MIXOMA

El mixoma es una neoplasia benigna derivada de tejido conjuntivo consistente principalmente en clulas polidricas y estrelladas enclavadas en forma poco compacta en una matriz blanda mucoidal por lo que parece tejido mesenquimtico primitivo, se presenta con frecuencia en forma intramuscular (donde suele ser confundido con un sarcoma), tambin en los huesos maxilares y enquistado en lapiel (musinosis focal y ganglio dorsal de la mueca). El trmino mixoma: del griego muxa para moco)1 fue utilizado por primera vez por Rudolf Virchow (1821-1902) para reflejar tumores con una estructura similar a la de un cordn umbilical, Stout defini al mixoma como una neoplasia verdadera compuesta por clulas estrelladas en un estoma laxo o mixoide y lo consider como el tumor de mesnquima primitivo, este concepto implica una entidad nica y especfica cualquiera que fuese su localizacin y carcter clinicopatolgico. Este concepto an es aceptado ampliamente. Sin embargo los diferentes caracteres clinicopatolgicos y las conductas que presentan los tumores con histopatologa de mixoma en distinta localizacin indican que el mixoma no es una entidad nica

Mixoma de tejidos blandos

Comprende los siguientes tipos: mixoma intramuscular, mixoma yuxta-articular, mixoma cutneo, angiomixoma agresivo y mixoma de la vaina nerviosa.

Mixoma viscerales
Abarca los siguientes tipos: mixoma cardiaco y sus variantes, el mixoma renal y el ovrico, entre otros otros.

Mixoma de la cavidad oral

Son los del tipo: mixoma odontolgico y el mixoma mucoso (perifrico).

Tumores mixoides benignos de tejidos blandos

Comprende tumores del tipo: neurofibroma mixoide, Schwannoma mixoide, perineuroma mixoide, lipoma mixoide, entre otros.

Tumores mixoides malignos de tejidos blandos

Abarcan neoplasias del tipo: mixofibrosarcoma (histiocina fibroso maligno mixoide), sarcoma fibromixoide de bajo grado, condro sarcoma extraesqueltico, rabdomiosarcoma embrionario botrioide, liposarcoma mixoide, entre otros.

FIBROMA ODONTOGENO

Definicin
Neoplasia mesenquimal benigna, nodular y perifrica o central de los maxilares, derivada de la porcin embrionaria de la yema dentaria, folculo dental o papila dental, que se desarrolla por detrs de la membrana periodontal y que contiene islotes y bandas, ampliamente dispersos del epitelio odontgeno embrionario, as como calcificaciones. Este ndulo fibroso puede tener entre unos milmetros a un centmetro y medio de dimetro, constituido por una masa central fibroconectiva que puede obtener abundantes fibras colgenas fibroma durum, o menos fibroblastos y colgeno junto con mas adipositos fibroma molle. En la superficie esta revestido por epitelio pavimentoso. Este tumor benigno no tiene atipias citolgicas y si se observan mitosis son anormales. En el Sndrome de Gardner hay fibromas mltiples, asociados a poliposis de colon que evolucionan hacia carcinomatosis colnica. Hay que recordar que el concepto de fibroma odontogeno esta todava en evolucin, ya que inicialmente se le aplicaba el nombre a cualquier tumor intraoseo formado por tejido conjuntivo, y que el verdadero fibroma es muy raro y solo debera hablarse de el cuando existiera una intensa proliferacin fibroblastica rodeada de una capsula.

Histologa
Histolgicamente esta formado por una masa de tejido conectivo fibroso denso, y cubriendo la lesin habr una delgada capa de epitelio escamoso estratificado con crestas poco profundas. Las fibras colgenas estn agrupadas en forma densa y entre ellas son poco abundantes fibroblastos. Contiene pocos vasos sanguneos, de aqu que la extirpacin quirrgica sea fcil de realizar y no presente hemorragia. Algunos fibromas pueden presentar fenmenos de metaplasia sea en su interior.

El fibroma odontgeno simple de COF, es una lesin de tejido conectivo no infiltrante, que se asemeja al folculo dental. El fibroma odontogeno complejo de COF, est compuesto de tejido conectivo fibroblstico con menos clulas y reas vasculadas.

Histognesis
El fibroma odontgeno de tipo simple, deriva de la lmina dental, y el fibroma odontgeno de tipo complejo deriva del ligamento periodontal.

Clnica
Generalmente aparece como una lesin nica, no dolorosa y de aspecto nodular, elevada, pedunculada y sesil. Su tamao es variable de milmetros a centmetros. El color es el de la mucosa normal, aunque puede estar ms plida. Si se presenta traumatismo en el tejido puede encontrarse vasodilatacin, edema o infiltracin de clulas inflamatorias. Tumoracin tersa lisa y brillante. Su consistencia puede ser firme y resilente o blanda y esponjosa. Con respecto al crecimiento es lento y autolimitado. Muchos autores piensan que un gran numero de las lesiones diagnosticadas en la cavidad oral como fibromas odontgenos, son manifestaciones de una hiperplasia focal o localizada que resulta de la inflamacin.

Radiologa
Radiogrficamente el fibroma odontgeno aparece muy definido, rodeado de un rea radiolcida alrededor del diente. Los autores encontraron que la resorcin era comn, ya que se vio en 11 de 35 casos que estudiaban. Las pequeas lesiones eran usualmente uniloculadas, mientras que las ms amplias tendan a encontrarse multiloculadas. Todos tenan mrgenes esclerticos y ocasionalmente haba un poco de radiopacidad.

Epidemiologa
Es una lesin poco frecuente, afecta de un 2.3 a 4.5 % de la poblacin y supone el 0.1% de todos los tumores odontgenos, aunque es la neoplasia odontolgica de estirpe mesenquimal mas frecuente. Con respecto a la prevalencia en edad y sexo, hay discrepancia entre los autores, ya que algunos mencionan que no hay mayor o menor incidencia segn la edad y otros que tiene mayor prevalencia en adultos jvenes y tercera dcada de la vida. Con respecto el sexo tambin hay discrepancia entre autores, ya que unos citan que no tiene preferencias, y otros que apuntan a que es mas frecuente en mujeres que en hombres.

Principales localizaciones
El fibroma odontgeno perifrico afecta con mayor frecuencia a la enca marginal maxilar, por vestibular, de los molares permanentes. Tambin aparece frecuentemente en mucosa yugal, lengua, paladar blando y zonas donde se produce roce. Parece que pueda estar relacionado con factores irritativos crnicos o traumatismos repetidos. El fibroma odontogeno central, no es muy frecuente y se localiza generalmente en la mandbula.

Tratamiento
La extirpacin local y el legrado suelen ser los tratamientos resolutivos de eleccin, y evitan la reaparicin, pero los intentos de extirparlo sin daar el hueso y el ligamento periodontal suelen ser motivo de recidiva.

Pronstico
El pronstico en mejor cuanto mas radical sea la extirpacin, ya que las clulas tumorales pueden encontrarse mas all de los limites macroscpicos de la lesin, y si no es adecuada la extirpacin pueden provocarse recidivas.

Sinonimia
Existe la controversia entre el concepto y la definicin:

Fibroma odontognico Fibroma traumtico Pseudofibroma Ndulo fibroso Hiperplasia fibrosa

Tipos de fibroma odontogenos

Fibroma odontgeno perifrico
Es la forma ms frecuente de fibroma odontogeno, parece proceder del epitelio gingival superficial o de residuos de la lmina dental que aparecen extraoseos. El componente se asemeja a la lmina dental formada en las primeras etapas de la odontogenesis. A menudo es necesario diferenciar esta lesin de un hamartoma gingival o un ameloblastoma perifrico, mediante evaluacin del elemento epitelial. Clnica: Aspecto similar al de otras tumoraciones focales de la enca. Se presenta como una masa pediculada que puede tener coloracin normal o eritematosa, si se presenta ulceracin, y raramente produce reabsorcin del hueso alveolar. El dimetro de estas lesiones varia entre 1 a 3 cm. Las lesiones interdentales suelen originar separacin del diente e incluso movilidad. Histopatologia: La lesin es bsicamente fibrosa, contiene mltiples islotes pequeos y hebras de epitelio odontgeno que se asemejan a residuos de la lmina dental. El tejido conjuntivo inmediatamente adyacentes a los islotes epiteliales es menos denso y mixomatoso. Algunos de estos islotes contendrn a menudo clulas claras.

Fibroma odontgeno central

Es un tumor odontgeno relativamente raro, descrito en la clasificacin de tumores de la OMS. Anteriormente las lesiones con rasgos histolgicos especficos adscritos a este tumor eran diagnosticadas como otras lesiones. Clnica: Las lesiones suelen ser elevadas, indoloras y asintomticas, localizadas generalmente en la mandbula. Histopatologa: Tejido conjuntivo celular que contiene hebras finas de epitelio odontognico disperso. El componente epitelial se parece mucho a la lmina dental y puede contener clulas con citoplasma claro

CEMENTOBLASTOMA

DEFINICIN
El cementoblastoma o cementoma verdadero fue descrito por primera vez por Dewey en 1927, es un tumor odontognico raro cuyo origen es ectomesodrmico. Se produce una proliferacin hamartomatosa de cementoblatos (cemento celular) formando cemento desorganizado y vascular a nivel apical. Afecta generalmente a jvenes y representa del 1% al 6,2% de los tumores odontognicos. Se desconoce la etiologa del cementoblastoma; este tumor suele afectar ms a los dientes posteriores mandibulares que a los dientes maxilares. Tiene una capacidad de crecimiento ilimitada y suele estar relacionado con la raz de un diente apareciendo en radiografas como una masa radiopaca rodeada por un halo radiolcido. La mitad de los casos evolucionan de manera asintomtica, por lo que es comn que sea descubierto durante un examen de rutina, mientras que en la otra mitad se reporta dolor asociado que se detecta mediante percusin, debido a que el tumor comprime la cmara pulpar. El mtodo de tratamiento consiste en la enucleacin del tumor junto con el diente involucrado.

SINONIMIA

Fibroma osificante. Displasia fibrosa periapical. Fibrocementoma

EPIDEMIOLOGA
Es extraordinariamente raro, con una frecuencia de un 1% a un 6,2%. Tiene mayor prevalencia entre la adolescencia y la madurez ya que suele debutar en la segunda o tercera dcada de la vida. En cuanto al sexo no tiene una predileccin clara. Suele afectar a los dientes posteriores, apareciendo con mayor frecuencia en la mandbula.

LOCALIZACIONES PRINCIPALES DE PRESENTACIN

El cementoblastoma se asienta, frecuentemente, sobre la mandbula. En la gran mayora de los casos se localiza principalmente en el rea molar o premolar aunque tambin se han diagnosticado algunos casos en otras reas (dientes anteriores) pero de forma minoritaria.

PRESENTACIN CLNICA, SINTOMATOLOGA

La zona del cementoblastoma, revela una lesin de apariencia fibro-sea que radiogrficamente puede ser una masa radioopaca, radiotranslcida o una mezcla entre ambas que esta relativamente bien delimitada y que se encuentra en estrecha relacin con la raz del diente. En cuanto al aspecto radiolgico, el cementoblastoma benigno aparece como una lesin de aspecto redondeado, pseudoqustico, que se rodea con cierta frecuencia perifricamente de una zona ms radiolcida y que presenta interiormente zonas radiopacas. Adicionalmente aparecen otros rasgos radiogrficos como puede ser: reabsorcin radicular, perdida del contorno radicular, invasin del canal radicular, expansin sea, desplazamiento de dientes adyacentes, erosin cortical y obliteracin del espacio periodontal. Tambin se han descritos lesiones con radiologa atpica, como es el caso de McDonald Wu., el cual presentaba un rea radiolcida pobremente definida con apariencia de absceso. En cuanto a la sintomatologa, el paciente con esta patologa por lo general acude a la consulta con un dolor en relacin en la zona de los molares o premolares y que se acenta con la masticacin o palpacin. No refiere fiebre. La mitad de los casos evolucionan de manera asintomtica, por lo que es comn que sea descubierto durante un examen de rutina, mientras que en la otra mitad se reporta dolor asociado que se detecta mediante percusin, debido a que el tumor comprime la cmara pulpar.

HISTOPALOGA
El cementoblastoma est compuesto a nivel histolgico, por una masa densa de tejido similar al cemento con lneas basfilas prominentes, lagunas irregulares y estroma fibrovascular celular. Adems, este estroma fibrovascular separa las espculas o masas de matriz mineralizada, remendando cemento, con un ribete de cementoblastos. Tambin son abundantes en la zona central las clulas multinucleadas encargadas de la reabsorcin activa. En la periferia destaca una extensa e importante vascularizacin.

Histolgicamente, el cementoblastoma benigno est compuesto por masas duras de cemento o tejido parecido al cemento, con lneas concntricas intensamente basfilas que semejan al aspecto de patrn en mosaico del hueso. Igualmente se nota una cpsula del tejido conectivo fibroso alrededor de la masa calcificada. Esto coincide con la zona raidolcida que se observa en la radiografa hecha al paciente. Para Regezi y Scciuba (1991) el aspecto histolgico representaba el volumen principal de la masa tumoral, la cual est compuesta de hojas de tejido parecido al cemento, algunas veces semejantes al cemento celular secundario, pero otras se depositan en un patrn globular parecido a los cementiculos gigantes. Con frecuencia predominan lneas invertidas diseminadas a travs de su tejido calcificado. Existe un componente variable de tejido blando que consta de elementos fibrilares, vasculares y celulares. Mucho del trabeculado cementario de las reas de actividad se encuentra rodeado por capas de cementoblastos y alejados de esta, se observan los cementoclastos. En dichas reas de actividad, la lesin es microscpicamente indistinguible del osteoblastoma benigno. La periferia del tumor muestra una capa celular de tejido blando parecida a una capsula; en esta periferia el trabeculado cementario est casi invariablemente ordenado en ngulos derechos. Fugita y Col. (1989) estudiaron el rea de desmineralizacin del tumor por medio de la tcnica de Yoshiki, la cual es un simple mtodo histolgico para modificar la matriz osteoide en el hueso descalcificado, el cual mostr trabeculado desmineralizado en la periferia del tumor y aumento del cemento inmaduro con cementoclastos en la porcin inferior. Los estudios con el microscopio polarizado y el anlisis cualitativo han sido bien reportados. Bajo el microscopio de mineralizacin la periferia del tumor muestra una fina refringencia en el cemento. A su vez se observ que el tejido asociado al cemento del cementoblastoma benigno tena un estrecho y complicado deposito de haces de fibras colgenas.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial tanto en el mbito radiolgico como morfolgico no es fcil, presentando gran similitud histolgica sobre todo con el osteoblastoma y osteoma osteoide, realizndose en ocasiones ms por relacin topogrfica que por autntica histologa.

PRONSTICO
La naturaleza del cementoblastoma, hace que estos tumores sean relativamente fciles de extirpar y que los resultados del tratamiento sean favorables. Este tratamiento es quirrgico y consiste en la extraccin completa del diente y su raz. Existen terapias ms conservadoras para lesiones pequeas, pero segn algunos autores para evitar recidivas (algunos artculos revisados hablan de recurrencias de incluso un 37%), es fundamental la extraccin completa de la raz. Algunos autores han sugerido el tratamiento de conductos y la apicectoma de la raz involucrada para conservar el diente involucrado.