las!clulas!endoteliales!son!pleomrficas,!atpicas,!y!no! deben!de!confundirse!con!una!lesin!maligna!y!que!proliferan!a!travs!de!la!estimulacin!por!las! bacterias! del! factor! de! crecimiento! del! endotelio! vascular.! El! diagnstico! se! facilita! mediante! la! observacin!de!abundantes!masas!de!bacterias!basfilas!de!situacin!extracelular.! El!inters!fundamental!de!la!lesin!es!que!se!presenta!en!enfermos!con!SIDA.! !
HEMANGIOMA!CAVERNOSO!
Consiste! en! la! presencia! de! conductos! vasculares! grandes! y! dilatados,! de! endotelio! aplanado! y! luces! ocupadas!por!material!hemtico!con!fenmenos!trombticos.! ! Se! localiza! en! piel! y! mucosas,! y! tambin! en! algunas! visceras! como! el! hgado.! O! en! cerebelo,! tronco! encfalo!y!retina,!en!la!enfermedad!de!Von!HippelOLindau.! !
TUMOR!GLMICO!O!GLOMANGIOMA!
Neoplasia!originada!a!partir!de!los!receptores!de!temperatura!de!la!piel,!que!se!localizan,!sobre!todo,!en! los!extremos!de!los!dedos,!debajo!de!la!ua,!que!clnicamente!es!muy!dolorosa.! ! Morfolgicamente!se!parece!al!glomus!normal!y!est!constituido!por!canales!vasculares!y!nidos!de!clulas! glmicas!con!caractersticas!de!msculo!liso.! !
LINFANGIOMA!QUSTICO!(HIGROMA)!
Es!un!tumor!de!canales!linfticos!que!se!presenta!en!recin!nacidos!y!localizado!en!cabeza!y!cuello!a!los! que!deforman!por!su!tamao!y!constituido!por!espacios!dilatados!de!gran!tamao!revestidos!por!endotelio! con!algunos!linfocitos!intersticiales.! ! !

!
!
!
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!
3.2.0!TUMORES!MALIGNOS!
! !
3.2.1.0!TUMORES!DE!BAJO!GRADO!DE!MALIGNIDAD!
HEMANGIOENDOTELIOMA!
Neoplasia!propia!de!individuos!de!corta!edad,!que!se!presenta!tanto!en!la!piel,!como!en!algunos!rganos! internos,!como!hgado,!bazo!o!hueso.! ! Morfolgicamente,! son! nodulos! constituidos! por! clulas! endoteliales! que! crecen! dentro! de! las! luces! vasculares,!mostrando!algn!grado!de!atipia!y!algunas!mitosis.!La!tincin!para!fibras!de!reticulina!muestra! que!las!fibras!rodean!a!grupos!de!clulas.! ! Una!de!las!variantes!ms!conocidas!de!este!grupo!es!el!hemangioma!epitelioide!que!se!localiza!en!venas!y! se!presenta!en!adultos.!Estos!tumores!curan!en!casi!el!50%!de!los!casos!y,!los!restantes,!recidivan!y!algunos! metastatizan.! !
HEMANGIOPERICITOMA!
Neoplasia! de! origen! pericitario! y! de! localizacin! preferente! en! miembros! inferiores! y! retroperitoneo.! Aunque!es!menos!frecuente,!tambin!se!ha!descrito!en!piel.! ! Al! microscopio,! est! constituida! por! clulas! ovoides! centradas! por! espacios! vasculares! irregulares! y! ramificados!llamados!en!asta!de!ciervo,!en!torno!a!los!cuales,!si!hacemos!una!tincin!de!plata!para!fibras! de!reticulina,!veremos!que!las!clulas!individualmente!estn!rodeadas!de!reticulina.! ! Se!trata!de!tumores!que!tienden!a!recidivar!con!frecuencia!y!algunos!de!ellos!pueden!metastatizar.! !
3.2.2.0!TUMORES!DE!ALTO!GRADO!DE!MALIGNIDAD!
!
ANGIOSARCOMA!
Es! un! raro! tumor! que! se! asocia,! en! cuanto! a! sus! factores! etiolgicos,! con! agentes! externos! como! el! contacto! con! pesticidas! (arsnico),! Thorotrast,! que! es! un! contraste! radiolgico,! pero! con! un! periodo! de! latencia!muy!largo.! ! Se!trata!de!nodulos!rojos!que,!con!el!tiempo,!tienden!a!confluir!dando!lugar!a!grandes!masas!de!aspecto! carnoso.!Al!microscopio,!se!compone!de!clulas!endoteliales!muy!atpicas!y!pleomrficas,!con!frecuentes! mitosis!que!la!tcnica!de!reticulina!demuestra!que!se!encuentra!en!el!interior!del!vaso!y!que!marcadores! irununohistoqumicos!como!el!CD31,!demuestran!su!origen!vascular.! ! Se!pueden!localizar!en!cualquier!rgano!pero!es!tpico!el!hgado.! !
SARCOMA!DE!KAPOSI!
Tumor! descrito! por! Kaposi! en! el! siglo! XIX,! en! personas! de! edad! avanzada,! en! miembros! inferiores,! de! Europa! Central! y! Cuenca! Mediterrnea! y! la! mayora,! judos! askenazi! y! conocido! hoy! como! sarcoma! de! Kaposi! crnico! o! clsico.! Posteriormente! se! describieron! otras! variantes! como! la! forma! linfadenoptica! africana,!la!asociada!a!trasplantes!y!la!asociada!a!SIDA.! !
!
!
!
Pgina(39!
!
En! enfermos! de! SIDA,! sigue! siendo! muy! frecuente,! pese! al! uso! de! retrovirales! y! produce! una! afectacin! muy! generalizada,! tanto! externa! (donde! producen! nodulos! carnosos! confluentes),! como! en! rganos! internos!(hgado,!bazo,!etc.),!donde!pueden!provocar!hemorragias!muy!severas.! ! Al!microscopio,!se!ven!espacios!vasculares!revestidos!por!clulas!atpicas!que!atraviesan!la!pared!y,!entre! ellos,! existe! un! estroma! maligno! fusocelular! fibroblstico.! El! cuadro! se! completa! con! la! presencia! de! hemates!extravasados!y!macrfagos!hemosidernicos.! ! Existen! diferencias! de! comportamiento,! segn! el! tipo! del! que! hablemos.! La! forma! clsica! es! muy! poco! agresiva,! con! lesiones! locales! y! raramente! viscerales.! La! variante! linfadenoptica! se! trata! relativamente! bien! con! radio! y! quimioterapia.! La! forma! asociada! a! trasplantes! se! beneficia! mucho! de! la! retirada! de! inmunosupresores! y! por! ultimo,! la! relacionada! a! SIDA,! aunque! la! afectacin! visceral! y! linftica! es! frecuente,! el! uso! de! antiretrovirales! ha! conseguido! mejoras! significativas! en! el! tratamiento! de! esta! enfermedad.! !
LINFANGIOSARCOMA!
Neoplasia!muy!rara!que!se!ve!en!relacin!con!linfedemas!crnicos,!como!ocurre!con!el!miembro!superior! tras!el!vaciamiento!radical!axilar!en!el!curso!de!la!intervencin!quirrgica!del!cncer!de!mama.!El!periodo! desde!la!intervencin!es!de!unos!10!aos.! ! Morfolgicamente!son!tumores!de!gran!tamao,!o!como!diversos!nodulos!a!lo!largo!de!todo!el!brazo!hasta! la!axila,!formados!por!canales!linfticos!revestidos!por!clulas!atpicas.! !
4.9(Tumores(del(corazn(
!
MIXOMA!
Aunque!durante!algn!tiempo!se!pens!que!podra!tratarse!de!la!organizacin!de!un!trombo!preexistente,! hoy!da!no!existe!ninguna!duda!de!que!se!trata!de!una!verdadera!neoplasia!benigna,!formada!por!clulas! inmaduras!mesenquimales!totipotenciales,!presentes!en!el!corazn.! ! Son! tumores! de! localizacin! preferentemente! auricular! y! con! un! predominio! de! la! aurcula! izquierda! de! 4/1.!En!los!casos!espordicos,!que!son!los!ms!habituales,!el!tumor!es!nico!y!ms!frecuente!en!mujeres!de! edad!media.! ! Macroscpicamente,! consiste! en! una! masa! polilobulada! y! blanda,! con! aspecto! gelatinoso! y! morfologa! polipoide,!que!se!origina!casi!siempre!en!el!septo!interauricular!de!la!aurcula,!izquierda,!cerca!del!foramen! oval.!Existen!dos!variantes!macroscpicas,!el!mixoma!de!superficie!lisa!y!el!mixoma!de!superficie!frondosa! y!de!aspecto!velloso.! ! El!tumor!puede!ser!muy!grande!(4O5!cm)!y!se!desplaza!libremente!en!la!cavidad,!movido!por!el!torrente! sanguneo! que! lo! hace! golpear! con! las! paredes! e,! incluso,! ocluir! la! vlvula! mitral,! dando! una! imagen! llamada!en!bola!de!demolicin.! ! Al! microscopio,! est! constituido! por! las! llamadas! clulas! lepdicas,! que! son! clulas! estrelladas,! dispuestas!sobre!una!matriz!mixoide!rica!en!mucopolisacridos!cidos.! !
!
!
!
Pgina(40!
!
Clnicamente,! puede! cursar! con! cuadros! agudos! de! edema! de! pulmn! y! estenosis! valvular! severa,! que! desaparece!en!siguientes!exploraciones.!Tambin!puede!debutar!con!un!cuadro!embolgeno!en!relacin! con!l!desprendimiento,!por!fragmentacin,!de!partes!del!tumor,!dando!embolias!sistmicas.! ! Se!trata!con!ciruga,!con!buenos!resultados!si!se!detecta!a!tiempo.! !
RABDOMIOMA!
Tumor! de! la! infancia! formado! por! miocitos! inmaduros! en! araa,! que! se! disponen! en! masas! y! pueden! ocluir!una!cmara!cardiaca!o!el!anillo!valvular.!Cualquier!localizacin.! !
TUMOR!PAPILAR!VALVULAR!
Localizado! en! la! cara! ventricular! de! la! vlvula! artica! o! en! la! cara! auricular! de! la! mitral,! formado! por! endotelio!que!recubre!un!tejido!conjuntivo!mixoide.! !
SARCOMAS!(ANGIOSARCOMA)!
Tanto! el! angiosarcoma! como! cualquier! otro! sarcoma,! se! pueden! dar! en! corazn! pero! son! muy! raros! y! morfolgicamente!similares!a!los!descritos!en!otras!localizaciones.! !
METSTASIS!CARDIACAS!
La!presencia!de!metstasis!en!corazn!es!un!hecho!que!ocurre!en!el!10O25%!de!los!casos!y,!en!la!mayora! de!ellos,!son!pericrdicas.! ! Si!la!diseminacin!preferente!es!hematgena,!como!melanomas!y!sarcomas,!las!metstasis!se!suelen!ver! en!miocardio.!Si!la!diseminacin!es!linftica,!como!mama!o!pulmn,!la!metstasis!es!ms!pericrdica.! ! ! (
!
!
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CAPTULO)I

ANATOMA'PATOLGICA'DEL' SISTEMA'CIRCULATORIO.' CORAZN'Y'GRANDES'VASOS

Profesor:(Dr.(X(( Libro:(Lecciones(de(Anatoma( Patolgica(Especial(

ESQUEMA!INICIAL!DEL!TEMA! 1.O! Vasculitis! 2.O! Aneurismas! 3.O! Pat.!Venosas!

Profesor:(Dr.(X(( Libro:(Lecciones(de(Anatoma( Patolgica(Especial(

! 1.10!VASCULITIS!DE!GRANDES!VASOS! Vasculitis!de!Clulas!Gigantes!(de!la!Arteria!Temporal).! Arteritis!de!Takayasu.! !

1.2.0!VASCULITIS!DE!VASOS!MEDIANOS!! Panarteritis!Nudosa!(PAN).! Enfermedad!de!Kawasaki.! ! 1.3.0!VASCULITIS!DE!VASOS!PEQUEOS! Granulomatosis!de!Wegener.! Tromboangeitis!Obliterante!de!Buerger.! Sndrome!de!ChurgOStrauss! Poliangeitis!microscpica! ! !

Profesor:(Dr.(X(( Libro:(Lecciones(de(Anatoma( Patolgica(Especial(

! Tipos!de!cardiopata!isqumica:! Angina!de!pecho.! Infarto!de!miocardio.! Cardiopata!isqumica!crnica.! Muerte!sbita!cardiaca.! !

Es!la!angina!de!reposo,!de!aparicin!espordica!y!de!comprobado!origen!en!el!vasoespasmo.!En!este!caso! la!isquemia!es!transmural.! ! Morfologa:!variable!grado!de!arterioesclerosis!coronaria!que!puede!ser!no!muy!severa.! !

Profesor:(Dr.(X(( Libro:(Lecciones(de(Anatoma( Patolgica(Especial(

Espacios!pleural,!pericrdico!y!peritoneal:!derrames!serosos!que!junto!al!edema!subcutneo!constituyen!el! llamado!anasarca.! ! Cerebro:!consecuencias!similares!al!fracaso!izquierdo!por!severa!congestin!venosa.!

ESQUEMA!INICIAL!DEL!TEMA! 1.O! 2.O! 3.O! 4.O! ! Cardiopatas!Congnitas! Trasplante!de!corazn! Tumores!vasculares! Tumores!del!corazn!

Profesor:(Dr.(X(( Libro:(Lecciones(de(Anatoma( Patolgica(Especial(

Etiologa! Alteraciones!cromosmicas:!trisomas!(Edwards;!Down;!Patau).! Factores!adquiridos:!rubola!materna,!talidomida,!radiaciones.! Desconocida,!(95%).!

Clasificacin! Las!cardiopatas!congnitas!se!pueden!clasificar!en!dos!grandes!grupos:! Cardiopatas!con!cortocircuitos!o!shunts:! o IzquierdaOderecha!o!no!cianticas.! o DerechaOizquierda!o!cianticas.! Cardiopatas!Obstructivas.! ! ! !

Es!un!tumor!de!canales!linfticos!que!se!presenta!en!recin!nacidos!y!localizado!en!cabeza!y!cuello!a!los! que!deforman!por!su!tamao!y!constituido!por!espacios!dilatados!de!gran!tamao!revestidos!por!endotelio! con!algunos!linfocitos!intersticiales.! ! !

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