NEVO EPIDERMICO VERRUCOSO LINEAL-VARIEDAD EPIDERMOLITICA REPORTE DE UN CASO Dra.Leticia Garcia C.* Dr.Jose Blanco L. ** Dr.Rony P Colanzi Z.

*** RESUMEN El Nevo epidrmico verrucoso (NEV) es una proliferacin hamartomatosa benigna de queratinocitos, de etiologa desconocida, que puede presentarse en varias formas clnicas e histolgicas. Usualmente el NEV es congnito. Es hallado sobre el tronco y extremidades. Predomina en mujeres y es refractario al tratamiento. Se han descrito al menos 10 patrones histolgicos diferentes de NEV. Presentamos el caso de una nia de 4 aos y 10 meses de edad. Presenta lesiones hiperqueratsicas, hiper e hipocrmicas. Confluyen en trazos lineales. Compromete hemicuerpo derecho, sin dolor ni prurito. El informe histopatolgico revel cambios que representan una variedad llamada nevo epidrmico verrucoso epidermoltico. Palabras clave: Nevo verrucoso lineal,Nevo epidrmico epidermoltico. ABSTRACT: The verrucous epidermal nevus (NEV) is a benign hamartomatous proliferation of keratinocytes, of unknown etiology that can occur in various clinical and histological forms. Usually the NEV is congenital. It is found on the trunk and extremities. Predominates in women and is refractory to treatment. Have been described at least 10 different histological patterns of NEV. We report the case of a girl of 4 years and 10 months old. Presents hyperkeratotic lesions, hyper-and hypochromic. Converge in linear strokes. It engages the right side of the body, without pain or itching. The histopathological report revealed changes that represent a variety called epidermolytic verrucous epidermal nevus. Key Words: Linear verrucous naevi, Epidermolytic epidermal nevus INTRODUCCION En el ao 1901 Blaschko describi nevos epidrmicos que repetan trayectos lineales particulares. El nevo epidrmico verrucoso es una hiperplasia benigna y congnita de la epidermis que sigue las lneas de Blaschko y se caracteriza por lesiones verrugosas de color caf (marrn ) e hipocrmicas , circunscritas o sistematizadas .1,5
----------------------------------------------------------*Medica Dermatloga del Hospital Dermatolgico de Jorochito .Santa Cruz ** Docente responsable de Posgrado de la especialidad de Dermatologa del Hospital Universitario Japons ( H.U.J)Santa Cruz *** Mdico Patlogo del Hospital Universitario Japons ( H.U.J).Santa Cruz-Bolivia

Los congnitos corresponden al (60%).Pueden manifestarse tambin durante el primer ao de vida en(80%).Crecen en forma sostenida durante la infancia y en la adolescencia alcanzan su mayor tamao .La incidencia de 1 / 1,000 nacidos es relativamente frecuente , pero la presentacin de la variante epidermolitica junto con la forma clnica Nevus unius lateris es rara.2,10 CASO CLINICO Paciente de sexo femenino de 4 aos y 10 meses de edad ,procedente de Santa Cruz de la Sierra Bolivia ,que es llevada a la consulta por presentar desde hace 4 aos aproximadamente, lesiones cutneas en hemicuerpo derecho , sin prurito ni dolor.Adems de tos y fiebre desde hace 1 semana. Antecedentes fisiolgicos; Producto de primera gestacin ,embarazo a trmino , obtenido por cesrea por ser producto macrosmico .La madre recibi control prenatal adecuado ,sin complicaciones durante la gestacin .Desarrollo psicomotor normal . Antecedentes patolgicos no contribuyentes. Antecedentes familiares: Su hermana de 11 meses presentaba lesiones similares refiere la madre, que remiten espontneamente. Al examen fsico, buenas condiciones generales.Fototipo de piel III-IV Piel:Mltiples ppulas hiperqueratsicas ,superficie verrugosa , hiperpigmentadas (color pardo oscuro , marrn claro)de 2-4 mm , sin dolor a la palpacin,que confluyen en placas de distribucin lineal , comprometen hemicuerpo derecho;desde cara anterior e interna de brazo ,antebrazo, axila, rea intercostal, abdomen(hipocondrio derecho , flanco derecho, regin umbilical e hipogastrio)hasta cara interna de muslo , y regin gltea. Fig.3 Ppulas hiperqueratsicas agrupadas en axila y regin intercostal. Fig.2 Lesiones en antebrazo y brazo algunas hipocrmicas. Fig.1 Lesiones verrucosas, con trayecto lineal en cara anterior e interna de antebrazo

Fig.5 Lesiones de color pardo oscuro, marrn claro agrupadas en placas hiperqueratsicas en abdomen.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS LABORATORIO: G.R.:3900.000/mm;G.B.:6.000/mm;Hb:11.5; Hct.:37%; Linfocitos :58; Neutrofilos: 28; plaquetas:229.000;Glucemia:57mg/dl;creatini na:0.9;Urea:20;BilirrubinaTotal:0.4;Bilirrubi na Directa:0.1;Bilirrubina Indirecta:0.5 BIOPSIA DE PIEL: Epitelio plano estratificado, con zonas de Acantosis Hiperqueratosis y vacuolizacin perinuclear . Dermis Subyacente con aflujo linfocitario perivascular .

Fig.6 Placas hiperqueratsicas en abdomen.

Fig.7 En cara interna de muslo derecho con trayecto lineal Fig 9.Piel. Epitelio plano estratificado, con zonas de Acantosis Hiperqueratosis y vacuolizacin perinuclear .

Fig.8 Glteo y rea perianal con lesiones hiperqueratsicas en placas.

Resto del examen fsico dentro de parmetros normales.

Fig.10 Piel. Dermis Subyacente con aflujo linfocitario perivascular .

delimitadas. La histopatologa muestra hiperqueratosis, papilomatosis, acantosis, vacuolizacin .1,2,5 Se los ha clasificado segn sus caractersticas clnicas, dado que a pesar de que se sospecha un origen gentico, su etiopatogenia permanece desconocida. Tambin se los ha agrupado en organoides (nevos con diferentes estructuras histognicas) y no organoides. Actualmente se los clasifica segn sus caractersticas histo-genticas de los nevos epidrmicos, basada en las caractersticas histopatolgicas tradicionales y el resultado de estudios genticos descriptos en la literatura mundial en la ltima dcada. Los nevos epidrmicos suelen manifestarse como lesiones lineales, nicas o mltiples, circunscriptas o sistematizadas, que siguen las lneas de Blaschko. Esta caracterstica clnica sugiere que los mismos podran deberse a un mosaicismo gentico.Desde el punto de vista histolgico, los nevos epidrmicos no organoides ,se dividen en aquellos que exhiben hiperqueratosis epidermoltica y los no epidermolticos.8 El presente caso corresponde a un nevo epidrmico verrucoso lineal extenso que compromete tronco y miembros de hemicuerpo izquierdo, siguiendo las lneas de Blaschko, descripcin que corresponde a la variedad nevus unius lateris, variante poco usual y que denota el compromiso extenso y exclusivo de un hemicuerpo. Por la extensin de las lesiones es importante investigar el compromiso de otros aparatos y sistemas ,como el sistema nervioso central, donde pueden presentarse convulsiones o retardo mental; asimismo descartar malformaciones oculares, auditivas o esquelticas, ya que dichas asociaciones se presentan con cierta frecuencia, menos usuales son las asociaciones con malformaciones cardiovasculares y urogenitales en estos casos. De confirmarse alguna de estas asociaciones, se emplea el trmino Sndrome del nevo verrucoso. Rogers reporta en su serie de 131 pacientes, que 119

Fig.11.Piel.Hiperqueratosis queratinocitos .

lisis

de

Con estos hallazgos se hizo el diagnstico presuntivo de Nevo epidrmico verrucoso lineal, variedad epidermoltica . Se inicio tratamiento con retinoide tpico al 0.025 %, Urea 20% en crema.En el control se evidencia mejora de las lesiones. En estos pacientes se debe realizar un seguimiento multidisciplinario ya que pueden presentarse problemas neurolgicos ,oftalmolgicos, cardiovasculares, entre otros .Se indic nuevo laboratorio de control en un mes ,ya que el que presentaba inicialmente se encontraba alterado por el posible cuadro gripal que presentaba al momento de la consulta. DISCUSIN El nevus epidrmico verrucoso, es una anomala del desarrollo de la epidermis,con frecuencia aparece en forma espordica, pero se han descrito casos familiares. Afecta a ambos sexos por igual, clnicamente aparecen como neoformaciones de aspecto verrugoso, de milmetros a varios centmetros de dimetro, que pueden formar placas bien

tuvieron compromiso en otros rganos y sistemas.5 Clnicamente aparecen como neoformaciones de aspecto verrugoso, de uno o varios centmetros de dimetro, de color marrn oscuro o pardo grisceas, que pueden formar placas bien delimitadas. Se manifiestan en cualquier parte de la superficie cutnea y tienden a seguir las lneas de Blaschko. La sintomatologa acompaante depende de la variedad histolgica, as el nevus epidrmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL), se caracteriza por presentar eritema, descamacin y prurito. Esta ltima ms frecuente en el sexo femenino. 7,10 El trmino Ictiosis Hystrix se refiere a un nevus epidrmico grande, generalizado, frecuentemente desfigurante, con disposicin bilateral preferente en tronco y extremidades. La transformacin maligna de los nevus verrugosos es rara; sin embargo, se han informado casos de carcinomas de clulas basales y epidermoides, los cuales deben sospecharse ante el crecimiento rpido de un ndulo o lcera en el nevus. Las neoplasias malignas ocurren con mayor frecuencia durante la infancia, adolescencia y edad adulta, principalmente en las formas sistmicas y localizadas.9,10 En cuanto a la histopatologa del nevo epidrmico, los clsicos hallazgos son :hiperqueratosis, papilomatosis, acantosis y elongacin de la red de crestas.En la variedad epidermoltica, se presenta vacuolizacin de las clulas del estrato de Malpighi con grandes y numerosos grnulos de queratohialina libres en la epidermis. la cual comparte caractersticas histolgicas con la hiperqueratosis epidermoltica. Gelmetti postula que ambas entidades seran expresin del mismo gen denominado gen de la hiperqueratosis epidermoltica.La hiperqueratosis epidermoltica propiamente dicha expresara el gen de manera total.3,4,5,11,12

El diagnstico diferencial se realiza con la incontinencia pigmentaria, estadio verrucoso; la poroqueratosis, el liquen plano y psoriasis de configuracin lineal ,entre las entidades que cursan con lesiones queratsicas de trazo lineal .Desde el punto de vista anatomopatolgico, los diagnsticos diferenciales seran adems de la hiperqueratosis epidermoltica, el nevo epidrmico disqueratsico acantoqueratoltico, el cual comparte el carcter epidermoltico pero se acompaa de disqueratosis importante. El estudio anatomopatolgico es mandatorio para establecer las diferencias entre estas entidades. 5 El tratamiento en lesiones pequeas ,puede estar indicada la ciruga esttica , se usa la electrodesecacin,legrado(curetaje),criocirug a o laser de CO2 ;Calcipotriol y retinoides locales o sistmicos (los efectos colaterales pueden ser malformaciones seas y toxicidad crnica) , y el tratamiento con escisin trae las posibilidades de cicatrices queloideas e hipertrficas .1,6,10 Cualquiera sea el tratamiento, existe la posibilidad de recidiva. BIBLIOGRAFIA 1.- Arenas R.Dermatologa .Atlas,Diagnstico y Tratamiento .Cuarta edicin.Mc Graw-Hill;Interamericana .2009;682-685 2.-Fitzpatrick T.Dermatologa en Medicina General .Sptima edicin .2003;1056-1059 3.- McKee Phillip.Pathology of the Skin.Cuarta Edicin .EEUU.Editorial El Selvier .2012;59 4.- Elder D, Elenitas R, Johnson B, Ioffreda M, Miller J, Miller O, editores. Lever. Histopatologa de la piel. 8a ed. Buenos Aires: Editorial Intermdica. 1999 ;595-596.

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