REFERAT

TRANSPOSISI ARTERI BESAR

Pembimbing :

dr. Meiharty B.Z. ,Sp.A

Penyusun :

Novita Natasia K 030.07.192

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH
19 Juni 2013 21 Agustus 2013

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

KATA PENGANTAR

Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa atas limpahan rahmat dan karunia-Nya atas terselesaikannya referat yang berjudul Transposisi Arteri Besar. Adapun maksud penyusunan referat ini sebagai salah satu tugas dalam mengikuti kepaniteraan klinik di RSUD Budhi Asih, periode 19 Juni 21 Agustus 2013. Dalam kesempatan ini, saya ingin sekali mengucapkan terima kasih yang sebesar besarnya kepada dr. Meiharty B.Z, Sp.A selaku pembimbing referat serta semua pihak yang turut serta membantudalam proses penulisan referat ini. Referat ini saya susun dengan segenap tenaga dan usaha saya, namun saya menyadari pada penulisan referat ini masih terdapat banyak kekurangan, untuk itu saya memohon maaf dan memohon kritik dan saran yang membangun unutk menyempurnakan referat ini. Akhir kata, dengan segala kekurangan yang ada, saya memohon maaf dan mengucapkan banayak terima kasih. Semoga referat ini dapat bermanfaat dan menambah pengetahuan bagi saya pribadi, rekan ditingkat klinik, pembaca, dan seluruh pihak yang berkepentingan.

Jakarta, 12 Juli 2013 Novita Natasia K

BAB I PENDAHULUAN
Manifestasi klinis pasien penyakit jantung bawaan sianotik sangat bervariasi. Sebagian pasien menunjukkan gejala sianosis akibat hipoksemia, dengan atau tanpa gagal jantung,sebagian mengalami shock, sebagian lagi tidak menunjukkan gajala dan pada auskultasi hanya terdengar bising saja. Sesuai dengan namanya,manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan penyakit jantung bawaan sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya > 5 g/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara lain bergantung kepada kadar hemoglobin. Misalnya pada desaturasi 40 % yakni bila saturasi oksigen arteri 60 % apabila kadar hemoglobin 10 g/dl maka sianosis tidak akan nampak karena hanya 4 g/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi.Dengan tingkat saturasi tersebut,sianosis baru akan terlihat apabila kadar hemoglobin lebih dari 13 %.

BAB II DEFINISI Transposisi Arteri Besar adalah suatu kelainan transposisi arteri-arteri besar yang mana terjadi perubahan posisi aorta dan a.pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior dari arteria pulmonalis, sedangkan a.pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya, aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke a.pulmonalis dan seterusnya ke paru. Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah, dan kehidupan hanya bisa berlangsung apabila ada komunikasi antara dua sirkulasi ini. Jadi apabila ada percampuran dari alir balik paru dan sistemik. Pada neonatus, darah dari aorta via duktus arteriosus masuk ke a.pulmonalis dan dari atrium kiri, via foramen ovale ke atrium kanan. Pada umunya percampuran melalui duktus dan foramen ovale ini tidak adekuat, dan bila duktus arteriosus menutup, maka tidak terdapat pecampuran lagi di tempat tersebut, keadaan ini sangat mengancam nyawa pasien.

BAB III TRANSPOSISI ARTERI BESAR

III. 1.

EPIDEMIOLOGI TRANSPOSISI ARTERI BESAR

Transposisi arteri besar merupakan lebih kurang 5 % dari semua pasien penyakit jantung bawaan. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Sepertiga kasus mempunyai ibu yang memiliki riwayat sakit DM. Bayi dengan transposisi arteri besar biasanya lahir prematur atau biasanya lahir dengan berat badan normal atau besar.

III. 2.

ETIOLOGI(11)

Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor - faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah: 1. Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil 2. Nutrisi yang buruk selama kehamilan 3. Ibu yang alkoholik 4. Usia ibu lebih dari 40 tahun 5. Ibu menderita diabetes. Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi. Kelainan ini merupakan kelainan jantung sianotik yang paling sering ditemukan pada minggu pertama kehidupan seorang bayi.

III.3 PATOFISIOLOGI PERUBAHAN PEREDARAN DARAH PADA SAAT LAHIR (5) PEREDARAN DARAH JANIN Sebelum lahir,darah dai plasenta kira-kira 8 % mengandung oksigen,dan dialirkan kembali ke janin melalui vena umbilikalis.Pada saat mendekati hati,sebagian besar darah ini mengalir mealui duktus

venosus langsung masuk ke vena kava inferior,dengan demikian memintas dari hati.Sebagian kecil daripadanya masuk ke sinusoid hati dan bercampur dengan darah yang berasal dari sirkulasi portal.Semacam mekanisme sfingter di dalam duktus venosus,di dekat tempat masuknya vena umbilikalis mengatur aliran darah vena umbilikalis melalui sinusoid hati.Diperkirakan bahwa sfingter ini menutup apabila karena kontraksi uterus airan balik vena terlampau tinggi dengan demikian dapat dicegah pembebanan jantung yang tiba-tiba.

Setelah melalui vena kava inferior yang pendek dan bercampur dengan darah yang tidak mengandung oksigen yang kembali dari anggota badan bawah,darah ini memasuki atrium kanan.Disini darah dialirkan ke foramen ovale,oleh katup vena kava inferior,dan sebagian besar darah mengalir langsung ke atrium kiri.Tetapi sebagian kecil darah tidak dapat mengikuti jalan tersebut karena dihambat oleh tepi bawah septum sekundum,yaitu krista dividens,dan tetap berada di atrium kanan.Disini darah tersebut bercamour dengan darah desaturasi yang kembali dari bagian kepala dan lengan melalui vena kava superior. Dari atrium kiri yang merupakan tempat percampuran darah ini,dengan sedikit darah yang kembali dari paru-paru,darah memasuki ventrike kiri dan aorta asenden.Oleh karena arteri koronaria dan arteri carotis merupakan cabang pertama asenden,otot-otot jantung dan otak memperoleh darah yang kaya oksigen.Darah yang rendah oksigen dari vena kava superior mengalir melalui ventrikel kanan menuju ke trunkus pumonalis.Oeh karena tahanan di dalam pembuuh pumona seama masa janin tinggi,sebagian besar darah ini mengalir langsung melalui duktus arteriosus menuju ke aorta desendens,dan bercampur dengan darah yang berasal dari aorta proksimal.Mulai berjalan melalui aorta desenden darah mengalir menuju ke plasenta melalui aa.umbilicales.Angka kejenuhan oksigen dalam arteri umbilicales kira-kira 58 %. Selama berjalan dari plasenta ke organ-organ janin,kadar oksigen yang tinggi dalam vena umbiikales berangsur-angsur menurun karena bercampur dengan darah yang jenuh karbondioksida.Secara teoritis,percampuran dapat terjadi di tempat-tempat berikut,1) di hati: darah bercampur dengan sejumlah kecil darah yang datang dari sistem vena porta,2)di vena kava inferior:yang mengangkut darah yang jenuh kabondioksida yang kembai dari tungkai,panggu dan ginjal,3) di atrium kanan:darah bercampur dengan darah yang kembali dari kepala dan lengan,4)atrium kiri:darah bercampur dengan darah yang kembali dari pau-paru,5)di muara duktus arteriosus ke dalam aota desenden. PERUBAHAN-PERUBAHAN SAAT LAHIR a.Penutupan aa.Umbiicales tejadi kaena konntraksi otot polos di dinding pembuluh daah tersebut dan mungkin disebabkan oleh angsangan termik dan mekanik serta peubahan kada oksigen.Secara

fisiologis,kedua pembuuh ini menutup beberapa menit setelah ahir.Tetapi,penutupan umen yang sesungguhnya karena poliferasi jaringan fibrotik dapat memakan waktu antara 2-3 bulan.Bagian distal aa.umbilicales media kemudian membentuk ligamentum umbilicales medialis ,sedangkan bagian poksimalnya tetap terbuka sebagai aa.vesicaes superiores b.Pertukaran vena umbilicales dan duktus venosus terjadi segera setelah penutupan

aa.umbilicales.Oeh karena itu,darah dari plasenta masih dapat memasuki tubuh bayi sampai beberapa saat setelah lahir.Setelah terjadi obliterasi,vena umbilikaes membentuk ligamentum teres hepatis yang berjalan pada tepi bawah ligamentum falsiformis.Duktus venosus yang berjaan dai ligamentum teres hepatis ke vena kava ineio juga menutup dan membentuk ligamentum venosum. c.Penutupan duktus arteriosus oleh kontraksi otot-otot di dindingnya terjadi sesaat sesudah lahir dan mungkin diperantarai oleh bradikini,suatu zat yang dilepaskan dari paru-paru seama permuaan pengembangan paru.Akan tetapi,pemeriksaan angiokardiografi dan kateterisasi jantung mengungkapkan selama hari-hari pertama sesudah ahir hubungan langsung dari kiri ke kanan bukanlah suatu yang mustahil.Penutupan engkap secara anatomik karena proliferasi tunika intima,diperkirakan memakan waktu antara 1-3 bulan.Pada orang dewasa,duktus arteriosus yang teah menutup menjadi ligamentum arteroisum. d.Penutupan foramen ovale.Disebabkan meningkatnya tekanan di dalam atrium kiri yang disertai penurunan tekanan di atrium kanan.Bersamaan dengan tarikan nafas yang pertama,septum primum ditekan meekat ke septum sekundum.Akan tetapi,pada hari-hari pertama setelah ahir,penutupan ini masih belum tetap.Bila bayi menangis,akan terbentuk suatu hubungan angsung dari kanan ke kiri yang menerangkan adanya masa sianosis pada bayi baru ahir.Penempean yang terus menerus berangsur-angsur akan mendorong bersatunya kedua sekat,daam waktu kira-kira 1 tahun.Akan tetapi,pada 2 % dari semuanya,penutupan anatomik yang sempurna mungkin tidak pernah tercapai.

Gambar peredaran darah manusia sebelum lahir.Panah menandakan arah aliran darah.Perhatikan tempat-tempat darah yang kaya oksigen bercampur dengan darah yang miskin oksigen : di hati (I), di vena kava inferior (II),di atrium kanan (III),di atrium kiri (IV),dan dimuara duktus arteriosus ke dalam aorta desendens.

III. 3.

PATOGENESIS TRANSPOSISI ARTERI BESAR (6)

Pada transposisi arteri besar terjadi perubahan posisi aorta dan a.pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior dari arteria pulmonalis, sedangkan a.pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya, aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke a.pulmonalis dan seterusnya ke paru. Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah, dan kehidupan hanya bisa berlangsung apabila ada komunikasi antara dua sirkulasi ini. Jadi apabila ada percampuran dari alir balik paru dan sistemik. Pada neonatus, darah dari aorta via duktus arteriosus masuk ke a.pulmonalis dan dari atrium kiri, via foramen ovale ke atrium kanan. Pada umunya percampuran melalui duktus dan foramen ovale ini tidak adekuat, dan bila duktus arteriosus menutup, maka tidak terdapat pecampuran lagi di tempat tersebut, keadaan ini sangat mengancam nyawa pasien.

III. 4.

DIAGNOSIS TRANSPOSISI ARTERI BESAR (6)

Diagnosis ditentukan dari gejala klinis dan pemeriksaan penunjang.Diagnosis biasanya dapat ditegakkan tidak lama setelah bayi lahir karena terjadinya sianosis.Kadang dapat dijumpai adanya murmur atau sura tambahan padapemeriksaan fisik,namun dapat juga tidak ada murmur atau suara jantung tambahan sama sekali. Pemeriksaan penunjang meliputi : 1.Saturasi Oksigen yang tidak naik secara bermakna walaupun sudah diberi oksigen 100 %. 2.EKG 3.Ekhokardiogram 4.Cardiac catheterisation

III. 4. 1.MANIFESTASI KLINIS (6) Manifestasi klinis pasien dengan transposisi arteri besar bergantung pada adanya percampuran yang adekuat antara sirkulasi sistemik dan paru, dan apakah ada stenosis pulmonal.Stenosis pulmonal terdapat pada 10 % kasus transposisi arteri besar. Apabila percampuran hanya melalui foramen ovale atau duktus arteriousus yang kecil maka keadaan ini tidak adekuat dan bayi akan nampak sianotik. Keadaan ini didapatkan pada pasien dengan transposisi sederhana. Apabila terdapat defek septum septum ventrikel yang besar atau duktus arteriosus besar,aliran darah paru akan bertambah,sehingga sianosis tidak jelas. Bila terdapat stenosis pulmonal maka aliran darah ke paru akan berkurang. Gejala klinis yang terpenting adalah sianosis dan gagal jantung kongestif. Gejala timbul pada minggu pertama, dan sianosis akan menjadi progesif apabila duktus arteriosus menutup, bayi menjadi asidotik dan terjadi gagal jantung, terutama pada kasus dengan defek septum ventrikel yang besar. Bayi menjadi sesak nafas, tidak maumenyusu,jari tangan atau kaki clubbing (jari tabuh), sering mengalami pnemonia, atau pertumbuhan badannya menjadi lambat. Squatting atau serangan sianotik jarang terjadi. Pada pemeriksaan fisik, bayi baru lahir dengan transposisi biasanya tampak biru yang tidak bervariasi dengan menangis atau pemberian oksigen. Bunyi jantung I terdengar normal, sedang bunyi jantung II terdengar tunggal, dan keras, akibat posisi artero-posterior pembuluh darah besar. Biasanya tidak terdengar bising jantung. Kalau ada biasanya berasal dari stenosis pulmonal atau defek septum

ventrikel. Getaran bising jarang ditemukan.Pada VSD ditemukan bising holosistolik yang tidak dapat dibedakan dari bising yang dihasilkan oleh VSD pada penderita dengan arteri-arteri besar terkait secara pulmonal

KLASIFIKASI (1)

TAB dibagi menjadi 2 kelompok berdasarkan tipe tranposisi, yaitu transposisi komplet dan parsial. Transposisi komplet, aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonal keluar dari ventrikel kiri. Transposisi parsial apabila hanya satu saja arteri besar yang berpindah melewati septum, sedangkan arteri besar yang lain tetap berada di tempat semula, sehingga kedua arteri besar akan keluar dari ventrikel kanan (double outlet right ventricle), atau dari ventrikel kiri (double outlet left ventricle).5 Kelainan penyerta pada TAB dibagi 2 kelompok, yaitu kelompok kelainan penyerta kompleks (selain DAP, DSV, DSA, dan stenosis pulmonal) dan tidak kompleks (DAP, DSV, DSA, dan stenosis pulmonal). Transposisi arteri besar simpel apabila hanya ditemukan PDA sebagai kelainan penyerta. Anatomi klinik melihat tempatnya komunikasi antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal, yaitu DSV, DSA, dan DAP

A.Transposisi Komplit (1)

Kelainan ini lebih sering pada bayi laki-laki dari pada wanita dengan perbandingan 4:1. Bayi dengan transposisi komplit biasanya berat lahirnya lebih daripada bayi normal. Darah dari vena sistemik akan mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan kemudian ke aorta, sedangkan darah dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiri, kemudian ke ventrikel kiri masuk ke a. Pulmonalis. Agar kehidupan dapat terus berlangsung harus terdapat hubungan antara sirkulasi sistemik dan pulmonal pada tingkat atrium , ventrikel, atau duktus arteriosus. Kelainan anatomi yang khas pada transposisi adalah adanya infundibulum ventrikel kanan di bawah katup aorta, sedangkan antara katup pulmonal dan katup mitral terdapat kontak jaringan; dalam keadaan normal kontak jaringan terapat antara katup aorta dan katup

mitral. Pada pertumbuhan jantung normal, terdapat infundibulum di bawah katup pulmonal. Akibat pertumbuhan infundibulum yang besar, maka katup pulmonal terdapat di depan atas, sedangkan katup aorta ada di belakang bawah. Sebaliknya pada transposisi justru terdapat infundibulum subaortik. Akibat terlalu cepatnya perkembangan infundibulum subaortik, pertumbuhan aorta terjadi di depan-atas. Disebut D-transposisi bila katup aorta berada di sebelah kanan-depan, dan disebut L-transposisi bila aorta ada di kiri-depan. Tapi yang paling banyak terjadi adalah D-transposisi.
Transposisi D-Arteri-arteri Besar (TGA) Pada anomali ini vena sistemik kembali secara normal ke atrium kanan dan vena-vena pulmonalis ke atrium kiri. Hubungan antara atrium dan ventrikel juga normal (disebut sebagai konkordan). Namun,aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pumonalis dari ventrikel kiri. Pada d-TGA aorta biasanya sebelah anterior dan kanan arteri pulmonalis.Darah desaturasi kembali dari tubuh ke sisi kanan jantung yang secara tidak benar keluar ke aorta kanan,dan kembai ke tubuh lagi,sedang darah vena pulmonalis yang teroksigenasi kembali ke sisi kiri jantung dikembalikan secara langsung ke paru-paru. Dengan demikian,sirkulasi sistemik dan pulmonal terdiri atas dua sirkuit paralel.Satusatunya cara bertahan hidup pada neonatus ini diberikan oleh foramen ovale dan duktus arteriosus, yang memungkinkan percampuran darah teroksigenasi dan deoksigenasi. Sekitar setengah penderita TGA juga akan menderita VSD, yang memberikan percampuran yang jauh lebih baik.Tanda kinis dan hemodinamik bervariasi berkaitan dengan ada atau tidaknya defek yang menyertai.TGA terjadi pada 1 dari 5000 keahiran hidup dan ebih sering pada bayi dari ibu diabetes dan pada laki-laki (3:1). Sebelum jaman pembedahan korektif atau paliatif modern, mortalitas lebih besar dari 90 % dalam umur tahun pertama.

Transposisi D-Arteri-Arteri Besar dengan Sekat Ventrikel Utuh Anomali ini juga dirujuk sebagai TGA Sederhana atau TGA Murni.Sebelum lahir,oksigenasi janin hampir normal,tetapi sesudah lahir bia duktus muai menutup, percampuran darah sistemik dan pulmonal minimal melalui foramen ovale paten adalah tidak cukup dan terjadi hipoksemia berat, biasanya pada umur beberapa hari pertama. Manifestasi klinis Sianosis dan takipneu paling sering dikenali pada umur jam-jam atau hari-hari pertama.Bila tidak diobati, sebagian besar bayi akan meninggal pada masa-masa neonatus. Hipoksemia biasanya berat;gagal jantung kongestif jarang. Keadaan ini merupakan gawat darurat medik, dan hanya diagnosis awal dan intervensi yang berat, asidosis dan kematian.

Diagnosis Elektrokardiogram menunjukkan gambaran dominasi sisi kanan normal. Rontgenografi dada dapat menampakkan kardiomegali ringan , mediastinum sempit dan aliran darah pumonal normal sampai berlebih. Pada kebanyakan kasus rontgenografi dada betul-betul normal. Harga PO2 arterial rendah dan tidak naik dengan cukup besar sesudah penderita bernapas dengan 100% oksigen. Ekokardiografi memperkuat hubungan ventrikel-atria yang transposisi. Lagipula, ukuran komunikasi intra-arterial dan duktus arteriosus dapat ditampakkan dan derajat percampuran dinilai dengan Doppler berwarna. Jika ekokadiogafi tidak mendiagnostik penuh, kateterisasi jantung dan pemeriksaan angiografi dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan untuk mengesampingkan lesi yang menyertai. Kateterisasi jantung, menunjukkan tekanan ventrikel kanan merupakan tekanan sistemik, karena ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik. Darah di ventrikel kiri dan arteria pulmonalis mempunyai saturasi oksigen yang ebih tinggi daripada dalam aota.Derajat desaturasi arteria bervariasi tetapi yang paling sering sangat rendah.Tegantung pada umur pada saat kateterisasi, tekanan ventrikel kiri dan tekanan arteria pulmonalis dapat bevariasi dari setinggi sistemik sampai kurang daripada 50 % tekanan sistemik.Ventrikuografi kanan memperagakan aorta anterior dan kanan berasal dari ventrikel kanan juga sekat ventrikel utuh. Anomali arteria koronaria ditemukan pada 1-15 % kasus. Ventrikulografi kiri menampakkan bahwa arteria pumonalis semata-mata berasa dari ventrikel kiri. Penanganan Segera seteah ada kecurigaan diagnosis transposisi, infus Prostaglandin E1 ( PGE1) harus dimuai untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk memeprbaiki oksigenasi ( dosis 0,05-0,2 ug/kg/menit ). Karena resiko apneu akibat infus prostaglandin, keterampilan individu pada intubasi endotrakeal perinatal harus segera tersedia. Hipotermia meningkatkan asidosis metabolik akibat hipoksemia. Koreksi segera asidosis dan hipoglikemi sangat penting. Bayi yang tetap hipoksia atau asidosis berat walaupun dengan infus prostaglandin harus segera dibawa ke laboratorium kateterisasi jantung untuk meakukan septostomi atrium balon dari Rashkind.Beberapa senter melakukan prosedur Rashkind di ruang perawatan neonatus,dengan bimbingan ekokardiografi.Pada semua penderita yang diperlukan penundaan operasi cukup lama, biasanya dilakukan septostomi atrium Rashkind.Pada kebanyakan senter, operasi pertukaran (Jatene) arteri diakukan dalam usia dua minggu pertama.Jika pertukaran arteria direncanakan segera, kateterisasi dan septostomi atrium dapat dihindari.

Septostomi Atrium Rashkind yang berhasil akan menyebabkan kenaikan PaO2 sampai 35-50 mmHg dan menghilangkan perbedaan tekanan praseptostomi. Beberapa penderita dengan transposisi arteriarteri besar dengan anomali yang menyertai dapat juga memerukan septostomi atrium balon karena percampuran yang jelek, walaupun melalui VSD. Yang lain dapat manfaat dengan pengembangan atrium kiri untuk mengurangi gejala-gejala bertambahnya aliran darah pulmonal sisi kiri. Prosedur pertukaran Arteri (Jatene) Merupakan penanganan bedah pilihan untuk neonatus dengan d-TGA dan sekat ventrikel kanan utuh.Operasi ini biasanya dilakukan pada umur 2 minggu pertama. Alasan dari kedaruratan ini ada;ah bahwa tahanan vaskuler pulmonal turun sesudah lahir, tekanan dalam ventrike kiri juga akan turun. Ini berakibat pengurangan sedikit demi sedikit massa ventrikel kiri setelah umur beberapa minggu pertama.Jika operasi pertukaran arteri diupayakan sesudah tekanan ventrike kiri telah turun terlalu rendah,ventrikel kiri akan tidak mampu menghasilkan tekanan yang cukup untuk mendukung sirkulasi sistemik.Operasi ini mencakup pemotongan aorta dan arteria pulmonalis tepat diatas sinus dan anastomosis ulang pada posisi anatomi yang benar.Arteria koronaria kemudian dilepaskan dari akar aorta dan bersama dengan kenop dinding aorta dan ditanamkan agi pada akar arteria pulmonalis. Dengan menggunakan button jaringan pembuluh darah besar, dan impantasi uang pada akar pulmonal yang lama. Dengan menggunakan button tekanan pembuluh darah besar,ahli bedah menghindari harus menjahit secara langsung pada arteria koronaria. Prosedur pertukaran arteria dua fase jarang dapat dikerjakan pada penderita sesudah umur 2-3 minggu yang telah mengalami pengurangan massa otot dan tekanan ventrikel krii. Prosedur pertukaran arteria mempunyai angka ketahanan hidup 90-95 % untuk d-TGV yang tidak terkomplikasi. Pertukaran arteria mengembaikan hubungan fisiologis normal aliran darah sistemikn dan pulmonal dan menghilangkan komplikasi jangka panjang prosedur pertukaran atrium.Waaupun resiko jejas arteria koronaria dan kerusakan miokardium selanjutnya ada pada saat prosedur pertukaran arteria, komplikasi jarang ada. Paling sering fungsi ventrikel sangat baik, irama sinus dipertahankan, dan kebanyakan penderita tetap tidak bergeja. EKG transesofagus intraoperatif telah digunakan pada beberapa senter untuk memonitor fungsing ventrikel karena penderita akan dilepaskan dari pintas kardiopulmonal unutk meyakinkan bahwa perfusi koroner tidak terganggu. Operasi d-TGV sebelumnya terdiri atas beberapa bentuk presedur pertukaran atrium (operasi Mustard atau Senning). Pada bayi yang lebih tua, prosedur ini menghasilkan ketahanan hidup awal yang sangat baik ( sekitara 85 90 %). TRANSPOSISI ARTERI ARTERI BESAR DENGAN DEFEK SEKAT VENTRIKEL dan gagal jantung

Jika VSD kecil manifestasi kinis, tanda tanda aboratorium dan penanganannya serupa dengan yang diuraikan sebeumnya. Banyak dari defek keci ini akhirnya menutup secara spontan. Bia VSD besar dan tidak restriktif terhadap ejeksi ventrikel, pencampuran yang bermakna darah teroksigenasi dan deoksigenasi biasanya terjadi dan manifestasi kilnis gaga jantung kongestif tampak.Mulainya sianosis mungkin tidak kentara dan seringkali tertunda,dan intensitasnya bervariasi.Dengana pengamatan yang teliti,sianosis biasanya dapat dikenali dalam usia bulan pertama,tetapi beberapa bayi dapat tetap tidak terdiagnosis dalam usia bulan pertama.Bisingnya adalah holosistolik dan biasanya tidak dapat dibedakan dari bising yang dihasilkan oleh VSD besar pada penderita dengan arteri arteri besar yang terkait secara normal.Berbeda dengan penderita TGV dan sekat utuh,jantung biasanya sangat membesar. Kardiomegali,pinggang mediastinal sempit dan vaskularisasi paru bertambahdiperagakan secara roentgenografi.Elektrokardiogram menunjukkan gelombang P mencolok dan hipertrofi ventrikel kanan murni atau hipertrofi biventrikuler.Kadang-kadang ada dominasi ventrikel kiri.Biasanya sumbu QRS ke kanan,tetapi kadang-kadang normal atau bahkan ke kiri.Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan ekokardiografi dan luasnya aliran darah pulmonal dapat juga dinilai dengan derajat pembesaran atrium dan ventrikel kiri.Diagnosis dapat juga dikonfirmasi dengan kateterisasi jantung dan angiokardiografi.Ventrikulokardiografi kanan dan kiri menunjukkan adanya transposisi arteri dan memperagakan tempat dan ukuran defek sekat ventrikel.Tekanan puncak sistolik sama pada dua ventrikel,aorta dan arteri pulmonalis.Tekanan atrium kiri mungkin jauh lebih tinggi daripada tekanan atrium kanan,menunjukkan komunikasi setinggiatrium restriktif. Pada saat kateterisasi jantung,septostomi atrium balon Rashkind dapat dilakukan bahkan pada kasus yang pada setinggi ventrikel terjadi percampuran yang cukup agar atrium kiri berkembang.Penanganan beah dianjurkan segera sesudah diagnosis,biaanya pada usia 2-4 bulan pertama,karena gagal jantung kongestif dan gagal tumbuh sukar ditatalaksana pada penderita ini dan penyakit vaskuler pulmonal dapat terjadi luar biasa cepat.Penderita dengan kombinasi defek ini biasanya dipertahankan dengan digitalis dan terapi diuretik untuk mengurangi gejala-gejala gagal jantung sementara menunggu perbaikan bedah. Penderita dengan TGA dan VSD tanpa stenosis pulmonal dapat ditatalaksana tanpa pengikatan arteria pulmonalis tetapi dengan septostomi atrium neonatus awal,jika diperlukan prosedur pertukaran arteri dapat dilakukan sesudah usia dua minggu pertama karena VSD menyebabkan tekanan pada kedua ventrikel sama dan ada sedikit regresi pada massa otot ventrikel kiri,dengan demikian memungkinkan kinerja ventrikel kiri cukup pasca koreksi pembedahan.

Tanpa penanganan,prognosis jelek sebagian besar penderita meninggal pada usia tahun pertama karena gagal jantung kongestif ,hipoksemia dan hipertensi pulmonal.Dahulu beberapa bayi hidup dengan terapi medik saja tetapi sering terjadi vaskuler pulmonal.

TRANSPOSISI L-ARTERI ARTERI BESAR (TRANSPOSISI BENAR) Malformasi ini terdiri atas hubungan atrio ventrikel diskordan dan transposisi arteri arteri besar. Darah vena sistemik desaturasi kembali ke atrium kanan yang posisinya normal, kemudian dari atrium, darah ini melewati katup artio ventrikel bikuspid kedalam ventrike sisi kanan yang mempunyai arsitektur dan morfologi dinding halus ventrikel kiri normal. Karena ada juga transposisi, darah desaturasi diejeksikan dari ventrikel kiri masuk ke arteria fumonalis yang mengalir ke paru paru. Darah vena pulmonal teroksigenasi kembali keatrium kiri yang posisinya normal, lewat melalui katup atrioventrikuler trikuspit kedalam sisi kiri, yang mempunyai morfologi ventrikel kanan normal dan kemudian diejeksikan kedalam aorta yang transposisi. Arteria pulmonalis terletak diposisi medial dan aorta asendens terletak disebelah kiri (karenanya disebut transposisi L atau Levo ) dan lateral, hampir pada bidang horizontal yang sama. Hubungan atrio ventrikuler dan ventrikulo arterial inversi ganda menyebabkan darah atrium kanan yang desaturasi mencapai paru paru, dan darah ven pulmonal yang teroksigenasi dengan tepat mengalir ke aorta. Dengan demikian, sirkulasi secara fisiologis benar. Tanpa defek lain, hemodinamik akan hampir normal. Namun, pada hampir setiap keadaan disertai oleh anomali lain, yang paling sering adalah VSD, kelainan katup atrioventrikuler (trikuspid kiri), stenosis katup pulmonal dan atau subvalvular, dan gangguan hantaran atrio ventrikuler ( blokade jantung total ). Manifestasi klinis Gejala gejala dan tanda tanda ditentukan oleh lesi yang menyertai. Jika aliran keluar pulmonal tidak tersumbat, tanda tanda klinis akan serupa dengan tanda tanda VSD murni. Jika ada stenosis pulmonal, tanda tanda klinis akan serupa tetralogi FALLOT. Rontgenogram dada posterio anterior dapat memberik kesan abnormal pada posisi arteri besar. Aorta asenden menempati tepi kiri atas siluet jantung dan mempunyai profil lurus. Disamping gangguan hantaran atrio ventrikuler, EKG dapat menunjukan gelombang P abnormal, tidak ada QV6, gelombang Q initial pada hantaran III, aVR, aVF dan V1 dan gelombang T positif pada prekordium. Penanganan bedah anomali yang menyertai, yang paling sering VSD dipersulit oleh posisi berkas His.

III.4.2 PEMERIKSAAN PENUNJANG (6) ELEKTROKARDIOGRAFI Elektrokardiogram menunjukkan pola normal pada neonatus.Hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan makin jelas setelah pasien berumur 2 tahun.Terdapatnya hipertrofi Biventrikuler mencurigakan adanya defek septum ventrikel yang besar.

RADIOLOGI Gambaran radiologis yangkhas pada transposisi arteri besar adalah jatung dengan pedicle atau mediastinum yang sempit,oleh karena posis aorta dan a.pulmonalis yang anterior-posterior dan kelenjar timus yang sering tidak ada.Jantungnya sendiri berbentuk telur yang terletak pada sisnya ( egg n side ).Corakan vaskular paru mula-mula tampak normal,namun kemudian menjadi pletorik.Bila transposisi disertai defek septum ventrikel dan stenosis pulmonal,maka vaskularisasi paru menurun,dan ukuran jantung normal.

Gambar 10-14 Foto dada pasien transposisi arteri besar.Perhatikanlah jantung berbentuk seperti telur dengan mediastinum superior yang sempit dan vaskularisais paru bertambah. EKOKARDIOGRAM Ekokardiogram 2-dimensi dan Doppler sangat penting untuk penilaian anatomis dan fungsional,serta untuk menyingkirkan diagnosis lain.Pada sumbu panjang parasternal tampak satu pembuluh darah besar yang keluar dari ventrikel kiri,melengkung ke bawah dan bercabang dua.Pembuluh ini adalah a.pulmonalis.Pada sumbu pendek,tampak 2 pembuluh terpotong tranversal ,yakni aorta dan arteri pulmonalis dengan aorta biasanya terletak anterior terhadap a.pulmonalis.Terdapatnya defek septum ventrikel,defek septum atrium,duktus arteriosus persisten,serta stenosis jalan keluar ventrikel kanan dapat dipastikan dengan eko-Doppler.

PEMERIKSAAN DARAH Pada pasien neonatus kadar hemoglobin dan hematokrit tidak berbeda bayi normal,tetapi sering terjadi gangguan asam-basa dengan pH yang rendah.Bayi yang hipoksik ini menunjukkan asidosis metabolik yang berat dengan defisit basa yang besar.Seringkali terdapat takipneu dengan disertai Pco2 setinggi 2535 mmHg dan PO2 dan saturasi oksigen yang rendah.Bia diberikan 100 % O2 dan PO2 tidak meningkat maka harus dicurigai adanya penyakit jantung bawaan. KATETERISASI JANTUNG Pada transposisi arteri besar kateteisasi jantung merupakan suatu tindakan darurat.Kateterisasi dan angiokadiografi dilakukan untuk konfirmasi diagnosis,sekaligus untuk melakukan tindakan septostomi atrium dengan bahan balon (ballon atrial septostomy).Terdapatnya defek septum ventrikel atau duktus arteriosus pesisten juga dapat dipastikan dengan angiografi ventrikel kiri. PENATALAKSANAAN (6) 1. Pengobatan suportif diperlukan pada bayi dengan siansosis yang hebat dengan asidosis dan gagal jantung.Biasanya diperlukan koreksi untuk asidosis,pemberian oksigen dengan atau tanpa ventilator,obat-obatan inotropik(digitais,dopamin),dan diuretik.Antibiotik sering diperukan pada gagal jantung pada neonatus,atau bila sangat dicurigai infeksi. Medika mentosa pada pasien dengan Transposisi Arteri Besar A. Inotropic Agents : Digoksin : Menghambat adenosin ATP-ase natrium kalium membran yang memasok energi untuk mempertahankan keseimbangan kation melalui membran sel. Ini mengakibatkan peningkatan natrium dan kalsium intrasel. Penambahan konsentrasi kalsium intra sel menambah kontraktilitas miokardium.
:

(8)(9)

Dosis Digoksin IV : 0,4 0,6 mg / 1x pemberian lalu diberikan dosis 0,1 0,3 mg selama 6 8 hari sampai gejala hilang.

Dosis Digoksin oral : 0,5 0,75 mg / 1x pemberian lalu diberikan dosis 0,125 0,375 mg untuk 6 8 hari sampai gejala klinis hilang. Dosis Digoksin pemeliharaan : 0,125 0,5 ml per hari IV atau oral. B. Loop Diuretik : Furosemid (Lasix) Merupakan natriuretik yang poten, menghambat reabsorbsi natrium di ansa Henle dan tubulos ginjal. Dapat diberikan per-oral atau IV dengan dosis awal 1 2 mg per kg per hari dalam 1 3x pemberian. Untuk hipertensi dosisnya 20 80 mg per-oral selama 12 hari. Untuk krisis hipertensi dosisnya 0,5 1 mg per kg IV. C. Prostaglandin E1 Indikasi utama adalah untuk mempertahankan terbukanya duktus pada lesi yang bergantung kepada terdapatnya duktus. Dosis dan cara pemberian : diberikan dengan infus 0,0 0,1 g per kg per menit. Bahaya yang harus diwaspadai adalah terjadinya apnneu atau hipotensi. Contoh obat prostaglandin E1 : Alprostadil IV (Prostin VR) : Menjaga tetap terbukanya duktus arteriosus dan merelekskan otot otot dari duktus arteriosus. Efek samping : > 10% demam, apneu.

1 10 % bradikardi, hipertensi, kejang, takikardi, diare, sepsis, kardiac arrest. Apneu sering terjadi pada neonatus kurang dari 2 kg waktu lahir dan biasanya muncul ketika pre op dan post op operasi. Oleh karena itu penting untuk memonitor keadaan pasien dan memasang ventilator. Waktu paruh : 5 10 menit

Metabolisme : paru via enzymatic oxydation dan menghasilkan prostanoid metabolit (in active). Mekanisme kerja : merelekskan otot polos arterial, menghasilkan efek fasodelatasi, menghambat terjadinya agregasi trombosit.

Persiapan intravena : Encerkan 1 ml prostin dengan NACL atau dextrose. Prostin yang tidak diencerkan akan bereaksi dengan plastik dari infus volumetrik sehinggamenghasilkan cairan yang berbahaya. Tempatkan Prostin dalam chateter umbilicalatau infus pump. Penyimpanan : Dalam kulkas dengan suhu 2-8 derajat celcius.

2. Septostomi atrium dengan balon (ballon-atrialseptostomy,BAS atau posedur Rashkind). Tindakan yang diperkenalkan oleh Rashkind ini pada saat ini merupakan prosedur rutin pada setiap pasien transposisi,dengan maksud untuk membuat defek septum atrium yang besar,agar percampuran darah dapat berangsung tanpa hambatan. Kateter dimasukkan percutaneous masuk ke dalam vena pulmonaris,lalu menuju ke atrium kiri,melalui ini foramen tidak ovale masuk dengan dengan ke atrium dapat kanan.Biasanya jantung,namun dilaksanakan prosedur apabila di ruang dilakukan bersama intensif kateterisasi pemantauan

kateterisasi perawatan

diperlukan

prosedur

ekokardiografi. Kateter yang dipergunakan mempunyai satu balon yang dapat dikembangkempiskan pada ujungnya.Kateter bersama dengan kontras dimasukkan ke atrium dan kiri melalui dengan foramen cepat ovale,kemudian merobek balon septum dikembangkan ditarik untuk

atrium.Tindakan ini dilakukan berulang-ulang sampai lubang yang tejadi cukup besar,sehingga darah dai atrium kanan dapat dengan leluasa masuk ke atrium kiri.

BEDAH JANTUNG TRANSPOSISI ARTERI BESAR

(7)

Kegawatan pada pasien transposisi arteri besar terjadi apabia pecampuran daah tidak memadai, misalnya pada transposisi besar tanpa defek septum ventrikel dengan defek septum atrium yang kecil, sedangkan duktus arteriosus teah menutup. Pada keadaan tersebut harus diberikan postaglandin E1 agar duktus tetap terbuka, kemudian dilakukan septostomi atrium dengan balon, disusul dengan operasi koreksi secepatnya. Operasi definitif pada transposisi arteri besar dapat berupa pertukaan atrium (atrial switch) yang dapat berupa operasi Mustard atau Senning, yaitu pertukaran pada tingkat atrium atau operasi Rastelli yang merupakan pertukaran pada tingkat ventrikel, atau operasi pertukaran arteri (arterial switch) menurut Jatene, yang disertai pemindahan pembuluh koroner. Operasi pertukaran arteri ini meski rumit, makin lama, makin populer karena keadaan jantung pasca bedah menyerupai anatomi jantung normal.Gambar 22-7. Pada RSJHK, transposisi arteri besar tanpa defek septum ventrikel pada usia kurang dari 2 bulan, dilakukan petukaan arteri seteah dilakukan septostomi atrium dengan balon dan perbaikan keadaan umum. Pada usia yang lebih dari 2 bulan mungkin diperlukan banding a.pulmonalis untuk melatih ventrikel kiri menjadi pompa sistemik, baru kemudian dilakukan tindakan pertukaran arteri.Pada transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel biasanya tidak dilakukan operasi pada masa neonatus.

Gambar 22-5 Skema operasi pertukaran atrium (operasi Mustard) untuk transposisin arteri besar.Dengan baffle darah vena sistemik dari vena kava inferior dan superior dialirkan ke ventrikel kiri,sedangkan darah dari vena pulmonalis dialirkan ke ventrikel kanan.

Gambar 22-6 Skema operasi Rastelli untuk transposisi arteri besar.Defek septum ventrikel ditutup sedemikian sehingga aorta seuruhnya menampung darah dari ventrike kiri,kemudian dengan conduit a.pulmonalis dihubungkan dengan ventrikel kanan.

Gambar 22-7 Skema operasi pertukaran arteri untuk transposisi arteri besar.

SEPTOSTOMI ATRIUM Septostomi atrium dengan balon (tindakan Rashkind) dapat diaksanakan pada neonatus sampai usaia 3 buan dengan kateter balon yang dimasukkan melalui vena femoralis,ini dapat dilakukan di unit perawatan intensif dengan pemantauan ekokardiografi,atau di ruangan kateterisasi jantung.Pada anak yang lebih besar,dilakukan secara operatif menurut Blalock-Hanlon.Septostomi atrium dilakukan pada

Tatalaksana Transposisi Arteri Besar yang telah disepakati di Indonesia (2)

Diagram : Tatalaksana Transposisi Arteri Besar Keterangan : TAB : Transposisi Arteri Besar, PAB : Pulmonary Artery Banding, BTS : Blalock Taussig Shunt, LVOTO : Left Ventricle Outflow Tract Obstruction, PARI : Pulmonary Artery Resistance Index, PGE 1 : Prostaglandin E1

BAB III.7 PROGNOSIS Prognosis tergantung pada ada tidaknya kelainan jantung lain serta gangguan sistem konduksi jantung.Prognosis pasien yang menjalani operasi Rashkind dan Arterial Switch adalah baik,dengan gejala klinis yang berkurang dan pasien dapat kembali hidup normal namun tidak dipungkiri adanya pembatasan aktivitas fisik.Apabila pasien dengan transposisi tidak segera dioperasi maka dalam jangka waktu sebulan,dapat terjadi kematian. BAB IV.KESIMPULAN Transposisi arteri besar merupakan lebih kurang 5 % dari semua pasien penyakit jantung bawaan. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Sepertiga kasus mempunyai ibu yang memiliki riwayat sakit DM. Bayi dengan transposisi arteri besar biasanya lahir prematur atau biasanya lahir dengan berat badan normal atau besar. Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor - faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah: Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil, nutrisi yang buruk selama kehamilan, ibu yang alkoholik,usia ibu lebih dari 40 tahun,ibu menderita diabetes. Pada transposisi arteri besar terjadi perubahan posisi aorta dan a.pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior dari arteria pulmonalis, sedangkan a.pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya, aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke a.pulmonalis dan seterusnya ke paru.Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah, dan kehidupan hanya bisa berlangsung apabila ada komunikasi antara dua sirkulasi ini. Jadi apabila ada percampuran dari alir balik paru dan sistemik. Pada neonatus, darah dari aorta via duktus arteriosus masuk ke a.pulmonalis dan dari atrium kiri, via foramen ovale ke atrium kanan. Pada umunya percampuran melalui duktus dan foramen ovale ini tidak adekuat, dan bila duktus arteriosus menutup, maka tidak terdapat pecampuran lagi di tempat tersebut, keadaan ini sangat mengancam nyawa pasien. Diagnosis ditentukan dari gejala klinis dan pemeriksaan penunjang.Diagnosis biasanya dapat ditegakkan tidak lama setelah bayi lahir karena terjadinya sianosis. Kadang dapat dijumpai adanya murmur atau sura tambahan padapemeriksaan fisik,namun dapat juga tidak ada murmur atau suara jantung tambahan sama sekali.Pemeriksaan penunjang meliputi : Saturasi Oksigen yang tidak naik secara bermakna walaupun sudah diberi oksigen 100 %,.EKG, Ekhokardiogram, Cardiac catheterisation. Gejala timbul pada minggu pertama, dan sianosis akan menjadi progesif apabila duktus arteriosus menutup, bayi menjadi asidotik dan terjadi gagal jantung, terutama pada kasus dengan defek septum ventrikel yang besar. Bayi menjadi sesak nafas, tidak maumenyusu,jari tangan atau kaki clubbing (jari tabuh), sering mengalami pnemonia, atau

pertumbuhan badannya menjadi lambat. Squatting atau serangan sianotik jarang terjadi. Pada pemeriksaan fisik, bayi baru lahir dengan transposisi biasanya tampak biru yang tidak bervariasi dengan menangis atau pemberian oksigen. Bunyi jantung I terdengar normal, sedang bunyi jantung II terdengar tunggal, dan keras, akibat posisi artero-posterior pembuluh darah besar. Biasanya tidak terdengar bising jantung. Kalau ada biasanya berasal dari stenosis pulmonal atau defek septum ventrikel. Getaran bising jarang ditemukan.Pada VSD ditemukan bising holosistolik yang tidak dapat dibedakan dari bising yang dihasilkan oleh VSD pada penderita dengan arteri-arteri besar terkait secara pulmonal.Penatalaksanaan adalah Pengobatan suportif diperlukan pada bayi dengan siansosis yang hebat dengan asidosis dan gagal jantung.Biasanya diperlukan koreksi untuk asidosis, pemberian oksigen dengan atau tanpa ventilator,obat-obatan inotropik(digitais,dopamin), dan diuretik. Antibiotik sering diperukan pada gagal jantung pada neonatus, atau bila sangat dicurigai infeksi. Septostomi atrium dengan balon (ballonatrialseptostomy,BAS atau posedur Rashkind) dan dua minggu kemudian dilakukan operasi arterial switch.

DAFTAR PUSTAKA

1. Behrman, Kliegman, Arvin, dkk. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15. Volume 2. Bab 387.9 387.12. Transposisi D-Arteri Besar (TGA). Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2000. hal 1611 1613. 2. Madiyono,Bambang.Penanganan Penyakit Jntung Pada Bayi dan Anak.Bab 9.Transposisi Arteri Besar.Jakarta : Balai Penerbit FKUI.2005.33-36. 3. Matondang, Corry,S. Diagnosis Fisis Pada Anak. Edisi 2. Bab 5. Jantung. Jakarta : CV. Sagung Seto. hal 67 93. 4. Meadow, Roy. Lecture Notes Pediatrica. Edisi 7. Bab 13. Kardiologi. Jakarta : Erlangga Medical Series. 2002. hal 140 151. 5. Sadler, T. W. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi 17. Bab 12. Sistem Kardiovaskuler. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. 1996. hal 225 227. 6. Sastroasmoro, Sudigdo. Buku Ajar Kardiologi Anak. Roebiono, Poppy. Bab 8. Embrio Genesis Kardivaskuler dan Sirkulasi Janin. Jakarta : Bina Rupa Aksara. 1994. hal 174 190. 7. Sastroasmoro, Sudigdo. Buku Ajar Kardiologi Anak. Prasodo, A. M. Transposisi Arteri Besar. Jakarta : Bina Rupa Aksara. 1994. hal 261 265. 8. Sastroasmoro, Sudigdo. Buku Ajar Kardiologi Anak. Rahmad, Kukuh Basuki. Bab 22. Bedah Jantung Pada Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta : Bina Rupa Aksara. 1994. hal 504 505. 9. Sastroasmoro, Sudigdo. Buku Ajar Kardiologi Anak. Beberapa Obat Yang Sering Digunakan Dalam Bidang Kardiologi Anak. Jakarta : Bina Rupa Aksara. 1994. hal 534 536. 10. Schumache ,Kurt 20 Juli 2013. 11. Silbernagl, Stefan. Teks dan Atlas Berwarna Patofisiologi. Bab 7. Jantung Dan Sirkulasi. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2003. hal 176 179.
R. Transposition of Great Vessel. Medline.http://

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001568.htm .Accesed

on