GUA DE PRCTICA CLNICA Penfigoide Ampollar Dra.

Dbora Kaplan

Der-44 Ao 2011 - Revisin: 0 Pgina 1 de 4

Definicin Se define como una enfermedad ampollar autoinmune, provocada por la presencia de autoanticuerpos que reaccionan contra componentes de la membrana basal. Etiopatogenia Su etiologa es desconocida, pero en su fisiopatogenia estn involucrados autoanticuerpos dirigidos contra protenas (BP 230 kDa y BP180 KDa) en los hemidesmosomas de la membrana basal: La BP230 ha sido implicada en la organizacin de los filamentos de queratina; se localiza a nivel intracelular en la placa de los hemidesmosomas. La BP180 est involucrada en el anclaje del epitelio estratificado a la membrana basal subyacente. Es una protena de transmembrana tipo II. Epidemiologa Se describen 10 casos por milln. Es ms frecuente en mayores de 60 aos, con una distribucin similar por sexos. Factores Desencadenantes y Agravantes Trauma cutneo local (ciruga) Exposicin a radiaciones ionizantes o ultravioletas Vacunacin Medicaciones (cuadro 1): los frmacos pueden actuar de 2 maneras: a) Ser la causa de la enfermedad, provocando un cuadro agudo con ampollas que ceden en forma completa y rpida al suspender el frmaco b) Ser el disparador que la desencadene, manifestndose en forma crnica con evolucin a penfigoide ampollar idioptico a pesar de la discontinuacin del frmaco.

Como mecanismo de accin, se describe que los agentes compuestos por grupos tioles (D-penicilamina, captopril) produciran en forma directa la separacin dermoepidrmica, mientras que aquellos frmacos con grupos haptenos podran alterar la antigenicidad de la lmina lcida con la posterior formacin de anticuerpos. Este tipo de penfigoide se presenta en personas ms jvenes y tiene mayor frecuencia de compromiso mucoso

Copia N : Nombre Firma Fecha

Representante de la Direccin: Revis Dr. Leonardo Gilardi 27/06

Fecha: Aprob Dra. Ins Morend 12/07

GUA DE PRCTICA CLNICA Penfigoide Ampollar

Dra..D. Kaplan

Der-44 Revisin: 0 Ao 2011 Pgina 2 de 4

Clnica Puede presentarse con un cuadro prodrmico de ppulas urticariformes, mculas eritematosas, placas y, con menor frecuencia, lesiones eccematosas. Las lesiones caractersticas del penfigoide ampollar consisten en ampollas tensas que asientan sobre piel sana o eritematosa. Su contenido suele ser seroso y, en ocasiones, hemorrgico. Su ruptura deja erosin, costra y cambios pigmentarios. Las ampollas se localizan habitualmente en cara interna de muslos, reas flexurales de brazos y piernas, regin inguinal, abdomen y cuello. Se pueden presentar en mucosa en el 10% a 30% de los casos; si bien son ms frecuentes a nivel oral, tambin pueden afectar faringe, uretra y conjuntivas. Variantes Clnicas Pretibial Dishidrosiforme Nodular Eritrodrmico Vesicular Infantil Vegetante

Diagnstico La histopatologa con hematoxilina-eosina muestra una ampolla subepidrmica, as como infiltracin moderada a densa de eosinfilos y otras clulas inflamatorias dentro de la cavidad de la ampolla. Con la inmunofluorescencia directa se observa depsito de IgG y C3 lineal en la unin dermoepidrmica. La inmunofluorescencia indirecta con tcnica de Splits: se realiza mediate incubacin del sustrato con NaCl 1M para separar la epidermis de la dermis a nivel de la lmina lcida. Esto permite distinguir el penfigoide ampollar de otras enfermedades ampollares. En el penfigoide ampollar los anticuerpos se fijan al lado epidrmico de la ampolla (techo), mientras que en el penfigoide de las mucosas, la epidermlisis ampollar adquirida, la dermatosis por IgA lineal y en el penfigoide anti p-200 los anticuerpos se fijan al lado drmico (base). Los diagnsticos diferenciales incluyen dermatitis herpetiforme, dermatosis IgA lineal, epidermlisis ampollar adquirida, pnfigo vulgar y lupus ampollar.

GUA DE PRCTICA CLNICA Penfigoide Ampollar

Dra..D. Kaplan

Der-44 Revisin: 0 Ao 2011 Pgina 3 de 4

Asociaciones El penfigoide ampollar se puede asociar con liquen plano penfigoide, psoriasis, diabetes, infeccin por VIH, artritis reumatoidea y esclerosis mltiple. Tratamiento El tratamiento de eleccin son los corticoesteroides; estos medicamentos presentan efecto antiinflamatorio e inmunosupresor, mientras que producen disminucin de linfocitos circulantes, eosinfilos, monocitos y basfilos. Se los utiliza en dosis de 0.5 a 1 mg/kg/da. Se describe el uso de metilprednisolona intravenosa (1 mg/da durante 3 das) para el control inicial en las formas graves. La asociacin con inmunosupresores se realiza en los siguientes casos: 1. Imposibilidad de reducir las dosis de los esteroides 2. Presencia de eventos adversos 3. Falta completa de respuesta a los corticoesteroides Las opciones comprenden azatioprina (2.5 mg/kg/dia), metotrexato (10 a 20 mg/semana), ciclofosfamida (6 mg/kg/da) y micofenolato mofetil (0.5 a 1 g/da), observndose el efecto en 6 a 8 semanas. Otros tratamientos descriptos son tetraciclinas con nicotinamida o sin ella, plasmafresis, IgG intravenosa en altas dosis, clorambucilo, tacrolimus y talidomida. Evolucin y Pronstico En general se autolimita y resuelve dentro de los 5 aos posteriores al diagnstico. Existe riesgo de mortalidad dentro de las primeras 12 semanas del inicio del tratamiento, que se incrementa dependiendo de la edad del paciente al comienzo de la enfermedad. Cuadro 1: Medicamentos relacionados con penfigoide ampollar Amoxicilina Ampicilina Arsnico Azapropazn Captopril Clonidina Cloroquina Dactiomicina Extractos Flupentixol Furosemida Fenacetina placentarios Yoduro de potasio Ibuprofeno Interleuquina 2 Metildopa Omeprazol Penicilina Penicilinamina PUVAterapia Risperidona Sulfonamida Tiobutirato Tolbutamida

GUA DE PRCTICA CLNICA Penfigoide Ampollar

Dra..D. Kaplan

Der-44 Revisin: 0 Ao 2011 Pgina 4 de 4

Bibliografa 1. Wojnarowska F, Kirtschig G, Highet AS, Venning VA y Khumalo NP: Guidelines for the management of bullous pemphigoid. Br J Dermatol 2002; 147: 214221. 2. Fernandez pardal PA, Vecio Rodriguez CH, Candiz ME: penfigoide ampollar. Dermatol Argent 2009;6:445. 3. Gadwyn Sanchez F: penfigoide ampollar. Dermatologa Iberoamericana online. 4. Zarowsky T. penfigoide anti p-200. Rev Argent Dermatol 2011; 2. 5. Galimberti ML, Torre A, Enz P, Kowalczuk A y Galimberti R: Penfigoide ampollar por frmacos: entidad subdiagnosticada? Dermatol. Argent., 2011, 17: 204-208. 6. Arregui, MA; Soloeta, R; Gonzlez, R; Garca, I; Trbol, I; Tamayo, C: Penfigoide ampolloso relacionado con tratamiento con PUVA: aportacin de dos nuevos casos. Actas Dermosifiliogr. 2006;97:444-7 7. Sugey Vera-Izaguirre D, Karam-Orantes M, Vega-Memije E: penfigoide ampolloso. Rev Hosp Gral Dr. M Gea Gonzlez 2006; 7: 27-32. 8. Khumalo NP, Murrell DF, Wojnarowska F, Kirtschig G: A Systematic Review of Treatments for Bullous Pemphigoid. Arch Dermatol. 2002;138:385-389