Resumen Neurología

Historia Clnica en Neurologa.
El primer paso para evaluar a un paciente con sntomas neurolgicos es relacionar la lesin con una parte especfica del SN. La HC y el examen neurolgico sirven para localizar en forma adecuada la mayora de las lesiones. Las lesiones deben localizarse en alguna de las siguientes regiones: 1. Musculo. 4. Raz. 7. Cerebelo. 2. Unin neuro-muscular. 5. Mdula. 8. Cerebro (sub cortical). 3. Nervios perifricos. 6. Tronco enceflico. 9. Cerebro (cortical). 1. Hallazgos clnicos que se pueden encontrar en la HC de las enfermedades musculares. Las miopatas producen una debilidad muscular simtrica proximal sin dficit sensitivo, por lo tanto las preguntas deben estar orientadas a identificar estos sntomas: 1. Debilidad proximal de los MMII: puede el paciente salir del auto, del bao, o levantarse de una silla sin utilizar sus manos? 2. Debilidad proximal de MMSS: puede llevar bolsas de supermercado, cargar bebs, libros o portafolios? 3. Debilidad simtrica: afecta la debilidad de ambos MMSS o MMII? (a pesar de que las miopatas pueden ser levemente asimtricas, rara vez producirn una debilidad confinada nicamente a un miembro o a un hemicuerpo). 4. Sensibilidad normal: hay algn adormecimiento o prdida de la sensibilidad de cualquier tipo? (a pesar de que en algunas miopatas se encuentre dolor o calambres, los trastornos reales de la sensibilidad no deben estar presentes en este tipo de patologas). Luego de levantada la HC, que hallazgos debemos esperar al examen fsico? Debe presentar debilidad proximal y simtrica sin prdida de la sensibilidad. Los msculos generalmente tienen un tamao normal, sin atrofias ni fasciculaciones, y el tono y los reflejos estn habitualmente normales o levemente disminuidos. 2. Hallazgos clnicos que se pueden encontrar en la HC de las enfermedades de la unin neuromuscular. La fatiga es el sntoma tpico. A pesar de que estos cuadros pueden simular una miopata debido a que producen debilidad proximal simtrica sin dficit sensitivo, en las enfermedades de la unin neuromuscular, la debilidad empeora con el uso y mejora luego del descanso. Debido a que la fuerza mejora con el descanso, la fatiga no se manifiesta como un sntoma que produce un deterioro continuo, sino como una debilidad oscilante. Cuando los msculos se fatigan el paciente debe descansar, lo que produce una recuperacin de la fuerza y el paciente puede volver a utilizar los msculos, que se vuelven a cansar, requiriendo nuevamente reposo. Este ciclo produce una fluctuacin en la fuerza que es caracterstica de estas enfermedades. En el examen fsico debemos encontrar debilidad proximal y simtrica sin dficit sensitivo. El examen repetitivo empeora la fuerza del musculo, que se recupera luego de un breve periodo de descanso. La actividad muscular continua tambin puede producir fatiga muscular, como el desarrollo de ptosis luego de mirar fijamente hacia arriba. La debilidad es extremadamente proximal, envolviendo msculos de la cara, ojos y mandbula. Los msculos tienen un tamao normal, sin atrofia ni fasciculaciones, con tono y reflejos normales. 3. Hallazgos clnicos que se pueden encontrar en la HC de las neuropatas perifricas. A diferencia de las miopatas y las enfermedades de la placa motora, la debilidad de las neuropatas es a menudo distal. Adems es asimtrica y se acompaa de atrofia y fasciculaciones.
Nicols W. Bonantini - nicobonan@hotmail.com 1
Habitualmente se encuentran alteraciones de la sensibilidad. La HC debe recoger los siguientes sntomas: 1. Debilidad distal de los MMI: se tropieza frecuentemente, arrastra los pies, se le salen los zapatos? 2. Debilidad distal de los MMSS: se le caen las cosas de las manos o tiene problemas para agarrar cosas? 3. Debilidad asimtrica: los sntomas estn confinados a un rea especfica? (algunas neuropatas producen debilidad y trastornos de la sensibilidad en calcetn o en guante, especialmente aquellas de origen metablico como la diabetes, sin embargo la mayora de las neuropatas son asimtricas). 4. Cambios por denervacin: hay desgaste o encogimiento (atrofia) o fasciculaciones del musculo? 5. Cambios sensitivos: siente el paciente adormecimientos, hormigueos o parestesias? En el examen fsico debemos encontrar debilidad distal, generalmente asimtrica, con atrofia, fasciculaciones y dficit sensitivo. El tono muscular puede ser normal, pero habitualmente est disminuido, como as tambin los reflejos. Debido al compromiso de las fibras autonmicas, es comn encontrar cambios trficos como piel adelgazada y brillante, cambios vasomotores (sudoracin o desregulacin de la temperatura), pudiendo ocurrir tambin perdida de pelos y uas. 4. Hallazgos clnicos que se pueden encontrar en la HC de las radiculopatas. El dolor es la caracterstica de la enfermedad radicular. Adems puede simular una neuropata debido a que puede producir debilidad asimtrica con evidencia de denervacin (atrofia y fasciculaciones) y dficit sensitivo. La debilidad, aunque asimtrica, puede ser tanto proximal como distal, dependiendo que raz sea la afectada. En las piernas las races ms afectadas son L5 y S1 que producen debilidad distal, mientras que las ms afectadas en MMSS son C5 y C6, que inervan regiones proximales. Por lo tanto la HC debe revelar sntomas similares a una neuropata perifrica con el agregado de dolor. Este es generalmente descripto como punzante, caliente, tipo pualada, elctrico, y tpicamente se irradia distalmente en el miembro. Al examen fsico, como en las neuropatas, debemos encontrar debilidad asimtrica con atrofia y fasciculaciones. El tono es normal o disminuido, y los reflejos de los msculos comprometidos estn disminuidos o ausentes. La debilidad afecta a los msculos de un mismo miotoma, junto con una prdida de la sensibilidad del dermatoma correspondiente. Las maniobras que estiran las races generalmente aumentan el dolor (Lassegue o girar el cuello). 5. Hallazgos clnicos que se pueden encontrar en la HC de las enfermedades de la medula espinal. Generalmente causan una triada de sntomas: 1. El nivel sensitivo es la caracterstica de esta patologa: los pacientes generalmente describen una banda dolorosa en el trax o abdomen, por debajo de la cual la sensibilidad se encuentra disminuida. Este es el sntoma patognomnico. 2. Paresia espstica distal y simtrica: se produce por lesin de la motoneurona superior, afectando la va piramidal. Sin embargo la debilidad imita la de una neuropata debido a que es mas distal que proximal. En la prctica clnica, todos los procesos que afectan a la medula producen sntomas simtricos. 3. Trastornos intestinales y urinarios: la disfuncin de los esfnteres se encuentra frecuentemente en este tipo de lesiones por afectacin de las fibras autonmicas de la medula. Para recoger sntomas de afectacin medular durante la HC podramos preguntar: 1. Debilidad distal de las piernas: se tropieza o arrastra los pies? 2. Debilidad distal de los brazos: se le caen las cosas o tiene problemas para agarrar los objetos? 3. Sntomas simtricos: estn afectados en forma simtrica los MMSS y los MMII?
Nicols W. Bonantini - nicobonan@hotmail.com
4. Nivel sensitivo: est presente? Los pacientes a menudo lo describen como una banda, faja o cinturn alrededor del abdomen. 5. Disfuncin esfinteriana: hay retencin o incontinencia vesical o intestinal? (la vejiga generalmente se afecta antes, ms frecuentemente y ms severamente en las lesiones de la medula espinal). En el examen fsico encontraremos frecuentemente un nivel sensitivo por debajo del cual todas las modalidades sensitivas se encuentran afectadas. Las vas sensitivas (y motoras) se encuentran organizadas en forma somatotrpica. Debido a que las vas de los MMII se encuentran ms lateralmente y por lo tanto se comprimen ms fcilmente, la enfermedad de la medula espinal afecta ms a MMII que a los MMSS. Tener en cuenta que el nivel de los sntomas detectados en el examen fsico no siempre coincide con el del sitio anatmico de lesin (una masa compresiva en la medula puede producir un nivel sensitivo con debilidad en cualquier lugar a nivel o por debajo del sitio real de lesin). El paciente puede adems sufrir retencin urinaria o incontinencia, pudiendo perder los reflejos superficiales como el anal, bulbocavernoso y cremasteriano. El examen muestra evidencia de lesin de la motoneurona superior: debilidad distal mayor que proximal, mayor debilidad en los msculos extensores y antigravitacionales que en los flexores, espasticidad, hiperreflexia, clonus, babinsky, ausencia de reflejos superficiales, y ausencia de atrofia o fasciculaciones significativas. 6. Hallazgos clnicos que se pueden encontrar en la HC de las enfermedades del tronco enceflico. Los dficits de los pares craneales son la caracterstica de la afectacin del tronco. Esta estructura es esencialmente la medula con el agregado de los ncleos de los pares craneales, por lo tanto, las lesiones a este nivel causarn sntomas semejantes a los producidos por las lesiones medulares acompaados por sntomas de afectacin de los pares craneales. Nervio III IV V VI VII VIII IX X XI XII Sntoma Diplopa. Diplopa. Disminucin de la sensibilidad de la cara. Diplopa. Disminucin de la fuerza y Dropping (inclinacin) de la cara. Deafness (sordera) y Dizziness (mareos). Disartria y Disfagia. Disartria y Disfagia. Disminucin de fuerza de hombros y cuello. Disartria y Disfagia.
Al igual que en la medula espinal, el tronco contiene las vas largas, siendo las ms importantes el haz piramidal para la funcin motora, el espino-talmico que lleva la sensibilidad para la temperatura y el dolor, y las columnas dorsales que llevan la sensibilidad posicional y vibratoria. Debido a la decusacin de los tractos, las lesiones en esta estructura no producen un nivel horizontal motor o sensitivo, pero si un nivel vertical (hemiparesia o hemihipoestesia). Las lesiones de los pares craneales en el tronco producen sntomas que comienzan con la letra D. Las preguntas que deben hacerse durante la HC para recoger sntomas de afectacin de tronco enceflico son: 1. Compromiso de vas largas: tiene el paciente hemiparesia o hemihipoestesia de algn tipo? 2. Pares craneales: tiene el paciente diplopa, disartria, disfagia, dizziness (mareos), deafness (sordera), o disminucin de la fuerza o de la sensibilidad de la cara?
3. Signos cruzados: debido a que las vas largar se cruzan y los nervios craneales no lo hacen, las lesiones del tronco enceflico producen sntomas en la cara de un lado y en el cuerpo del otro. La enfermedad del tronco enceflico habitualmente produce sntomas bilaterales o cruzados. El examen fsico de esta localizacin de la lesin es casi una ecuacin matemtica: Pares craneales + vas largas = enfermedad del tronco. El examen de los pares craneales puede revelar ptosis, anormalidades pupilares, parlisis de los msculos extraoculares, diplopa, nistagmus, disminucin de los reflejos corneano y de parpadeo, debilidad o insensibilidad facial, sordera, vrtigo, disartria, disfagia, debilidad o desviacin del paladar, disminucin del reflejo mandibular, o debilidad del cuello, hombros o la lengua. Las anormalidades de las vas largas incluyen: hemiparesia que muestra un patrn de motoneurona superior con debilidad motora distal a predominio extensor, hiperreflexia, espasticidad y babinsky positivo. La hemihipoestesia puede comprometer cualquier modalidad. 7. Hallazgos clnicos que se pueden encontrar en la HC de las enfermedades del cerebelo. La enfermedad cerebelosa produce: incoordinacin, torpeza y temblor debido a que el cerebelo es el responsable de la suavidad y refinamiento de los movimientos voluntarios. Las preguntas por lo tanto deben estar orientadas a recolectar datos de este tipo: 1. Torpeza en las piernas: tiene el paciente una marcha tambaleante o de borracho? La marcha atxica, con aumento de la base de sustentacin, en pasos entrecortados caracterstica del borracho, es reflejo de la afectacin cerebelosa producida por el alcohol. 2. Torpeza en los brazos: tiene el paciente dificultades con los movimientos dirigidos, como encender un cigarrillo o colocar una llave en la cerradura? (el temblor cerebeloso aumenta con el movimiento intencional voluntario que requiere exactitud). 3. Sntomas de tronco enceflico: estn presentes? (debido a la intima relacin anatmica, a que las vas cerebelosas deben pasar por el tronco, y a que el flujo sanguneo cerebeloso proviene de los mismos vasos que irrigan al tronco, las enfermedades del cerebelo a menudo se acompaan de compromiso del tronco y viceversa). Al examen fsico, la marcha del paciente es en etapas, con aumento de la base de sustentacin y ataxia, ocasionndole dificultades especialmente en la marcha en tndem. Los pacientes pueden requerir de apoyo para no caerse. Los movimientos finos y coordinados de los MMII son imposibles, tales como deslizar el taln a lo largo de la tibia o dibujar imgenes en el suelo con el pie. El temblor cerebeloso es ms evidente en los MMSS, que oscilan y tambalean al intentar tocar un blanco como puede ser tocar el dedo del examinador. Los movimientos alternantes son irregulares tanto en ritmo como en frecuencia. 8. Hallazgos clnicos que pueden determinar si la enfermedad del cerebro es cortical o subcortical. La HC debe focalizar en cuatro reas mayores para diferenciar una afeccin cortical de una subcortical: 1. Presencia de dficits focales corticales. 3. El tipo de dficit sensitivo. 2. Patrn del dficit sensitivo o motor. 4. Dficit del campo visual. Cules son los dficits especficos que se ven en las lesiones corticales? El sntoma ms importante de la enfermedad cortical en el hemisferio dominante (generalmente el izquierdo) es la afasia. La HC por lo tanto debe enfocar a recoger sntomas como dificultad en algunas funciones del lenguaje, que debe incluir adems del lenguaje oral, la escritura, la lectura y la comprensin. Una lesin del lado izquierdo del cerebro que no afecte el lenguaje probablemente no sea cortical. En el hemisferio no dominante (generalmente el derecho), la afeccin cortical es ms sutil, pero habitualmente causa trastornos visuo-espaciales. Los pacientes con lesiones del
hemisferio no dominante generalmente tienen negligencia y negacin, incluyendo la inatencin a sus propios problemas fsicos. Estos hallazgos son difciles de recoger en la HC en algunas ocasiones y dependen de la atencin con que se realice el examen fsico. Las crisis epilpticas son de origen cortical. Como nos ayuda el patrn del dficit motor o sensitivo a diferenciar una afectacin cortical de una subcortical? El homnculo de Penfield en las reas motoras primarias y secundarias se extiende a lo largo de una superficie importante de sustancia gris. Las neuronas que controlan los movimientos de los MMII se encuentran en la cisura interhemisfrica, mientras que las neuronas que mueven el tronco, brazos y cara se distribuyen desde arriba hacia abajo en la superficie cortical. Por lo tanto las lesiones corticales a menudo comprometen la cara, los brazos y el tronco, mientras que respetan los MMII que se encuentran protegidos por la cisura interhemisfrica (o sea, una hemiparesia incompleta que afecta la cara y el brazo pero respeta la pierna). Por supuesto que las fibras de la pierna descienden y se fusionan con las de la cara, trax y MMSS formando el haz piramidal en la profundidad del cerebro, en situacin subcortical para continuar a travs de la capsula interna, pednculos cerebrales y pirmides propiamente dichas. Por lo tanto, incluso una pequea afectacin subcortical puede afectar la totalidad de estas fibras. Esto significa que las lesiones subcorticales pueden originar una hemiparesia completa que afecta tanto a los MMSS como a los MMII, cara y trax. El homnculo sensitivo tiene una distribucin somatotrpica semejante y por lo tanto la distribucin es anloga a las lesiones del rea motora. Como puede el dficit sensitivo ayudarnos a diferencias una afeccin cortical de una subcortical? La mayora de las modalidades primarias de la sensibilidad se hacen concientes en el tlamo y no requieren de la corteza para su percepcin. Un paciente con dao cortical severo puede incluso tener sensibilidad al dolor, tacto, vibracin y posicin. Una historia de insensibilidad importante, por lo tanto, sugiere una lesin subcortical. La prdida de sensibilidad de origen cortical es ms refinada y a menudo implica procesos de sensibilidad ms complicados como la incapacidad de reconocer dos puntos cercanos, la localizacin exacta de las percepciones, estereognosias y grafestesia. Estos sntomas son difciles de recoger solo con el interrogatorio y requieren de un examen fsico detallado. Cmo pueden los sntomas visuales ayudarnos a diferenciar entre una lesin cortical de una subcortical? Las vas visuales realizan la gran mayora de su recorrido en localizacin subcortical. Los impulsos visuales de los nervios pticos deben cruzar el quiasma y dirigirse a travs de los tractos pticos hacia los cuerpos geniculados, y luego a travs de las radiaciones pticas hasta llegar a la corteza. Por consiguiente, una historia de trastornos del campo visual sugiere una localizacin subcortical (por supuesto que una lesin en la corteza del rea occipital produce sntomas visuales, pero no afecta ni las vas motoras, ni sensitivas, ni otras funciones, por lo tanto no produce confusin con el cuadro tpico de las lesiones subcorticales donde si pueden estar afectadas). El examen fsico es paralelo a los hallazgos del interrogatorio: 1. Disfuncin cortical: afasia, disfuncin visuo-espacial o crisis epilpticas. 2. Compromiso motor: sndrome de motoneurona superior que afecta el brazo, trax y cara en las lesiones corticales, y todo el hemicuerpo en las subcorticales. 3. Compromiso sensitivo: en la enfermedad subcortical, el examen muestra dificultad con las modalidades primarias de la sensibilidad (como disminucin con un pinchazo o vibracin), mientras que en la afeccin cortical se observa una sensibilidad relativamente normal con trastornos en los procesos complejos de la misma (grafestesia y estereognosias). 4. Trastornos visuales: cuando la lesin es subcortical hay cortes en el campo visual, que no se ven en las lesiones corticales puras (salvo que afecte directamente el lbulo occipital).
Pares Craneales
I Nervio olfatorio: la prdida de la sensibilidad olfatoria puede ser parcial (hiposmia) o total (anosmia). La anosmia se evidencia por la sucesiva exploracin de cada fosa nasal, con ayuda de sustancias fragantes (jabn, perfume, evitar sustancias irritantes). Entre las causas neurgenas de lesin de este nervio mencionamos: Traumatismo de crneo: la lmina cribosa puede actuar como sierra, seccionando los filetes del nervio, provocando una anosmia bilateral irreversible. Lesin epileptgena en el uncus del hipocampo (cara interna del lbulo temporal): corresponde a la localizacin cortical del centro de la olfaccin. Esta lesin da lugar a perversiones olfatorias en forma de percepcin permanente de olores desagradables (cacosmia). Tumor frontal que comprima el nervio olfatorio: (p.e.: meningioma) provoca una anosmia unilateral del mismo lado de la lesin (la anosmia unilateral siempre es sospechosa de etiologa tumoral). II Nervio ptico: el nervio ptico est constituido por las clulas ganglionares (2da. neurona de la va) que han sobrepasado todas las cubiertas del ojo, y cuya mielinizacin es de tipo central. Provisto de una vaina menngeo y acompaado de la art. oftlmica, abandona la rbita por el canal ptico, cruza la arteria cerebral ant. y alcanza el quiasma (aqu, las fibras provenientes de la mitad nasal de la retina se entrecruzan para alcanzar la cintilla ptica contralateral). Las cintillas pticas (cada una contiene las fibras procedentes de las dos hemiretinas homnimas) terminan en el cuerpo geniculado externo. Desde aqu, las radiaciones pticas (3er. neurona de las vas pticas) se dirigen hacia el cortex occipital, extendindose alrededor del ventrculo lateral. Las fibras correspondientes a los cuadrantes superiores de la retina (inf. del campo visual) se ubican hacia arriba y las inf. hacia abajo. El cortex visual ocupa los dos mrgenes y el fondo de la cisura calcarina. La retina se proyecta punto por punto en esta zona, las fibras procedentes del campo perifrico estn por delante, y las fibras maculares estn por detrs. El campo visual es el espacio que puede percibir un ojo cuando fija un punto preciso. Puede explorarse con el dedo: el sujeto mirando recto hacia adelante, seala el momento en que el dedo del examinador aparece en su campo visual (la exploracin debe hacerse sucesivamente en campo nasal y temporal de cada ojo, y tambin en ambos ojos simultneamente para detectar ciertos fenmenos de negligencia o extincin espacial). El examen de fondo de ojo puede informar directamente sobre ciertas anomalas de la retina, y sobre el aspecto de la papila que refleja la patologa del nervio ptico. Sobre la semiologa topogrfica de las lesiones podemos decir que: Las lesiones localizadas en la retina: (p.e.: hemorragia o desprendimiento de retina) producen un escotoma en un solo campo visual, con descenso importante de la agudeza visual si la macula est afectada. La amaurosis brusca de un solo ojo puede deberse a trombosis de la art. central de la retina. Las lesiones del nervio ptico: a nivel retrobulbar producen a menudo un escotoma central con o sin prdida del campo perifrico (en caso de que solo estn afectadas las fibras maculares). La principal causa es la desmielinizacin (EM). En estos casos el fondo de ojo es normal porque la lesin esta por detrs de la papila (salvo algunas neuritis inflamatorias que pueden extenderse a la papila). Otras causas de neuritis ptica retrobulbar son la ambliopa alcohol-tabquica (por dficit de tiamina). Las lesiones a nivel del quiasma: si se producen la parte media interrumpen las fibras nasales, produciendo una hemianopsia heternima bitemporal (la causa ms frecuente es una neoformacin hipofisaria). Los aneurismas en espejo de la porcin intracavernosa de la art. cartida int. pueden comprimir el quiasma a nivel bilateral, afectando las fibras temporales y provocando una hemianopsia heternima binasal.
Las lesiones de la cintilla ptica: producen una hemianopsia homnima contralateral a la lesin. Estas lesiones pueden deberse a craneofaringiomas o tumores pituitarios. Las lesiones de las radiaciones pticas: dan lugar a una hemianopsia homnima extramacular contralateral a la lesin, por lesiones tumorales, desmilinizantes o vasculares a nivel de la capsula int. La lesin de la corteza calcarina: puede dar lugar a cuadrantopsias superiores (si la lesin est por debajo de la cisura) o inferiores (si est por arriba). Si la lesin es extensa puede dar lugar a una hemianopsia homnima contralateral con conservacin de la visin macular. Las causa ms frecuentes son lesiones vasculares o tumorales que afecten al lbulo occipital. Si la lesin es bilateral, como ocurre en el sdme. de la cabeza del tronco basilar, produce isquemia de ambos lbulos occipitales, y por ende, ceguera cortical. Como la representacin cortical del rea macular recibe doble irrigacin, el paciente puede conservar la visin macular a partir de la irrigacin silviana o cerebral media. III, IV y VI MOC, Pattico y MOE: el diafragma del iris que regula la cantidad de luz admitida por la pupila y la accin de los msculos ciliares que regulan la curvatura del cristalino estn sometidas a un doble control: El sist. parasimptico asegura la constriccin de la pupila, las fibras parten del ncleo de EdingerWestphall situado en el pednculo y utiliza el trayecto del MOC. Controla el esfnter del iris y las deformidades del cristalino, y es el responsable del reflejo fotomotor. El sist. simptico asegura la dilatacin de la pupila. De la medula parten fibras que alcanzan el ganglio estrellado por las races C8 y D1. Despus de sinaptar, las fibras adrenrgicas van al dilatador del iris, yendo a lo largo de la cartida int. Los centros simpticos medulares estn conectados con centros suprayacentes a nivel del bulbo y del hipotlamo. El reflejo fotomotor es la contraccin de la pupila homolateral (reflejo directo) y contralateral (reflejo consensual) en respuesta a la luz. La misma respuesta se obtiene ante la convergencia ocular (reflejo de acomodacin). El examen de las pupilas incluye sus dimensiones comparativas, la existencia de una dilatacin anormal (midriasis) o de una constriccin anormal (miosis), las anomalas de su respuesta a la luz y a la convergencia. En los comas, las modificaciones de las pupilas tiene cierto valor localizador. El signo de C.B. Horner consiste en una miosis, un estrechamiento de la hendidura palpebral y enoftalmia (corresponde a una afectacin perifrica o central de la inervacin simptica homolateral de la pupila. El signo de Argyll-Robertson se define como la prdida del reflejo fotomotor y consensual con conservacin del reflejo de acomodacin (en sfilis nerviosa, lesin de los tubrculos cuadrigminos, pinealomas, y puede asociarse a neuropatas perifricas como la DBT). La pupila de Adie se caracteriza por una dilatacin permanente y moderada, as como respuestas lentas del reflejo fotomotor y de acomodacin, que se asocia a arreflexia osteotendinosa generalizada. Oculomotricidad: la afectacin del MOC produce ptosis palpebral, diplopa y estrabismo divergente (desviacin de un ojo hacia afuera). Si adems est afectada la motilidad intrnseca, existe anisocoria (midriasis paraltica del lado de la lesin). La afectacin del pattico provoca una diplopa vertical en la mirada hacia abajo y adentro (para compensarla, la cabeza se apoya en el hombro del lado sano y gira hacia este lado). La afectacin del MOE se traduce en una diplopa horizontal, un estrabismo convergente y la imposibilidad de llevar el ojo hacia afuera mas all de la lnea media. Como causas de lesin de los pares oculomotores tenemos: Lesiones nucleares: a nivel del mesencfalo protuberancial, de origen vascular, la EM, los gliomas pontinos y la encefalopata de Wernicke. Lesiones en el rea basilar: los tres nervios estn sujetos a dao por procesos meningobasales (meningitis). La dilatacin aneurismtica de la art. basilar superior puede provocar lesiones del MOC, como as tambin el aneurisma de la comunicante post. (ya que la art. se halla adyacente a l). Tambin podemos mencionar a este nivel la compresin del MOC por herniacin del lbulo temporal. Lesiones en la punta del peasco: el MOE es el nico vulnerable en este rea, y puede ser por 4 causas:
1) Mastoiditis u otitis media: puede provocar inflamacin del peasco y trombosis de los senos petrosos ubicados por encima. Causa otalgia y paresia del VI, VII, VIII y ocasionalmente el IX par. 2) Carcinoma de rinofaringe o de senos paranasales: que se infiltran a la base del crneo, siendo el primer sntoma la paresia indolora del VI par. 3) Un tumor supratentorial hernindose a travs del tentorio: que puede traccionar al VI par donde se acoda sobre la punta del peasco para entrar al seno cavernoso. 4) Las paresias pasajeras benignas del VI par consecutivas a infecciones leves (en nios). Lesiones en el seno cavernoso: la trombosis del seno cavernoso es un cuadro muy grave que ocurre como consecuencia de una infeccin cutnea en la parte superior de la cara o en los senos paranasales, que se presenta con paresia del MOE acompaada de dolor intenso, exoftalmia y edema de los prpados. Los tumores intraselares (p.e.: adenomas) pueden extenderse lateralmente dentro del seno lesionando en MOC. En el aneurisma de la porcin intracavernosa de la art. cartida int. (comn en mujeres de edad e hipertensas), si la dilatacin se produce en el extremo ant. del seno comprime al MOC, y si se produce en el extremo post., comprime la rama oftlmica del V y al MOE. Cursa con dolor, exoftalmia, edema palpebral, y los sntomas derivados del par craneal afectado. Si el vaso llega a romperse dentro del seno, raramente es fatal, puesto que el seno cavernoso contendr la hemorragia. Se instala entonces una exoftalmia pulstil (esta situacin recibe el nombre de fistula cartido-cavernosa, y puede ser consecuencia de un traumatismo de crneo, si la fractura de la base desgarra la art. en su entrada al seno). Lesiones a nivel de la rbita: infiltracin maligna de la rbita por cnoma. de rinofaringe, por ejemplo, produce paresia de los nervio oculomotores y exoftalmia. Oftalmopleja internuclear: se caracteriza por una parlisis del ojo aductor, que no sobrepasa la lnea media, mientras que el ojo abductor se dirige hacia afuera con sacudidas nistgmicas. Este sntoma seala la afeccin de la cintilla longitudinal posterior que conecta los ncleos de los pares oculomotores (movimiento ocular conjugado). Es un signo patognomnico de EM. La diplopa ocurre sin debilidad de los movimientos oculares individuales. Otras enfermedades que afectan a los oculomotores: causas metablicas (DBT), causas toxicas (etilismo, encefalopata de Wernicke), causas vasculares (arterioesclerosis).
V Nervio Trigmino: nervio mixto que emerge de la cara lateral de la protuberancia, asegura la inervacin sensitiva de la cara y tiene fibras motoras destinadas a los msculos masticadores. Tiene tres ramas: oftlmica (que va por la cara externa del seno cavernoso y da los nervios lagrimal, nasal y frontal que alcanzan la rbita por la hendidura esfenoidal), el maxilar sup. (sale del crneo por el aguj. redondo mayor), y el maxilar inf. (sale del crneo por el aguj. oval, y es quien lleva las fibras motoras). El trigmino da lugar a una rica semiologa sensitiva en forma de parestesias, pero tambin de dolores fulgurantes, como ocurre en la neuralgia del V. Estos dolores afectan de forma precisa el territorio de una rama del V, ms a menudo la maxilar inf., y raramente la oftlmica. El V asegura la sensibilidad corneana, por lo tanto, el signo primario de dao es la ausencia de respuesta corneana. Si se halla hipoestesia de toda la cara con una respuesta corneana intacta, se debe dudar de la organicidad de dicha perdida sensorial. En el reflejo corneano ambos ojos se deben cerrar simultneamente. Dentro de las causas de lesin del trigmino tenemos: (pueden producir hipoestesia o neuralgia) Locales: Herpes zoster oftlmico (en ancianos el virus tiene predileccin por la 1ra. rama, comienza con dolor en la frente y en 3 a 5 das aparecen las tpicas vesculas en la ceja, recuperndose en 6 a 8 semanas, y pudiendo persistir una neuralgia post-herptica), aneurismas de la cartida int. (que compriman al oftlmico), y tumores del ngulo pontocerebeloso (p.e. neurinoma del acstico, que afecta al ncleo del V). Cuando la neuralgia se asocia a hipoestesia descartar etiologa tumoral. Generales: EM (si aparece hipoestesia de una hemicara en una persona joven), DBT y neurosfilis.
Debemos mencionar tambin la neuralgia idioptica del trigmino, que afecta a una o ms ramas del nervio, hasta ahora sin etiologa demostrable. Con las nuevas tcnicas de imgenes, el hallazgo ms frecuente es la ectasia (tortuosidad y elongacin) de alguna arteria del territorio vertebro-basilar, que comprime al ncleo del V (por esta razn se considera ahora como un sdme. neurovascular). La regla general es que no cursa con perdida sensitiva, y un rea permanente de hipoestesia excluye el diagnostico. El tto. es carbamacepina y en los casos refractarios, termolesin por radiofrecuencia. VII Nervio facial: nervio mixto formado por dos ramas, una motora, y la otra es el nervio intermediario de Wrisberg. Su ncleo de origen est situado en la protuberancia baja, desde all sus fibras bordean el ncleo del VI para formando la rodilla del facial y emergen del surco bulboprotuberancial entre el VI y el VIII. Sigue a continuacin por el ngulo pontocerebeloso, penetra en el peasco por el CAI y sale del crneo por el ag. estilomastoideo. Penetra entonces en la celda parotdea, donde se divide en dos ramas terminales, el facial sup. y el facial inf. El ncleo del facial est dividido en dos grupos neuronales: el ncleo facial sup. recibe fibras procedentes de los haces piramidales homo y contralateral, mientras que el ncleo facial inf. solo recibe fibras del haz piramidal contralateral (este es el fundamento anatmico por el cual en las parlisis faciales centrales solo se afecta el territorio inf., el facial sup. queda indemne debido a su doble inervacin). El nervio intermediario de Wrisberg comprende tres contingentes de fibras: * el contingente viseromotor, que asegura la inervacin parasimptica de las glndulas lagrimales, salivales (submaxilar y sublingual), nasales y palatinas; * el contingente somestsico, que asegura la inervacin de la zona de Ramsay-Hunt (membrana del tmpano, CAE y pabelln de la oreja); y * el contingente sensorial, que asegura la inervacin gustativa de los 2/3 anteriores de la lengua a travs de la cuerda del tmpano. Su cuerpo celular est en el ganglio geniculado y termina en el ncleo del fascculo solitario. La parlisis facial perifrica afecta al conjunto de msculos de la hemicara homolateral a la lesin, incluyendo la motilidad voluntaria, automtica y refleja, tanto de la rama facial sup. (se borran las arrugas de la frente, el cierre del ojo es imposible, el reflejo corneano y el parpadeo a la amenaza estn abolidos), como de la rama facial inf. (se produce un descenso de la comisura labial, una desviacin de la boca hacia el lado sano, al paciente le es imposible sonrer, soplar y silbar). A esta semiologa motora puede asociarse: hiperacusia dolorosa (por afectacin del musculo del estribo), ausencia de secrecin lagrimal y salival, una hipoestesia de la zona de Ramsay-Hunt, y una ageusia del los 2/3 anteriores de la lengua. Dentro de las causas de parlisis facial perifrica tenemos: Parlisis a frigore o de Bell: de etiologa probablemente viral, de instalacin aguda al inicio de la temporada invernal, recupera sin complicaciones en 2 a 6 semanas. Compresin tumoral: p.e. por tumor de partida. Traumtica: por fracturas de la base del crneo. Infecciosas: sfilis, lepra, y herpes zoster del VII o Sdme. de Ramsay-Hunt (cursa con dolor agudo en el odo y aparecen las tpica vesiculitas rodeando el meato auditivo externo). Vascular: por HTA. La parlisis facial central es una lesin de la neurona motora sup., afecta la mitad inf. de la hemicara contralateral a la lesin (solo afecta la rama facial inf., con desviacin de la boca hacia el lado sano e imposibilidad para silbar, rer o soplar). Generalmente se debe a lesin vascular o tumoral por encima del ncleo de origen del facial, o sea, entre la corteza rolndica y la protuberancia. VIII Nervio coclear - vestibular: el nervio coclear, rama auditiva del VIII, tiene sus receptores en el rgano de Corti, a nivel de la cclea, atraviesa el CAI y despus el ngulo pontocerebeloso. Las fibras auditivas terminan en los ncleos dorsal y ventral situados bajo el ngulo lateral del suelo del IV ventrculo. Parte de las
fibras nacidas de los ncleos cocleares cruzan la lnea media para formar el lemnisco lateral y seguir ascendiendo hasta los tubrculos cuadrigminos inf. y a los cuerpos geniculados internos. Otras fibras de los ncleos cocleares permanecen homolaterales. Ambos lemniscos laterales estn interconectados entre s y con la sust. reticular del tronco enceflico. A nivel del cortex cerebral, el centro de la audicin se ubica en la parte post. de la primera circunvolucin temporal (reas 41 y 42). Recordar que como las vas cocleares supranucleares se distribuyen bilateralmente, una lesin unilateral del SNC no determinar una hipoacusia significativa. En la semiologa tenemos como sntomas subjetivos la hipoacusia (uni o bilateral) y los acufenos (que son sensaciones auditivas a menudo desagradables, paroxsticas o permanentes, descritas como zumbidos). Como mtodos de examen tenemos: La prueba de Weber: se coloca un diapasn vibrando en el vertex, normalmente debe orlo igual en ambos odos, si hay alteracin de la va area (lo percibir mejor por va sea) se dice que est lateralizado hacia el lado de la lesin. En la hipoacusia de percepcin en cambio, estar lateralizado hacia el lado sano. Prueba de Rinne: se coloca el diapasn vibrando sobre la mastoides, cuando el paciente avisa que lo dejo de or, lo colocamos delante del CAE. Si la audicin es normal, seguir percibiendo el sonido. En la sordera de transmisin, el Rinne es negativo (no escuchar el sonido por el CAE). En la sordera de percepcin el Rinne es positivo. Una hipoacusia unilateral indica una lesin del odo o del nervio coclear. Por un lado, las sorderas de transmisin, debidas a lesiones del aparato tmpano-seo, y las sorderas de percepcin que afectan al odo interno y el nervio coclear. Una sordera bilateral esta generalmente relacionada a lesiones bilaterales del aparato auditivo de transmisin, y por consiguiente, no es neurolgica. La sordera cortical o agnosia auditiva es la imposibilidad de reconocer un mensaje auditivo normalmente recogido y transmitido (es excepcional y corresponde a una lesin bilateral de las reas 41 y 42). En cuanto al aparato vestibular, los receptores se encuentran en el interior del utrculo, sculo y conductos semicirculares (laberinto membranoso). El ganglio de Scarpa situado en el fondo del CAI contiene el cuerpo celular de las neuronas del nervio vestibular. Este, unido al nervio coclear recorre el CAI, atraviesa el ngulo pontocerebeloso para alcanzar en el bulbo los ncleos vestibulares (son cuatro, sup., inf., medial y lateral, y estn situados bajo el piso del cuarto ventrculo). Las proyecciones de los ncleos vestibulares se hacen en tres direcciones: * Hacia la medula (haz vestbulo-espinal), * Hacia el cerebelo (al que enva y del cual recibe una doble proyeccin), y * Hacia los ncleos oculomotores y sustancia reticular (por fibras que forman parte de la cintilla longitudinal posterior). Las proyecciones vestibulares ascendentes se integran a nivel tlamo-estriado, y finalmente ascienden al cortex cerebral (rea somato-sensitiva). Estas aferencias contribuyen al mantenimiento de la estacin de pie y a las reacciones de equilibrio, especialmente cuando fallan las aferencias visuales. El vrtigo laberintico es una sensacin de rotacin dando la impresin de desplazamiento de los objetos alrededor. La estacin de pie y la marcha pueden ser imposibles. Nauseas, vmitos, diversos trastornos vegetativos (sudoracin, bradicardia) pueden acompaar a la sensacin vertiginosa. En cambio, la sensacin interna de desequilibrio e inestabilidad, debe ser interpretada con precaucin, para distinguir las debidas a causa orgnica, de las observadas en los ansiosos, histerofbicos y deprimidos. Para ello podemos evaluar: Signo de Romberg: el sujeto de pie, pie juntos, y al cerrar los ojos presenta una desviacin lateralizada del eje del cuerpo (con una dbil oscilacin) que puede ir hasta la cada (Romberg +). (D/D Romberg tabtico donde hay oscilaciones en todos los sentidos e inmediatamente luego de cerrar los ojos). Si el sujeto con los ojos cerrados da sucesivamente 5 pasos hacia adelante y 5 hacia atrs, aparece una desviacin en la marcha (marcha en estrella de Babinsky).
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Prueba de desviacin de ndices: en la prueba de brazos extendidos, al cerrar los ojos, muestra una lateralizacin en el mismo sentido de la lateropulsin (Romberg) (se le pide que extienda el brazo y toque el ndice del mdico con su ndice, cierre los ojos, deje caer el brazo extendido y vuelva a tocarlo). El nistagmus espontaneo: es una oscilacin rtmica, involuntaria y conjugada de los globos oculares. Se lo define por el sentido hacia el cual bate (que por convencin es la fase rpida) y por su direccin (nistagmus horizontal, vertical, rotatorio o multidireccional). En modo esquemtico diferenciamos el nistagmus resultante de una lesin perifrica que es horizontal y en un solo sentido, del nistagmus de las lesiones centrales que es multidireccional. Nistagmus provocado: en la prueba calrica se instila mediante una cnula agua fra durante 30seg. en un odo. Normalmente se produce un nistagmus horizontal hacia el lado opuesto al excitado. Con agua caliente sucede lo contario. Si hay destruccin laberntica, no se obtendr nistagmus del lado estimulado, si el laberinto es hipofuncionante habr un retardo en la aparicin y disminucin de la duracin y si hay hiperexcitabilidad laberntica suceder lo contrario. La prueba giratoria estimula los conductos semicirculares por rotacin, se gira el silln 5 a 10 vueltas en 20seg. y se lo para bruscamente. Se observa la reaccin laberntica que produce la parada: el nistagmus bate en sentido opuesto a la rotacin. Como causas perifricas de lesin tenemos: laberintitis, enf. de Meniere y neurinoma del acstico. Como causas centrales: ACV, tumores y EM. IX, X, XI y XII Glosofarngeo, vago, espinal e hipogloso mayor: el glosofarngeo es un nervio mixto que abarca 4 contingente de fibras: el somatomotor procedente del ncleo ambiguo y que inerva el estilofarngeo (musc. elevador de la faringe) y los dems musc. de la faringe por el plexo farngeo; el visceromotor nace del ncleo salival inf. y asegura la inervacin parasimptica de la partida; el somestsico que asegura la inervacin sensitiva de las amgdalas, los pilares del velo y la orofaringe; y el sensorial que asegura la inervacin sensorial del tercio posterior de la lengua y cuyas fibras terminan en el ncleo solitario. El IX sale del crneo por el agujero rasgado post. y despus desciende por fuera de la cartida int. hasta la base de la lengua. El neumogstrico es tambin un nervio mixto con: un contingente somatomotor, procedente del ncleo ambiguo y que inerva los msculos estriados del velo del paladar y la faringe; un contingente visceromotor que nace del ncleo dorsal del vago y asegura la inervacin parasimptica de las vsceras toracoabdominales; y el contingente somestsico que asegura la inervacin sensitiva del velo del paladar, faringe y laringe, as como la inervacin sensitiva de las vsceras toracoabdominales. El X emerge del bulbo, sale del crneo por el agujero rasgado post., forma el ganglio yugular y desciende en el cuello entre la cartida int. y la vena yugular. Da como ramas al n. larngeo sup e inf. (o recurrente). El nervio espinal es exclusivamente somatomotor, y est formado por dos contingentes: el XI bulbar, que proviene del ncleo ambiguo, y el XI medular, que proviene del asta ant. de la medula de C1 a C6. Ambos se unen para formar el tronco del XI, que sale del crneo por el agujero rasgado post., y va a inervar los msculos trapecio y esternocleidomastoideo. El hipogloso mayor es exclusivamente motor, emerge del bulbo entre la pirmide bulbar y la oliva bulbar, sale del crneo por el agujero condileo ant. Una rama colateral se anastomosa con ramas del plexo cervical para formar el Asa del Hipogloso, destinado a los msculos infrahiodeos. Sus ramas terminales inervan esencialmente los msculos de la lengua del mismo lado. El glosofarngeo y el neumogstrico tienen importantes funciones vegetativas, sin embrago, la semiologa clnica de estos nervios se limita esencialmente a su funcin en la inervacin motora y sensitiva faringolaringea. Las lesiones de estos nervios da lugar a trastornos de la deglucin y a un reflujo de los alimentos por la nariz. Los trastornos de la fonacin puede consistir en una voz nasal (parlisis del velo) o en una voz bitonal (parlisis de la hemilaringe). El reflejo nauseoso se estudia por el ligero contacto de la mucosa farngea (explora tanto la
sensibilidad como la reactividad motora). La sensibilidad gustativa del tercio post. de la lengua se explora tocando la base de la lengua con un algodn embebido en una de las 4 sustancias bsica (dulce, salado, acido y amargo), ocluyendo las fosas nasales durante la prueba. Las alteraciones son: ageusia, hipogeusia y parageusia. El examen del velo del paladar se realiza haciendo pronunciar al paciente la letra A prolongadamente y observando si el velo se eleva, o si en caso de parlisis, pende flcido. Tambin se le debe hacer beber al paciente un vaso de agua para comprobar si hay reflujo nasal del lquido, produciendo tos y sofocacin. Para revisar cuerdas vocales y su movilidad se utiliza la laringoscopa. El nervio espinal se explora por la motilidad del cuello. El ECM provoca la rotacin del cuello cuando se contrae unilateralmente, y la flexin de la cabeza cuando se contraen los dos juntos. El trapecio eleva el hombro, y su parlisis produce un descenso del hombro, que esta desplazado hacia adelante y no se puede elevar. La lesin del hipogloso mayor produce una parlisis y una atrofia de la hemilengua. Es frecuente observar fibrilacin. La lengua movida por la accin no contrariada del geniogloso del lado sano, se desva claramente en direccin al lado paralizado. Como causas de lesin de los pares craneales bajos tenemos (por su cercana anatmica generalmente se afectan de forma conjunta): Sdme. de Guillain Barr: cuando se complica con parlisis ascendente de Landry, compromete al centro bulbar del vago produciendo parlisis respiratoria. Siringobulbia: la cavitacin (generalmente post-traumtica) a nivel del bulbo afecta a los pares bajos. Isquemia bulbar (ACV). Metstasis: debido a lesin intra o extracraneal (Sdme. de Vernet, etc.). Parlisis bulbar progresiva: enfermedad degenerativa de la motoneurona que afecta los ncleos motores bulbares. Sindrome pseudobulbar: debido a infartos lacunares mltiples y bilaterales que afectan los ncleos motores bulbares, dando trastornos deglutorios y de la fonacin, pero con indemnidad de la lengua. Se acompaa de trastornos en la marcha, risa y llanto espasmdicos, y disfuncin cognitiva.
Sistema motor, sensitivo y esfnteres.

Efector muscular: se llama unidad motora a la unidad funcional ms pequea controlada por el SN. Est formada por una motoneurona medular, su axn y todas las fibras musculares que este inerva (la cantidad vara segn la precisin del movimiento que requiera el efector, p.e. una motoneurona ocular inerva 3 fibras musculares, y una motoneurona del bceps cientos de ellas). Receptores musculares: envan al SN informacin sobre el estado de estiramiento y tensin de los msculos. Son el Huso neuromuscular y el rgano tendinoso de Golgi. El huso neuromuscular est constituido por 5 a 10 fibras que se insertan en las articulaciones o tendones. En su parte ecuatorial se encuentra el receptor, la Terminacin anuloespiral, que da lugar a una fibra sensitiva Ia que se dirige al asta post. de la medula. El huso neuromuscular es un receptor de estiramiento, es decir, es excitado por el estiramiento del musculo, pero su actividad se extingue cuando se inicia la actividad voluntaria. Reflejo Miotatico o de estiramiento: la fibra Ia sinapta con la motoneurona del asta anterior que corresponde al musculo que se contrae, formando el arco reflejo monosinptico (reflejo miotatico). Este es el modelo de los reflejos osteotendinosos, los ms examinados en neurologa. Cuando se percute con el martillo sobre el tendn de insercin del musculo, se estimula a los receptores neuromusculares, lo que desencadena la contraccin muscular. En la prctica nos permite comprobar la integridad de las dos partes (aferente y eferente) del arco reflejo. Su disminucin o abolicin traduce una lesin en el nervio perifrico o en la raz medular ant. o post. (hipo o arreflexia). Su exageracin implica la supresin de los controles supraespinales, que liberan el arco
reflejo (hiperreflexia). Tambin en estos casos puede aparecer otra respuesta anmala que es la reaccin de triple retirada, en donde una simple estimulacin de la parte dorsal del pie producir la flexin inmediata de todos los segmentos del miembro inf. (esto indica un grado de funcionamiento autnomo de la medula, fuera del control supraespinal). Otro ejemplo importante de que la medula est sometida a controles suprayacentes es el signo de Babinsky: en el lactante durante los primeros meses de vida o en un paciente portador de una lesin piramidal, ante la estimulacin de la planta del pie, se obtiene una respuesta extensora de los dedos (lo normal sera que se produzca la flexin plantar de los mismos). Motricidad voluntaria: la corteza motora es el rea motora primaria o rea 4 de Broadman (aqu se encuentran las clulas gigantes de Betz). El rea premotora o 6 y las reas parietales anteriores forman parte de la corteza asociativa, la cual se encarga de identificar el objetivo, elegir el trayecto, y coordinar y programar el movimiento. De aqu nace el sistema piramidal, formado por dos tractos principales, el haz corticoespinal y el haz corticonuclear (para los ncleos motores de los pares craneales). El haz corticoespinal discurre por el brazo posterior de la cpsula interna, y a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del bulbo raqudeo: Haz piramidal cruzado o corticoespinal lateral (90%): es unilateral, discurre por la regin dorsal del cordn lateral de la mdula, y sus axones terminan en las neuronas motoras de la cara dorsolateral del asta anterior (que proyectarn a su vez a la musculatura distal, o sea, de la extremidad de los miembros). Haz piramidal directo o corticoespinal ventral (10%): sus terminaciones son bilaterales, discurre por la regin medial del cordn ant., y sus axones terminan en las neuronas de la cara ventromedial del asta ant. (musculatura axial, o sea, de cuello y tronco). Fisiolgicamente se distinguen 4 niveles de actividades motoras: movimientos voluntarios, movimientos automticos y asociados, movimientos reflejos (corresponden a la motilidad cintica), y actos motores estticos o posturales (motilidad esttica). Los movimientos voluntarios y reflejos son regidos por la va piramidal. Los movimientos automticos y asociados (como el balanceo de los brazos al caminar) son controlados por el sistema extrapiramidal. El tono muscular es controlado por el sistema extrapiramidal y el cerebelo. Exploracin de la motilidad. Los sntomas motores elementales son: 1. Dficit motor: se habla de parlisis o pleja cuando el dficit es total (puede ser hemiplejia cuando la parlisis es de un hemicuerpo, paraplejia cuando es de los 4 miembros, dipleja braquial o crural segn afecte ambos MMSS o MMII, o monoplejia si afecta solamente a uno). Cuando el dficit es parcial, se lo llama paresia. Para evaluar el dficit motor utilizamos la maniobra de Barr para MMSS (se le pide al paciente que extienda los brazo y cierre los ojos, si hay paresia el brazo afectado no podr mantener su posicin y descender), o la maniobra de Mingazzini para MMII (con el paciente en decbito dorsal, se le pide que cierre los ojos y mantenga en el aire ambos pies con las rodillas flexionadas, el miembro partico no podr mantener la posicin y caer). 2. Trastorno del tono muscular: la movilizacin pasiva de las articulaciones permite al examinador valorar la resistencia muscular espontanea o tono muscular. Puede estar aumentado (hipertona) o disminuido (hipotona). La hipertona puede ser: piramidal (se llama espasticidad, y aparece en las lesiones de la va piramidal central, pudindose identificar con el signo de la navaja, en donde al inicio del movimiento pasivo se ofrece una gran resistencia muscular que luego cede con facilidad), o extrapiramidal (se llama rigidez, se ve p.e. en la Enf. de Parkinson, y se identifica por el signo del cao de plomo en donde se observa gran resistencia durante todo el movimiento pasivo). La hipotona o atona implica una disminucin parcial o total del tono y es caracterstica de las enf. cerebelosas y del nervio perifrico. La distona es una actitud postural persistente que se produce en una regin del cuerpo (p.e., hiperextensin
de la mano, retroflexin de la cabeza, etc.), y puede ser primaria o secundaria. Las primarias comienzan en la infancia, por los MMII, y con antecedentes familiares de distonia. Las secundarias pueden deberse a: hipoxia cerebral, kernicterus, corea de Huntington, enf de Wilson, Parkinson, intoxicacin aguda con haloperidol, etc. Las distonas focales como la tortcolis espasmdica, blefaroespasmo, calambre del escribiente, etc., aparecen en el adulto y son ms benignas. 3. Trastorno de los reflejos: los reflejos profundos u osteotendinosos (monosinpticos) pueden estar alterados en ms o en menos. La hiperreflexia aparece en las lesiones de la va piramidal central, y la hipo o arreflexia aparece en las lesiones del nervio perifrico. Los que se evalan son: o Superciliar y nasopalpebral: se percute en el 1/3 int. del arco superciliar obtenindose como respuesta el cierre del parpado del mismo lado, y la raz de la nariz, obtenindose como respuesta el cierre de ambos parpados. Va: trigmino facial Centro: protuberancia. o Maseterino: con la boca entreabierta se percute en el mentn, obtenindose como respuesta el cierre de la boca. Es un reflejo arcaico que no se encuentra en el adulto normal. Va: trigmino trigeminal Centro: protuberancia. o Bicipital: se percute el tendn del bceps, provocando la flexin del antebrazo. Centro: C5. o Tricipital: se percute el tendn del trceps, provocando la extensin del antebrazo. Centro C7. o Estilo-radial: en la apfisis estiloides del radio, provocando la supinacin de la mano. Centro C6. o Cubito-pronador: en apfisis estiloides del cubito, provocando la pronacin de la mano. Centro C7. o Mediopubiano: con el paciente en decbito dorsal se percute en la snfisis del pubis, provocando la contraccin de la cincha abdominal y el acercamiento de los muslos. Centros D10, D11 y D12. o Patelar: con el paciente sentado se percute el tendn rotuliano, provocando la extensin de la pierna. Centro L3. o Aquileano: se lo flexiona al pie hacia el dorso y se percute el tendn de Aquiles, obtenindose como respuesta una flexin plantar del pie. Centro S1. En el caso de los reflejos cutneo-mucosos, el arco reflejo es siempre polisinptico. Son desencadenados por estmulos nocioceptivos y tienen finalidad protectora. En caso de lesin piramidal, los reflejos cutneos o superficiales quedan abolidos porque para su integracin requieren de la integridad del arco reflejo horizontal o medular y del arco vertical. Son los siguientes: o Corneano y conjuntival: con un algodn se estimula la cornea o la conjuntiva, obtenindose como respuesta la oclusin palpebral. Va: trigmino facial. o Palatofaringeo o nauseoso: con un bajalenguas se toca la pared posterior de la faringe, provocando su contraccin y la reaccin nauseosa. Va: glosofarngeo vagal. o Palmomentoneano: se estimula con un alfiler la piel de la eminencia tenar y se produce la contraccin del musculo borla y cuadrado de la barba. No se obtiene en adultos normales (arcaico). o Cutneo abdominales: a nivel supraumbilical, umbilical e infraumbilical se estimula horizontalmente con un alfiler, de los dos lados del abdomen, desde afuera hacia la lnea media, obtenindose la contraccin de los msculos abdominales, y el ombligo se desva hacia el lado estimulado. Centro D7, D9 y D11. o Reflejo cremasteriano: se estimula con un alfiler en la parte sup. de la cara int. del muslo, obtenindose la elevacin del escroto por contraccin del musc. cremaster (en la mujer se contrae el musc. oblicuo mayor). Centro: L1. o Plantar: se estimula la planta del pie a lo largo del borde externo y se obtiene como respuesta la flexin plantar de los dedos. Centro: S1. En lesiones piramidales centrales este reflejo est abolido, y en su lugar aparece el signo de Babinsky (el dedo gordo se extiende y los dems se abren en
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abanico). Los sucedneos de Babinsky son: Oppenheim (presionando de arriba abajo la cara interna de la tibia), Schaffer (comprimiendo el tendn de Aquiles), y Gordon (presionando la pantorrilla). o Bulbocavernoso: el examinador apoya una mano sobre la piel de la uretra bulbar y con la otra fricciona la mucosa del glande. La primera percibir la contraccin del bulbocavernoso. Centro: S3. 4. Presencia de movimientos anormales: incluye temblor, corea, atetosis y balismo. El temblor se clasifica en: de reposo, de actitud, e intencional. El temblor de reposo es caracterstico de la enf. de Parkinson. El temblor de actitud se observa al extender los brazos, es fino y aparece en la neurosis y el hipertiroidismo. El temblor intencional aparece al final del movimiento y se ve en las enf. cerebelosas. La corea se caracteriza por contorsiones y sacudidas incesantes que afectan el rostro, tronco y extremidades (es debida a una lesin del ncleo caudado). El balismo consiste en movimientos violentos de todo un miembro, que se lanza en desplazamientos de gran amplitud, continuos y varios por minutos (es debido a lesin en el ncleo subtalmico). La atetosis consiste en movimientos lentos, sinuosos, reptiformes, en los dedos de la mano, cara, lengua, o cualquier otra parte del cuerpo. Puede combinarse con corea (coreoatetosis). Si aparece en la infancia, suele ser consecuencia de hipoxia o kernicterus. Cuadro comparativo de: Sdme. de motoneurona central Sdme. de motoneurona perifrica Afecta agrandes grupos musculares. Afecta msculos aislados. Hipertona espstica y clonus. Hipotona y fasciculaciones. No hay atrofia muscular salvo por desuso. Atrofia muscular acentuada. Hiperreflexia. Hipo o arreflexia. Babinsky positivo. Babinsky negativo. EMG normal. EMG patolgico. Exploracin de la sensibilidad. Para todas las fibras aferentes, el cuerpo celular de la primera neurona est en el ganglio raqudeo, y cada ganglio asegura la inervacin sensitiva de una regin determinada o dermatoma. En su extremo dendrtico, estas fibras aferentes pueden formar una terminacin libre, o disponer de un receptor. Este ultimo confiere a la fibra una sensibilidad ms o menos electiva a un tipo de estimulo. Las especializacin de las fibras es tanto mayor cuanto ms grueso sea su calibre y ms rpida su conduccin. A su entrada en el asta posterior de la medula, los axones de las primeras neuronas sensitivas se dividen para formar dos vas: Va lemniscal o sist. columna dorsal: transmite la sensibilidad discriminativa. Asciende por los cordones post. de la medula. La primera sinapsis se hace en el bulbo (ncleos grcil y cuneiforme). Luego cruzan la lnea media para formar el lemnisco medial. La segunda sinapsis se realiza a nivel del ncleo ventral posterolateral del tlamo. De all, se proyecta al cortex parietal ascendente. Es una va de conduccin muy rpida y presenta un alto grado de orientacin espacial con respecto al origen del estmulo. Va extralemniscal o sist. anterolateral: transmite la sensibilidad termoalgsica y tctil protoptica (o tctil grosera). La primera sinapsis se realiza en el asta post. de la medula. La segunda neurona cruza la lnea media y por el cordn lateral asciende al tronco enceflico por fuera del lemnisco medio. La segunda sinapsis se realiza a nivel del ncleo ventral posterolateral del tlamo, y de ah se proyecta a la corteza parietal. Es un sistema ms lento, con menor grado de orientacin espacial. Las parestesias son sensaciones anormales no dolorosas (p.e., sensacin de hormigueo, pinchazos, quemazn, etc.). Son espontaneas, aunque tambin pueden estar desencadenadas por un roce superficial. Su topografa es siempre significativa. El dficit sensitivo puede ser parcial (hipoestesia) o total (anestesia). En el examen de las modalidades elementales de sensacin se trata de explorar la percepcin del tacto (toque ligero con el dedo o un
algodn), del dolor (pinchazo de aguja), del calor y del frio (tubos que contengan agua a 10 y 45C). Las sensibilidades tctil y dolorosas pueden estudiarse por la prueba toque-pinchazo. La sensibilidad dolorosa de las estructuras profundas se explora mediante la presin del tendn de Aquiles, de las masas musculares, del testculo, etc. Todo esto explora la va extralemniscal. El examen de las capacidades de discriminacin sensitiva explora la va lemniscal y abarca: 1. Sensibilidad artrokintica: es el conocimiento de la posicin de los segmentos corporales en el espacio. Se explora pidiendo al paciente que defina la posicin (hacia arriba, hacia abajo) que ha sido imprimida por un desplazamiento pasivo al dedo gordo del pie u a otro dedo. 2. Sensibilidad vibratoria o palestesia: se explora con la ayuda de un diapasn aplicado sobre una superficie sea (malolo, cresta tibial, etc.). 3. Discriminacin tctil o topoestesia: es la capacidad de localizar un estimulo con precisin y percibir varios estmulos simultneos. La distancia mnima que debe separar dos estmulos simultneos para poder ser percibidos vara segn la densidad de inervacin de la piel (algunos mm en los pulpejos de los dedos y varios cm en la cara ant. del muslo). La extincin sensitiva aparece solo en situaciones patolgicas. Consiste en la incapacidad de percibir dos estmulos simlatenos y separados (el paciente solo percibe el estimulo que se aplica sobre el lado sano). El examen de las formas elaboradas de percepcin explora la integridad de la corteza parietal y abarca: 1. Estereoagnosia: es la incapacidad de identificar objetos por palpacin. Se utiliza como prueba objetos usuales como llaves, lapiceras, monedas, etc. En caso de fracaso la otra mano sirve de control. 2. Barestesia: es la capacidad de evaluar y comparar pesos. 3. Grafestesia: es la capacidad de identificar sin el control de la vista letras o cifras trazadas en la piel. 4. Somatognosia: es la capacidad de reconocer el propio esquema corporal. Su alteracin trastorna la percepcin del cuerpo. Se da cuando hay lesin de la corteza parietal asociativa (reas 5 y 7), sobre todo del hemisferio derecho. P.e.: ilusiones de extremidad supernumeraria o de no pertenencia de una extremidad, alucinaciones de modificacin de la forma de los segmentos del cuerpo (se da en crisis epilpticas o de migraa con foco en reas 5 y 7). En un amputado, la ilusin de un miembro fantasma es una ilusin que traduce la actividad persistente de las neuronas corticales somestsicas que corresponden a la extremidad amputada. Sindromes sensitivos topogrficos. Sdmes. sensitivos perifricos: la afectacin difusa del SNP por trastornos inflamatorios, txicos o metablicos daa preferentemente los axones ms largos y sus vainas de mielina. El dficit sensitivo y tambin la debilidad motora, suelen ser perifricos, distales y simtricos, comenzando en los dedos del pie y extendindose en direccin proximal para producir una alteracin o perdida sensitiva en bota o en guante en las porciones distales de los miembros. En los sdmes. sensitivos perifricos suelen afectarse especialmente las modalidades elementales y discriminativas de la sensibilidad, aunque algunas pueden daarse ms grave y rpidamente si hay dao selectivo de las fibras nerviosas. Sdmes. radiculares: las lesiones radiculares producen dolor o dficit sensitivo en los dermatomas afectados. La desaferentacin segmentaria es responsable especialmente de parestesias y disestesias (sensacin anormal dolorosa o dolores fulgurantes). Sdmes. sensitivos medulares: las lesiones medulares que afectan ciertas vas o parte de la medula espinal, provocan un dficit sensitivo disociado (algunas modalidades estn afectadas y otras estn conservadas). P.e.: Sdme. cordonal post.: se da en el tabes dorsal, ataxia de Fiedrich, y degeneracin combinada subaguda por dficit de B12. El dficit sensitivo en las piernas conduce a ataxia, ya que existe una
retroalimentacin defectuosa del SNC en relacin con la posicin y la postura de los miembros. En forma similar, el dficit sensitivo tctil discriminativo de los dedos provoca dificultades en el manejo de objetos pequeos, especialmente si no se ven (p.e., tomar dinero del bolsillo). La ataxia est compensada parcialmente por la ayuda visual. La marcha sensitiva atxica tambin caracteriza a este sdme. Sus rasgos principales son la brusquedad de movimientos, y el golpe del pie (marcha taconeante). El paciente mira al suelo al caminar. Al dar el paso, la pierna se eleva ms de lo necesario, hay prdida del sentido de posicin de los pies y perdida de la sensibilidad vibratoria. La sensibilidad termoalgsica (haz espino-talmico) est respetada. Sdme. centromedular: p.e., en la siringomielia, donde las lesiones medulares centrales pueden daar solamente las fibras espino-talamicas que se entrecruzan en determinados niveles medulares. Ello conduce a una forma suspendida de dficit sensitivo termoalgsico en ciertos dermatomas. P.e.: hipoestesia en esclavina en los quistes medulares cervicales superiores, o perdida bilateral en antebrazo y manos en lesiones cervicales inferiores. Sdmes. sensitivos de tronco enceflico: se caracterizan a menudo por una anestesia o hipoestesia disociada alterna, es decir, hipoestesia de la hemicara del lado de la lesin (por afectacin del ncleo del trigmino) e hipoestesia termoalgsica del hemicuerpo contralateral a la lesin (por tocamiento del haz espino-talmico). Es caracterstico del Sdme. de Wallenberg. Sdmes. sensitivos hemisfricos: 1. Sdme. talmico: en las lesiones talamicas, los trastornos sensitivos afectan todo el hemicuerpo contralateral. Afecta las modalidades elementales y discriminativas de la sensibilidad. Presenta tambin hiperpata y dolor talmico. La hiperpata es una percepcin anmala, dolorosa, difusa y prolongada que aparece como respuesta a estmulos variados, como el roce ligero y los estmulos trmicos. Finalmente el hemicuerpo se torna doloroso continuamente. El dolor se exacerba no solo por los estmulos sensitivos, sino tambin por los ruidos y las emociones. 2. Sdme. parietal: las lesiones parietales producen una hemianestesia contralateral. El dficit sensitivo afecta electivamente la sensibilidad discriminativa (nocin de posicin, localizacin tctil) y da lugar a una estereoagnosia, hemiasomatognosia, apraxia del vestir, indistincin derecha-izquierda, y agnosia digital. Las apraxias para las lesiones del hemisferio dominante y las agnosias para el no dominante. Trastornos genitoesfinterianos. Miccin: la miccin acciona una actividad refleja integrada a nivel de la medula sacra (S2-S4). Las aferencias proceden de los receptores sensibles al estiramiento situados en la pared vesical. Las eferencias son ante todo el parasimptico, que inerva el musc. detrusor, y los nervios eferentes somticos destinados al esfnter externo. La inervacin simptica del esfnter interno tiene una funcin accesoria. Los dispositivos segmentarios estn sometidos al control de centros suprasegmentarios que facilitan o inhiben la miccin. Existen centros facilitadores en la formacin reticular protuberancial y el hipotlamo. El cortex de la cara interna del lbulo frontal ejerce una influencia inhibitoria. En la semiologa de los trastornos urinarios encontramos que: 1) Las lesiones perifricas (p.e.: DBT) que interrumpen el arco reflejo, tienden a producir una retencin urinaria con distencin progresiva de la vejiga hipotnica e incontinencia por rebosamiento. 2) Las lesiones medulares presentan una vejiga espstica con micciones breves que dejan un residuo voluminoso, independientes de la voluntad, que se producen en respuesta a estimulaciones sensitivas o a una presin suprapbica. 3) Las lesiones frontales se acompaan de una vejiga no inhibida, con evacuacin repentina e incontrolada, sin orina residual, por liberacin de los mecanismo hipotalmicos. 4) Las lesiones de la cola de caballo o pelviana producen una vejiga autnoma, que presenta incontinencia continua, a goteo, con
considerable cantidad de orina residual (con alto riesgo de infeccin), y est asociada con hipoestesia perineal y perdida de la funcin sexual. Defecacin: el mecanismo es anlogo al de la miccin. Las lesiones perifricas producen retencin de heces. Las lesiones de los centros sacros, incontinencia (funcionamiento autnomo del recto denervado). Ereccin y eyaculacin: la ereccin es el resultado de una vasodilatacin de los cuerpo cavernosos, bajo la influencia de fibras parasimpticas procedentes de la medula sacra (S2-S4). La impotencia puede ser consecuencia de una afeccin endcrina, de una inhibicin de origen psicolgico (la causa ms frecuente), o de una afeccin neurolgica que lesione el arco reflejo (compresin de la cola de caballo, neuropata vegetativa de la DBT) o lo prive de su control suprasegmentario (lesin medular). La eyaculacin es un reflejo integrado a nivel de la medula lumbar alta (L1-L3), por lo cual ereccin y eyaculacin pueden verse afectadas de forma disociada.
Trastornos neuromusculares.
Son enfermedades de la unidad motora (formada por la motoneurona perifrica, la placa neuromuscular y el efector muscular) que se caracterizan clnicamente por producir debilidad. Se clasifican en: 1. Enfermedades de la motoneurona: ELA. Sdme. de Aran Duchenne. (variante parcial de la ELA que afecta solo la 2da. motoneurona) Parlisis Bulbar Progresiva. (afectacin selectiva de neuronas de ncleos troncoenceflicos) 2. Trastornos de la unin neuromuscular: Miastenia Gravis. Sdme. miasteniforme de Eaton-Lambert. 3. Neuropatas perifricas: Hereditarias. Adquiridas: toxicometablicas o inmunomediadas. 4. Miopatas: 1. Distrofias musculares. 2. Miopatas metablicas. 3. Miopatas inflamatorias. 1. Enfermedades de la motoneurona. Esclerosis lateral amiotrfica (ELA), Sdme. de Aran Duchenne y Parlisis Bulbar Progresiva. Es la forma ms frecuente de enfermedad progresiva de la motoneurona. Suele ser ms frecuente en varones (1,5/1). Se distinguen fundamentalmente dos formas: 1) Familiar (10%): con herencia predominantemente autosmica dominante, inicio a los 11 aos, y predominio de la espasticidad. 2) Espordica (80-90%): caractersticamente afecta a pacientes mayores de 50 aos. Se habla genricamente de ELA para referirse a un proceso degenerativo que afecta, en distintos grados, a la primera y segunda motoneuronas, produciendo secundariamente atrofia de las fibras musculares. A veces es posible encontrar pacientes con afectacin selectiva de primera motoneurona (EL primaria), de neuronas de ncleos troncoenceflicos (parlisis bulbar progresiva) o segunda motoneurona (atrofia muscular
espinal o Sdme. de Aran Duchenne). Caractersticamente no hay afectacin de los ncleos oculomotores ni de las neuronas parasimpticas en la mdula sacra que inervan los esfnteres vesical e intestinal. La etiopatogenia es desconocida. Entre las distintas hiptesis propuestas destacan: 1) deficiencia de un factor de crecimiento nervioso y 2) exceso de glutamato extracelular en el SNC debido a un defecto en la recaptacin de glutamato. Diversas evidencias intentan implicar al sistema inmune en la patogenia de la enfermedad. Se han descubierto anticuerpos frente a ganglisidos de la mielina en un porcentaje variable de pacientes. Tambin se han descrito en el suero de pacientes con ELA anticuerpos dirigidos frente a canales del calcio voltaje dependientes. Clnica: cursa con debilidad muscular lentamente progresiva, con signos de afectacin de primera y/o segunda motoneurona. El comienzo suele ser insidioso y asimtrico, afectndose inicialmente la musculatura distal de los miembros o la de los pares craneales inferiores con disartria y disfagia. Los hallazgos exploratorios son una combinacin de datos de primera motoneurona (debilidad, espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski) y segunda motoneurona (debilidad, amiotrofia y fasciculaciones). En fases evolucionadas es caracterstica la aparicin de un sndrome pseudobulbar con labilidad emocional. La musculatura extraocular no se suele afectar, excepto en los casos de parlisis bulbar progresiva de larga evolucin. No hay trastornos sensitivos, ni disfuncin vesical, intelectual o de la funcin sexual. La media de supervivencia es de tres aos desde el inicio de los sntomas. La debilidad de la musculatura respiratoria ocurre en casi todos los pacientes y, con o sin neumona, es generalmente la causa responsable de la muerte. Diagnstico diferencial: Dado que no hay un tratamiento eficaz, es fundamental descartar enfermedades potencialmente tratables que cursan con una clnica anloga a la de enfermedad de motoneurona y no tienen el fatal pronstico de la ELA (p.e.: mielopatas compresivas, intoxicacin con metales pesados, dficit de B12, etc.). 2. Trastornos de la unin neuromuscular. Miastenia Gravis. Es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fatigabilidad de los msculos esquelticos. El defecto subyacente es una disminucin en el nmero de receptores para la ACh. en las uniones neuromusculares, debido a un proceso autoinmune mediado por anticuerpos. La MG no es infrecuente, tiene una prevalencia de 1:7500. Puede afectar a cualquier edad, aunque se observan picos de incidencia entre la 3ra. y 4ta. dcada de la vida en mujeres, y entre la 6ta. y 7ma. dcada en varones. Es ms frecuente en mujeres que en hombre con una proporcin de 3:2. Las alteraciones clnicas caractersticas son debilidad y fatigabilidad muscular que aumenta con el ejercicio y mejora con el reposo o el sueo. Cuadro clnico: debilidad muscular en los msculos afectados, inducida siempre por el ejercicio, que cede con el reposo, empeora cuando progresa el da, y mejora con el sueo. La evolucin es variable con remisiones y recidivas. Los musc. craneales, especialmente los de los labios y los extraoculares, suelen afectarse en forma precoz, y a menudo los sntomas iniciales son diplopa y ptosis. La debilidad en la masticacin es ms evidente luego de masticar carne. La voz puede tener un timbre nasal por la debilidad del paladar, o una calidad disartrica por debilidad de la lengua. Se puede producir dificultad en la deglucin secundaria a debilidad de la
lengua, paladar o faringe, lo que produce regurgitacin nasal o broncoaspiracin de los alimentos slidos o lquidos. En el 85% de los casos, la debilidad se generaliza y afecta tambin la musculatura de los miembros, la debilidad es proximal, y puede ser asimtrica. La afectacin de la cintura escapular y pelviana se manifiesta por la imposibilidad de elevar los brazos, levantarse de una silla, o elevar la cabeza de la almohada. Los reflejos estn conservados y la sensibilidad es normal. Las infecciones intercurrentes producen aumento de la debilidad miastnica y pueden desencadenar las crisis. Se puede clasificar en: 4. Estadio I: miastenia ocular (20%). 5. Estadio IIa: miastenia generalizada leve (30%). Lentamente progresiva, sin crisis y buena respuesta al tto. 6. Estadio IIb: miastenia generalizada moderada (20%). Con afectacin muscular perifrica y bulbar, sin crisis, y tratamiento poco eficaz. 7. Estadio III: miastenia aguda fulminante (11%). Progresin rpida y pobre respuesta al tratamiento, crisis de insuficiencia respiratoria, alta incidencia de timoma, y mortalidad elevada. 8. Estadio IV: miastenia de aparicin tarda (9%). Mortalidad elevada. La MG tiene relacin con afecciones del timo (65% tiene hiperplasia tmica y un 15% son poseedores de un timoma benigno o maligno, sobre todo en varones). Otras enfermedades que pueden asociarse con MG son las enfermedades tiroideas (hiper o hipotiroidismo y tiroiditis), y otras de etiologa autoinmune como la AR, LES, anemia perniciosa, espondilitis anquilopoytica y colitis ulcerosa. Mtodos complementarios de diagnstico: la debilidad muscular mejora luego de la administracin EV de Clorhidrato de Edrofonio. Si hay mejora (alivio de la ptosis y la voz nasal) es compatible con MG, aunque no es especfico, porque tambin se observa mejora en otras enfermedades de la motoneurona, donde la transmisin neuromuscular es anormal por rpida y progresiva denervacin. La determinacin de Ac. contra receptores de ACh en el suero es positiva en un 55% de los pacientes en estadio I y un 75% con estadio II (concentraciones normales de Ac. no excluyen el diagnstico). En la EMG con estimulacin elctrica repetitiva de nervios perifricos (sobre todo en msculos proximales como bceps, deltoides, trapecio y los de la cara) se observa un potencial de accin normal en respuesta al primer estimulo, pero ante la sucesin de estmulos disminuye su amplitud al menos un 10% del valor inicial (no es especfico y puede ser normal en estadio I). La biopsia muscular es anormal, muestra discreta coleccin de linfocitos entre las fibras musculares normales y atrofia de fibras en el 40% de los casos. Tratamiento: 1) Anticolinestersicos: actan a nivel de la placa neuromuscular inhibiendo la colinesterasa y poniendo as ms cantidad de ACh a disposicin de los receptores. Los ms utilizados son neostigmina y piridostigmina. 2) Inmunolgico: destinado a corregir el desorden inmunolgico bsico de la enfermedad. Corticoides (prednisona en dosis nicas matutinas), inmunosupresores y plasmafresis. Ig. EV en las crisis. Sdme. Miasteniforme de Eaton-Lambert. Es un trastorno de la transmisin neuromuscular debido a una liberacin defectuosa de la ACh en la terminal nerviosa presinptica que produce debilidad muscular proximal que mejora con el esfuerzo repetido. Hasta el 70% de los pacientes con este sdme., particularmente los varones, tienen asociada una enfermedad maligna, siendo la ms comn el carcinoma de pulmn de tipo oat cells. Tambin existe una asociacin entre este sdme. y otras enfermedades autoinmunes, lo que sugiere una etiologa autoinmune. El tratamiento incluye corticoides, inmunosupresores, plasmafresis e Ig. EV. Adems, la 3-4 aminopiridina puede facilitar la transmisin neuromuscular en estos pacientes, aumentando la ACh liberada a nivel de la unin neuromuscular. 3. Neuropatas perifricas.
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Es un trastorno de la NMP del asta anterior de la medula o tronco enceflico, de la neurona sensitiva y/o de la neurona autnoma perifrica, con caracteres clnicos, EMG y morfolgicos que denotan afectacin del axn, de las estructuras de soporte (mielina), o ambas. Se pueden clasificar: 9. Segn su duracin: o Agudas: se instalan en 24/48hs. P.e.: difteria, botulismo. o Subagudas: se instalan en aproximadamente 15 das. P.e.: sdme. de Guillain Barr. o Crnicas: en meses es lo ms frecuente. P.e.: DBT, alcohol. 10. Segn los sntomas predominantes: o Motores: hiporreflexia tendinosa, hipotona musc., hipotrofia musc. en MMII, etc. o Sensitivas: con parestesias y/o hipoestesias. o Autnomas: acompaan a la alteracin del nervio afectado la disminucin de la sudoracin, perdida de faneras, atrofia cutnea, perdida del vello, piel seca y quebradiza, disminucin de la salivacin y el lagrimeo (en la parlisis facial), vejiga hipotnica, etc. 11. Segn la distribucin de la lesin: o Polineuropatas: afectan a mltiples troncos nerviosos y se caracterizan por ser simtricos y generalizados, con afectacin preferentemente distal. (de distal a proximal, en bota o guante) o Mononeuropatas: afectaciones focales de un nico tronco nervioso. o Mononeuropatas mltiples: afectacin simultnea o consecutiva de troncos nerviosos no contiguos, con evolucin de das o aos. A veces presentan carcter confluente con difcil diagnstico diferencial con las polineuropatas. o Plexopatas: son trastornos que afectan al plexo nervioso, de origen diverso, pueden ser traumtica, compresivas o disinmunes. o Radiculopatas: son trastornos que afectan a las races nerviosas. 12. Segn la anatoma patolgica: o Axonopticas: lesin del axn del nervio perifrico. Se da en la seccin del tronco nervioso por traumatismos. Si es total no cura, si es parcial cura en un tiempo prolongado. o Mielopticas: por destruccin de la vaina de mielina. La desmielinizacin es segmentaria (comienza en el ndulo de Ranvier, con alteracin de la conduccin). Se curan en meses. o Mixtas. 13. Segn la etiologa: o Axonopticas: Congnitas: ataxia de Friday, enf. de Charcot Marie Tooth (forma axonal o tipo II). Adquiridas: por metales (aluminio, plata), txicas (etanol, viuda negra, botulismo), por frmacos (vincristina, isoniacida, L-dopa, DFH), metablicas (DBT, uremia, hipoglucemia), nutricionales (disminucin de B1, B6, B12), y otras. o Mielopticas: Congnitas: enf. de Charcot Marie Tooth (forma desmielinizante o tipo I). Adquiridas: postinfecciosas (sdme. de Guillain Barr, postvacinal), toxicas (difteria, plomo, cianuro), y metablicas (DBT, hipoproteinemia). o Mixtas: traumticas (por seccin, compresin o elongacin del nervio), vasculares (vasculitis), infecciosas (herpes zoster, lepra), y otras (neuralgia del V, parlisis a frigore de Bell, DBT, etc.). A continuacin se discutirn las polineuropatas hereditarias y las adquiridas inmunomediadas y toxicometablicas.
Polineuropatas crnicas hereditarias. El comienzo de los sntomas es insidioso y la progresin es indolente durante aos o dcadas. La enfermedad de Charcot Marie Tooth es la ms comn y tiene un patrn de herencia autosmico dominante. Los hallazgos clnicos caractersticos incluyen una atrofia llamativa de las pantorrillas en patas de cigea. El tipo 1 es una polineuropata desmielinizante (hay una formacin de mielina anormal y proliferacin de cel. de Schwan), debuta en la 1-2 dcada con un franco predominio de la clnica motora, y caractersticamente la medicin de la velocidad de conduccin es lenta (50% de los valores normales). A menudo los nervios perifricos estn agrandados en forma palpable. El tipo 2 es una polineuropata axonal, su inicio es ms tardo (4-5 dcada), y las mediciones de la velocidad de conduccin nerviosa motora solo son levemente ms lentas que lo normal. Polineuropatas txico/metablicas. (subagudas simtricas) Numerosas drogas y toxinas pueden causar neuropata perifrica. Las drogas antirretrovirales (ddI y ddC) causan una polineuropata predominantemente sensitiva, dolorosa, dosis dependiente. Hay tres grupos de drogas anticancer que habitualmente causan neuropata: el cisplatino, los alcaloides de la vinca (vincristina y vinblastina) y el taxol (se utiliza principalmente para el tratamiento de cncer de ovario avanzado y causa una neuropata predominantemente sensitiva, progresiva, dosis dependiente, y en donde la fuerza muscular generalmente esta conservada). Neuropatas inmunomediadas. Los cambios anatomopatolgicos caractersticos muestran un ataque mediado inmunolgicamente sobre la mielina del SNP. En este grupo, las dos formas ms frecuentes son el Sdme. de Guillain Barr y la Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica (PDIC). La PDIC es una neuropata que puede tener un curso lentamente progresivo o recidivante. Tanto en el Sdme. de GB como la PDIC se encontraron Ac. que reaccionan en forma cruzada con la mielina de los nervios perifricos. Tambin se producen neuropatas en pacientes con Gammapatas Monoclonales, pero no queda claro el papel exacto de las Ig. como causa de las mismas. Sdme. de Guillain Barr. (mielinopata adquirida postinfecciosa) Es una polineuropata monofsica, habitualmente desmielinizante, que a menudo sigue a una afeccin viral, de progresin aguda (o subaguda?) y que cursa con grave debilidad e hipoestesia distal de los cuatro miembros durante varias semanas. 2/3 de los pacientes tienen una infeccin viral (CMV, EB o HIV) o bacteriana (mycoplasma o campilobacter) precedente (2 a 3 semanas antes). Puede producirse una enteritis a campylobacter en hasta el 20% de los pacientes con SGB, y la mayora de esos casos tiene una forma axonal ms prolongada y de peor pronstico. El SGB es la causa ms comn de parlisis muscular aguda, pudiendo ocurrir a cualquier edad, con una media de 40 aos. Hallazgos clnicos: la aparicin de prdida de fuerza progresiva de distal a proximal (primero en MMII y luego en MMSS), precedido por parestesias (en bota y en guante), y asociado a arreflexia, es la forma tpica de evolucin de la enfermedad. Compromete en casi un 50% de los casos a los pares craneales, casi con exclusividad al facial. El mximo de debilidad se alcanza dentro de las dos a cuatro semanas de evolucin, requiriendo un 30% de los pacientes ARM por fallo respiratorio (Parlisis ascendente de Landry, que afecta a los ncleos motores bulbares).
Hallazgos de laboratorio: en LCR las protenas estn elevadas con mnima pleocitosis (< 10 linfocitos/mm), o sea, disociacin albumino-citolgica. La presencia de ms de 50 clulas/mm debe obligar a descartar infeccin por HIV. En el EMG las velocidades de conduccin son lentas, con bloqueos de conduccin. Pronstico: los factores que implican mal pronstico en la evolucin de una SGB son: edad mayor de 60, rpida evolucin (7das) y ARM. La enfermedad tiene una mortalidad del 5%. Un 20% de los pacientes quedan con dficits neurolgicos significativos (atrofia distal secuelar). Tratamiento: 1. General de sostn clnico (requiere internacin en UTI por riesgo de apnea). 2. Inmunoterapia aguda: plasmafresis (produciendo remocin directa de los Ac.) o Ig. EV durante 5 das. 3. Inmunoterapia crnica: corticoides (prednisona) durante 4 a 6 semanas, con dosis mnimas de sostn en das alternos. Otras opciones son ciclofosfamida o azatioprina. Mononeuropatas mltiples. (neuropatas asimtricas) Los pacientes desarrollan una disfuncin ms o menos simultnea de varios nervios perifricos. Se considera que el mecanismo patolgico subyacente es el infarto isqumico de la vasa nervorum que resulta de la vasculitis, y esto se puede observar en pacientes con LES, AR, granulomatosis de Wegener o PAN. Frecuentemente estas neuropatas son dolorosas y causan una debilidad profunda. Si la enfermedad subyacente que lleva al infarto del nervio puede suprimirse, el pronstico de la recuperacin es bueno. El estudio de Ac. ANCA (anti citoplasma de neutrfilos) puede sugerir la presencia de una granulomatosis de Wegener y debe ser obtenido en los pacientes con una polineuropata y enfermedad pulmonar o renal. Dentro de los mtodos de diagnostico de las neuropatas perifricas, debemos mencionar a la biopsia del nervio (sobre todo en las mononeuropatas mltiples, en las polineuropatas distales y simtricas tiene poco valor). Habitualmente se realiza en el nervio sural, debido a que es un nervio puramente sensitivo y que se obtiene fcilmente. Con la biopsia se puede diagnosticar con precisin vasculitis, amiloidosis, lepra y sarcoidosis. 4. Miopatas. Son enfermedades primarias del musculo que se dividen en tres grupos principales: 1) Distrofias musculares. 3) Miopatas inflamatorias. 2) Miopatas metablicas. 1) Distrofias musculares.
Son un grupo de miopatas hereditarias, caracterizadas por un agotamiento muscular progresivo y debilidad. Existen 4 tipos principales: D. de Duchenne, D. facioescpulohumeral, D. de las cinturas, y D. miotnica. Las caractersticas salientes de cada una de ellas se resume en la siguiente tabla:
Duchenne Recesiva ligada a X < 5 aos Proximal de MMII (cudriceps y flexores de la cadera) Tardo Rpida Aumentada Anormal FEH Dominante 10-20 aos Hombros Temprano Lenta Normal Normal De las cinturas Recesiva 10-30 aos Pelvis y hombros Tardo Lenta Aumentada Ocasionalmente anormal Miotnica Dominante 15-30 aos Distal Temprano Lenta Normal Anormal
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Herencia Edad de comienzo Debilidad inicial Compromiso facial Progresin CPK srica ECG
Hallazgos clnicos en las distrofias musculares: hay por lo general una historia familiar positiva. Los msculos se vuelven hipotnicos antes de que se evidencie un desgaste importante. Esto es debido a que las fibras musculares en degeneracin son a menudo reemplazadas por grasa, y los msculos pueden aparecer pseudohipertrficos (a la inversa de los que sucede en las neuropatas en las cuales la atrofia se desarrolla ms rpidamente que la hipotona). Los reflejos se hallan a menudo disminuidos o abolidos, salvo los aquileanos, que al estar presentes, permiten el diagnostico diferencial con neuropata perifrica. En la D. de Duchenne (que solo la padecen los varones), la mayora muere dentro de los 10 aos de instalacin. La debilidad inicial localiza en los msculos proximales de los MMII (cudriceps, flexores de la cadera y extensores del tronco) con pseudohipertrofia de las pantorrillas. Ms tarde aparece en los de la cintura escapular, con pseudohipertrofia del deltoides y del infraespinoso. Muy raramente compromete diafragma, msculos del cuello, extraoculares y faciales. Dentro de las complicaciones tenemos: escoliosis, fracturas patolgicas, infiltracin grasa del corazn e infecciones respiratorias. En la D. de Duchenne faltara una protena llamada distrofina, cuya funcin sera ayudar a anclar los elementos contrctiles de las fibras del musculo esqueltico a la membrana celular. En la distrofia miotnica aparecen combinadas la hipotona muscular y la miotona (dificultad en aflojar la prehensin). Hay hipotona de los msculos faciales (perdida de la expresin facial, ptosis, desgaste temporal, maseteros y ECM), y desgaste e hipotona de los msculos de MMSS (incluyendo los intrnsecos de la mano) y del cudriceps y tibial anterior. Tratamiento de la distrofia muscular: los corticoides (prednisona) pueden mejorar la funcin en los pacientes con D. de Duchenne. El tratamiento de las otras distrofias es sintomtico. Las ortesis tobillo-pie mantienen el pie en una posicin neutra y son tiles para los pacientes con D. miotnica o D. de la cintura pelviana (que tiene cada del pie). En las D. miotnicas se producen alteraciones en la conduccin cardaca que en general son asintomticas, pero que pueden progresar a bloqueo completo, por lo que se deben hacer ECG peridicos. 2) Miopatas metablicas.
Son trastornos musculares debidos a anormalidades en: * el metabolismo lipdico o del glucgeno (p.e.: glucogenosis), * la funcin endocrina (p.e.: miopata tiroidea), * el balance electroltico (p.e.: parlisis familiar hipokalmica), o * mitocondriales (p.e.: miopatas mitocondriales). Miopata tiroidea: tanto el hipo como el hipertiroidismo pueden producir debilidad muscular. El hipertiroidismo tpicamente produce debilidad muscular proximal y oftalmopleja. Esto ltimo se debe a la acumulacin anormal de protenas en los msculos extraoculares. El hipotiroidismo no causa debilidad muscular significativa, si bien muchos pacientes pueden sealar fatiga muscular, dolor y calambres. En muchos pacientes hipotiroideos la CPK esta marcadamente elevada. Por lo tanto, en todo paciente con sntomas musculares y CPK elevada, medir TSH srica. Parlisis familiar hipokalmica: debida a la cada del nivel de potasio srico (entre 3,5 y 2,5 mEq/lt) por un ingreso excesivo de K+ al musculo, acompaado de una gran cantidad de glucosa, despus de una comida o del ejercicio. El ataque consiste en una hipotona de los cuatro miembros, por lo general al despertar, y dura de 8 a 24hs. El diafragma, los msculos respiratorios y oculares no estn afectados. Tratamiento: administracin de K+ va oral. Miopatas mitocondriales: son un grupo raro de trastornos con compromiso multisistmico, en los que las mitocondrias muestran una morfologa anormal. Dentro de los sdmes. identificados, los que cursan con alteraciones musculares son: el MERRF, el PEO, y la Miopata mitocondrial esqueltica pura. En muchos de estos trastornos existen mutaciones del ADN mitocondrial, que producen un patrn de herencia descripto como materno (debido a que las mitocondrias se heredan exclusivamente de la madre). Estos genomas defectuosos mitocondriales interfieren con la funcin normal de la mitocondria, produciendo una deficiencia en la generacin de ATP. Esta deficiencia puede conducir a debilidad muscular y fatiga, especialmente de los musc. extraoculares (+ metablicamente activos).
Se debe sospechar una miopata mitocondrial en cualquier persona con debilidad generalizada y parlisis progresiva de los movimientos oculares. El diagnstico se confirma por el hallazgo de fibras rojas rasgadas en la biopsia muscular, anlisis de enzimas musculares y del genoma mitocondrial. No tienen tratamiento especfico.
3) Miopatas inflamatorias.
Son un grupo de enfermedades adquiridas en las que la inflamacin muscular produce debilidad y dolor. Se considera que la mayora de estas enfermedades tienen un origen autoinmune. Existen tres categoras principales de miopatas inflamatorias idiopticas: Dermatomiositis, Polimiositis y Miositis con cuerpos de inclusin. En la dermatomiositis la edad de comienzo es en la infancia o en mayores de 40 aos, misma distribucin entre hombres y mujeres, y se puede encontrar asociada a vasculitis, enf. del colgeno o cncer. Hay dolor, debilidad muscular proximal y rash. El EMG presenta patente mioptica, la CPK esta aumentada, la biopsia muscular muestra atrofia perifascicular y la respuesta a los corticoides es buena. En la polimiositis la edad de comienzo es en adultos, misma distribucin entre hombres y mujeres, y se puede encontrar asociada a vasculitis, enf. del colgeno o cncer. Hay dolor, debilidad muscular proximal, pero no tienen rash. El EMG presenta patente mioptica, la CPK esta aumentada, la biopsia muscular muestra infiltrados inflamatorios, y la respuesta a los corticoides es variable.
Sindromes medulares.
1. Sindromes motores puros: o ELA. o Aran Duchenne. o Poliomielitis anterior aguda. 2. Sindromes sensitivos: o Sdme. cordonal posterior Tabes y Sdme. neuroanmico. o Sdme. ET (espino-talmico?) Siringomielia. o Herpes Zoster. o Con tocamiento de los haces espino-cerebelosos Ataxia de Fiedrich. 1. Sindromes motores puros. Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA). (solo de apunte de ctedra) Definicin: es una enfermedad degenerativa que afecta a la MNC y la MNP equivalente a los ncleos de los pares craneales. La combinacin de signos de MNC y MNP es caracterstica de ELA. La lesin permanece circunscripta a ambas neuronas, respetando la sensitiva y la esfinteriana hasta la etapa terminal. La enfermedad se puede entender como una pujo entre los dos sistemas (central y perifrico). Etiologa: la etiologa es desconocida, se da en adultos entre 40 y 60 aos, y prevalece en el hombre. Fisiopatologa: la ELA es un proceso degenerativo que afecta al sistema piramidal (MNC y MNP), produce una lesin bulbar afectando a los pares X, XI y XII, y respetando a los oculomotores. La lesin bulbar lleva a la muerte por parlisis respiratoria. Se observa perdida de clulas corticales motoras y de las motoneuronas del tallo cerebral, y degeneracin del haz piramidal. Diagnstico: signos piramidales, signos de MNP, y fasciculaciones de la lengua por tocamiento del IX y XII par (es patognomnico). La TAC es inespecfica y la RMI demuestra lesin piramidal a nivel cervical. Las facultades mentales se mantienen hasta ltimo momento.
Clnica: afectacin inicial de MMII (espasticidad e hiperreflexia) y luego de MMSS (debilidad y atrofia). Sntomas de MNC (Sdme piramidal) Sntomas de MNP (Sdme. de MNP) Espasticidad (parapleja espstica). Parapleja flcida. Hiperreflexia osteotendinosa. Arreflexia. Babinsky positivo. Atrofia muscular. Abolicin de reflejos cutneos abdominales. Fasciculaciones linguales: son ms intensas que en otras enfermedades de la MNP y es Clonus. precoz. Sincinecias. En MMII el grupo tibial es el ms afectado y desarrolla STEPPAGE. No hay manifestaciones oculares, sensitivas, esfinterianas, automticas, y no hay dolor. Afectacin bulbar: por afectacin de la MNP de los pares craneales, cursa con parlisis de los labios, glosofarngea y amigdalina, atrofia bulbar con fasciculaciones, distonia, disfagia y disartria, dificultades masticatorias y para mantener la boca cerrada. El cuadro bulbar lleva a una parlisis respiratoria y muerte. Sdme. de Aran Duchenne. Variante parcial de ELA. Enfermedad degenerativa que afecta la motoneurona inferior, con afectacin cervical o lumbar. La etiologa es desconocida y afecta a hombres de entre 30 y 40 aos. Afecta preferentemente los MMSS, y comienza con atrofia musculares distales y simtricas. Se inicia a nivel de los pequeos msculos de la mano, en la eminencia tenar e hipotenar (mano esqueltica). Luego afecta interseos y produce una excavacin en la parte media de la mano por la retraccin de los tendones (mano en garra). Tambin hay hiporreflexia, hipotona muscular y fasciculaciones. En el EMG hay signos de denervacin muscular, y el LCR es normal. Poliomielitis anterior aguda. Proceso infeccioso producido por el virus del Polio, que destruye clulas de la medula y el tronco. Afecta por lo general a menores de 20 aos, y los sntomas infecciosos son inespecficos. Puede haber desmielinizacin de: Cordones posteriores hipoestesia profunda. Haz piramidal hipotona y babinsky positivo. Haces espinocerebelosos ataxia cerebelosa. MNP sdme. pseudobulbar. Como sntomas y signo no neurolgicos puede haber: escoliosis, pie varo, miocardiopatas y DBT (??). En la EMG hay disminucin de los potenciales sensitivos. El pronstico es silla de ruedas a los 15 aos. 2. Sindromes sensitivos. Sindrome cordonal posterior. Afectacin del haz de Goll y de Burdach (afectacin de la sensibilidad discriminativa, va lemniscal). Puede deberse a: Tabes dorsal (neurosfilis), donde se producir una disociacin de la sensibilidad, estando la discriminativa afectada (vibracin, posicin, tctil epicrtica) y la termoalgsica conservada. Tambin se produce marcha taconeante (ataxia de MMII). La otra causa puede ser por sdme. neuroanmico, que se da en la anemia perniciosa (dficit de B12 por falta de produccin de factor intrnseco) y en donde hay ataxia sensitiva.
Sdme. ET y piramidal (Siringomielina). Cavidad anormal dentro de la medula (85% por malformaciones, 10% por tumores y 5% por traumatismos), que afecta los haces ET y piramidales. La localizacin ms frecuente de siringomielia es cervical. Es una enfermedad progresiva de forma crnica. Se produce una disociacin sensitiva suspendida (en esclavina) porque solo abarca los segmentos que involucra la lesin. Hay conservacin de la sensibilidad profunda y tctil epieutica, y perdida de la sensibilidad termoalgsica por lesin del haz espinotalmico lateral. En general afecta manos, brazos, cuello y parte superior del trax (en esclavina). Los pacientes refieren que el agua caliente en la ducha no lo molesta en uno o ambos MMSS tanto como en el resto del cuerpo, sufren quemaduras a menudo sin darse cuenta, etc. Ms tarde le siguen dficits motores (parlisis flcida que progresar a amiotrofia). La siringobulbia da sntomas a nivel del tallo cerebral. Ataxia de Fiedrich. Es una enfermedad hereditaria (autosmica recesiva), de comienzo en la infancia o adolescencia, que produce un sdme. espinocerebeloso. Hay atrofia de neurona de ganglios raqudeos posteriores (pierde la sensibilidad epieutica), atrofia cerebelosa (ataxia de la marcha, disartria, dismetra y nistagmus), y atrofia de neuronas piramidales (parlisis de los msculos, especialmente los de las extremidades inferiores pie de Friedriech).
Compresin medular.
La medula es comprimida contra el canal raqudeo, produciendo un bloqueo parcial o total de la circulacin de LCR. Generalmente de etiologa tumoral, aunque puede ser tambin de etiologa inflamatoria (osteomielitis de la vertebra de etiologa TBC o enf. de Pott) o traumtica (muy raro). Los tumores pueden ser: Intramedulares: glioblastomas (adultos) y meduloblastoma (nios). Extramedulares o Intradurales: neurinomas y meningiomas. o Extradurales: tumores mtt. (linfoma, leucemia). La clnica va a varias segn que parte de la mdula est afectada por la compresin y a qu altura es la misma. Si la compresin es en la parte anterior va a producir sntomas motores, si es en la parte posterior sntomas sensitivos, y si es en la parte lateral va a afectar a la hemimedula (Sdme. de Brown Secquard, con pleja homolateral por lesin piramidal, hipoestesia profunda homolateral por lesin lemniscal, y hipoestesia termoalgsica contralateral por lesin extralemniscal). En toda lesin medular compresiva va a haber disociacin albumino-citolgica (aumento de protenas con celularidad normal). Segn el nivel va a haber: Cervical alta (C1-C2): Motor parlisis espstica de los 4 miembros (sdme. piramidal porque solo se afecta la MNC). Sensitivo cuadrianestesia del cuello para abajo (a nivel de la raz afectada puede haber dolor por irritacin radicular). Esfnteres vejiga espstica (por falta de controles suprasegmentarios). Nervios parlisis motora del trapecio y del ECM por parlisis del XI. Hay tocamiento del frnico parlisis del diafragma (insuficiencia respiratoria). Cervical baja (C5-C6): Motor cuadripleja flcida en MMSS (por lesin de MNP) y espstica en MMII (por lesin de MNC, como est sana la MNP hay sdme. piramidal con hiperreflexia y babinsky). Sensitivo cuadrihipoestesia (de la lesin para abajo), hipoestesia para todas las modalidades sensoriales, y dolor radicular a nivel de la lesin. Esfnteres vejiga espstica. Dorsal: Motor brazos indemnes, parlisis de MMII (paraplejia o paraparesia espstica, hiperreflexia y babinsky). Sensitivo parahipoestesia en MMII, dolor radicular a nivel de la lesin. Vejiga espstica.
Lumbar (nivel en que sale el plexo lumbosacro): Motor paraplejia flcida (NMP, arreflexia, atrofia y babinsky -). Sensitivo parahipoestesia en MMII. Vejiga espstica. Plexo sacro y Sdme. de la cola de caballo: si la compresin es medial a nivel de las races sacras bajas (S3, S4 y S5) hipoestesia en silla de montar (dficit sensitivo en zona del perin), proctalgia, y vejiga autnoma (incontinencia urinaria con goteo continuo) e impotencia sexual. Si la compresin es lateral (afectacin de races lumbares altas L1 y L2) dolor en cara anterior del muslo, hipotrofia del cudriceps (paresia para la extensin de la pierna) y disminucin del reflejo patelar.
Lumbociatlgias.
Sdme. de variada etiologa, siendo la ms frecuente la patologa discal. Se manifiesta por el dolor localizado en el trayecto del nervio sacro que expresa el sufrimiento de las races afectadas (lumbociatalgias). Se presenta cuando se compromete el nervio crural. La etiologa puede ser por hernia del ncleo pulposo de los discos intervertebrales lumbares (lo ms frecuente) por traumatismo agudo, o crnico asociado a espondiloartrosis. En jvenes el desplazamiento del ncleo pulposo dado por esfuerzos o traumatismos es el mecanismo ms frecuente de compresin radicular. En ancianos se da secundario a cambios degenerativos que sufre tanto el disco como la estructura cerebral. Clnica: comprende el anlisis del dolor. La discopata lumbar puede comprometer L3 y L4 (territorio del crural) o L5 y S1 (territorio del citico). El dolor se localiza en la regin lumbosacra y sigue el trayecto de la raz afectada. En el caso de las lumbocruralgias, si es L3 hay dolor en la cara anterior del muslo, si es L4 en la cara anterior de la pierna (consultar esquema). Si la discopata lumbar comprende L5 y S1 estamos frente a una lumbociatalgia. El compromiso de la raz L5 localiza el dolor en cara posterior del muslo y la antero externa de la pierna, llegando al dorso del pie y el dedo gordo. El compromiso de S1 sigue toda la cara posterior del muslo, pantorrilla, taln y borde externo del pie. En dolor en la patologa distal se exacerba siempre con la tos, los estornudos y la defecacin. Cede con el reposo. Al cuadro doloroso se le agrega parestesia o hipoestesia, e hipotona (compromiso de L5, el pie est cado y el enfermo debe levantar exageradamente la rodilla para evitar que los dedos se arrastren por el suelo, lo que se denomina, andar equino). El deterioro neurolgico radicular se establece haciendo deambular al paciente en punta de pie o sobre los talones. Si hay imposibilidad para pararse sobre el taln, indica compromiso de L5. Si hay imposibilidad de ponerse en punta de pie, indica compromiso de S1. En cuanto a los reflejos, estn abolidos el patelar (si el compromiso es de L3 y L4), tibial posterior (L5) o aquileano (S1). Examen de MMII: la hipotona e hipotrofia de la pantorrilla indica compromiso de la raz S1. El compromiso de L5 afecta la parte antero externa de la pierna. El signo o prueba de Lassegue es til en el diagnostico de compresin radicular producida por una hernia discal. Se evala con el paciente en decbito dorsal, levantando el miembro afectado sin doblar la rodilla (produce una elongacin de la raz afectada). Diagnstico: Rx frente y perfil de columna lumbar (para ver espacios interdiscales y formenes). La EMG da patente de MNP. La TAC informa sobre todo lo que sea seo, diagnostica hernia de disco (visualiza el material discal que se va afuera). La RMI muestra mejor el conflicto de blando con seo. Tratamiento: en relacin con la etiologa. Si el compromiso neurolgico no es importante, reposo, analgsicos y antiinflamatorios. En paresia o parlisis radicular la ciruga est indicada.
Cervicobraquilgias.
Cervicalgia: dolor localizado en la regin posterior del cuello. Cervicobraquialgia: el dolor localizado en la regin posterior del cuello se propaga a ambos MMSS. Hay dolor local y dolor irradiado (si afecta tronco o raz).
La cervicobraquialgia puede ser por lesin de un nervio perifrico o sdme. radicular. La raz tiene un territorio donde expresa su lesin (dermatoma). La disfuncionalidad de la raz se manifiesta a travs de un sdme. radicular. La etiologa ms frecuente de un sdme. radicular es el traumatismo. La lesin de la raz puede sufrir una avulsin, que es el arrancamiento a nivel medular y es irreparable. Los sntomas del sdme. radicular se expresan en el dermatoma correspondiente a la raz afectada y son: dolor radicular, parestesia, abolicin de reflejos relacionados con esa raz, e hipotona muscular. Los sdme. radiculares ms frecuentes son: 1) Parlisis de Erb Duchenne (parlisis del plexo braquial alto, C5-C6): se da generalmente por lesin traumtica (p.e., por maniobras inexpertas en la asistencia de un parto), cursa con parlisis del miembro superior, hipotona, hipotrofia, y reflejos bicipital y estilo-radial disminuidos. 2) Parlisis de Dejerine Klumpke (parlisis del plexo braquial bajo, C8-D1): por traumatismo (p.e., cada del balcn o parto distcico). Se caracteriza por parlisis, hipotona e hipotrofia de la mano (y a veces antebrazo), abolicin del reflejo cbito pronador, y anestesia en el borde interno de la mano. 3) Espondiloartrosis cervical (C5-C6): la espondilosis resulta de la degeneracin crnica de la columna cervical incluyendo los discos vertebrales, y artrosis es deformacin, o sea, va a haber un disco degenerado ms osteofito. Presenta sdme. radicular con dolor localizado en dermatomas C5-C6 (parte lateral externa de ambos MMSS, brazo, antebrazo, pulgar e ndice). Hay hiporreflexia del bicipital (C5) y estilo-radial (C6). Es similar al Erb Duchenne, solo que aqu no hay anulacin de la raz. 4) Sdme. de costilla cervical (D1): compromiso del plexo braquial bajo, con sdme. radicular en el dermatoma correspondiente, dolor en el hueco axilar, y si se asocia con compresin vascular, acrocianosis, dolor (por isquemia) y edema. Como lesiones de nervios perifricos tenemos: Nervio radial: por afeccin en: 1) el canal de torsin del humero, de etiologa traumtica o compresiva (parlisis del sbado por la noche), que se parece al dolor de la mueca. Mano en cuello de cisne = parlisis extensora de la mano). 2) Se afecta tambin a nivel del hueco axilar: mano colgante = parlisis de extensin del antebrazo (trceps). Reflejo tricipital abolido y paresia de flexin del codo. Nervio cubital: se afecta en la lepra dando una neuritis, con engrosamiento del nervio que se palpa en el conducto epitrocleo-olecreneano. Tambin puede afectarse por compresin o traumatismo. Hay dolor y parestesia que nacen en el codo y se propagan por el borde interno del antebrazo hasta el dedo meique. En casos crnicos lleva a atrofia muscular de la eminencia hipotenar con garra cubital.
Mielopata cervical.
Afectacin que repercute sobre la medula y sus races en forma localizada. La degeneracin atrfica de la columna es muy frecuente, aparece despus de la edad media, y llega a ser casi constante en individuos de edad avanzada. La espondiloartrosis es la causa ms comn de mielopata cervical. El proceso degenerativo afecta el disco intervertebral, el cual puede llegar a herniarse (protrusin discal). Factores desencadenantes de la herniacin discal pueden ser traumticos agudos y pequeos traumatismos repetidos de la vida cotidiana. Por otra parte, el proceso degenerativo tambin afecta los mrgenes de las vertebras adyacentes, produciendo osteofitos. Ambos procesos acaban por comprimir las races cervicales, la medula espinal o ambas. Los cambios degenerativos son mximos en los espacios intervertebrales C5, C6, C7 y C8, puntos de mayor movilidad y mayor sobrecarga mecnica. Las consecuencias clnicas van a depender de: la intensidad, el dimetro del canal, y el estado de las arterias. El cuadro clnico da 2 sdmes.: Sdme. radicular cervical: presenta dolor en la nuca, parestesia, hipoestesia, arreflexia, debilidad muscular, y amiotrofia. La lesin responsable es el disco herniado lateralmente y los osteofitos.
Mielopata cervical: presenta paraparesia espstica, debilidad, espasticidad, hiperreflexia y babinsky. La lesin responsable es el disco herniado centralmente y bandas espondilopticas constituidas por osteofitos e hipertrofia de partes blandas contiguas. Casi no hay afectacin sensitiva ni de los esfnteres (no toca races). El predominio es de sntomas motores (piramidal). Como mtodos diagnsticos podemos usar la Rx, RMI y la TAC. El diagnstico diferencial debe hacerse con: dolor de origen coronario, ELA, y degeneracin medular secundaria a deficiencia de Vit. B12. El tratamiento es analgsicos e inmovilidad del cuello (collar ortopdico) si el dolor es leve, y la traccin cervical si el dolor es intenso. Tambin puede hacerse correccin quirrgica.
Neuropata por atrapamiento.

Conflicto de espacio entre distintas estructuras anatmicas a travs de una corredera con afectacin de nervios y estructuras vasculares, dado por depsitos de sustancias o lesiones. Al producirse la compresin de los nervios se producen cambios a nivel de los axones, con desmielinizacin parcial (aumenta el espacio intranodal) y cambios metablicos en las organelas (degeneracin walleriana). Las fibras motoras son las que menos toleran la compresin nerviosa, seguidas de las fibras sensitivas finas y por ltimo las sensitivas gruesas (tctil protoptica) que son las que ms toleran la compresin, La clnica presenta dolor en el sitio de compresin, que se propaga o localiza en el territorio de la metmera o nervio comprometido. Como causas tenemos: DBT, alcohol, IRC, Sdme. de mala absorcin, Microtraumatismos (inflamacin y fibrosis), Tenosinovitis (por edema perifrico), Amiloidosis, Hipotiroidismo (por mixedema), AR, Fracturas, Hematomas, Tumores, etc. El diagnostico es clnico, ayudado por EMG (enlentecimiento en la conduccin perifrica) y TAC.
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Cefaleas.
Molestia dolorosa localizada en la cabeza de cualquier etiologa. Se pueden clasificar en: Primarias (no hay lesin estructural que la justifique): o Jaquecas o Migraa (con o sin aura). o Tensionales. o En racimo (o histamnicas). o Cefalea en puntadas idioptica, Cefalea por frio, Cefalea tusgena benigna, Cefalea del esfuerzo y Cefalea del orgasmo. o Neuralgias craneales idiopticas (del trigmino, del glosofarngeo, y del suboccipital). Secundarias (responden a una causa conocida o hay lesin estructural que las justifica): o Post traumticas. o Vasculares: por HTA, asociadas a ACV agudo (isqumico o hemorrgico), asociadas a Aneurisma no roto, por Arteritis, por Trombosis venosas (puerperio). o Cefaleas por HTEC: secundarias a infecciones, tumores, e hidrocefalia. o Cefaleas asociadas a la ingestin de sustancias: nitritos, CO (estufas). o Cefaleas asociadas a infeccin no craneana: virsica, bacteriana. o Cefaleas asociadas a trastornos metablicos: hipoxia, hipercapnia, hipoglicemia, dilisis. o Cefaleas o dolores faciales asociados a: columna cervical, ojos, odos, nariz, dientes, articulacin temporomandibular. o Neuralgias craneales secundarias: del trigmino, del glosofarngeo, del suboccipital (generalmente responden a tumores de fosa posterior). 1) Jaqueca o migraa. Estn caracterizadas por crisis recurrentes de dolor de cabeza, usualmente unilaterales o hemicraneanas, acompaadas a veces de nauseas y vmitos, con prdomos definidos y transitorios de tipo sensorial o motor. Tienen incidencia familiar. Se clasifica en: a) Migraa sin aura o jaqueca comn: ataques de 4 a 72hs. de duracin, de localizacin hemicraneana, pulstil, de intensidad severa a moderada, asociada a nauseas, fotofobia y sonofobia. El dolor empeora con la actividad fsica. Empeora con los ciclos menstruales y mejora en el embarazo. Es hereditaria. b) Migraa con aura: es precedida por prdromos originados en corteza o tronco cerebral, que se desarrollan habitualmente en 5 a 20min. y duran siempre menos de 1 hora. Luego sobreviene la cefalea, nauseas y fotofobia, despus de un periodo intermedio de menos de una hora. La cefalea puede durar 4 a 72hs. Si la cefalea est ausente, da lugar a la migraa sin cefalea. c) Migraa con aura tpica: es la forma ms comn de la migraa con aura, el aura ms frecuente es el visual: puntos brillantes, llamados escotomas centellantes, que pueden ser continuados por defectos visuales como hemianopsia o amaurosis fugaz. Menos frecuentes son la auras sensitivas: parestesias en un hemicuerpo o cara. El aura menos comn son los trastornos del lenguaje: disfasia. La fase dolorosa comienza cuando los sntomas del aura declinan. La edad de comienzo es en la primera dcada. d) Migraa con aura prolongada: Si el aura dura ms de una hora, pero hay recuperacin ad-integrum y las imgenes son negativas. Es difcil de diferenciar de un AIT. e) Migraa hemipljica familiar: el aura es una hemiparesia, y al menos un familiar tuvo un cuadro similar. f) Migraa basilar: el aura proviene de trastornos en el tronco cerebral o en ambos lbulos occipitales y consiste en: alteraciones visuales, vrtigo, ataxia, disartria, hormigueos en los labios, manos y lengua,
acfenos, hipoacusia, y visn doble. El aura dura de 2 a 45min. y a continuacin hay cefalea occipital con vmitos y el paciente se duerme. Al despertar la sintomatologa ha cesado. Predomina en mujeres jvenes. g) Migraa oftalmopljica: crisis repetidas de cefaleas asociadas con paresia de uno o ms pares craneales oculomotores, y con ausencia de lesin demostrable. D/D: aneurismas, isquemia del III, mononeuritis DBT. h) Estado migraoso (o estado de mal jaquecoso): la crisis dura 72hs. o ms a pesar de tratamiento. Puede estar relacionado con abuso de drogas antimigraosas o analgsicas. D/D: meningoencefalitis o hemorragia SA. En general se caracteriza por: episodios paroxstico de cefalgias pulstiles localizadas en un hemicraneo (pero tambin puede ser frontal, temporal o lateralizado), con fotofobia y sonofobia, puede estar acompaada de nuseas y vmitos, si inicia en la juventud y tiende a disminuir con la edad, en la mujer est relacionado con los ciclos hormonales, se pueden desencadenar por la ingesta de chocolates, grasas, tomate, o el sol, el estrs y los excesos sexuales. Hay un cuadro prodmico que generalmente dura 5 a 15 minutos, y que va cediendo a medida que se instala la cefalgia, el inicio es solapado y su intensidad aumenta lentamente, llegando a ser mxima a la hora, lo que obliga al paciente a acostarse y protegerse de la luz y el sonido. La crisis puede durar de una hora a varios das. Dos teoras intentan explicar la fisiopatologa de la migraa: una es la teora vascular, que dice que hay una primera fase donde se produce vasoconstriccin de las arterias intracerebrales debida a la liberacin de serotonina, y que producira hipoperfusin (que producira clnicamente el aura). En una segunda fase, por anoxia del tejido circundante, se liberara histamina, que producira hiperperfusin, vasodilatacin, y aumento de la permeabilidad, permitiendo en pasaje de otro neurotransmisor, la bradiquinina, que disminuye el umbral doloroso de los filetes regionales (produciendo la crisis de dolor). La otra teora es la neural, basada en la teora de la depresin cortical propagada, donde habra un foco generador de estmulos anmalos que iniciara, por reclutamiento, la activacin de la parte alta de la medula espinal (C2-C3), mesencfalo, tlamo y cortex (factores centrales). Los factores perifricos, vascular e inflamatorio, actuaran a continuacin de los centrales, generando la secuencia de hipoperfusin, vasodilatacin, inflamacin y dolor a nivel de meninges y vasos. Tratamiento: Analgsicos y AINEs: paracetamol, naproxeno (tiene un efecto superior a la ergotamina), etc. Ergotamina: agonista serotonnico que se une a los receptores 1A y 1D. Por su potente efecto vasoconstrictor, est contraindicado en pacientes mayores de 40, en HTA o con factores de riesgo vasc. Sumatriptan: agonista serotonnico selectivo de alta afinidad (1A-1D). Iguales contraind. que el ergot. Como drogas para la profilaxis de la migraa tenemos: el pizotifeno (antiserotonnico), atenolol y propanolol (beta bloqueante sin actividad simpaticomimtica intrnseca), y flunarizina (bloqueante de loa canales de Ca+). 2) Cefalea de tipo tensional. Las cefaleas por tensiones psicgenas (tensin nerviosa), tambin denominadas vasculares o vasomotoras, son la causa ms frecuente de cefalgia. Se atribuyen a una contraccin sostenida de los msculos de la cabeza y del cuello, que produce una isquemia en el musculo contrado. Produce una sensacin opresiva, en vincha u occipital-cervical, bilateral, generalmente vespertina, no vara con la actividad fsica y no impide efectuar las tareas habituales. El paciente se suele acostar con el dolor y se despierta sin el (aunque puede durar da). Dentro de las causas tenemos el estrs, las preocupaciones y los trastornos psiquitricos. Mejoran con los ansiolticos. 3) Cefalea acuminadas, en racimo, histamnicas o de Horton. Son paroxismos de dolor de cabeza de comienzo brusco y duracin breve, que se repiten diariamente durante semanas o meses, y con intervalos asintomticos o libres de dolor tambin variables. Son de predominio
nocturno, aparecen en primavera u otoo, no tiene antecedentes familiares, ms frecuente en varones alrededor de la 4 dcada. De predominio fronto-temporal y retro ocular (regin periorbitaria), con una duracin de entre 10min. y 2hs. (nunca sobrepasan las 6hs.). Se acompaa de enrojecimiento facial, Sdme. de Horner, epifora, bloqueo nasal, y puede estar precedida de escotomas centellantes. Puede estar acompaada de vmitos y fotofobia. El tratamiento puede ser con antihistamnicos, ergotamina, u oxigeno. 5) Neuralgia trigeminal. (Tic doloroso) Dolor elctrico, agudo y paroxstico, generalmente en la parte inferior de la cara (rama maxilar inferior). De inicio brusco, dura segundos, aunque entre las crisis persiste un dolor sordo. Puede repetirse varias veces al da. Predomina en ancianos, ms frecuente en la mujer, generalmente unilateral. Existen zonas gatillo que al ser estimuladas desencadenan la neuralgia (al peinarse, lavarse la cara con agua fra o tibia, lavarse los dientes, masticar, afeitarse). Debe hacerse D/D entre la neuralgia idioptica y la sintomtica (causas odontolgicas, tumores de fosa posterior, EM). La n. idioptica se trata con carbamacepina. Es un dolor por reaferentacin. Neuralgia glosofarngea: idioptica o sintomtica, consiste en paroxismos de dolor en la lengua y regin amigdalina. Duele al tragar. Predomina en varones. Hay largos periodos libres de dolor. D/D con las sintomticas, debido a tumores del ngulo ponto-cerebeloso o malformaciones vasculares. Neuralgia del suboccipital: dolor paroxstico en la zona inervada por el suboccipital. Se acompaa de disestesias. Se desencadena al peinarse, girar el cuello o ponerse el sombrero. Cefaleas secundarias 1) Post traumtica. Es la cefalea que aparece como un sntoma nuevo despus de un traumatismo de crneo con prdida de la conciencia y amnesia post traumtica de ms de 15min. de duracin. La cefalea persiste ms de un mes y se acompaa de nerviosismo, dificultad en la concentracin, cambios en la personalidad e insomnio. Se debe descartar hematoma intracraneal o la hidrocefalia post traumtica. 2) Cefaleas vasculares. Cefalea hipertensiva: el 50% de los hipertensos refieren cefaleas. Dolor localizado en occipucio o pulstil. El dolor los despierta por la maana. Cede al cabo de unas horas pero puede reaparecer si el enfermo vuelve a acostarse. En el caso de encefalopata HTA son agudas y pueden estar acompaadas de obnubilacin y focalidad. Cefalea de la arteritis temporal: son cefaleas intensas en la regin temporal, con arteria engrosada y dolorosa a la palpacin. La piel que la recubre esta roja y caliente. En general afecta a ambas temporales a la vez. Es un dolor pulstil, ms fuerte por la noche, y que se exacerba con el apoyo de la cabeza en la almohada. Afecta a mujeres entre la 6 y 7 dcadas. Para confirmar diagnstico se pide biopsia. Dura 1 o 2 aos con brotes y remisiones. El 90% cede espontneamente. El tratamiento es con corticoides. 3) Cefalea de la HTEC. Cefaleas por tumores: es la manifestacin inicial del 40% de los casos de lesiones ocupantes cerebrales (el 90% presenta cefalea durante su evolucin). Es una cefalea crnica (al principio intermitente, pero aumenta progresivamente su frecuencia e intensidad hasta hacerse continua), de intensidad leve a moderada, gravativa,
frontal u occipital, aparece en la maana al levantarse, se acompaa de vmitos en proyectil y mejora luego de ellos. Mejora con el ortostatismo porque aumenta el drenaje venoso intracraneal, aliviando la HTEC.
Enfermedades desmielinizantes.
La mielina es una membrana lipoproteica alrededor de los axones que sirve para mejorar su capacidad de conduccin de los potenciales de accin. Los oligodendrocitos (en SNC) y las clulas de Schwan (en SNP) producen la mielina y envuelven a los axones, dejando los denominados nudos de Ranvier, donde existe una gran densidad de canales inicos, capaces de producir potenciales de accin importantes. La integridad de la vaina depende del propio axn, de las clulas productoras de mielina, y del aporte vascular a estas estructuras. La perdida de mielina hace imposible lograr la despolarizacin de la membrana suficiente como para conducir el potencial de accin, por lo que el nervio se vuelve intil. Estas enfermedades se dividen en dos grupos: Leucodistrofias: la formacin de mielina se ve afectada por un error en el metabolismo genticamente determinado. Usualmente se ven en chicos. Enfermedades mielinoclsicas: en las que la mielina normalmente formada se desintegra. Esta destruccin puede afectar tanto la mielina del SNC como la del SNP. No todos los proceso que cursan con desmielinizacin se clasifican en este grupo: las neuropatas perifricas, las enf. metablicas como la Mielinolisis central pontina (sdme. desmielinizante que compromete protuberancia asociado a una rpida correccin de la natremia) y otras no se consideran enf. desmielinizantes propiamente dichas. La EM es la nica enfermedad desmielinizante en el adulto, las otras enf. desmielinizantes son raras. Esclerosis mltiple (EM). Se caracteriza por la presencia de mltiples lesiones en la sust. blanca del encfalo y de la medula (placas de desmielinizacin) que da a lugar a una sintomatologa muy variada. La EM es una enfermedad inflamatoria, donde los linfocitos, M y otras clulas inmunocompetentes se agrupan alrededor de las vnulas del SNC e ingresan al cerebro lesionando la mielina. Epidemiologia: es el proceso desmielinizante mas comn del SNC, aparece entre los 20 y los 40 aos (raro antes de los 10 y despus de los 50), prevalece en el sexo femenino (3:2), es ms comn a medida que nos alejamos del ecuador y afecta primariamente a gente con ancestros norte europeos. Etiologa: aparentemente autoinmune, con un detonante ambiental (virus lento?), en un husped genticamente predispuesto. No es una enfermedad contagiosa. Anatoma patolgica: macroscpicamente hay mltiples lesiones grisceas de bordes netos e irregulares, siendo las regiones ms afectadas los nervios pticos y las zonas periventriculares. Microscpicamente, en las lesiones ms recientes hay infiltracin perivenular por clulas fagocitarias microgliales, perdida de las vainas de mielina con conservacin de los axones. En las lesiones ms viejas no hay elementos inflamatorios, y por la presencia de una reaccin glial acusada, recibe el nombre de esclerosis. Fisiopatologa: los sntomas se deben a bloqueo de la conduccin nerviosa a nivel de las fibras afectas en el seno de una placa. En las fibras en las que la desmielinizacin no es completa es posible la conduccin nerviosa, pero su funcionalismo puede verse afectado por cambios en el medio (aumento de la temperatura, cambios inicos, etc.), pudiendo producir sntomas muy poco duraderos. La tendencia a la remisin de los sntomas puede deberse a la desaparicin de los cambios inflamatorios, como as tambin a la remielinizacin de los axones. Hay placas que por su localizacin no producen sntomas, por lo tanto es comn encontrar en la RMI muchas ms lesiones de las sospechadas clnicamente.
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Clnica: lo ms caracterstico y clave para el diagnstico es la dispersin en el tiempo y en el espacio de las lesiones. Sntomas motores son quizs los ms frecuentes. No hay patrn caracterstico, puede afectar tanto a una pierna como a una mano, como producir una parestesia. Al examen fsico se encuentran signos corticoespinales (hiperreflexia, clonus, babinsky, etc.). Los reflejos cutneos abdominales se encuentran abolidos desde el principio. Sntomas sensitivos son tambin muy frecuentes y generalmente se deben a afectacin de los cordones posteriores de la medula. Pueden ir desde sensacin de opresin en banda o en cinturn de un miembro, hasta parestesias distales como una neuritis perifrica. En ocasiones hay sensacin de descarga elctrica desde la nuca hasta el dorso o las extremidades al flexionar la cabeza (signo de Lhermitte). Al examen pueden objetivarse signos de disminucin de la sensibilidad profunda (posicional y vibratoria) por afeccin de los cordones posteriores, que en casos avanzados puede llegar a la ataxia sensitiva. Mas raramente, si los haces espinotalmicos estn afectados, puede haber hipoestesia termoalgsica. Trastornos de la coord. motora Son por afeccin del cerebelo y sus conexiones: inseguridad para caminar, torpeza con las manos, disartria atxica, sdme. cerebeloso, etc. Los sntomas ms comunes son: 45% Sdme. piramidal, 40% Neuritis ptica, 35% Dficit sensitivo, 30% Disfuncin del tronco enceflico, 25% Ataxia cerebelosa y temblor, y 20% Disturbios esfinterianos. Como sntomas poco comunes en la EM tenemos: demencia, afasia, crisis epilptica, dolor y trastornos del movimiento. Los ataques son impredecibles, pero en promedio ocurren cada ao y medio. Alguna exacerbaciones reproducen los sntomas previos. Algunos pacientes se deterioran con un curso ms crnico, ya sea desde el inicio de la enfermedad o despus de varios ataques (EM secundariamente progresiva). Un paciente afectado por una neuritis ptica (proceso inflamatorio desmielinizante agudo del nervio ptico) tiene un 30-60% de posibilidades de desarrollar una EM clnica. El curso clnico es extremadamente variable, pero puede dividirse en cuatro alternativas: 1. Remitente recidivante: ataques recurrentes que se suceden en das o semanas, con o sin recuperacin parcial o total. 2. Crnica progresiva: deterioro progresivo sin periodos de estado o remisin. Es la forma de comienzo en el 20% de los pacientes. 3. Inactiva: dficits neurolgicos inactivos de magnitud variable. 4. Aguda o subaguda: debe diferenciarse con la encefalomielitis diseminada aguda. Generalmente toma un curso remitente recidivante, con un brusco inicio de los sntomas (usualmente en un periodo de algunas horas a das), una duracin de 6 a 8 semanas, y una resolucin gradual pero generalmente completa o cercana a lo normal. Pronstico: a pesar de no ser una enfermedad fatal, se asocia con una leve disminucin de la expectativa de vida, como resultado de las complicaciones secundarias que afecta a muchos casos, como neumona aspirativa, ulceras de decbito, infecciones del tracto urinario, y cadas. Como regla general, 1/3 de los pacientes tiene una buena calidad de vida sin incapacidades acumulativas significativas, otro tercio acumulan dficits neurolgicos suficientes como para afectar sus actividades, pero no lo suficientemente importantes como para privarlos de llevar una vida normal, y el otro tercio termina en invalidez requiriendo ayuda constante. Como factores de mal pronstico tenemos: debut mayor de 40 aos, curso progresivo, y ataxia o trastornos esfinterianos al inicio. Diagnostico: los criterios de Schumacher para EM definida son: 1. Dos sntomas separados de afectacin del SNC. 2. Dos ataques separados (el inicio de los sntomas debe tener como mnimo un mes de diferencia). 3. Los sntomas deben corresponder a la afectacin de sustancia blanca. 4. Edad: 10-50 aos (a pesar de que usualmente va de los 20 a los 40). 5. Dficits objetivos presentes al examen neurolgico. 6. No debe encontrarse otro problema mdico que explique la sintomatologa del paciente. La clave de los criterios de Schumacher son los dos primeros, o sea, diseminacin en el tiempo y en el espacio.
Las inmunoglobulinas se encuentran aumentadas en el SNC de los pacientes con EM, y el LCR generalmente muestra una elevacin tanto de la IgG como de su tasa de produccin. Adems cuando la IgG es examinada por electroforesis, se agrupa en bandas especificas (llamadas bandas oligoclonales). El hallazgo de varias de estas bandas en la regin de las IgG, es sugestivo de EM (aunque pueden encontrarse en otras enfermedades). Debido a que los potenciales evocados (PE) miden la velocidad de conduccin a travs del SNC, revelan reas de desmielinizacin al mostrar el enlentecimiento en la velocidad de conduccin a lo largo de las vas en las que se encuentra daada la mielina. La EM es la causa ms comn de enlentecimiento de los PE. Los Pe ms utilizados son: los visuales (mediante estimulacin lumnica midiendo cunto tarda en llegar el estimulo a la corteza visual), los auditivos (midiendo cuanto tardan en llegar los estmulos sonoros a la corteza auditiva en el lbulo temporal), y los somatosensitivos (estimulacin elctrica de la mueca mientras se monitorea la corteza sensitiva). El 75% de los pacientes con EM tienen PE visuales anormales, y el 50% tiene alterados los PESS. LA RMI muestra alguna alteracin en casi el 80% de los pacientes con EM. Es por su sensibilidad el mtodo de eleccin para confirmar el diagnstico. La desventaja es su especificidad, debido a que las alteraciones de la sust. blanca subcortical periventricular que caracteriza a la EM puede ocurrir tambin en la enfermedad cerebrovascular, vasculitis, migraa, hipertensin, y hasta en sujetos normales. Tratamiento: como tratamiento especifico, los corticoides ayudan a resolver ms rpidamente los sntomas durante los ataques (aunque no previene incapacidades ni mitigan la evolucin final de la enfermedad). La terapia ms utilizada es la metilprednisolona EV durante 3 a 7 das. Como drogas de uso profilctico (disminuyen la frecuencia de los ataques en un 30%) estn los interferones beta 1a y 1b (producen efectos fluelike) y el acetato de glatiramer. El manejo de los dficits neurolgicos residuales tambin es una parte importante del tratamiento de la EM (tratamiento sintomtico). Los sntomas ms incapacitantes referidos por los pacientes son la fatiga, los dficits motores, los problemas cerebelosos y las alteraciones de los esfnteres. Para reducir la fatiga se utiliza la amantadina, la espasticidad a menudo responde al baclofen (derivado GABA que inhibe la transmisin sinptica a nivel espinal), para el temblor cerebeloso y la ataxia se utilizan drogas que eleven los niveles de GABA, como el clonazepam y el Ac. valproico.
Sistema extrapiramidal.
Rige el tono muscular y los movimientos automticos y asociados. Los ganglios basales actan como frenos e interruptores porque: impiden que sus estructuras blancos generen actividad motora no deseada (freno), y selecciona cual de los muchos programas motores disponibles estar activo en un momento determinado (interruptor). Est integrado por una serie de ncleos grises de la base del cerebro: el n. estriado (caudado, putamen y plido), el n. subtalmico de Luys, el n. rojo y la sust. negra (o locus niger). Sus vas descendentes son la rubroespinal y la retculoespinal. Los sntomas que involucran las enfermedades extrapiramidales (EP) son: perdida de los movimientos automticos y asociados (p.e.: balanceo de los brazos al caminar), acinesia y bradicinesia (lentitud para iniciar los movimientos voluntarios y automticos), alteraciones del tono muscular (hipertona, hipotona o distona), y aparicin de movimientos involuntarios (corea, atetosis y balismo). Las enfermedades EP se clasifican en: Hipertnico-aquinticas: Enf. de Parkinson. Hiperquintico-distnicas: corea, atetosis, balismo y distona. Los neurotransmisores de los ganglios basales forman dos circuitos: un circuito excitatorio mediado por el glutamato y la Ach, y un circuito inhibitorio mediado por la dopamina y el GABA. El equilibrio entre los sist. dopaminrgico y colinrgico de los ganglios basales se inclina hacia la hiperkinesia cuando hay exceso de dopamina, y hacia la rigidez y el temblor cuando predomina la Ach.
Enfermedad de Parkinson. Es un cuadro clnico que aparece cuando sobrevienen lesiones degenerativas que comprometen el 80% de las neuronas de la sust. negra (primariamente, ya que puede haber afectacin de otros ncleos). La mayora de dichos ncleos sintetizan un NT llamado dopamina (neuronas dopaminrgicas). Si no reconoce causa conocida se lo llama Parkinson idioptico (80%), si responde a causa conocida, Parkinsonismo (20%). Los parkinsonismos ms frecuentes son debidos a: frmacos (haloperidol, cinarizina, flunarizina), vascular (secuelas de ACV), sust. txicas (CO, manganeso, MPTP), traumatismos (encefalopata del boxeador), post-encefalticos (p.e., encefalitis de Von Economo, que deja lesiones secuelares en los ganglios de la base). Se denomina parkinsonismo plus a enfermedades infrecuentes que lesionan varios niveles del SNC simultneamente y tambin el sist. nigroestriado, dando sntomas asociados de Parkinson con otros que no son propios de esta enfermedad. P.e., la atrofia olivopontocerebelosa, la parlisis supranuclear progresiva, la enf. de Wilson, el sdme. de Shy Draguer, y la enf. de Fahr. Morbimortalidad: la enf. de Parkinson idioptica est claramente asociada con la edad. Afecta por igual a ambos sexos. De evolucin crnica y progresiva, es incurable y conduce a la invalidez en el trmino de 8 a 10 aos. Se denomina juvenil cuando se inicia antes de los 40 aos, y senil cuando debuta despus de los 70. Fisiopatologa: la patogenia es desconocida, es ms comn en el anciano y la edad avanzada es el factor de riesgo ms importante en la etiologa de esta enfermedad. Se han postulado otros factores de riesgo con inters patognico: genticos, ambientales, traumatismos, etc. Se produce primariamente una degeneracin de las neuronas de la sustancia negra (pars compacta) con gliosis reactiva en locus coeruleus, pero sobre todo en sustancia nigra, junto con aparicin de cuerpos de Lewy en estos ncleos y en el crtex cerebral (inclusiones citoplasmticas eosinfilas). La va nigroestriada es el circuito dopaminrgico que une el locus niger con el cuerpo estriado (caudado, putamen y plido). La lesin de esta va especfica es la que promueve el Parkinson. Se conocen 5 tipo de receptores para la dopamina (DA) denominados D1 a D5. Los ms abundantes a nivel del cuerpo estriado son D1 y D2. La actividad de la DA sobre D2 mantiene el tono y la contractilidad musculo esqueltica. Cuando escasea la DA, se alteran esas propiedades neuromusculares y aparecen los trastornos caractersticos de Parkinson. La DA es una catecolamina igual que la NA y la A. Es sintetizada por las neuronas dopaminrgicas a partir de un aminocido esencial que es la tirosina. Una enzima (la tirosina hidroxilasa) la transforma en DOPA (dihidrofenilalanina), luego una segunda enzima (la DOPA descarboxilasa) transforma la DOPA en DA. Parte de la DA es destruida antes de ser liberada por la accin de la MAO-B, formando un metabolito inactivo: el DOPAC. Es resto de la DA se libera al espacio intersinptico, y una parte se une a los receptores especficos para desarrollar su actividad biolgica, y otra parte es degradada por una enzima (la COMT) en un segundo metabolito inactivo que es la metoxitiramina (MT). Los dos productos de la degradacin, el DOPAC y la MT, dan origen a un mismo catabolito principal que es el Ac. Homovalnico. Clnica: los sntomas de Parkinson se exteriorizan cuando el 80% de la va nigroestriada est deteriorada. Las manifestaciones ms caractersticas son 3: Bradicinesia o acinesia, Temblor (de reposo), y Rigidez. A ellos se agregan disturbios neurovegetativos, y en el 30% de los casos, depresin. La bradicinesia o lentitud para iniciar los movimientos voluntarios y automticos de los musc. esquelticos, se manifiesta en la inexpresividad facial (facies de jugador de pker), la falta de parpadeo, la palilalia (voz montona y monocorde), la micrografa, y la marcha festinante (inclinada hacia adelante, insegura y sin balanceo de los brazos). El temblor de reposo afecta a los 4 miembros, pero compromete precozmente los dedos de las manos dando lugar al movimiento de contar monedas. La rigidez o resistencia al movimiento pasivo da origen al signo del cao de plomo, y cuando se asocia a temblor, al signo de la rueda dentada (resistencia en escalones ante la flexin pasiva del antebrazo). El Parkinson se incorpora y camina encorvado para no caer. Tiene dificultad para erguirse y girar en la cama. Los disturbios neurovegetativos ms frecuentes son: sialorrea, seborrea (cara de pomada), disfagia,
constipacin, mareo postural e incontinencia urinaria. La depresin no afecta al intelecto. Cuando se acompaa de confusin y desorientacin temporoespacial, anuncia demencia, que aparece en un 20% de los casos. Evolucin: clasificacin de Hoen y Yahr: Estadio 1: sintomatologa unilateral sin o con escasa incapacidad. Estadio 2: sintomatologa bilateral sin trastorno del equilibrio. Estadio 3: incapacidad escasa o moderada. Reflejos de posicin alterados por inseguridad al girar el cuerpo. Capacidad laboral sensiblemente perturbada. Estadio 4: completa incapacidad. El paciente puede mantenerse en pie y caminar. Estadio 5: cama o silla de ruedas. Necesidad de ayuda permanente. Tratamiento: la inmensa mayora realiza tratamiento sustitutivo con L-DOPA. La L-DOPA suministrada por boca es rpidamente destruida a nivel digestivo por dos enzimas: la dopa-decarboxilasa (DC) perifrica y la MAO. Solo un 10% llega a cruzar la barrera HE, donde un 9% es inactivado por la DC central y la COMT, y solo un 1% llega a tomar contacto efectivo con el locus niger. Para proteger la L-DOPA de esta doble inactivacin, se le asocia carbidopa o benceracida, que bloquean la DC y garantizan mayor llegada al SNC. En el locus niger la L-DOPA se transforma en DA, para ser luego secretada y accionar los receptores D1 y D2. El empleo de L-DOPA debidamente protegida mejora el 80% de todos los Parkinson. Se administra en dosis fraccionadas cada 4 o cada 6hs, alejadas de las comidas principales para evitar que la L-DOPA compita con las protenas alimentarias por el transporte intestinal. La evolucin progresiva de la enfermedad requiere ir aumentando las dosis. El 80% de los pacientes correctamente medicados presentan disquinesias despus del 3er. ao de evolucin y el 50% fluctuaciones despus del 5to. ao de evolucin. Las disquinesias son movimientos involuntarios y repentino de tipo coreico, cuyo tratamiento consiste en reducir las dosis de L-DOPA. Cuando toman la forma de contracturas esquelticas violentas se llaman distonas. Las fluctuaciones son manifestaciones que expresan una respuesta pobre o ausente a la L-DOPA. Las ms frecuentes son: a) Wearing-off: esfumacin de la respuesta en la ltima parte del periodo que debera cubrir la dosis. b) On-Off: periodos alternantes de acinesia/hipercinesia en los intervalos entre las dosis. c) Freezing: inmovilidad repentina acompaada de extrema ansiedad y agitacin. d) Off-resistente: falta de respuesta a pesar de la reiteracin de la dosis. e) Acinesia matutina: imposibilidad de comenzar el movimiento a primera hora. La intensidad de estas disquinesias y/o fluctuaciones puede obligar a suspender la L-DOPA por 7 das (drug holidays), estando el paciente internado. Los nuevos frmacos que se asocian a la L-DOPa terapia son: 1) Selegilina: es un inhibidor selectivo de la MAO-B. Adems bloquea la recaptacin presinptica de DA elevando su concentracin en la sinapsis, potenciando la actividad de la DA endgena. 2) Pergolide: Es un derivado sinttico del ergot. Desarrolla un efecto agonista sobre los receptores D1 y D2 post-sinpticos. 3) Tolcapone: es un inhibidor de la COMT. Es hepatotxico. 4) Bromocriptina: es un inhibidor de la recaptacin de DA. El tratamiento quirrgico es aplicable a un grupo reducido de pacientes, menores de 60 aos, y que no responden al tratamiento farmacolgico. Se una palidotoma pstero-ventral estereotxica o por radiofrecuencia. Corea. El termino corea deriva de la palabra griega baile. Podemos diferenciar la corea crnica o hereditaria (enf. de Huntington), de la corea aguda (de Sydenham). Corea de Huntington: se hereda como un rasgo autosmico dominante. La edad promedio de aparicin de los sntomas el alrededor de los 40 aos, y la duracin promedio de la enfermedad es de 15 a 20 aos. Puede
presentarse en jvenes menores de 20 (progresin ms rpida), y cuando se inicia en mayores de 60 la progresin es ms benigna. Clnica: se caracteriza por la aparicin de movimientos involuntarios, repentino, arrtmicos y rpidos, como contorsiones o sacudidas incesantes, que afectan rostro, tronco y extremidades. El compromiso facial es comn, con frucimiento de labios y elevacin de la cejas. Cuando el paciente est sentado, es comn el movimiento constante de los brazos y piernas, que se cruzan y descruzan alternativamente. Al principio presenta hipotona. A medida que evoluciona, presenta disfuncin piramidal con hiperreflexia, babinsky, clonus, posturas distnicas de manos, cabeza y tronco, y la evolucin progresiva hacia un estado rgido con lentitud en el habla hasta el mutismo completo. La disfagia es un signo tardo de rigidez. Tambin se observa incontinencia. Al deambular aumentan los movimientos involuntarios, y durante el sueo desaparecen. Tambin se suelen presentar trastornos mentales como depresin, prdida de memoria, y deterioro cognitivo que evoluciona a demencia. Pueden aparecer sntomas psicticos. Diagnostico: el sitio principal de degeneracin neuronal selectiva es el estriado, principalmente el n. caudado, lo que provoca dilatacin ventricular. La TAC y la RMI son diagnosticas: muestran la atrofia del caudado (en estadios tempranos pueden ser normales). El PET muestra disminucin del empleo de glucosa en el n. caudado incluso en estadios tempranos (puede identificar pacientes de riesgo y asintomticos). Tratamiento: ningn tratamiento altera la progresin de la enfermedad. Se emplean antidepresivos con efectos antidopaminrgicos como la amoxapina. El haloperidol, por su efecto bloqueador dopaminrgico reduce los movimientos coreicos. Corea de Sydenham: se asocia con enfermedad estreptoccica (FR o escarlatina). La corea gravdica es una variante relacionada con el embarazo en pacientes que han padecido C. de Sydenham en la infancia. Pueden producir corea el hipertiroidismo, el lupus, la policitemia, y otras formas de arteritis cerebral. En enfermedades metablicas como hiponatremia o hiperglicemia puede ocurrir corea transitoria. La corea puede limitarse a un hemicuerpo (hemicorea). Balismo. Consiste en movimientos violentos que afectan principalmente los msculos proximales, de modo que todo el miembro se lanza en desplazamientos de gran amplitud, continuos o intermitentes, repetidos varias veces por minuto. Con la evolucin experimenta una progresin hacia una coreoatetosis (?). Los movimientos balsticos pueden ser unilaterales (hemibalismo). La causa ms frecuente es el infarto del ncleo subtalmico contralateral, pero puede tambin deberse a una pequea hemorragia traumtica, una lesin desmielinizante o tumoral. El balismo bilateral es raro, generalmente de causa metablica (coma hiperosmolar no cetsico). El tratamiento es con haloperidol, que suprime los movimientos violentos. En algunos casos extremos, se recurre al tratamiento quirrgico: la talamotoma ventrolateral. Atetosis. Son movimientos lentos, sinuosos, como reptantes, que interrumpen la postura voluntaria, ms pronunciados a nivel de los dedos de la manos o pies, la cara y la lengua. Los movimientos caractersticos son: flexoextensin de las manos, inversin y eversin de los pies, torsin del cuello y tronco, y apertura y cierre forzado de los parpados. Los movimientos son ms lentos que los de la corea, pero a veces es difcil distinguirlos, de ah el trmino coreoatetosis (esta combinacin se da en la enf. de Huntington). La atetosis puede afectar las 4 extremidades o ser unilateral, sobre todo en nios que han sufrido hemiplejia (atetosis post-hemipljica). Si se inicia durante la infancia, puede ser consecuencia de una hipoxia o kernicterus. La atetosis puede responder a
otras causas como: encefalopata heptica, enf. de Wilson, exceso de L-DOPA (en el tratamiento de Parkinson), o lesiones vasculares en el n. lenticular o del tlamo. Distona. Es una actitud postural persistente en uno de los extremos del movimiento atetoide, que se produce por contraccin simultnea de musc. agonistas y antagonistas en una regin del cuerpo. Pueden ser en: hiperextensin o hiperflexin de la mano, flexin lateral o retroflexin de la cabeza, torsin de la columna vertebral, y cierre forzado de los parpados. Relacionada estrechamente con la atetosis, difiere de ella por la persistencia en la anomala postural y la afeccin marcada de los grandes msculos axiales (tronco y cinturas). Desaparecen durante el sueo. Se clasifican en: Primarias: la distona generalizada primaria (Distona muscular deformante) comienza en la infancia, por los MMII y con antecedente familiar de distona. La enf. de Segawa es una variante de distona generalizada con elementos de parkinsonismo (es heredofamiliar y responde a la L-DOPA). Secundarias o sintomticas: atetosis doble (o sea, atetosis mas distona) por hipoxia cerebral, kernicterus, Huntington, Wilson, Parkinson, etc. Hay que sospechar una causa subyacente de distona cuando hay hiperreflexia, babinsky, afectacin bulbar temprana y hemidistona. Distonas focales: entre ellas mencionamos: la tortcolis espasmdica, blefaroespasmo, espasmo hemifacial, distona oromandibular, calambre del escribiente, etc. Aparecen en adultos, son ms benignas que las formas generalizadas. El tratamiento puede ser con anticolinrgicos (trihexifenidilo), y en el caso de las focales una inyeccin peridica de toxina botulnica.
Demencia.
Definicin: es la prdida global de las funciones intelectuales o superiores (lenguaje, memoria, discriminacin visuo-espacial, afectividad, personalidad, pensamiento abstracto, clculo, razonamiento y juicio) progresiva, adquirida, y con conservacin del estado de vigilia. No es una enfermedad sino un sdme., ya que obedece a mltiples etiologas. Puede ser reversible o no. La edad de aparicin es entre los 65 y los 85 aos (la demencia es una patologa del envejecimiento). En nuestro medio la causa ms frecuente es la enf. de Alzheimer (EA). La EA es una patologa neurodegenerativa crnica cuya prevalencia aumenta exponencialmente con la edad. Se manifiesta clnicamente con un cuadro neuro-psiquitrico progresivo, con sntomas cognitivos, trastornos del lenguaje y la conducta, que progresan hasta requerir el paciente cuidado permanente. Cuadro clnico de la EA: (la evolucin de la enfermedad se extiende durante 5 a 10 aos o ms) Estadio 1 o inicial: los sntomas ms tempranos sern la falta de iniciativa o la falta de inters por el trabajo, descuido de las tareas ordinarias, y negligencia en las tareas rutinarias. La irritabilidad o la apata pueden simular una depresin del humor. Aparecen desaliados, con la vestimenta sucia, y faltos de aseo. Su expresin es indiferente y no se interesan ni participan de la entrevista. Estadio 2 o moderado: Dficit de memoria. El paciente se distrae fcilmente por cualquier cosa que ocurra en el medio que lo rodea. Tiende a perderse, incluso en caminos que est acostumbrado a recorrer. Se olvida de los sucesos diarios. Se pone de manifiesto perseveracin en el lenguaje, la accin y el pensamiento. Dificultad para comprender las conversaciones complejas. El juicio se altera: desarrollan paranoia, alucinaciones no visuales y auditivas. No son conscientes de su enfermedad. Puede observarse tambin la labilidad excesiva del humor, es decir, fluctuaciones fciles de la risa al llanto.
Estadio 3 o final: Dficit del lenguaje. Por ltimo, los pacientes no logran retener los recuerdos antiguos, reconocer a sus parientes, o incluso recordar los nombres de sus hijos. Se presentan apraxo-agnosias que alteran las tareas ms sencillas como preparar una comida, poner la mesa, usar el telfono, los cubiertos, vestirse o caminar. El vocabulario se restringe y la conversacin se vuelve errante y repetitiva. Recurre a frases hechas, oraciones estereotipadas y exclamaciones. A continuacin se aaden afasia, disartria y ecolalia. Son frecuentes la inversin del patrn normal del sueo y el aumento de la confusin e inquietud al anochecer (demencia crepuscular). En las etapas finales el deterioro fsico es inexorable. Se reduce la ingestin de alimentos y el resultado es la emanacin. No toleran enfermedades febriles, medicamentos o trastornos metablicos, apareciendo confusin, estupor o coma, lo que indica el estado precario de la compensacin cerebral. Por ltimo, estos pacientes permanecen en la cama la mayor parte del tiempo, decorticados, totalmente desconectados de su ambiente, sin reaccionar, mudos en postura de parapleja en flexin. No solicitan alimentos ni bebidas, y los que se les administran en la boca simplemente los degluten. No aquejan dolor. Pueden presentar convulsiones. Incontinencia esfinteriana. Son vctimas de infecciones interrecurrentes. Examen fsico: la marcha se altera de manera caracterstica: marcha aprxica frontal con los pies pegados al piso, avanzan lentamente, arrastrando los pies, con pasos cortos y vacilantes, y el tronco ligeramente flexionado. En las etapas avanzadas de la demencia aparecen reflejos anormales como el de prehensin y succin, parpadeo no inhibido al golpear la glabela, reflejo de bsqueda bucal (protrusin de los labios como reaccin a golpecitos peribucales), reflejo corneo mandibular (trabamiento de los maxilares cuando se toca la cornea), y reflejo palmomentoniano (contraccin del musculo borla de la barba cuando se estimula la eminencia tenar de la palma de la mano homolateral). Se tratara de desinhibiciones motoras leves que aparecen cuando estn afectadas las reas premotoras del encfalo. Puede observarse espasticidad y rigidez combinadas. Hiperreflexia osteotendinosa. Incontinencia esfinteriana. En ocasiones puede verse movimiento coreicos difusos o mioclnias. Clasificacin de las demencias (segn su etiologa): Corticales: de inicio afecta la corteza. Alzheimer, Pick. Subcorticales: de inicio afecta estructuras subcorticales. La progresin afecta la corteza. Parkinson, Corea de Huntington, Enf. de Wilson y degeneraciones espinocerebelosas. Mixtas: desde el inicio afectan tanto a la corteza como a la subcorteza. Pueden ser Toxicas (drogas, alcohol y metales pesados), Metablicas (hipotiroidismo, uremia, dilisis, hepatopatas), Vasculares (multinfartos) Tumores (de cuerpo calloso, lbulo frontal o temporal, o en diencfalo), Infecciosas (neurosfilis, leucoencefalopata multifocal progresiva en SIDA), y por Hidrocefalia de presin normal. Las demencias subcorticales provienen de enfermedades de los ganglios basales (como la parlisis supranuclear progresiva, la enf de Huntington y Parkinson). Presentan diferencias clnicas con la EA, por ejemplo, las demencias subcorticales adems de los trastornos francos de motilidad y los movimientos involuntarios, se caracterizan por trastornos de memoria leves, procesos del pensamiento lentos, falta de iniciativa y depresin. Estn indemnes el lenguaje, vocabulario, nombres de las personas y los objetos y las praxias. En cambio, las demencias corticales (como la EA) se distinguen por trastornos graves de la memoria, el lenguaje y el clculo, marcadas apraxias y agnosias, y alteracin del pensamiento abstracto. Factores de riesgo para EA: el principal es la edad avanzada. Familiar de primer grado de parentesco que haya padecido la enfermedad. Como probables estn: bajo nivel de educacin y nivel de vida carenciado, traumatismo de crneo importante, e historia de depresin de ms de 10 aos. Factores de riesgo para demencia vascular: son los mismos que para el ACV isqumico, pero la HTA es el ms importante para la demencia. Adems: la edad avanzada, antecedente de ACV en hemisferio izquierdo y los infartos lacunares.
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Anatoma patolgica de la EA: consiste en alteraciones del citoesqueleto neuronal, acumulacin extracelular de amiloide, activacin de macrfagos cerebrales y muerte progresiva de neuronas en diversas regiones del SNC. Las placas seniles o neurticas estn constituidas por depsitos extracelulares de amiloide, neuronas en proceso de degeneracin y un infiltrado de M. Estudios complementarios: Evaluacin psicolgica. Neuroimgenes: TAC y RMI que muestran cambios inespecficos como aumento del tamao de los surcos corticales, mayor tamao de las cavidades ventriculares, y atrofia de las estructuras profundas, especialmente de los hipocampos. La RMI con espectroscopa permite estudiar los cambios metablicos en la EA (como disminucin de N-acetil Aspartato en reas occipitales, disminucin de colina en reas anteriores y disminucin de GABA). El EEG muestra cambios inespecficos con enlentecimiento difuso. En la SPECT existen patrones caractersticos de las distintas demencias, como patrn de hipoflujo parieto-temporal alto en la EA. En los procesos difusos el SPECT pierde eficiencia. Tratamiento de los trastornos cognitivos, conductuales y cronobiolgicos de la EA: para la psicosis y agitacin pueden usarse la tioridazina y el haloperidol (sabiendo que se asocia con frecuencia a sntomas extrapiramidales). En pacientes con Parkinson-Demencia es aconsejable la clozapina. Para la depresin, los ISRS son los que menos efectos adversos producen (fluoxetina). Para los trastornos del sueo (podra decirse que estos pacientes transcurren el da dormidos y la noche despiertos) es recomendable la melatonina. En el tratamiento farmacolgico de los sntomas cognitivos, las drogas nootropicas incrementan selectivamente las actividades integradoras telenceflicas (p.e., el piracetam que aumenta los niveles de GABA y Ach). Los bloqueantes de calcio reducen los fenmenos de apoptosis o muerte cerebral (nimodipina). Los antioxidantes (Vit. E o tocoferol) tiene propiedades protectoras ante el dao neuronal. Etiologa de las demencias y sus frecuencias: Irreversibles: 50% Alzheimer, 20% Mixtas (Alzheimer + multiinfartos), 10% Multiinfartos, y 10% Alcohol, SIDA y Boxeador. Reversibles: 10% Hidrocefalia (obstructiva comunicante de presin normal), Tumores, H. subdural crnico, Depresin y Endocrinopatas. Diagnstico diferencial de las demencias: Confusin mental: cuadro agudo de delirio, con alteracin del estado de vigilia. Se da en cuadros txicos, encefalitis, y supresin de drogas. Parkinson: por la aparente abulia que les confiere la rigidez y por la depresin del humor frecuente de la enf. Senilidad fisiolgica: lentitud para adquirir nuevos conocimientos y aplicarlos, pero conserva las funciones superiores. Pseudo demencias: son trastornos psiquitricos como depresin endgena, esquizofrenia, y otras psicosis, que llevan al paciente al aislamiento y la catatonia.
Accidente cerebro vascular.

Circulacin cerebral: Cartida interna
Cerebral anterior. Cerebral media. Coroidea anterior. Comunicante posterior. Sist. vertebro basilar Cerebral posterior.
La capsula interna es un rea frecuente de ACV, y su brazo posterior es atravesado por: el haz piramidal, las fibras sensitivas, y las radiaciones pticas.
Cerebral anterior
N. caudado. Putamen. Brazo ant. de la capsula interna.
Cerebral
N. lenticular. Brazo post. de la capsula interna.
Cerebral posterior
Tlamo. Hipotlamo. Brazo post. de la capsula interna (2rio.) Mesencfalo sup. Pednculo cerebeloso sup.
Comunicante posterior
Quiasma ptico. Hipotlamo. Pie del pednculo cerebral.
Coroidea anterior
Plexos coroideos. Asta de Amn. Subtlamo.
Sindromes neurovasculares. Cerebral anterior: afectacin de: o rea 4 pre-rolandica (motricidad primaria): Hemiparesia, a predominio crural, contralateral a la lesin. Le quedar pljica la pierna. o rea post-rolandica: Hemihipoestesia, a predominio crural, contralateral a la lesin. o rea de representacin motora de la vejiga (en cara int. del lbulo frontal): vejiga neurognica (incontinencia). o Trastornos mentales: Bradipsiquia (lentitud en los procesos del pensamiento abstracto, piensa correctamente pero lento). Abulia (desinters afectivo, falta de motivacin). Moria (cuenta chistes verdes). Coprolalia (dice permanentemente malas palabras fuera de contexto). Cerebral media: afectacin de: o rea 4 pre-rolandica (parte inferior y central): Hemiparesia a predominio braquial contralateral a la lesin. o rea post-rolandica: Hemihipoestesia a predominio braquial contralateral a la lesin. o Radiaciones pticas: Hemianopsia homnima contralateral a la lesin. o La cerebral media irriga el rea de Brocca (lenguaje articulado) y rea de Wenicke (comprensin de lenguaje). Si hay afectacin del lado dominante (generalmente el izquierdo) habr Afasias: de Brocca o no fluente (no desarrolla lenguaje), y/o de Wernicke o fluente (no entiende el lenguaje hablado pero puede expresarse). Si hay afectacin del lado no dominante, habr Agnosias visuo-espaciales (sdme. de heminegligencia). No reconocen los obstculos. Hay falta de reconocimiento de los objetos que caen en el hemicampo izquierdo. Cartida interna: quedar sin irrigacin todo el hemisferio. Se junta la semiologa de las arterias descriptas anteriormente. Adems hay Amaurosis fugaz: homolateral a la lesin, se produce por brusca disminucin del flujo en la art. oftlmica, es un sntoma transitorio previo a los otros sntomas que dura segundos o minutos porque luego recibe irrigacin de la art. colateral de la cartida externa (facial). Territorio Vertebro-basilar. Cerebral posterior (irriga al lbulo occipital): sntomas visuales. Hemianopsia homnima contralateral. Arterias tlamo-geniculadas: se produce sdme. talmico. Causa: hemorragias (que producen compresin del brazo post. de la capsula interna). Se caracteriza por: Hemihipoestesia contralateral a la lesin, Hiperpata talmica (en el hemicuerpo afectado ? tiene disestesias provocadas por estmulos leves como una caricia), Atetosis en las manos (contralateral a la lesin), Hemiparesia contralateral y Hemianopsia. Tronco de la basilar: produce un sdme. basilar. Es grave, generalmente evoluciona hacia la muerte. Si la sustancia reticular est afectada Coma protuberancial. Si est respetada Sdme. de cautiverio.
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Bifurcacin de la art. basilar (cerebrales posteriores): no hay afectacin del tronco enceflico. Se produce ceguera cortical por isquemia del los lbulos occipitales, o se produce visin en cao de escopeta (porque la cisura calcarina tiene doble irrigacin (cerebral y cerebral post.). Colaterales del tronco basilar: o A nivel del mesencfalo: Sdme. de Weber. Es el ejemplo de las lesiones alternas. Hay lesin de la va piramidal (Hemipleja contralateral a la lesin braquio-crural), lesin del III par homolateral a la lesin (ptosis, estrabismo divergente y miosis). o A nivel de protuberancia: Hemiplejia alterna. Afectacin del VI y VII par. Hemipleja contralateral braquio-crural (por lesin de va larga) y parlisis facial perifrica homolateral. o A nivel del bulbo: Sdme. bulbares. Interno Hemipleja braquio-crural contralateral y atrofia de la hemilengua (XII par). Externo o Sdme. de Walleng- Berg por obstruccin de la PICA (rama de la vertebral), afecta la parte externa y lateral del bulbo y la parte inferior del cerebelo. Clnica: Hipoestesia de la hemicara homolateral a la lesin (V par), Hemihipoestesia contralateral termoalgsica (por afectacin de la va extralemniscal), Hemi sdme. cerebeloso homolateral, Sdme. de Horner (por afectacin del simptico descendente), Distona, Disfagia, Vrtigo, etc. (VII, IX, y X par), y Hipogeusia (por afectacin del n. del fascculo solitario). Sindromes cerebro vasculares isqumicos. Pueden ser dficits agudos: AIT (accidente isqumico transitorio), RIND (dficit neurolgico isqumico reversible), o ACV en progresin o instalado. Dentro de los crnicos tenemos: el Estado lacunar, el Sdme. pesudobulbar, y la Demencia vascular. El infarto cerebral es una rea localizada de necrosis cerebral debida a la interrupcin brusca del riego sanguneo en una zona del encfalo. Las dos causas ms frecuentes son la trombosis y la embolia. El tejido cerebral es exquisitamente sensible a la isquemia, ya que carece de una reserva de O2 que garantice su metabolismo cuando disminuye o cesa el aporte sanguneo. As, al cabo de 10seg. de establecerse la isquemia cerebral, aparecen alteraciones del EEG, y una isquemia mantenida de 3 a 10min. produce lesiones cerebrales irreversible, con muerte neuronal y necrosis tisular, es decir, aparece el infarto cerebral. La oclusin de una art. cerebral abarca u foco isqumico rodeado de una zona de penumbra isqumica. Las clulas del foco isqumico sufren dao irreversible en caso de no restituirse la irrigacin en forma inmediata. En cambio, la zona de penumbra, puede mantener sus clulas viables durante 4 a 6hs. Es lo que se llama ventana teraputica. Como factores que reducen la extensin de la necrosis tenemos dos factores importantes: - La circulacin colateral: Polgono de Willis: conecta ambos sistemas carotideo y el vertebro-basilar. Es el dispositivo que a nivel intracraneal permite la suplencia irrigatoria cerebral, permitiendo sobrevivir a una oclusin de los grandes vasos del cuello (siempre que estos no tengan adems una alteracin reductora de su calibre). Circulacin leptomeningea: conecta las ramas distales de las art. cerebrales anterior media y posterior. Posee una funcin supletoria menos importante que el polgono de Willis. Son tiles sus anastomosis superficiales situadas en el crtex. Cartida externa a cartida interna: conecta la art. maxilar externa o facial a la art. oftlmica, lo que permite, en caso de una obstruccin proximal de la art. cartida int., canalizar gran parte del caudal transportado por la cartida ext. Hacia el interior del crneo. Cartida externa a vertebral: a travs de la art. occipital. Subclavia a vertebral: a travs de la cervical profunda.
El tronco cerebral, nutrido casi exclusivamente por ramas profundas, escapa a la eficacia de la circulacin leptomeningea, de ah las catastrficas consecuencias que suelen tener los ataques isqumicos que afectan al tronco cerebral y a los ncleos de la base. - La autorregulacin de la circulacin cerebral: los vasos cerebrales responden con vasodilatacin a los descenso de la PAM, y con vasoconstriccin a los aumento de dicha presin. As, a travs de este reflejo mecnico-miognico, los vasos de resistencia amortiguan los efectos que sobre el flujo cerebral tendran las oscilaciones fisiolgicas de la presin arterial sistmica, contribuyendo a mantener una perfusin ms o menos invariable. Este mecanismo es eficaz dentro de un rango de PAM de entre 60 y 160 mmHg. Si la PAM desciende por debajo de los 60-70 mmHg, la vasodilatacin ya no es suficientemente compensadora, dando paso a una isquemia. Si la PAM supera los 160 mmHg, la respuesta vasoconstrictora ser de intensidad excesiva, convirtindose en un factor patognico de la encefalopata hipertensiva. Cuando la isquemia comienza a lesionar el tejido nervioso, se altera rpidamente el mecanismo autorregulador, y el flujo queda totalmente a merced de las oscilaciones de la presin sistmica. Por otro lado, la arterioesclerosis reduce la eficacia de este mecanismo al disminuir la capacidad de adaptacin del calibre vascular. - AIT: accidente isqumico transitorio, de instalacin sbita, la recuperacin es ad-integrum, el dficit dura siempre menos de 24hs. (generalmente minutos), y las neuroimgenes son negativas. Generalmente se manifiesta con un solo sntoma que suele durar minutos. Segn la arteria afectada puede producir: Cartida interna hemiparesia, hemihipoestesia, amaurosis fugaz y trastornos del lenguaje. Sistema vertebro-basilar vrtigo (sntoma ms frecuente), hemianopsia, sntomas cerebelosos (ataxia, desequilibrio), diplopa, y drops attack (tpico del territorio posterior, son cadas sin prdida del conocimiento, por hipotona). En pacientes jvenes descartar colagenopatas, endocarditis, policitemia y ACO. En pacientes aosos, a partir de ateromasia de vaso intra o extracraneales. Tratar factores de riesgo y patologa subyacente. - RIND: el dficit dura ms de 24hs. y evoluciona a una restitucin total en 1 a 3 semanas (no deja secuelas), pero las neuroimgenes son positivas (reas hipodensas). - ACV en progresin: a medida que progresa va agregando sntomas por afectacin de distintas localizaciones. Va evolucionando (brazo, luego pierna, luego lenguaje, etc.). Es la presentacin menos comn. - ACV instalado: hay un dficit estable como resultado de un infarto cerebral (siempre permanece igual). - Estados lacunares: son pequeas cavidades de 5 a 15mm. de dimetro situadas en las reas ms profundas del cerebro, consecuencia de microinfartos. Tiene estrecha relacin con la HTA y la ateroesclerosis, y en menor medida con la DBT. Se tratara de infartos ocurridos en pequeas arterias que pueden no dar sntomas. Las localizaciones ms frecuentes son: putamen, capsula interna, protuberancia, cerebelo y sust. blanca de los hemisferios. Pueden ser asintomticos (hallazgo necrpsico) o bien presentar hemiplejia (capsula int.), hemihipoestesia (tlamo), ataxia (cerebelo). Mltiples lagunas bilaterales evolucionan a sdme. pseudobulbar: se presenta con trastornos de la voz (disfona), trastornos del lenguaje (disartria), de la deglucin (disfagia), risa y llanto inmotivados, miccin involuntaria, marcha a pequeos pasos (marcha aprxica frontal), y deterioro de las funciones superiores que evoluciona a demencia. La mayora de los infartos de origen trombtico tienen una patocrona caracterstica que permite sospechar un ictus de este origen: En la fase de placa complicada, el desprendimiento de micrombolos puede originar AITs. Una vez establecida la trombosis cerebral completa, el dficit neurolgico se instala durante el reposo nocturno. La cefalea no es habitual en la trombosis (si en la hemorragia intracraneal). Al principio no suele haber coma (salvo que la trombosis asiente en la art. basilar, lo que conlleva un pronstico muy grave). En los infartos de origen embolico (la mayora de los mbolos provienen del corazn ), lo ms caracterstico es la brusquedad de la instauracin, pues los sntomas parecen en segundos o minutos. La embolia puede ocurrir
en cualquier momento del da (incluso a la noche). Otra caracterstica es su recurrencia en el mismo o en otro territorio, en ocasiones con intervalos leves, lo que da lugar a signos focales mltiples y variados. El dficit neurolgico puede ser transitorio cuando el embolo se desintegra y sus fragmentos alcanzan ramas de pequeo calibre en zonas ms o menos mudas del cerebro. En general conserva la conciencia, aunque puede haber cierto estado confusional. Es frecuente la cefalea aguda por vasodil. de las colaterales que llegan a la zona isqumica. Luego de las neuroimgenes pido Eco-doppler de los vasos del cuello y laboratorio para evaluar factores de riesgo aterognico/ateromsicos. El tratamiento si la obstruccin es mayor al 70% de la luz es quirrgico (endarterectomia carotidea), y si la obstruccin es menor del 70% de la luz es medico (antiagregacin). Trombosis - AIT en los ltimos 6 meses. - IAM. - Adultos de 60 a 70 aos (di se da en jvenes descartar sdme. antifosfolpido e hipercisteinemia). - DBT. - HTA. - Dislipemia. - Tabaquismo. - En forma gradual, con conservacin de la conciencia y generalmente durante el reposo nocturno. Hemiparesia. Raro. Raros. Embolia - Cardiopata embolgena (endocarditis bacteriana, IAM con trombos murales, etc.). - En jvenes de 20 a 40 aos (?)
Antecedentes Edad
Factores de riesgo
Instalacin
- En forma brusca.
Signos de la retinopata (DBT, HTA, enf. de base). Neuroimgenes - Tac: Hipodensidad. - RMI: Hiperintensidad - Corregir factores ateromsicos. Tratamiento - En agudo: respetar la HT reactiva (180100 mmHg, no hay que tratarla, se normaliza sola en 48hs.).
Dficit focal HTEC Sntomas menngeos Fondo de ojo
Presente. No. No. Normal. - TAC: Hipodensidad. - RMI: Hiperintensidad. - Anticouagulacin: primero Heparina y luego Warfarina. Se hace 48hs. luego del ictus, y despus de pedir neuroimgenes para descartar la transformacin en ACV hemorrgico. Contraindicado en IAM extenso y HTA maligna.
Sindromes cerebro vasculares hemorrgicos. Son la 3er. causa en frecuencia de ictus y supone el 20% de todos los ACV agudos. Desde un punto de vista esquematico podemos separar dos sdmes. perfectamente diferenciados: la h. intraparenquimatosa y la subaracnoidea, las cuales con frecuencia se combinan en diversas intensidades. Hemorragia intraparenquimatosa: es la hemorragia que se produce como consecuencia de la ruptura de vasos dentro del parnquima cerebral. La HTA es la causa mas frecuente en nuestro medio (por las lesiones que esta provoca en las capas de las arterias). Se ha sealado que a nivel de las art. perforantes la arterioesclerosis afectara mas su porcin proximal, mientras que la distal tendra hialinosis. Con los aos, la parte proximal se dilata y se hace tortuosa, y las distales se estrechan y ocluyen, lo que aumenta la presin en la zona proximal,
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que ante una crisis hipertensiva se rompe. Otras causa pueden ser los trastornos hematolgicos, los tumores primarios o secundarios, las colagenopatas, y las anomalas vasculares (p.e., fistula arterio-venosa). La localizacin mas frecuente es la capsula interna y la porcin lateral del putamen. Le sigue en frecuencia el tlamo y en diversas zonas de la sust. blanca (sobre todo parietal). Las HI en protuberancia o mesencfalo son las menos frecuentes pero las mas graves. La extravasacin sangunea forma una masa circular u oval que desestructra el tejido a medida que crece, y comprime y desplaza zonas adyacentes. Si el hematoma es grande, hay herniaciones a travs del tentorio o del foramen oval, con afectacin de zonas vitales. La hemorragia aparece en la mayor parte de los casos durante el da, cuando el sujeto esta en pleno desarrollo de sus actividades, y al contrario del infarto, es muy rara durante el sueo. El comienzo es brusco, con cefalea intensa, nauseas y vomitos, y rpidamente aparece el dficit neurolgico o el trastorno de la conciencia. La evolucin es rpida, de manera que antes de las 24hs. esta totalmente establecda. En el caso de hemorragias voluminosas, la perdida de la conciencia sobreviene en pocos minutos. En los que no pierden la conciencia inmediatamente, la mitad empeora progresivamente y entran en coma dentro de las 24hs. No hay predileccin de sexo, afecta a adultos alrededor de la 5ta. dcada de la vida (mas jvenes que en el infarto). Con frecuencia hay signos de HTA en el fondo de ojo. Corrientemente solo hay un episodio de hemorragia cerebral y no se produce recurrencia cuando se ha detenido la hemorragia (a diferencia de la subaracnoidea por rotura de aneurisma). En ACV hemorrgico la TAC sigue siendo de eleccin en fase aguda, porque en RMI los hematomas agudos son iso o ligeramente hipointensos en T1 y hipo en T2. A partir del estadio subagudo se vuelve hiper en T1 y T2. La mortalidad inmediata de la HI es muy elevada, un 70% en los primeros 30 das. De los factores que influencian el pronostico el mas importante es el nivel de conciencia al final de las primeras 24hs. La edad (mayores de 70 tienen peor pronostico), y el sitio de la hemorragia (capsula interna tiene peor pronostico que en lbulo cerebral). En los casos que sobreviven, el pronostico de recuperacin funcional es bueno, porque generalmente la hemorragia ha sido pequea y diseca los tejidos en lugar de destruir. El tratamiento es el medico general de un paciente en coma. La extirpacin quirrgica del hematoma no es beneficiosa, salvo cuando existe riesgo de herniaciones (siempre que se opere en las primeras 48hs.). Hemorragia subaracnoidea: es la hemorragia que, proveniente de los vasos de la superficie del cerebro, se limita al espacio que existe entre la pia y la aracnoides. Puede lesionar el tej. nervioso adyacente. Se puede dividir en primaria (por rotura de aneurisma intracraneal o malformaciones arteriovenosas), o secundarias (que son las mas frecuentes, y son de origen traumatico o secundarias a hemorragia intracerebral). Los aneurismas arteriales se localizan el 85% en el territorio carotideo, y el 15% restante en territorio vertebro-basilar. Los mas frecuentes son los saculares que son aneurismas adquiridos, que se forman con el paso de los aos sobre un defectos de la pared arterial, mas frecuentemente en los sitios de bifurcaciones. La mayor frecuencia de rotura de los aneurismas saculares es entre los 50 y los 60 aos. Dentro de los aneurismas congnitos mencionamos los aneurismas en espejo (que se acompaan de otras malformaciones como rios poliquistico). Los sitios mas comunes de localizacin de los aneurismas son: la bifurcacin de la cartida interna, la unin de la cerebral anterior con la comunicante anterior, la trifurcacin silviana, el inicio de la PICA, y el inicio de las crebrales posteriores. Las malformaciones arterio-venosas (fistulas AV o angiomas) son mas frecuentes en el varon, y a veces tienen incidencia familiar. Se debe sospechar cuando la hemorragia sucede en personas jvenes. La salida brusca de sangre a gran presin aumenta la PIC, lo cual causa trastornos de conciencia. La sangre por si misma, a travs de sus productos de desintegracin irrita meninges, con produccin de meningitis qumica (que puede dejar secuelas al dificultar la reabsorcin del LCR). Otro efecto secundario a la hemorragia es el vasoespasmo (debido a la accin irritante de la sangre), que puede producir isquemia cerebral. El comienzo suele ser brusco
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Intraparenquimatosa - Estructurales: en menores de 50 aos las malformaciones vasculares (1ra. causa) y la HTA. Entre los 50 y los 70, la HTA (1ra causa) y las malformaciones vasculares. En mayores de 70, la HTA y los tumores. - Discrasias sanguneas: hemofilia y leucemias. Fact. de riesgo - Edad avanzada. - HTA. - Tabaquismo y alcohol. - Antiagregantes plaquetarios. - Hepatopatas. Si, por compresin de los ventrculos. HTEC Si cuando es profunda, por hemorragia cerca de Sdme. los ventrculos. menngeo Generalmente hemorrgico (80% de los casos). LCR No. Puncion Fondo de ojo Retinopata hipertensiva. Neuroimgenes - TAC: imagen hipodensa que refuerza con contraste. RMI: Aparece despus de las 24hs. Hiperintensa en T1 y T2. Cuadro clnico Cefalea, dficit focal, depresin del sensorio, y alteracin progresiva del estado de conciencia. Aparece durante la vigilia. Localizacion - 35% Ganglios basales y capsula interna. - 30% Lobares (generalmente parietales). - 20% Talmicas. - 10% Cerebelo y 5% Tronco enceflico. - Disminuir la PIC (nicamente con manitol). - Evitar la trombosis venosa. - Manejo de la TA (control paulatino, cuidando la zona limtrofe al hematoma). - Tratamiento Qx: en hematoma lobar entre 2040ml. (tamao intermedio), o hematoma cerebeloso que comprime el tronco (> de 3cm).
Hemorragia Causas
Subdural - Primarias: ruptura de malformaciones vasculares intracraneanas y los aneurismas. - Secundarias: a traumatismos de crneo, y a ACV hemorrgico intraparenquimatoso.
Puede estar presente Siempre. Siempre es hemorrgico. Es el nico ACV con indicacin de biopsia. - TAC: hiperdensa. - RMI: hiperintensa.
Cefalea (en estallido o en trueno), sntomas de meningismo, evoluciona al coma, y convulsiones generalizadas. Sin dficit focal.
Tratamiento
- Se trata la malformacin vascular: embolizacion, ciruga, radio ciruga, o combinacin de estas.
Mecanismos reguladores de la PIC. Si hacemos una curva presin/volumen y vamos variando el volumen, por ejemplo, por una masa expansiva (tumor), nos va a dar una curva que pasa por encima de los 15mmHg (que es el valor aproximado de PIC). El primer mecanismo que compensa el aumento de la PIC es el LCR. Normalmente la produccin de LCR es de 0,35ml/min. Al mismo tiempo que se produce, se distribuye, circula y reabsorbe. La primera parte de la curva es la curva compensada: al aumentar la masa el LCR del contenido craneal se desplaza hacia los espacios intradurales del canal espinal que son distensibles, es decir, que el LCR es expulsado del crneo y pasa al canal espinal. Este es el primer mecanismo que compensa. El segundo elemento que compensa son la venas, las cuales se tornan colapsables. Recordar que tenemos de 100 a 150ml. de volumen que podemos compensar de esta manera.
Una vez agotados los mecanismo de compensacin (LCR y Sangre), el cerebro no tiene capacidad de compresin. Las neuronas y la gla no pueden ser comprimidas, entonces entra en juego otro mecanismo para desplazar volumen: el cerebro se desplaza a travs de las cavidades naturales del crneo, dando lugar a las llamadas hernias cerebrales. Este es el mecanismo que se desarrolla cuando se han agotado los mecanismos compensadores, y es lo que explica la segunda parte de la curva, donde pequeos aumentos de volumen desencadenan grandes aumentos de la PIC (todo esto con una pCO2 de 40mmHg). Dos variables que pueden influir sobre esta curva son la pCO2 y el O2. Cuanto menor es nivel de CO2 hay en la sangre, la curva se desplaza hacia la derecha, y de la misma manera pero de forma inversa, el aumento de la pO2 tambin la desplaza hacia la derecha (teniendo mayor margen antes de la fase de descompensacin).
Hidrocefalia.
Concepto y clasificacin. El lquido cefalorraqudeo (LCR) es producido por los plexos coroideos, fundamentalmente a nivel de los ventrculos laterales (a razn de aprox. 500cc/da). Desde los ventrculos laterales alcanza el 3er ventrculo a travs de los agujeros de Monro, y por el acueducto de Silvio llega al 4to ventrculo, para salir a las cisternas del espacio subaracnoideo por los agujeros de Luschka y Magendie. Luego circula por los espacios subaracnoideos y, segn las teoras, se reabsorbe a nivel de los capilares cerebrales o en las vellosidades subaracnoideas. La hidrocefalia puede definirse como un disbalance entre la formacin y absorcin de LCR, de magnitud suficiente como para producir un acmulo neto del mismo dentro de los ventrculos cerebrales, con el consecuente aumento del tamao de parte o la totalidad del sistema ventricular demostrable en las pruebas de imagen (TC o RM). Clsicamente se han distinguido dos tipos de hidrocefalia: Hidrocefalia no comunicante u obstructiva. El LCR no puede alcanzar el espacio subaracnoideo por la existencia de un obstculo a nivel del sistema ventricular. Hidrocefalia comunicante o no obstructiva. El LCR alcanza el espacio subaracnoideo, pero a este nivel encuentra dificultades para su circulacin. Tambin se engloba en este apartado las hidrocefalias debidas a dificultades en la reabsorcin del LCR (hidrocefalias arreabsortivas). Etiopatogenia. Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son: 1) Hipersecrecin de LCR. Muy raro, aunque puede ocurrir en algunos tumores del plexo coroideo (papiloma o carcinoma). 2) Trastornos del trnsito licuoral. Es el mecanismo fundamental. El obstculo puede encontrarse a nivel del sistema ventricular, resultando hidrocefalias no comunicantes, como en el caso de la estenosis del acueducto de Silvio (la ms frecuente de las hidrocefalias congnitas, atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, tumores intraventriculares, hemorragias intraventriculares, infecciones (ventriculitis), etc. Otras veces la dificultad de la circulacin se produce a nivel del espacio subaracnoideo (hidrocefalias comunicantes). Este es el mecanismo de las hidrocefalias secundarias a meningitis, hemorragia subaracnoidea, carcinomatosis menngea, etc. 3) Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, que dificultan la reabsorcin de LCR hacia el torrente sanguneo, como en el caso de la trombosis de los senos venosos durales, o vaciamientos radicales del cuello, sndrome de vena cava superior, etc. Clnica. El acmulo de LCR en el sistema ventricular produce un sndrome de hipertensin intracraneal (HTIC). Los sntomas son diferentes en lactantes (con fontanelas abiertas), que en nios ms mayores y adultos en los que el crneo no es distensible al haberse cerrado las fontanelas.
Hidrocefalia del lactante: La hidrocefalia en los lactantes se manifiesta con un aumento del permetro craneal (macrocefalia), dilatacin de las venas epicraneales, abombamiento de fontanelas, y transiluminacin positiva de la cabeza. Son frecuentes el llanto y la irritabilidad. A la exploracin puede evidenciarse en casos avanzados ojos en sol poniente y alteraciones del ritmo respiratorio. La causa ms frecuente de hidrocefalia en recin nacidos es la estenosis congnita del acueducto de Silvio. El diagnstico se realiza mediante medicin del permetro craneal (mtodo ms sensible) y pruebas de imagen (ecografa transfontanelar o RM). La Rx simple de crneo puede evidenciar distasis de suturas. Hidrocefalia en nios mayores y adultos: 1) Aguda. Clnica de HTIC de rpida instauracin, incluyendo cefalea, nuseas y vmitos, edema de papila, paresia del VI par y/o trastornos de la marcha. 2) Crnica. Clnica ms insidiosa de HTIC, con edema de papila y a veces incluso atrofia ptica. En enfermos muy crnicos es posible la aparicin de alteraciones de la marcha, paraparesia espstica, dismetra en miembros superiores e incluso alteraciones endocrinas por distorsin de la hipfisis o de las proyecciones hipotalmicas por un tercer ventrculo dilatado. Hidrocefalia crnica del adulto. Tambin llamada hidrocefalia normotensiva o hidrocefalia a presin normal. Desde un punto de vista etiolgico, podemos encontrar formas idiopticas (40-60% de los casos) y secundarias a otros trastornos neurolgicos como la hemorragia subaracnoidea (lo ms frecuente dentro de este grupo), los TEC, postmeningticas o tras tumores. La forma idioptica es una hidrocefalia que se presenta en pacientes de edad avanzada (> 60 aos). La clnica es muy caracterstica, aunque no patognomnica, y se define por la trada: demencia (una de las pocas causas reversibles de demencia), incontinencia urinaria y trastorno de la marcha, que suele ser el signo ms precoz y la clnica ms frecuente (su ausencia debe hacernos dudar del cuadro). A veces se acompaa de trastornos extrapiramidales (parkinsonismo). El diagnstico se sospecha ante el hallazgo de una hidrocefalia comunicante en las pruebas de imagen (TC o RM) en un paciente con clnica compatible, aunque no hay datos patognomnicos. Debe realizarse diagnstico diferencial con la hidrocefalia exvacuo (o secundaria a una atrofia cerebral), que es un aumento compensador del tamao del sistema ventricular que aparece frecuentemente en ancianos con importante atrofia cerebral corticosubcortical, y que no requiere tratamiento. A diferencia de esta ltima hidrocefalia, en la crnica del adulto existen signos de reabsorcin transependimaria (hipodensidad periventricular en el TC), balonizacin del tercer ventrculo y ausencia de surcos de la convexidad. Actualmente se estn empleando estudios por RM de flujo de LCR, en los que se muestra un aumento de la velocidad de flujo. El diagnstico se complementa mediante una monitorizacin continua de la PIC, en la que puede observarse un aumento de la presin y/o la existencia de ondas patolgicas de HTIC. Tambin se realiza un test de infusin: registro de la curva de PIC durante la infusin de suero intratecal, que es patolgico cuando, transcurrido un tiempo predeterminado la PIC, que se habr elevado, no recupera su cifra normal (traducira un trastorno en la absorcin de LCR o un aumento de la resistencia a la salida de LCR). Otras maniobra diagnsticas til es la puncin lumbar evacuadora para comprobar si existe mejora clnica significativa tras la extraccin de LCR. El tratamiento de eleccin es la derivacin de LCR (habitualmente ventriculoperitoneal).
Tumores intracraneales
Epidemiologa: Los tumores intracraneales ms frecuentes en el adulto son los metastsicos. Entre los tumores cerebrales primarios destacan los gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario ms frecuente en mayores de 20 aos). Las neoplasias intracraneales son, despus de las leucemias, los procesos malignos ms frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia slida ms frecuente en este grupo de edad (el mayor porcentaje lo constituyen los gliomas (astrocitomas), seguidos por el meduloblastoma y el craneofaringioma, siendo excepcionales las metstasis). En adultos los tumores cerebrales son en su mayora supratentoriales (80%), mientras que en nios hay una distribucin ms o menos homognea entre los supratentoriales y los infratentoriales (si bien en los dos primeros aos predominan los supratentoriales).
Clnica: El sntoma ms frecuente de presentacin de los tumores cerebrales es la cefalea. La cefalea tumoral se describe clsicamente como ms intensa por la maana y vara en intensidad con la posicin de la cabeza. Puede despertar al enfermo por la noche. Si existe HTIC, puede asociarse a nuseas y vmitos. Una cefalea de estas caractersticas, sobre todo si asocia signos de focalidad neurolgica (afasia, hemiparesia, etc.) o crisis, debe hacer pensar en un tumor como primer diagnstico diferencial. Los tumores cerebrales suponen la primera causa de epilepsia entre los 35 y 50 aos de edad. Son especialmente epileptgenos los astrocitomas de bajo grado en hemisferios cerebrales, el oligodendroglioma, algunas neoplasias con especial predileccin por el lbulo temporal (gangliocitoma) y las metstasis cerebrales. Los tumores infratentoriales suelen debutar con sntomas de HTIC y no producen crisis; los supratentoriales suelen hacerlo con crisis y signos de focalidad neurolgica. En nios es frecuente que la primera manifestacin sea una alteracin de la personalidad con mal rendimiento escolar, que puede preceder en semanas o meses al descubrimiento del tumor. En los tumores de fosa posterior puede haber nistagmus (horizontal, que aumenta al mirar hacia el lado de la lesin en los de hemisferios cerebelosos; en todas las direcciones son los que se localizan en vermis posterior o 4 ventrculo; y horizontal, vertical o rotatorio en los de tronco).
Metstasis cerebrales.
Las metstasis son los tumores cerebrales ms frecuentes en el adulto, pero son excepcionales en nios. Se localizan generalmente a nivel de la unin corticosubcortical de los hemisferios cerebrales (80%) y, menos frecuentemente, en los hemisferios cerebelosos (15%, procedentes sobre todo del tracto digestivo y aparato genitourinario). An as representan el tumor ms frecuente en la fosa posterior del adulto. Con frecuencia son mltiples. El mayor porcentaje son de origen pulmonar (aproximadamente un 50%), siendo ms habituales en el carcinoma de clulas pequeas u oat cell que en el resto de tumores broncognicos. Otras fuentes frecuentes son la mama (10-15%), rin, melanoma y tracto digestivo. Hasta un 10% son de origen desconocido. El tumor que tiene ms tendencia a metastatizar en el cerebro es el melanoma. Radiolgicamente suelen observarse en la TC como lesiones hipodensas cuya pared realza de forma importante tras la administracin de contraste i.v. (captacin en anillo). Habitualmente estn rodeadas de profuso edema vasognico digitiforme. El diagnstico diferencial de las lesiones que captan contraste en anillo debe establecerse entre metstasis, glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos (incluida la toxoplasmosis cerebral). Existen algunas metstasis con especial tendencia a sangrar (por tanto, hiperdensas en la TC): melanoma, carcinoma de tiroides y carcinoma broncognico. El tratamiento de eleccin para las metstasis cerebrales es la radioterapia holocraneal. Las lesiones nicas y accesibles, cuando est controlado el tumor primario, deben tratarse con ciruga ms radioterapia postoperatoria. En lesiones de pequeo tamao puede ser til la radiociruga estereotctica. En algunos casos puede emplearse la quimioterapia (por ejemplo, metotrexate en metstasis hematolgicas). La supervivencia media de los pacientes con metstasis cerebrales tratadas es de unos 6 meses.
Gliomas.
Los gliomas son las neoplasias cerebrales que derivan de las clulas gliales. Son los tumores primarios del SNC ms prevalentes, especialmente los tumores astrocitarios ms agresivos (glioblastoma multiforme). La clasificacin actual de los gliomas (OMS 2000) es: Astrocitomas. Los astrocitomas son tumores derivados de los astrocitos. Constituyen el grupo ms numeroso de tumores primarios del SNC. Segn la clasificacin actual de la OMS, se reconocen dos grandes grupos de astrocitomas: 1. Astrocitomas difusos: se caracterizan por el carcter infiltrante local y su capacidad de dispersin hacia lugares lejanos respecto a la localizacin inicial. Adems, tienen la capacidad de degenerar hacia formas ms malignas con el paso del tiempo. En funcin de una serie de datos anatomopatolgicos, los astrocitomas se clasifican en tres grados: grado II, si el tumor muestra atipia nuclear; grado III, si adems de la atipia nuclear, se
evidencia actividad mittica; y grado IV, si a todo lo anterior se le suma hiperplasia microvascular (proliferacin endotelial) o necrosis. Segn la OMS, existen tres tipos de astrocitomas difusos: a. Astrocitomas (bajo grado): Corresponden a tumores de grado II. Son tumores que tienden a ocurrir en nios y adultos jvenes (incidencia mxima en la cuarta dcada) y los varones son los ms afectados. Los lbulos temporal y frontal constituyen su localizacin ms habitual y el cuadro clnico ms frecuente en su presentacin son las crisis epilpticas. En RM, son tumores que no captan contraste o, si lo hace, es de forma dbil. El tratamiento consiste en ciruga y radioterapia, si bien en ocasiones se adopta una actitud expectante de seguimiento. La media de supervivencia se sita en 5-10 aos. b. Astrocitomas anaplsicos (tumores grado III): Estos tumores, junto con el glioblastoma multiforme que se cita a continuacin, se les denomina astrocitomas de alto grado. La incidencia mxima de presentacin se sita en torno a los 40 aos y, de manera similar a los anteriores, son ms frecuentes en varones. Tambin los lbulos frontal y temporal son los ms afectados. En RM, son tumores menos circunscritos que los anteriores y no suelen captar contraste, si bien en ms ocasiones que los astrocitomas grado II pueden hacerlo. El tratamiento consiste en la reseccin quirrgica, radioterapia y quimioterapia, ya sea sistmica o local (carmustina), es decir, implantada en lecho quirrgico tras la extirpacin quirrgica. La media de supervivencia se sita entre 2.5 y 3 aos. c. Glioblastoma multiforme (tumores grado IV): Son los tumores primarios ms frecuentes en los adultos. La edad media de presentacin se sita en torno a los 53 aos y son ms frecuentes en los hombres. De manera caracterstica, muestra realce en anillo tras la administracin de contraste. Al igual que el astrocitoma anaplsico, el tratamiento consiste en ciruga, radioterapia y quimioterapia (local o sistmica). A pesar de todo la armamentstica teraputica, la media de supervivencia es de un ao. 2. Astrocitomas localizados: Son tumores que se caracterizan por ser relativamente circunscritos y tener una mnima capacidad de diseminacin a travs del SNC. Suelen ser ms comunes en nios y en jvenes adultos. En esta categora se incluyen tres tipos de tumores: a. Astrocitoma piloctico (Grado I de la WHO): Constituye la neoplasia cerebral ms frecuente en los nios, con una incidencia mxima en la segunda dcada de la vida (10-12 aos como pico de incidencia). Las fibras de Rosenthal constituyen un dato anatomopatolgico caracterstico de estos tumores. Se localizan sobre todo a nivel de los hemisferios cerebelosos y en la RM se muestran como una lesin qustica con un ndulo captante en su interior. La extirpacin quirrgica total de este tumor consigue curar a este tipo de pacientes. El pronstico es excelente en casos en los que se consigue la reseccin completa del tumor. b. Xantoastrocitoma pleomrfico (grados II y III de la WHO): Son tumores que se dan en adultos de unos 20 aos de edad y se localizan fundamentalmente a nivel del lbulo temporal c. Astrocitoma gigantocelular subependimario (grado I de la WHO): Es un tumor que se asocia a la esclerosis tuberosa. Se localiza a nivel de las paredes de los ventrculos laterales. Oligodendroglioma. Es un tumor raro, que representa menos del 10% de todos los gliomas. Su caracterstica microscpica ms llamativa es la existencia de clulas con aspecto de huevo frito. Son frecuentes los quistes, las calcificaciones y las hemorragias espontneas. No expresan PAGF (protena cida fibrilar glial), a diferencia de los tumores astrocitarios. Se distingue una variante anaplsica de peor pronstico. Es un tumor propio de la edad adulta, con un pico en la 5 dcada de la vida. Afecta con ms frecuencia a varones. Su localizacin ms frecuente es el lbulo frontal. Es tpico que debute clnicamente con crisis epilpticas, siendo el tumor cerebral primario ms epileptgeno. La TC evidencia una lesin hipodensa con reas qusticas y de calcificacin, que no suele captar contraste. El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica ms quimioterapia (procarbacina y vincristina), y en los oligodendrogliomas anaplsicos se puede asociar radioterapia. Sobrevida de 1,5 a 8 aos.
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Glioma mixto (oligoastrocitoma). El oligoastrocitoma, y su variante, el oligoastrocitoma anaplsico, son tumores gliales compuestos por dos tipos celulares neoplsicos distintos que recuerdan a los presentes en el astrocitoma y el oligodendroglioma, por lo que se denominan tambin gliomas mixtos. Su pronstico es intermedio entre ambas entidades. Ependimoma. Es un tumor que afecta fundamentalmente a nios y adultos jvenes. Su caracterstica histolgica ms tpica son las formaciones en roseta. Generalmente son benignos, aunque se ha descrito una variante anaplsica. Pueden localizarse a lo largo de todo el neuroeje. A nivel intracraneal crecen tpicamente en el suelo del 4 ventrculo, produciendo hidrocefalia. Sin embargo, son mucho ms frecuentes a nivel espinal (los cuales son ms propios de adultos y de mejor pronstico). La columna cervical constituye el segmento donde se encuentra con mayor frecuencia. El tratamiento de eleccin es la ciruga ms radioterapia. Pueden presentar siembras a travs del LCR, en cuyo caso debe realizarse radioterapia de todo el neuroeje.
Tumores del plexo coroideo.

Suelen ser tumores benignos (papilomas del plexo coroide), pero se han descrito tambin formas malignas (carcinomas). Son ms frecuentes en nios (2/3 de los casos), localizados generalmente a nivel de los ventrculos laterales. En adultos (1/3de los casos) se localizan preferentemente a nivel infratentorial en el 4 ventrculo. La prealbmina es un marcador inmunohistoqumico de los tumores de plexos. La mayora se presentan con clnica de hipertensin intracraneal debido a hidrocefalia obstructiva. A veces secretan una cantidad excesiva de LCR, dando lugar a hidrocefalia por hiperproduccin (mecanismo casi exclusivo de estos tumores). El tratamiento es quirrgico.
Tumores neuroectodrmicos primitivos (PNET).

Se clasifica en este grupo a un conjunto heterogneo de tumores con caractersticas que sugieren un origen a partir de clulas neuroectodrmicas primitivas: meduloblastoma, neuroblastoma, estesioneuroblastoma, retinoblastoma, pineoblastoma, ependimoblastoma y espongioblastoma polar. Son tumores de la infancia, todos ellos con alto grado de malignidad. Se caracterizan por su capacidad para diseminar a travs del LCR. Por este motivo su diagnstico exige RM de todo el eje craneoespinal y puncin lumbar para realizar citologa, y tras la ciruga est indicada la radioterapia profilctica craneoespinal. Excepcionalmente pueden metastatizar fuera del sistema nervioso central. Meduloblastoma. Es el ms frecuente de los PNET. Se trata de un tumor propio de nios (el tumor enceflico ms frecuente en menores de 5 aos, y el ms frecuente de los tumores enceflicos malignos en la infancia). Histolgicamente son caractersticas las formaciones en roseta de Homer-Wright, aunque no son patognomnicas porque tambin pueden aparecer en el resto de tumores neuroectodrmicos primitivos. Presentan alta malignidad, con gran facilidad para la invasin local, diseminacin por el espacio subaracnoideo (caractersticas siembras intrarraqudeas) y produccin de metstasis extraneurales. Radiolgicamente suele manifestarse como un tumor slido de la fosa posterior, que capta contraste de forma homognea, habitualmente localizado en la lnea media a nivel del vermis cerebeloso y techo del 4 ventrculo, por lo que generalmente debuta con sntomas de hipertensin intracraneal por hidrocefalia obstructiva y signos de disfuncin cerebelosa (ataxia de tronco). En adultos, se localiza ms frecuentemente a nivel hemisfrico. El tratamiento de eleccin es la ciruga, seguida de radioterapia craneoespinal. La quimioterapia suele reservarse para las recidivas.
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Neuroblastoma. Suele diagnosticarse en nios y es muy raro en el SNC. Habitualmente se detecta como un tumor metastsico en regin orbitaria, por exoftalmos y hemorragias lineales palpebrales, estando el tumor primario en el trax o el abdomen. Supone la metstasis orbitaria ms frecuente en nios. En ocasiones madura hacia formas de mayor benignidad. Estesioneuroblastoma. Es un tumor originado a partir de clulas nerviosas embrionarias de la mucosa olfatoria (neuroblastos). Tiene crecimiento lento y tendencia a invadir estructuras vecinas, como el espacio intracraneal (en un 30% de los casos), habitualmente a travs de la lmina cribosa. Un 2% metastatizan, generalmente a ganglios linfticos cervicales y pulmn.
Tumores neuroectodrmicos con diferenciacin neuronal. (Tambin llamados tumores neuronales

y neurogliales). Gangliocitoma y ganglioglioma. Son tumores bien diferenciados, de crecimiento lento, compuestos por clulas neuronales neoplsicas solas (gangliocitoma) o en combinacin con clulas gliales atpicas (ganglioglioma). Son propios de la infancia o adultos jvenes, muy epileptognicos, con tendencia a las calcificaciones, y su localizacin ms frecuente es el lbulo temporal, aunque pueden aparecer en otras localizaciones como la mdula espinal, el tronco del encfalo, el cerebelo, regin pineal, etc. La enfermedad de Lhermitte-Duclos consiste en una gangliocitoma difuso de cerebelo. El tratamiento de eleccin es la ciruga. Neurocitoma central. Se trata de un tumor que se origina habitualmente en el septum pellucidum, y se localiza generalmente en el sistema ventricular lateral en la regin del foramen de Monro o en el tercer ventrculo. Es propio de adultos jvenes. Se observan a menudo calcificaciones, y en el estudio anatomopatolgico, rosetas similares a las de Borit. El tratamiento de eleccin es la ciruga.
Meningioma.
Epidemiologa: sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los tumores intracraneales primarios en adultos (20%), pero es el ms frecuente de los tumores intracraneales extraparenquimatosos. Afecta principalmente a mujeres durante la quinta y sexta dcadas de la vida. Puede expresar receptores para progesterona (menos frecuentemente para estrgenos). Se han asociado a traumas craneales previos y a radioterapia. Cuando se asocian a neurofibromatosis tipo II, aparecen en la infancia y, con frecuencia, en forma de lesiones mltiples. Anatoma patolgica: son tumores extraaxiales (extraparenquimatosos), de lento crecimiento, generalmente benignos. Crecen a partir de la aracnoides (no de la duramadre). Su localizacin ms frecuente es a nivel de la convexidad, pero pueden aparecer en cualquier lugar donde existan clulas aracnoideas: hoz cerebral, convexidad cerebral lateral, surco olfatorio, ala mayor del esfenoides, tubrculo selar, ngulo pontocerebeloso, ventrculos cerebrales, etc. Se reconocen diferentes tipos histolgicos de los cuales el meningotelial es la forma ms frecuente. Tienen tendencia a la calcificacin. Los cuerpos de psammoma son un hallazgo caracterstico. Clnica: la clnica depende de la localizacin, pero hay algunas presentaciones clnicas peculiares: los de la hoz cerebral frontal pueden simular una clnica de hidrocefalia normotensiva con deterioro cognitivo, trastorno de la marcha e incontinencia; los de foramen magno, recuerdan en ocasiones la clnica de una esclerosis lateral amiotrfica; los del surco olfatorio pueden producir un sndrome de Foster-Kennedy (anosmia, atrofia ptica ipsilateral y papiledema contralateral). Se asocian a una mayor frecuencia de trombosis venosa profunda.
Diagnstico: son tumores hipervascularizados, que muestran un aspecto homogneo redondeado y bien delimitado en el TC y la RM. Tras la administracin de contraste, se produce un marcado realce del tumor. Pueden presentar calcificaciones (cuerpos de psammoma) visibles en la TC y Rx de crneo. A veces producen hiperostosis en el hueso del crneo vecino. La angiografa permite conocer los aportes arteriales (la mayor parte se vascularizan a travs de ramas menngeas de la arteria cartida externa). Tratamiento: la ciruga es el tratamiento de eleccin para los meningiomas sintomticos, y la reseccin completa puede ser curativa. No se recomienda radioterapia postoperatoria en los meningiomas benignos, pero debe asociarse en el caso de los malignos, en las resecciones incompletas o en casos de tumores recurrentes mltiples. La embolizacin arterial preoperatoria puede facilitar la ciruga al obstruir las arterias nutricias del tumor...
Neurinoma del VIII par (schwannoma vestibular).

Es un tumor benigno, de crecimiento lento. Es el tumor ms frecuente del ngulo pontocerebeloso (el segundo es el meningioma y, en tercer lugar, el epidermoide o colesteatoma) y el tumor primario ms frecuente en la fosa posterior de los adultos. Pueden ser bilaterales y, en este caso, son patognomnicos de neurofibromatosis tipo II. Produce hipoacusia neurosensorial, tinnitus (zumbido) agudos y vrtigo (lesin del VIII par). En su crecimiento puede comprimir los pares V y VII, dando lugar a hipoestesia trigeminal con abolicin del reflejo corneal y paresia facial. Cuando es muy grande, puede llegar a comprimir el tronco enceflico y otros pares craneales, dando lugar a ataxia, diplopa, afectacin de pares bajos, e incluso trastornos respiratorio. El procedimiento diagnstico de eleccin es la RM y, en segundo lugar, TC con contraste. El tratamiento puede ser quirrgico y/o mediante radiociruga.
Tumores de la regin pineal.

Los tumores de esta regin son, en general, ms frecuentes en nios que en adultos. Generalmente producen hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio y dan clnica de HTIC sin focalidad neurolgica. Un hallazgo exploratorio tpico es el sndrome de Parinaud, por lesin de la porcin ms dorsal y rostral mesenceflica (tubrculos cuadrigminos superiores y rea pretectal): parlisis de la elevacin de la mirada, ausencia de reflejo fotomotor, conservando el reflejo de acomodacin a la distancia, con pupilas en midriasis media y fija (a veces anisocoria), parlisis de la convergencia, nistagmus retrctil y en ocasiones pseudoparlisis del VI par.
Tumores hipofisarios.
Adenoma. Tumores benignos del lbulo anterior de la hipfisis (adenohipfisis). Pueden ser funcionantes (secretores), que se dan en el 70% de los casos, (el ms frecuente, el prolactinoma) y no funcionantes. A veces son mixtos (ms frecuentemente productores de GH y prolactina). Se clasifican en funcin del tamao como microadenomas (<1cm) y macroadenomas (de tamao mayor o igual a 1cm). Su incidencia es similar en ambos sexos, y son ms frecuentes en la 3 y 4 dcadas de la vida. Pueden producir clnica endocrinolgica por hipo- o hiperfuncin (acromegalia, Cushing, amenorrea-galactorrea, etc.). Los funcionantes suelen debutar ms precozmente con sntomas derivados del exceso de la hormona que producen, pero los no funcionantes no suelen manifestarse hasta alcanzar suficiente tamao como para producir efecto de masa; en estos casos los primeros sntomas suelen ser alteraciones campimtricas por compresin del quiasma ptico desde abajo (lo ms frecuente, hemianopsia heternima bitemporal y cuadrantanopsia superior). Los tumores grandes de cualquiera de las variantes pueden provocar panhipopituitarismo. Una forma rara de presentacin es la apopleja hipofisaria, que consiste en un deterioro neurolgico rpido que se manifiesta generalmente por cefalea, deterioro visual (incluida amaurosis sbita), oftalmoplejia y reduccin del nivel de conciencia debido a una hemorragia, necrosis o infarto dentro del tumor y la glndula adyacente. Hay que hacer diagnstico diferencial con otras lesiones de la regin quiasmtica: craneofaringioma, glioma hipotalmico, tumores de clulas
germinales, etc. El tratamiento quirrgico de eleccin es la reseccin por va transesfenoidal. Dentro de los tratamientos mdicos destacan la bromocriptina para el prolactinoma. La radioterapia postquirrgica es a veces muy eficaz en el control de las recidivas.
Tumores de origen disembrioplsico.

Craneofaringioma. Tumor originado a partir de restos de la bolsa de Rathke, de localizacin supraselar, que afecta principalmente a nios y adolescentes. Suelen tener un importante componente qustico de contenido aceitoso (con cristales de colesterol) y una pared parcialmente calcificada (se describen las calcificaciones en parntesis en la Rx lateral de crneo). Produce clnica de disfuncin neuroendocrina y campimtrica por compresin del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadrantanopsia inferior). Puede producir talla baja y obesidad por afectacin hipotlamo-hipofisaria. El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica.
Linfoma cerebral primario.

Habitualmente se observa en enfermos con defectos inmunolgicos mixtos (humoral y celular), aunque su frecuencia en individuos inmunocompetentes est aumentando. Es la neoplasia cerebral ms frecuente en pacientes con SIDA y la segunda lesin intracerebral en frecuencia en estos pacientes, despus del absceso por toxoplasma. Se asocia a infecciones por el virus de Epstein-Barr. Suelen ser linfomas de clulas B y presentar distribucin perivascular. Se localizan con ms frecuencia en ganglios de la base, sustancia blanca periventricular y cuerpo calloso. Un dato anatomopatolgico caracterstico de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos. En la TC craneal captan contraste homogneamente, con frecuencia en anillo. Es caracterstica la importante disminucin o desaparicin de las lesiones en la TC, tras un ciclo de varias semanas con corticoides en dosis elevadas (tumor fantasma). El tratamiento ms eficaz es la radioterapia, que actualmente suele combinarse con quimioterapia con metotrexate.
Absceso cerebral y empiema subdural.

Absceso cerebral. Se trata de un proceso supurativo focal en el interior del parnquima cerebral. En su formacin, pasa inicialmente por una fase de cerebritis alrededor del foco necrtico, y posteriormente se forma una cpsula de tejido colgeno con gliosis pericapsular. Etiopatogenia: Se distinguen tres mecanismos patognicos: 1. Extensin por contigidad desde un foco infeccioso prximo: se trata del mecanismo patognico ms frecuente. Suelen ser abscesos nicos. Los secundarios a sinusitis se localizan preferentemente en el lbulo frontal, los otgenos y los de origen mastoideo son ms frecuentes en lbulo temporal y cerebelo. La meningitis bacteriana no suele ser causa de absceso cerebral. Tambin puede ser de origen dentario. 2. Diseminacin hematgena desde un foco infeccioso lejano: (tambin llamados abscesos metastsicos) habitualmente, son abscesos mltiples, y en ocasiones, no se identifica el foco embolgeno. En los adultos, los de origen pulmonar son los ms frecuentes (bronquiectasias, empiema y, sobre todo, los abscesos). En nios son ms frecuentes los secundarios a cardiopatas congnitas con cortocircuito de derecha a izquierda. Son raros como complicacin de la endocarditis infecciosa, que por el contrario suele ocasionar encefalitis emblica focal, infartos o aneurismas micticos. 3. Postquirrgicos y postraumticos: los abscesos cerebrales pueden ser una complicacin rara de procedimientos neuroquirrgicos (craneotoma). Con ms frecuencia, pueden complicar traumatismos craneoenceflicos penetrantes, en relacin con fragmentos seos contaminados retenidos. Microbiologa: En trminos generales, los grmenes ms frecuentemente implicados en los abscesos cerebrales son los de la familia de los Streptococcus. Sin embargo, en el caso de abscesos originados a partir de
traumatismos craneoenceflicos o a partir de diversos procedimientos quirrgicos, es el Stafilococcus aureus el que se asla con ms frecuencia. En la cuarta parte de los casos, los cultivos son estriles, mientras que en un porcentaje muy variable (segn las series, puede oscilar entre un 10% a un 90%), pueden crecer mltiples grmenes. Hay otros grmenes que debemos considerar en algunos casos particulares: cuando el paciente ha recibido un transplante, se debe tener en cuenta las infecciones fngicas (Aspergillus fumigatus); en el caso de nios pequeos, los grmenes GRAM negativos deben considerarse; por ltimo, en pacientes inmunocomprometidos, Nocardia y Toxoplasma pueden ser origen de los abscesos cerebrales. Clnica: El absceso cerebral se manifiesta con la tpica triada de clnica de HTIC (la cefalea es el sntoma ms frecuente, dndose en el 80% de los casos), fiebre y un cuadro de focalidad neurolgica (ya sea en forma de dficits o bien en forma de crisis epilptica). Sin embargo, en muchos casos no se presenta de forma completa. La hemiparesia y las crisis convulsivas se ven en el 30-50% de las ocasiones y la fiebre, en el 50% de los casos. Diagnstico: La sensibilidad del TC con contraste es cercana al 100% (lesin hipodensa que capta contraste en anillo y se rodea de un rea de edema, que plantea diagnstico diferencial con metstasis, linfoma cerebral primario y glioblastoma multiforme). La RM es ms sensible que la TC en fase de cerebritis. En sangre puede haber leucocitosis, elevacin de VSG y de protena C reactiva. La puncin lumbar no est indicada. Tratamiento: El tratamiento del absceso cerebral debe combinar antibioterapia y ciruga evacuadora. El antibitico se elige empricamente en base a la etiologa sospechada. Una buena combinacin es penicilina G o una cefalosporina de 3ra generacin con metronidazol, durante 4-6 semanas. Si se sospecha Staphylococcus aureus, debe aadirse vancomicina. El tratamiento de la toxoplasmosis se realiza con sulfadiacina y pirimetamina. La ciruga evacuadora est indicada en lesiones nicas, accesibles, con sintomatologa de HTIC, efecto de masa o edema importante. Actualmente se utilizan la puncin-aspiracin con aguja (guiada o no con estereotaxia) y la reseccin quirrgica (de eleccin en los secundarios a TCE penetrante para eliminar los cuerpos extraos y tejidos desvitalizados). Los corticoides (dexametasona) pueden retrasar la formacin de la cpsula y reducir la penetracin de los antibiticos, pero estn indicados cuando hay deterioro clnico del paciente debido al efecto de masa de la lesin. Al ser una lesin epileptgena, el tratamiento puede complementarse con la administracin de antiepilpticos. Secuelas pueden ser hemiparesia y crisis persistentes. Empiema subdural. Es un proceso supurativo localizado en el espacio subdural craneal. El 75% son unilaterales y habitualmente la infeccin se origina por contigidad desde los senos frontal o etmoidal o del odo medio (el microorganismo ms frecuente es el estreptococo). Es rara la diseminacin hematgena. Tambin puede ser postquirrgico y postraumtico, con frecuencia por Staphylococcus aureus. Se trata de una enfermedad grave y progresiva que, en general, requiere un tratamiento urgente. Hay que sospecharlo en pacientes con fiebre alta, cefalea, signos menngeos y focalidad neurolgica unilateral, con los antecedentes descritos. Puede producir tambin sntomas de HTIC. Se diagnostica en la TC con contraste. El tratamiento requiere la evacuacin quirrgica urgente del material purulento mediante craneotoma amplia. Debe completarse con antibioterapia.
Epilepsia.
Definicin: es un trastorno crnico e intermitente del SNC causado por una descarga anormal, repentina, excesiva y desordenada de un grupo neuronal, que constituye el foco epileptgeno, y que puede responder a mltiples etiologa. Las descargas se manifiestan clnicamente por crisis recurrentes de prdida del conocimiento, trastorno de la funcin psquica, sacudidas musculares, o alguna combinacin de estos. (Apunte) Es una enfermedad enceflica de la sustancia gris que consiste en una descarga anormal, excesiva y desordenada de un grupo de neuronas que constituyen el foco epileptgeno. Clnicamente se caracteriza por accesos de prdida de conocimiento, sacudidas posturales, o alteraciones de las funciones psquicas. Independientemente de esos accesos, el paciente goza de absoluto bienestar en los periodos intercrticos. Se denomina epilepsia activa si tuvo al menos 1 crisis en los ltimos 5 aos, y en remisin si transcurrieron ms de 5 aos sin crisis. La crisis epilptica es la manifestacin clnica de la enfermedad. Crisis epilptica: se repiten o recurren espontneamente. La recurrencia espontanea diferencia a las convulsiones epilpticas de aquellas que no lo son.
Crisis no epilpticas: se producen cuando existe una condicin patolgica sistmica que las determina (por tocamiento enceflico) y no recurren en forma espontanea. P.e.: hipoglucemia, sdme. febril (en menores de 5 aos), abstinencia alcohlica (delirium tremens), sdme. urmico, TEC, txicos, etc. Son crisis no espontneas y que no se repiten cuando se resuelve la patologa de base que las provoc. Clasificacin: se clasifican en primarias, secundarias y criptogenticas. Las epilepsias primarias o idiopticas: (o esenciales) no tiene una causa subyacente manifiesta, salvo quizs, una de tipo gentico. En esta categora se incluyen el Gran mal y el Petit mal. Las epilepsias secundarias o sintomticas: tienen una causa estructural identificable y adquirida. Por ejemplo, tumores, traumatismos, e infecciones del SNC (encefalitis, meningitis, etc.). Las epilepsias criptogenticas: son aquellas en las que es imposible verificar la etiologa de la enfermedad original, si bien se sospecha que son sintomticas, y las convulsiones podran ser el nico signo de anomala del encfalo maduro (o sea, se supone que son sintomticas, pero no se puede demostrar la etiologa). En este caso puede ser resultado de una lesin cicatrizada que se origino en el pasado y la enfermedad original haber pasado inadvertida; quizs ocurri durante la vida intrauterina, al nacer o durante la lactancia, en partes del cerebro demasiado inmaduras para manifestar signos, o puede haber afectado un rea muy pequea o silenciosa del encfalo maduro. Las tcnicas cada vez ms refinadas de RM estn revelando pequeas zonas de disgenesia cortical que tienden a ser epileptgenas. Fisiopatologa: el fenmeno de epileptognesis requiere de un grupo de neuronas epilpticas (en sust. gris de corteza o tronco cerebral alto), la existencia de desinhibicin, circuitos que permiten la sincronizacin multisinptica, y la capacidad de propagar las descargas epilpticas por reclutamiento de miles de neuronas que disparan sincrnicamente por periodos prolongados. La neurona epilptica debe tener dos propiedades fundamentales: 1) aumento de la excitabilidad elctrica (por desequilibrio entre la actividad excitatoria e inhibitoria de los neurotransmisores, y por modificaciones en el equilibrio inico del Ca++ y el K+), 2) capacidad de mantener una descarga paroxstica en forma autnoma. Etiopatogenia: segn la edad de comienzo, puede ser: En el RN: anoxia intrauterina, infecciones transplacentarias, factores txicos (madre etilista o adicciones), eclampsia materna, trauma en el parto (frceps), convulsin febril prolongada (ms de 20). 1ra. infancia: (1 a 3 aos) predomina el factor infeccioso (meningoencefalitis). 2da. Infancia: causas traumticas. Etapa escolar primaria: Petit mal. Etapa escolar secundaria: Gran mal. Adultos de 30 a 50 aos: traumatismos de crneo, tumores cerebrales. Mayores de 50 aos: tumores cerebrales, enfermedades cerebro vasculares. Clasificacin: bsicamente se divide a las crisis epilpticas (o convulsiones) en dos tipos: 1. Parciales o focales: en las cuales puede discernirse un inicio focal, y no se verifica una prdida global de la conciencia. Las convulsiones parciales se clasifican en: a. Simples: sin alteracin de la conciencia, y segn sus sntomas clnicos se dividen en: motoras, somatosensitivas, sensoriales, o vegetativas. Cuando una de estas crisis precede a una convulsin generalizada con prdida del conocimiento, se conoce con el nombre de aura. b. Complejas: con alteracin de la conciencia, sensorio, pensamiento, afecto o conducta. 2. Generalizadas: las que son simtricas en ambos lados, sin iniciacin focal, y con prdida de la conciencia. A su vez se pueden dividir en: a. Convulsivas: con sacudidas musculares. P.e.: Gran mal. b. No convulsivas: sin sacudidas musculares. P.e.: Petit mal. Descripcin: Epilepsias generalizadas. Gran mal: es la forma ms frecuente de epilepsia, apareciendo entre los 12 y los 16 aos, y suele ser idioptica. Las crisis suelen ocurrir por la noche, o cuando el enfermo descansa (no en momentos que le exigen
atencin y tensin psquica). La frecuencia de las crisis es variable. Se caracteriza por una crisis generalizada convulsiva, con una secuencia tpica: grito, prdida de conciencia, contracciones tnico-clnicas, salivacin, incontinencia, confusin mental, sueo y recuperacin. La crisis se inicia con una prdida brusca del estado de conciencia, acompaada a veces de un grito y cada del paciente. Esta fase tnica dura 1 a 3 minutos, y cursa con apnea, cianosis e intensa hipertona muscular generalizada, causndole a menudo al enfermo lesiones graves (por el traumatismo ulterior a la cada o por la mordedura de la lengua). Tiene apretadas las mandbulas una contra otra, las manos cerradas y el dorso encorvado en opisttonos. La respiracin se interrumpe breve tiempo y la cara se torna ciantica. Luego la hipertona se ve interrumpida por las contracciones clnicas generalizadas (contraccin alternada del musculo en flexin y extensin) en las cuales los msculos del tronco y miembros son presa de sacudidas, la cabeza golpea en el sitio en que apoya, las pupilas estn dilatadas, y puede haber desviacin conjugada de la mirada. Esta fase clnica de la convulsin puede durar de 5 a 7 minutos. La frecuencia de las sacudidas va disminuyendo hasta una relajacin completa, y sobreviene el coma post-ictal. Se observa emisin involuntaria de la orina (mas raramente de las heces), y en varones puede haber eyaculacin. La respiracin es estertorosa. Esta etapa dura aproximadamente 30 minutos. Luego del coma post-ictal, el paciente recupera la conciencia, y permanece fatigado, con confusin mental, irritabilidad y cefalea. La amnesia retrograda le impide recordar el acceso. En ocasiones se presentan paresias transitorias de una pierna o de un brazo, o afasia, que desaparecen en menos de 12 horas luego de terminada la crisis (fenmeno de Todd). Petit mal: es una epilepsia generalizada (con prdida de la conciencia) y no convulsiva. Aparece en nios de 6 a 12 aos, y casi siempre es primaria. La crisis de ausencia consiste en una prdida de la conciencia de 5 a 25 segundos de duracin, que sobreviene bruscamente y concluye de igual modo sin fenmenos post-ictales, y se acompaa de un EEG tpico de paroxismos generalizados de punta-onda lenta a 3 ciclos por segundo. Cuando ocurre la ausencia, el nio interrumpe su ocupacin, conversacin o juego, y aparece como distrado, adquiriendo sus ojos una expresin extraa de inmovilidad, para inmediatamente volver al estado normal, de tal modo que quienes lo rodean pueden no advertir el incidente. Las crisis suelen desaparecer durante la pubertad. Epilepsias parciales. La epilepsia temporal es la variedad ms frecuente de las epilepsias parciales. El termino aura indica la crisis parcial simple que precede a una convulsin generalizada. Seala por su sintomatologa el lugar de origen de la descarga. Al cumplir la funcin de aviso, permite que a veces el paciente se proteja de los riesgos de la convulsin violenta que le sigue. Jackson descubri una forma particular de difusin de ciertas crisis focales, donde se observa netamente la progresin de los sntomas, p.e., contracciones clnicas de la mano que se extienden a todo el miembro superior, y abarcan luego la totalidad del hemicuerpo (por eso se utiliza el trmino jacksonianas para describirlas). Crisis parciales simples: pueden ser: Motoras: el paciente est conciente y presenta contracciones musculares involuntarias de una regin determinada (brazo, pierna, hemicuerpo). Cuando se limita a esa regin se denomina sin marcha. Cuando se extiende a otras, con marcha o crisis jacksoniana. Somatosensitiva: puede referir hormigueo, frio o calor, u adormecimiento de un miembro (pero no dolor, ya que la estimulacin cortical no lo produce). Visuales: cuando el foco se localiza a nivel de la cisura calcarina, el paciente percibe luces que se prenden y se apagan o destellos (mientras conserva la conciencia). Auditivas: cuando el foco se localiza en la 1ra. circunvolucin temporal, percibe sensaciones auditivas de chorros o silbidos. Olfativas: cuando el foco se localiza en el uncus del hipocampo, el paciente percibe sensaciones olfativas desagradables (cacosmia). Gustativas: cuando el foco se localiza en el lbulo de la nsula, percibe sensacin de gusto desagradable.
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Epilepsia psicomotora o tmporo-lmbica. (parciales complejas?) En la corteza del lbulo temporal se encuentran mecanismos cruciales para la integracin de actividades relacionadas con la audicin, visin, lenguaje, memoria y afectividad. Los focos epilpticos que all asienten producirn alteraciones transitorias de una o varias de dichas funciones. La anoxia durante el parto o las convulsiones febriles prolongadas ocasionan dao en zonas especialmente vulnerables del sist. temporolmbico. Ausencia temporal: se describe como una desconexin o prdida de contacto con la realidad del ambiente. El paciente tiene amnesia de lo que ocurre en el acceso. Crisis psicomotora: el paciente puede desarrollar automatismos simples y complejos, p.e.: continuar conduciendo y obedeciendo a las normas de transito, para finalmente recobrar la conciencia despus de haber recorrido varios kms. fuera de su ruta habitual (fuga epilptica). Crisis de reconocimiento: tiene origen en el rea de la memoria (el hipocampo interviene en la transformacin de la experiencia en memoria y su ulterior evocacin). Se las conoce como deja vu (ilusin de reconocer una situacin nunca vista) y jamais vu (desconocer una situacin familiar). Crisis interpretativas: es el fenmeno de pensamiento forzado. El paciente dice que se siente forzado a pensar en algo determinado, p.e., una meloda (foco en la 1ra. circunvolucin temporal dominante). Crisis de afasia y anartria: en el rea de Wernicke. Crisis conductuales: si el foco est en la amgdala o ncleo amigdalino (ncleo gris en la profundidad del polo anterior del lbulo temporal, que tiene una funcin reguladora de la excitabilidad de otras estructuras integradoras de las conductas innatas de agresin y huda, como p.e. el hipotlamo) se producen crisis de terror inmotivado, o crisis de ira o furor, durante las cuales los pacientes tienen marcada propensin a cometer delitos (robos, incendios, delitos sexuales y violencia grave). Estos estados crepusculares epilpticos tienen marcado inters legal (ya que seran inimputables en las crisis). Tratamiento: Crisis generalizadas convulsivas: (gran mal y epilepsia mioclnica) Puede utilizarse Ac. Valrpoico (droga de 1ra. eleccin en crisis primarias generalizadas, es hepatotxico), Fenobarbital (luminal ) (produce somnolencia y bradipsiquia, en nios puede producir un sdme. paradojal con hiperexcitacin), o Fenitona (puede producir sdme. cerebeloso). Crisis generalizadas no convulsivas: Ac. Valproico (logical ). Crisis parciales simples: Fenitona (puede producir hipertrofia gingival y sntomas cerebelosos o ataxia) o Carbamazepina (puede producir ataxia o sntomas cerebelosos y leucopenia). Crisis parciales complejas: Fenitona (epamin , lotoquis ) o Carbamazepina (tegretol ) Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento (encefalopatas epileptgenas) Existe un grupo de epilepsias que se caracterizan por asociar alteraciones neurolgicas junto a crisis con mal control teraputico. En muchas ocasiones, el patrn clnico depende de la fase madurativa cerebral, con lo que es frecuente que el mismo paciente pase por distintos sndromes segn su edad. En el periodo neonatal generalmente aparece una encefalopata mioclnica neonatal; en primera infancia, la epilepsia mioclnica severa de la infancia y el sndrome de West, y en la segunda infancia, el sndrome de Lennox-Gastaut. El sndrome de West: aparece en el primer ao de vida. Puede ser de origen criptognico o sintomtico (ms frecuente); de hecho, cualquier dao cerebral importante que pueda generar epilepsia a esta edad, probablemente lo har en la forma de este sndrome, con lo que el listado de posibles causas es muy extenso. La trada que define el sndrome consta de: - Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1-3seg) en salvas, ms frecuentemente generalizadas y de predominio en musculatura flexora, que aparecen al despertar, no persistiendo durante el sueo. - Detencin del desarrollo psicomotor: puede producirse un estancamiento o una regresin de lo adquirido, dependiendo de la etiologa subyacente; suele ser menos importante en los criptognicos. - Hipsarritmia: es un criterio imprescindible para el diagnstico del S. West. Es una actividad basal desorganizada, con ondas lentas de alto voltaje, intercalndose ondas agudas.
El sndrome de Lennox-Gastaut: tiene una edad de inicio variable entre 1 y 7 aos de edad (pico entre los 2-4 aos). Las posibilidades etiolgicas son similares a las del sndrome de West. Se caracteriza por la trada de: - Mltiples tipos de convulsiones, especialmente tnicas (las ms frecuentes y caractersticas), atnicas y ausencias atpicas. - Afectacin psicomotriz, con afectacin involutiva del desarrollo o trastornos conductuales. No aparece en todos los casos, pero s en la mayora. - Alteraciones en el EEG: en vigilia aparecen complejos de punta-onda lentos, sobre un ritmo de fondo lento; durante el sueo aparecen salvas de puntas. El registro crtico depende del tipo de crisis. Estos dos sndromes se pueden tratar con Vigabatrin, Ac. Valproico y Fenobarbital Estado de mal epilptico. Aparece cuando las crisis epilpticas persisten ms de 30 min., cuando se prolonga una serie de convulsiones sin recuperacin de la conciencia (convulsiones sub-intrantes), o cuando se tiene ms de 3 convulsiones en un da. No existe ninguna droga nica ideal para el tratamiento del estado de mal. Si el paciente contina convulsionando luego de 60 min., debe iniciarse anestesia general. El protocolo sera: Paso 1: (hasta 5 min. del inicio del tto.) Evaluar la funcin cardiovascular, mantener va area permeable y O2 con mascara, colocar una va, extraer sangre venosa para medir glucosa, electrolitos, urea, drogas anticonvulsivantes, y sangre arterial para estado acido-base. Colocar infusin venosa de sol. fisiolgica con complejo B e inyectar glucosa hipertnica al 50% en bolo de 50 ml. Paso 2: (10 a 30 min.) Se puede elegir entre 3 opciones: 1) Diazepam (2 amp. de 10mg por tubuladura, y si no cede, 2 amp. ms en 250cc de sol. fisiolgica a 20 gotas/min) Fenitona (15mg/kg a 20 gotas/min en nica dosis disuelta en poco suero); 2) Bolo EV de Lorazepam (0,1 mg/kg en bolo EV en 2 min., si no se controla la crisis, repetir la misma dosis a los 15 min.); 3) Fenobarbital EV (10 mg/kg, si no cede, repetir dosis a los 15 min.). Si las drogas de primera opcin no controlan las convulsiones, intubacin endotraqueal. Paso 3: (de 30 a 50 min. del inicio del tto.) Si las crisis no ceden, se combinan las opciones, p.e., si se uso DZDFH como 1ra. opcin, usar Lorazepam como 2da. droga, si se us Lorazepam, usar DZ-DFH, etc. Paso 4: (de 50 a 60 min. del inicio del tto.) Si las crisis persisten, se debe instituir anestesia general con tiopental sdico 1 amp. de 1gr en un sachet de sol. fisiolgica a 7 gotas/min. Realizar EEG para determinar la supresin de la descarga y control de la crisis. Causas que desencadenan el estado de mal epilptico pueden ser: supresin de drogas anticonvulsivantes o abandono del tratamiento, supresin brusca de alcohol, infeccin o tumor intracraneal, y sobredosis de drogas (crack o pasta de cocana) o psico-estimulantes (causa ms frecuente). Clasificacin del estado de mal: Generalizado: o Convulsivo: Tnico-clnico, Tnico, Clnico, Mioclnico. o No convulsivo: Ausencia. Parcial: o Simple: Somatomotor (Sdme. de Koshevnikoff), Afsico. o Complejo: Psicomotor. La mortalidad del estado de mal epilptico es de alrededor del 10%. Las complicaciones pueden ser: Insuficiencia cardiovascular: las excesivas demandas por las contracciones repetidas del musculo esqueltico recaen sobre el sist. cardiovascular. La taquicardia es inevitable. Puede producirse bradicardia de origen central (por hipertono vagal). Los barbitricos son depresores del miocardio, y la DFH y su solvente (el propilenglicol) pueden inducir arritmias e hipotensin. Insuficiencia respiratoria: el gran esfuerzo respiratorio estimulado por el aumento del CO2 luego de una serie de ataques puede desencadenar acidosis y paro respiratorio. La respiracin es tambin deprimida por los barbitricos y las benzodiacepinas. Insuficiencia renal: causada por rabdomiolisis (que origina mioglobinuria).
La activacin masiva del SNA provoca hipertermia, sudoracin excesiva e hipersecrecin bronquial. La actividad elctrica prolongada en el interior del SNC puede causar lesiones neuronales irreversibles. Parecera que hay un periodo de 30 a 60 min. durante el cual estas alteraciones son reversibles, pero pasados los 60 min. se produce evidente muerte neuronal. Epilepsia y embarazo. Tanto la medicacin como las crisis pueden causar problemas en el embarazo, por lo que considera de alto riesgo el embarazo de mujeres epilpticas. Cerca de la mitad de las epilpticas que queden embarazadas no tendrn cambios en la frecuencia convulsiva. La otra mitad se divide entre aquellas que mejoran (los progestgenos ejercen un efecto inhibitorio sobre la excitabilidad neuronal) y las que empeoran (relacionado con un mal cumplimiento del tratamiento, o con una absorcin o metabolismo alterado de las drogas). Todas las drogas antiepilpticas tienen potencial riesgo de teratogenicidad (en particular, labio y paladar hendido). En general, el riesgo es bajo, y como es esencial prevenir las convulsiones, no debe interrumpirse la medicacin anticonvulsivante en las mujeres epilpticas embarazadas (conlleva mayor el riesgo para el feto que la madre padezca de una crisis que la potencial teratogenicidad). El 90% de las embarazadas da a luz a nios normales. An as toda mujer epilptica en edad frtil, debiera ser orientada sobre sus drogas antes de la concepcin.
Sndrome de Wernicke-Korsakoff
Se trata de un cuadro neurolgico originado por un dficit de tiamina que se presenta con relativa frecuencia en los pacientes alcohlicos crnicos, aunque tambin puede observarse en enfermos con malabsorcin, anorexia asociada a neoplasias y quimioterapia, alimentacin parenteral prolongada, intoxicaciones, etc. No obstante, la gran mayora de los casos se producen en pacientes alcohlicos crnicos y se estima que constituye el 3% de todas las manifestaciones clnicas relacionadas con el alcohol. El Sndrome de Korsakoff tiene dos etapas separadas pero relacionadas: la encefalopata de Wernicke y la Psicosis de Korsakoff. No obstante, no todos los casos de Korsakoff son precedidos por un episodio de la encefalopata de Wernicke. Etiopatogenia y anatoma patolgica. La tiamina es un cofactor enzimtico. Tambin participa activamente en los procesos de conduccin axonal y transmisin sinptica. El dficit de tiamina propio de este sndrome determina una disminucin del metabolismo de la glucosa por el cerebro. En concreto, la reduccin de la actividad de la enzima piruvato-deshidrogenasa sugiere un cambio del metabolismo aerobio de la glucosa por el anaerobio, de forma similar a lo que sucede en caso de lesiones cerebrales isqumicas o hipxicas. Las zonas afectas con mayor frecuencia son la regin paraventricular del tlamo e hipotlamo, los cuerpos mamilares, las reas periacueductales del tronco cerebral, el suelo del IV ventrculo y el vermis cerebeloso. En la mayora de los casos crnicos se halla una atrofia de los cuerpos mamilares. Las zonas afectas presentan reas de desmielinizacin y proliferacin de la gla y, en los casos ms graves, necrosis celular. Cuadro clnico. En la descripcin clsica, la encefalopata de Wernicke se defini como un cuadro clnico de aparicin aguda caracterizado por alteraciones oculomotoras, ataxia y estado confusional. La edad de los pacientes afectos oscila entre 40 y 70 aos, con una relacin varn/mujer de 1,7/1, y su aparicin est ntimamente relacionada con malnutricin e ingesta prolongada de etanol (muchos alcohlicos tienen malos hbitos alimenticios, su nutricin es inadecuada y no contienen las vitaminas esenciales; y el alcohol puede inflamar al estmago e impedir la capacidad de absorber las vitaminas que recibe). La mayora de los pacientes presentan otras manifestaciones de su alcoholismo crnico, como signos de abstinencia enlica, neuropata perifrica o hepatopata crnica. En el 96% de los casos se observan alteraciones oculares como nistagmo (suele ser horizontal y en la mayora de los casos se acompaa de un componente vertical), parlisis del recto externo (suele ser bilateral, aunque ms intensa en un ojo que en otro) y parlisis de la mirada conjugada. Algunos pacientes presentan ptosis palpebral, tpicamente bilateral, alteraciones pupilares y hemorragias retinianas. La ataxia se observa en el 87% de los casos y se debe a una combinacin de las lesiones cerebelosas y vestibulares y de la neuropata perifrica que con frecuencia sufren estos enfermos. En la mayora de los casos se produce una alteracin variable del estado de conciencia. El 15% de estos pacientes sufren adems un cuadro de delirium tremens con agitacin, temblor y alucinaciones, que enmascara cualquier otra manifestacin clnica. El
resto de los pacientes suele presentar un estado confusional global. Se hallan apticos e inapetentes, no prestan atencin, su habla es mnima y no responden a preguntas sencillas. Adems, pueden estar obnubilados, somnolientos y desorientados en el tiempo y en el espacio y, si no se tratan adecuadamente, pueden entrar en un estado de estupor y coma, sobreviniendo la muerte en un plazo de 1 o 2 semanas. Diagnstico. El marcador bioqumico ms sensible es la determinacin de los niveles de tiamina en sangre. La TC puede mostrar lesiones hipodensas en el diencfalo. No obstante, la RM ha mostrado mayor sensibilidad al detectar la atrofia de los cuerpos mamilares propia de los alcohlicos con encefalopata de Wernicke. Evolucin y tratamiento. Debe interpretarse como una urgencia, ya que su mortalidad puede alcanzar el 17% de los pacientes en fase aguda. Su tratamiento consiste en la administracin por va intravenosa o intramuscular de 100 mg de tiamina, durante al menos 5 das. Esta vitamina es un cofactor en el metabolismo de la glucosa y su dficit puede exacerbarse o desencadenarse con la administracin de glucosa, por lo que es prudente administrar 50 o 100 mg de tiamina a todo paciente sin signos de encefalopata de Wernicke al que deba administrarse glucosa. Las alteraciones oculomotoras suelen responder rpidamente, en horas, pero puede persistir de forma indefinida cierto grado de nistagmo horizontal o vertical. La ataxia se recupera con ms lentitud y a menudo de modo incompleto, dependiendo del grado de disfuncin cerebelosa. Los trastornos de conciencia se recuperan en general al cabo de 48- 72 h, pero el 84% de los casos desarrollan un cuadro de amnesia antergrada y retrgrada definida como psicosis de Korsakoff. Estas secuelas pueden deberse a lesiones repetidas por diferentes episodios subclnicos de dficit de tiamina, a un rpido desarrollo de lesiones irreversibles en el curso de un episodio agudo o a un tratamiento inadecuado. No obstante, dado que es rara la aparicin de una psicosis de Korsakoff tras un episodio de encefalopata de Wernicke en pacientes no alcohlicos, se considera que tambin debe contribuir un efecto txico directo del etanol sobre el SNC en la patogenia de este trastorno. La psicosis de Korsakoff debe interpretarse como la fase crnica de este sndrome y se caracteriza por un trastorno de la memoria retentiva con relativa preservacin de las otras funciones intelectuales. La amnesia antergrada impide a estos pacientes el aprendizaje; la retrgrada se extiende hasta unos aos antes del inicio del cuadro, mientras que la memoria para hechos remotos permanece intacta. Este dficit de memoria les impide el aprendizaje de nuevas situaciones, por lo que son incapaces de realizar una vida social normal. Junto a este dficit de memoria antergrada, estos enfermos presentan una alteracin de la memoria retrgrada o pasada, ms acusada cuanto ms reciente es el hecho que se pretende recordar. En este sentido, pueden recordar algunas situaciones concretas del pasado, pero son incapaces de encadenar de modo adecuado todos los sucesos y suelen rellenar las lagunas con otros hechos inventados (fabulaciones). Por ltimo, junto a esta prdida de memoria puede observarse tambin una alteracin de las funciones cognitivas como el manejo de dgitos y, en menor grado, de las operaciones aritmticas.
Tipos sindrmicos de ataxia.

Atendiendo a los distintos sistemas neuronales descritos previamente, podemos diferenciar tres tipos sindrmicos de ataxia: 1) Ataxia sensitiva. 2) Ataxia cerebelosa y 3) Ataxia o desequilibrio vestibular. Ataxia sensitiva. Se produce como consecuencia de trastornos que afectan a la va propioceptiva consciente a nivel de nervio perifrico, races posteriores, cordones posteriores o lemnisco medial en el tronco enceflico. Afecta predominantemente a la marcha y miembros inferiores de forma simtrica. Es caracterstica de la ataxia sensitiva la ausencia de vrtigo, nistagmo o disartria y prcticamente diagnstico el claro empeoramiento cuando el paciente cierra los ojos o ejecuta movimientos en situaciones con escasa luminosidad. En posicin bpeda con ojos abiertos hay un aumento de la base de sustentacin y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de Romberg). El signo de Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas. Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa puede afectar a la bipedestacin, marcha y miembros y, a diferencia de la ataxia sensitiva, persiste aun con ayuda visual y no se agrava tan intensamente con el cierre de los ojos. Asocia hipotona, disartria, temblor cintico y nistagmo. La ataxia cerebelosa resulta de la combinacin en distinto grado de cuatro componentes: dismetra, asinergia (trastorno en la combinacin de los movimientos elementales que componen una accin), y disdiadococinesia (alteracin en la velocidad y coordinacin con que se llevan a cabo movimientos alternantes rpidos). Se distinguen dos sndromes cerebelosos:
1. Sndrome vermiano: caracterizado por ataxia de la marcha y escasa o nula ataxia de miembros, con infrecuente presencia de hipotona, nistagmo, disartria o temblor. Es caracterstico de la degeneracin cerebelosa alcohlica y del meduloblastoma en nios. 2. Sndrome hemisfrico: que cursa con ataxia de los miembros ipsilaterales a la lesin y asocia hipotona, disartria, nistagmo y temblor. Ataxia vestibular. La ataxia o desequilibrio vestibular se caracteriza por un trastorno del equilibrio durante la bipedestacin y marcha, sin incoordinacin en los movimientos de los miembros cuando el paciente es explorado en decbito. El vrtigo y el nistagmo estn tpicamente asociados y no hay disartria. Para diferenciar entre sndrome vertiginoso perifrico (nervio vestibular y sistema laberntico) y central (ncleos vestibulares y vas de conexin), valoraremos los sntomas asociados y la armoniosidad o congruencia del trastorno del equilibrio objetivado en la exploracin. 1. Sndrome perifrico: se caracteriza por vrtigo (sensacin de giro de objetos), sntomas vegetativos intensos, acfenos e hipoacusia unilateral. Hay nistagmo espontneo horizonto-rotatorio hacia un lado de la mirada e inhibido por la fijacin visual. La desviacin en el test de Romberg y en la marcha es en la misma direccin y coincide con la direccin del componente lento del nistagmo. 2. Sndrome vestibular central: se caracteriza por la disarmona de las respuestas, y a menudo es incompleto (no asocia todos los componentes). El vrtigo no se influencia tan marcadamente con los movimientos de la cabeza (si en el anterior), su intensidad es menos pronunciada que el trastorno del equilibrio, los sntomas vegetativos son moderados, no hay hipoacusia ni acfenos y el nistagmo espontneo suele ser bilateral y a menudo puro (puramente horizontal, rotatorio o vertical). En el test de Romberg la cada es hacia atrs o hacia los lados y atrs. La inclinacin durante la marcha no coincide con la direccin del componente lento del nistagmo ni con la direccin de cada en el test de Romberg.
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Historia Clnica en Neurologa.

Nicols W. Bonantini - nicobonan@hotmail.com

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Sistema motor, sensitivo y esfnteres.

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Neuropata por atrapamiento.

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Accidente cerebro vascular.

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Dficit focal HTEC Sntomas menngeos Fondo de ojo

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- Se trata la malformacin vascular: embolizacion, ciruga, radio ciruga, o combinacin de estas.

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Tumores del plexo coroideo.

Tumores neuroectodrmicos primitivos (PNET).

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Tumores neuroectodrmicos con diferenciacin neuronal. (Tambin llamados tumores neuronales

Neurinoma del VIII par (schwannoma vestibular).

Tumores de la regin pineal.

Tumores de origen disembrioplsico.

Linfoma cerebral primario.

Absceso cerebral y empiema subdural.

Nicols W. Bonantini - nicobonan@hotmail.com

Tipos sindrmicos de ataxia.

Nicols W. Bonantini - nicobonan@hotmail.com

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