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Y1S1OIOG1A IA AU1C1N
Dr. Pablo Torrico Romn
Dr. Carlos Montero Garca
l aparato auditivo es el rgano sensorial ms discriminativo que poseemos
estando encargado de hacer perceptible el estmulo sonoro fsico. Distingue
frecuencias desde los 20 a los 20.000 Hz para una intensidad inferior a 130
dB, aunque en realidad su mayor actividad se concentra entre los 250 y 8.000 Hz.
Sin embargo, la apreciacin del sonido en el hombre es una funcin enceflica. Es a
nivel cortical donde se interpretan los estmulos, donde se comprenden. Para que lleguen a
este extremo es necesario que los estmulos sonoros sean recogidos desde el exterior por el
pabelln auditivo, conducidos a travs del CAE, transmitidos por la membrana timpnica y
la cadena de huesecillos hasta alcanzar los lquidos labernticos donde se estimulan las
terminaciones nerviosas que transmitirn un impulso elctrico hasta las reas temporales.
As pues podemos distinguir una primera fase de transmisin hasta la cclea, una segunda
de transduccin en el rgano de Corti donde la energa sonora se trasforma en estimulo
nervioso. Posteriormente una fase de vehiculizacin de la seal por va nerviosa hasta los
centros corticales, y finalmente, una fase de descodificacin e interpretacin de la seal a
nivel cortical.
FASE DE TRANSMISIN
Odo Externo
El pabelln recoge las ondas sonoras y las dirige al CAE. Su angulacin y situacin
respecto a la cabeza desempea un papel localizador del sonido. Se ha demostrado adems
que la concha produce una amplificacin de la intensidad vibratoria que llega a ser de 10 a
15 dB en las frecuencias 2.000-7.000 Hzs.
El CAE tiene desde el punto de vista audiolgico una funcin pasiva. Permite el
paso de la onda sonora a su travs, aunque los estudios efectuados por Helmholtz indican
que refuerza la resonancia de las frecuencias entre 2.000 y 3.000 Hz. Su dimetro tambin
E
influye de forma que CAEs anchos refuerzan los tonos graves mientras que los estrechos
hacen lo propio con los agudos.
Odo Medio
Trasmite la energa sonora de la membrana timpnica hasta el odo interno.
La membrana timpnica posee una capa externa epitelial, una interna mucosa y
una intermedia fibrosa con fibras en distintas direcciones (radiales y circulares) que le
permiten permanecer tensa pero flexible en estado de reposo. Segn Bksy, al recibir una
onda, el desplazamiento de la membrana no es uniforme, sino que las partes ms mviles
son las de las zonas medias inferiores y las ms estticas las zonas marginales
El extremo externo de la cadena de huesecillos, el mango del martillo, se haya
incluido en la membrana timpnica y se mueve solidariamente a ella. Este movimiento es
transmitido a lo largo de la cadena osicular hasta el estribo que se conecta a la cclea a
travs de la ventana oval. El estribo no transmite de forma lineal: su movimiento es distinto
dependiendo de la intensidad del sonido. Cuando esta es moderada, se mueve segn un eje
transverso prximo a la porcin posterior, de forma que el borde anterior es el que ms se
desplaza. Si el nivel del sonido es mayor de 120 dB el balanceo se produce en el eje
longitudinal de la platina de forma que el desplazamiento de lquido es menor.
De esta forma se trasmite la onda sonora desde un medio areo a uno lquido
pasando a travs de uno slido (emparejamiento de impedancias). Normalmente las ondas
sonoras al cambiar de medio se reflejan en un porcentaje de hasta el 99,9%. En el odo esto
se evita gracias al mecanismo de amplificacin que existe en el mismo basado en:
El dimetro del tmpano es mucho mayor que el de la platina del estribo (21:1).
Aunque de forma efectiva la relacin es de 14 a 1 por el movimiento no uniforme de
la membrana.
Con los brazos de palanca del mango del martillo y de la rama larga del yunque se
consigue un coeficiente de amplificacin de 1,31 veces.
Al final la relacin de amplificacin aumenta hasta unas 18,3 veces la recibida por
lo que se consigue un valor terico de 25-30 dB, es decir el coeficiente de transmisin llega
a ser un 46%, aunque en algunos mamferos es claramente mayor (74% en el gato).
Sin embargo la cadena de huesecillos no constituye la va de transmisin nica del
sonido hacia la cclea. Una va muy importante aunque secundaria, es la sea. Un ejemplo
prctico de ella es la sensacin de extraeza que nos causa el or nuestra voz en un
magnetfono. Se debe a que la frecuencia principal permanece invariada, pero los
armnicos acompaantes varan porque faltan los que se transmiten por va sea.
Una vez que la onda de presin sonora llega a los lquidos labernticos, su
transmisin es posible gracias al juego de ventanas (oval/redonda) que vibran en oposicin
de fase y compensan as la incompresibilidad de los lquidos labernticos.
Reflejos musculares: El odo ante ruidos intensos potencialmente dainos
pone en marcha mecanismos defensivos (resistencia de la cadena osicular a la
movilizacin). Existen dos msculos con sus correspondientes reflejos que reaccionan a los
sonidos de alta intensidad de forma bilateral aunque el estmulo sea solo de un lado. El
efecto de ambos reflejos es restringir el movimiento de los huesecillos para proteger al odo
interno. La rapidez de instauracin depende de la intensidad del sonido (puede variar desde
150 hasta 25 msgs):
a) Msculo del estribo: Ejecuta un reflejo polisinptico que corresponde a 4
neuronas. La primera es el nervio coclear cuyos cuerpos estn situados en el
rgano de Corti terminando en el ncleo coclear protuberancial. La segunda
tiene su origen en el ncleo coclear ventral que alcanza la oliva superior media
ipsi- y contralateral o ms raramente de forma directa el ncleo motor
homolateral del nervio facial. La tercera es una interneurona que une la oliva
superior-media y el ncleo motor del facial de cada lado. Por ltimo la cuarta es
la va nerviosa eferente del reflejo acstico. Se trata de una neurona motora del
nervio facial que proviene del ncleo motor del VII par. Sigue el trayecto del
facial y abandona este nervio en la tercera porcin descendente para penetrar en
la pirmide, lugar donde se sita el msculo del estribo.
b) Msculo del martillo: El arco reflejo igualmente llega de la cclea al ncleo
coclear y de este pasa a travs del cuerpo olivar superior, llega al ncleo motor
del V par que enva parte de sus fibras a este msculo.
El reflejo del estribo suele desencadenarse a partir de 70-80 dB por encima del
umbral auditivo, mientras que el del martillo necesita 15-20 dB ms para producirse. El
lmite de desencadenamiento se ve modificado por factores como:
- Edad: Ms elevado en ancianos y nios.
- Odo estimulado: El umbral del reflejo en la estimulacin ipsilateral es
inferior en cerca de 10 dB al obtenido por estimulacin contralateral.
- Duracin del estmulo sonoro: Es mayor en estmulos breves.
- Tipo de estmulo sonoro: Ms elevado para los tonos puros agudos que
para los graves.
El papel fisiolgico que estos reflejos representan fundamentalmente es :
- Aumento del campo dinmico de la audicin pues gracias a ellos el
sistema aumenta el rango de energa admitida.
- Disminuye el efecto de enmascaramiento que ejercen los componentes
graves de un sonido complejo sobre los componentes agudos.
- Modificacin de la adaptacin auditiva pues es capaz de disminuir la
respuesta del sistema auditivo a una estimulacin sonora repetida.
Fisiologa tubrica. Una buena recepcin y transmisin de la onda sonora exige
que la impedancia del tmpano y la cadena de huesecillos sea la menor posible con el fin de
conseguir la mxima absorcin de la misma. Esto se logra cuando las presiones a uno y otro
lado del mismo son equivalentes, para lo cual es fundamental el funcionamiento de la
trompa de Eustaquio.
La trompa en estado de reposo se encuentra cerrada, pero en individuos sanos se
abre con la deglucin siempre que haya en la nasofaringe una hiperpresin de 5 cm de
agua. Voluntariamente se requiere una presin de 60 cm de agua para que se produzca la
apertura. Esto se logra deglutiendo, masticando o bostezando. Dicha apertura se produce
por los msculos periestafilinos. El externo, ntimamente relacionado con el msculo del
martillo, acta sobre la porcin externa de la trompa y el interno o elevador sobre la zona
interna. Ambos reciben inervacin por el trigmino y se contraen al unsono.
FASE DE TRANSDUCCIN
La cclea es el rgano en el que se produce la transduccin de las seales acsticas
en neurolgicas. El anlisis de las frecuencias del sonido se realiza aqu mantenindose la
distribucin a lo largo del resto de la va acstica. La funcin coclear puede ser dividida de
forma acadmica en tres aspectos:
Macromecnica: Describe el movimiento de los lquidos y las membranas considerados
como un sistema dinmico.
Micromecnica: Describe la funcin del rgano de Corti, clulas ciliadas y membrana
tectoria.
Transduccin: Respuesta electroqumica de la clula ciliada ante los movimientos de la
membrana basilar.
Macromecnica Coclear
La onda transmitida por el estribo llega a la ventana oval, provoca un movimiento
de la perilinfa que recorre la rampa vestibular, sigue por la timpnica y termina con la
proyeccin hacia el odo medio de la ventana redonda que vibra en oposicin de fase con la
primera. Esto hace que las membranas de la cclea adquieran un movimiento ondulatorio
sincrnico con la frecuencia del estmulo.
El modelo de Bksy presenta la membrana basilar como un analizador mecnico
de frecuencias repartindolas de forma topogrfica (Tonotopia). Postula que la membrana
de Reissner y la Basilar, como consecuencia de la onda de presin sonora, se mueven
solidariamente con movimientos ondulatorios desde la base hasta el apex, de forma que el
aumento de la amplitud es gradualmente creciente hasta un determinado punto dependiente
de la frecuencia del sonido a partir del cual dicha amplitud disminuye (ms cerca de la base
de la cclea para frecuencias altas, y cercanas al apex para las ms bajas). Esto se explica
por las caractersticas de la membrana basilar pues su rigidez disminuye de la base al
vrtice, al contrario que lo hace su anchura. Realiza pues un primer anlisis de la onda
sonora consiguiendo que cada frecuencia realice el mximo desplazamiento en un punto
concreto. Posteriores estudios han demostrado que el punto de excitacin tiene mayor
precisin a intensidades cercanas al dintel auditivo, lo que implica un comportamiento no
lineal de la membrana y una mayor selectividad a estas intensidades.
Sin embargo este modelo no explica completamente todos los fenmenos auditivos.
No determina como se hace el anlisis de los sonidos en cuanto a duracin y frecuencia de
los estmulos. Tampoco explica porqu si se lesiona selectivamente una zona coclear
determinada se produce una hipoacusia predecible solo en el caso de las frecuencias
agudas, pero en las graves no existe una correspondencia tan fiel (la prdida en la zona
basal es ms crtica y ms especfica que la de la zona apical). Y por ltimo queda tambin
sin justificacin que cuando la cclea se excita por una onda sonora, lo hace en una zona
extensa de la misma afectando a muchas frecuencias a la vez, lo que no es compatible con
la discriminacin real.
Micromecnica Coclear
A pesar de que el mecanismo intrnseco por el que se produce la transformacin de
la onda viajera en potenciales elctricos en la cclea se desconoce, es en esta
micromecnica coclear donde reside el quid de la audicin. Hasta ahora han sido
formuladas numerosas subhiptesis que poco a poco se han ido ensamblando a los
pequeos, pero importantes descubrimientos, para conformar el modelo que actualmente
tiene ms credibilidad.
Efectuando un pequeo recuerdo histolgico sabemos que el rgano de Corti
contiene dos tipos de clulas neurosensoriales: las clulas ciliadas internas (CCI) y las
clulas ciliadas externas (CCE) que junto a las clulas de soporte (Deiters) forman el tnel
de Corti. Las CCI, en un nmero de 4.000, estn dispuestas en una hilera nica de clulas
piriformes y presentan ms de un centenar de estereocilios en su polo apical. Las CCE son
mucho ms numerosas, aproximadamente 30.000, y estn dispuestas en tres filas de clulas
cilndricas conectadas con la membrana basilar por medio de las clulas de Deiters sobre
las que descansan. Su polo apical tambin est recubierto de estereocilios, aunque esta vez
ordenados en forma de V, estando los ms largos (kinocilios) anclados en la membrana
tectoria. Los estereocilios de cada clula ciliada, interna o externa, estn unidos entre s por
puentes glicoproticos que permiten que todos los elementos de una clula se desplacen
solidariamente. Las clulas ciliadas estn inervadas por fibras aferentes tipo I (35.000) que
provienen de las neuronas bipolares y grandes del ganglio de Corti y que, al reunirse,
forman el nervio coclear. Este sistema de inervacin es divergente para las CCI (de una sola
CCI salen aproximadamente una veintena de fibras nerviosas) y convergentes para las CCE
(una decena de CCE est inervada por una sola fibra nerviosa). As, del 90 al 95% de las
fibras del nervio coclear est constituido por fibras aferentes de las CCI y el 5%, por las
fibras aferentes de las CCE. Por otra parte reciben fibras eferentes tipo II correspondientes
a neuronas pseudomonopolares pequeas con las que ocurre justamente lo contrario, es
decir, las CCE reciben la casi totalidad de ellas.
La membrana tectoria descansa, como ya dijimos, sobre los cilios de las clulas
ciliadas externas del rgano de Corti. Al producirse el movimiento de la membrana basilar,
la tectoria acta flexionando sus estereocilios a modo de cizalla. Si esto se produce en
direccin al kinocilio (hacia la estra vascular) causa una despolararizacin de la CCE. La
activacin de estas clulas ocasiona la contraccin de las fibras de actina que contienen,
aproxima la membrana
tectoria a la basilar
selectivamente en el
lugar de excitacin,
flexiona y despolariza
los estereocilios de un
pequeo nmero de
CCI amplificando la
vibracin en la regin.
En consecuencia las
CCE generan vibracin
que sostiene y
amplifica la onda
viajera, y dan como
resultado un punto de
excitacin ms agudo y
alto, ms puntual y
concreto, de las CCI.
La mayora de
esta amplificacin se
suma a la onda viajera,
pero una parte se
escapa produciendo lo
que se han denominado
Otoemisiones Acsticas (OEAs) que retroceden llegando a mover el tmpano. Las OEAs
son pues pequeos sonidos (a veces de hasta 30 dB) producidos por el movimiento
timpnico en respuesta a vibraciones procedentes del interior de la cclea, en concreto de
las CCE. Si se produce una injuria a la cclea (odos enfermos), la onda se decrementa muy
rpidamente, lo que hace decrecer la calidad y aumentar el umbral auditivo. Las ccleas
sanas crean vibraciones internas a partir de las clulas ciliadas externas que se convierten
en sonido, mientras que las enfermas no lo hacen. Por tanto la capacidad coclear para
generar sonidos est ntimamente ligada con su capacidad para detectar los mismos. Esto ha
hecho que, la teora de la onda viajera propuesta por von Bksy hace aos con un carcter
puramente mecnico, hoy da parezca adaptarse ms a odos cofticos que a sanos.
Transduccin
El proceso de activacin celular tanto en las CCI como en las CCE, denominado
transduccin mecano-elctrica por convertir la energa mecnica del sonido en energa
elctrica, se produce gracias a que el movimiento ciliar abre unos canales inicos poco
selectivos para el K
+
que existen en la
regin apical de los estereocilios, en la
bicapa lipdica que forma la membrana
de las clulas ciliadas, producindose
una entrada masiva de este ion al
interior celular gracias al gradiente
creado por su enorme abundancia en la
endolinfa (140-145 mEq/1) y,
probablemente tambin, en la
membrana tectoria. Es una excepcin el
hecho de que la entrada de K
+
active las
clulas ciliadas auditivas y vestibulares,
ya que el resto de las clulas del
organismo se activan slo por la entrada
de Na
+
. La amplitud del potencial
depende del grado desplazamiento.
La despolarizacin de las clulas
ciliadas internas (diferencia de potencial
conseguida por el intercambio inico
acontecido) provoca la apertura de
canales de Ca
+
voltaje-dependientes que
facilita la liberacin de su
neurotransmisor (glutamato). El
glutamato liberado a la hendidura
sinptica por estas clulas incide sobre
un complejsimo sistema de receptores
postsinpticos (receptores NMDA y
QUIS-AMPA) y provoca la
despolarizacin de las fibras aferentes
de tipo I y la generacin de un potencial
de accin, inicindose la va auditiva
ascendente. En este recorrido las fibras colaterales de las neuronas de los ncleos cocleares
estimulan a las neuronas de la oliva superior lateral. Los axones de estas neuronas,
constituidas en sistema eferente lateral, proyectan sobre las neuronas auditivas tipo II
realizando un papel de control o modulacin del receptor auditivo. Este sistema presenta
sinapsis con vesculas claras que contienen ACh, GABA, dopamina, serotonina y
neuropptidos (encefalnas, dinorfinas y calctonin-gene-related-peptide). Cada una de
estas fibras podra contener varios neurotransmisores, aunque esta diversidad de
substancias podra corresponder a la presencia de varios tipos de neuronas.
Los fenmenos elctricos que acontecen durante la estimulacin pueden ser
medidos colocando un electrodo en la rampa timpnica y otro en la vestibular. El primero
de ellos en ser observado es el potencial microfnico. Se trata de una actividad elctrica sin
latencia que reproduce la frecuencia del estmulo. El segundo es el potencial de sumacin y
no es ms que un cambio en la lnea de voltaje. Ambos originados en las CCE, son
registrados simultneamente, y varan considerablemente en una determinada localizacin
de la cclea cuando cambia la frecuencia del estmulo, correspondiendo su mxima
amplitud con el punto ms alto de la onda viajera. Aunque se especula mucho sobre cual es
su papel, no se conoce en la actualidad, y se hipotiza que son el reflejo de los
acontecimientos intracelululares que tienen lugar en la zona de los cilios y los de la zona
sinptica (en consonancia con las teoras neurofisiolgicas que admiten que la liberacin de
un neurotransmisor qumico en la clula nerviosa es causada por un cambio de voltaje en el
rea presinptica. Otros autores afirman que se producira a consecuencia de la
transduccin e indicara la actividad del receptor pero sin participar en el proceso.
En resumen, las CCE no son por tanto clulas neurosensoriales, sino clulas
contrctiles con capacidad para variar la rigidez de sus cilios en respuesta a instrucciones
recibidas por las fibras eferentes, que desempean una funcin de amplificador de las
vibraciones, y de filtro, que permite la discriminacin de las frecuencias antes de su
transmisin a las CCI. Son pues una conexin mecnica modulable entre la membrana
basilar y la tectoria. Bajo las condiciones de estimulacin normal, las CCE no son capaces
de codificar los mensajes auditivos en direccin al cerebro. Las aferencias nerviosas
conectadas a las CCE podran informar solamente a los centros nerviosos de la actividad
mecnica de las CCE, o bien, en caso de una estimulacin muy intensa, servir como sistema
de alarma. Las CCE tornan la audicin fuerte y clara. Su completa desaparicin implica una
hipoacusia y una prdida de las propiedades de discriminacin de la frecuencia.
Por el contrario, las CCI representan las verdaderas clulas neurosensoriales de la
cclea. Permiten de hecho, la transduccin de la excitacin mecnica en mensaje nervioso
que el cerebro puede interpretar. La desaparicin de las CCI determina una sordera
profunda.
POTENCIAL DE ACCIN DEL NERVIO COCLEAR
La transmisin de los sonidos y su percepcin debe responder a varios imperativos:
- Discriminacin de las frecuencias: Gracias a la existencia de circuitos neuronales
independientes unos de otros y especializados en cada una de ellas.
- Intensidad: vara segn el nmero de fibras que entran en juego. A mayor
intensidad mayor es el nmero de ellas que transmiten.
- Direccionalidad: Los estmulos acsticos alcanzan los odos con un desfase
temporal y una diferencia de intensidad que el crtex confronta producindose una
representacin bilateral de los mismos.
Gracias al estudio de la fisiologa del potencial de accin del nervio coclear estos
preceptos pueden ser explicados y comprendidos.
Una vez que la transduccin del sonido ha estimulado las fibras nerviosas, se
produce el potencial de accin compuesto que viaja a travs de toda la va auditiva y que
representa la globalidad de la actividad del nervio coclear.
Este potencial de accin consta de dos ondas negativas: N1 y N2. La primera mayor
que la segunda y separadas por una pequea onda positiva. La amplitud aumenta con la
intensidad del estmulo al tiempo que disminuye la latencia. Pero adems se ha demostrado
experimentalmente que existe una distribucin tonotpica de forma que cada fibra tiene una
frecuencia caracterstica a la que responde en el umbral. Si una fibra se estimula con una
frecuencia distinta a sta, la fibra no responde, pero comienza a hacerlo si la intensidad
aumenta de forma que dbiles incrementos de intensidad en frecuencias vecinas producirn
descarga en la fibra en cuestin. A medida que nos alejamos de la frecuencia caracterstica
se necesita mayor intensidad para que la fibra responda. Es as como se forman las tunning
curves o curvas de sintonizacin neural.
Cada tunning curve tiene una cola y un pico. Este ltimo corresponde a la
frecuencia caracterstica y que, segn Davis, es lo que aporta a la respuesta el
amplificador coclear, en concreto sus clulas ciliadas externas (CCE). Si estas clulas se
destruyen el pico desaparece hacindose la curva roma y quedando reducida a su cola.
Dentro del pico, pequeos incrementos de intensidad hacen entrar por esa unidad sonidos
vecinos. Sin embargo, en la cola se admiten sonidos ms alejados frecuencialmente aunque
se requieren incrementos de intensidades mucho mayores.
Cada fibra neural se representa por una tunning curve y acta como filtro dinmico
que se estrecha en el umbral y se ensancha a medida que nos alejamos de este. Es por ello
que las colas de las curvas se solapan en gran medida (a altas intensidades la cantidad de
frecuencias que pueden entrar por una fibra nerviosa aumenta).
Adems dependiendo de las frecuencias las curvas cambian de fisonoma. En las
frecuencias graves las curvas son una V bastante abierta con escasa separacin entre el pico
y la cola. A medida que migramos hacia frecuencias agudas la separacin es ms palpable y
la cola es mayor dirigindose la misma hacia las frecuencias graves. Por tanto, cada tunning
curve de frecuencias superiores a los 1.000 Hz tiene nula capacidad para admitir
frecuencias ms aguda que la caracterstica ocurriendo lo contrario en las graves.
Estos conceptos explican que en hipoacusias cocleares por drogas ototxicas las
curvas elevan su umbral, se ensanchan (lo que explica el Recruitment, la hiperacusia y la
distorsin del mensaje) porque grandes intensidades sonoras de diversas frecuencias
penetran por escasas unidades neurales (solo quedan colas al desaparecer los picos),
perdindose la discriminacin frecuencial. Sin embargo, en patologas propias del nervio
tras un periodo de actividad anormal de las unidades nerviosas estas desaparecen. Al faltar
algunas de estas unidades, los sonidos intensos destinadas a ellos penetran por las fibras
vecinas indemnes aprovechando sus colas. Como cada fibra no admite sonido ms agudo
que el de su frecuencia crtica, los sonidos afectos usarn las unidades sensoriales de
frecuencias ms bajas lo que explica la cada de los tonos agudos.
VA AUDITIVA
La primera neurona corresponde a las terminaciones dendrticas de las que se
encuentran en el ganglio espiral dispuestas a lo largo de toda la columela en el conducto de
Rosenthal. La disposicin de las fibras es tal que las que transmiten los sonidos graves van
en el centro, mientras que las de los agudos van al exterior. La prolongacin axonal sale
formando el nervio acstico por el CAI, llegando al ngulo pontocerebeloso para penetrar
en los ncleos cocleares (bulbo) donde se encuentra la segunda neurona. Son dos por cada
lado: Ventral y Dorsal o Tubrculo Acstico. En ellos la disposicin, como en el resto de la
va, es tal que se repite la tonotopia de la cclea.
Posteriormente parten las estras acsticas que alcanzan el Complejo Olivar
Superior. De l salen las fibras que se decusan en su mayor parte (las fibras directas son las
de menor nmero), formando el Lemnisco Lateral que llega hasta los tubrculos
cuadrigminos o cliculos inferiores. Aqu hace sinapsis (3 neurona) y llegan al Cuerpo
Geniculado Medial del Tlamo. Por ltimo llegan a las reas corticales del lbulo temporal,
debajo de la cisura de Silvio, proyectndose a las reas 22, 41 y 42 de Brodmann, de forma
que las neuronas que tienen frecuencias caractersticamente prximas estn repartidas en la
superficie del cortex en bandas paralelas. Cada banda corresponde a la proyeccin de un
sector de la porcin coclear, con una reparticin craneal para las frecuencias agudas y
caudal para las graves.
Las tres caractersticas principales de la va acstica son:
1.- Tiene conexiones como la de la va reticular que contribuye a tratar la seal
acstica codificada.
2.- Tonotopia: Durante toda la va lo que permite introducir un estmulo a cualquier
nivel
3.- Entrecruzamiento de las vas: Que permite explicar la practica inexistencia de
sorderas corticales.
El cortex temporal es el principal perceptor de la seal acstica, pero son necesarias
la existencia de reas asociadas para interpretar los sonidos, averiguar su significado,
comparar los con los archivos de nuestra memoria y elaborar ideas abstractas, para luego
traducirlo todo en ideas, expresiones orales y comportamientos.
BIBLIOGRAFIA :
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CIAS1Y1CAC1N IAS H1POACUS1AS
Dr.Toms Mogolln Cano-Corts
Dr. Lus Marqus Rebollo
Dr. Eladio Rejas Ugena
enominamos sordera o hipoacusia al dficit funcional que ocurre cuando
un sujeto pierde capacidad auditiva, en mayor o menor grado.
Llamamos umbral auditivo al estmulo sonoro mas dbil (de menor
intensidad ) que es capaz de percibir un determinado odo.Cada sujeto tiene su propio
umbral de audicin,que a su vez puede ser diferente en el odo derecho y en el odo
izquierdo.
Para estudiar una sordera es necesario caracterizarla segn la cantidad de perdida de
audicin (clasificacin cuantitativa), con respecto al lugar donde asienta la lesin que
produce el dficit (clasificacin topogrfica), de acuerdo con el momento de la aparicin
de la hipoacusia (clasificacin cronolgica) y por ltimo en relacin con el lenguaje
(clasificacin locutiva).
I CIasIIIcacIn cuantItatIva
No todos los autores coinciden a la hora de unificar criterios,pero podemos aceptar
que por el Grado de hipoacusia se clasifican en:
-Hipoacusias leves,con prdidas de 21 a 40 decibelios(dB).
-Hipoacusias moderadas,con prdidas de 41 a 70 dB.
-Hipoacusias severas,con prdidas de 71 a 90 dB.
-Hipoacusias profundas,con prdidas mayores de 90 dB.
Para encasillar a un paciente en esta clasificacin cuantitativa hay que considerar el
umbral en las distintas frecuencias ,dado que es habitual que exista una prdida desigual
para cada una de ellas;por ejemplo,puede existir una prdida leve para los sonidos graves y
moderada o profunda para los agudos.Existen diversas frmulas,de distinta
D
complejidad,para expresar la prdida global de audicin de un sujeto hipoacsico;una muy
simple y prctica en la clnica diaria es,dividir por tres la suma del umbral de las tres
frecuencias conversacionales fundamentales,500 Hz,1000 Hz y 2000 Hz.
U500 Hz + U1000 Hz + U2000 Hz : 3 = Umbral medio conversacional
Si la prdida de audicin es de ms de 90 dB,se habla se sordera total, anacusia o
cofosis.
En la prctica consideraremos la importancia de la hipoacusia que padece un
enfermo segn su umbral de audicin siguiendo la clasificacin cuantitativa.
Como consideramos los mrgenes de la audicin normal en una escala de
intensidades de 0 a 100 dB, en trminos generales es similar expresar una prdida de
audicin en decibelios o en tantos por ciento; en la prctica es habitual decir, padece una
hipoacusia de 45 dB, o bien expresarse diciendo, padece una hipoacusia del 45%.
Si queremos hallar la prdida por porcentajes se utilizan diversas frmulas la ms
popular de las cuales es la propuesta por la Asociacin Americana de Audiologa que
consiste en sumar las 4 frecuencias centrales, dividirlas por 4, restarles 25 y multiplicar el
resultado por 1,5. El resultado en este caso es porcentaje de perdida auditiva. Cuando se
quiere saber la perdida biaural se halla multiplicando por 5 el porcentaje del odo mejor,
sumarle el porcentaje del peor y dividir por 6.
Este tipo de valoracin de la hipoacusia es el que se utiliza para valorar la posible
minusvala de un sujeto, as como su capacidad de conducir, etc. Lo positivo del mismo es
la facilidad de realizacin de una prueba audiomtrica tonal y los fciles clculos
necesarios para su valoracin. Como veremos mas tarde tiene un grave inconveniente y es
que no valora el grado de comunicacin de una persona que creo personalmente es el dato
ms importante a valorar en una persona hipoacsica.
II CIasIIIcacIn topogrIIca
Codifica las hipoacusias segn el lugar en que asienta la lesin que las produce.
El primer hecho importante a denotar es si la disfuncin ocurre en uno o en ambos
odos, tratndose de una hipoacusia unilateral o bilateral ,respectivamente.
La clasificacin topogrfica divide las hipoacusias en dos grandes grupos:
II.1 Hipoacusias de transmisin. Son las que acontecen por lesin del aparato transmisor
de la energa sonora.Aparecen por obstrucciones del odo externo y,sobre todo,por lesiones
del odo medio que producen alteracin de la membrana timpnica o de la cadena de
huesecillos.Se denominan tambin hipoacusias de conduccin.
En general, una hipoacusia de transmisin debe considerarse potencialmente
recuperable; la reversibilidad del dficit auditivo se conseguir con tratamiento mdico o
tratamiento quirrgico.
Como tenemos un captulo dedicado a la fisiologa, vamos en base a ello a recordar
la fisiopatologa del Pabelln y del CAE y, con posterioridad, a repasar algunas patologas
por todos conocidas y manejadas clnicamente a diario, que son causa en mayor o menor
grado de hipoacusia.
Fisiopatologa del odo externo
Dada la poca significacin funcional del pabelln en el humano, las deformaciones
o incluso la amputacin, tienen muy poca repercusin sobre la audicin. Su principal
aportacin es que contribuye a localizar el sonido; esta funcin se ve afectada si cambia la
morfologa del pabelln por traumatismos, pericondritis o si se nivelan experimentalmente
los relieves del pabelln. En una oreja remodelada quirrgicamente hay un error de
localizacin del sonido de 20 aproximadamente.
Ms importancia tiene los cambios de forma y volumen del CAE, cuya resonancia
incrementa en condiciones normales las frecuencias medias del lenguaje. Este refuerzo se
desplaza hacia los agudos en las estenosis del conducto y hacia los graves en los conductos
muy amplios, como ocurre en la ciruga abierta de los procesos supurados. Estas
modificaciones deben tenerse en cuenta en la aplicacin de prtesis acsticas, cuyo molde
auricular modifica el volumen disponible y por ende las caractersticas de resonancia del
conducto auditivo.
La obstruccin del conducto auditivo slo produce una sordera manifiesta, del orden
de los 40-60 dB cuando sta sea completa; mientras quede un resquicio permeable se
mantiene una audicin socialmente normal.
Como consecuencia de ello, los tapones de cerumen o las exstosis del conducto se forman
de modo asintomtico y la sordera aparece bruscamente en el momento incidental en que se
completa esta obstruccin, por humidificacin del tapn, compresin del conducto durante
el sueo, partculas que acaban de ocluir el espacio libre de la exstosis.
Las aplasia del CAE producen una sordera de transmisin severa del orden de 60-70
dB especialmente cuando no se trata slo de una oclusin membranosa sino que hay una
placa sea de atresia que cubre la caja timpnica y la asla por completo del exterior. La
captacin del sonido se realiza entonces slo por conduccin sea, pero resulta suficiente
para poder alcanzar, incluso en los casos bilaterales, una audicin suficiente para la
adquisicin del lenguaje y evitar la sordomudez.
Fisiopatologa del odo medio
Perforaciones de la membrana timpnica
La membrana timpnica tiene dos funciones que quedan afectadas a consecuencia
de su perforacin:
a)La captacin de las ondas sonoras para concentrarlas por medio de la cadena osicular
sobre la ventana oval(efecto hidrulico)
b)La proteccin de la ventana redonda para que el sonido alcance ambas ventanas con
diferencia de fase e intensidad(efecto pantalla)
Dependiendo del tamao y de la situacin de la perforacin, la audicin se afecta de
modo distinto: La perforacin de la pars flcida no afecta a la audicin. Cuanto ms amplia
es la perforacin de la pars tensa, mayor es la afectacin.
A partir de una destruccin del 50% del tmpano, la prdida ya es de 28 dB, cifra
que corresponde a la capacidad de amplificacin del odo medio, mientras que
perforaciones mnimas(1 mm2) no afectan la audicin.
La ubicacin de la perforacin en el cuadrante posteroinferior, frente a la ventana
redonda, perjudica ms a la audicin al disminuir el efecto pantalla. La presencia de un
tmpano secundario cicatrizal o de una gota de moco, al remedar al efecto protector del
tmpano ntegro, puede llegar a mejorar la audicin en 20 dB. Todo ello es ms importante
si se sobreaade una interrupcin de la cadena osicular, puesto que en estas condiciones la
onda sonora penetra por igual por las 2 ventanas y se cancela mutuamente en ambas rampas
cocleares.
Interrupciones de la cadena osicular
Cuando la cadena de huesecillos se interrumpe(lisis de la rama larga del yunque,
dislocacin traumtica) se registra una prdida auditiva de unos 50 dB. esta prdida se debe
al fallo del mecanismo de amplificacin del odo medio(28 dB),ms el obstculo
representado por la membrana timpnica para que el sonido pueda alcanzar libremente el
odo interno, es decir, una amplia perforacin concomitante con la interrupcin osicular
debe aliviar en parte este dficit.
La sustitucin de la cadena osicular por un sistema de columela(timpanoplastia tipo
III) mantiene el mecanismo hidrulico tmpano/ventana oval y slo queda una pequea
prdida de 10-20 dB atribuible a la falta de efecto palanca de la propia cadena.
Modificaciones de la impedancia del odo medio
El odo medio acta como un adaptador de impedancias entre el odo medio areo
externo y el medio lquido del odo interno,como ya hemos comentado.La impedancia
acstica de este sistema viene dada por tres factores: masa, rigidez y friccin, siendo las dos
primeras las ms significativas.
Existe toda una serie de patologas que aumentan la masa de tmpano grueso,
aposiciones tmpanoesclerosas a la cadena, contenido de moco en la caja, insercin de un
diabolo en la membrana timpnica, sustitucin del estribo por una prtesis de polietileno.
En todos estos casos se compromete la transmisin de las frecuencias ms altas(dficit de
agudos).
Si aumenta la rigidez(presin negativa en la caja, adherencias de la cadena,
otosclerosis) se dificulta la transmisin de las frecuencias ms bajas(dficit de graves).
La utilizacin de una prtesis de polietileno en una estapedectoma conlleva una
recuperacin deficiente de la frecuencia 4000 Hz, pero en la evolucin cicatricial de la
intervencin, aumenta la rigidez del sistema y 2-3 meses despus se observa una mejora en
estos agudos.
La alteracin de los msculos del estribo y del martillo provocan un dficit de
proteccin ante los ruidos muy intensos, sobre todo si son graves(algiacusia). Esto se pone
de manifiesto ms en el msculo del estribo, que claudica en las parlisis faciales, que en el
del martillo(V par),aunque los dos actan de forma agonista, reteniendo la cadena osicular.
HIpoacusIa de conduccIn por patoIoga deI pabeIIn aurIcuIar y
C.A.E.
La hipoacusia de conduccin debida a patologa del pabelln auricular y CAE puede
dividirse a su vez en dos grandes grupos: Congnita y Adquirida. sta ltima puede
responder a una etiologa traumtica, inflamatoria o tumoral.
Patologa congnita : Comprende alteraciones del desarrollo en la vida
embrionaria y fetal de etiologa diversa, entre las que se incluyen enfermedades virales,
frmacos o drogas ,alteraciones endocrino-metablicas y traumatismos. Destacan la
agenesia del pabelln auricular o anotia (rara); la microtia, ms frecuente, en la que existe
una deformidad severa y rudimentos auriculares asociados a la ausencia del CAE; la
estenosis congnita del CAE, que por s sola suele afectar poco la audicin, y la atresia
del CAE. Las malformaciones del odo externo pueden asociarse a otras de diversa
severidad localizadas en el odo medio y tambin de dentro o fuera de la esfera ORL. Esto
da lugar a la existencia de sndromes clnicos compuestos por la asociacin de varias
anomalas, como el sndrome de Treacher Collins, en el que adems de anomalas del
odo externo y medio existe una disstosis mandbulo-facial. En el sndrome de Crouzon
existe una distrofia sea crneofacial aadida y en el sndrome de Goldenhar o displasia
culoaurculovertebral, microsoma hemifacial y anomalas vertebrales entre otras
alteraciones. Aparte de estos sndromes se describen en la literatura otros muchos asociados
a diversos grados de afectacin del pabelln y/o CAE, con mayor o menor repercusin
auditiva.
Patologa adquirida: Dentro de la patologa traumtica destacan las contusiones y heridas,
otohematomas, quemaduras y congelaciones. La patologa inflamatoria incluye procesos
como la erisipela, otitis externas, pericondritis, condrodermatitis, otomicosis, etc.
Con respecto a la patologa tumoral de pabelln y CAE, como causa de grados
variables de hipoacusia de conduccin, pueden citarse tumores benignos, como el osteoma
de CAE, fibromas, exstosis y la queratosis obturante. Entre los tumores malignos destacan
los epiteliomas basocelulares, espinocelulares y adenocarcinomas.
Sin embargo la patologa adquirida ms frecuente a nivel del CAE que puede
producir grados variables de hipoacusia conductiva la constituyen los tapones de cerumen y
los cuerpos extraos.
Hipoacusia de conduccin por patologa timpnica y de Odo Medio
En este apartado se incluyen procesos como la perforacin de la membrana
timpnica,interrupciones o bloqueos de la cadena osicular,timpanoesclerosis,otitis
serosa,otitis media aguda,otitis media crnica(banal y colesteatomatosa),otosclerosis.
La Otitis Serosa o seromucosa puede producir prdida auditiva variable
,generalmente alrededor de 30 dB,debido a la presencia de secrecin en odo medio por
afectacin de la trompa de Eustaquio que provoca la aparicin de una presin negativa a
nivel de la caja timpnica.Todo ello conlleva a una disminucin de la aireacin del odo
medio que a la larga puede producir secuelas tales como cicatrices,atrofias o retracciones
timpnicas, timpanoesclerosis, otitis adhesiva y colesteatoma, que pueden acentuar ms la
prdida auditiva. Es la primera causa de hipoacusia infantil, suele ser bilateral y puede
implicar un retraso escolar o en la adquisicin del lenguaje.
La Otitis Media Aguda ,con o sin supuracin, repercute tambin de forma variable
sobre la audicin al afectar la inflamacin a todas las cavidades del odo medio, por
extensin, generalmente de una infeccin desde nasofaringe al odo medio a travs de la
trompa de Eustaquio. Al igual que la otitis serosa, es ms frecuente en las primeras dcadas
de la vida.
La Otitis Media Crnica Banal o simple da lugar a una hipoacusia de transmisin
moderada y fluctuante dependiendo de la cronicidad que, en ausencia de otorrea, puede ser
el nico sntoma presente. Puede ser uni o bilateral.
La Otitis Media Crnica Colesteatomatosa produce una prdida de audicin de
intensidad muy variable, que puede estar relacionada o no con el grado de invasin del
colesteatoma.
La Perforacin timpnica puede ser traumtica, yatrognica o secuela de una
otitis crnica. La hipoacusia transmisiva asociada suele ser leve (no ms de 30-35 dB).
La Timpanoesclerosis posee entidad propia y se trata de una secuela que afecta la
membrana timpnica y en ocasiones la cadena osicular. En la audiometra se registra una
hipoacusia de conduccin que oscila entre 30 y 70 dB.
La Otosclerosis produce una prdida auditiva conductiva generalmente bilateral que
suele apreciarse bien al final de la adolescencia o bien en la edad adulta(mayor incidencia
en la premenopausia).Se debe bsicamente a una distrofia de la cpsula laberntica que al
afectar a la platina del estribo produce una hipoacusia lentamente progresiva, aunque puede
ser ms marcada en uno de los odos. Es ms frecuente en mujeres de raza blanca y existe
una clara disposicin gentica. En ocasiones, la hipoacusia es mixta. La prdida de
audicin afecta sobre todo a las frecuencias bajas o graves(125,250 y 500 Hz).
En resumen, podemos afirmar que en las hipoacusias de conduccin existe una
afectacin selectiva de la audicin por va area, con conservacin de la audicin por va
sea (confirmado por audiometra). Por otra parte,est conservada la inteligibilidad de la
palabra y el dficit puede compensarse aumentando la intensidad del sonido.
II-2 Hipoacusias de percepcin . Se denominan tambin hipoacusias neurosensoriales.
Ocurren por lesin del rgano de Corti(cocleopatas),de las vas acsticas(hipoacusias
retrococleares o neuronopatas) o del cortex cerebral auditivo(corticopatas).
Como norma general,las hipoacusias de percepcin tienen escasas posibilidades de
recuperacin,debiendo ser consideradas-en principio-como procesos irreversibles.
Fisiopatologa del odo interno
Alteracin en la presin y composicin de los lquidos labernticos
Los cambios en la presin en la endolinfa y las variaciones en la composicin
electroltica de los lquidos labernticos producen un defecto en la recepcin de los tonos
graves. El dficit es transitorio y se recupera al restablecerse las condiciones normales. este
mecanismo se encuentra en la base de las llamadas sorderas fluctuantes y en el sndrome
similar que se produce en los perodos iniciales de la hidropesa.
Atrofia del rgano de Corti
Se ha comprobado histolgicamente que las clulas ciliadas externas son las ms
sensibles a los fenmenos degenerativos y lesionales de la cclea(hidropesa laberntica
evolucionada, ototxicos y trauma sonoro) siendo por otra parte las encargadas, en
condiciones fisiolgicas, de captar los sonidos de menor intensidad.
Se ha comprobado que al suprimir las CCE por medio de drogas ototxicas
desaparece el pico de la Tunning curve.
Por el contrario,las clulas ciliadas internas, que slo responden a estmulos intensos
por encima de los 60-80 dB, son ms resistentes a aquellas agresiones y degeneran ms
tarde.
Esta podra ser la explicacin ms plausible de la presencia del fenmeno del
recruitment en los sufrimientos cocleares; el individuo sera sordo para intensidades
dbiles, pero retornara a un nivel de sonoridad normal a grandes intensidades gracias a las
clulas ciliadas internas que se mantendran intactas y seran reclutadas a medida que
aumentase la intensidad del estmulo.
Aunque existen otras teoras que explican el recruitment, esta resulta una de las ms
sugestivas, si bien no aclara el mecanismo del over-recruitment o recepcin del sonido con
sonoridad por encima de la normal en intensidades elevadas.
Si se produce una lesin selectiva de una zona determinada de la cclea se produce
una hipoacusia predecible en las frecuencias agudas, pero en las graves no existe una
correspondencia tan fiel. Esto podra explicarse porque las frecuencias agudas tienen una
banda ms estrecha y las clulas ciliadas afectas son menores en nmero, por lo que la
prdida en la zona basal es ms crtica y ms especfica que las de la zona ms apical.
Por otra parte debe tenerse en cuenta que las espiras basales, el lugar en que se
codifican los agudos, son ms frgiles que las apicales. En las sorderas cocleares se
considera caracterstica una curva audiomtrica con deterioro predominante de los tonos
ms altos. Todo esto es vlido para la segunda fase de la hidropesa laberntica, que cursa
con una prdida progresiva y no recuperable de los agudos, pero al mismo tiempo precisa
una explicacin ms sotisficada para el caso del trauma sonoro, cuya prdida auditiva se
muestra, de forma lacunar, en los 4000 Hz. Se ha invocado entre otras posibilidades una
debilidad de irrigacin en el punto donde se codifican los 4000 Hz, por ser el lugar donde
coinciden dos zonas de irrigacin distintas de la cclea.
Fisiopatologa de la va auditiva
Algunos procesos,lesivos para el rgano de Corti resultan asimismo perjudiciales
para los elementos neuronales del ganglio espiral y la sordera que conllevan no es slo
sensorial sino tambin neural.Esta degeneracin neuronal a veces es una consecuencia
tarda de la atrofia coclear.
Para la afectacin troncular,ms interesante es la interrupcin tumoral o por otras
causas del nervio coclear.
Aqu no aparecen fenmenos de recruitment sino de adaptacin. La adaptacin
patolgica es una especie de fatiga ante un sonido continuo, introducido a nivel umbral.
Este declive del umbral tonal a lo largo del tiempo, cuando el estmulo es
persistente, sera la expresin de la falta de habilidad de los elementos neurales lesionados
para mantenerse constantemente en funcionamiento, mientras que seran capaces de
reaccionar ante el inicio de un nuevo tono puro o como respuesta a un cambio en la
intensidad sonora.
Cuando la adaptacin se manifiesta por una claudicacin brutal de la conductividad
nerviosa se le denomina relapse.
En las vas y centros nerviosos es muy difcil que se produzca una sordera por el
abundante entrecruzamiento de fibras nerviosas a distintos niveles de la va aferente
coclear. Ello slo ocurre si se presentan grandes lesiones neurolgicas y que afectan
simultneamente ambos lemniscos laterales, en cuyo caso la sordera pasa a segundo plano
ante la gravedad de la restante sintomatologa neurolgica.
Esto explica la rareza de las que podramos llamar sorderas centrales. La sustancia
reticular interviene de un modo poco conocido en la facilitacin y aumento de
discriminacin de los estmulos auditivos que ascienden hacia el cortex.
Sus afectaciones, aunque asintomticas desde el punto de vista auditivo, pueden ponerse de
manifiesto con determinado tipo de pruebas auditivas que han quedado en un terreno
puramente experimental.
Las lesiones corticales tampoco producen sordera(representacin bilateral de la
informacin auditiva),pero s el fracaso de la localizacin de la fuente sonora(un caso de
tpica integracin binaural) o una agnosia auditiva por afeccin de las reas de asociacin
localizadas en el hemisferio izquierdo.
HIPOACUSIA DE PERCEPCIN (Neurosensorial)
La prdida de audicin perceptiva o neurosensorial se origina cuando la lesin
asienta en la cclea o en el recorrido del VIII par craneal. De este modo, podemos
distinguir a su vez las hipoacusias neurosensoriales cocleares (endococleares) y las
hipoacusias neurosensoriales retrococleares.
Hipoacusias neurosensoriales cocleares
La prdida perceptiva de audicin endococlear conlleva tanto disminucin de la
capacidad auditiva como disminucin de la capacidad de comprensin del mensaje
auditivo. Existe una prdida de inteligibilidad para la palabra(el paciente oye pero no
entiende).Por otro lado, a diferencia de las hipoacusias de conduccin, se afectan sobre todo
las frecuencias agudas(2000,4000 y 8000 Hz) y adems repercute tanto sobre la conduccin
area como sobre la sea. Aparece reclutamiento y como consecuencia del mismo el
umbral doloroso es menor(normal 120-130 dB).
Las causas de hipoacusia neurosensoriales cocleares son muy variadas, por ejemplo
las laberintitis, sean serosas o supuradas cuyo pronstico es mejor en las primeras que en
las segundas. Entre dicha patologa general se incluyen las meningitis y meningoencefalitis.
Las producidas por txicos representan un grupo muy amplio donde se incluyen
tanto sustancias exgenas como endgenas: Aminoglucsidos , Furosemida , Quinina,
Vancomicina , Salicilatos , Cisplatino , Tabaco , Alcohol , Hipercolesterolemia e
Hipertrigliceridemia familiar hereditaria.
Dentro de las traumticas distinguimos las secundarias a fracturas del temporal y
las originadas por traumatismo acstico. Las fracturas del temporal pueden ser
longitudinales o transversales; las primeras tienden a lesionar el odo medio, por lo que
suelen producir hipoacusias de transmisin, mientras que las transversales tienden a
lesionar el odo interno y pueden dar lugar a una hipoacusia neurosensorial intensa.
El trauma acstico puede ser agudo o crnico; se caracteriza por la instauracin de
un dficit auditivo de percepcin con escotoma audiomtrico en la frecuencia 4000 Hz, que
puede acentuarse con la exposicin crnica al ruido causante.
El prototipo de hipoacusias postnatales de causa degenerativa es la presbiacusia,
que se caracteriza por una prdida de audicin perceptiva bilateral y gradual, inicialmente
para las frecuencias altas. Representa la hipoacusia asociada al envejecimiento y es muy
frecuente.
Dentro de los desrdenes vasculares del odo interno se citan arteriosclerosis de la
arteria auditiva interna, la trombosis laberntica y la hemorragia laberntica.
Entre las causas tumorales,exceptuando los tumores cerebrales y del ngulo
pontocerebeloso, destacan el paraganglioma ygulotimpnico y los tumores malignos de
odo medio cuando invaden y destruyen la cclea. En estos casos, la hipoacusia es
inicialmente de conduccin y luego de percepcin.
Las esenciales o idiopticas vienen representadas por la hipoacusia sbita o
sordera brusca, que da lugar a una hipoacusia perceptiva que afecta a todas las frecuencias
pero especialmente las agudas.
Hipoacusia en la enfermedad de Meniere
La enfermedad de Meniere (hidrops endolinftico), aparte de cursar con vrtigo y
acfenos, se caracteriza por una hipoacusia de percepcin de intensidad variable, brusca o
progresiva y fluctuante. En principio afecta ms a las frecuencias graves y suele existir
reclutamiento.
Hipoacusias retrococleares
Aparecen en patologa que afecta al recorrido del VIII par craneal, sobre todo a
nivel del Conducto Auditivo Interno (CAI) y ngulo pontocerebeloso. La patologa ms
frecuente a este nivel es el Neurinoma del acstico, que cursa con una hipoacusia
neurosensorial lentamente progresiva que puede pasar desapercibida en los primeros
estados. Sin embargo, estn descritos casos de sordera sbita desde un principio. La
hipoacusia suele ser ms acentuada para las frecuencias agudas. Suelen existir fenmenos
de fatiga y adaptacin mientras que es raro encontrar reclutamiento.
II-3 Hipoacusias mixtas. Es frecuente que una sordera est originada por varias lesiones
coexistentes, que afectan al mismo tiempo al odo medio y a cclea, vas y centros. Estas
situaciones producen las llamadas hipoacusias mixtas.. En ellas existe un componente de
transmisin y un componente de percepcin; cuando este ltimo es menor, la diferencia
entre uno y otro se denomina con el trmino ingls gap. Por ejemplo, si un individuo tiene
un umbral de percepcin de 35 dB y su umbral de transmisin es de 60 dB, decimos que
tiene un gap de 25 dB.
III Segn la edad de inicio de la sordera se dividen en:
-Hipoacusias prelocutivas, en las que la lesin se produjo con anterioridad a la
adquisicin del lenguaje(de cero a dos aos)
-Hipoacusias perlocutivas, durante el aprendizaje del lenguaje(dos a cinco aos).
-Hipoacusias postlocutivas, cuando la prdida auditiva sobrevino despus de la
estructuracin del lenguaje(mayores de cinco aos).
Bajo nuestro criterio, esta forma de clasificar las hipoacusias es fundamental, pues
nos permite actuar de una forma prctica en los dos primeros casos, con adaptacin de
prtesis auditivas, motivacin e integracin del nio sordo en su entorno familiar, escolar y
social. Precisamente, dado que el eje de la ponencia es el despistaje de la hipoacusia en los
recin nacidos, vamos a detallar dentro de este captulo de clasificacin de las hipoacusias
aquellos que teniendo o no un origen gentico, se puedan manifestar en el perodo previo al
de la adquisicin del lenguaje.
IV Desde el punto de vista etiolgico,los dficits auditivos se pueden clasificar,segn
Emery y Rimoin,1991,en tres grupos:
Grupo I
-Sorderas genticas(30%)
-Sndromes genticos(10%)
-Sordera aislada familiar(20%)
Grupo II
-Sorderas adquiridas(40%)
Grupo III
-Sordera idioptica o criptogentica(30%)
Pero en los ltimos veinticinco aos, con el control progresivo de los factores
ambientales causantes de la sordera, tales como la rubeola, la eritroblastosis y la
prematuridad, la proporcin de casos espordicos ha disminuido considerablemente,
mientras que la proporcin de sorderas de causa gentica ha experimentado un aumento
importante.
En la prctica clnica diaria las sorderas genticas las podemos clasificar en dos
grandes grupos:
-Un 70% son sorderas no sindrmicas, en las que no existen otras anomalas
extraauditivas asociadas.
-Un 30% son sorderas sindrmicas, genticamente determinadas y que se observan
en determinados sndromes. Se presentan asociadas a otras anomalas que, por lo general,
pueden determinar su diagnstico. En el London Dysmorphology Database existen ms de
400 datos introducidos sobre estas sorderas.
Las sorderas no sindrmicas son heredadas, aisladas y familiares y solamente el
patrn hereditario nos permitir establecer su tipo de transmisin: Autosmico dominante,
autosmico recesivo y recesivo ligado al cromosoma X.
Como adems de las sorderas genticas, sindrmicas o no, un nio puede padecer
hipoacusia por noxas que acten en el embarazo,o bien factores relacionados con el parto o
ya una vez el nio ha nacido, para desgranar un tema tan complejo como ste vamos a
establecer el momento del nacimiento como criterio de clasificacin, conceptuando las
hipoacusias neurosensoriales de la infancia en pre,peri o postnatales.
HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES EN LA INFANCIA
1. PRENATALES.
Muchas son las causas que pueden hacer que el nio nazca sordo, pues de entrada el
factor herencia o gentico es responsable de aproximadamente el 50% de todas las
hipoacusias. Cuando el nio nace sordo, hablamos de hipoacusias congnitas, sean debidas
o no a herencia, distingimos as dos grandes grupos:
1.1: Hipoacusias neurosensorial genticas.
1.2: Hipoacusias neurosensorial no genticas.
Tambin tenemos casos de hipoacusias genticamente determinadas, que no se
manifestan al nacer (no son congnitas), sino tardamente.
1.1 Hipoacusia neurosensorial gentica en nios.
Alrededor del 50% de todas las hipoacusias pueden atribuirse a factores genticos.
La prevencin es el nico recurso para reducir la gran incidencia de hipoacusias
genticas. Por supuesto, la prevencin slo se puede hacer prestando asesoramiento
gentico a las personas de alto riesgo, es decir, a las portadoras del gen para la hipoacusia.
Existen tres formas de herencia: dominante, recesiva y ligada al sexo. La herencia es
dominante cuando uno de los padres, que podra ser heterocigoto para el rasgo, trasmite
este rasgo a cerca de la mitad de sus hijos. Los nios normales no son portadores. En la
herencia recesiva, si ambos padres son portadores del mismo gen recesivo pero no tienen la
enfermedad, en teora la cuarta parte de todos sus hijos se afectaran y la mitad seran
portadores del rasgo: si ambos padres estn afectados por el mismo rasgo recesivo y si son
homocigotos para l, todos los hijos tendrn la enfermedad. La herencia ligada al sexo
puede ser de transmisin dominante o recesiva. Con el defecto gentico est en el
cromosoma X, en la sordera recesiva ligada al sexo la mitad de todos los varones poseen el
rasgo, mientras que la mujer tiene que ser homocigtica para estar afectada, pero la mujer
heterocigta no afectada es portadora del rasgo. Si la hipoacusia ligada al sexo es un rasgo
dominante, todas las hijas del varn afectado tambin lo estn, mientras que la mitad de las
hijas y la mitad de los hijos de la mujer afectada poseen el rasgo.
La mayora de las hipoacusias genticas son recesivas. Cerca de la mitad de todas
las hipoacusias recesivas no se acompaan de otras anomalas; por lo tanto es necesario
recoger con exactitud los antecedentes familiares para establecer si el defecto de la audicin
es gentico o no.

A toda persona que tiene una hipoacusia hereditaria o puede ser portadora del rasgo,
se le debe hacer asesoramiento gentico para que conozca las probabilidades de que se
afecten sus hijos. Dada la gran cantidad de hipoacusias hereditarias, la probabilidad de que
dos cnyuges tengan el mismo defecto gentico es remota. En las comunidades donde son
comunes los casamientos consanguneos (apareamientos de personas con antepasados
cercanos comunes), empero, la incidencia de hipoacusia gentica ( y de otras enfermedades
hereditarias) es mucho mayor. Aunque la gente con trastornos auditivos tienden a casarse
con personas que padecen el mismo mal, esto no contribuye necesariamente a la mayor
incidencia de hipoacusias hereditarias porque es muy poco probable que ambos
progenitores tengan el mismo defecto gentico.
La minuciosa evaluacin de la etiologa le sirve de base para encarar correctamente
el problema, sea con recursos mdicos, educativos o consultas. Siendo la herencia una
fuente tan grande de hipoacusias, es importante tener en cuenta las diversas formas que
puede adoptar la hipoacusia gentica. En vista de que una tercera parte de las hipoacusias
hereditarias se asocian con algn sndrome identificado, es necesario conocer los rasgos de
estos sndromes.

A todas las hipoacusias genticas se las puede considerar congnitas, pero el
momento en que aparece la hipoacusia es importante para establecer el diagnstico clnico
temprano y emprender tratamiento; en consecuencia, el otorrinolaringlogo debe estar
familiarizado con los trastornos hipoacsicos que se manifiestan al nacer (congnitos o
aplsicos) y los que aparecen ms tarde (tardos o heredodegenerativos).
Las hipoacusias caracterizadas por agenesia o disgenesia de los componentes del
odo interno son problemas hereditarios congnitos comunes de la audicin. Los siguientes
tipos clsicos de aplasia se diferencian de acuerdo con la severidad y sitio de la anomala
del desarrollo.

Aplasia de Michel. (Michel, 1863). Consiste en la falta total de desarrollo del odo
interno. En algunos casos ni siquiera se ha desarrollado el peasco del hueso temporal,
mientras que en otros el peasco existe pero est subdesarrollado en el sitio usual del
laberinto. Aunque puede haber espacios en el peasco, no se parecen a los componentes del
odo interno. El odo externo y medio pueden ser normales. El diagnstico absoluto
depende de la histopatologa posmortem porque la radiologa no permite diferenciar entre
aplasia de Michel y labetintitis osificante. En general, se considera que la aplasia de Michel
obedece a una transmisin dominante autosmica.
Aplasia de Mondini. (mondini, 1971). A esta malformacin se la describi como
una cclea aplanada en que slo se ha desarrollado la vuelta basal. En vez de los vueltas y
media, la cclea sea slo puede tener una vuelta y media, de modo que las vueltas media y
apical ocupan un espacio comn o cclea. Tambin puede haber subdesarrollo similar de
las estructuras vestibulares. A veces hay un poco de epitelio sensorial, lo cual sugiere la
posibilidad de que exista funcin. Tambin puede observarse considerable dilatacin del
conducto y saco endolinftico. Aunque la agenesia a veces no es bilateral, en el otro odo
siempre hay cierto grado de malformacin sea similar en algunas personas normales. Dada
la probabilidad de que haya cierta audicin residual, se debe intentar la amplifcacin. La
aplasia de Mondini se transmite como rasgo dominante autosmico.
Aplasia de Scheibe. (Scheibe, 1892). En esta aplasia el laberinto seo es completo,
lo mismo que el utrculo membranoso y los conductos semicirculares, pero la parte inferior
(sculo y conducto coclear) est representada por unos montculos de clulas
indiferenciadas y la membrana tectoria es ms pequea, la rampa media est colapsada y la
membra de Reissner puede descansar directamente sobre el montculo de clulas
indiferencias y sobre la estra. La de Scheibe es la hipoacusia congnita hereditaria ms
comn de todas y suele ser recesiva autosmica. La patologa es similar a la que se observa
en animales con hipoacusia gentica congnita. El audiograma puede indicar cierta
audicin residual en las frecuencias bajas y que la amplificacin depare alguna utilidad.
Aplasia de Alexander. (Alexander, 1904). Este compromiso hereditario de la
audicin se caracteriza por aplasia del conducto perilinftico. El rgano de Corti y las
clulas ganglionares adyacentes de la vuelta basal de la cclea son los ms afectados y esto
acarrea hipoacusia para las frecuencias altas. El paciente con aplasia de Alexander tendra
que beneficiarse con el audfono porque oye las frecuencias bajas. Las anomalas
cromosmicas, que producen algunos casos de hipoacusia congnita, en realidad no son
hereditarias, sino que representan la adicin de un cromosoma extra a uno de los 22 pares
de cromosomas autosmicos.
Trisoma 13-15 (D). Este sndrome puede consistir en odos de implantacin baja,
orejas indiferencias, ausencia del conducto auditivo externo o del odo medio, labio y/o
paladar hendidos, microftalmia, coloboma iridiano, aplasia del nerio ptico y otros rasgos.
Este sndrome conduce el bito a los pocos das de nacer.

Trisoma 18 (E). Este sndrome puede comprender odos de implantacin baja,
orejas malformadas, micrognatia, flexin del dedo ndice sobre el dedo mayor y occipucio
prominente. Es tpico que en este sndrome los pacientes no prosperen y mueran.
Los padres de nios con trisomas deben saber que los defectos no son hereditarios,
sino un accidente en el desarrollo del vulo o del espermatozoide, pero hay evidencias de
que los hijos de mujeres aosas son ms propensos a tener anomalas cromosmicas.
La hipoacusia congnita puede acompaarse de trastornos de otros sistemas. En
algunos casos la hipoacusia es el primer sntoma de una enfermedad no sospechada hasta
entonces. Por lo tanto, es importante que el otlogo est alerta frente a la posibilidad de que
la hipoacusia se relacione con otras anomalas. Los sndromes ms fvrecuentes en
otorrinolaringologa son los siguientes.
Enfermedad de Waardenburg. (Waardenburg, 1951). Obedece aun gen dominante
con rasgos indivuales de distintos grados de penetrancia. Sus rasgos primordiales son
desplazamiento lateral de los cantos internos del ojo y puntos lagrimales (100%), raz nasal
aplanada (75%), hiperplasia de las cejas (50%), heterocroma parcial o total de los iris
(25%), albinismo parcial consistente en un mechn blanco en el flequillo (20%) e
hipoacusia congnita (25%).A veces la hipoacusia puede ocurrir muerte sbita antes de la
pubertad. En las necropsias no se encontraron defectos cardacos macroscpi cos.El estado
patolgico del hueso temporal comprende severa atrofia del rgano de Corti y de la estra
vascular, y prdida de las neuronas del ganglio espiral.
1.2.- Hipoacusia congnita no gentica-.
Entre las causas no genticas de hipoacusia sensorineural congnita figuran las
etiologas vinculadas con factores existentes en el embarazo. Una de las causas de este tipo
ms comunes es la rubola. Si la madre se enferma de rubola en los 3 primeros meses del
embarazo, es muy probable que el nio sufra algn grado de hipoacusia sensorineural.
Tambin puede haber otros defectos en el nio con rubola congnita, como
malformaciones cardacas, retardo mental y ceguera. La patologa coclear exhibe
degeneracin de la porcin membranosa del odo interno, pero la porcin sea se mantiene
normal. El sculo puede estar colapsado y puede haber cierta degeneracin del epitelio
sensorial.
La hipoacusia rubelica se puede diagnosticar si se determina un ttulo de
anticuerpos antirrubelicos en todo nio que llega con hipoacusia. Si el ttulo es positivo, la
hipoacusia puede deberse a rubola materna, en cuyo caso el mdico debe tener en cuenta
que pueden existir las otras anomalas que mencionamos arriba. A medida que se generalice
la vacunacin antirrubelica, esta causa de compromiso de la audicin en nios se habr de
ver con menos frecuencia.
El kernicterus del neonato puede deberse a incompatibilidad sangunea de los
progenitores. La causa ms comn de esta enfermedad es la incompatibilidad Rh. El
kernicterus se caracteriza por depsito de bilirrubina en el sistema nervioso central. Hoy en
da no es tan grande porque se han mejorado las tcnicas para encararlo. En los nios con
kernicterus puede haber ictericia, retardo mental, parlisis cerebral e hipoacusia poco
despus de nacer. Aunque este problema se trata con exsanguinotrasfusin en el posparto,
el nio puede quedar con cierta hipoacusia para las notas agudas. Por lo tanto, el mdico
debe advertir a los padres sobre esta posibilidad, porque la adquisicin del lenguaje puede
atrasarse si no se toman medidas preventivas. En la hipoacusia por kernicterus, la patologa
coclear es mnima o nula (Goodhill, 1967). Este hecho, sumado a la asociacin de retardo
mental y parlisis cerebral, indica que podra haber una lesin en la va auditiva central.
Tambin puede asociarse con hipoacusia la tiroidopata, como en el sndrome que se
puede conocer como cretinismo endmico. El cretinismo se puede atribuir a la carencia de
odo, aunque se propusieron factores genticos para explicarlo. El cretinismo endmico
slo suele existir en determinadas regiones geogrficas. La hipoacusia es mixta, es decir,
sensorineural y de conduccin.
Puede ocurrir hipoacusia congnita sin anomalas concomitantes. Tambin pueden
trastorna la audicin del neonato el parto prematuro, la hipoxia y el trabajo de parto
prolongado. Aunque se desconoce la patologa, se supone que es central. La hipoacusia
suele ser bilateral, simtrica y ms severa para las frecuencias altas. Tambin existe la
posibilidad de que la madre haya recibido drogas ototxicas durante el embarazo, con el
consiguiente compromiso de la audicin del nio.
Infeccin congnita por citomegalovirus.
Constituye una importante causa no gentica de SNHL en lactantes y nios. Al nacer
estos lactantes excretan el virus, pero slo aproximadamente el 10% presenta signos y
sntomas de enfermedad por inclusin citoplsmica, como retraso mental, hipoacusia grave
a profunda (30 a 50%), problemas oculares, parlisis cerebral, hepatoesplenomegalia,
microcefalia y retraso del crecimiento.

En alrededor de 15% de lactantes con infeccin congnita asintomticos al
nacimiento aparecen luego alteraciones, casi siempre hipoacusia neurosensorial (SNHL)
bilateral progresiva, cuyo inicio suele observarse luego del primer ao de vida.
Desde el punto de vista epidemiolgico, las instalaciones de guarderas para nios
sirven como reservorio de CMV. Los nios pequeos adquieren el virus y sufren una
infeccin relativamente asintomtica, pero luego infectan a sus madres embarazadas y a sus
futuros hermanos.
El CMV materno primario puede documentarse por la seroconversin de la madre
durante el embarazo, mientras que el aislamiento de CMV en la orina del recin nacido
sirve para confirmar infeccin congnita.
Toxoplasmosis congnita.
Toxoplasma gondiin, un protozoaria, puede infectar seres humanos, aunque los
principales reservorios son los felinos. La infeccin humana puede darse por ingestin de
quistes de toxoplasma en carne mal cocida o bien cocistos en alimento contaminado con
heces de gato, en receptor de un rgano trasplantado e o transmisin transplacentaria al feto
en desarrollo durante infeccin materna.

La toxoplasmosis se diagnostica al identificar anticuerpos especficos. La infeccin
congnita se confirma al documentar infeccin materna aguda durante el embarazo, en
fetos prenatales o en neonatos. El microorganismo puede ser cultivado y en el suero fetal
puede detectarse anticuerpo inmunoglobulina especfica de toxoplasma. Las tcnicas de
ultrasonido diagnstico revelaran calcificacin cerebral en fetos en desarrollo, y pueden
observarse calcificaciones cerebrales patognomnicas en tomografa computadorizada al
inicio de la infancia. El tratamiento puede evitar la emergencia de dficit sensoriales como
SNHL.
Sfilis congnita.
El cuadro clnico clsico de la infeccin siflica congnita incluye SNHL, queratitis
intersticial, dientes de Hutchinson ( es decir, incisivos con muescas), y perforacin del
tabique nasal.
El 33% de esos enfermos presentar sntomas antes de los 10 aos de edad. En
otros, tal vez el trastorno no sea clnicamente evidente hasta mucho despus en la vida. La
SNHL, otosiflitica vara en gravedad y por lo comn adquiere una configuracin bilateral
plana que puede tener inicio sbito. La discriminacin del habla suele estar
desproporcionadamente afectada. Otros datos clnicos pueden incluir prueba de fstula
positiva (sndrom de Hennebert) y desequilibrio en presencia de ruidos altos (fenmeno de
Tullio).
La penicilina parenteral en dosis adecuadas para penetrar las barreras
hematoenceflica y hematoperilinftica es todava el tratamiento que se recomienda. En
ausencia de contraindicaciones mdicas, los corticosteroides sistmicos administrados junto
con antibioticoterapia pueden ayudar a estabilizar o mejorar la agudeza auditiva, sobre todo
la discriminacin del habla, en alrededor de 50% de pacientes con otosfilis.
Rubola.
Los hallazgos asociados incluiran SNHL, cardiopatas congnitas, defectos
oculares, microcefalia, hepatoesplenomegalia, trobocitopenia, retraso mental o motor y bajo
peso al nacimiento. Casi la mitad de infecciones maternas confirmadas mediante
laboratorio en un estudio eran subclnicas y aunque la infeccin durante el primer trimestre
mostr ser ms peligrosa para el feto, la rubola durante el segundo trimestre produjo
sordera, microcefalia, cataratas y retraso mental y motor. Una SNHL de frecuencias
medias que vara de leve a moderada fue el cuadro observado con mayor frecuencia, y
SNHL se encontr como hallazgo aislado en el 22% de los casos. Aproximadamente 25%
de lactantes afectados mostraron prdida progresiva de la agudeza auditiva con el tiempo.
La difusin del uso de la vacuna contra la rubola casi ha erradicado la enfermedad en la
mayor parte de pases en desarrollo, pero los inmigrantes recin llegados a Estados Unidos
pueden parir productos con infeccin congnita.
Retinoides.
Los retinoides (como isotretinona) que se utilizan para tratar acn qustica grave
pueden provocar aborto espontneo o malformaciones graves si se administran en forma
sistmica a embarazadas durante el desarrollo del embrin. Las malformaciones incluiran
anomalas del sistema nervioso central, del sistema cardiovascular y del aparato
respiratorio; labio leporino; paladar hendido y defectos de los conductos auditivos, como
agenesia del conducto a sin ella.
2.CAUSAS PERINATALES.
No siempre resulta fcil el determinar si la sordera es de tipo congnito o bien se
present al poco de nacer o en la primera infancia. Cuando se efecta la valoracin, si no se
descubre una causa congnita definitiva, se debe considerar si la sordera fue adquirida
durante el periodo entre el nacimiento y el momento en que se diagnostic que el nio era
sordo. Cuando ms tarde se diagnostique la sordera ms inseguridad existir acerca de su
origen. Pueden ayudar a establecer una valoracin correcta, la ausencia de condiciones
causantes de sordera despus del nacimiento junto con una historia de ejercicios vocales o
desarrollo de la comunicacin mediante el habla y los resultados de la exploracin clnica.
Cuanto ms precozmente se detecte la existencia de una cordera mayores probabilidades
existen de efectuar una valoracin correcta.
2.1. Hipoxia y anoxia.
Hipoxia y anoxiaw durante los periodos prenatal o perinatal, causadas por
insuficiencia placentaria, con presin mecnica del cordn umbilical o convulsiones
neonatales, se han vinculado con mayores tasas de SNHL. Los indicadores de riesgo
neonatal incluyen acidosis, tincin del meconio, apnea (es decir, baja puntuacin de Apgar
a 1 y 5 minutos), necesidad de reanimacin al nacimiento o antecedentes de asistencia
ventilatoria prolongada. No en todos los casos est claro cul es el mecanimos
fisiopatolgico preciso de la SNHL, pero alrededor de 20% de neonatos con hipoxemia
crnica secundaria fetal persistente sufren SNHL, 75% de las cuales son moderadas a
graves y 25% profundas.
2.2 Encefalitis por herpes simple.
La tasa de infeccin neonatal se incrementa en paralelo con la prevalencia de
herpes genital entre mujeres en edad de procrear. La infeccin fetal ocurre por va
transplacentaria o ascendente de los genitales infectados. La forma diseminada de infeccin
por herpes simple neonatal incluye meningoencefalitis en 25 a 30% de los casos, y 1 SNHL
relacionada se ha atribuido a mecanismos del CNS. Se ha recomendado tratamiento
intensivo con antivirales (p.j., Aciclovir) en lactantes infectados con virus de herpes simple.
2.3 Hiperbilirrubinemia.
La alta concentracin srica de bilirrubina durante el periodo neonatal, en grado
suficiente para permitir el paso a travs de la barrera hematoenceflica, puede dar lugar a
depsitos en los ganglios basales, incluso el ncleo ventrococlear, que origina secuelas
neurolgicas como SNHL.
Algunos autores sugieren el uso de exsanguinotransfusiones en lactantes con
hiperbilirrubina, mientras que estudios de control longitudinal recientes de un gran proyecto
perinatal conjunto, realizado en el decenio de 1960, tienden a minimizar el riesgo a largo
plazo de hiperbilirrubina neonatal transitoria.
2.4 Cuidados intensivos neonatales.
Los lactantes prematuros (con peso al nacimiento de menos de 2.500 g.) tienen
un aumento de 20 veces en el riesgo de SNHL en comparacin con testigos normales a
trmino. El internamiento en la NICU es un indicador confiable para realizar deteccin
auditiva temprana y cuidadosa vigilancia en caso de resultados equvocos.
2. CAUSAS POSTNATALES.
Las hipoacusias que aparecen tras el nacimiento, de igual forma que las anteriores a
l, se puede deber a causas genticas (formas de hipoacusias genticas tardas o
heredodegenerativas) o a otros factores, tales como infecciones virales y bacterianas,
ototxicos, traumatismos, etc.
3.1 Hipoacusia gentica tarda.
Hay formas puras y otras asociadas a otras anomalas.
Es obvio que todas las hipoacusias hereditarias, ocurran en el momento de nacer o
despus, tienen una base gentica a partir del momento de la concepcin. Es importante, sin
embargo, que el clnico reconozca la hiipoacusia lo antes posible y asesore al paciente
como corresponda. As, las aplasias (hipoacusias genticas al nacer) suelen considerarse
estables y no progresivas, en tanto que los trastornos que se manifiestan despus de nacer
(tardos) representan la degeneracin hereditaria de un rgano de Corti bien formado y
suelen ser progresivos.
Hipoacusia sensorineural progresiva familiar.
La ndole gentica de este tipo de hipoacusia puede pasar inadvertida por su
similitud clnica con otras hipoacusias sensorineurales. Por lo tanto, el diagnstico correcto
depende en particular de una cuidadosa anamnesis en relacin con la ocurrencia del
problema en otros miembros de la familia, Los cuadros audiomtricos de la hipoacusia
sensorineural familiar se caracterizan por una prdida de la audicin para las notas agudas,
o sea una prdida plana o cncava. La hipoacusia suele ser bilateral y se la considera
autosmica y dominante. Se manifiesta en la nies (8 a 12 aos) o al final de la
adolescencia y despus. En los adultos jvenes es comn encontrar una hipoacusia
progresiva gentica que se caracteriza por prdida sensorineual bilateral con buena
discriminacin, y se presta a confusin con la entidad clnica un tanto incierta de la
otoesclerosis coclear, que causa hipoacusia sensorineural sin un componente de
conduccin. En efecto, todo esto puede representar variantes del mismo problema. Los
estudios temporales sobre hipoacusia familiar revelaron ausencia del rgano de Corti en la
vuelta basal, degeneracin del ganglio espiral de la vuelta basal y degeneracin irregular de
la estra vascular.
Se han descrito tanto sndromes genticos acompaados de hipoacusia, que no
podramos comentar todos. En consecuencia, slo nos ocuparemos de los ms comunes y
haremos una breve descripcin de otros que se podran presentar en otorrinolaringologa.
Enfermedad de Alport.
(Alport, 1927). El rasgo primordial de este sndrome de transmisin dominante es
una nefropata progresiva (glomerulonefritis) que suele manifestarse al comienzo de la
adolescencia. La degeneracin reanl se suele acompar de una hipoacusia sensorineural
progresiva que se acenta a medida que la disfuncin renal empeora. La histopatologa del
hueso temporal, revela ausencia de clulas con cepillo, membrana tectoria hialinizada y
colapsada y neuroepitelio atrfico de las crestas de los conductos semicirculares. La estra
vascular, el ligamento espiral y la membrana de Reissner son de aspecto normal, lo mismo
que los neuroepitelios del sculo y utrculo. La hipacusia del sndrome de Alport es
bilateral, simtrica y pero para las frecuencias altas. Pueden estar disminuidas las respuestas
a las pruebas calricas. Tambin puede haber defectos oculares como cataratas, miopa y
nistagmo. La enfermedad es ms frecuente en el sexo masculino. Siempre que un
adolescente se queja de que oye menos, tambin se debe tener en cuenta la posibilidad de
que haya una enfermedad renal.
Sndrome de Hurler.
(Hurler, 1920). Esta enfermedad empieza en la primera infancia y acarrea
deformidad del esquelto, enanismo, retardo mental, hepatoesplanomegalia, ceguera y
profunda hipoacusia sensorineural. A veces se la llama gargolismo porque el paciente
puede tener cabeza grande, cara plana, cuello corto, ojos grandes, dientes muy espaciados,
orejas grande y de implantacin baja, y abdomen prominente. La enfermedad suele ser
fatal, se transmitira en forma recesiva y podra estar ligada al sexo.
Sndrome de Klippel.Feil.
Este sndrome consiste en defectos esquelticos que pueden comprender fusin de
vrtebras cervicales, espina bifda, escoliosis y tortcolis, tambin puede haber disfuncin
vestibular profunda, hipoacusia sensorineural. La enfermedad se hereda como rasgo
recesivo autosmico.
Enfermedad de Refsum.
La heredopata atctica polineuritiforme o sndromde de Refsum se caracteriza por
retinitis pigmentaria, ictiosis, polineuropata, ataxia e hipoacusia. Los sntomas visuales
suelen empezar despus de los 20 aos. La ataxia cerebelosa y la neuropata perifrica
pueden comenzar en la niez o al principio de la edad adulta. Ms o menos el 50% de las
personas que tienen enfermedad de Refsum presentan una hipoacusia sensorineural
progresiva. La patologa del hueso temporal comprende degeneracin de la estra vascular y
atrofia del rgano de Corti. El sistema vestibular (parte superior) es normal. El sndrome
vestibular (parte superior) es normal. El sndrome se transmite como rasgo recesivo
autosmico.
Enfermedad de Alstrom.
Los rasgos primordiales de este sndrome son retinitis pigmentaria, diabetes
sacarina, obesidad e hipoacusia progresiva. La retina puede empezar a degenerar en el
primer ao de la vida y la prdida visual es casi total hacia los 20 aos de edad. La
hipoacusia aparece hacia los 10 aos y progresa con lentitud. El sndrome se hereda como
rasgo recesivo autosmico.
Enfermedad de Paget.
La ostetis deformante o enfermedad de Paget se caracteriza por deformidades
esquelticas del crneo y huesos largos de las extremidades inferiores. Suele empezar a
mediana edad. El hueso temporal es invadido por la enfermedad y degeneran el rgano de
Corti y la estra vascular. La enfermedad se hereda como rasgo dominante autosmico.
Sndrome de Richard-Rundel.
Los rasgos principales de este sndrome son deficiencia mental, ataxia,
hipogonadismo e hipoacusia severa. Todos sus sntomas aparecen en la niez. La
hipoacusia se convierte en sordera total hacia los 5 6 aos de edad. El sndrome se
transmite como rasgo recesivo autosmico.
Enfermedad de Von Recklinghausen.
Este sndrome es una neurofibromatosis localizada y comprende tumores acsticos
bilaterales. Muchas veces hay estigmas como manchas hiperpigmentadas en la piel. La
enfermedad suele transmitirse como rasgo dominante.
Enfermedad de Crouzon.
La disostosis craneofacial o enfermedad de Crouzon se caracteriza por sinostosis
prematura de las suturas craneales, exoftalmia, nariz de loro o gancho, labio superior corto
y labio inferior sobresaliente, atresia del meato auditivo e hipoacusia mixta. Se hereda
como rasgo dominante autosmico.
Existen otros sndromes genticos que comprenden hipoacusia sensorineural tarda,
pero en su mayor parte slo difieren de los que acabamos de describir en la adicin de otro
sntoma o en el compromiso de otro sistema. Konigsmark y Proctor recopilaron extensas
listas de tales sndromes.
3.2 Hipoacusias postnatales no genticas.
En los nios no es infrecuente la hipoacusia viral por infecciones como parotiditis,
sarampin, gripe y varicela. La sordera parotidtica suele ser comienzo repentino y
profunda, y asociarse con nuseas, vmitos y vrtigo. Tambin puede haber acufeno y
plenitud del odo. La hipoacusia suele ser unilateral (por este motivo en los pacientes de
corta edad puede pasar cierto tiempo sin que se la diagnostique). La parotiditis sera la
causa ms comn de hipoacusia sensorineural adquirida unilateral en nios. Los primeros
sntomas de parotiditis son rigidez de cuello y dolor en el rea de la glndula partida. Los
signos primarios de parotiditis son sensibilidad y tumefaccin de una glndula partida o de
ambas.
El sarampin adquirido en la niez puede ser causa de hipoacusia. La prdida
auditiva suele ser simtrica, bilateral y de moderada severidad, ms para las notas agudas
que para las graves. En la etapa inicial del sarampin, el diagnstico se puede hacer
inspeccionando la mucosa bucal porque se ven unos pequeos puntos blancos, del tamao
de una cabeza de alfiler, diseminados por la superficie de la mucosa, en particular en el rea
en torno de los molares. La erupcin tpica se presenta 4 5 das despus y las manchas
blancas desaparecen. Los sntomas que suelen acompaar al sarampin son conjuntivitis,
diarrea, vmitos y laringitis.
En todas las hipoacusias virsicas la patologa del hueso temporal exhibe una
notable similitud. Las alteraciones patolgicas, que predominan en la cclea basal,
comprenden degeneracin del rgano de Corti, atrofia de la estra vascular, desplazamiento
y distorsin de la membrana tectoria y distorsin y degeneracin del sculo. Es raro que
estn tomados el utrculo y los conductos semicirculares.
Una causa importante de hipoacusia en nios tambin es la meningitis seguida de
laberintitis sea unilateral o bilateral, aunque por lo general es bilateral. En la estadstica de
nios con trastornos de la audicin, el 10% de los cuestionarios indicaron que el factor
responsable de la hipoacusia haba sido meningitis. Aunque merced a la antibioticoterapia
la ocurrencia de esta enfermedad ha disminuido mucho, todava no se sabe con claridad,
tambin es posible que la meningitis viral ocasione laberintitis viral, con la consiguiente
hipoacusia.

La sfilis congnita puede manifestarse de dos maneras, como sfilis secundaria en
los 2 primeros aos de la vida o como sfilis terciaria entre los 8 y los 20 aos, siendo esta
ltima ms comn. Una consecuencia comn de la sfilis congnita, adems de la
hipoacusia, es la queratitis intersticial, Puede transcurrir mucho tiempo desde el
compromiso ocular hasta el comienzo de la prdida auditiva. En todo adulto joven que
sufre una hipoacusia sensorineural repentina se debe sospechar sfilis congnita. La
prdida auditiva puede sobrevenir de pronto y progresar con rapidez, pero siempre es
severa. En la sfilis aunque pueden haber sntomas vesticulares, stos desaparecen poco a
poco a medida que se acentan la hipoacusia. La patologa coclear de la sfilis congnita
comprende considerable atrofia del rgano de Corti y severa degeneracin de las fibras del
nervio coclear. La membrana de Reissner puede estar distendida por hidropesa
endoliftica, y tambin puede haber deformacin del sculo, utrculo y los conductos
semicirculares, con degeneracin de los elementos sensoriales. En esta ltima forma el
diagnstico puede ser difcil porque despus de los primeros aos de edad la reaccin de
Wasserman no merece confianza. Los defectos concomitantes, como queratitis intersticial o
dientes de Hutchinson, seran los indicadores ms imprtantes de la etiologa.
Aminoglucsidos.
Los aminoglucsidos como estreptomicina, neomicina, kanamicina, gentamicina,
tobramicina, sisomicina, amikacina, pueden acumularse en el suero si est afectado el
funcionamiento renal. Amikacina, kanamicina y neomicina son sobre todo cocleotxicas.
La gentamicina es vestibulotxica en alrededor de 66% de sujetos afectados, con
cocleotoxicidad potencialmente reversible. Los efectos auditivos pueden ceder en una
semana a seis meses luego del tratamiento.
Los efectos txicos son mediados a travs de un metabolito. Los aminoglucsidos
provocan degeneracin de las clulas ciliadas externas al inicio, y luego daos a las clulas
ciliadas internas que inicia en la vuelta basal del caracol y se dirige en sentido apical. Los
aminoglucsidos y los diurticos de asa tienen ototoxicidad sinrgica. En algunas familias
se han documentado mutaciones genticas mitocondriales con una sensibilidad a los
aminoglucsidos que aumenta la posibilidad de identificacin pretratamiento de pacientes
en riesgo de ototoxicidad.
Diurticos que actan sobre el asa de Henle.
Los diurticos que actan sobre el asa de Henle, cido etacrnico y furosemida
pueden causar efectos ototxicos. Los efectos ototxicos de la furosemida en general son de
inicio rpido y rpidamente reversibles, mientras que la ototoxicidad por cido etacrnico
puede tener inicio gradual y un perodo ms prolongado de recuperacin.
Antipaldicos.
La qumica y el fosfato de cloroquina tienen potencial ototxico. Algunas madres
que reciben quinina durante el embarazo han tenido lactantes con grados varialbes de
SNHL grave o profunda. Algunos hijos de madres que recibieron cloroquina sufrieron
retinopata e hipoacusia.
Cisplatino.
Este quimioterpico puede producir SNHL de alta frecuencia, tinnitus, neuropata
perifrica e insuficiencia renal relacionada con la dosis. La magnitud de SNHL, depende
del modo de administracin, el sitio del tumor, la edad del paciente, la funcin renal, la
radiacin craneal previa, posible sinergismo con ruido, interacin entre cisplatino y
aminoglucsidos o diurticos administrados de manera concomitante, acumulacin de la
dosis y dosis total por tratamiento.
Hay importante variacin individual en susceptibilidad a cisplatino.
Una hipoacusia de alta frecuencia permanente inducida por cisplatino se observa hasta en
50% de nios tratados con dosis estndar de cisplatino. Est indicada cuidadosa vigilancia
audiomtrica cuando se alcanzan dosificaciones de 400 mg/m2 o mayores.
Otitis media recurrente y enfermedad mastoidea.
La vigilancia longitudinal de nios con enfermedad del odo medio y mastoides
recurrente y crnica sugiere que tuvieron mayor riesgo de presentar hipoacusia
neurosensorial. Estudios de otitis media en animales confirman la permeabilidad de la
ventana redonda a toxinas y preparados ototpicos que pueden ser txicos.
Traumatismo de odo o de hueso temporal.
El traumatismo penetrante o contuso del odo y el hueso temporal puede producir
hipoacusa conductiva, neurosensorial y mixta; tinnitus y vrtigo, con fractura de hueso
temporal acompaante o sin ella.El mecanismo fisiopatolgico puede variar de conclusin
laberntica a fstula perilinftica. En un estudio de nios con SNHL unilateral, 10,8% de las
prdidas se atribuyeron a traumatismo craneoenceflico que tuvo lugar antes de los ocho
aos de edad en 35% de los casos.
Fstula perilinftica.
Varios autores han postulado que la fstula perilinftica puede ser causa de SNHL
sbita, fluctuante y progresiva en nios.
Hipoacusia inducida por ruido.
La exposicin a ruidos de intensidad y duracin suficiente puede provocar
hipoacusia temporal o permanente y tinnitus que puede afectar la discriminacin del habla
y afectar el desempeo escolar. El dao auditivo de una exposicin especfica a ruido
depende de frecuencia, contenido, intensidad (es decir, volumen), duracin y horario
(continuo o intermitente) del sonido, y de la susceptibilidad del odo afectado. Tpicamente,
las frecuencias varan de 3.000 a 6.000 Hz y se ven afectadas al inicio con progresin
subsecuente para incluir todo el espectro de audicin.
Hasta 80% de nios de la escuela elemental media utilizan reproductores personales de
audiocintas, y 5 a 10% escuchan durante perodos prolongados a un volumen que puede ser
peligroso. Las iniciativas de educacin dirigidas a nios, padres y prestadores primarios de
servicios de salud pueden ayudar a evitar esas afecciones auditivas permanentes. An no
contamos con programas eficaces de educacin y conservacin auditiva entre nios y
adolescentes.
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