Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
susunan saraf. Sebagian besar tumor-tumor intradural tumbuh dari konstituen seluler
medula spinalis dan filum terminale, akar saraf atau meningens. Metastasis ke dalam
melanositik).
Insiden 10 per 100.000 penduduk per tahun . Usia muda dan pertengahan dewasa
mendominasi. Tumor Intrameduler lebih sering pada anak-anak. Tumor Extrameduler lebih
sering pada dewasa. Pada laki-laki dan wanita sama-sama sering terjadi.
Sebagian besar tumor primer medula spinalis tumbuh pada intradural. Lokasi
Tumor medula spinalis yang paling sering pada intrameduler adalah glioma. Tipe
lainnya yang sering adalah astrositoma, ependimoma, dan ganglioglioma, lebih jarang
Untuk mengetahui gejala-gejala yang timbul dan tata laksana dari tumor medulla
TINJAUAN PUSTAKA
II.1 Definisi
Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada
daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas; A.Tumor primer: 1)
jinak yang berasal dari a) tulang; osteoma dan kondroma, b) serabut saraf disebut
otak; Glioma, Ependinoma. 2) ganas yang berasal dari a) jaringan saraf seperti;
merupakan anak sebar (metastase) dari tumor ganas di daerah rongga dada, perut, pelvis
muncul dari pertumbuhan sel normal pada tempat tersebut. Riwayat genetik terlihat sangat
berperan dalam peningkatan insiden pada keluarga tertentu atau syndromic group
pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2, yang merupakan kelainan pada kromosom
22. Spinal hemangioblastoma dapat terjadi pada 30% pasien dengan von hippel-lindou
II.3 Epidemiologi
Insiden dari semua tumor primer medula spinalis sekitar 10% sampai 19% dari
semua tumor primer susunan saraf pusat. (SSP), dan seperti semua tumor pada aksis saraf,
insidennya meningkat seiring dengan umur. Prevalensi pada jenis kelamin tertentu hampir
semuanya sama, kecuali pada meningioma yang pada umumnya terdapat pada wanita, serta
ependymoma yang lebih sering pada laki-laki. Sekitar 70% dari tumor intradural
Histologi Insiden
Tumor sel glia 23 %
Ependymoma 13%-15%
Astrositoma 7%-11%
Schwanoma 22%-30%
Meningioma 25%-46%
Lesi vascular 6%
Chondroma/chondrosarkoma 4%
Lokasi Insiden
Thorakal 50%-55%
Lumbal 25%-30%
pada orang dewasa. Tumor ini lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada usia
pertengahan(30-39 tahun) dan lebih jarang terjadi pada usia anak-anak. insidensi
ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul
pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang tersering pada
tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering
pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah
umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis
berlokasi di segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen
prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medula spinalis. Rata-rata
terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von Hippel-Lindau syndrome
(VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel. Rasio
dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan
ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua tumor spinal.
Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah
II.4 Klasifikasi
Tumor pada medulla spinalis dapat dibagi menjadi tumor primer dan tumor
metastasis. Kelompok yang dominan dari tumor medula spinalis adalah metastasis dari
proses keganasan di tempat lain. Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga
kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini dibagi dari
dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua
kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri –
(extramedullary).3
Neuroblastoma Neuroblastoma
Neurofibroma Neurofibroma
Osteoblastoma Oligodendroglioma
Osteochondroma Teratoma
Osteosarcoma
Sarcoma
Vertebral
hemangioma
Table 4 distribusi anatomi dari tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran histologisnya
Gambar 2, letak tumor medulla spinalis, ed = ekstradural; ie = intradural ekstramedular; ii
= intradural intramedular*
Gambaran klinik dari tumor pada aksis spinal tergantung dari fungsi pada daerah
anatomis yang terkena. Tumor medulla spinalis dapat menyebabkan gejala lokal dan distal
dari segmen spinal yang terkena (melalui keterlibatan traktus sensorik dan motorik pada
medula spinalis) akibat organisasi anatomik dalam medula spinalis, maka kompresi lesi-
lesi di luar medula spinalis biasanya menimbulkan gejala di bawah tingkat lesi. Tingkat
dan melibatkan daerah yang lebih dalam. Lesi yang terletak jauh di dalam medula spinalis
menimbulkan disosiasi sensorik, yaitu sensasi nyeri dan suhu yang hilang, dan sensasi raba
yang masih utuh. Kompresi medula spinalis akan mengakibatkan ataksia karena
Gambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan oleh lokasi serta
Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan
bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan
motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang
secara bermakna. Gejala lainnya adalah pusing, disatria, disfagia, nistagmus, kesulitan
bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastiodeus dan trapezius.
Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas
nuchal, gaya berjalan spastic, palsy N.IX sampai XI, dan kelemahan ekstremitas.10
Lesi daerah servikal menimbulkan gejala sensorik dan motorik mirip lesi
radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga melibatkan tangan.
Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas diduga disebabkn oleh kompresi
suplai darah ke kornu anterior melaui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat
kelemahan dan artrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah ( C5,
lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk
pada lesi C7; dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari
tengah.10
Tumor daerah thorakal
Penderita lesi daerah thorakal seringkali datang dengan kelemahan spastik yang
timbul perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parastesia.
Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen,
yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat intrathorakal dan intraabdominal. Pada
lesi thorakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda beevor dapat
menghilang.10
panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks
selangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral
bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki.
Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan
kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian
bawah.10
Lesi dapat menyebabkan nyeri radikular yang dalam., kelemahan dan atrofi
dari otot-otot termasuk gluteus, otot perut, gastrocnemius, dan otot anterior tibialis.
Refleks APR mungkin menghilang, muncul gejala-gejala sfingter dini dan impotensi.
Tanda-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum dan perineum yang kadang-
kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang
terkena dan terkadang asimetris.10 Refleks lain dapat terpengaruh tergantung letak lesi.
Lesi Ekstradural
Perjalanan klinis yang lazim dari tumor ektradural adalah kompresi cepat
akibat invasi tumor pada medula spinalis, kolaps kolumna vertebralis, atau perdarahan
dari dalam metastasis. Begitu timbul gejala kompresi medula spinalis, maka dengan
cepat fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali. Kelemahan spastik dan hilangnya
sensasi getar dan posisi sendi di bawah tingkat lesi merupakan tanda awal kompresi
medula spinalis.10
Lesi Intradural
1. Intradural Ekstramedular
dan radiks saraf pada segmen yang terkena. Sindrom Brown-Sequard mungkin
disebabkan oleh kompresi lateral medula spinalis. Sindrom akibat kerusakan separuh
medula spenalis ini ditandai dengan tanda-tanda disfungsi traktus kortikospinalis dan
kolumna posterior ipsilateral di bawah tingkat lesi. Pasien mengeluh nyeri, mula-mula
di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural,
nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat
terjadi pada malam hari. Nyeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi
pada radiks saraf yang sakit, yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah
hilangnya efek pemendekan dari gravitasi. Defisit sensorik mula-mula tidak jelas dan
terjadi di bawah tingkat lesi (karena tumpah tindih dermaton). Defisit ini berangsur-
angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medula spinalis. Tumor pada sisi posterior
yang menambahkan ataksia pada kelemahan. Tumor yang terletak anterior dapat
menyebabkan defisit sensorik ringan tetapi dapat menyebabkan gangguan motorik yang
hebat.10
2. Intradural Intramedular
dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya
akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar
umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya
modalitas sensasi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi. Perubahan
fungsi refleks renggangan otot terjadi kerusakan pada sel-sel kornu anterior. Kelemahan
yang disertai atrofi dan fasikulasi disebabkan oleh keterlibatan neuron-neuron motorik
bagian bawah. Gejala dan tanda lainnya adalah nyeri tumpul sesuai dengan tinggi lesi,
Radiologi
Modalitas utama dalam pemeriksaan radiologis untuk mendiagnosis semua tipe
tumor medula spinalis adalah MRI. Alat ini dapat menunjukkan gambaran ruang dan
kontras pada struktur medula spinalis dimana gambaran ini tidak dapat dilihat dengan
intervertebralis. Lesi intra medular yang memanjang dapat menyebabkan erosi atau tampak
berlekuk-lekuk (scalloping) pada bagian posterior korpus vertebra serta pelebaran jarak
interpendikular.4
ekstramedular memberikan gambaran filling defect yang berbentuk bulat pada pemeriksaan
spinalis.4
CSS
Pada pasien dengan tumor spinal, pemeriksaan CSS dapat bermanfaat untuk
differensial diagnosis ataupun untuk memonitor respon terapi. Apabila terjadi obstruksi
dari aliran CSS sebagai akibat dari ekspansi tumor, pasien dapat menderita hidrosefalus.
Punksi lumbal harus dipertimbangkan secara hati- hati pada pasien tumor medula spinalis
glukosa. Konsentrasi protein yang tinggi serta kadar glukosa dan sitologi yang normal
didapatkan pada tumor-tumor medula spinalis, walaupun apabila telah menyebar ke selaput
otak, kadar glukosa didapatkan rendah dan sitologi yang menunjukkan malignansi. Adanya
xanthocromic CSS dengan tidak terdapatnya eritrosit merupakan karakteristik dari tumor
medula spinalis yang menyumbat ruang subarachnoid dan menyebabkan CSS yang statis
II.7 Diagnosis
Diagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil anamnesis dan
pemeriksaan fisis serta penunjang. Tumor ekstradural mempunyai perjalanan klinis berupa
fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali disertai kelemahan spastik dan hilangnya
sensasi getar dan posisi sendi di bawah tingkat lesi yang berlangsung cepat. Pada
memperlihatkan gejala osteoporosis atau kerusakan nyata pada pedikulus dan korpus
saraf spinalis, sehingga yang paling awal tampak adalah nyeri, mula-mula di punggung dan
kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh
traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari.
Nyeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang
sakit, yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari
gravitasi. Defisit sensorik berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medulla
spinalis. Pada tomor ekstramedular, kadar proteid CSS hampir selalu meningkat.
yang berdekatan. Seperti pada tumor ekstradural, myelogram, CT scan, dan MRI sangat
substansia grisea mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke
seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada
kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali lesinya besar.
Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas sensi yang lain dikenal sebagai
defisit sensorik yang terdisosiasi. Radiogram akan memperlihatkan pelebaran kanalis
vertebralis dan erosi pedikulus. Pada myelogram, CT scan, dan MRI, tampak pembesaran
medulla spinalis.10
vertebra servikal dan dasar tengkorak, spondilosis, adhesive arachnoiditis, radiculitis cauda
Multiple sklerosis dapat dibedakan dari tumor medula spinalis dari sifatnya yang
mempunyai masa remisi dan relaps. Gejala klinis yang disebabkan oleh lesi yang multiple
serta adanya oligoklonal CSS merujuk pada multiple sklerosis. Transverse myelitis akut
dapat menyebabkan pembesaran korda spinalis yang mungkin hampir sama dengan tumor
intramedular.5
karena kista intramedular pada umumnya berhubungan dengan tumor tersebut. Kombinasi
antara atrofi otot-otot lengan dan kelemahan spastic pada kaki pada ALS mungkin dapat
membingungkan kita dengan tumor servikal. Tumor dapat disingkirkan apabila didapatkan
fungsi sensorik yang normal, adanya fasikulasi, dan atrofi pada otot-otot kaki. Spondilosis
servikal, dengan atau tanpa rupture diskus intervertebralis dapat menyebabkan gejala iritasi
serabut saraf dan kompresi medulla spinalis. Osteoarthritis dapat didiagnosis melalui
pemeriksaan radiologi.5
Anomali pada daerah servikal atau pada dasar tengkorak, seperti platybasia atau
arakhnoiditis dapat memasuki sirkulasi dalam medulla spinalis yang dapat menunjukkan
gejala seperti lesi langsung pada medulla spinalis. Pada arakhnoiditis, terdapat peningkatan
Tumor jinak pada medulla spinalis mempunyai ciri khas berupa pertumbuhan
tumbuh pada radiks dorsalis, akan terasa nyeri yang menjalar selama bertahun-tahun
sebelum tumor ini menunjukkan gejala-gejala lainnya yang dikenali dan didiagnosis
sebagai tumor. Sebaliknya, onset yang tiba-tiba dengan defisit neurologis yang berat,
dengan atau tanpa nyeri, hampir selalu mengindikasikan suatu tumor ekstradural malignan,
secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor
minimal atau bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola
pertumbuhan yang cepat dan agresif secara histologist dan tidak secara total di hilangkan
b. Evaluasi Radiografi:
erosi pedikel (defek pada “mata burung hantu” pada tulang belakang LS AP) atau
biasanya Ca payudara.
Bila tdk ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya Sistemik kemoterapi);
terapi radiasi lokal (XRT) pada lesi bertulang ; analgesik untuk nyeri.
Bila lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000 cGy pada 10x
perawatan dg perluasan dua level diatas dan di bawah lesi); radiasi biasanya
kecepatan deteriorasi.
bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan sesegera
mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan DMZ keesokan harinya dengan 24
mg IVP setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama radiasi,
selama 2 minggu.
bila < 80 % blok,: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan DMZ 4 mg selama 6
d. Radiasi
Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak dapat diangkat
e. Pembedahan.
Indikasi pembedahan:
Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi dapat
dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi pada pasien dengan
atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor yang
Komplikasi pembedahan :
Pasien dengan tumor yang ganas memiliki resiko defisit neurologis yang besar
Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi obstruksi
II.10 Prognosis
prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-
kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol
dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada
status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60
tahun).5
BAB III
KESIMPULAN
Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada
daerah cervical pertama hingga sacral. Insiden dari semua tumor primer medula spinalis
sekitar 10% sampai 19% dari semua tumor primer susunan saraf pusat. (SSP), dan seperti
semua tumor pada aksis saraf, insidennya meningkat seiring dengan umur. Tumor medula
spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor.
Pertama, kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal,
intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada
substansi dari medula spinalis itu sendiri –intramedullary tumours- serta tumor yang
Gambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan oleh lokasi serta
merupakan tes yang paling sering digunakan dalam mengevaluasi pasien dengan lesi pada
medula, reduksi ruang CSF disekitar tumor. Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan
peningkatan protein dan Santokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam
mengambil dan memperoleh cairan spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus
berhati-hati karena blok sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan
DAFTAR PUSTAKA
1. Satyanegara. Ilmu Bedah Saraf. Edisi III. PT. Gramedia Pustaka Utama. Jakarta. 1999.
Hal 331-340.
2. Hakim, A Adril. Permasalahan Serta Penanggulangangn Tumor Otak Dan Sumsum
4. Anonim. How Are Brain and Spinal Cord Tumors in Adults Diagnosed?.
http://www.cancer.org. 2008
2002.
http://www.emedicine.com. 2006.