TUMORES RENALES Los tumores renales son masas de clulas de crecimientoanormal que afectan al rin y pueden ser benignos

omalignos.Los tumores benignos tienen crecimiento incontrolado declulas, pero no causan invasin de tejidos normales y notienen habilidad de extenderse a partes distantes. Untumor es maligno, o cncer, si las clulas tumorales tienenla capacidad de invadir tejidos y de esparcirse localmente,como tambin, a partes distantes del cuerpo.

2. CLASIFICACIN La aproximacin ms prctica a la clasificacin de los tumores renales fue la realizadapor Deming y Harvard en 1970. Establecan, en ella, once categoras tumorales, consubdivisiones mltiples, que incluan prcticamente todas las enfermedades tantorenales propiamente dichas, como perirrenales que pudieran comprometer el rinsecundariamente.En 1980, Glenn realiz una simplificacin de dicha clasificacin mejorando lacomplejidad de la misma y aadiendo todas aquellas lesiones de nueva descripcin. Ala formulacin original de Glenn se aadi el epgrafe oncocitoma incluyndolo en elsubgrupo de tumoraciones de carcter benigno(2).Recientemente, la descripcin de Barbaric (1994) categoriza las masas renales desdeel punto de vista patolgico (malignas, benignas o inflamatorias) y desde el punto devista de su imagen radiogrfica (quistes simples, quistes complejos, tumores grasos yotros), generando una clasificacin prctica(3) que ayuda al diagnstico diferencial delas masas renales .

Tumores Renales CLASIFICACION DE LOS TUMORES RENALES PRIMARIOS TUMORES DEL TEJIDO RENAL EPITELIALES NO EPITELIALES TUMORES BENIGNOS Adenoma Oncocitoma Fibroma Mioma TUMORES MALIGNOS Carcinoma de cel. renales Sarcomas

Reninoma Angiomiolipoma DISONTOGENETICOS Nefroblastomatosis Nefroma mesoblstico Tumor de Wilms

Tumores de la Pelvis
TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS

EPITELIALES

Papiloma

Ca. de epitelio de transicin

Sarcomas Fibroma NO EPITELIALES Mioma

Tumores de la Capsula Renal

TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS

Sarcomas Fibroma

Mioma

INTRODUCCION Los tumores renales benignos son neoplasias de comportamiento benigno que puedenoriginarse a partir de la corteza renal o a partir de tejidos mesenquimatosos, bien delparnquima o bien de la cpsula renal. Son relativamente frecuentes, en especial en riones atrficos de adultos y ancianos. Generalmente son muy pequeos, de pocos milmetros de dimetro y se encuentran por lo comn como hallazgos de autopsias, ya que no tienen manifestaciones clnicas. Entre ellos estn los fibromas de la mdula y corteza renales, que se encuentran en un 10 a 35% de las autopsias, y los adenomas corticales, que se observan en el 20% de las necropsias. Tumores benignos muy caractersticos del rion son: el reninoma, el oncocitoma y el angiomiolipoma Los tumores benignos son el adenoma cortical que, como su nombre lo indica, ocupa siempre la corteza y tiene un diametro inferior a 2 cm ; es de color amarillento y aparentemente bien encapsulados. Al microscopio tiene disposicion papilifera o arborescente disponiendose dentrro de una cavidad quistica , otras veces el tumor es solido y sus celulas son regulares con disposicion glanduloide formando una o dos hilers de celulas sin atipias . Los adenomas corticales se confunden frecuentemente con restos suprarrenales. Otro tumor es el fibroma, que frecuentemente se localiza a nivel de las piramides ; es de color blanquecino , bien delimitados y de 1 o 2 cm de diametro. Histologicamente esta formado por fibroblastos. Entro otros tumores estan el lipoma, angioma y el condroma. El nefroblastoma benigno o nefroma mesoblastico es un hamartoma congenito que se lo diagnostica en los primeros meses de vida y se lo confunde con el tumor de Wilms . Es unilateral ,de tamao variable y , al corte tiene una superficie blanquecina y firme. Microscopicamente tiene haces de tejido conectivo maduro que atrapa glomerulos, otros elementos renales y raros focos de cartilago y msenquima primitivo.

Adenoma papilar
Por definicin se incluyen lesiones papilares o tubulopapilares de 0,5 cm o menos. Hay ms controversia respecto a las lesiones que miden 0,5-1,0 cm., debido a que son lesiones casi siempre benignas, pero, excepcionalmente se han informado casos de comportamiento ms agresivos o "evolucin" a carcinoma papilar. Con estas lesiones, de acuerdo a su tamao y morfologa, podemos encontrar las siguientes categoras: Claramente benignos: < 0.5 cm con arquitectura tbulo-papilar Malignos: > 1 cm Probablemente malignos: < 1 cm pero con crecimiento slido o con clulas claras Probablemente benignos: Igual que los claramente benignos pero hasta 1 cm

Son asintomticos y se descubren como hallazgo incidental; en autopsias se encuentran entre el 4 y 37%; su frecuencia aumenta progresivamente con la edad, siendo cercana al 40% en mayores de 70 aos. Con el aumento del uso de estudios de imgen de alta resolucin cada vez se descubren ms como hallazgo incidental en vivos. Se asocian con enfermedad renal terminal, hipertensin arterial, dilisis y enfermedad qustica adquirida. Los adenomas pueden coexistir con carcinomas renales de diferentes tipos histolgicos.
Morfologia. Se trata de pequeos tumores , normalmente menores de 0,5cm de diametro. Se presentan invariablemente dentro de la corteza y, macroscopicamente , aparecen como nodulos palidos amarillos o grises, definidos y bien delimitados. En el estudio microscopico , estan formados por estructuras complejas ramificadas papilomatosas con numerosas ramas complejas. Las celulas tambien crecen formando tubulos, glandulas, cordones y sabanas. Los elementos celulares tienen forma cubica o poligonal y tienen nucleos centrales pequeos y regulares , un citoplasma escaso y sin atipias.

Una lesin relacionada con el adenoma es la hiperplasia epitelial renal; est formada por acmulos compactos de clulas epiteliales uniformes que adopatan un patrn tubular o papilar y son mltiples, coticales, uni o bilaterales; no son visibles macroscpicamente. Se asocian con adenoma papilar. Angiomiolipoma Son lesiones benignas formadas por vasos de pared gruesa y cantidades variables de tejido adiposo y msculo liso. Aunque su histognesis no es completamente clara, se cree que se originan de clulas epitelioides perivasculares con el potencial de diferenciacin hacia estos tres tejidos (PEComas "Perivascular Epitheliod Cells"). Es una lesin monoclonal, por lo tanto no es un hamartoma o un coristoma, sino, una verdadera neoplasia. Corresponde a menos del 1% de neoplasias renales y se presenta en adultos. Muchos casos son espordicos (60-70%), pero los restantes se relacionan con alteraciones genticas como la esclerosis tuberosa en la que hay alteraciones en el gene TSC1 (9q34, que codifica la hamartina) y en el gene TSC2 (16p13.3, que codifica la tuberina, que interacta con la hamartina); en esta enfermedad hay tumores del SNC, retina, piel (angiofibromas), corazn (rabdomiomas), hueso, pulmn (linfangioleiomiomatosis), rin (angiomiolipomas y carcinomas); puede haber tambin retardo mental y convulsiones desde la infancia. Es una enfermedad autosmica dominante.

La edad media de presentacin es a los 45 aos, pero puede presentarse en nios; la relacin hombre: mujer es de 1:4. El diagnstico puede hacerse con relativa certeza, en muchos de los casos, con los estudios de imgen, ya que presenta aspectos tomogrficos muy caractersticos. Muchos de los casos son asintomticos, pero en otros puede haber dolor en el flanco, hemorragia masiva por ruptura y falla renal por compresin del parnquima. La frecuencia ms alta en mujeres sugiere la posibilidad que algunas hormonas tengan influencia en el crecimiento tumoral. Hallazgos macroscpicos: Son lesiones usualmente bien definidas y no encapsuladas. El tamao es muy variable, desde milmetros hasta ms de 20 cm; pueden reemplazar extensamente el rgano y, algunas veces, dejar atrapadas estructuras renales en las que podemos encontrar tbulos que se dilatan y le dan un aspecto multiqustico. Suelen ser solitarios, pero pueden ser mltiples (hasta 33%) y bilaterales (15%), ms frecuentemente en esclerosis tuberosa. Son de color amarilloso con reas blanquecina y grisceas, y tienen apariencia de tejido adiposo, al menos focalmente; los tumores con ms contenido de msculo liso son ms firmes y pueden recordar leiomiomas. Pueden haber zonas de hemorragia y cambios degenerativos que le dan un aspecto moteado y friable. Pueden invadir ganglios linfticos regionales y la vena renal, sin que esto signifique malignidad; tambin es frecuente encontrar invasin capsular.

Hallazgos microscpicos: Hay un patrn trifsico de clulas fusiformes: msculo liso con aspecto relativamente maduro pero dispuesto de una manera desordenada, islas de tejido adiposo tambin maduro y vasos sanguneos anormalmente formados, con

pared gruesa, muchas veces tortuosos, sin lmina elstica interna o que aparece fragmentada, y con reas de adelgazamiento y engrosamiento de su pared. En el tejido adiposo podemos ver reas de necrosis, con lipfagos y clulas gigantes. El msculo liso se mezcla con la parte externa de los vasos sanguneos y sus ncleos suelen disponerse perpendiculares a la pared de estos vasos; pueden tener ncleos grandes e irregulares, con hipercromatismo y mitosis y, a veces, adoptar un patrn epitelioide. Algunos casos aparecen con muy poco o nada de componente adiposo y otros casos estn compuestos casi completamnte por tejido adiposo. Los angiomiolipomas compuestos predominantemente (95% o ms) por un nico componente (tejido adiposo o msculo liso) son llamados monofsicos. Si 95% o o ms del tumor es msculo liso es llamado AML "pobre en grasa" .

Figura 26. Haces de msculo liso en medio de tejido adiposo maduro. En angiomiolipomas hay, adems, vasos sanguneos de pared gruesa que se mezclan con los elemntos de tejido muscular y adiposo. Hay positividad para HMB45 en clulas musculares, adiposas y de vasos sanguneos de pared gruesa. (H&E, X400).

Oncocitoma
Se trata de un tumor epitelial compuesto por grandes celulas eosinofilas con nucleos pequeos,redondos y de aspecto benigno que contienen grandes nucleolos. Se cree que se originan en las cleulas intercaladas de los tubulos colectores . No es un tumor infrecuente , ya que se considera responsable del 5 - 15 % de las neoplasias renales resecadas quirurgicamente .

Hallazgos macroscpicos: Son lesiones esfricas bien definidas, usualmente solitarias (salvo en oncocitosis), sin cpsula o con una delgada pseudocpsula de parnquima comprimido que lo rodea; su dimensin es, en promedio 3 - 6 cm, pero pueden mediar ms de 12 cm; tienen aspecto homogneo, color marrn o un tono caoba; se identifica una zona central de aspecto fibroso (o "cicatricial") en una tercera parte de los casos (no especfica de oncocitoma); no presentan necrosis ni hemorragia visible macroscpicamente. Pueden extenderse a la grasa perirrenal. En ocasiones son multicntricos o bilaterales (3-5%). Hallazgos microscpicos: Est formado exclusiva o predominantemente de clulas eosinoflicas con citoplasma granular amplio (oncocitos); las clulas se disponen en nidos o tbulos, hay zonas con aspecto trabecular y reas compactas, slidas. Muchos de los grupos celulares, principalmente en las zonas menos perifricas, estn embebidos en un estroma poco celular, edematoso o laxo, muchas veces hialinizado; ocasionalmente hay microqustes. Los ncleos son generalmente redondos, bien definidos, con nuclolos visibles. Hay reas de cluals ms pequeas, con poco citoplasma, ncleos ms homognos y redondos y un agrupamiento celular ms denso, las clulas de estas reas han sido llamdas oncoblastos. Es muy frecuente y carcatersticos de oncocitoma encontrar ncleos grandes, irregualres, hipercromticos, sin nuclolos y con relacin ncleo/citoplasma conservada, estos cambios corresponden a cambios degenerativos, no verdadera atipia, similares a los descritos en otras lesiones benignas como el schwanoma. No hay halos perinucleares como en el cromfobo (o estos son ocasionales). Es excepcional encontrar metaplasia sea [ver imagen (link)]

Figura 20. Clulas eosinoflcas con citoplasma granular amplio (oncocticas), que se disponen formando tbulos o nidos, ncleos centrales, relativamente homogneos y con nuclolos pequeos . No hay, o son escasas, las clulas con halo perinuclear. (H&E, X400).

Figura 21. En muchos oncocitomas podemos ver reas con clulas ms pequeas, mayor relacin ncleo/citoplasma y ncleos redondos, homogneos, con nuclolo inconspicuo. Estas clulas han sido llamadas "oncoblastos" y son carcatersticas de este tumor, aunque tambin pueden verse clulas con aspecto similar en otros tumores de clulas granulares. (H&E, X400).

Por microscopa electrnica el citoplasma muestra abundantes mictocondrias que lo llenan, con aspecto edematizado y la aparente disminucin de otras organelas. La tincin con el hierro coloidal de Hale es negativa o hay una tincin focal en el citoplasma, carcatersticamente apical; un hallazgo bastante til en el diagnstico diferencial con carcinoma cromfobo.

Figura 24. La tincin con el hierro coloidal de Hale es negativa o con marcacin del borde citoplasmtico apical en oncocitomas (flechas); un aspecto muy diferente al de tincin fuerte, difusa, en carcinomas cromfobos. Compare con la misma tincin en un CCR cromfobo en la Parte 1. (H&E, X400).

bibliogrfia

Kern WF, Silva FG, Laszik ZG, Bane BL, Nadasdy T, Pitha JV. Atlas of Renal Pathology. W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1999, pp. 261-317. Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (Eds): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. IARC Press, Lyon, 2004. Autor no informado: Kidney tumors. En: PathologyOutlines.com (www.pathologyoutlines.com/kidneytumor.html)consultado 12 de enero de 2005. Rosai J. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. Mosby, Edinburgh, 2004; pp. 1240-1316.