ASOCIACION MEXICANA DE CIRUGIA GENERAL

CURSO DE PREPARACION PARA LA CERTIFICACION EN CIRUGIA GENERAL DR. DAVID ANGEL BANDERAS TARABAY

Hiperesplenismo:
Definicin: Es el incremento de la actividad del bazo por diferentes causas; Gretsel reconoci este sndrome en 1866 como Anemia esplnica, Chaufard en 1907 emite el concepto de hiperesplenismo como la diversidad de efectos hematolgicos causados por el aumento de la funcin del bazo. Seala 3 caractersticas del hiperesplenismo: 1. 2. 3. Esplenomegalia. Citopenias acompaadas de hiperplasia de mdula sea. Correccin de las citopenias por esplenectoma.

Patogenia: Mayor secuestro de clulas hemticas por causa de esplenomegalia y produccin por el bazo de una sustancia humoral que inhibe la produccin o liberacin de clulas hemticas desde la mdula sea. Clasificacin: El hiperesplenismo puede ser primario o secundario. Se denomina secundario cuando se puede identificar su causa, y es primario cuando no se encuentra un mecanismo subyacente. El hiperesplenismo secundario puede tener mltiples orgenes. Criterios de hiperesplenismo primario: No hay etiologa secundaria de descubrimiento clnico, Patologa esplnica no diagnosticada, Buena respuesta a la esplenectoma, Linfoma o leucemia posibles despus de esplenectoma.

Criterios de hiperesplenismo secundario: De las causas mltiples de esplenomegalia e hiperesplenismo el 50% de ellas tendr una enfermedad especfica diagnosticada, otro 10% requerir cortes de bazo, hgado y ganglios para establecer la causa, los restantes casos se clasificarn como hiperesplenismo primario. Se incluyen las enfermedades hepticas infecciosas o parasitarias, entidades de atesoramiento, enfermedades de la colgena y casos de linfoma o leucemia que afectan el bazo. Tambin deben considerarse la esplenomegalia congestiva y el sndrome de Felty. Diagnstico: Valoracin clnica del hiperesplenismo: 1. 2. 3. Historia y exploracin fsica, estudio de laboratorio sistemtico y cuidadoso. Pruebas cutneas para TBC, histoplamosis, etc. Pruebas serolgicas para enfermedades de la colgena.

4. 6. 7. 8.

Estudio de inmunoprotenas.Biopsia y cultivo de la mdula sea. Biopsia de ganglio linftico y cultivo (adenopata). Biopsia por aspiracin y cultivo de hgado. Arteriografa de las circulaciones heptica y esplnica.

La exploracin clsica del bazo se realiza bsicamente mediante la palpacin. En situacin normal, el bazo no es palpable en hipocondrio izquierdo. Su palpacin, prcticamente siempre significa que est patolgicamente agrandado. La magnitud de la esplenomegalia se expresa en centmetros por debajo del reborde costal izquierdo. La percusin puede ayudar a la exploracin. El bazo normalmente no es palpable, para hacerlo debe haber aumentado un tercio de su tamao, ocasionalmente es percutible y se har en la lnea axilar interna, a nivel de la 9a., 10a., y 11a. costillas. El estudio radiolgico simple de abdomen nos permite observarlo cuando ha aumentado su tamao, como una sombra en hipocondrio izquierdo. La TAC, la resonancia magntica, y la gammagrafa definen el bazo y nos pueden precisar anormalidades en su tamao, forma y patologas como formaciones qusticas, tumorales o abscesos. El estudio angiogrfico, como la arteriografa esplnica o la esplenoportografa nos dan informacin de patologas arteriales y venosas, as como las causas de una hipertensin portal. La valoracin de la funcin en hiperesplenismo es efectuada en la sangre perifrica, con el recuento de hemates, leucocitos y plaquetas, los que pueden estar disminuidos exclusivamente o todos ellos. La destruccin eritroctica importante se manifiesta con ictericia por aumento de la bilirrubina indirecta (liposoluble), por consiguiente sin coluria. Puede medirse la vida media del eritrocito con Cr51, para conocer la magnitud de la hemlisis. Para valorar la trombocitopenia, un aspirado de mdula sea indicar con la abundancia de megacariocitos una produccin adecuada de plaquetas. Tratamiento: Establecido el diagnstico se deber resolver el problema de extirpar o no el bazo o dar tratamiento a la enfermedad subyacente con observacin al cuadro hematolgico. La diseccin y exresis del bazo se puede efectuar bajo control. La mejor indicacin de la esplenectoma laparoscpica son las enfermedades hematolgicas benignas con un bazo normal o ligeramente aumentado de tamao. En enfermedades malignas es ms controvertido, ya sea por la dificultad de obtener muestras ganglionares del retroperitoneo y que la pieza debe recuperarse intacta. La presencia de una esplenomegalia es una contraindicacin relativa y la esplenectoma laparoscpica puede ser realizada en casos de esplenomegalia moderada, con bazos que no superan los 1 000 gramos o dimetro no superior a los 25 cm. La esplenomegalia masiva y la hipertensin portal se consideran contraindicaciones absolutas.

ESFEROCITOSIS HEREDIATARIA
La Esferocitosis hereditaria es un trastorno de la membrana de los eritrocitos que se vuelven esfricos a los hemates y vulnerable a su secuestro y destruccin por el vaso con manifestacin de anemia hemoltica. Se transmite en forma autosmica dominante en el 75% de los casos. Se estima una incidencia de 1 en 5000 casos de la poblacin oriundas del norte de Europa. El resto de los pacientes la heredan de forma autosmica recesiva. Fisiopatogenia Es una alteracin de una protena de la membrana de los eritrocitos ( espectrina en un 60-90%, ancirina, protena de banda 3 o protena 4.2), lo que traduce en una prdida de la estabilidad de la bicapa lipdica de la membrana lo que favorece la perdida de sus fragmentos de la misma cuando los hemates soportan las fuerzas de cizalla de la circulacin adems que disminuye el rea de superficie al adoptar una forma de menor dimetro posible para un determinado volumen (esfera) dado por la reduccin del cociente superficie/volumen clula y la falta de deformacin de la membrana impide que puedan atravesar los cordones de Billroth y pasar a los sinusoides lo que conduce al secuestro y destruccin de los eritrocitos, que aumenta el nmero de esferocitos atrapados en el bazo ( esplenomegalia de 500- 1000 g), la circulacin por los cordones se estanca an mas y el ambiente se vuelve hostil por la acumulacin de cido lctico por lo que el pH desciende se inhibe la gluclisis y la formacin de ATP, lo que altera la expulsin de sodio y esto causa lesin osmtica y tambin una fagocitosis intensa de los eritrocitos por lo macrfagos.

Cuadro clnico
Las manifestaciones son anemia, reticulocitosisis, esplenomegalia, ictericia, la gravedad de los sntomas vara, en muy pocos casos la enfermedad se manifiesta al nacer con ictericia moderada a grave que exige transfusiones de recambio. Un 30-60% de los pacientes se acompaa de colelitiasis (clculos pigmentarios) por alteracin en equilibrio entre los pigmentos biliares, lecitina y colesterol. Tambin hay la presencia de lceras en piernas debido a la hipoxia que condiciona por el secuestro de los eritrocitos y a su vez por la disminucin del flujo sanguneo o estasis vascular. 20-30% de los pacientes son casi asintomticos por la ligera destruccin de los eritrocitos que se compensa por la eritropoyetina, sin embargo muchos pacientes esta respuesta es insuficiente y evolucionan a una anemia hemoltica crnica que puede acompaarse con crisis aplsicas que se desencadenan por una infeccin por parvovirus en la mayora de los casos, que se manifiesta por una interrupcin de la eritropoyesis que ocasiona mayor anemia y desaparicin de los reticulocitos en sangre perifrica.

Diagnstico
Se basa en los antecedentes familiares, los signos hematolgicos y los datos de laboratorio de la esferocitosis expresados por aumento de la fragilidad osmtica, algunos tips se mencionan a continuacin: Se basa en los valores de la BH que sugieren datos de anemia como la HB, Hto, VCM bajo o normal lmite, una CHCM elevada combinada con una anchura de distribucin de los eritrocitos aumentada es un indicador de prediccin excelente como prueba de seleccin 8 aumenta hasta 350-400 g/l) Tambin es sugerente de esta patologa las pruebas de destruccin rpida de eritrocitos como: una cuenta elevada de reticulocitos, aumento de HDL as como de la Bilirrubina no conjugada. Frotis sanguneo perifrico donde se observan con facilidad los esferocitos demasiados gruesos y con dimetro menor a lo normal. Midiendo la fragilidad osmtica de los eritrocitos expuestos a soluciones hipotnicas, las cuales provocan entrada de agua al hemate, al microscopio los esferocitos aparecen como clulas pequeas sin palidez central.

Tratamiento
La esplenectoma es la mas indicada en personas con hemlisis moderada a grave, ya que es la nica modalidad teraputica, los pacientes experimentan una mejora clnica notable aunque persiste el defecto eritrocitario y la forma de las clulas pero cede la anemia y sobre todo cuando las lceras de las piernas son rebeldes a la cicatrizacin. Despus de la esplenectoma la vida media de los eritrocitos es normal o casi normal. En pacientes con litiasis vesicular, episodios de hipoplasia de mdula sea o crisis hemolticas, como son sintomticos se har esplenectoma y en el caso de litiasis vesicular se acompaara de colecistectoma para evitar el riesgo de litos intrahepticos. En los nios se recomienda hasta los cuatro y seis aos debido al mayor riesgo de infeccin por bacterias grampositivas encapsuladas, y antes de la esplenectoma se recomienda la aplicacin de vacunas antineumoccica, antimeningoccica y contra Haemophilus influenzae. En sujetos con hemlisis intensa habr que administrar con fines profilcticos 1mg/d de cido flico.

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

Es una anemia crnica hereditaria. Es mas comn en la raza negra, en pacientes homocigotos casi toda la hemoglobina es S en cambio slo un 8%

tiene HbS cuando son heterocigotos. Se menciona que en frica (lugar endmico para el paludismo) un 30% son heterocigotos debido a la proteccin por P. Falciparum. Se debe a una mutacin puntual en el sexto codn del gen de la globina beta donde hay una sustitucin de la adenina por timina, cuyo resultado es la sustitucin del cido glutmico por valina en el sexto aminocido de la cadena de globina beta y da por resultado todo esto una Hb S desoxigenada , insoluble que se polimeriza y se convierte en un gel viscoso en vez de un lquido como lo es normalmente por lo tanto toma la forma falciforme, al principio es reversible al oxigenarse la Hb S, sin embargo conforme avanza el tiempo hay defectos en en la fosforilacin de la membrana y la separacin de la membrana celular del citoesqueleto que ya no solo afecta a los eritrocitos falciformes sino a los de aspecto normal por consiguiente la concentracin de Hb aumenta y los hemates se deshidratan y se vuelven mas densos, con una vida media de aproximadamente 20 das. Toda esta alteracin condiciona la falta de deformacin de los eritrocitos que propicia la congestin microvascular que a su vez condiciona trombosis, isquemia y necrosis tisular con la consecuencia de formacin de lceras

Cuadro clnico
La enfermedad temprana ocurre en el bazo por secuestro de los glbulos rojos con lo consiguiente esplenomegalia, anemia intensa y a veces hipovolemia o shock que puede contrarrestarse con transfuciones, complicaciones vasoclusivas, hiperbilirrubinemia crnica as como una mayor susceptibilidad a las infecciones por defectos en la va alterna del complemento que deteriora la opsonizacin de las bacterias encapsuladas como neumococos y Haemophilus influenzae El trastorno se caracteriza por la presencia de crisis dolorosas o vasooclusivas que se manifiesta en episodios de lesiones hipxicas e infartos acompaados de dolor en el sitio afectado, se reconocen ciertos factores como infecciones, deshidratacin y la acidosis y los sitios mas afectados son: huesos, pulmones ( se manifiesta por fiebre, dolor torcico y un infiltrado pulmonar), hgado, bazo y pene. En el nio es difcil distinguir estas crisis por su frecuencia y constantemente se confunde con una osteomielitis aguda. Normalmente se reconoce como el sndrome mano-pie debido a la dactilitis de los huesos de esas partes del cuerpo. En una forma grave puede haber hipoxia a nivel de SNC manifestado por convulsiones o ictus o la formacin de lceras de las piernas.

Diagnstico

Se basa en las manifestaciones clnicas y por el aspecto de las extensiones de sangre perifrica. - Pruebas de la falciformacin que se basa en mezclar la sangre del paciente con un reactivo que consume el oxgeno como el metabisulfito. - Electroforesis para demostrara la movilidad especfica de la HbS - Para diagnstico prenatal con Amniocentesis o biopsia de las vellosidades corinicas

Tratamiento
El tratamiento es esplenectoma, que se indica en: - Pacientes con hiperesplenismo y crisis agudas de secuestro, seguidas de abscesos esplnico. - Crisis aguda de secuestro La esplenectoma no es la cura definitiva de la enfermedad solo sirve de forma paliativa para disminuir un poco el dolor de los pacientes y la sintomatologa. Transfusiones sanguneas en procesos moderados a graves cuando haya un nuevo sntomas como fiebre, tos, produccin de esputo o hipoxia ( Sndrome torcico agudo). Afresis en pacientes con accidente vascular cerebral. Hidroxiurea : es un quimioterpico oral que aumenta la hemoglobina fetal e interfiere con la polimerizacin de Hb S , se ha observado en diferentes estudios que la hidroxiurea reduce el nmero de crisis de dolor, la incidencia del sndrome torcico agudo y la necesidad de transfusiones.

Pronstico
Se ha observado que el 90% de los pacientes llegan a los veinte aos de edad y el 50% sobrepasan los 50 aos de edad. BIBLIOGRAFA Harrisn, T. R. Principios de Medicina Interna, Interamericana, 16va ed., Vl I, pgs. 682-683. Ed. Mc Graw-Hill-

Robbins, Ramzi S. C. Patologa Estructural y Funcional, Ed. Mc Graw-HillInteramericana, 6ta ed. Pgs. 636-640 y 641-645 Schwartz, Principios de Ciruga, ed.,Mxico 2006 , pgs 1301-1302. Ed. McGraw- Hill Interamericana, 8va

Drepanocitosis:
Es un padecimiento hereditario, ampliamente distribuido en todo el mundo como gen autosmico dominante. Los sujetos heterocigotos se designan como portadores, o que tiene el rasgo drepanoctico. Los homocigotos sufren de anemia drepanoctica. Distribucin geogrfica. Es probable que el padecimiento se haya originado en frica, en donde en algunas zonas hay una prevalencia de portadores que oscila entre 20 y 40%. En Estados Unidos, de 0.1 a 0.2% de la poblacin de origen africano sufre anemia drepanoctica y 8% es portador de la anormalidad. En Mxico, Lisker y colaboradores demostraron que en ciertas zonas de las costas de Golfo y del Pacifico la Hb S es frecuente y existen algunas poblaciones con alta prevalencia de portadores. Algunos investigadores han propuesto que la mutacin de la Hb otorga resistencia, pero no inmunidad a uno de los parsitos que causa el paludismo, Plasmodium Falciparum. Cuando los eritrocitos parasitados adoptan la forma semilunar o drepanoctica, el parsito muere. Por otro lado, las reas geogrficas en donde prevalece el P. Falciparum coinciden con las zonas donde han encontrado portadores de la Hb S. Fisiopatologa. La Hb S (B6[A3]Glu Val) es el resultado de la sustitucin de la base timina por la adenina en el codn 6 del gen B de globina (GAG TC) con sustitucin del glutmico (GLU) por Valina (Val). La localizacin superficial del aminocido (residuo) mutado y su diferente carga elctrica, explica que la Hb S pueda distinguirse fcilmente de la Hb A normal por su menor movilidad electrofortica. Como consecuencia de esta mutacin, cuando la hemoglobina se desoxigena (deoxi-Hb) sufre un proceso espontneo despolimerizacin por lo que adopta la estructura de un gel cristalino conocido como cuerpo tactoide. Otros factores facilitadores de la drepanocitosis son la concentracin de Hb S (aumento de la CCMH), la disminucin de la temperatura, la fuerza inica del medio (disminucin del pH) y la interaccin de la Hb S con otras hemoglobinas normales ( Hb A, Hb A2 o Hb F) o patolgicas (Hb C, Hb D, Hb O-Arab, Hb-J, principalmente). La interaccin de la Hb S con otras hemoglobinas explica por qu la mezcla de cantidades proporcionales de Hb S y Hb A reduce la intensidad de la polimerizacin al 50% o que sta sea nula si en lugar de Hb A existe

Hb F. Este efecto de la Hb F sobre la polimerizacin es de gran inters, ya que explica la disminucin de la expresividad clnica de la hemoglobinopata S cuando coexiste con otras hemoglobinopatas, cono B y &B talasemias o la persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal (PHHF). Adems permite investigar opciones teraputicas basadas en la induccin de sntesis de Hb F durante la edad adulta. Aunque el fenmeno de la falciformidad es reversible, entre el 5 y el 50% de los eritrocitos falciformes no pueden recuperar su forma original, por lo que son inmediatamente eliminados de la circulacin por el mononuclear fogactico (SMF). La proporcin entre drepanocitos reversibles (DR) y drepanocitos irreversibles (DI) vara de un paciente a otro, aunque, generalmente, siempre existe un predominio de DR que recupera su forma normal (disco bicncavo) en presencia de oxgeno. Igualmente, el estmulo de la actividad macrofgica favorece la eliminacin de los eritrocitos sensibilizados por el SMF. La hemlisis de la anemia falciforme es intravascular y extravascular. El carcter intravascular resulta de la lisis de drepanocitos por accin del complemento (mayor sensibilidad de complemento). Y la deformidad por la falciformacin (mayor fragilidad al cizallamiento de la circulacin sangunea). Manifestaciones clnicas Existen dos formas clnicas de Hb S: Homocigoto (HbSS), en la que los pacientes sufren anemia falciforme (anemia hemoltica y crisis vasooclusivas), y heterocigtica (HbAs), generalmente asintomtica. La forma ms frecuente de la Hb S es el rasgo heterocigoto. Hemoglobina (S) drepanoctico) o forma heterocigota (portadores o rasgo

Los sujetos se hallan habitualmente asintomticos y la exploracin fsica es negativa. No obstante, es conveniente descubrirlos porque algunos pueden llegar a sufrir hematurias secundarias a necrosis papilar renal; otros padecen infartos de bazo o trombosis cerebrales. Estas complicaciones casi siempre ocurren cuando los portadores se exponen a situaciones de hipoxia prolongada, como en las anestesias generales con inadecuada aportacin de oxigeno, en los procesos neumnicos y durante los viajes en aviones desprovistos de cabina con presin. La exposicin al fro intenso puede precipitar tambin estas complicaciones.

Datos de laboratorio. Casi nunca existe y la morfologa de los

eritrocitos es normal. De manera excepcional se encuentran drepanocitos en los extendidos convencionales se sangre. Para descubrir a los portadores se requiere practicar pruebas de induccin de los drepanocitos y de solubilidad que son positivas.

Hemoglobina (S) homocigota (SS) o anemia drepanoctica. En el caso de Hb SS la intensidad del cuadro clnico vara ampliamente de un paciente a otro y su inicio debido al efecto protector de la Hb F durante el periodo neonatal, es siempre pasado de 6 a 4 meses de vida. Los enfermos, en su mayora de raza negra con rasgos negroides, generalmente son altos, delgados, con crneo en torre y articulaciones hiperextensibles. Su crecimiento y maduracin sexual estn generalmente retardados. Al examinarlos se aprecia ictericia conjuntival. Los enfermos sufren lceras maleolares o cicatrices de lceras antiguas. En el fondo de ojo, los vasos retinianos se encuentran tortuosos o en tirabuzn. Las crisis vasculares oclusivas son caractersticas de la afeccin, resultado de la oclusin de los vasos por acumulacin de drepanocitos que origina estancamiento e infarto.; aquellas ocurren a cualquier edad y tienen, como denominador comn, antecedentes de hipooxigenacin excesiva, como la secundaria a procesos infecciosos, deshidratacin, ejercicios violentos, trabajo de parto y grandes altitudes, como a las que se exponen las personas cuando viajan en aviones desprovistos de cabina de presin. La fiebre moderada menudo se asocia con crisis vasoclusivas. Las crisis aplsticas son resultado de la interrupcin brusca de la eritropoyesis, con descenso de la reticulocitosis y de los niveles de hemoglobina. La cada de sta ltima puede ser muy grave y causar insuficiencia cardiaca y muerte en pocas horas. Las crisis aplsticas se han asociado a diversas causas. Sin embargo, algunos estudios epidemiolgicos han demostrado infecciones por parvovirus B19 constituyen la causa de la mayora de ellas, y es posiblemente la de todas, las crisis aplsticas resultantes de la toxicidad directa del parvovirus en los precursores eritroides, especialmente de las unidades formadoras de colonias eritrocticas. Retraso del crecimiento y lesiones osteoarticulares Una de las manifestaciones ms evidentes de la drepanocitosis en su fase crnica es el retraso de crecimiento, puesto de manifiesto por un peso y altura inferiores a los que corresponden a la edad cronolgica. Ello se acompaa de un retraso de desarrollo gonadal con hipogonadismo y aparicin tarda de la pubertad y la menstruacin. Todas estas alteraciones seas pueden ponerse fcilmente de manifiesto mediante examen radiolgico o gammagrafa sea. Sistema nervioso central

Durante la fase crnica, aunque pueden observarse crisis de apopleja, los trastornos ms comunes son la existencia de cierto retraso psicomotor que explica las dificultades de aprendizaje y el dficit neuropsicolgico que suelen presentar estos pacientes durante la edad escolar. El Doppler transcraneal o que facilita su observacin precoz, como la tomografa computarizada (TC) o la resonancia magntica (RM) Aparato cardiocirculatorio La cronicidad de la anemia falciforme suele acompaarse de una cardiomegalia e insuficiencia ventricular izquierda. Sistema pulmonar En la fase crnica de la anemia falciforme es frecuente observar signos de insuficiencia respiratoria obstructiva secundaria a la afeccin pulmonar por micro infartos de repeticin. Sistema hepatobiliar En la anemia falciforme la hepatomegalia constituye un signo clnico prcticamente constante, casi siempre consecuencia del proceso hemoltico crnico (hemosiderosis) y de infecciones vricas postransfusionales. Funcin Renal Las complicaciones renales de la anemia falciforme son relativamente frecuentes y obedecen a la necrosis papilar que aparece como consecuencia de microtrombosis en la regin de las asas de Henle. Trastornos oculares Las complicaciones oculares obedecen a oclusiones de los pequeos vasos de la retina que ocasionan hemorragias y signos proliferativos caractersticos de neoformacin vascular compensadora. Ulceras maleolares Este trastorno se ha descrito siempre como una complicacin caracterstica de la anemia falciforme, ya que se observa en ms del 50% de pacientes. Impotencia Consecuencia de fibrosos de los cuerpos cavernosos del pene como resultados de las trombosis crnicas con priapismo. Rasgo falciforme

El rasgo falciforme corresponde al fenotipo de los portadores heterocigotos del gen B5 y se caracterizan por la ausencia de signos clnicos de la enfermedad. La hemoglobinopata solo puede ponerse de manifiesto mediante procedimientos de laboratorio (electroforesis de Hb). Excepcionalmente la enfermedad puede manifestarse en situaciones de estrs como disminuciones importantes de la PO2, altitud, submarinismo o anestesia., o tras la realizacin de un ejercicio fsico intenso sa ltima posibilidad podra explicar la muerte sbita de deportistas o soldados despus de una marcha extenuante en cualquier caso, las manifestaciones clnicas del rasgo heterocigoto cuando existen se refieren ms a alteraciones vasooclusivas que a la anemia hemoltica. As, una de ellas es la afectacin del riones (hipostenuria con hematuria) por microinfarto de la mdula renal o el dolor abdominal agudo por microinfarto esplnico. Diagnstico de laboratorio El diagnstico de laboratorio de hemoglobinopata S se establece con los siguientes estudios: -Prueba de induccin de los drepanocitos positiva. -Prueba de solubilidad positiva. Hay que recordar que todos los enfermos con genotipo S (SS, AS, SC, SD y S-talasemia B) tienen esta prueba positiva. -El estudio electrofortico de la hemoglobina en acetato de celulosa, pH 8.4-8.6 compatible con el genotipo SS. -Determinacin de Hb F generalmente aumentada (10-20%) -Fraccin A2 de hemoglobina dentro de los lmites normales. TRATAMIENTO PREVENTIVO -Tomar cido flico diariamente para garantizar la eritropoyesis -Administracin de penicilina con carcter preventivo hasta los 6 aos de edad para evitar en lo posible las infecciones graves. -Mantener un buen estado de hidratacin mediante la ingestin de 8 a 10 vasos al da en adultos. -Evitar en lo posible ambientes excesivamente fros o calurosos. -Evitar ejercicio intenso y estados de estrs. -Procurar descansar al mximo -Realizar controles mdicos peridicos

Tratamiento La anemia falciforme debe ser tratada siempre teniendo en cuenta su carcter crnico, y la frecuencia de sus complicaciones, por ello, el tratamiento debe ser ante todo preventivo, sobre todo con el consejo gentico y explicar los puntos importantes sobre su transmisin familiar: Anemia Los pacientes con anemia falciforme presentan un elevado grado de adaptacin a ella inclusive para valores muy bajos de concentracin de Hb, en ocasiones no obstante la evolucin en crisis de anemia agua hacen necesarios recurrir a las transfusiones de sangre total o de eritrocitos esta practica debe indicarse en los casos solo imprescindibles, ya que como es conocido, las transfusiones son causa de complicaciones como inmunizacin alognica, hemosideroris e infecciones vricas. En general consisten en la administracin de concentrados eritrocitarios hasta conseguir valores de concentracin de Hb en sangre entre 100-120/L. es muy importante no superar este limite ya que podrirn aparecer complicaciones por aumento de viscosidad y bolemia en la sangre, se requiere administracin simultnea de diurticos. Agentes antidrepanociticos. Desde hace tiempo se han ensayado la administracin por va oral y parenteral de compuestos de triple finalidad de disminuir la polimerizacin de deso-Hb S, aumentar la afinidad de la hemoglobina por el oxgeno y mejorar las propiedades biolgicas eritrocitarias. Estos compuestos, conocidos como agentes antidrepanociticos, han basado su accin en un aumento de la sntesis de Hemoglobina fetal o en una inhibicin de la polimerizacin de deso-Hb s a travs Datos de laboratorio. La anemia, habitualmente normoctica normocrmica, es grave. Oscila entre 5 a 9g/dL, se inicia entre los seis y nueve meses de edad y se mantiene toda la vida. La anisocitosis es frecuente y se observan numerosos dianocitos y drepanocitos. Los ovalocitos y esquistocitos tambin se encuentran. Se observan, asimismo, policromatofilia, eritrocitos nucleados y reticulocitosis. Como en todas las anemias hemolticas, se demuestra hiperbilirrubinemia indirecta; incremento de la deshidrogenasa lctica; disminucin de los niveles de haptoglobina en suero; acortamiento de la sobrevida de los eritrocitos, e hiperplasia eritroide en mdula sea. Tratamiento. Por ahora no se dispone de ningn tratamiento especfico. Ciertas medidas profilcticas y precauciones generales contribuyen a reducir

las crisis, como evitar cambios bruscos de temperatura, la deshidratacin, y las infecciones. Entre estas ltimas las ocasionadas por Streptococcus pneumoniae pueden evitarse con el uso de una vacuna especfica y la aplicacin profilctica de penicilina de accin retardada, particularmente en nios de cuatro meses a cinco aos. Las vacunas en contra del Haemophilus influenzae, virus de la influenza y de hepatitis b, ofrecen proteccin adicional a los pacientes. Como en todos los procesos hemolticos crnicos, debe administrarse cido flico permanentemente para impedir su dficit. Dentro de estas medidas profilcticas puede incluirse la deteccin intrauterina de homocigotos, empleando tcnicas de ADN recombinante, cada da ms perfeccionadas y con menor riesgo para el producto, pero an limitadas a los centros que las practican. De algunos aos a la fecha ha sido estudiado el empleo de varios compuestos qumicos que impiden la polimerizacin de la hemoglobina S o preservan la integridad de la membrana de los eritrocitos. Desafortunadamente no se ha encontrado an el medicamento idneo, pero todo hace suponer que a la postre habr de descubrirse. Bibliografa: Boccardo J. Hypersplenism. General concepts; chart for the diagnosis of splenomegaly and indications for splenectomy. Prensa med argent. 1964 jul 24;51:223-8. Vilorio Haza Pedro, Silvera Garca Ricardo, Daz Caldern Jos. Esplenectoma laparoscpica. Rev cubana cir, jul.-set. 2001, vol.40, no.3, p.228-234. Issn 00347493.