Tetralogia de Fallot

Causa mais comum de bebê cianótico.

- Obstrução da saída do ventrículo direito - estenose pulmonar

( Compensado por: circulação colateral brônquica ou PCA )

- Comunicação interventricular (CIV)

- Dextroposição da aorta com cavalgamento septal

- Hipertrofia ventricular direita.

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 Sintomas
• Cianose (anemia pode mascarar) tardia ( após 6 meses), aos esforços (choro);

• Dispnéia aos esforços com crises de hipóxia e desaparecimento do sopro cardíaco;

• Posição de cócoras (↓fluxo para pernas e ↑ para cérebro );

• Pele azulada;

• Escleras cinzas com vasos ingurgitados

• Baqueteamento digital e unhas em vidro de relógio

• Retardo do crescimento e desenvolvimento

• Crises Hipercianóticas paroxísticas (episódios hipóxicos ou “azuis”)

Descompensação, apesar da circulação colateral brônquica ou PCA :

↑ obstrução ↑ episódios
IC hipercianóticos
( 6- 12 meses )

Exame Físico:
• Pulso, pressão arterial e pressão venosa normais.

• Hipertrofia de VD - coração tem tamanho normal.

• Impulso ventricular direito subesternal.

• Frêmito sistólico na borda esternal esquerda nos 3º e 4º espaços intercostais.

• Sopro sistólico alto e rude mais intenso em BEE ejetivo em BE superior ou

holossistólico em BE inferior.

• B2 pode ser única ou ter uma componente pulmonar suave.

Hipóxia -> leva a circulação colateral sistemicopulmonar e a policitemia reacional

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 Exames Complementares:

Radiologia:

Tamanco Holandês

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 Eletrocardiograma: - Desvio do eixo QRS para direita

- Hipertrofia ventricular direita

Ecocardiograma :

Tamanho e localização da comunicação interventricular

Confluência e tamanho das artérias pulmonares

Lateralidade do arco aórtico

Suprimento sanguíneo pulmonar

Anomalias associadas

Origem e trajeto das artérias coronarianas

Cateterismo ( ECO inconclusivo )

Ventriculografia

Tratamento :
Clínico:

• Manter temperatura corporal de forma adequada,

• Monitorização da glicemia

• Lactentes com estenose pulmonar severa:

- Evitar fechamento da PCA - PGE1 0,05 a 0,20 µg/kg/min IV

- Manter no pré-operatório e durante o cateterismo

• Lactentes com obstrução menos severa :

- Observar.

- Evitar desidratação

- Administrar ferro: crises de dispnéia paroxística, tolerância a

esforços físicos e bem-estar geral

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 • Tratamento das crises hipercianóticas paroxísticas:

- O2 suplementar

- Genuflexão do paciente

- β-bloqueador

- Morfina

Cirúrgico:

• O reparo completo é recomendado antes dos 6 meses de idade.

• Procedimento paliativo prévio permite adiar a toracotomia.

• Paliativa ↓frequencia - correção total é executável em todas idades

• Tipos: - Derivação sistêmico-pulmonar paliativa

(shunt de Blalock Taussig modificado )

. Situações de urgência

. Anatomia desfavorável como artérias pulmonares hipoplásicas

. Crianças com idade inferior a 3 meses

- Toracotomia corretiva

( Contra-indicação - circulação extra-corpórea impossibilitada)

. Fechamento da CIV

. Ressecção muscular e alargamento da via de saída do VD

. Alargamento ou ressecção da válvula e/ou anel pulmonar

. Alargamento do tronco da artéria pulmonar

. Correção das anomalias associadas

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