PADRONIZAO STANDARDIZATION

Classificao da Organizao Mundial de Sade para as neoplasias dos tecidos hematopoitico e linfide: proposta de padronizao terminolgica em lngua portuguesa do grupo de hematopatologia da Sociedade Brasileira de Patologia
World Health Organization Classification of Haematopoietic and Lymphoid Tissues Tumors: a proposal for the Portuguese language terminology standardization from the hematopathology group of the Brazilian Society of Pathology

Recebido em 05/12/01 Aceito para publicao em 17/12/01

Roberto A. Pinto Paes1 Jos Vassallo2 Antnio Correia Alves3 Yara Menezes4 Sheila A.C. Siqueira4 Vera L. Aldred40 Fernando Soares5 Jos C. Moraes6

Rio de Janeiro, v. 38, n. 3, p. 237-239, 2002

Novos conhecimentos da biologia dos processos linfoproliferativos, como conseqncia de estudos multidisciplinares, imunolgicos, moleculares e genticos, associados melhor compreenso da clnica e ao quadro morfolgico, permitiram, nos ltimos anos, grande avano no entendimento da natureza destes processos, contribuindo muito para uma classificao das entidades clinicopatolgicas. Esta classificao deveria incluir entidades clinicamente relevantes, associando-se o comportamento clnico com caractersticas morfolgicas e imunogenticas. Em 1994, um grupo de patologistas autodenominado International Lymphoma Study Group props uma nova classificao das neoplasias linfides (1). Consistia em uma lista de entidades clinicopatolgicas reconhecidas e obedecia quase sempre terminologia existente. Baseava-se, portanto, em entidades reais definidas por uma combinao de aspectos morfolgicos, imunofenotpicos, genticos e clnicos. Os autores batizaram-na com o nome de Real (Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms). Estas neoplasias esto divididas em trs categorias principais: neoplasias de clulas B, neoplasias de clulas T e NK e linfoma de Hodgkin.

A classificao da Organizao Mundial de Sade (OMS), publicada em 2001 (2), para os tumores dos tecidos linfides e hematopoiticos, fruto de um projeto colaborativo entre a European Association for Haematopathology e a American Society for Haematopathology. Aps o lanamento da Real a pedido da OMS, em 1995, foi formada uma comisso com membros de ambas as sociedades, que props uma lista consensual de neoplasias mielides, linfides e histiocticas, com descries dos principais aspectos histolgicos e imunolgicos e critrios para diagnstico. A classificao da OMS est baseada nos princpios definidos pela Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms, com algumas modificaes incorporadas para atualiz-la, estendendo-se os mesmos princpios para a construo e expanso da classificao, incluindo tambm as neoplasias mielides, histiocticas e mastocticas (2). A classificao da OMS/2001 baseia-se em critrios morfolgicos e imunoistoqumicos bem difundidos entre ns e comprovadamente associados a elevada concordncia interobservadores, havendo tambm forte fundamentao biolgica, incluindo-se as mais atuais evidncias da gentica molecular e, em especial, marcada utilidade clnica (3).

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Referncias
1. Harris, N.L. et al. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood, 84: 1361-92, 1994. 2. Jaffe, E.S. et al. (Ed.) World Health Organization classification of tumours: pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press, 2001. 3. Harris, N.L. et al. (1999) The World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: repor t of the Clinical Advisory Commitee Meeting, Airlie House, Virginia, November, 1997. Annals of Oncology, 10: 141932, 1997.

1. Professor associado do Departamento de Patologia da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo. 2. Professor associado do Departamento de Patologia da Faculdade de Cincias Mdicas da Universidade de Campinas. 3. Professor adjunto do Departamento de Patologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de So Paulo. 4. Mdica patologista do Departamento de Patologia do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo. 5. Mdico patologista do Departamento de Patologia do Hospital do Cncer (A.C. Camargo). 6. Professor doutor do Departamento de Patologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro.

Classificao da Organizao Mundial de Sade para as neoplasias dos tecidos hematopoitico e linfide

Paes et al.

Anexo
Classificao da OMS para neoplasias dos tecidos linfide e hematopoitico (2001)
Doenas mieloproliferativas crnicas Leucemia mielide crnica Leucemia neutroflica crnica Leucemia eosinoflica crnica/sndrome hipereosinoflica Policitemia vera Mielofibrose idioptica crnica Trombocitemia essencial Doena mieloproliferativa crnica, inclassificvel
Rio de Janeiro, v. 38, n. 3, 2002

LMA com t (8;21) (q 22; q 22), (LMA1/ETO) LMA com inv (16) (p 13 q 22) ou t (16;16) (p 13; q 22), (CBFb/MYH11) Leucemia promieloctica aguda (LMA com t (15; 17) (q 22; q 12), PML/RAR) LMA com anomalias (11 q 23) (MLL) LMA com displasia multilinear Com sndrome mielodisplsica pregressa Sem sndrome mielodisplsica pregressa LMA e SMD relacionadas teraputica Relacionada a agentes alquilantes Relacionada ao inibidor da topoisomerase II Neoplasias de clulas linfides B Neoplasias de clulas B precursoras Linfoma/leucemia linfoblstica de precursor B Neoplasias de clulas B maduras Leucemia linfoctica crnica/linfoma linfoctico Leucemia prolinfoctica B Linfoma linfoplasmoctico Linfoma da zona marginal esplnica Tricoleucemia Mieloma mltiplo Plasmocitoma sseo Plasmocitoma extra-sseo

Doenas mielodisplsicas/mieloproliferativas Leucemia mielomonoctica crnica (LMMC) Leucemia mielide crnica atpica Leucemia mielomonoctica juvenil Doena mielodisplsica/mieloproliferativa inclassificvel Sndromes mielodisplsicas Anemia refratria Anemia refratria com sideroblastos em anel Citopenia refratria com displasia multilinear Anemia refratria com excesso de blastos Sndrome mielodisplsica associada com anormalidade cromossmica isolada del (5q) Sndrome mielodisplsica inclassificvel Leucemia mielide aguda, SOE Leucemia mielide aguda minimamente diferenciada Leucemia mielide aguda sem maturao Leucemia mielide aguda com maturao Leucemia mielomonoctica aguda Leucemias monoblstica e monoctica agudas Leucemia eritride aguda Leucemia megacarioblstica aguda Leucemia basoflica aguda Pan-mielose aguda com mielofibrose Sarcoma mielide Leucemia aguda de linhagem ambgua Leucemias mielides agudas (LMA) LMA com anomalias citogenticas recorrentes

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Neoplasias de plasmcitos

Linfoma da zona marginal extralinfonodal do tecido linfide associado mucosa (linfoma Malt) Linfoma da zona marginal linfonodal Linfoma folicular Linfoma de clulas do manto Linfoma difuso de grandes clulas B Linfoma de grandes clulas B mediastinal (tmico) Linfoma de grandes clulas B intravascular Linfoma primrio de efuses Linfoma/leucemia de Burkitt Proliferaes de clulas B de potencial maligno incerto Granulomatose linfomatide Doena linfoproliferativa ps-transplante

Paes et al.

Classificao da Organizao Mundial de Sade para as neoplasias dos tecidos hematopoitico e linfide

Neoplasia de clulas linfides T e NK Neoplasias de clulas T precursoras Linfoma/leucemia linfoblstica de precursor T Linfoma de clulas NK blsticas Neoplasias de clulas T e NK maduras Leucemia prolinfoctica T Leucemia linfoctica de grandes clulas T granulares Leucemia agressiva de clulas NK Leucemia/linfoma de clulas T do adulto (HTLV1 +) Linfoma de clulas NK/T extranodal, do tipo nasal Linfoma de clulas T do tipo enteropatia Linfoma de clulas T hepatoesplnico Linfoma cutneo de clulas T, do tipo paniculite subcutnea Micose fungide Sndrome de Szary Linfoma cutneo primrio de grandes clulas anaplsicas Linfoma de clulas T perifricas no-especificado Linfoma de clulas T angioimunoblstico Linfoma de grandes clulas anaplsicas Proliferaes de clulas T de potencial maligno incerto Papulose linfomatide Linfoma de Hodgkin Linfoma de Hodgkin, predominncia linfoctica nodular

Linfoma de Hodgkin clssico Linfoma de Hodgkin clssico, esclerose nodular Linfoma de Hodgkin clssico, rico em linfcitos Linfoma de Hodgkin clssico, celularidade mista Linfoma de Hodgkin clssico, depleo linfoctica Neoplasias de clulas histiocticas e dendrticas Neoplasias de clulas macrofgicas/histiocticas Sarcoma histioctico Neoplasias de clulas dendrticas Histiocitose de clulas de Langerhans Sarcoma de clulas de Langerhans Sarcoma/tumor de clulas dendrticas interdigitantes Sarcoma/tumor de clulas dendrticas foliculares Sarcoma de clulas dendrticas sem outra especificao Mastocitose Mastocitose cutnea Mastocitose sistmica indolente Mastocitose sistmica associada com doena hematolgica clonal de linhagem no-mastoctica Mastocitose sistmica agressiva Leucemia mastoctica Sarcoma mastoctico Mastocitoma extracutneo
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Endereo para correspondncia

Roberto Antonio Pinto Paes Departamento de Patologia da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo Rua Dr. Cesrio Motta Jnior 112 CEP 01277-900 So Paulo-SP