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INTRODUCCION
El lupus eritematoso sistmico (LES) es un trastorno crnico autoinmune no
organoespecfico caracterizado por la produccin de autoanticuerpos e inflamacin
generalizada, con afectacin multiorgnica.
Una caracterstica del LES es su diversidad clnica y evolutiva, que refleja diferencias
tanto del husped como de los agentes etiolgicos.
Las alteraciones hematolgicas son frecuentes en el LES.
La anemia hemoltica con reticulocitosis, leucopenia (<4000/mm3 en 2 o ms
ocasiones), linfopenia (<1500/mm3 en 2 o ms ocasiones), trombocitopenia
(<100,000/mm3 en ausencia de frmacos que produzcan plaquetopenia); la presencia
de anticuerpos antifosfolpidos (AAF), los cuales, se relacionan a alteraciones de la
coagulacin, no slo son criterios de la clasificacin del LES segn el American College
of Rheumatology, sino que pueden presentarse en el transcurso de la enfermedad o
ser el sntoma primario de la misma.
DEFINICIN
Es una enfermedad autoinmune multisistemica con una gran variabilidad en su curso
y presentacin.
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia
Varia segn diferentes poblaciones y grupos tnicos, con una incidencia anual de 1.9
a 5.6 por 100,000 habitantes.
En incidencia por sexo, es mas frecuente en mujeres, y entre estas, mas en las de
raza blanca, que en las afroamericanas.
La tasa hombre: mujer va de 1 : 4.4-9
El tiempo desde el inicio de los sntomas hasta el diagnostico va de 1 mes a 3.3 aos
(4 meses)
La sobrevida a 10 aos es del 85% en adultos
En jvenes es de 95% a 5 aos y 86% a 10 aos
Afecta predominantemente a personas jvenes, con un pico de incidencia entre los
15 y 40 aos, y una edad media, al comienzo, de 30 aos.
Su incidencia es de 2,4 a 5 casos por cada 100.000 habitantes en pases de nuestro
entorno.
3 a 6 veces ms frecuente en personas de raza negra.
Estudios recientes en Europa muestran un aumento relativo en personas mayores de
40 a 50 aos.
En el Sudeste Asitico y en el Extremo Oriente, su incidencia sobrepasa a la artritis
reumatoide, lo que se acusa a las condiciones socio econmicas ms que a las
influencias tnicas.
ETIOPATOGENIA
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Las evidencias clnicas sugieren que las hormonas sexuales tienen un papel
importante en la etiopatogenia de la enfermedad.
En los ratones con LES, la enfermedad es ms severa en las hembras y mejora con la
utilizacin de andrgenos.
En los machos, la enfermedad, contrariamente, es ms leve y empeora con la
castracin y la administracin de estrgenos.
En el LES en humanos, la relacin mujer/hombre en la edad frtil es de 9/1. Sin
embargo, en los aos previos a la menarquia y posteriores a la menopausia, esta
relacin disminuye a 2/1.
Adems, la enfermedad empeora con el embarazo y mejora despus de la
ooforectoma.
Los estudios de las hormonas sexuales muestran, en ambos sexos, un aumento de la
de 16 alfa-hidroxilacin de la estrona y un aumento de los niveles de 16 alfahidroxiestrona.
CLASIFICACIN DEL LUPUS EN PIEL
Lupus Eritematoso Cutneo Crnico (LECC)
Lupus Eritematoso Discoide (Clsico-LED)
Lupus Eritematoso Hipertrfico (lesiones verrucosas)
Lupus Eritematoso Profundo (paniculitis lpica)
Lupus Eritematoso Cutneo Subagudo (LECSA)
Lupus Eritematoso Sistmico (LES) o Lupus Eritematoso Agudo
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3. FOTOSENSIBILIDAD.
Rash cutneo como resultado de reaccin anormal a la luz solar, segn historia
clnica o examen fsico.
4. ULCERAS ORALES.
Ulceracin oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un mdico.
5. ARTRITIS.
No erosiva en 2 ms articulaciones perifricas. Caracterizada por:
hipersensibilidad al tacto dolor a la presin
hinchazn
derrame articular.
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7. TRASTORNOS RENALES.
Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/da o mayor de 3 + si no se cuantifica, o
Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.
8. TRASTORNOS NEUROLOGICOS.
Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metablicas
conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolticas, o
Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en prrafo anterior.
9. TRASTORNOS HEMATOLOGICOS. Anemia hemoltica con reticulocitosis, o
Leucopenia menor de 4000 en 2 ms ocasiones, o
Linfopenia menor de 1500 en 2 ms ocasiones, o
Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa.
10. TRASTORNOS INMUNOLOGICOS. Clulas LE positivas, o Anticuerpos anti DNA nativo, o Anticuerpos anti Sm, o
Pruebas serolgicas falsas positivas para sfilis: por lo menos 6 meses consecutivos.
confirmadas por: inmovilizacin Treponema; FTA abs.
11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES.
Un ttulo anormal de Acs. Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba
equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en
Sndrome Lupus inducido.
CUADRO CLINICO
Una de las caractersticas del LES es su diversidad clnica y evolutiva, con
exacerbaciones y periodos de remisin ms o menos duraderos.
El estrs emocional y fsico, el embarazo, diversos medicamentos, las infecciones y la
luz ultravioleta de la radiacin solar entre otras, pueden desencadenar un brote o el
inicio de la sintomatologa.
Sntomas constitucionales sistmicos incluyen:
Fiebre Perdida de cabello Fatiga Perdida de peso
Evidencia de inflamacin difusa Linfadenopatia Hepatoesplenomegalia
Los sistemas renal, musculo-esqueltico y dermatolgico son los mas comnmente
involucrados en el LES.
Enfermedad musculo esqueltica
Artritis-artralgia (con o sin tenosinovitis)
Mialgias
(20-30%)
(<10%)
Miositis
Artritis dolorosa
(50%)
Artritis asintomtica
(50%)
Artritis es una poliartritis simtrica que afecta articulaciones grandes y pequeas
6. SEROSITIS.
Pleuritis:
Historia de dolor pleurtico, o roce pleural, o derrame pleural.
Pericarditis:
Documentada por EKG, o roce pericrdico, o derrame pericrdico.
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MANIFESTACIONES CLINICAS
Los sntomas referidos al aparato locomotor constituyen el 80 y el 95% de las
manifestaciones, y su ausencia debe generar dudas acerca de la certeza del
diagnstico.
Las artralgias y artritis son las manifestaciones ms frecuentes del LES.
La artritis es, clnicamente, muy similar a la artritis reumatoide.
ARTRITIS: Afecta preferentemente a las rodillas y las articulaciones de las manos,
sobre todo a las interfalngicas proximales, tienen una distribucin simtrica y se
acompaa de rigidez matinal.
La artritis no suele ser deformante ni producir erosiones corticales, lo que la
Las mialgias son frecuentes y acompaan a las artralgias y artritis.
La miositis, con debilidad muscular, elevacin de enzimas musculares y cambios
electromiogrficos caractersticos, aparece slo en una minora de enfermos.
Las manifestaciones mucocutneas son mltiples. Las lesiones crnicas se presentan
como lesiones discoides o lupus profundo. Dejan cicatriz al curarse.
Las lesiones subagudas son fotosensibles, extensas, simtricas y, al resolverse, dejan
una zona hipopigmentada.
La lesin aguda ms caracterstica es la erupcin nasomalar en alas de mariposa.
Fenmeno de Raynaud
Infartos digitales
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La clasificacin de las lesiones renales del LES propuestas por la OMS tiene utilidad
para distinguir la severidad de las lesiones glomerulares.
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ANA
Anti-DNA
Anti-Sm
Anti-Ro
Anti-La
Anti-RNP
Factor reumatoide
Anticardiolipina
DIAGNOSTICO
Sin embargo, hay pacientes que cumplen, al menos, cuatro criterios y no padecen
lupus (viriasis, frmacos, etc.).
Por el contrario, puede ser correcto diagnosticar de lupus a un paciente, aunque no
rena cuatro criterios, sobre todo si se acompaa de anti-DNAn o anti-Sm.
Se basa en la identificacin de:
1. Manifestaciones clnicas de la historia Clnica y el Examen Fsico.
2. Pruebas complementarias a realizar en todo paciente para confirmar el
diagnstico:
2. Pruebas complementarias para descartar afectacin de rgano, en funcin de la
sintomatologa y/o evolucin clnica
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Manifestaciones
ms
frecuentes
Son tiles:
Analgsicos
AINES
Salicilatos
El uso de AINES
Aadir tratamiento gastroprotector
Inhibidores de la bomba de protones (omeprazol)
Mal control con salicilatos o AINES
Iniciar con antimalricos Hidroxicloroquina
Cloroquina
TRATAMIENTO AGRESIVO
Indicaciones
Se inicia con corticoides sistmicos a dosis altas.
Paciente tiene alguna manifestacin grave de riesgo vital.
Antes de administrarlos descartar la presencia de infeccin.
Prednisolona
Ms usado: 1 a 1.5 mg/kg/da
Dosis mxima de 80 mg/da
Metilprednisolona
10-30 mg/kg o 500-1000 mg/da, mximo 72 horas.
NEFRITIS LPICA
Prednisona 40-60 mg/da durante 6 semanas Reduciendo gradualmente la dosis
Azatioprina: 1-3 mg/kg/da
Ciclofosfamida: 1-3 mg/kg/da
Limitar la ingestin de protenas
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LUPUS DISCOIDE
Proteccin contra la luz solar
Ropa
Sustancias que impiden el paso de la
luz> Talco, Oxido de zinc, Calamina, Filtros
solares como antipirina, benzafenonas en
gel o crema.
Enfermedad activa: gluococorticoides
tpicos
Cloroquinas 100 a 300 mg/da por las maanas durante varios meses
*contraindicados en el embarazo
Hidroxicloroquina se inicia con dosis de 200 mg
Talidomida 100 a 200 mg/da en adultos; 50 a 100 mg en nios.
Diaminodifenilsulfona 100 a 200 mg/da
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