Hipertelorismo Separacin mayor de lo normal entre dos partes u rganos. Se suele aplicar a los ojos.

La microcefalia es un trastorno neurolgico en el cual la circunferencia de la cabeza es ms pequea que el promedio para la edad y el sexo del nio. La microcefalia puede ser congnita o puede ocurrir en los primeros aos de vida. El trastorno puede provenir de una amplia variedad de condiciones que provocan un crecimiento anormal del cerebro o de sndromes relacionados con anormalidades cromosmicas. Los nios con microcefalia nacen con una cabeza de tamao normal o reducida. Posteriormente, la cabeza deja de crecer mientras que la cara contina desarrollndose normalmente, lo que produce un nio con la cabeza pequea, la cara grande, una frente en retroceso y un cuero cabelludo blando y a menudo arrugado. A medida que el nio se hace mayor, la pequeez del crneo llega a ser ms obvia, aunque todo el cuerpo generalmente presenta tambin peso insuficiente y enanismo. El desarrollo de las funciones motrices y del habla puede verse afectado. La hiperactividad y el retras mental son comunes, aunque el grado de cada uno vara. Tambin pueden ocurrir convulsiones. La capacidad motora vara, pudiendo evidenciarse desde torpeza en algunos casos hasta cuadriplegia espstica (parlisis) en otros. Generalmente no existe un tratamiento especfico para la microcefalia. El tratamiento es sintomtico y asistencial. En general, la esperanza de vida para los individuos con microcefalia se reduce y el pronstico para la funcin normal del cerebro es pobre. El pronstico vara dependiendo de la presencia de ciertas anormalidades relacionadas.

Anteversion de fosas nasales

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CRANIOSINOSTOSIS
Qu es la ciruga craneofacial? La ciruga craneofacial es una sub-especialidad quirrgica desarrollada hace treinta aos en Francia por Paul Tessier. Esto implica la ciruga del crneo y la cara para tumores, trauma, y deformidades congnitas. Por muchos aos, la severidad de estas condiciones fue considerada demasiado arriesgadas para la intervencin quirrgica. Tessier, un cirujano l mismo, desafi esta creencia y comenz a construir el fundamento de la ciruga craneofacial. En hacerlo, l reconoci que esta forma compleja de ciruga slo podra ser realizada por un cirujano especialmente capacitado quien tuviera el apoyo de un equipo sumamente especializado. El equipo quirrgico en el Hospital Hermann Children's incluye a un neurocirujano peditrico y un cirujano craneofacial as como un anestesista especializado. El neurocirujano trabaja en el crneo y el cirujano craneofacial en la cara. Con ambas reas siendo estrechamente relacionadas el a cercamiento combinado ofrece los mejores resultados posibles con el nivel de seguridad ms alto. Qu es la craneosinostosis? El crneo de un beb est compuesto de huesos flotantes libres separados por fibras llamadas suturas. Este arreglo permite que la cabeza del beb pase por el canal del parto y tambin permite que el crneo crezca con el cerebro en la temprana primera infancia.

Diagrama del crneo, mostrando la posicin de las fontanelas y las suturas

A la fusin prematura de las suturas se le llama craneosinostosis, que restringe el crecimiento del crneo. No se conoce la causa de esta fusin prematura. Sencillamente se puede decir que la sinostosis es la unin de dos o ms huesos para formar un solo hueso. Los nios que nacen con craneosinostosis podran tener la presin aumentada en el cerebro y problemas con la vista. Ellos tambin tienen una autoestima baja y problemas de conducta. Los estudios a largo plazo demuestran que adems de la correccin de los problemas funcionales asociados con la craneosinostosis, la ciruga reconstructiva tiene un efecto positivo sobre el nio m la imagen y la capacidad de llevarse bien con sus pares.

Cmo se diagnostica la craneosinostosis? El diagnstico comienza con un examen por el neurocirujano peditrico y el cirujano craneofacial. Una cabeza deformada al nacimiento no siempre es el resultado de la craneosinostosis. El historial inicial incluye preguntas sobre la posicin fetal anormal y la contraccin del cuello, que puede causar deformidades posicionales y no requerir la ciruga. El examen fsico incluye el tacto cuidadoso del crneo para detectar los rebordes de la sutura y puntos dbiles, o fontanelas, y la comprobacin de la posicin del cuello y otras deformidades.

Se toman las medidas de la cara y la cabeza del nio. Se pide a la tomografa computarizada, una serie de las imgenes fotogrficas del cerebro, ya que ellos proporcionan el mtodo ms confiable de diagnosticar la fusin prematura de la sutura. Estas son necesarias al planificar la correccin quirrgica. Qu es la sinostosis metpica? La sutura metpica comienza en la nariz y sigue superior a llegar a la sutura sagital. La craneosinostosis metpica resulta en una frente estrecha y triangular con la compresin de las sienes lateralmente. El tratamiento implica el liberar la sutura y la ampliacin y el redondeo de la cara superior, la frente y el crneo.

Diagrama de la sinostosis metpica, mostrando el efecto del cierre prematuro de la sutura metpica.

Diagrama de la plagiocefalia, en el que se haba Diagrama de la braquicefalia, en el que ambas cerrado una sutura coronal antes de tiempo y suturas coronales se haban cerrado antes de haba necesitado la reparacin. tiempo y haba necesitado la reparacin. Qu es la sinostosis coronal? Las suturas coronales comienzan en el odo y siguen superior a la cima del crneo hasta llegar a la sutura sagital. Una o ambas suturas pueden ser implicadas. Cuando se fusiona una sutura, la frente de aquel lado es aplanada y barrida hacia atrs con el ojo en su rbita. Cuando ambos lados estn fusionados, la cabeza es corta y amplia con los ojos abombados de y el crneo abombado alrededor de los odos. La correccin quirrgica depende de si estn implicadas una o ambas suturas. Cuando una sutura est fusionada, se quita y se reforma la frente y trae hacia adelante para emparejar con el otro lado. Adems, tambin se trae la mejilla hacia adelante para retornarla a la rbita. Cuando ambas suturas estn fusionadas, se quitan ambas y se estrecha y se alarga el crneo. Adems, se traen ambos pmulos hacia adelante retornarlos a la rbita.

Que es la sinostosis sagital? La sutura sagital corre de un punto en la parte frontal de la cabeza a parte posterior del crneo. La fusin de la sutura resulta en un crneo largo y estrecho con o sin abombamiento de ambas parte frontal y posterior de la cabeza. La ciruga de la craneosinostosis sagital implica el quitar la sutura y el ensanchamiento del crneo al abrir las suturas coronal y lambdoidea de ambos lados de la cabeza. A veces se colocan injertos de hueso para mantener separados los huesos fracturados.

Diagrama de la escafocefalia, en el que la sutura sagital se haba fundido antes de tiempo y haba necesitado la reparacin.

Que es la sinostosis de sutura mltiple? Cuando todas las suturas se fusionan, se les opera a los nios cuanto antes. Se liberan todas las suturas y retornan todos los huesos a su posicin normal para permitir el crecimiento cerebral normal y para relevar la presin en los ojos y el cerebro. Cundo se debe hacer la ciruga? El momento ideal para la ciruga es a la edad de 3-6 meses para los pacientes con la sinostosis metpica, coronal, y lamboideo. Se les opera a los nios con la craneosinostosis sagital antes de la edad de tres meses. Todos los nios con la sinostosis de sutura mltiple requieren el tratamiento de emergencia en las dos primeras semanas de vida. Se aconseja la intervencin quirrgica temprana porque los huesos del crneo son fciles para labrar a esta edad, y la cubierta del cerebro, conocida como la dura, pueden producir el hueso por si sola. Adems, el cerebro creciente puede seguir reformando el crneo y la cara despus de la ciruga. Aunque la ciruga se hace temprano en la vida, no hay ningn lmite superior de edad para la ciruga. Por lo general se requiere una ciruga para corregir a los nios con craneosinostosis simple, aunque unos puedan necesitar alteraciones menores a la edad de 4-5 aos. Los nios con sndromes craneofaciales as como la craneosinostosis requieren varias cirugas en el crneo para lograr una forma normal. Cmo se cuida al nio despus de la ciruga? Despus de la ciruga, el nio permanece en la Unidad de Cuidado Intensivo Peditrica durante 1-3 das, segn la ciruga. Se nota ms la hinchazn 2-3 das despus de la ciruga y tarda varias semanas para resolverse completamente. En un paciente con hinchazn facial considerable, se deja colocado el tubo respiratorio para proteger el paso de aire. Esto sigue colocado ah hasta que se mejora la hinchazn y el paciente puede respirar por si mismo. El nio por lo general come y bebe dentro de varios das despus de la ciruga. Una vez que se quite la venda, se limpia el cuero cabelludo con champ a diario para quitar todas las costras. Se usan suturas absorbibles, que no requiere el retiro. Cuando se le da de alto al nio, los padres tienen que ser vigilantes para cualquier rojez o drenaje alrededor de la lnea de la sutura, que puede ser un signo de infeccin.

http://www.pedisurg.com/spanishpedisurg/sp-craneosinostosis.htm