Surdités Autoimmunes EMC (French)

20-183-C-10
Surdit auto-immune
S. Schmerber, J.-M. Lejeune, G. Dumas
La surdit auto-immune est une entit clinique taye par des arguments exprimentaux et cliniques
faisant intervenir un support immunologique dans loreille interne, et observe dans trois types de situa-
tions : soit elle est associe une pathologie connue pour avoir un support immunologique quasi certain,
soit elle est associe une maladie dysimmunitaire ou auto-immune et dont loreille nest quune cible
parmi dautres organes par lintermdiaire de mcanismes non spciques de loreille interne, soit elle
apparat totalement isole ou associe une maladie auto-immune spcique dorgane, mais dvolution
indpendante. La surdit est neurosensorielle, le plus souvent rapidement progressive et invalidante, bila-
trale dans 80 % des cas, souvent associe des troubles vestibulaires. En labsence de preuve formelle de
la nature auto-immune de la surdit, notamment labsence de test biologique de certitude, sa prvalence
est mal estime et le diagnostic est dlimination. Nanmoins, parmi les tests dimmunit humorale,
le western blot semble le plus intressant, car il permet dvoquer le rle possible de la protine de
choc thermique (HSP-70) dans le mcanisme de la raction immunologique. Le traitement, empirique
et mal codi, repose sur la corticothrapie, qui est un argument diagnostique de conrmation en cas
de rgression des symptmes. La place des traitements immunosuppresseurs, parfois proposs en cas de
corticorsistance, reste trs discute. Ladministration mdicamenteuse locale comme linjection intratym-
panique suscite de nombreux espoirs dans le traitement de la surdit auto-immune, mais son efcacit
reste dmontrer. En cas dvolution vers une surdit profonde bilatrale, limplant cochlaire permet
desprer une rhabilitation auditive comparable aux autres causes de surdit.
2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Mots-cls : Surdit neurosensorielle ; Maladie auto-immune ; Auto-immunit ; Maladie de systme ;
Immunopathologie ; Corticodes ; Oreille interne
Plan
Introduction 1
Physiopathologie de lauto-immunit 2
Systme immunitaire de loreille interne 2
Modles exprimentaux chez lanimal 3
Hypothses physiopathologiques 3
tude sur os temporal 4
Autres arguments en faveur de lorigine auto-immune 4
Terrain gntique 4
Facteurs environnementaux 4
Prsentation clinique 4
Atteintes de loreille interne au cours des maladies systmiques 4
Surdits isoles 8
Examens complmentaires 9
Tests non spciques de loreille interne 9
Tests spciques de loreille interne 9
Autres tests 10
Traitement 11
Corticothrapie 11
Immunosuppresseurs 11
changes plasmatiques 11
Gammaglobulines 11
Injection transtympanique 12
Implant cochlaire 12
Conclusion 12
Introduction
Si la surdit auto-immune est dsormais reconnue comme
une entit clinique part entire, son incidence est incer-
taine et sujette controverse. Cest une cause rare de surdit
neurosensorielle, sans doute moins de 1 % de lensemble des
surdits neurosensorielles rapidement progressives et brusques,
qui pose des difcults de comprhension sur ses mca-
nismes physiopathogniques, son diagnostic et sa thrapeutique.
Ainsi, la plupart des surdits neurosensorielles rapidement
progressives restent sans tiologie malgr des bilans souvent
complexes et coteux la recherche dune cause dysmta-
bolique, infectieuse, tumorale, malformative, congnitale et
dysimmunitaire.
Lexistence dune pathologie auto-immune affectant loreille
interne a t suggre pour la premire fois en 1927 par Gut-
tich
[1]
puis Kindler en 1943
[2]
, Lenhardt en 1958
[3]
, et Kikuchi en
1959
[4]
, voquant une otite sympathique
[5]
pour dcrire une
surdit neurosensorielle unilatrale au dcours dune chirurgie
sur loreille controlatrale. La dnition classique de surdit auto-
immune propose par Mac Cabe en 1979
[6]
, lequel est considr
comme le fondateur de cette nouvelle entit clinique, est celle
dune surdit neurosensorielle rapidement progressive, bilatrale,
parfois asymtrique, et rversible sous traitement immunosup-
presseur. Dans sa description princeps sur une srie de 18 patients,
la vitesse dvolution de la surdit tait un argument diagnostique
important, liminant de rares cas de surdit brusque, la maladie
de Menire, lotospongiose cochlaire et les surdits chroniques
EMC - Oto-rhino-laryngologie
1
Volume 7 > n
3 > aot 2012

http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0351(12)58509-0
2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 12/09/2013 par SCD Paris Descartes (292681)
20-183-C-10 Surdit auto-immune
Tableau 1.
Critres de la maladie auto-immune.
Critres directs Transfert de la maladie par des auto-Ac ou des LT:
chez lhomme : transfert maternoftal
chez lanimal : injection dAc de patient
Effet pathogne in vitro:
anti-RTSH sur des thyrocytes en culture
Critres indirects Rponse auto-immune B ou T contemporaine dune
maladie
Inltrat inammatoire dun organe
Association un allle HLA
Antcdents personnels ou familiaux
Ac : anticorps ; LT: lymphocytes T; HLA: human leucocyte antigen; RTSH: rcep-
teur de la thyroid stimulating hormone.
progressives voluant sur plusieurs annes. Ce nest que plus
tard que Mac Cabe et dautres auteurs ont voqu la possibi-
lit dun mcanisme auto-immun dans des surdits dvolution
plus lente comme dans la maladie de Menire. La physiopa-
thologie de la surdit auto-immune reste toujours obscure et
il nest pas tabli que divers syndromes se manifestant avec
une surdit suppose auto-immune partagent la mme physio-
pathologie. Des critres additionnels renforcent la probabilit
dauto-immunit : le mcanisme auto-immun en cause doit tre
associ rgulirement la pathologie, lauto-immunit natu-
relle et pathologique doit pouvoir tre rplique chez lanimal
(Tableau 1). Il est important de pouvoir en faire le diagnostic posi-
tif, car il sagit dune des rares formes de surdit neurosensorielle
potentiellement rversible aprs un traitement mdical base de
corticodes.
Physiopathologie
de lauto-immunit
Systme immunitaire de loreille interne
Loreille interne a un prol immunitaire proche de celui du cer-
veau (composition de limmunoglobuline des liquides de loreille
interne similaire au liquide crbrospinal [LCS], absence de drai-
nage lymphatique et barrire de sparation par rapport la
circulation sanguine). Or, on a longtemps cru que le cerveau
Point important
Dnitions des surdits neurosensorielles
Surdit auto-immune
Le plus souvent, surdit neurosensorielle rapidement
progressive
Surdit bilatrale et asymtrique
Signes vestibulaires associs (frquents, jusqu 50 %
des cas)
Lgre prdominance de la femme dge moyen
Maladie auto-immune systmique associe dans moins
de 30 % des cas
Surdit neurosensorielle rapidement progressive
Perte de plus de 30 dB ou plus sur trois frquences adja-
centes survenant sur une priode de quelques semaines
quelques mois
Surdit brusque
Perte de plus de 30 dB ou plus sur trois frquences adja-
centes survenant sur une priode de moins de 3 jours
Cause par dnition inconnue
Surdit brutale
Cause par dnition connue
Tableau 2.
Tolrance au soi du systme immunitaire.
Lymphocytes B Lymphocytes T
Tolrance centrale Moelle osseuse
Dltion/receptor
editing
a
Thymus
Dltion/receptor
editing
a
Organes lymphodes
secondaires
Tolrance priphrique Ignorance
Anergie
Dltion
Ignorance
Anergie
Dltion
Rgulation
a
Receptor editing : mcanisme durant lequel les cellules B immatures qui recon-
naissent un ligand endogne rarrangent les gnes des domaines V an de
modier la spcicit lantigne du B cell receptor (BCR).
et loreille interne taient protgs dune rponse auto-immune
par la barrire hmatomninge. Cette barrire participe au
maintien des caractristiques ioniques particulires des comparti-
ments endo- et prilymphatiques de loreille interne, essentiels
au bon fonctionnement de la micromcanique cochlaire. La
prilymphe contient des immunoglobulines suivant un titre de
1/1000 par rapport au srum, et comparable celui du LCS
[7]
.
Limmunoractivit de loreille interne est cependant plus impor-
tante que celle du cerveau, et se traduit par la meilleure capacit
concentrer les immunoglobulines (Ig) par rapport au comparti-
ment du LCS (Tableau 2).
Point important
Fonctions immunes de loreille interne
Barrire hmolabyrinthique
Maintien de lhomostasie
Faible drainage lymphatique
Teneur en immunoglobulines 1/1 000 par rapport au
srum
Capable de gnrer une rponse de type immun
Les IgG sont prdominantes dans la prilymphe, en par-
ticulier la sous-classe des IgG2, mais des IgM et IgA sont
galement prsentes en plus faible quantit
[8]
. Elles sont produites
localement, probablement par les cellules immunocomptentes
du sac.
La prsence de cellules immunocomptentes dans le sac
endolymphatique a t largement dmontre : prsence de macro-
phages, de polynuclaires et de lymphocytes
[9, 10]
. Il sagit soit
de cellules localement dj prsentes, soit de cellules transi-
tant partir du sang au travers de la barrire hmolabyrin-
thique.
Point important
Fonctions immunes du sac endolymphatique
Richesse en lymphocytes
Production dimmunoglobuline
Entre systmique de lymphocytes :
veine spirale modiolaire
molcule dadhsion intercellulaire
Les lsions de labyrinthite virale induites par linfection pri-
lymphatique de cytomgalovirus (CMV) ne sont plus observes en
cas dimmunisation pralable contre le cytomgalovirus par voie
2
Surdit auto-immune 20-183-C-10
Non-soi
Virus, bactries, parasites Agressions physicochimiques Tumeurs
Systme immunitaire
Rponse humorale Rponse cellulaire
Soi
Auto-immunit biologique
Maladies auto-immunes
Figure 1. Mcanismes de lauto-immunit.
systmique chez lanimal
[11]
. La survenue de dgradation audi-
tive neurosensorielle progressive dans certaines otites chroniques,
en labsence de labyrinthite vidente, suggre un mcanisme
de stimulation antignique de loreille interne par stimulation
dantignes bactriens ou viraux
[12]
. Ce systme immunitaire,
mdi par le sac endolymphatique, semble protger loreille
interne contre les agressions trangres (Fig. 1).
Point important
Les voies dentre vers loreille interne
Infection systmique (voie hmatogne)
Extension directe depuis le systme nerveux central
(SNC) via les mninges et le nerf cochlovestibulaire
Propagation depuis le LCS vers lespace prilymphatique
via laqueduc cochlaire, vers les espaces endolympha-
tiques via laqueduc vestibulaire
Fentre ronde et ovale secondaire une infec-
tion/inammation de loreille moyenne
Le mcanisme dentre des lymphocytes dans loreille interne
est encore mal connu. Une cochle normale ne contient en effet
pas de lymphocytes.
La raction immunitaire de loreille interne est secondaire
lirruption de facteurs inammatoires partir de la circulation et
notamment de la veine spirale modiolaire
[13]
. Les antignes sont
vhiculs dans le sac endolymphatique o ils sont prsents par
les macrophages au systme immunitaire systmique. Aprs pr-
sentation de lantigne par les polynuclaires au niveau du sac
endolymphatique apparat une libration dinterleukine 2 (IL-2),
provoquant une modication de la permabilit des cellules endo-
thliales des veinules postcapillaires de la veine spirale modiolaire,
une libration de molcules dadhsion intercellulaires dans
lendothlium qui entrane une sortie des cellules immunocomp-
tentes de la circulation sanguine vers loreille interne. La prsence
de complexes immuns antignes-anticorps ( partir danticorps
migrs dans loreille interne via la circulation systmique) dans
la prilymphe entrane une activation polynuclaire puis macro-
phagique qui produit IL-1 et tumor necrosis factor (TNF). Les
polynuclaires arrivent en 10 minutes, et sont suivis des macro-
phages 10 heures aprs puis des lymphocytes T, B et natural killer
(NK) 7 jours plus tard avec production nale danticorps sp-
ciques. Lensemble des ractions aboutit la formation nale
dune matrice ostobreuse dans loreille interne.
Modles exprimentaux chez lanimal
Les modles animaux ont t largement utiliss depuis que Bie-
chert, en 1961
[14]
, avait pour la premire fois immunis un cobaye
avec des antignes anti-oreille interne.
Hypothses physiopathologiques
ltat normal, loreille interne, linstar de lil, est un organe
protg du risque antignique systmique par la barrire hmo-
mninge. Plusieurs mcanismes immuns peuvent entraner une
dysfonction de loreille interne suivant un mcanisme humoral
et cellulaire.
Mcanisme humoral
Des autoanticorps spciques ou croiss peuvent ragir avec les
tissus de loreille interne (hyper-ractivit de type II). Ces rac-
tions seraient favorises par des cellules T dtournes de leur cible
premire.
Aprs une agression virale ou bactrienne, des complexes
immuns circulants pourraient se dposer dans loreille interne.
Mcanisme cellulaire
Une rponse immune mdie par les lymphocytes T cyto-
toxiques au cours dune cascade inammatoire agirait sur diverses
cibles tissulaires de loreille interne. Les cellules prsentatrices
des antignes (macrophages, cellules de Langerhans, etc.) captent
lantigne et le transforment. La prsentation de peptides autoan-
tigniques par les molcules de classe II exprimes de facon
aberrante peut avoir pour rsultat leur reconnaissance et leur
destruction par des cellules T autoractives. Les lymphocytes T
cytotoxiques (LT CD8) peuvent induire des lsions cellulaires
par diffrents mcanismes de cytotoxicit (ex. : exocytose de
molcules cytotoxiques, induction de lapoptose de la cellule
cible). Les autoanticorps peuvent avoir un rle pathogne par
diffrents mcanismes : cytotoxicit en prsence du compl-
ment, dpt de complexes immuns, autoanticorps interfrant
avec des rcepteurs cellulaires, ou interfrant avec diffrentes
structures cellulaires
[15]
. Les anticorps antiphospholipides asso-
cis aux anticorps anticoagulants lupiques entraneraient une
activation et des microlsions des cellules endothliales au
3
niveau de la microcirculation cochlaire. Ces lsions produi-
raient des radicaux libres qui provoqueraient des altrations des
cellules endothliales favorisant lapparition de microthrombi
et des lsions ischmiques de lorgane priphrique. Cela a
fait proposer par certains des traitements anticoagulants asso-
cis aux traitements corticodes dans le syndrome des anticorps
antiphospholipides.
tude sur os temporal
Quelques tudes ont t rapportes drivant de patients ayant
prsent une maladie auto-immune comme une granuloma-
teuse de Wegener, une polyarthrite noueuse, un syndrome de
Cogan ou un lupus
[16, 17]
. Les modications morphologiques
relevaient de deux mcanismes pathogniques. Sur quelques
prparations, une ostonogense avec brose tait observe
au sein des rampes, tmoin dune inammation la phase
dtat. Sur dautres prparations, les modications taient plus
en faveur dune ischmie avec atrophie cellulaire et absence
de signe inammatoire, compatibles avec une vasculopathie
non spcique par occlusion de lartre labyrinthique sans
inammation.
Autres arguments en faveur
de lorigine auto-immune
Lapparition de maladies auto-immunes est due deux types
de facteurs principaux : des facteurs gntiques et des facteurs
environnementaux.
Terrain gntique
Une prdisposition gntique est atteste par lexistence de cas
familiaux de maladie auto-immune, de lassociation dhaplotypes
human leucocyte antigen (HLA) particuliers confrant une suscepti-
bilit leve la maladie (gne de susceptibilit), des gnes de la
fraction du complment, ou de cytokines, et par une plus grande
prvalence des maladies auto-immunes chez des jumeaux mono-
zygotes.
Facteurs environnementaux
Ce sont des facteurs exognes comme certains agents infectieux,
viraux (ex. : Epstein-Barr virus [EBV] et lupus, CMV et syndrome
de Guillain-Barr) et bactriens (coxsackie B4 et diabte insuli-
nodpendant), les agents toxiques (ex. : sclrodermie et chlorure
de vinyle), les mdicaments (ex. : lupus induit et procainamide).
Il a t observ une relation inversement proportionnelle entre
la frquence des maladies auto-immunes et la prvalence des
contages infectieux. Ces agents peuvent mimer des antignes
du soi (mimtisme molculaire) ou modier la rponse immu-
nitaire de lindividu. Des facteurs psychologiques sont galement
voqus.
Prsentation clinique
Les facteurs endocriniens, lge et la rponse aux traitements
immunosuppresseurs forment un terrain vocateur. En effet,
devant labsence de preuve formelle de la nature auto-immune de
la surdit, le clinicien est le plus souvent confront au dilemme
de lhypothse diagnostique sur un faisceau darguments, ven-
tuellement renforc a posteriori par la rversibilit de la surdit
aprs traitement par corticostrode (traitement dpreuve). La
prvalence des maladies auto-immunes est plus importante
chez la femme en priode dactivit gnitale. Les andrognes
ont un rle protecteur et les strognes un rle aggravant.
Les maladies auto-immunes touchent prfrentiellement des
sujets jeunes avec lapparition de la maladie suivant le syn-
drome en cause dans les deuxime, troisime ou quatrime
dcennies.
Les surdits dorigine auto-immune peuvent se regrouper en
trois principales catgories :
celles qui sont connues pour avoir un support immunologique
quasi certain : syndrome de Cogan, polychondrite atrophiante,
maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. Elles sont rares, mais pr-
sentent un modle dtude intressant chez lhomme ;
celles associes une maladie dysimmunitaire ou auto-immune
et dont loreille nest quune cible parmi dautres organes
par lintermdiaire de mcanismes non spciques de loreille
interne ;
celles qui sont totalement isoles ou associes une maladie
auto-immune spcique dorgane, mais dvolution indpen-
dante. Les patients avec un syndrome dysimmunitaire peuvent
prsenter une surdit de perception dcouverte habituellement
au cours du suivi de leur pathologie, ce qui rend parfois
difcile dincriminer la responsabilit du trouble dysimmu-
nitaire dans la surdit en raison des traitements souvent
ototoxiques dj initis, ou lie lge ou aux antcdents
du patient, pouvant faire suspecter une banale presbyacou-
sie. Leur pathognie demeure incertaine sans pouvoir afrmer
le type de mdiation immunitaire au niveau de lorgane
de Corti.
Point important
Classication des maladies auto-immunes
Maladies auto-immunes spciques dorgane :
lsions limites un tissu ou organe
lsions secondaires une rponse immune dirige
contre un antigne dont la distribution est limite
ce tissu
Maladies auto-immunes non spciques dorgane :
atteinte systmique
atteinte secondaire une rponse immune dirige
contre un antigne dont la distribution est ubiquitaire
La surdit touche le plus souvent le sujet entre 30 et 50 ans avec
une prdominance fminine. La surdit est habituellement bila-
trale, souvent asymtrique, voluant en quelques semaines ou
mois, parfois associe des vertiges et acouphnes. La surdit vo-
lue souvent assez rapidement, est parfois rversible avec ou sans
traitement. Cette volution rapide de la surdit est un lment
diagnostique important en faveur dune cause auto-immune, mais
ne doit pas faire carter certaines causes gntiques. Lexistence
dune maladie auto-immune dans la famille ou des antcdents
personnels dysimmunitaires doivent tre recherchs et seraient
prsents dans 12 % 30 % des cas selon les auteurs. Lexamen
clinique oto-rhino-laryngologique (ORL) est habituellement nor-
mal. Occasionnellement, une otite sreuse est observe, pouvant
mener des hsitations diagnostiques. Laudiomtrie na pas de
caractristique spcique bien que les courbes le plus souvent
retrouves soient en plateau avec chute sur les aigus. Latteinte est
de type endocochlaire. Lvolution peut se raliser de manire
uctuante avec souvent amlioration signicative de la surdit
sous corticothrapie.
Atteintes de loreille interne au cours
des maladies systmiques (Tableau 3)
La prvalence de la surdit auto-immune au cours de mala-
die systmique est value environ 15- 30 %
[18]
, mais peut tre
surestime en raison de labsence de test diagnostique spcique.
Syndrome de Cogan
Il a dabord t dcrit en 1934 par Mogan et Baumgartner
[19]
puis par Cogan en 1945
[20]
.
4
Point important
Lessentiel de la surdit auto-immune
Pathologie rapidement handicapante
Diagnostique difcile, dlimination, et le plus souvent
incertain
Absence de tests biologiques spciques : tests de pr-
somption diagnostique
Imagerie : imagerie par rsonance magntique (IRM)
(avec ou sans tomodensitomtrie [TDM] des rochers)
Fond dil
Traitement non causal, mal codi, bas sur la cortico-
thrapie
Traitement doses leves
Ncessit de discuter avec le patient des risques, bn-
ces et alternatives des divers traitements
Rhabilitation auditive en cas dabsence damlioration
ou daggravation auditive : appareillages auditifs, implant
cochlaire
Suivi du patient : dveloppement ou aggravation de la
pathologie systmique associe, prservation de la fonc-
tion de loreille controlatrale
Tableau 3.
Principales pathologies auto-immunes affectant le labyrinthe.
Rhumatismes inammatoires Polyarthrite rhumatode
Polychondrite atrophiante
Syndrome de Gougerot-Sjgren
Connectivites Sclrodermie systmique
Granulomatose de Wegener
Lupus rythmateux systmique
Syndrome des antiphospholipides
Maladie de Horton
Maladie de Takayasu
Maladie de Kawasaki
Vascularites systmiques Panartrite noueuse
Cryoglobulinmie
Syndrome de Churg et Strauss
Maladie de Behcet
Cadre nosologique mal dni Syndrome de Cogan
Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Sarcodose
Maladie de Menire ?
Dans la forme typique, prsente dans 70 % des cas, il comporte
une kratite interstitielle non syphilitique et une surdit pro-
gressive bilatrale associe des vertiges, ralisant un tableau
proche de la maladie de Menire. Parfois la kratite interstitielle
sassocie ou fait suite des lsions oculaires telles que conjonc-
tivite, uvite, pisclrite ou sclrite. Latteinte est le plus souvent
bilatrale au cours de lvolution et peut galement comporter
photophobie, larmoiements, douleurs oculaires et diminution de
lacuit visuelle, le plus souvent transitoire. Lvolution vers la
surdit est assez rapide dans un dlai de 1 3 mois. Limportance
du dcalage chronologique entre les symptmes auditifs et ocu-
laires rend parfois le diagnostic difcile puisquil peut atteindre
2ans
[21]
(Tableau 4).
Dans la forme atypique, latteinte de lil et/ou de loreille
est de nature diffrente, telle quune kratite interstitielle, une
hmorragie sous-conjonctivale, ou bien les symptmes audioves-
tibulaires nont pas les caractristiques dun syndrome de Menire
ou surviennent plus de 2 ans avant ou aprs les symptmes ocu-
laires. Laffection concerne surtout les adultes jeunes, elle touche
un autre organe dans deux cas sur trois et donne un vritable
tableau de maladie systmique, rappelant une vascularite, dans
Tableau 4.
Frquence des manifestations cliniques dans le syndrome de Cogan
(daprs
[22]
).
Fivre 39%
Vascularite (gros et/ou petits vaisseaux) 28%
Signes neurologiques 27%
Manifestations digestives 26%
Amaigrissement 26%
Peau-muqueuses 19%
Manifestations urognitales 16%
Adnopathies 8%
un cas sur trois. Les symptmes les plus frquents sont car-
diovasculaires, musculosquelettiques, neurologiques, digestifs et
cutanomuqueux.
Lincidence du syndrome de Cogan nest pas connue. Trente
cas ont t dcrits sur une priode de 15 ans en France et le
nombre de cas cliniques publis dans la littrature internationale
est denviron 200
[22]
.
Le syndrome de Cogan touche surtout ladulte jeune avec un
dbut, une fois sur deux, entre 20 et 30 ans (ge moyen : 30 ans)
chez des sujets caucasiens sans prdominance sexuelle. Aucune
prpondrance de groupe HLA chez les patients atteints na t
trouve de facon formelle.
Une atteinte vestibulaire isole ou associe immdiatement ou
secondairement une atteinte auditive ralise habituellement un
tableau de maladie de Menire avec vertiges, instabilits, syn-
drome nauseux et acouphnes. Lvolution est uctuante et
intermittente pendant quelques jours. Les troubles vestibulaires
rgressent habituellement lors de lapparition dun dcit audi-
tif, souvent bilatral demble avec volution assez rapide vers
une surdit svre puis totale, voluant le plus souvent par crises.
Le pronostic est domin par le risque de surdit dnitive et
par les complications cardiovasculaires, notamment linsufsance
aortique. Ainsi, en n dvolution, 80 % des patients sont copho-
tiques. Une surdit de transmission avec effet on/off a galement
t dcrite, de mme que des dsordres vestibulaires de type cen-
tral.
Autres symptmes
Si les signes oculaires et audiovestibulaires font partie de la
dnition du syndrome de Cogan et sont indispensables au diag-
nostic, dautres symptmes sont habituels avec une atteinte dun
autre organe dans au moins deux tiers des cas pouvant mimer
une maladie systmique auto-immune dans un tiers des cas.
Ces maladies de systme doivent tre voques comme diag-
nostic diffrentiel de mme quune syphilis congnitale (critre
dexclusion du syndrome de Cogan), un syndrome de Vogt-
Koyanagi-Harada, le syndrome de Susac touchant les artrioles
rtiniennes cochlaires et crbrales et se manifestant par pousses
avec baisse de lacuit visuelle, surdit et troubles neurologiques
centraux.
Ltiologie et les mcanismes physiopathologiques ne sont pas
clairement lucids. Le rle favorisant dune infection dans les
semaines prcdant les symptmes est voqu dans 30 % des cas.
Le rle dun mcanisme de type vascularite ou dune infection
Chlamydiae trachomatis ou dautres agents infectieux reste
dmontrer. Des anticorps dirigs contre la cochle et la corne
ont t mis en vidence de manire ponctuelle, faisant voquer
lintervention de limmunit humorale. Plus rcemment, Lunardi
et al.
[23]
ont identi un peptide Cogan prsentant des homo-
logies avec des antignes fortement exprims sur lendothlium
vasculaire et dans loreille interne.
Examens complmentaires
Si certains examens biologiques complmentaires peuvent tre
perturbs au cours du syndrome de Cogan, notamment lors des
pousses, aucun nest spcique.
Un syndrome inammatoire est habituel. Diverses ano-
malies de type immunologiques peuvent tre observes de
5
manire ponctuelle, mais lenqute napporte habituellement pas
dlment dterminant
[24]
. Une lvation dautoanticorps de la
HSP-70 a t rapporte dans tous les cas adultes
[25]
. Des autoan-
ticorps anticochle et anticorne ont galement t observs
[26]
.
Des Ac anticonnexine 26 ont t mis en vidence et pourraient
constituer un argument diagnostique intressant puisque lon sait
quune mutation du gne codant pour cette protine conduit des
surdits neurosensorielles svres
[23]
.
Un examen ophtalmologique approfondi est ncessaire, la
recherche dune kratite interstitielle associe une uvite ant-
rieure et/ou postrieure plus complte. Un bilan cardiovasculaire,
en particulier une imagerie aortique, est indispensable en raison
dune vascularite associe pouvant engager le pronostic vital.
Traitement
Le traitement repose sur ladministration de corticodes agissant
souvent de manire favorable sur les signes oculaires, vasculaires
ou viscraux, mais dont leffet sur laudition est beaucoup plus
alatoire surtout lorsque la surdit est installe.
Le traitement doit tre instaur prcocement et dbute par un
bolus de 1 g de prednisolone. Puis une dose orale de 1 1,5 mg/kg
par jour de mthylprednisolone est recommande avec diminu-
tion progressive de la dose la recherche dune dose dentretien
minimale.
En labsence defcacit, une alternative par un traitement
immunosuppresseur, notamment par le mthotrexate, peut tre
discute sans toutefois avoir dmontr la preuve de son efcacit.
Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada
Cette maladie associe un syndrome mning de type viral, une
uvite bilatrale et une surdit neurosensorielle bilatrale dans
50% 80 % des cas, le plus souvent symtrique, associe parfois
des vertiges, un vitiligo suivi dune alopcie
[27]
.
La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, encore appele mala-
die de Harada, touche essentiellement les jeunes femmes et les
personnes peau fonce (Asiatiques, Hispaniques, Amrindiens)
avec une incidence annuelle estime 1/400 000. Lge moyen de
dbut est de 30 ans.
Les critres diagnostiques ont t prciss en 1999 et ont permis
de sparer trois formes : complte, incomplte et probable
[28]
. La
forme complte comprend une atteinte multiviscrale. La forme
incomplte comprend une atteinte oculaire avec signes neurolo-
giques ou auditifs ou cutans. La forme probable est une forme
oculaire isole.
La maladie volue selon quatre phases cliniques :
la phase prodromique associe vre, maux de tte, nau-
ses et vertiges puis des symptmes neurologiques (faiblesse
musculaire, hmiparsie, hmiplgie, dysarthrie, douleurs orbi-
taires) ;
la phase ophtalmologique survient quelques jours aprs avec
photophobie, douleurs oculaires et frquemment un dcolle-
ment rtinien bilatral sreux. ce stade, une perte auditive et
des signes vestibulaires peuvent galement tre prsents dans
un tiers des cas ;
la phase de convalescence survient dans les trois mois aprs le
dbut de la maladie et se caractrise par des signes cutans tels
que poliose (affectant les cils et les sourcils), chute de cheveux,
vitiligo ;
la dernire phase est rcurrente, chronique, avec survenue
duvite rcurrente et de complications ophtalmologiques. La
pathognie est relie un dsordre immunologique dIgG
contre les mlanocytes, entranant une cytotoxicit et une
apoptose mdie par les lymphocytes T, mais ltiologie reste
incertaine.
Il ny a pas de marqueurs spciques actuels dune atteinte dys-
immunitaire de loreille interne.
Le diagnostic est clinique et, en cas de survenue de syn-
drome mning monolymphocytaire fugace, lexamen du liquide
cphalorachidien rvle une pliocytose conrmant le diagnostic.
Lexamen ophtalmologique est fondamental, la recherche dune
iridocyclite et uvite postrieure.
Le syndrome inammatoire biologique est peu perturb. On
retrouve plus frquemment les groupages HLA DRB0405, DR4,
DRW53. Des anticorps (Ac) antigangliosides ont t mis en vi-
dence dans 70 % des cas
[29]
, des anticorps (Ac) antimlanine
ou une auto-immunit cellulaire vis--vis des mlanocytes ont
t dcrits
[30]
. Il est ncessaire dliminer par des srologies
une borrliose, une syphilis, une toxoplasmose, une rubole,
une atteinte par un cytomgalovirus ou un herps et, par
les marqueurs spciques, une maladie de Wegener ou une
sarcodose.
Un traitement prcoce par traitement corticode fortes doses
est en gnral efcace. La surdit peut rgresser au dbut de
lvolution alors que les signes oculaires progressent. Lvolution
plus long terme est marque habituellement par une altra-
tion svre de laudition et de la vue. Dans les formes svres, un
traitement immunosuppresseur peut galement tre propos
[31]
.
Lvolution de la maladie est marque par des complications oph-
talmiques telles que glaucome, cataracte, novascularisation de la
membrane chorodienne, brose subrtinienne et ccit
[32]
. En
cas dvolution vers une surdit profonde bilatrale, limplant
cochlaire est indiqu.
Polychondrite chronique atrophiante
Une polychondrite atrophiante chronique est marque par
une chondrite aseptique rcurrente des pavillons auriculaires
et des cartilages du nez conduisant leur fonte progressive.
Elle touche tous les types de cartilages : breux, lastique ou
hyalin.
Le diagnostic suit soit les critres de McAdam
[33]
: association
trois des critres suivants : chondrite rcidivante des deux oreilles,
polyarthrite non rosive, chondrite du nez, inammation ocu-
laire, chondrite larynge ou trachale et lsion cochlaire, soit les
critres de Mac Caffrey
[34]
: existence dune chondrite rcidivante
de deux pices cartilagineuses diffrentes. Une atteinte cutane et
cardiovasculaire peut exister.
Lge moyen est de 50 ans et cette association peut se rencontrer
avec un autre syndrome dysimmunitaire dans 25 % des cas. La
surdit est progressive ou brutale, uni- ou bilatrale avec parfois
facteur transmissionnel associ par atteinte tubaire.
Ltiognie et la pathognie de cette atteinte restent inconnues.
Le mcanisme en cause semble tre une affection immunitaire
anticollagne de type II et de type IX
[35]
, avec dpts de colla-
gne type II au sein de la membrane tectoriale et dans la capsule
otique
[36]
.
Le bilan biologique montre un syndrome inammatoire non
spcique au moment de lvolution initiale aigu avec lvation
de la vitesse de sdimentation (VS), de la C reactive protein (CRP)
complment CH 50 et C3, une hypergammaglobulinmie
[37]
. Des
Ac antinuclaires sont prsents dans 5 % 20 % des cas, tandis
que le groupe HLA DR4 est frquent dans 56 % des cas
[38]
. On peut
retrouver des Ac anticollagne II natifs, mais seulement dans 30 %
des cas au dbut de la maladie
[39]
, et des tests de transformation
lymphoblastique (TTL) positifs dirigs contre des protoglycanes
de cartilage
[40]
. La meilleure preuve diagnostique est lanalyse
histologique dun cartilage inammatoire o un inltrat de lym-
phocytes macrophages est concomitant de la destruction de la
matrice cartilagineuse avec ncrose. Des dpts dIg et de compl-
ment par une technique dimmunouorescence peuvent tre mis
en vidence au sein des cartilages touchs le plus frquemment
sur un cartilage auriculaire.
Le traitement utilise une corticothrapie la dose de 0,5 mg/kg
par jour avec une amlioration prvisible de laudition dans envi-
ron un tiers des cas.
Syndrome de Gougerot-Sjgren
Le syndrome de Gougerot-Sjgren primaire associe une krato-
conjonctivite avec xrostomie et trouble systmique, dtiologie
inconnue
[41]
. Les glandes salivaires et lacrymales sont les plus
atteintes et ralisent le syndrome sec, pouvant entraner une
surdit de transmission avec otite sreuse par altration de la
muqueuse tubaire. Aucun signe ou symptme nest pathognomo-
nique et le diagnostic positif est ralis en prsence de plusieurs
signes cliniques, histopathologiques et biologiques (confrence
de consensus internationale en 2001)
[42]
. Une atteinte rhuma-
tode modre dvolution lente et chronique est courante. La
6
biopsie des glandes salivaires accessoires est un lment essen-
tiel, mais nest pas indispensable lorsque la symptomatologie
rpond aux critres de la maladie. La surdit de perception est
trouve jusqu 40 % des cas
[43]
. La prsence danticorps anti-
cardiolipines semble tre un facteur pronostique pjoratif sur
laudition, tandis que ni lge, ni la svrit et lanciennet de
la maladie, ni les antcdents de traitement par corticodes ne
semblent tre corrls au statut auditif
[43]
. Les diagnostiques diff-
rentiels responsables dun syndrome de Gougerot-Sjgren like
sont nombreux : causes mdicamenteuses, infectieuses (notam-
ment virus de limmunodcience humaine [VIH], hpatite C),
tumorales (lymphomes, amyloses), mtaboliques (hyperlipid-
mies types II, IV et V), ou postirradiation. Un syndrome de
Gougerot-Sjgren, dit secondaire, apparat frquemment dans de
nombreuses maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatode,
lupus rythmateux, sclrodermie, cirrhose biliaire primitive,
connectivite mixte).
Latteinte touche prfrentiellement les femmes (ratio 9/1),
suggrant le rle des hormones sexuelles
[44]
. Il survient dans
la quatrime ou cinquime dcennie sans prdilection gogra-
phique, avec une prvalence de 1 % 3 %, cest la deuxime
atteinte rhumatologique auto-immune la plus frquente aprs le
lupus rythmateux systmique
[45]
.
Le traitement est essentiellement symptomatique sur le syn-
drome sec et le traitement spcique dorgane en cas datteinte de
plusieurs grands organes. Le traitement de la surdit par la corti-
cothrapie na pas dmontr son efcacit dans cette affection.
Maladie de Behcet
La maladie de Behcet associe une aphtose bipolaire (buccale et
gnitale), une atteinte de la rtine (uvite, iritis), de la peau (ry-
thme noueux, acn, phnomne de pathergie), des articulations,
du systme nerveux et plus rarement dautres organes.
Cette affection de cause inconnue, galement dnomme mala-
die ou syndrome dAdamantiads-Behcet, daprs le nom des
mdecins qui lont reconnue et dcrite, apparat habituellement
vers lge de 30 ans et touche aussi bien les hommes que les
femmes et est plus frquente au Moyen-Orient et en Asie, avec une
prdisposition des groupes HLAB5 (Moyen et Extrme-Orient) et
HLAB51 (Isralites). Le diagnostic est clinique. Le test de pather-
gie, consistant piquer lavant-bras du patient avec une petite
aiguille et qui entrane une pustule avec arole inammatoire,
est spcique de la maladie de Behcet, mais la raction nest pas
prsente chez tous les malades
[46]
. Les diagnostics diffrentiels
voquer en cas daphtes sont le syndrome de Reiter, le lupus ry-
thmateux, laphtose idiopathique, lherps rcidivant, le VIH et,
en cas de manifestations cutanes et articulaires, la sarcodose ou
la spondylarthrite ankylosante.
Latteinte audiovestibulaire, rapporte pour la premire fois par
Alajouanine en 1961
[47]
, est plutt frquente, avec dgradation
progressive de laudition.
Maladie de Wegener
La granulomatose de Wegener est une granulomatose de
lappareil respiratoire dans son ensemble, associe une vas-
cularite ncrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre,
pouvant se manifester par un large ventail de signes cliniques.
La moyenne dge se situe autour de 45 ans, mais tous les ges
de la vie peuvent tre touchs avec une lgre prdominance
masculine. Il sagit dune maladie rare dont la prvalence est de
lordre de deux trois pour 100 000. La formation de granulomes
(pansinusites destructrices, atteinte otologique), la vascularite
pauci-immune (nodules pulmonaires parenchymateux) et les glo-
mrulonphrites (vascularite rnale) sont le tmoin histologique
de la granulomatose de Wegener et peuvent tre associs au
cours dune forme complte formant la triade de la maladie de
Wegener (manifestations ORL, pulmonaires, rnales), ou exister
sparment la phase initiale de la maladie. On distingue ainsi
les formes diffuses (signes gnraux, atteinte rnale, hmorragie
alvolaire importante et volutive, atteinte dun ou de plusieurs
autres organes), et les formes localises (principalement respi-
ratoires ORL et/ou pulmonaire sans hmorragie alvolaire, sans
atteinte rnale, mais parfois aussi cutanes, sans altration de ltat
Tableau 5.
Critres diagnostiques de la maladie de Horton (daprs les critres de
lAmerican Collge of Rhumathology [1990]).
Dbut de la maladie aprs 50ans
Cphales rcentes
Sensibilit ou diminution des battements dune artre temporale
Vitesse de sdimentation suprieure 50mm la premire heure
Biopsie de lartre temporale montrant des signes de vascularite avec
inltrat cellules
a
mononucles ou granulome avec prsence de
cellules gantes
Si trois critres = sensibilit (Se) 93%, spcicit 91%.
a
Se 60% 97%(caractre segmentaire de lartrite). La ngativit dun prlve-
ment ne permet pas dliminer le diagnostic et la biopsie de lartre temporale
controlatrale doit tre discute.
gnral). Le passage dune forme localise une forme gnralise,
et vice versa, est possible au cours de lvolution de la maladie et
tmoigne du spectre clinique continu de la maladie.
Loreille est diversement touche ; de 19 % 61 % des cas
[48]
et ltiologie inconnue. La caractristique de latteinte otolo-
gique dans la maladie de Wegener est une surdit mixte avec
lassociation dune otite moyenne trs inammatoire, laspect
otoscopique souvent vocateur, et dune atteinte neurosensorielle
de laudition. Latteinte isole de loreille est rare.
La recherche danticorps anticytoplasme des polynuclaires
neutrophiles (ANCA) a une valeur diagnostique certaine (sensi-
bilit et spcicit leves). Les ANCA donnant une uorescence
prinuclaire (p-ANCA), dont lantigne principal est la my-
loproxydase, sont moins spciques et peuvent sobserver au
cours dautres vascularites systmiques (Churg et Strauss, poly-
angite microscopique, polyarthrite rhumatode, lupus), des
glomrulonphrites croissants ou encore des entropathies
inammatoires. La preuve histologique peut tre difcile obte-
nir, ce qui peut justier des prlvements multiples. Les biopsies
nasales, sinusales ou bronchiques montrent typiquement des
plages de ncrose entoures dun granulome palissadique
cellules gantes associes une angite ncrosante aigu circon-
frentielle.
Le traitement dattaque repose sur lassociation corticodes-
cyclophosphamide. Les formes limites peuvent tre traites
moins agressivement par corticodes et mthotrexate faible dose.
Lvolution, marque par un risque de rechute lev, justie que
le traitement soit habituellement prescrit pour une dure de 1 an
aprs lobtention dune rmission complte et arrt progressive-
ment.
Maladie de Horton
La maladie de Horton (MDH) est dnie comme une panartrite
inammatoire, subaigu gigantocellulaire segmentaire et plurifo-
cale. Elle peut toucher lensemble du systme artriel de petit et
moyen calibre, avec une prdilection pour les branches de la caro-
tide externe et ophtalmiques de la carotide interne. Elle atteint les
sujets gs de plus de 50 ans et classiquement de plus de 70 ans et
son incidence augmente avec lge. Elle touche les deux sexes avec
une prpondrance fminine (deux hommes pour sept femmes).
Le diagnostic de la maladie de Horton est avant tout clinique et
repose chez un sujet g, sur lexistence de signes cphaliques
associs un important syndrome inammatoire (Tableau 5). Les
cphales sont gnralement lancinantes, parfois pulsatiles, per-
manentes ou entrecoupes quelquefois daccalmies assez longues.
Elles sont typiquement temporales ou frontotemporales, parfois
diffuses. Lhypersensibilit douloureuse du cuir chevelu au tou-
cher (signe de loreiller) est caractristique ainsi que sa majoration
au contact (signe du peigne). Des douleurs masstriennes sont
parfois associes et sont trs vocatrices (claudication intermit-
tente de la mchoire par atteinte de lartre maxillaire interne).
La douleur peut enn tre cervico-occipitale, mimant un torti-
colis fbrile (atteinte de lartre occipitale). Les manifestations
ophtalmologiques dorigine ischmique sont frquentes et font
toute la gravit de la maladie, pouvant conduire la ccit. Son
diagnostic formel repose sur lanalyse anatomopathologique de
la biopsie de lartre temporale, celle-ci devant tre dune lon-
gueur sufsante tant donn le caractre segmentaire habituel des
7
lsions. Sa sensibilit varie de 60 % 97 % lie en grande par-
tie au caractre segmentaire de cette artrite. Typiquement, les
trois tuniques de la paroi sont touches (panartrite) avec des
lsions variables type dartrite gigantocellulaire, de destruc-
tion des bres musculaires lisses de la mdia, variables, parfois
associ une ncrose brinode, de destruction de la limitante
lastique interne, indispensable au diagnostic, et dabsence de
brose adventitielle. La ngativit dun prlvement ne permet
donc pas dliminer le diagnostic et la biopsie de lartre temporale
controlatrale doit tre discute, bien que dans les tableaux carac-
tristiques et surtout lorsque des complications ophtalmologiques
ou neurologiques sont associes, sa ralisation ne doit pas faire
retarder la mise en route du traitement. Lexploration biologique
objective un syndrome inammatoire gnralement important
(vitesse de sdimentation [VS] suprieure 80 mm). Une cho-
lestase anictrique est assez souvent observe. Les explorations
immunologiques napportent au diagnostic que leur ngativit
et nont quun intrt limit. Latteinte auditive dans la maladie
de Horton est rare et pose le problme du diagnostic diffren-
tiel avec la presbyacousie. Toutefois, une volution rapide de
la surdit ne laisse que peu de doute avec une presbyacousie
et doit faire voquer la maladie de Horton comme facteur cau-
sal ou aggravant de la surdit. En labsence de traitement, la
maladie de Horton fait courir un risque fonctionnel essentiel-
lement li aux atteintes oculaires (dans un cas sur deux, avec
risque de ccit dans 20 % des cas) et vital li aux atteintes vascu-
laires des gros vaisseaux. La corticothrapie est la thrapeutique
essentielle de la maladie de Horton comme de la plupart des vas-
cularites. La possibilit de survenue de complications vasculaires
(infarctus du myocarde, accidents vasculaires crbraux, occlu-
sions artrielles en gnral) secondaires lintroduction de la
corticothrapie sans que son imputabilit soit certaine justie,
pour certains, lassociation dun traitement anticoagulant ou
antiagrgant lors de linduction de la corticothrapie. Sous
traitement, lvolution est spectaculairement favorable : les symp-
tmes cliniques rgressent en quelques heures quelques jours
et les signes biologiques en quelques jours (CRP) quelques
semaines (VS).
Priatrite noueuse
La priartrite (ou panartrite) noueuse (PAN) est une vas-
cularite ncrosante qui touche prfrentiellement les artres de
moyen calibre, destine viscrale (rnales, hpatiques, coro-
naires, le tronc cliaque et les artres msentriques) et les petites
artres correspondant aux artres intraparenchymateuses qui se
connectent aux artrioles
[49]
.
Les artrioles sont peu ou pas atteintes. Lincidence annuelle est
de 5 10 pour 100 000 habitants, gale dans les deux sexes
[50]
. Elle
touche tous les ges avec une prdominance entre 40 et 60 ans.
La svrit de la PAN est dnie par la prsence dune pro-
tinurie suprieure 1 g/24 h ; dune insufsance rnale avec
cratinmie suprieure 140 mol/l, dune cardiomyopathie,
dune atteinte digestive svre et dune atteinte du systme ner-
veux central. Latteinte audiovestibulaire est peu rapporte.
Sarcodose
La localisation de la sarcodose est principalement pulmonaire
et ganglionnaire. Elle est caractrise par la formation damas
cellulaires appels granulomes sarcodiens, jouant un rle dans
linammation. Ces amas se forment surtout dans les poumons,
mais peuvent toucher nimporte quel organe
[51, 52]
. Lexamen oph-
talmologique est de principe la recherche dune uvite
[53, 54]
.
Latteinte auditive se manifeste par des acouphnes et plus rare-
ment par une surdit, de mauvais pronostic
[55, 56]
.
Lupus systmique
Son autre nom est le lupus rythmateux aigu dissmin. Cest
une maladie inammatoire chronique, affectant de nombreux
organes comme la peau, les reins, les articulations, les poumons
et le systme nerveux, do le terme de systmique. Le mot
lupus (loup en latin) fait rfrence laspect caractristique en
forme de masque de latteinte du visage. Des surdits lentement
progressives ou dinstallation brutale sont dcrites
[57]
et, diverse-
ment, des acouphnes et des vertiges
[58]
. Des lsions de la strie
vasculaire et du ligament spiral avec micro-infarctus capillaire
ou artriolaire ont t voques
[59]
, notamment par la prsence
danticorps anticardiolipiques (syndrome des antiphospholides)
lorigine de microthrombi de la vascularisation labyrinthique
[60]
.
La rponse au traitement corticode est inconstante.
Autres maladies systmiques
Des associations ont t rapportes, sur un faible nombre de cas,
entre surdit et maladie de Crohn, dermatomyosite et polymyo-
site, syndrome de Susac, syndrome des antiphospholipides
[61, 62]
,
sclrose systmique progressive
[63]
, maladie de Takayasu
[64]
, mala-
die de Kawasaki
[65, 66]
.
Surdits isoles
Maladie de Menire
La prsence dun riche rseau lymphatique au voisinage du sac
endolymphatique et la prsence des cellules immunocomptentes
(lymphocytes T et macrophages) ont pu faire voquer une origine
immunitaire la maladie de Menire
[67]
. Il est admis que le terme
de maladie de Menire peut sappliquer aux formes purement
cochlaires ou vestibulaires de la maladie
[68]
, qui sont suspectes
davoir une cause auto-immune jusque dans un tiers des cas
[69]
.
Lhypothse auto-immune dans la maladie de Menire est taye
par de nombreux indices exprimentaux et cliniques :
possibilit dinduire un hydrops exprimental par injection
dantigne ou dautoanticorps monoclonal
[70]
;
prsence de nombreux antignes de loreille interne tests dans
la maladie de Menire : collagne III
[70]
, IV, protine PO
[71]
,
bta-tubuline
[39]
, bta actine
[72]
Raf-1
[39]
, protine 68 kDa
[73]
;
dpt de complexes immuns circulants dans un pourcentage
de 21 % 96 % des patients atteints de maladie de Menire
[74]
;
prsence danticorps antiviraux
[39]
;
plus fort pourcentage datteintes systmiques auto-immunes
chez les patients atteints de maladie de Menire par rapport
un groupe tmoin ;
association lallle CW7 du complexe majeur dhistocompati-
bilit (CMH)
[75]
;
prsence dun hydrops endolymphatique comme marqueur
histologique partir dos temporal de patients atteints de mala-
die de Menire
[76, 77]
;
efcacit du traitement corticode
[78]
.
Toutefois, le diagnostic est essentiellement clinique et la pr-
sence de marqueurs immunologiques tels que les anticorps
anti-heat shock protein 70 (HSP-70), le tumor necrosis factor alpha
(TNF-), les ANCA, les anticorps antiphospholipides
[79]
ne semble
tre ni positivement corrle la maladie de Menire, ni tre
prdictive de lefcacit du traitement corticode
[80]
.
Surdit brusque
La surdit brusque est un syndrome dni par une hypoacou-
sie neurosensorielle unilatrale dau moins 30 dB sur au moins
trois frquences audiomtriques contigus, apparue ou instal-
le en moins de 24 72 heures, dtiopathognie inconnue. La
surdit brusque reprsente environ 1 % des surdits neurosen-
sorielles. On en compte environ 15 000 nouveaux cas chaque
anne dans le monde. De nombreuses hypothses tiopathog-
niques sont voques parmi lesquelles linfection virale, les causes
vasculaires, neurologiques, traumatiques. Une cause tumorale
bnigne (schwannome, mningiome) ou maligne (lymphome,
mylome, mtastase) doit tre recherche de principe par un bilan
dimagerie. Si une surdit brusque peut tre associe une mala-
die auto-immune, ralisant une des manifestations cliniques de
la maladie, il nest pas dmontr quune surdit brusque isole
en dehors de tout contexte dysimmunitaire peut relever dune
physiopathologie auto-immune. De plus, les bilans immunolo-
giques raliss dans le cadre dune surdit brusque napportent
pas dlment dorientation diagnostique en faveur dune origine
auto-immune.
8
Surdit neurosensorielle rapidement progressive
Lhypothse de la nature auto-immune dune surdit neu-
rosensorielle rapidement progressive par rapport une surdit
brusque est taye par une prsentation clinique diffrente : sur-
venue rapidement progressive (quelques semaines mois) plutt
que brusque (quelques heures), bilatrale (versus unilatrale), asy-
mtrique, parfois uctuante. Elle ralise parfois une volution
bascule. Des vertiges peuvent tre associs la surdit, avec
un dcit vestibulaire volontiers bilatral, pouvant aller jusqu
larexie vestibulaire bilatrale. Occasionnellement, une sensa-
tion de plnitude doreille est retrouve et la prsentation clinique
peut mimer en tout point une maladie de Menire. La prsence
dacouphnes est variable. Elle touche toutes les tranches dge
avec une lgre prdominance fminine
[81]
. Laudiomtrie na
aucun caractre spcique. Les courbes peuvent tre ascendantes.
Le type le plus frquent est une courbe en plateau avec chute sur
les aigus, mais tous les prols ont t dcrits. On retient deux
lments dorientation supplmentaires : la surdit uni- ou bila-
trale est amliore par le traitement immunosuppresseur, et une
maladie auto-immune, quel quen soit le type, est parfois trouve
dans les antcdents familiaux ou personnels du patient, de sorte
que la surdit serait ainsi la manifestation initiale de la maladie
auto-immune de systme.
Il existe peu de spcicit clinique, mais latteinte bilatrale
demble ou latteinte controlatrale, la rapidit dvolution,
lamlioration parfois spectaculaire par un traitement corticode
doivent faire rechercher une cause immunologique.
Examens complmentaires
Il ny a actuellement pas de test en pratique courante
sufsamment able pour afrmer le diagnostic datteinte cochlo-
vestibulaire auto-immune, cest--dire permettant de mettre en
vidence des cellules immunocomptentes ou des anticorps circu-
lants dirigs contre des structures labyrinthiques
[82]
. La sensibilit
(Se) et spcicit (Sp) des divers tests proposs dans la littra-
ture est discutable et doit tre interprte avec prudence car, en
labsence de comparateur talon ou gold standard, il existe de
nombreux biais mthodologiques : biais de recrutement, de vri-
cation, de logique circulaire, conduisant une surestimation
probable de la Se et Sp des tests, ce qui se traduit, notamment
dans la littrature, par une grande variabilit en fonction des
tudes
[83]
.
La conduite du bilan complmentaire, notamment biolo-
gique, est mene en fonction de linterrogatoire (antcdents
personnels, familiaux, recherche de traumatisme mme ancien,
syndrome viral rcent, vaccination rcente, prise de mdicament
ototoxique) et de la clinique. Lexamen otoscopique et vesti-
bulaire est complt par des mesures audiologiques subjectives
(audiomtrie) et parfois objectives (potentiels voqus auditifs,
otomissions voques acoustiques provoques) et des preuves
vestibulaires instrumentales. Lorsquune atteinte cochlovestibu-
laire accompagne une autre maladie dysimmunitaire connue, le
bilan sera celui de cette dernire (Tableaux 6, 7) et la dmarche
clinique est habituellement comparable celle du mdecin
interniste
[84]
.
Tests non spcifiques de loreille interne
Un bilan inammatoire (VS, CRP) est systmatiquement ra-
lis. Suivant le rsultat, un bilan complmentaire est requis
et comprend des srologies virales, de la syphilis ou de la
maladie de Lyme, une lectrophorse des protines sriques,
les immunoglobulines sriques, des dosages sanguins recher-
chant divers stigmates de maladie auto-immune : cryoglobuline,
complexes immuns circulants, dosage du complment, facteur
rhumatode, facteurs antinuclaires, anticorps anticytoplasme des
polynuclaires neutrophiles (ANCA), anticorps non spciques
(antinoyaux, antithyroglobuline, antimitochondries, antimuscle
lisse et stri, antimicrosomes thyrodiens, anticellules paritales
gastriques, antiendothlium, antiphospholipides, antimicro-
some hpatique et rnal, antirticulum)
[85]
. Une tude rcente
Tableau 6.
Enqute auto-immune : principaux examens complmentaires de pre-
mire intention (daprs
[84]
).
NFS-plaquettes, CRP, ionogramme sanguin, cratinine, tests hpatiques
CPK, LDH, lectrophorse des protides sriques, protinurie des
24heures
Facteurs antinuclaires, anti-ADN natif, anti-ENA
a
Latex-Waaler Rose, anticoagulant circulant, anticardiolipine, C3, C4,
CH50
Examen ophtalmologique (y compris fond dil et recherche dun
syndrome sec)
Capillaroscopie
b
Biopsie des glandes salivaires accessoires
c
Radiographie des mains
d
NFS : numration-formule sanguine ; CRP: C reactive protein; CPK: cratine
phosphokinase ; LDH: lactodshydrognase ; ADN: acide dsoxyribonuclique ;
ENA: extractable nuclear antigen.
a
Les anticorps anti-ENA peuvent tre prsents alors que la recherche globale
de facteurs antinuclaires est ngative. Les antignes nuclaires solubles sont
principalement Sm, SSA ou Ro, SSB ou La, et RNP.
b
Surtout en cas de syndrome de Raynaud, la recherche de mgacapillaires pr-
sents dans la sclrodermie, mais aussi dans la dermatomyosite, la connectivite
mixte ou plus rarement le lupus.
c
discuter, mme en labsence de syndrome sec, la recherche dun inltrat
lymphode (Gougerot-Sjgren) ou dun granulome (en sachant que la sarcodose
nest pas auto-immune ).
d
Recherche de calcinose, ou darthrite.
Tableau 7.
Enqute auto-immune : principaux examens complmentaires de
seconde intention.
Hors laboratoires spcialiss Groupage HLA
Recherche dune lvation de la HSP-70
Ac anticollagne II
Ac antimyline P0
Laboratoires spcialiss Ac dirigs contre des protines prsentes
en forte quantit dans la cochle, mais
pas seulement :
Ac antibtatubuline
Ac antilamanine
Ac anti-Raf 1 protine
Ac dirigs contre des protines prsentes
uniquement dans la cochle :
Ac antibtatectorine
Ac anticochline
HLA: human leucocyte antigen; Ac : anticorps.
rtrospective
[86]
sur 49 patients prsentant une surdit progressive
idiopathique ne montre pas de valeur prdictive de la positivit
des Ac non spciques sur lefcacit dune corticothrapie. Dans
la maladie de Menire se prsentant sous la forme de surdit uc-
tuante, on trouve plus souvent par rapport des sujets normaux
des complexes immuns circulants
[87]
. La recherche dun groupe
HLA particulier peut renforcer largumentation auto-immune, en
particulier si plusieurs examens prcdents orientent vers une
atteinte dysimmunitaire. La prsence isole dun autoanticorps
ne suft pas dnir une maladie auto-immune et lhypothse
diagnostique de surdit auto-immune ne doit tre voque que
sur un faisceau darguments cliniques et paracliniques.
Tests spcifiques de loreille interne
Les tests de transformation lymphoblastique (TTL) explorant
limmunit cellulaire et les tests de western blot explorant
limmunit humorale sont des tests antignes spciques de
loreille interne. Les tests dinhibition de migration leucocytaires,
la abilit insufsante, ont t abandonns.
Test dimmunit cellulaire (TTL)
Aprs mise en incubation des lymphocytes de patients avec
des antignes (Ag) doreille interne dorigine humaine, on peut
mesurer leur stimulation sils ont t sensibiliss au pralable
9
Tableau 8.
Algorithme dans la prescription des autoanticorps disponibles hors laboratoire de recherche en fonction du diagnostic suspect (daprs
[84]
).
Diagnostic
suspect
Lupus
systmique
Gougerot-Sjgren
primitif
Sclrodermie Connectivite
mixte
Polymyosite/
dermatomyosite 2
Polyarthrite
rhumatode
Syndrome des
antiphospholipides
Vascularite
primitive
FAN 1 1 1 1 1 1 1
Anti-ADN 2 x x 2 x
Anti-Sm 2 x x 2 x
Anti-U1RNP x 2 2 2
Anti-SSA/SSB 2 1 x 2 x
Anti-Scl-70 2
Anti-Jo1 2
Facteur
rhumatode
1 1
Anti-CCP 1
Anticardiolipine 2 x x x 1 1
ANCA
a
Anti-MPO 2
Anti-PR 3 2
FAN: facteurs antinuclaires ; ADN: acide dsoxyribonuclique ; PR3: antiprotinase 3; ANCA: antineutrophil cytoplasmic antibodies ; MPO: myloproxydase ; CCP:
citrullinated protein antibodies. 1: en premire intention; 2: en deuxime intention; x: facultatif.
a
La recherche danticardiolipine est associe celle dun anticoagulant circulant, avec deux dterminations 6 semaines dintervalle.
lors dun processus auto-immun. La ralisation de ces tests nces-
site de recueillir des extraits de labyrinthe membraneux humain
au cours dintervention par voie translabyrinthique. Les rsultats
donns sont sur un nombre limit de patients et la corrlation
avec une amlioration sous corticode trs variable. Une lvation
de la production dinterfron par les cellules T mises en pr-
sence dantignes doreille interne humains a t rapporte
[88]
. La
ralisation pratique de ce test ncessite du sang frais rapidement
achemin et na t effectue que par un nombre trs restreint
dquipes
[40, 83]
. Hughes et al. rapportaient une Se estime entre
50% et 80 %, une Sp de 93 %, une valeur prdictive positive de
56-73% en fonction de la prvalence de la maladie teste dans
la population
[83]
. Aucun test nest spcique. Il est difcile de
leur donner une valeur diagnostique. Le traitement corticode cre
plus de faux positifs avec le TTL quen western blot
[89]
.
Test dimmunit humorale
Immunouorescence indirecte (IFI)
Le principe repose sur la visualisation partir de coupes dos
temporal humain ou animal de xation danticorps humains pr-
levs partir du srum des patients, permettant dtayer que
le srum contient les anticorps spciques dirigs contre les
structures doreille interne ou non spciques (autres tissus). La
sensibilit est variable suivant les tudes, de mme que le seuil
de positivit retenu entre 50 % et 75 %
[90]
. La spcicit est gale-
ment moyenne et dpend notamment du support tissulaire utilis
pour rvler la prsence des anticorps sriques du patient
[91]
.
Les techniques dimmunouorescence indirecte ne sont pas de
pratique aise et ne renseignent que sur la localisation de xa-
tion des autoanticorps et donc leur prsence ou non, sans aspect
quantitatif. Leur interprtation est dlicate, fonction de la tech-
nique utilise, de lutilisation dos temporal humain ou animal,
de labsence de valeurs standards et de lexistence de faux positifs.
Western blot
Le principe du test repose sur la dtection et lidentication
des autoanticorps spciques circulants par rapport diffrents
Ag prsents dans le labyrinthe humain suivant leur migration sur
un support selon leur taille et leur poids. Cest le test actuelle-
ment le plus utilis. De nombreux antignes candidats comme
cibles dans la surdit auto-immune ont t tudis : collagne
type II, Po-myline, -actine, -tubuline, diverses protines de
poids molculaire de 30, 32, 33, 34, 35 58, 68, 220 kDa
[79, 80, 85, 92]
(Tableau 8).
Certains autoanticorps non spciques de loreille interne ont
t initialement incrimins. Cest le cas des anticorps anticolla-
gne II
[93]
et lon a dmontr nalement quils navaient aucun
rle dans la surdit auto-immune
[94]
. Dautres antignes ont fait
lobjet dtudes globalement concordantes : les Ac dirigs contre
une protine de 68 kDa ont t frquemment retrouvs en wes-
tern blot jusqu prs de 60 % des cas de surdits neurosensorielles
volutives isoles, mais aussi dans dautres pathologies inam-
matoires extralabyrinthiques
[95, 96]
. Cette protine correspondrait,
pour certains auteurs, la protine de choc thermique (HSP-
70), protine cellulaire libre en cas de stress cellulaire
[25]
, pour
dautres la choline transporter like proteine 2 (CTL2)
[19]
.
La protine HSP-70 a fait lobjet du plus grand nombre dtudes,
dans la surdit brusque
[96]
, progressive
[90]
, dans la maladie de
Menire
[97]
, et un kit de dosage a t commercialis. Son dosage
nest cependant pas de pratique courante et requiert un labora-
toire de biologie hautement spcialis.
Les autoanticorps responsables des surdits auto-immunes blo-
queraient ce transporteur CTL2, ce qui aurait pour effet une
dgnrescence des cellules de lorgane de Corti
[98]
. La rparti-
tion de la CTL2 ne serait cependant pas limite uniquement aux
cellules de lorgane de Corti, et sa proximit avec des isoformes
de la cochline fait suspecter une cofonction dans le transport de
molcules du milieu extra- au milieu intracellulaire des cellules
de loreille interne
[99]
. Des surdits auto-immunes exprimentales
ont pu ainsi tre induites chez lanimal
[100]
. On sait par ailleurs
quune mutation du gne codant pour la cochline conduit une
surdit neurosensorielle hrditaire isole (DFNA9). Il a t mis en
vidence des cellules immunocomptentes sensibilises vis--vis
de la cochline dans des surdits neurosensorielles dallure auto-
immune
[101]
, mais il ny a pas encore dtudes sur un nombre
sufsant de cas dans diffrentes pathologies cochlovestibulaires
pour conclure. En outre, le caractre immunogne de la CTL2 reste
dmontrer chez lanimal. Cependant, cette protine spcique
de loreille interne semble une piste intressante de recherche,
mais la mise au point dun test vise diagnostique nest pas
encore disponible.
Autres tests
Un fond dil avec examen de la chambre antrieure (examen
la lampe fente) et postrieure est demand la recherche de
signes inammatoires tels que uvite, sclrite, pisclrite.
Une capillaroscopie vise observer, au niveau de la microvas-
cularisation des capillaires unguaux, des signes de vascularite
10
Point fort
Les tests biologiques nont ni la sensibilit ni la spci-
cit sufsantes pour afrmer le diagnostic et ne sont que
des arguments de prsomption orientant vers une surdit
auto-immune.
Les examens biologiques et immunologiques complets
vise de dbrouillage sont proscrire.
Une exploration biologique cible, base sur les prols
de risques des patients et oriente par lenqute diag-
nostique, semble apporter une efcacit diagnostique
quivalente celle dun bilan complet cinq fois plus co-
teux
[102]
.
avec altration de la microvascularisation tels que des agrgats
dhmaties (sludge), un microanvrisme, une vascularite, une
acrocyanose
[24]
. Son intrt est limit.
La ralisation dune IRM crbrale de la fosse postrieure et de
loreille interne est systmatique en premire intention devant
toute surdit neurosensorielle asymtrique la recherche dune
pathologie rtrocochlaire
[103]
. La mthode dimagerie haute rso-
lution IRM devrait permettre lavenir une meilleure rsolution
spatiale des compartiments endocochlaires
[104]
. Linammation
de la membrane labyrinthique dans la surdit auto-immune per-
met une accumulation de gadolinium dans les espaces liquidiens
intralabyrinthiques, mais elle nest pas spcique.
Lutilit de la tomographie par mission de positons chez les
patients avec surdit auto-immune est incertaine
[105]
. La place des
potentiels voqus auditifs du tronc crbral est limite. La tomo-
densitomtrie des rochers garde toute sa place, en particulier chez
lenfant, la recherche danomalie morphologique du labyrinthe.
Traitement
Corticothrapie
Cest le seul traitement valid dmontrant une efcacit dans
la surdit auto-immune et il est souvent propos en premire
intention en test thrapeutique, en labsence de test diagnostique
spcique. Son efcacit au moins partielle survient dans envi-
ron un cas sur deux
[106]
, avec dautant plus de russite que la
prsomption diagnostique sur les arguments cliniques et paracli-
niques est forte. Il ny a cependant pas de corrlation entre la
rponse thrapeutique dans la surdit brusque idiopathique et la
prsence danticorps dirigs contre loreille interne
[98]
. Les pro-
tocoles de traitement varient suivant les auteurs. Chez ladulte,
la dose prconise varie entre 1 et 2 mg/kg par jour dquivalent
mthylprednisolone pendant 4 semaines.
Le traitement est instaur per os, la corticothrapie par bolus
intraveineux nayant pas t value en dehors du cadre des sur-
dits brusques. Le degr durgence de linstauration du traitement
est discutable. Si, en thorie, un traitement prcoce vise agir
avant que des lsions doreille interne ne soient irrversibles, la
dmarche diagnostique requiert souvent un dlai de plusieurs
jours, notamment pour lexploration biologique. De plus, les
mcanismes physiopathologiques de la surdit auto-immune ne
sont sans doute pas les mmes que dans la surdit brusque,
alors mme que, dans cette dernire, la prise en charge thra-
peutique urgente est galement remise en cause
[107]
. En labsence
de rponse aux corticodes durant les quatre premires semaines,
larrt de la corticothrapie est ralis sur une priode dau
moins 7 jours doses progressivement dcroissantes. Chez les
patients rpondeurs, une dose dentretien peut tre propose
de 20 30 mg/j pendant plusieurs semaines
[19]
6 mois maxi-
mum
[86, 98]
. Ni les traitements de courte dure (par exemple 5 jours
en cure courte), ni ceux instaurs au long cours pendant de trs
nombreux mois ne semblent efcaces
[19]
. Une nouvelle cure de
corticodes est administre en cas de rechute, mais les rechutes
rapides et itratives se heurtent au problme de la corticothrapie
prolonge (effets indsirables et freination de laxe hypothalamo-
hypophysaire).
Chez lenfant, linstauration du traitement doit prendre en
compte les risques spciques de la corticothrapie sur un orga-
nisme en croissance.
Immunosuppresseurs
Un traitement alternatif la corticothrapie par cyclophospha-
mide (Endoxan
)
[108]
a t propos par Mac Cabe
[109]
soit chez
les sujets ne rpondant plus aux corticodes, soit lorsquune corti-
cothrapie nest plus possible en raison des effets secondaires ou
quelle est rapidement abandonne du fait de sa toxicit leve
(cystite hmorragique, mylosuppression, toxicit pulmonaire,
risque de strilit), soit, pour certains, en relais de la cortico-
thrapie pour stabiliser le rsultat fonctionnel acquis chez les
sujets rpondeurs. Dautres traitements mdicamenteux immu-
nomodulateurs ont t tests comme le mthotrexate
[110, 111]
,
ltanercept (anti-TNF- ; Enbrel
)
[112]
, Liniximab (Remicade
)
anticorps chimrique monoclonal anti-TNF-
[113]
, lasathiopirine
(Imurel
)
[114]
, la ciclosporine A (Neoral
)
[115]
, le mycophno-
late sodium (Cellcept
)
[116]
, le rituximab (Mabthera
)
[117]
. Une
association utilisant mthotrexate et tanercept a galement
t propose
[118]
. La conduite du traitement ncessite une sur-
veillance stricte (hmatologique, biologique et radiologique)
conduite par des internistes et doit faire tout instant discuter le
rapport bnce/risque. Aucun de ces traitements na fait lobjet
dune validation dans lindication de la surdit auto-immune, sur-
venant de facon isole ou dans le cadre dune maladie de systme.
Seul le mthotrexate a t valu dans une large tude rcente
prospective randomise contrle et ne semble pas une alterna-
tive thrapeutique efcace aux corticodes
[111]
. Leur prescription
nest en outre pas dnue dinconvnients majeurs : apparition
ou rveils de tuberculoses ; mnopauses prcoces, apparition de
noplasies.
La colchicine, utilise essentiellement en thrapeutique pour
son action anti-inammatoire dans la crise de goutte, la chon-
drocalcinose articulaire, la maladie priodique, la maladie de
Behcet, la sclrodermie ou certaines formes cliniques de sarco-
dose et la maladie srique, a galement t propose dans la
surdit auto-immune. Cest un alcalode extrait de la colchique
qui appartient la famille des poisons du fuseau et qui empche
la polymrisation des microtubules bloquant les cellules en mta-
phase. La dose recommande est de 1 mg/j. Chez lanimal, la
colchicine modie la rgulation des uides labyrinthiques par
le sac endolymphatique
[119]
. Son utilit dans le traitement des
surdits auto-immunes est incertaine.
lheure actuelle, en dehors de cas trs particulier, et hormis la
ncessit de soigner une pathologie de systme associe, le traite-
ment immunosuppresseur na, notre avis, pas sa place dans le
traitement de la surdit auto-immune.
changes plasmatiques
Lchange plasmatique (ou plasmaphrse) est fond sur le prin-
cipe de lpuration du srum de gammaglobulines par un procd
proche de celui de la dialyse par puration extrarnale. Il est
rserv pour certains aux checs de tous les autres traitements
[120]
sans toutefois avoir t valid ce jour
[121]
.
Gammaglobulines
Les immunoglobulines intraveineuses ont t proposes en tant
quagent immunorgulateur dans le traitement de pathologies
auto-immunes et inammatoires, avec une efcacit compa-
rable aux plasmaphrses, mais sans leurs inconvnients
[122]
.
Leur mode daction est mal connu. Elles rgulent les fonctions
effectrices de nombreuses cellules du systme immunitaire en
interagissant avec un large panel dacteurs du systme immu-
nitaire comme les cytokines, le complment, les rcepteurs Fc
ainsi que des molcules de surface. En France, elles nont pas
lindication du traitement de la surdit auto-immune.
11
Injection transtympanique
Linjection locale transtympanique dagents pharmacolo-
giques, en premier lieu les corticodes, a plusieurs avantages :
facilit dadministration sous anesthsie locale en consultation
externe, cot modr, diffusion passive dans loreille interne de
grandes concentrations de la molcule
[123]
, absence de passage
systmique, traitement squentiel ventuel entre loreille droite
et gauche, traitement de seconde intention aprs chec dun trai-
tement par voie systmique.
Ladministration systmique expose en effet une grande varia-
bilit de concentration du mdicament dpendant de son prol
pharmacocintique. Les effets indsirables possibles sont lis
linconfort qui peut tre ressenti par le patient lors de linjection,
la survenue de vertiges, linfection, la dgradation auditive et
la perforation tympanique rsiduelle. Plusieurs tudes prospec-
tives randomises dans la surdit brusque montrent une efcacit
comparable du traitement local compar la corticothrapie par
voie systmique
[124]
. Il nexiste actuellement pas de preuve dune
efcacit suprieure de ladministration transtympanique, que ce
soit en traitement de premire intention, en traitement combin,
ou en traitement adjuvant de seconde intention. Il est toutefois
possible, en thorie au moins, desprer une efcacit au moins
quivalente dans la surdit auto-immune compare la surdit
brusque. De bons rsultats ont pu tre rapports dans le traitement
de la surdit auto-immune, mais sur de petites sries entaches
de biais mthodologiques
[125]
. Les thrapeutiques locales ouvrent
des perspectives nouvelles et prometteuses dont les modalits
exactes et les protocoles thrapeutiques sont un vaste champ
dtude : injection intratympanique, MicroWick
TM
de Silverstein,
diffusion par microcathter asservie ou non des micropompes
osmotiques, hydrogels, transporteurs par nanoparticules
[126]
.
linstar de la surdit brusque, le traitement de la surdit auto-
immune est, en thorie du moins, bien adapt la thrapeutique
locale. Ses principaux inconvnients sont lis aux facteurs ana-
tomiques (recouvrement de la niche de la fentre ronde par de
la muqueuse ou du tissu conjonctif dans un tiers des cas
[126]
),
variabilit de la diffusion par fuite du principe actif via la trompe
dEustache, variabilit des conditions physiologiques et pharma-
cocintiques de loreille moyenne (clairance travers la fentre
ronde, distribution dans les compartiments de loreille interne),
dose et concentration de la molcule active dlivrer relevant de
lempirisme.
Implant cochlaire
Limplantation cochlaire est indique en cas dvolution vers
une surdit profonde bilatrale suivant les recommandations of-
cielles de la prise en charge de la surdit profonde. Elle peut
tre envisage un stade variable de la maladie, quil sagisse du
terme de lvolution rapide de la surdit en quelques semaines
ou mois, ou aprs une priode plus ou moins longue o le trai-
tement corticode parfois immunosuppresseurs a permis une
rcupration auditive de qualit sufsante, appareille ou non
appareille, mais transitoire. Lindication nest en principe pas
envisager en urgence, mais il convient dvaluer au cas par
cas en fonction de la cause sil existe un risque de brose et/ou
no-ostogense avec comblement progressif de la rampe tympa-
nique. Les rsultats de limplantation cochlaire chez les patients
ayant une surdit auto-immune sont comparables aux autres tio-
logies
[127]
.
Conclusion
En labsence de preuve diagnostique formelle, clinique, bio-
logique, anatomopathologique, la surdit auto-immune nest,
ce jour, pas une entit nosologique bien dnie. La facult
de loreille interne ragir des mcanismes immunitaires est
cependant bien dmontre. Cest une forme rare de surdit neuro-
sensorielle, dinvestigation difcile, dont le diagnostic est souvent
dlimination, en dehors des cas o elle sinscrit dans un contexte
auto-immun polyviscral riche et avr, parfois secondairement
confort aprs une rponse positive aux thrapeutiques corti-
codes ou immunosuppressives. Il faut savoir lvoquer dans les
formes isoles lorsque le bilan tiologique dune surdit dite
brusque ou neurosensorielle progressive est ngatif. Les tests bio-
logiques nont ni la sensibilit ni la spcicit sufsantes pour
afrmer le diagnostic et ne sont que des arguments de prsomp-
tion orientant vers une surdit auto-immune. La mise au point
de tests spciques et accessibles en laboratoire non spcialis
reste venir et est une proccupation majeure de la recherche
dans lauto-immunit. Une consultation ophtalmologique ainsi
quun bilan dimagerie sont requis au moindre doute au cours de
la dmarche diagnostique. Si le traitement en premire intention
par les corticodes est largement accept, bien que non clairement
codi dans ses modalits, la mise en route dun traitement immu-
nosuppresseur, en seconde intention aprs chec ou insufsance
de la corticothrapie, demeure trs discutable et, notre avis, non
justi. Les thrapeutiques locales, en plein dveloppement, sus-
citent lespoir dans la surdit auto-immune comme dans dautres
maladies du labyrinthe. La prise en charge des patients atteints
de surdit auto-immune ncessite dans tous les cas une collabora-
tion troite entre lORL et linterniste. En cas dvolution vers la
surdit profonde, limplant cochlaire est une bonne indication.
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Autoimmune Inner Ear Disease (AIED) : www.tchain.com/otoneurology/
disorders/autoimmune/aied.html
Programme de simulation des uides cochlaires : http://oto2.wustl.edu/
cochlea/model.htm
S. Schmerber, Professeur des Universits, praticien hospitalier (SSchmerber@chu-grenoble.fr).
Clinique universitaire, Oto-rhino-laryngologie, Centre hospitalier universitaire Albert Michallon, BP 217, 38043 Grenoble cedex 9, France.
J.-M. Lejeune, Praticien hospitalier.
Centre hospitalier dAlbertville, 253, rue Pierre-de-Coubertin 73200 Albertville, France.
G. Dumas, Praticien hospitalier.
Clinique universitaire, Oto-rhino-laryngologie, Centre hospitalier universitaire Albert Michallon, BP 217, 38043 Grenoble cedex 9, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Schmerber S, Lejeune JM, Dumas G. Surdit auto-immune. EMC - Oto-rhino-laryngologie 2012;7(3):1-15
[Article 20-183-C-10].
Disponibles sur www.em-consulte.com
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