QU ES LA MITOCONDRIA?

Las mitocondrias son uno de los principales orgnulos del citoplasma y se encuentran en casi todas las clulas eucariticas. Observadas al microscopio, presentan una estructura caracterstica: la mitocondria tiene forma alargada u oval de varias micras de longitud y est envuelta por dos membranas distintas, una externa y otra interna, muy replegada. Las mitocondrias son los orgnulos productores de energa. La clula necesita energa para crecer y multiplicarse, y las mitocondrias aportan casi toda esta energa realizando las ltimas etapas de la descomposicin de las molculas de los alimentos. Estas etapas finales consisten en el consumo de oxgeno y la produccin de dixido de carbono, proceso llamado respiracin, por su similitud con la respiracin pulmonar. Sin mitocondrias, los animales y hongos no seran capaces de utilizar oxgeno para extraer toda la energa de los alimentos y mantener con ella el crecimiento y la capacidad de reproducirse. Los organismos llamados anaerobios viven en medios sin oxgeno, y todos ellos carecen de mitocondrias. Mitocondria (del griego mitos = hilo, hebra; chondros = grano, terrn, cartlago): La usina celular. Organelas autorreplicantes, que se encuentran en el citoplasma de la clula eucariota rodeadas por dos membranas, completan el proceso de consumo de la glucosa generando (por quimismosis) la mayor parte del ATP que necesita la clula para sus funciones. Diminuta estructura celular de doble membrana responsable de la conversin de nutrientes en el compuesto rico en energa trifosfato de adenosina (ATP), que acta como combustible celular. Por esta funcin que desempean, llamada respiracin, se dice que las mitocondrias son el motor de la clula.

Donde se encuentran las mitocondrias? El tamao es variable, pero es frecuente que la anchura sea de media micra, y de longitud, de cinco micras o ms. En promedio, hay unas 2000 mitocondrias por clula, pero las clulas que desarrollan trabajos intensos, como las musculares, tienen un nmero mayor que las poco activas, como por ejemplo las epiteliales. .Estructura de la Mitocondria La mitocondria, que tiene una longitud comprendida entre 0,5 y 1 micrmetro, est envuelta en una membrana doble. La membrana exterior lisa est separada de la interior por una pelcula lquida. La membrana interior, replegada en unas estructuras llamadas crestas, rodea una matriz lquida que contiene gran cantidad de enzimas o catalizadores biolgicos. Dentro de esta matriz lquida hay cido desoxirribonucleico mitocondrial (mDNA), que contiene informacin sobre sntesis directa de protenas. Se evidencian por medio de tcnicas histolgicas especiales e incluso se los puede aislar mediante ultracentrifugacin; estn presentes y repartidas de modo uniforme en todas las clulas, tanto vegetales como animales. En la clula se hallan en continuo movimiento. Las mitocondrias estn rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.

Membrana externa
Es una bicapa lipdica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipptidos. Eso es debido a que contiene protenas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aninico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes molculas de hasta 10.000 dalton y un dimetro aproximado de 20 . La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de protenas.

 Membrana interna
La membrana interna contiene ms protenas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimticos y sistemas de transporte transmembrana, que estn implicados en la translocacin de molculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayora de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la composicin de la membrana interna hay una gran abundancia de protenas (un 80%), que son adems exclusivas de este orgnulo:

1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos

enzimticos fijos y dos transportadores de electrones mviles: el complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucletido (FMN), el complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona; el complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c y el complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos molculas de agua. 2. Un complejo enzimtico, el canal de H+ ATP-sintasa que cataliza la sntesis de ATP (fosforilacin oxidativa). 3. Protenas transportadoras que permiten el paso de iones y molculas a su travs, como cidos grasos, cido pirvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse: 1. Nucletido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citoslico formado durante las reacciones que consumen energa y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recin sintetizado durante la fosforilacin oxidativa. 2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citoslico junto con un protn a la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilacin oxidativa.

Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso est compuesto de un lquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentracin de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimticos de la cadena

respiratoria. En l se localizan diversos enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energa del ATP, como la adenilato quinasa o la creatina quinasa.

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos molculas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 70S similares a los de bacterias, llamados mitorribosomas, que realizan la sntesis de algunas protenas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgnulos que tendra una clula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metablicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidacin de los cidos grasos; tambin se oxidan los aminocidos y se localizan algunas reacciones de la sntesis de urea y grupos hemo.

Funcin de la mitocondria

La principal funcin de las mitocondrias es generar energa para mantener la actividad celular mediante procesos de respiracin aerobia. Los nutrientes se escinden en el citoplasma celular para formar cido pirvico que penetra en la mitocondria. En una serie de reacciones, parte de las cuales siguen el llamado ciclo de Krebs o del cido ctrico, el cido pirvico reacciona con agua para producir dixido de carbono y diez tomos de hidrgeno. Estos tomos de hidrgeno se transportan hasta las crestas de la membrana interior a lo largo de una cadena de molculas especiales llamadas coenzimas. Una vez

all, las coenzimas donan los hidrgenos a una serie de protenas enlazadas a la membrana que forman lo que se llama una cadena de transporte de electrones. La cadena de transporte de electrones separa los electrones y los protones de cada uno de los diez tomos de hidrgeno. Los diez electrones se envan a lo largo de la cadena y acaban por combinarse con oxgeno y los protones para formar agua. La energa se libera a medida que los electrones pasan desde las coenzimas a los tomos de oxgeno y se almacena en compuestos de la cadena de transporte de electrones. A medida que stos pasan de uno a otro, los componentes de la cadena bombean aleatoriamente protones desde la matriz hacia el espacio comprendido entre las membranas interna y externa. Los protones slo pueden volver a la matriz por una va compleja de protenas integradas en la membrana interior. Este complejo de protenas de membrana permite a los protones volver a la matriz slo si se aade un grupo fosfato al compuesto difosfato de adenosina (ADP) para formar ATP en un proceso llamado fosforilacin. El ATP se libera en el citoplasma de la clula, que lo utiliza prcticamente en todas las reacciones que necesitan energa. Se convierte en ADP, que la clula devuelve a la mitocondria para volver a fosforilarlo. Ciclo de Krebs, Es una sucesin de reacciones qumicas que ocurren dentro de la clula, mediante las cuales se realiza la descomposicin final de las molculas de los alimentos y en las que se producen dixido de carbono, agua y energa. Este proceso, que se lleva a cabo por la accin de siete enzimas, es conocido tambin por ciclo de los cidos tricarboxlicos. El ciclo de Krebs ocurre en todos los animales, plantas superiores y en la mayora de las bacterias. En los organismos que tienen clulas con ncleo, el ciclo tiene lugar dentro de un orgnulo membranoso que se llama mitocondria. El descubrimiento del ciclo es obra de Hans Adolf Krebs, un bioqumico britnico que present este importante avance cientfico en 1937. Los alimentos, antes de poder entrar en el ciclo del cido ctrico, deben descomponerse en pequeas unidades llamadas grupos acetilo. Cada grupo acetilo (CH3CO) contiene slo dos tomos de carbono, junto con hidrgeno y oxgeno. Al comienzo del ciclo, un grupo acetilo se combina con una molcula con cuatro tomos de carbono llamada oxalacetato, para producir un compuesto con seis tomos de carbono: el cido ctrico. En

los restantes pasos del ciclo, la molcula de cido ctrico se transforma, y pierde dos de sus tomos de carbono, que salen en forma de dixido de carbono. As mismo, se liberan tambin cuatro electrones. Estos viajan dentro de la clula gracias a una serie de molculas transportadoras, la cadena transportadora de electrones, en la que se produce energa en forma de una molcula rica en energa llamada trifosfato de adenosina, o ATP, antes de reaccionar con el oxgeno para formar agua. Un producto adicional del ciclo es otra molcula con gran contenido energtico, llamada trifosfato de guanosina, o GTP. La clula utiliza estas molculas, el ATP y el GTP, como combustible en muchos procesos. Otra molcula usada como combustible, el fosfato de creatina, puede servir tambin para proveer de energa extra a las clulas del cerebro y de los msculos. La molcula original de oxalacetato se regenera al final del ciclo. Esta molcula puede reaccionar entonces con otro grupo acetilo y comenzar el ciclo de nuevo. En cada giro del ciclo se produce energa. El ciclo de Krebs es una va eficaz para convertir, dentro de la clula, los componentes de los alimentos en energa utilizable. En el ciclo, slo se destruyen los grupos acetilo; tanto las siete enzimas que llevan a cabo las diferentes reacciones, como los compuestos intermedios sobre los que actan, pueden volver a utilizarse una y otra vez. Muchos de los compuestos intermedios que se producen en el ciclo se usan tambin como materiales de construccin para la sntesis de aminocidos, hidratos de carbono y otros productos celulares.