MATERIA: PATOLOGA NEUROLGICA PROFESORA: MARTHA PAN GRUPO 6: JULIETA GUZMN, ANDREA GUADALUPE MONTENEGRO

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
CUESTIONARIO:
1. QU SON LAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES? Son enfermedades cuya patologa principal consiste en una alteracin de la mielina normal. Se produce una prdida de mielina previamente normal. 2. QU SON LAS ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES?

Son enfermedades cuya patologa principal es la formacin inadecuada de la mielina, ya sea en su composicin o cantidad. 3. CUL ES LA FUNCIN E IMPORTANCIA DE LA MIELINA?

La mielina mejora la conduccin del impulso nervioso y constituye el 70% del tejido cerebral aproximadamente. 4.

CULES SON LAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES? Esclerosis mltiple Sndrome de Devic Enfermedad de Bal Enfermedad de Marchiafava-Bignami Mielinolisis central pontina Encefalomielitis aguda diseminada Encefalomielitis hemorrgica necrotizante aguda CULES SON LAS ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES?

5.

Leucodistrofia metacromtica Leucodistrofia sudanfila (adrenoleucodistrofia y enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher) Leucodistrofia de clulas globoides (Enfermedad de Krabbe)

6. CULES SON LAS DISTINTAS ENFERMEDADES QUE SE DAN DEPENDIENDO SI ES POR PERDIDA DE MIELINA, O POR MIELINA ANORMAL? Por perdida de mielina previamente normal se puede presentar en un inicio agudo, enfermedades infecciosas, txicas,

vasculares e inmunomediadas. En el caso de mielina anormal, tanto por su composicin o su cantidad, pueden darse enfermedades metablicas e inflamatorias. 7. CUL ES LA IMPORTANCIA DE LA ESCLEROSIS MLTIPLE? La Esclerosis Mltiple es la enfermedad por alteracin de la mielina en el sistema nervioso central ms frecuente. Luego de los traumatismos es la causa ms frecuente de discapacidad neurolgica en adultos jvenes. 8. CULES SON LAS CARACTERSTICAS DE LA ESCLEROSIS MLTIPLE?

Es una enfermedad desmielinizante crnica. Desmielinizante significa que se produce una prdida de mielina. sta se da con preservacin relativa de los axones. Se caracteriza por la aparicin de lesiones focales en la sustancia blanca, denominadas placas. Las lesiones son mltiples y se encuentran en todo el SNC. El tamao de las lesiones es variable, no superando en general 1,5 cm y tienden a formar placas de mayor tamao.

9. A QUINES AFECTA MS FRECUENTEMENTE LA ESCLEROSIS MLTIPLE? A adultos jvenes y a mujeres. 10.

CULES SON LAS CAUSAS DE LA ESCLEROSIS MLTIPLE? Infecciosa Ambiental: mayor incidencia en climas fros y en emigrantes desde zonas de menor riesgo a mayor riesgo. exposicin los primeros 15 aos de vida Gentica: 25% de mayor riesgo en gemelos monocigticos QU FORMAS DE ESCLEROSIS MLTIPLE EXISTEN? SM con brotes y remisiones SM benigna SM progresiva secundaria SM progresiva primaria CULES SON LOS SNTOMAS DE LA ESCLEROSIS MLTIPLE? Problemas de la vista como visin doble y movimiento incontrolado de los ojos (porque afecta al nervio ptico) Dificultad en el habla como el farfullar Temblor de las manos Cansancio anormal o debilidad extrema Parlisis parcial o completa en una parte del cuerpo (por ej. Un brazo) Prdida de coordinacin en los movimientos (por ej. Dificultad para subir escaleras)

11.

12.

13. CULES SON LAS MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA ESCLEROSIS MLTIPLE? Pacientes polisintomticos Compromiso piramidal (va motora) Compromiso nervio ptico Compromiso tronco: 25% Compromiso sensitivo-motor: 17,5% Neuritis ptica: 16,5% (25-70% si se busca) Compromiso cerebelar: 9,5% 14. LA ESCLEROSIS MLTIPLE TIENE CURA? No por el momento. Slo existen tratamientos para retardar el progreso de la enfermedad controlando los sntomas y mejorando la calidad de vida del paciente. 15. QU TRATAMIENTOS HAY? Farmacolgicamente los tratamientos que se aplican pueden dividirse en: - Tratamiento del brote - Tratamiento de fondo - Tratamiento sintomtico De manera integral, existe el tratamiento rehabilitador. 16. EN QU CONSISTE EL TRATAMIENTO DEL BROTE? En la administracin de corticoides (metilprednisolona) en altas dosis y por lapso breve. stos reducen la intensidad y duracin de los brotes en la fase aguda. 17. EN QU CONSISTE EL TRATAMIENTO DE FONDO? En la administracin de inmunosupresores (como el interfern). El objetivo del tratamiento es disminuir el nmero de brotes y la acumulacin progresiva de discapacidad. 18. EN QU CONSISTE EL TRATAMIENTO SINTOMTICO? Cada sntoma se trata con un frmaco particular, a saber: Para el temblor: clonazepam Para el dolor musculoesqueltico: antiinflamatorios no esteroides Para el dolor paroxstico y sensaciones de dolor extraas: carbamazepina Para la fatiga: amantadina Para los problemas intestinales (generalmente estreimiento): dieta rica en fibras e ingesta adecuada de lquidos Para las alteraciones sexuales: sildenafil o prostaglandina para la disfuncin erctil y para la anorgasmia femenina se recomiendan cambios en los mtodos de estimulacin ergena Para las alteraciones psicolgicas: la alteracin ms frecuente es la depresin, que se trata de forma standard.

Para las alteraciones cognitivas: no hay tratamiento, puede ayudar la terapia psicolgica tanto del paciente como del grupo familiar

19. EN QU CONSISTE EL TRATAMIENTO REHABILITADOR? Es una forma de tratamiento integral de la enfermedad que requiere un enfoque multidisciplinario y puede lograr mejoras funcionales evidentes an en pacientes con incapacidades graves. Incluye: Psicoterapia Logoterapia Fisioterapia Cuidado de las dificultades esfinterianas Terapia ocupacional Dispositivos asistenciales (sillas de ruedas, caminadores, barras en las paredes, etc.) Modificaciones en el hogar para facilitar el desplazamiento y evitar las cadas Estilo de vida saludable: evitar el estrs, la fatiga, las temperaturas extremas y la enfermedad, buen descanso, buena nutricin Programa de ejercicios planificado a comienzos del trastorno 20. CUL ES EL PRONSTICO DE LA ENFERMEDAD? La expectativa de vida tras el diagnstico de la enfermedad es de 25-35 aos. Las causas de muerte ms frecuentes son las infecciones, las enfermedades no relacionadas y el suicidio. Son factores pronsticos favorables: comienzo a edad temprana, sexo femenino, sntomas de comienzo visuales y sensitivos y el curso en brotes. Son factores pronsticos desfavorables: comienzo por encima de 40 aos, sexo masculino, comienzo por sntomas motores y cerebelosos, recurrencia precoz tras el primer brote y curso progresivo desde el inicio.

21. CULES SON LAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES AGUDAS? ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

Mielitis Transversa Aguda Neuromielitis ptica De Devic Esclerosis Mltiple Fulminante Leucoencefalopata Multifocal Progresiva Mielinolisis Pontica

22. QU ES LA ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA (ADEM) Y QU CARACTERSTICAS PRESENTA?

Es una enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda. Afecta principalmente la mielina del SNC Tiene evolucin monofsica o multifsica Se presenta generalmente das a semanas luego de una infeccin viral Su espectro clnico es variado Ocasionalmente se desarrolla en forma crnica convirtindose en Esclerosis Mltiple 23.

Cules son las infecciones asociadas a la ADEM? Sarampin Adenovirus Varicela Hepatitis A y B Rubola Citomegalovirus Enterovirus Chlamidia Epstein-Barr Legionella HTLV1 Campilobacter Herpes tipo 6 Micoplasma pneumoniae Herpes simples Listeria monocitogenes Influenza A y B Leptospira interrogans CMO SE PRESENTA CLNICAMENTE LA ADEM? Comienzo 1 a 4 semanas despus de un cuadro febril, exantema (erupcin cutnea aguda) o post inmunizacin. Se caracterizan por: cefalea, convulsiones y encefalopata. Desarrolla signos focales o multifocales como: dficit motor (hemiparesia, paraparesia), nivel sensitivo, alteracin de esfnteres, mioclonas, neuritis ptica, oftalmoplejia, coreoatetosis, mutismo y signos menngeos Presentaciones atpicas : psicosis aguda Lesiones cerebrales nicas que pueden simular un tumor cerebral Las manifestaciones clnicas ms frecuentes de la ADEM son: encefalitis (90-96%), mielitis (5-10%) y polirradiculitis (1-7%) CUL ES EL PRONSTICO DE LA ADEM? Mortalidad menor al 2% en la actualidad Recuperacin completa en semanas o meses: en el 50% de los casos

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25.

Secuelas: quedan frecuentemente cuando hubo convulsiones o coma Desarrollo de esclerosis mltiple: 20% de los casos Secuelas ms frecuentes: Motoras Parestesias Visuales Cognitivas Personalidad Epilepsia _______________________