v38n2 2010

ISSN-1033-5545
ORGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD PERUANA DE CANCEROLOGIA Y DEL INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES NEOPLASICAS
VOLUMEN 38
JUNIO - DICIEMBRE
NUMERO 2
2010
Acta Cancerolgica
ORGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD PERUANA DE CANCEROLOGA Y DEL INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES NEOPLSICAS
Volumen 38
ACTA CANCEROLOGICA
DIRECTOR Dr. Juvenal Snchez Lihn COMITE EDITORIAL Dr. Orlando Morales Dr. Luis Meza Dr. Edgar Amorn Kajatt Dra. Mariella Pow Sang Dr. Miguel De La Cruz Sacasqui Dr. Juan Garca Len Dra. Indira Oyanguren Miranda Dr. Soln Cerpa Dr. Raymundo Flores Dr. Carlos Santos Dr. Juan Carlos Pardo Dr. Eloy Ruiz. F Dr. Jorge Otero F. (U.S.A.) Dr. Miguel Morn C. (Suiza)
Nmero 2
JUNIO - DICIEMBRE
2
CONTENIDO EDITORIAL CARCINOMA IN SITU DE CLULAS EN ANILLO DE SELLO EN CARCINOMA GSTRICO DIFUSO HEREDITARIO Dr. Juvenal Snchez Lihn TRABAJOS ORIGINALES Quiste Epidermoide de Testculo Controversias de su origen histolgico. Correlacin Clnico Patolgica Dr. Juvenal Snchez Lihn. Quiste Dermoide de Testculo Evidencias de su separacin del Quiste Epidermoide, Teratoma Maduro y Teratoma del Adulto. Dr. Juvenal Snchez Lihn, Dr. Carlos Morante y Dr. Fernando Quiroa. PATOLOGA MAMARIA EN LA UNIDAD ONCOLGICA DEL HOSPITAL NACIONAL DANIEL ALCIDES CARRIN, PERIODO 2004 - 2010 Dr. Giuliano Vera Yamamoto y Dra. Dina Carayhua Prez. CONTRIBUCIONES CIRUGIA UROLOGICA MINIMAMENTE INVASIVA: Experiencia inicial Juan Carlos Arturo Astigueta Prez y Milagros Abad Licham. REPORTE DE CASOS METASTASIS GANGLIONAR AXILAR EN CANCER DE MAMA OCULTO: REPORTE DE UN CASO EN EL IREN NORTE Andy Ray Pantoja Lzaro. LINFOMA DIFUSO DE CLULAS GRANDES B PRIMARIO DE VULVA. (Presentacin de un caso) Magaly Malca, Manuel Alvarez, Albert Zevallos, Csar Samanez y Carlos Barrionuevo. ANGIOMIXOMA AGRESIVO. PRESENTACIN CLNICO PATOLGICA DE CASO Y REVISIN DE LA LITERATURA Dr. Pedro Richard Aguilar Ramos, Dra. Lourdes Huanca Amesquita, Dr. Manuel lvarez Larraondo y Dr. Luis Taxa Rojas. Un caso de Leucemia Aguda de Linaje Switch con der(1)t(1;1) Yesica Llimpe y Abelardo Arias. EXENTERACIN PLVICA Y COLECTOMIA TOTAL, manejo quirrgico de un paciente complejo Hugo David Valencia Marias, Rafael Guzmn Gaviria, Juan Daz Plasencia, Juan Carlos Astigueta Prez y Milagros Abad Licham.
COMITE CONSULTIVO Dra. Patricia Saavedra Dr. Alberto Lachos Dr. Henry Gmez Dr. Henry Valdivia Dr. Juan Urquizo Dr. Jos Azursa Dr. Sandro Casavilca Dr. Cesar Samanez F. Dr. Abraham Salas H. Dr. Enrique Orrego P. Dr. Enrique Ruiz I. Dr. Hernn Vargas L. (U.S.A.) Dr. Sergio Santillana (Brasil)
12
SOCIEDAD PERUANA DE CANCEROLOGICA JUNTA DIRECTIVA 2010 - 2011 Dr. Julio Abugattas Saba Presidente Dr. Carlos Morante Deza Vice-Presidente Dr. Luis Taxa Rojas Secretario General Dr. Gustavo Sarria Bardales Tesorero Dra. Silvia Neciosup Delgado Secretario de Actas Dr. Cesar Samanez Figari Secretario de Accin Cientfica Comit cientfico Dr. Daniel Lee Kay Pen Dr. Jorge Len Chong Dr. Carlos Luque Vasquez
17
24
29
Comit de Etica y Calificacin Dr. Mayer Zaharia B. Dra. Teresa Pasco Dr. Rodrigo Travezan Comit de Publicaciones Dr. Juvenal Sanchez L. Dr. Luis Meza M. Dr. Orlando Morales Q.
33
SUSCRIPCIONES Las suscripciones deben ser solicitadas al Director de ACTA CANCEROLOGICA: Av. Angamos 2520 Lima 34 - PERU valor S/.30.00 (nuevos soles) en el pas $23.00 dlares USA en el extranjero. PUBLICACION: 2 nmeros al ao. Hecho el deposito legal en la biblioteca Nacional del Per con el No 95-0534. FOTO CARATULA. Quiste Dermoide de Testiculo.
39
43
Acta Cancerolgica
Dr. Juvenal Snchez Lihn.
INSTRUCCIONES PARA LOS AUTORES
La revista ACTA CANCEROLGICA publica articulos originales e inditos. 1. Enve los manuscritos al Director de ACTA CANCEROLGICA, Av. Angamos Este N 2520, Lima 34. Indique la direccin para el envo de correspondencia. 2. Los originales deben escribirse a doble espacio en papel A4, con una copia en CD. Cada copia del manuscrito debe acompaarse de un set de ilustraciones. 3. Tablas: Deben ser mecanografiadas a doble espacio, en pginas separadas de papel bond; el nmero de la tabla debe ser seguido de un breve ttulo describiendo el propsito de la tabla. Lneas horizontales slo deben emplearse para separar el encabezamiento; lneas verticales deben evitarse. 4. Tanto las ilustraciones como el material tabular deben limitarse a una pgina de ilustraciones por cada 4 pginas de texto. Las fotografas, sin montar, llevarn el nombre del autor y el nmero de la figura al dorso escrito a lpiz; la identidad del paciente ser enmascarada. 5. Leyendas: Deben ser mecanografiadas en una hoja separada, doble espacio y en orden correlativo. 6. Referencias Bibliogrficas. Segn las normas de Vancouver. 7. Resumen y Abstract: El resumen ser en castellano y en ingls (Abstract). Debe ser una versin concisa de no ms de 150 palabras, acerca de: 1) lo que se hizo, 2) lo que encontr, y 3) lo que se concluy. 8. El trabajo debe remitirse con firma del autor y de todos los colaboradores. 9. Los autores podrn revisar las pruebas de sus trabajos antes de su publicacin, y debern aprobarlas y remitirlas en un plazo no mayor de 48 horas, luego de las correcciones. 10. ACTA CANCEROLGICA no se hace responsable de los hallazgos, cifras, tablas (solo con lineas horizontales), ilustraciones y material cientfico que tiene cada trabajo. La responsabilidad es del autor principal y de los co-autores. 11. Actualmente no se reciben artculos de temas de revisin. 12. El sistema de arbitraje: El procedimiento empleado para seleccin del articulo es: Se recibe el trabajo que cumpla las instrucciones para los autores; es revisado por el Comit Editorial; Se enva, segn el tema al Comit Consultivo para su opinin.
Acta Cancerolgica
EDITORIAL
CARCINOMA IN SITU DE CLULAS EN ANILLO DE SELLO EN CARCINOMA GSTRICO DIFUSO HEREDITARIO

El Cncer Gstrico Difuso Hereditario es un tipo de cncer autosmico dominante. Est formado por clulas malignas epiteliales con caractersticas de Clulas en Anillo de sello en el estmago y carcinoma lobular en la mama (1). La fase gentica de este sndrome fue descubierto por Guilford et al. (2) en 1998 quien identifica mutaciones de lneas germinales de la E-cadherina producidas por el Gen CDH1 (MIM N192090) en Nueva Zelanda en tres habitantes Maori con cncer gstrico difuso multigeneracional. Los criterios clnicos son: 1. En una familia, dos o ms casos de cncer gstrico documentados. Uno de ellos por lo menos difuso y antes de los 50 aos de edad. 2. Tres o ms casos de cncer gstrico en una familia, a cualquier edad, con un caso documentado de tipo difuso. 3. Un caso de cncer gstrico difuso antes de los 45 aos de edad. 4. Un caso con cncer gstrico difuso y lobular de mama. 5. En la familia, un caso de cncer gstrico difuso y otro caso de cncer de mama lobular. 6. En una familia un caso de cncer gstrico difuso y otro caso de cncer de colon de clulas en Anillo de Sello. La edad media de presentacin es a los 38 aos con un rango de 14 a 69 aos. Generalmente no se presentan sntomas, excepto en estados avanzados igual que el espordico que es ms comn. La endoscopa para detectar lesiones son muy difciles sobre todo en lesiones iniciales que estn cubiertas por el epitelio superficial. Lo ms importante en Patologa es que se reconoce Carcinoma In Situ de Clulas en Anillo de Sello aparentemente slo en este tipo de Cncer Gstrico Difuso Hereditario y no en el espordico que vemos todos los das en nuestras innumerables biopsias y piezas operatorias. Las resecciones totales del estmago en pacientes portadores de la mutacin con fines profilcticos y curativos, el estudio antomo patolgico completo y sistemtico de todo el estmago que generalmente no muestra macroscpicamente ninguna lesin, revela microscpicamente innumerables focos de tumores intramucosos en todas las gastrectomas totales profilcticas (3), (4), (5), (6), (7), (8), (9), (10), (11). La localizacin es en cualquier regin del estmago y generalmente limitados a la mucosa en estado TNM patolgico T1a (ver esquema, modelo de desarrollo de este tipo de cncer). Estos tumores en estado T1a son carcinomas invasores y permanecen indolentes por mucho tiempo y con un bajo riesgo de producir metstasis. El tamao de los tumores en general son menores de 1 milmetro (12), (13). No se encuentra en el resto de la mucosa metaplasia intestinal ni infeccin por H. pylori. De esta manera, la Organizacin Mundial de la Salud (WHO)(1) reconoce lesiones precursoras al T1a carcinoma de clulas en Anillo de Sello: 1. Carcinoma In Situ (Tis) que corresponde a la presencia de clulas tumorales en Anillo de Sello dentro de la membrana basal como se puede ver en el esquema de modelo de desarrollo del Cncer Gstrico Difuso Hereditario, donde las clulas reemplazan o sustituyen a las clulas epiteliales normales y tienen generalmente los ncleos hipercromticos, perifricos y despolarizados. 2. Un patrn histolgico pagetoide, no necesariamente asociado a invasin de las clulas tumorales en Anillo de Sello que se encuentran debajo del epitelio preservado de glndulas y foveolas como se puede observar en el esquema. En conclusin, en los Congresos Europeos de Patologa la Dra. Ftima Carneiro en Turqua (2007) y en Florencia (2009) en la presentacin de sus trabajos y casos sobre Cncer Gstrico Difuso Hereditario pregunt a la audiencia si en nuestros casos de rutina de todos los das habamos reconocido y diagnosticado estas lesiones. Nuestra respuesta es hasta ahora no. Parecera que es una caracterstica en este tipo de cncer del estmago.
Acta Cancerolgica 3
Figura. Modelo de Desarrollo del Cncer Gstrico Difuso Hereditario
TNM Mucosa
TIS
T1a
Muscular de la mucosa Sub mucosa Muscular propia Serosa
Pagetoide
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS 1. Carneiro F, Charlton A, Huntsman DG, Hereditary diffuse gastric cancer. WHO classification of Tumours of the Digestive System. Lyon 2,010. 59-63. 2. Guilford P et al. E-cadherin germline mutations in familial gastric cancer. 1998. Nature 392: 402-405. 3. Barber ME, Save V, Carneiro F, Dwerryhouse S, Lao-Sirieix P, Hardwick RH et al. Histopathological and molecular analysis of gastrectomy specimens from hereditary diffuse gastric cancer patients has implications for endoscopic surveillance of individuals at risk. 2,008. J. Pathol 216: 286-294.
ford P, Martin IG (2004). Hereditary diffuse gastric cancer: predominance of multiple foci of signet ring cell carcinoma in distal stomach and transitional zone. 2,004. Gut 53: 814-820. 7. Hebbard PC, MacMillan A, Huntsman D, Kaurah P, Carneiro F, Wen X et al. Prophylactic total gastrectomy (PTG) for hereditary diffuse gastric cancer (HDGC): the Newfoundland experience with 23 patients. 2,009. Ann Surg Oncol 16: 1890-1895. 8. Huntsman DG, Carneiro F, Lewis FR, MacLeod PM, Hayashi A, Monaghan KG et al. Early gastric cancer in young, asymptomatic carriers of germ-line E-cadherin mutations. 2,001. N Engl J Med 344: 1904-1909. 9. Norton JA, Ham CM, Van Dam J, Jeffrey RB, Longacre TA, Huntsman DG et al. CDH1 truncating mutations in the E-cadherin gene: an indication for total gastrectomy to treat hereditary diffuse gastric cancer. 2,007. Ann Surg 245: 873-879.
11. Oliveira C, Seruca R, Carneiro F. Hereditary gastric cancer. Best Pract Res Clin. 2,009. Gastroenterol 23: 147-157. 12. Humar B, Guilford P. Hereditary diffuse gastric cancer: a manifestation of lost cell polarity. 2,009. Cancer Sci 100: 1151-1157. 13. Carneiro F. Classification of gastric carcino mas. 1,997. Curr Diagn Pathol 4: 51-59. 14. Carneiro F, Oliveira C, Leite M, Seruca R. Molecular targets and biological modifiers in gastric cancer. 2,008. Semin Diagn Pathol 25: 274-287. 15. Carneiro F, Oliveira C, Suriano G, Seruca R. Molecular pathology of familial gastric cancer, with an emphasis on hereditary diffuse gastric cancer. 2,008. J. Clin Pathol 61: 25-30. 16. Carneiro F, Seixas M, Sobrinho-Simoes M. New elements for and updated classification of the carcinomas of the stomach. 1,995. Pathol Res Pract 191: 571-584. 17. Carneiro F, Sobrinho-Simoes M. Metastatic pattern of gastric carcinoma. 1,996. Hum Pathol 27: 213-214. 18. Carneiro F, Sobrinho-Simoes M. Signet ring cell carcinoma in hyperplastic polyp. 1,996. Scand J Gastroenterol 31: 95-96.
4. Blair V, Martin I, Shaw D, Winship I, Kerr D, Arnold J et al. Hereditary diffuse gastric cancer: diagnosis and management. 2,006. Clin Gastroenterol Hepatol 4: 262-275. 5. Carneiro F, Huntsman DG, Smyrk TC, Owen DA, Seruca R, Pharoah P et al. Model of the early development of diffuse gastric cancer in E-cadherin mutation carriers and its implications for patient screening. 2,004. J. Pathol 203: 681-687. Charlton A, Blair V, Shaw D, Parry S, Guil-
6.
10. Rogers WM, Dobo E, Norton JA, Van DJ, Jeffrey RB, Huntsman DG et al. Riskreducing total gastrectomy for germline mutations in E-cadherin (CDH1): pathologic findings with clinical implications. 2,008. Am J Surg Pathol 32: 799-809.

Director de Acta Cancerolgica
Acta Cancerolgica
QUISTE EPIDERMOIDE DE TESTCULO CONTROVERSIAS DE SU ORIGEN HISTOLGICO. CORRELACIN CLNICO PATOLGICA
Quiste Epidermoide de Testculo Controversias de su origen histolgico. Correlacin Clnico Patolgica

Dr. Juvenal Snchez Lihn1.
RESUMEN
Presentamos 6 pacientes con Quistes Epidermoides de Testculo. Es una neoplasia benigna. Patolgicamente se encuentra bien delimitada y encapsulada. Al corte se presenta como una masa blanquecina con material laminado, pastoso, blanco amarillento. En resumen, es un tumor poco frecuente, intraparenquimal, qustico sin componentes teratomatosos. Sugerimos slo reseccin parcial del tumor sobre todo en pre-pberes. Palabras Clave. Quiste Epidermoide. Orquidectoma. Testculo.
ABSTRACT
We presented 6 cases of Epidermoid cyst of the testis. Its a benign neoplasia. Pathological evaluation consisted of encapsulated neoplasia, sharply delineated. The sectioned surgical specimen show a white mass with laminated white-yellow pastelike material. In conclusion is a rare bening tumour. It is intraparenchymal testicular cyst without teratomatous components. We suggest organ preserving surgery, in pre puberal ages. Key words: Epidermoid cyst. Orchidectomy. Testis.
Mdico Patlogo Ex Jefe del Departamento de Patologa del INEN Recepcin setiembre 2010. Aceptacin octubre 2010.
Acta Cancerolgica
INTRODUCCION
El Quiste Epidermoide del testculo, se presenta en el 1% de masas parenquimales del testculo (1,2). No comprometen albugnea ni epiddimo. Son ms frecuentes en la segunda a cuarta dcada, pero se pueden presentar en cualquier edad. Generalmente llegan a tener un tamao de 2 cm. de dimetro. Es redondo, ovoide, y est formado por material laminar similar al queso rodeado y delimitado por una capa fibrosa. Microscpicamente est conformado por depsito de queratina y tapizado por epitelio poliestratificado plano tambin denominado escamoso. Puede haber zonas de ulceracin, fibrosis y reaccin inflamatoria con clulas gigantes multinucleadas. Es importante que en las inmediaciones no se encuentre otros elementos tisulares ya que indicaran su naturaleza de teratoma. De igual manera no debe encontrarse tumor germinal intratubular en los tubos seminferos para garantizar el diagnstico de Quiste epidermoide puro. La morfologa laminada es distintiva en el estudio ecogrfico dando la caracterstica de tela de cebolla o de bull de tiro al blanco (3, 4). Debe tenerse mucho cuidado cuando tienen bordes irregulares lo cual puede estar en relacin a una lesin maligna (3, 5).
Caso 1 2 3 4 5 6 Edad 13 14 18 27 13 18
Tabla N 1
Testculo I D D I I D Tumor Tamao 1 cm 2 x 1.5 cm 2 x 1 y 1.3 x 1 cm 1.5 x 1.2 cm 1 cm 2.3 x 2 cm Tratamiento OI OD OD OI OI OD
I: Izquierdo. D: Derecho. OI: Orquidectoma izquierda. OD: Orquidectoma derecha.
El tratamiento ha sido orquidectoma en todos los pacientes.
D B
MATERIALES Y MTODOS
Se estudian seis casos de Quistes Epidermoides de Testculo de pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas. Hospital de referencia nacional para pacientes portadores de Neoplasias. Se revisan las Historias Clnicas. Se revisan las lminas coloreadas con Hematoxilina Eosina de los Archivos del Departamento de Patologa.
RESULTADOS
Del estudio de 6 pacientes con Quistes Epidermoides del Testculo encontramos (Tabla 1) que la edad de los pacientes flucta entre los 13 y 17 aos. El compromiso del testculo es igual para el derecho que para el izquierdo. El tamao ms grande del tumor es 2.3 cm. El tratamiento ha sido orquidectoma en todos los pacientes
6
Quiste epidermoide de testculo. A. Macroscopa: zona blanquecina tumoral que hace relieve en la superficie. B. Al corte, tumor bien delimitado, encapsulado, blanquecino amarillento. C, D, E. Microscopa: Hematoxilina eosina, epitelio escamoso con abundante formacin de queratina intraqustica y formacin de perla crnea.
Acta Cancerolgica
Figura N 1
QUISTE EPIDERMOIDE DE TESTCULO CONTROVERSIAS DE SU ORIGEN HISTOLGICO. CORRELACIN CLNICO PATOLGICA
DISCUSIN
Los Quistes Epidermoides de Testculo, fueron descritos inicialmente en 1942 por Dockerty y Priestley (6). Se trata de una lesin benigna poco frecuente y de origen histolgico controversial. Hay diferentes teoras en relacin al desarrollo embriolgico. Sugieren que podra tratarse de un cambio por metaplasia escamosa del epitelio de los conductos seminferos, de la rete testis, o el desarrollo monodrmico de un teratoma. Price (1) seala cinco condiciones para ser un Quiste Epidermoide: 1. Ser intraparenquimal. 2. Contener queratina. 3. La pared del quiste puede ser fibrosa, pero debe tener epitelio poliestratificado plano o escamoso. 4. No debe tener componentes teratomatosos como por ejemplo folculos pilosos, glndulas sebceas. 5. No se debe encontrar cicatrices en el parnquima testicular adyacente al quiste. Si hay elementos teratomatosos y cicatrices significa la probabilidad de regresin espontnea del tumor germinal. Si se encuentra Neoplasia germinal intratubular (ITGCN) o Carcinoma In Situ en el resto del parnquima, el caso debe ser considerado como un teratoma verdadero. La mayora de los pacientes descritos son de la segunda a la cuarta dcada de la vida con un rango de 3 77 aos. En nuestros casos el rango va de 13 27 aos de edad. Generalmente son asintomticos, detectados por autoexamen o durante un examen mdico general. Hay una prevalencia por el testculo derecho, en nuestra casustica 3 fueron del testculo derecho y 3 del izquierdo. El tamao del tumor generalmente es de pocos centmetros. El ms grande en nuestros pacientes fue de 2.3 cm. Es importante el estudio radiolgico, sobre todo la ecografa y la resonancia magntica nuclear que permite delimitar bien la lesin, especificar su morfologa laminar, qustica, as como ver si son
nicos o mltiples. En la literatura se reportan, casos bilaterales, cuatro reportes de mltiples (2, 7). En nuestros pacientes, en el caso 3 haba dos tumores de 2 x 1 y 1.3 x 1 cm. En conclusin el Quiste Epidermoide es una neoplasia benigna. Histolgicamente para un correcto diagnstico de Quiste Epidermoide puro del testculo, es importante que sea intraparenquimal, sin otros componentes teratomosos, sin fibrosis que podra ser cicatriz de regresin espontnea de tumor germinal y sin neoplasia intratubular germinal, tambin denominada Carcinoma In Situ en tbulos seminferos adyacentes. Con respecto al tratamiento, teniendo en cuenta estas caractersticas para el diagnstico anatomopatolgico, recomendamos una buena evaluacin clnica con exmenes de marcadores tumorales negativos para tumor de clulas germinales malignas, as como una buena evaluacin radiolgica con ecografa y resonancia magntica. Es posible realizar, de esta manera slo reseccin del tumor (3, 4, 5, 8, 9) sobre todo en pacientes pre-pberes.
sonography. 1993. Urology. 41: 75-79. 5. Eisenmenger M, Lang S, Donner G, Kratzik C, Marberger M, Epidermoid cysts of the testis: organ-preserving surgery following diagnosis by ultrasonography. 1993. Br. J Urol. 72: 955-957. 6. Dockerty MB, Priestley JT. Dermoid cysts of the testis. 1942. J Urol. 48: 392-400. 7. Heindenreich A, Zumbe J, Vorrunther R, Klotz T, Vietsch H. Testicular Epidermoid Cyst; orchiectomy or enucleation resection? 1996. Urologe A. 35: 1-5. 8. Dogra, J. H. Cho, J-C. Chang et al Testicular Epidermoid cysts. Am. J. Roentgenol, 2002; 179(4): 10751076. 9. Manning MA, et al. Testicular Epidermoid cyst. Sonographic Features with Clinicopathologic correlation. J. Ultrasound Med 2010; 29: 831-837. 10. Price EB, Jr. Mostofi FK. Epidermoid cysts of the testis in Children: a report of fourth cases. 1970. J. Pediat. 77: 676-679. 11. Manivel JC, Reinberg Y, Niehans GA, Fraley EE. Intratubular germ cell neoplasia in testicular teratomas and epidermoid cysts. Correlation with prognosis and possible biologic significance 1989 Cancer. 64: 715-720. 12. Renedo DE, Trainer TD. Intratubular germ cell neoplasia (ITGCN) with p53 and PCNA expression and adyacent mature teratoma in an infant testis. An inmunohistochemical and morphologic study with a review of ther literature. 1994. Am J. Surg Pathol. 18: 947-952. 13. Dieckmann KP, Loy V. Epidermoid cyst of the testis: A review of clinical and histogenetic considerations. 1994. Br. J Urol. 73: 436-41.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Price EB Jr. Epidermoid Cysts of the testis: a Clinical and pathological analysis of 69 cases from the testicular tumor registry. 1969. J. Urology. 102: 708-713. 2. Shah KH, Maxted WC, Chun B. Epidermoid cysts of the testis: A report of three cases and analysis of 141 cases from de World literature. 1981. Cancer 47: 577-582. 3. Fu YT, Wang HH, Yang TH, Chang SY, Ma CP. Epidermoid cysts of the testis: diagnosis by ultrasonography and magnetic resonance imaging resulting in organ-preserving surgery. 1996. Br. J Urol. 78: 116-118. 4. Shapeero LG, Vordermark JS. Epidermoid cyst of the testes and role of
CORRESPONDENCIA: Dr. Juvenal Snchez Lihn asanchez@inen.sld.pe
Acta Cancerolgica
Dr. Juvenal Snchez Lihn y Col.
Quiste Dermoide de Testculo Evidencias de su separacin del Quiste Epidermoide, Teratoma Maduro y Teratoma del Adulto.
Dr. Juvenal Snchez Lihn1, Dr. Carlos Morante2 y Dr. Fernando Quiroa 3.
RESUMEN
Presentamos 3 casos de Quistes Dermoides del Testculo. Es una entidad clnica rara. La ausencia de neoplasia germinal intratubular demuestra su historia natural benigna. Microscpicamente se caracteriza por tener folculos pilosos con glndulas sebceas con una orientacin cutnea hacia una superficie epidermal. Es diferente del Quiste epidermoide y del Teratoma maduro en especial en pacientes postpuberales por su significativa asociacin con metstasis. Tambin llamado Teratoma del adulto. Palabras Clave: Quiste dermoide. Teratoma maduro. Neoplasia de testculo.
ABSTRACT
We presented 3 cases of Dermoid Cyst of the Testis. It is a rare clinical entity. The absence of intratubular germ cell neoplasia (IGCNU) demonstrated their benign natural history. Microscopic examination had hair folicles with sebaceous glands showing a typical, cutaneos-type orientation to an epidermal surface. It is distinct from epidermoid cyst and from mature teratoma in especial of postpuberal patients because of its significant association with metastases. Adult teratoma. Key Words: Dermoid Cyst. Mature teratoma. Testicular Neoplasms.
1 2 3
Mdico Patlogo. Ex Jefe del Departamento de Patologa. INEN. Mdico Cirujano. Jefe del Departamento de Urologa. INEN. Mdico Cirujano. Departamento de Urologa. INEN. Recepcin setiembre 2010. Aceptacin octubre 2010.
Acta Cancerolgica
QUISTE DERMOIDE DE TESTCULO EVIDENCIAS DE SU SEPARACIN DEL QUISTE EPIDERMOIDE, TERATOMA MADURO Y TERATOMA DEL ADULTO.
INTRODUCCION
El Quiste Dermoide del Testculo se reconoce como una lesin especifica en una subcategora de teratoma (1, 2). La OMS (3) (Organizacin Mundial de la Salud), lo define como un Teratoma Maduro con predominio de uno o ms quistes delimitados por epitelio queratinizante con formacin de piel y anexos, con o sin reas pequeas, de otros componentes teratomosos. Se diferencian de los quistes epidermales de testculo porque estos ltimos no tienen anexos de la piel. Son teratomas qusticos benignos, semejantes a los frecuentes teratomas qusticos benignos de los ovarios. Son raros, se han reportado 20 casos en la literatura (4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12). Al examen macroscpico son quistes que tienen pelos y material parecido al queso que corresponde a la queratina. Microscpicamente se reconoce epitelio poliestratificado plano con unidades de folculos pilosos, como se observa en un corte de piel. Estn delimitados por una pared fibrosa que tiene glndulas sudorparas, glndulas con secrecin mucosa, msculo liso, cartlago, tejidos adiposos seos, tiroideo, pancretico, epitelio gstrico, glndulas salivales. El motivo del presente trabajo es el estudio de Quistes Dermoides de Testculo, neoplasia muy rara, en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas.
el testculo mide 3 x 2.5 cm., duro en la regin inguinal se palpa discreta adenopata. La ecografa muestra tumoracin mixta que compromete todo el testculo. Es sometido a Orquidectoma retrgada derecha. Los marcadores en sangre de Gonadotropina corinica y alfa fetoprotena son normales. El examen Antomo Patolgico mostr un tumor de 2.8 x 1.5 x 1.9 con tejido parduzco con cavidades qusticas con material grasoso y pelos. Tena zonas de calcificacin. El paciente evoluciona favorablemente. Actualmente tiene 12 aos. Caso 2. Paciente de 3 aos de edad. Presenta desde los 3 meses de edad agrandamiento del testculo derecho en forma progresiva. Al examen se palpa tumor de 4 x 3 cm. Esfrico de superficie lisa, sin dolor. La ecografa mostr tumor de 2.9 x 2 cm. Con calcificacin. Los marcadores de gonadotrofina corinica y alfafetoprotena mostraron cifras por debajo de los valores normales. Es sometido a orquidectoma derecha retrgada. El examen antomo patolgico mostr un tumor de 2.5 cm. Con cavidades
qusticas con pelos y material sebceo y calcificacin. El paciente es controlado frecuentemente. Tiene en la actualidad 26 aos de edad. Caso 3. Paciente de 8 aos de edad con malformacin congnita de pies, varus. Desde los 2 aos de edad presenta tumor en testculo izquierdo de crecimiento progresivo. Llega a medir 5 cm. De dimetro. Es operado en un Hospital General con Orquidectoma retrgrada izquierda. Al ser admitido al Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas se solicita el material de Anatoma Patolgica para revisin de lminas cuyo diagnstico es Quiste dermoide. El paciente es perdido de vista.
DISCUSIN
Los Quistes dermoides de testculo son raros. En la literatura se reportan 20 caos (3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 12, 13, 14, 15). Se reconoce como una entidad real, diferente a un teratoma maduro y con una Biologa o Historia natural de neoplasia benigna. Dockerty (7) reporta dos casos de evolucin benigna a 6 y 7 aos. Gupta (8), un caso con una
MATERIALES Y MTODOS
Se estudia 3 casos de pacientes con Quistes dermoides de Testculo atendidos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas. Hospital que tiene 58 aos de funcionamiento en el Per y es una institucin de referencia para pacientes portadores de neoplasias. Se revisan las Historias Clnicas, se revisan las lminas con coloraciones de Hematoxilina-Eosina de los archivos del Departamento de Patologa. Caso 1. Paciente de 1 ao y 3 meses de edad. Desde los 4 meses de nacido tiene tumor en testculo derecho de crecimiento progresivo con aparente dolor. Al examen
Acta Cancerolgica
QUISTE DERMOIDE. A. Microscopa, Hematoxilina eosina, epitelio escamoso con formacin de queratina y anexos de la piel (glndulas sudorparas y folculos pilosos). B. A mayor aumento, anexos de la piel. C. Pelo.
9
Figura N 1
Dr. Juvenal Snchez Lihn y Col.
evolucin de un ao. Kressel (9) seis pacientes con quistes dermoides, los controles mostraron que los pacientes estaban libres de enfermedad, de 1 7 aos despus de ciruga. Los controles de nuestros tres pacientes muestran evolucin libre de enfermedad. En el Caso 1: 12 aos, el caso 2: 26 aos y el caso 3: perdido de vista. Ulbright (12), en un estudio de 5 pacientes, las edades de presentacin ocurrieron de los 17 42 aos, todos tuvieron resecciones de testculo. Nuestros tres pacientes fueron nios, 1 ao 3 meses; 3 aos y 8 aos de edad respectivamente. La mayora de casos se describen en jvenes adultos y se presentan como masas testiculares, hay casos descritos en nios como nuestros tres casos. Assaf (4) describe su caso en un nio de 5 aos. Brogi (5) en un nio de 9 aos. En la mayor parte de casos, es una neoplasia intratesticular, parenquimal, sin embargo hay casos descritos de localizacin para testicular (14, 15, 16, 17). El nombre correcto es Quiste Dermoide como seala la OMS (3). Generalmente es un tumor qustico con epitelio escamoso productor de queratina y anexos de la piel con folculos pilosos. Tambin se encuentra, no en todos los casos, glndulas, epitelio respiratorio, epitelio intestinal y msculo liso. Es importante diferenciarlo del Quiste Epidermoide, que es un tumor qustico con abundante epitelio escamoso y gran cantidad de queratina, sin anexos de la piel y folculo pilosos que es lo ms importante para diferenciarlo del Quiste Dermoide. En la literatura hay numerosos casos de Quistes epidermales (18). Otro tumor importante de diferenciarlo es el Teratoma del Adulto, que es un tumor maligno del testculo con proliferacin de estructuras glandulares morfolgicamente sin criterios clsicos de malignidad y que simulan ser benignos, pero presentan atipia celular y muchos pacientes consultan por metstasis, por su alta capacidad de diseminacin. Puede tener adems otros componentes maduros como cartlago. Nosotros (19) en 19 casos
10
encontramos metstasis a retroperitoneo, pulmn, ganglios, hgado y rin (19, 20, 21, 22). Es frecuente, en los Teratomas del adulto, encontrar en los tbulos seminferos adyacentes, Neoplasia germinal intratubular, tambin denominado Carcinoma In Situ (22, 23). Se han realizado estudios de ADN aneuploide (24) como evidencia de malignidad. Los Quistes dermoides son muy frecuentes en el Ovario, son qusticos, con gran cantidad de pelos y material sebceo untuoso al tacto, cartlago, tejido seo y formacin de dientes y variedades de tejido maduros, nervioso, hgado, prstata, etc. No es infrecuente encontrar casos de Teratoma maduro del Ovario con degeneracin maligna, con alta variacin, de carcinomas, sarcomas, tumores neuroectodermales, melanoma maligno. Nosotros en nuestra institucin hemos encontrado 24 casos de carcinoma epidermoide originados en Teratoma Qustico Maduro del Ovario (25, 26, 27). Los tumores de testculo en pacientes posterior a la pubertad tienen un exceso de material gentico derivado del brazo corto del cromosoma 12, generalmente en la forma de isocromosoma {i(12p)}. Es importante saber si est presente o ausente en Quiste dermoide, segn Ulbright (12) su hiptesis es que debe estar ausente. En relacin al tratamiento, orquitectoma o reseccin parcial por enucleacin slo del tumor. Son importantes los datos clnicos, edad, estudios de ecografa y estudios de biopsias para ver si hay carcinoma in situ o neoplasia germinal intratubular. Es de mucha ayuda en las biopsias el uso del marcador fosfatasa alcalina placentaria que es positiva en neoplasia germinal intratubular. En conclusin el Quiste Dermoide del testculo es una neoplasia benigna que puede ocurrir en nios, jvenes y adultos. Se diferencia del Quiste Epidermoide porque ste no presenta anexos de la piel sobre todo folculos pilosos. El Teratoma del adulto es
diferente al Quiste Dermoide porque es maligno, tiene abundante proliferacin de glndulas atpicas y tambin Neoplasia Germinal intratubular o Carcinoma In Situ en el resto del parnquima. El tratamiento podra ser de reseccin parcial en nios, con estudios ecogrficos de calidad y con biopsias negativas para neoplasia germinal intratubular, mejor todava con inmunohistoqumica negativa para fosfatasa alcalina placentaria.
1. Mostofi FK, Sobin LH. Histological typing of testicular tumors (IHCT) N16, 1977. WHO. 2. Mostofi FK, Price EB Jr. Tumors of the male genital System. Atlas of Tumor Pathology, 2nd. Series, fascicle 8, Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1973. 3. Eble J. Pathology and Genetic of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. OMS-IARC Press, Lyon, 2004. 4. Assaf G, Mosbah A, Homsy Y, Michaud J Dermoid Cyst of Testis in five-year-old child. 1983, Urology 22:432-434. 5. Broggi G, Appetito C., di Leonel, Ciprandi G, Menichella P, Broggi M, Boldrini R, Zaccara A Dermoid cyst in undesdent testis in a 9 year-old-boy 1991. Urol Int. 47: 110-112. 6. Burt AD, Cooper G, Mackay C, Boyd JF Dermoid Cyst of the testis. 1987 Scott Med J. 32: 146-148. 7. Dockerty MD, Priestley JT Dermoid Cyt of the testis. 2002. J. Urol 48:392400. 8. Gupta AK, Gupta MK, Gupta K. Dermoid Cyst of the testis (a case report) 1986. Indian J. Cancer. 23: 21-23. 9. Kressel K, Schneel D, Thon WF, Heymer B, Hartmann M, Altwein JE Benign testicular tumor: a case for testis presentation? 1988. Eur Urol 15: 200-204.
Acta Cancerolgica
QUISTE DERMOIDE DE TESTCULO EVIDENCIAS DE SU SEPARACIN DEL QUISTE EPIDERMOIDE, TERATOMA MADURO Y TERATOMA DEL ADULTO.
10. Maiti S, Chatterjee G, Pal SN, Mukheryee DR Benign Cystic teratoma of the testis. 1990. J Indian Med Assoc. 88; 287-288. 11. Ulbright TM, Amin MB, Young RH. Tumors of the Testis, Adnexa, Spermatic Cord and Scrotum 1999 AFIP: Washington. 12. Ulbright TM, Srigley J.R. Dermoid Cyst of the testis: a study of five post-puberal cases, including a pilomatrixona-like variant, with evidence supporting its separate classification from mature testicular teratoma, 2001. Am J. Surg. Pathol 25: 788-793. 13. Dieckmann KP, Loy V. Epidermoid Cyst of the testis: A review of clinical and histogenetic considerations 1994. Br J. Urol 73: 461-41. 14. Ford J Jr. Ingh S. Paratesticular dermoid Cyst in a 6 month ol infant. 1988. J. Urol 139: 89-90. 15. Easson AA, Spaulding JT. Dermoid Cyst arising in testicular tunics. 1977. J. Urol 117: 539. 16. Bloom DA, Di Prietro MA, Gikas PW, et al. Extratesticular Dermoid Cyst and fibrous displasia of epididymis. 1987. J. urol 137: 996-7.
17. Wegner HE, Herbst H, Dieckmann KP. Paratesticular epidermoid cyst and ipsilateral spermatic cord dermoid cyst: case report and discussion of pathogenesis, diagnosis and treatment. 1994. J. Urol 152: 210-3. 18. Price EB Jr. Epidermoid Cyst of the testis: a clinical and pathologic analysis of 69 cases from the testicular tumor registry. 1969 J. Urol 102: 708-13. 19. Snchez Lihon J, et al. Teratoma Puro del Adulto del Testculo. Instituto de Enfermedades Neoplsicas 2003 Acta Cancerolgica 32; 1: 58-64. 20. Heidenreich A., Mould JW, Mc Leod DG, et al. The role of retroperitoneal lymphadenectomy in mature teratoma of the ttis 1997 J Urol 157: 160-3. 21. Kedia K, Fraley EE, Adult teratoma of the testis metastasizing as adult teratoma: case report and review of literature 1975 J Urol 114: 636-9. 22. Simonds PD, Lee AH, Theaker JM, et al. Primary pure teratoma of the testis. 1996 J. Urol 155: 939-42. 23. Manivel JC, Reinberg Y, Niehans GA, et al. Intratubular germ cell neoplasia in testicular teratomas and epidermoid cysts: correlation with
prognosis and possible biologic significance. 1989 Cancer 64: 715-20. 24. Sella A, El Naggar A, Ro JY, et al. Evidence of malignant features in histologically mature teratoma. 1991. J. Urol 146: 1025-8. 25. Snchez Lihon J. Carcinoma epidermoide primario del ovario originado en Teratoma Qustico Maduro. Consideraciones patolgicas. Histognesis. Evaluacin. 2005. Acta Cancerolgica 33: 16-22. 26. Hirakawa T, Tuneyoshi M, Enjoji M. Squamous cell carcinoma arising in mature cystic teratoma of the ovary: clinicopathologic and topographic analysis. 1989. Am J Surg Pathol 13: 397-405. 27. Waxman M, Deppish LM. Malignant alteration in benign teratomas. In: Damjanor I, Knowles B, Solter D, eds. The Human teratomas. Clifton, NJ: Human Press 1983: 105-36. 28. Berthelsen JG, Skakkeback NE. Value of testicular biopsy in diagnosing carcinoma in situ testis. 1981. Scand J Urol Nephrol 15: 165-8. 29. Heidenreich A, Zumbe J, Vorreuther R, et al. Testicular epidermoid Cyst: Orchiectomy or enucleation resection? 1996 Urologe A 35: 1-5.
CORRESPONDENCIA: Dr. Juvenal Snchez Lihn asanchez@inen.sld.pe
Acta Cancerolgica
11
Dr. Giuliano Vera Yamamoto y Col.
PATOLOGA MAMARIA EN LA UNIDAD ONCOLGICA DEL HOSPITAL NACIONAL DANIEL ALCIDES CARRIN, PERIODO 2004 - 2010
Dr. Giuliano Vera Yamamoto1 y Dra. Dina Carayhua Prez 2.
RESUMEN
Objetivo: Conocer las patologas de la mama que son detectadas en la Unidad Oncolgica del Hospital Nacional Daniel Alcides Carrin. Materiales y Mtodos: Se revisaron los diagnsticos de anatoma patolgica de las biopsias de mama realizadas en la Unidad Oncolgica del Hospital Nacional Daniel Alcides Carrin durante el periodo 2004 - 2010. Resultados: Los tipos de patologas de la mama fueron en primer lugar las neoplasias fibroepiteliales con 365 casos (40,2%), en segundo lugar las patologas inflamatorias con 161 casos (17,7%), en tercer lugar las neoplasias malignas con 147 casos (16,2%) les siguen en frecuencia los cambios fibroqusticos con 135 casos (14,8%), tambin hubo presencia de patologa mamaria masculina en 64 casos (7,0%). Conclusiones: El 83,7% de la patologa mamaria atendida en la Unidad Oncolgica, del Hospital Nacional Daniel Alcides Carrin, correspondieron a lesiones benignas y un 16,3% a lesiones malignas. El mdico especialista debe estar familiarizado con las variantes de diagnstico para poder ofrecer atencin oportuna y adecuada a los pacientes.
ABSTRACT
Objective: To Determinate the diseases of the breast detected at the Oncology Unit of Daniel Alcides Carrin National Hospital. Methods: We reviewed the histopathological diagnoses of the breast performed by the Oncology Unit of the Daniel Alcides Carrin Hospital between January 2004 to December 2010. Results: Pathologies of the breast were fibroepithelial neoplasms in 365 cases (40,2%), 161 cases (17,7%) were inflammatory pathologies, 147 cases (16,2%) were malignant neoplasms and 135 cases (14,8%) were fibrocystic change. Were 64 cases (7,0%) of breast pathologic in men, too. Conclusions: Were 83,7% benign breast pathologies detected at the Oncology Unit of Daniel Alcides Carrin National Hospital, the 16,3% were malignant. The specialist should be familiar with diagnosis variants in order to provide timely and adequate care to patients.
1 2
Mdico Cirujano Onclogo de la Unidad Oncolgica del Hospital Daniel Alcides Carrin. Mdico Anatomo Patlogo del Servicio de Patologa del Hospital Daniel Alcides Carrin. Recepcin setiembre 2010. Aceptacin octubre 2010.
12
Acta Cancerolgica
INTRODUCCION
Las enfermedades de la mama son una causa frecuente de consulta mdica en la mujer; la razn principal es el dolor y/o sensacin de masa en la mama, adems del temor y la angustia de la paciente ante la posibilidad de encontrarse una neoplasia maligna. Clnicamente hablando los sntomas mamarios benignos son frecuentes, habindose calculado su incidencia en un 50% de las mujeres en edad frtil (1). La ms importante de las enfermedades mamarias es el cncer por su gravedad pero no significa que sea la ms frecuente; tampoco es la nica que preocupe al paciente y al mdico cuando de calmar las molestias que generan en las enfermas se trata. El mdico debe estar preparado para hacer el diagnstico correcto y poder ofrecer tranquilidad y esperanza ante el diagnstico certero de la enfermedad. Por ello es importante conocer las enfermedades de la mama tanto benignas como malignas. Tratamos de conocer las patologas de la mama detectadas en la Unidad Oncolgica del Hospital Nacional Daniel Alcides Carrin (UO-HNDAC) y comparar con trabajos similares; con este fin realizamos un estudio de las biopsias de mama que se han realizado durante el periodo de Enero 2004 hasta Diciembre 2010 en pacientes atendidos en la Unidad Oncolgica del Hospital Daniel Alcides Carrin.
Se realiz un anlisis descriptivo de la informacin a travs de tablas de distribucin de frecuencias y medidas resumen (medias, desviacin estndar y rango).
RESULTADOS
El Grafico No 1 muestra la distribucin porcentual de los pacientes en estudio segn grupo etreo. La edad promedio fue de 36,4 aos (rango, 11 a 89 aos). El grupo poblacional femenino comprende predominantemente mujeres en edad frtil. Los diferentes tipos de patologa mamaria ms frecuentes que se hallaron
fueron las neoplasias fibroepiteliales con 365 casos (40,2%), la patologa inflamatoria con 161 casos (17,8%); las neoplasias malignas con 147 casos (16,2%), los cambios fibroqusticos con 135 casos (14,9%) y la patologa mamaria masculina con 64 casos (7,0%). Con menor frecuencia encontramos los papilomas intraductales, las neoplasias mesenquimales y las hiperplasias atpicas (Tabla No 1 y Grfico No2). En el Grfico No 3 se muestran los tipos de neoplasias fibroepiteliales. Hubo 333 (91,2%) fibroadenomas; 29 (7,9%) tumores phyllodes, de los cuales 23 fueron benignos, 1 maligno y 5 borderline (Grfico No 4); y 3 (0,8%) adenomas
Grfico N 1 Distribucin de pacientes con patologa mamaria quirrgica segn grupo de edad en la UO-HNDAC (2004 - 2010).
25.0 20.8 20.0 19.1 18.8 20.7
15.0
%
10.0
11.2
6.6 5.0 2.1 0.7 .0 [10-19] [20-29] [30-39] [40-49] [50-59] [60-69] [70-79] [80-89]
Edad
Fuente: Archivos de informes del servicio de Anatoma Patolgica. Historias clnicas.
MATERIALES Y MTODOS
Se revisaron los diagnsticos histopatolgicos de las biopsias de mama realizadas por la Unidad Oncolgica del Hospital Nacional Daniel Alcides Carrin durante el periodo de Enero 2004 hasta Diciembre del 2010, encontrndose un total de 909 muestras. La clasificacin de las patologas se realiz tomando en cuenta la literatura actualizada (2, 3) y aplicando el criterio de clasificar las patologas en benignas, malignas y de origen inflamatorio.
Acta Cancerolgica
Tabla N 1 Clasificacin de los pacientes segn patologa mamaria en la UO-HNDAC (2004 - 2010).
Patologa Neoplasias fibroepiteliales Patologa inflamatoria Neoplasias malignas Cambios fibroqusticos Patologa mamaria masculina Papilomas intraductales Hiperplasias atpicas Neoplasias mesenquimales Total Frecuencia 365 161 147 135 64 20 8 9 909 % 40,2 17,7 16,2 14,9 7,0 2,2 0,8 0,9 100,0
13
Grfico N 2 Distribucin de los pacientes segn patologa mamaria en la UO-HNDAC (2004 - 2010).
Neoplasias fibroepiteliales Patologa inflamatoria Neoplasias malignas Cambios fibroqusticos Patologa mamaria masculina Papilomas intraductales Neoplasias mesenquimales Hiperplasias atpicas
0
365 (40,2%) 161 (17,7%) 147 (16,2%) 135 (14,9%) 64 (7,0%) 20 (2,2%) 9 (0,9%) 8 (0,8%)
50 100 150 200 250 300 350 400
y de las pacientes con patologa maligna fue de 53,5 aos (rango, 30 a 89 aos). A partir de los 30 aos la patologa benigna disminuye, dando lugar al incremento de las neoplasias malignas. Las edades promedio de las patologas ms frecuentes se muestran en la Tabla No 2. Dentro de las patologas benignas, las pacientes con papilomas intraductales presentaron la mayor edad promedio, 50,8 aos (rango, 33 a 67 aos) y los pacientes con ginecomastias fueron los que tuvieron la menor edad promedio, 22,4 aos (rango, 11 a 81 aos). Los carcinomas tuvieron una edad promedio de 53,5 aos (rango 30 a 89 aos) (Grfico No 7).
DISCUSIN
Una revisin de la literatura norteamericana muestra reportes en los que el 70,0% de las biopsias realizadas son patologas benignas y el 25,0% de estas tienen un componente de hiperplasia incluido el papiloma intraductal y la adenosis esclerosante estos hallazgos incrementan ligeramente el riesgo de padecer cncer de mama (2, 4). El 5,0% de biopsias reportadas contienen un componente de hiperplasia con atipia lo que incrementa el riesgo de cncer moderadamente (2, 4). En nuestro estudio encontramos que la patologa mamaria benigna es la ms frecuente con 83,7% de casos. Dentro del grupo de patologas benignas, las ms comunes fueron las neoplasias fibroepiteliales con 40,2% seguida de la patologa inflamatoria con 17,7% y los cambios fibroquisticos con 14,9%. La patologa maligna se encontr en el 16,3% de biopsias realizadas. La hiperplasia atpica, que est relacionada con un mayor riesgo de cncer de mama, incrementando hasta en 5 veces el riesgo (5), se encontr en el 0,8% de las biopsias, una incidencia mucho menor a la reportada en estudios en Estados Unidos, con referencias de hasta el 5% de las biopsias; adems encontramos que el componente de hiperplasia incluido el papiloma se encontrara en el 3,6% a diferencia del 25% de la literatura norteamericana. Estos resultados pueden estar relacionados a una menor tasa de incidencia
Acta Cancerolgica
Frecuencia
Grfico N 3 Distribucin de las patologas fibroepiteliales de la mama en la UO-HNDAC (2004 - 2010).
Tumor phyllodes 29 (7,9%) Fibroadenomas 333 (91,2%)
Adenomas tubulares 3 (0,8%)
tubulares (considerados variantes de fibroadenomas pericanaliculares). Referente a la patologa inflamatoria, las ectasias ductales correspondieron a 81 casos (50,3%), la mastitis granulomatosa lobulillar a 63 casos (39,1%); la mastitis crnica 16 (9,9%), y la necrosis grasa 1 (0,6%) (Grfico No 5). Hubo 8 casos (0,8%) de hiperplasias atpicas, de las cuales 6 (75,0%)
14
fueron ductales y 2 (25,0%) lobulillares. Los 9 casos (0,9%) de neoplasias mesenquimales correspondieron a lipomas, angiolipomas y fibrolipomas. El Grfico No 6 muestra la distribucin porcentual de las patologas benigna y maligna de mama por grupos etreos, con 761 (83,7%) patologas benignas y 148 (16,3%) malignas. La edad promedio de pacientes con patologa benigna fue de 32,7 (rango, 11 a 81 aos)
En el grupo de neoplasias fibroepiteliales benignas, las ms frecuentes fueron los fibroadenomas con 91,2% seguidos de los Tumores Phyllodes benignos con 7,9% (en este grupo, el 17,2% fueron tumores Phyllodes borderline y el 3,4% Phyllodes malignos). La patologa inflamatoria mas frecuente fue la Ectasia ductal con el 50,3% de casos en este grupo seguida de la Mastitis crnica granulomatosa Lobulillar con 39,1%. La patologa mamaria masculina se encontr en el 7% de casos y todos correspondieron a ginecomastia. En el grupo de patologas mamarias malignas, la ms frecuente fueron los carcinomas con 99,3% seguidos del Tumor Phyllodes maligno con 0,7% de casos. Diferentes publicaciones encuentran que la patologa benigna es la ms frecuente as en trabajos realizados en Asia encuentran que en biopsias realizadas, del 66,0% al 92,6% correspondan a patologas benignas (6, 7, 8, 9). En nuestro medio trabajos reportados en otros Hospitales Generales encuentran datos de patologa benigna que fluctuan entre 57% y 81.9% (10, 11, 12, 13). Nosotros nos encontramos en 83,7% lo que nos dice que estamos en el promedio a lo reportado en la literatura nacional e internacional. Si consideramos los diagnsticos por promedio de edad en forma ascendente encontramos en nuestro estudio que las ginecomastias se presentan en edades ms tempranas con promedio de 22,4 aos, siguen los fibroadenomas con promedio de 26,4 aos, luego aparecen las mastitis granulomatosas con promedio de 34,4 aos, posteriormente aparecen los
Acta Cancerolgica
Frecuencia
de cncer de mama en nuestra realidad; posiblemente en relacin a un programa de prevencin de cncer de mama, que comprenda chequeos en la poblacin femenina en edad frtil, asintomtica y que se sometan a estudios mamogrficos peridicos (prevencin secundaria), el cual es deficiente en nuestro medio a diferencia de la realidad Norteamericana.
Grfico N 4 Distribucin de los tumores phyllodes de la mama en la UO-HNDAC (2004 - 2010).

25 23 (79,3%)
20
15
10 5 (17,2%) 1 (3,4%)
0 Benigno Borderline Maligno
Tumor phyllodes
Grfico N 5 Distribucin de las patologas inflamatorias de la mama en la UO-HNDAC (2004 - 2010).
Mastitis granulomatosa lobulillar 63 (39,1%)
Mastitis crnica 16 (9,9%)
Ectasia ductal 81 (50,3%) Necrosis grasa 1 (0,6%)

tumores Phyllodes con promedio de 36,9 aos, los cambios fibroqusticos siguen con promedio de 39,7 aos, posteriormente las ectasias ductales con promedio de 48,4 aos, siguen los papilomas intraductales con 50,8 aos y por ltimo las neoplasias malignas con promedio de 53,5 aos. Apreciamos que a mayor edad disminuye la frecuencia de patologas benignas y aumentan las inflamatorias y malignas, datos concordantes con la literatura global (1, 2, 4, 5).
1. Berek JS. Ginecologa de Novac. 11 ed. 1991. 2. Rosen PP. Patologa Mamaria de Rosen. 2 ed. Editor ial Amolca; 2005. 3. Moinfar F. Essentials of Diagnostic Breast Pathology. Springer; 2007,
15
Grfico N 6 Distribucin de la patologas mamarias benignas y malignas segn edades en la UO-HNDAC (2004 - 2010).
35.0 30.0 25.0 20.0 23.3 25.3 22.8 20.2 18.1 12.6 8.6 3.3 0.9 0.0 [10-19] [20-29] [30-39] [40-49] [50-59] [60-69] [70-79] 0.3 7.9 2.4 22.0 32.3
4. National Cancer Institute. www.cancer. gov/espaol. 5. DiSaia P. Oncologa Ginecolgica Clnica. 5 ed. Editorial Elsevier; 1999. 6. Kumar R. A Clinic Pathologic Study of Breast Lumps in Bhairahwa, Nepal. Asian Pac J Cancer Prev 2010; 11(4):855-858. 7. Ahmed HG, Ali AS, Almobarak AO. Frequency of breast cancer among Sudanese patients with breast palpable lumps. Indian J Cancer 2010; 47(1):23-6. 8. Shui R, Yang W. Invasive breast carcinoma arising in microglandular adenosis: a case report review of the literature. Breast J 2009 Nov-Dec; 15(6):653-6. 9. Bakaferrr SS, Banafa NS, Aram FO. Breast diseases in Southern Yemen. Saudi Med J 2010 Sep; 31(9):1011-4. 10. Valdivieso P, Limas M, Alvines H. Lesiones benignas de la mama. Ginecol & obstet: 43(1): 69-72, abr. 1997. 11. Kerkovich J, Valentin. Manejo diagnostico de los tumores de la mama en un Hospital General. Acta cancerol: 25(1): 32-6. 12. Zapata P. Incidencia de Neoplasias de Mama en el Hospital Nacional Arzobispo Loayza periodo 1990-1994. [Tesis]. Lima: UPCH. 13. Cceres M. Patologa mamaria: estudio clnico - patolgico. Centro Mdico Naval 1984 - 1993. [Tesis]. Lima: UPCH.
Benigna Maligna
15.0 10.0 5.0
[80-89]
Edad
Tabla N 2 Promedios de edad por patologa mamaria en la UO-HNDAC (2004 - 2010).

Patologa Carcinoma Papilomas intraductales Ectasia ductal Cambios fibroquisticos Tumor Phyllodes Mastitis crnica granulomatosa Fibroadenoma Ginecomastia
Edad, promedio / rango 53,5 / [30 - 89] 50,8 / [33 - 67] 48,4 / [18 - 77] 39,7 / [14 - 78] 36,9 / [14 - 56] 34,4 / [22 - 54] 26,4 / [11 - 70] 22,4 / [11 - 81]
Grfico N 7 Distribucin de las edades segn patologa mamaria en la UO-HNDAC (2004 - 2010).
100
80
60
Edad
CORRESPONDENCIA: Dr. Giuliano Vera Yamamoto giulianovera@hotmail.com
40
20
0 Enfermedad fibroquistica Carcinoma Ginecomastia Fibroadenoma Mastitis crnica granulomatosa Ectasia ductal Papiloma intraductal Tumor phyllodes
Patologa mamaria
16
Acta Cancerolgica
CIRUGIA UROLOGICA MINIMAMENTE INVASIVA: EXPERIENCIA INICIAL
CIRUGIA UROLOGICA MINIMAMENTE INVASIVA: Experiencia inicial
Juan Carlos Arturo Astigueta Prez1 y Milagros Abad Licham 2.

RESUMEN
Objetivo: Presentar nuestra experiencia inicial en laparoscopa urolgica. Materiales y metodos: Entre junio del 2009 y marzo del 2010 se realizaron 27 procedimientos laparoscpicos. Los datos clnicos fueron recopilados de manera prospectiva y analizados retrospectivamente. Resultados: Se realizaron 27 intervenciones quirrgicas: 14 principales y 13 complementarios: 07 nefrectomas radicales, con un promedio de 190 (160-210) minutos de tiempo operatorio, 228,6 (200-300) cc. de sangrado intraoperatorio y 2,2 (2-3) das de hospitalizacin, en 05 casos se realiz adrenalectoma ipsilateral y en 02 liberacin de adherencias; y 06 prostatectomas radicales con liberacin de adherencias y linfadenectoma plvica bilateral en 02 y 04 casos respectivamente; el tiempo quirrgico promedio en minutos fue 273 (180-320), el sangrado operatorio fue 375cc. (200800), la estancia hospitalaria promedio en das fue 2,3 (2-3), el tiempo promedio en das con dren y sonda foley fue 1,5 (1-3) y 10,7 (9-13) respectivamente. Las complicaciones presentadas fueron: lesin de arteria epigstrica (01 caso) y arteria gonadal izquierda (01 caso). Todas las cirugas fueron completadas ntegramente por laparoscopa incluyendo la resolucin de las complicaciones. Conclusiones: La laparoscopa es una alternativa factible y reproducible en patologa urolgica de resolucin quirrgica, incluso constituye estandar de tratamiento en patologa oncolgica renal y prosttica. La morbilidad de estos procedimientos es alta pero puede reducirse con la experiencia. Palabras clave: Laparoscopa, Prostatectoma, Nefrectoma, Linfadenectoma, Cistoprostatectoma
ABSTRACT
Objetive: We present our initial experience in laparoscopic urology Materials and methods: Between June 2009 and March 2010, there were 27 laparoscopic procedures. Clinical data were collected prospectively and analyzed retrospectively. Results: We performed 27 surgical procedures, 14 main and 13 additional: 07 radical nephrectomies, with an average of 190 (160-210) minutes of operative time, 228.6 (200-300) cc. intraoperative bleeding and 2.2 (2-3) days of hospitalization, 05 patients underwent ipsilateral adrenalectomy and release of adhesions 02, and 06 radical prostatectomies with release of adhesions and bilateral pelvic lymphadenectomy in 02 and 04 cases respectively, the mean operative time in minutes was 273 (180-320), the operative bleeding was 375cc. (200-800), the average hospital stay was 2.3 days (2-3), the average time in days to drain and Foley catheter was 1.5 (1-3) and 10.7 (9-13) respectively. The complications observed were: epigastric artery injury (01 cases) and left gonadal artery injury (01 cases). All surgeries were completed entirely by laparoscopy, including the resolution of complications. Conclusions: Laparoscopy is a feasible and reproducible in urological surgery, constitutes an option of treatment for kidney cancer and prostate. The morbidity of these procedures is evident, but may be reduced with further experience. Keywords: laparoscopy, prostatectomy, nephrectomy, lymphadenectomy, cystoprostatectomy
1 2
Urlogo Onclogo Laparoscopista Servicio de Urologa Oncolgica. Instituto Regional de Enfermedades Neoplsicas Norte. Trujillo Per. Patloga Oncloga. Instituto Regional de Enfermedades Neoplsicas Norte. Trujillo - Per. Recepcin setiembre 2010. Aceptacin octubre 2010.
Acta Cancerolgica
17
Juan Carlos Arturo Astigueta Prez y Col.
INTRODUCCION
Durante muchos aos hemos observado como cirujanos de otras especialidades hacen uso de las bondades de la ciruga laparoscpica, cuyos beneficios sobre la ciruga convencional son ampliamente conocidos y aceptados. En el campo de la urologa el camino ha sido algo ms complicado debido a que existe una mayor complejidad tcnica, el nmero de intervenciones es ms limitado y por este ltimo motivo, es ms difcil un adecuado entrenamiento, adems debe agregarse una cierta resistencia a los avances tecnolgicos y oposicin a la aceptacin de la laparoscopa como una alternativa teraputica. Sin embargo, desde que Clayman R y colaboradores en 1991 publican su experiencia inicial en nefrectoma laparoscpica ha habido un gran avance tcnico y mayor acogida por parte de los urlogos, especialmente en el campo de la ciruga oncolgica y reconstructiva.1-3 Es as que en este momento podemos encontrar en las guas de manejo de la Asociacin Europea de Urologa (EAU) entre otras, que la ciruga laparoscpica tiene indicaciones claras y definidas, as como otras que se encuentran bajo comprobacin cientfica.4 Cabe recalcar que a nivel mundial, en centros hospitalarios con personal capacitado, la ciruga mnimamente invasivas ha reemplazado en gran medida a las tcnicas convencionales en patologas como el cncer de rin, tumores adrenales y cncer de prstata rgano confinado entre otras.5-8 A nivel nacional, no existen muchas publicaciones en relacin a urologa laparoscpica, sin embargo es de conocimiento en el medio urolgico que se estn realizado en diferentes instituciones de salud.9-10 El propsito de este trabajo es dar a conocer la experiencia inicial con el uso de esta tcnica, discutiendo la indicacin quirrgica, aspectos tcnicos y resultados postoperatorios.
pectivamente hasta marzo del 2010. Las cirugas fueron realizadas por un solo cirujano (JCA). Los procedimientos fueron clasificados como principales cuando constituan la indicacin de realizacin de ciruga y complementarios cuando en el mismo acto quirrgico, adems del principal se realizaba otro por indicacin teraputica o necesidad. Previo al procedimiento quirrgico, los pacientes fueron evaluados clnica, laboratorial e imagenolgicamente, adems del estudio antomo-patolgico (biopsias) en los casos de cncer de prstata. La preparacin preoperatoria fue la misma utilizada en nuestro servicio para ciruga convencional, con enema evacuante, ayuno desde la noche previa,
estndar con clipaje de vasos. En todos los casos se dejo un dren tubular. En el postoperatorio, los paciente iniciaron la va oral a las 6 horas previa evaluacin. El manejo del dolor fue con Metamizol y/o Tramadol. Se presentan los resultados con el uso de esta tcnica, adems de aspectos tcnicos y resultados postoperatorios.
RESULTADOS
Durante el periodo de junio del 2009 a marzo del 2010 se realizaron 27 procedimientos laparoscpicos, 14 principales y 13 complementarios (tabla 01). Se practicaron 07 nefrectomas radicales, 06 por alta sospecha de patolo-
Tabla N 1 Clasificacin de procedimientos

Procedimientos Principales - Nefrectoma radical - Prostatectoma radical - Destechamiento y biopsia de quiste gigante Procedimientos Complementarios - Linfadenectoma plvica bilateral - Adrenalectoma - Liberacin de adherencias Total 04 05 04 27 07 06 01
MATERIALES Y METODOS
En junio del 2009 iniciamos la experiencia laparoscpica urolgica, tanto en el Instituto Regional de Enfermedades Neoplsicas Norte en su gran mayora, como en otra institucin. Los datos se recopilan en protocolos de manera prospectiva y analizan retros18
uso de heparina de bajo peso molecular subcutnea y profilaxis antibitica. Las cirugas fueron realizados bajo anestesia general inhalatoria. En el caso de los pacientes con cncer de prstata fueron sometidos a prostatectoma radical, el procedimiento fue transperitoneal retrgrada con 5 trcares, de acuerdo a la tcnica descrita por el Dr. Sotelo, con preservacin de bandeletas neurovasculares (BNV) cuando existi indicacin, la etapa reconstructiva (anastomosis) se realiz con dos suturas, una para cada hemicirculo.11 En los pacientes con patologa renal se realiz nefrectoma radical, siendo ubicados en decubito lateral, abordndolos transperitonealmente con tres o cuatro trcares segn el grado de dificultad, la diseccin fue con tcnica
ga maligna y 01 por patologa benigna. El promedio de edad fue de 53 aos (rango 27 83), con ndice de masa corporal (IMC) de 26 (rango 23 31). Dos caso tenan antecedente de ciruga, uno por colecistitis aguda complicada y otro por litiasis ureteral. El tiempo operatorio promedio fue 190 minutos (rango 160 210), con sangrado de 228,6 cc. (rango 200 300), en ningn caso se necesit transfusin. La estancia hospitalaria fue de 2,28 das (rango 2 3), el retiro de la sonda vesical y el dren se realizaron al da siguiente de la ciruga. En un caso se lesion la arteria gonadal izquierda, siendo controlado el sangrado sin complicaciones. El informe AP fue carcinoma de clulas claras (n: 04), carcinoma papilar tipo II (n: 01), carcinoma epidermoide
Acta Cancerolgica
(n: 01) y pielonefritis (n: 01), todos los casos de cncer con mrgenes libres, pero 02 con infiltracin capsular parcial; el tamao tumoral promedio fue 7,8 cm (rango 4,5 10). (figuras 1 y 2). Los controles clnicos, laboratoriales e imagenolgicos hasta la fecha son negativos para recurrencia loco regional o a distancia. En 05 casos se realiz complementariamente adrenalectoma ipsilateral en bloque y en 02 casos liberacin de adherencias por ciruga previa. Tambin se practicaron 06 prostatectomas radicales en pacientes con un promedio de edad de 67,5 aos (rango 57 75), con un ndice de masa corporal (IMC) promedio de 26,96 (rango 23,1 33). Dos pacientes tenan antecedente de ciruga abdominal por apendicitis aguda, una complicada con peritonitis; clnicamente 04 casos se clasificaron como T2 y dos como T1c. El PSA total prequirrgico fue 14 ng/ml (rango 2,5 24) y el volumen promedio por ecografa fue 70cc (rango 46 110). (tabla 03) El tiempo operatorio promedio fue 273 minutos (rango 180 320) y el sangrado 375 cc (rango 200 800). La estancia hospitalaria media fue 2,5 das (rango 2 3), el retiro de dren a los 1,2 das (rango 1 3) de la ciruga en todos los casos y el retiro de sonda de Foley a los 10,7 das (rango 9 13). En 02 casos se disec extrafacialmente sin preservar las BNV, en los 04 casos restantes se preserv, 02 de forma bilateral y 02 unilateral. (tabla 04) El informe antomo-patolgico (AP) en todos los pacientes fue adenocarcinoma de prstata Gleason 6 o 7, con patrn primario 3 y secundario 3 o 4 segn el caso, todos con mrgenes libres pero en 02 casos con compromiso capsular (pT3a), los controles de PSA al mes de la ciruga son menores de 0,2 ng/ml, en el primer caso a 9 meses de la ciruga es 0,07 ng/ml. (figura 03) En 04 casos se realiz complementariamente linfadenectoma plvica bilateral con informe AP negativo para metstasis ganglionar, adems en dos casos que el acceso fue difcil por mltiples adherencias intraabdominales firmes, secundarias a ciruga previa por apendicitis complicada y peritonitis se realiz
Acta Cancerolgica
Figura N 1 Paciente mujer de 62 aos con tumor renal izquierdo, extraccin por ampliacin de herida de trocar
Tabla N 2 Nefrectoma Radical (datos perioperatorios)

Edad (aos) IMC (kg/cm2) Tiempo operatorio (minutos) Sangrado (cc.) Complicaciones Estancia hospitalaria (das) Dren / sonda foley (das) Tamao tumor 06 casos (cm.) 53 26 190 228,6 01 2,28 1 7,83 2-3 1 4,5-10
19
27-83 23-31 160-210 200-300
liberacin de adherencias. Funcionalmente estn continentes y en los que se preservo las BNV, potentes, lo suficiente para penetrar y lograr satisfaccin sexual, datos obtenidos evaluando el SHIM. (tabla 04) En un caso se lesion la arteria epigstrica el momento de crear las ventanas laterales, controlando el sangrado con clips inmediatamente. Estticamente las heridas quirrgicas y por ende las cicatrices fueron mnimas, hasta la fecha no ha habido evidencia de hernias incisionales. (figura 04) Un paciente de 79 aos portador de quiste plvico gigante con sintomatologa urinaria obstructiva infravesical fue sometido a laparoscopa exploradora con destechamiento, drenaje y biopsia. El informe AP fue adenocarcinoma. (figura 05)
Figura N 2 Paciente varn de 53 aos con tumor renal derecho de 7,5 cm extraido uniendo heridas de dos trocares.
Tambin debemos presentar fuera de la serie actual, 02 pacientes con diagnstico de cncer de vejiga infiltrante que fueron sometidos a cistoprostatectoma radical con linfadenectoma, uno de ellos con neovejiga ileal ortotpica anastomosada por laparoscopa y el otro con conducto ileal (operacin de Bricker) por edad avanzada y alto riesgo de incontinencia. Es pronto para evaluar resultados oncolgicos, sin embargo los antomo-patolgicos son consistentes con enfermedad rgano confinada y la diferencia en la recuperacin fsica y funcional del paciente comparado a la ciruga convencional es evidente. (figuras 06 y 07) Actualmente los pacientes se encuentran de alta con evoluciones favorables. Los resultados preliminares se presentaran a los tres meses de las cirugas.
DISCUSIN
Definitivamente no existe discusin sobre las ventajas de la ciruga laparoscpica en relacin a la ciruga convencional, sin embargo el grado de dificultad de los diferentes procedimientos no ha permitido que la tcnica sea de uso cotidiano frustrando de esta manera la intencin de cirujanos que iniciaron el entrenamiento y no pudieron continuarlo
Acta Cancerolgica
Figura N 3 Esquema y foto de posicin de trocares (superior), pieza operatoria integra (inferior izquierda) y prstata en secciones para estudio antomo patolgico (inferior derecha)
20
Tabla N 3 Datos preoperatorios

Edad (aos) PSA (ng/ml) Volumen por ecografa (cc) IMC (kg/cm2) 67,5 14 70 26,96 57-75 2,5-24 46-110 23,1-33
Tabla N 4 Datos intraoperatorios

Tiempo operatorio (minutos) Sangrado (cc) Estancia hospitalaria (das) Dren (das) Sonda foley (das) 273 375 2,5 1,2 10,7 180-320 200-800 2-3 1-2 9-13
por mltiples razones.12-13 En nuestro medio no existen muchas facilidades para acceder a una capacitacin escolarizada ya sea por no contar con el soporte econmico ni logstico o simplemente porque no existen centros para enseanza donde se realicen estos procedimientos de forma rutinaria. Adems esta claro que nuestros pacientes en su gran mayora estn fuera del concepto de ideal para iniciar la curva de aprendizaje y en el caso de cncer urolgico los pacientes por lo general acuden al servicio de salud cuando el manejo tiene grandes riesgos de ser insuficiente o simplemente se encuentra en estadio avanzado. Tambin es importante reconocer que la patologa urolgica accesible a laparoscopa no es muy frecuente, excepto en centros de referencia. La nefrectoma radical, es un procedimiento tcnicamente accesible y relativamente simple, sin embargo, las potenciales complicaciones en el intraoperatorio pueden ser de gran gravedad e incluso de riesgo vital. Por todo ello, slo cuando se adquiere una experiencia adecuada parece razonable abordar procedimientos de mayor complejidad como ciruga renal conservadora, nefrectoma de mayor complejidad, linfadenectoma, cistectoma y prostatectoma radical entre otras, esto diferenciando entre dos grandes grupos de ciruga, la netamente exenterativa y la reconstructiva. Es as que en aquellas cirugas donde se necesita reconstruir la va urinaria se debe tener un mayor entrenamiento que nos permita no solo completar el procedimiento de reseccin y reconstruccin, sino que nos permita resolver las complicaciones que deriven de la ciruga. De acuerdo a la literatura revisada y datos obtenidos en el medio urolgico, en el pas solo se han realizado 10 cistectomas laparoscpicas, todas con derivaciones heterotpicas, por lo general conductos ileales, por lo que la neovejiga ileal realizada constituira la primera derivacin ortotpica exitosa realizada en el mbito nacional. En nuestra corta experiencia podemos afirmar que la curva de aprendizaje definitivamente exige el soporte institucional, tecnolgico y humano que significa estar dispuesto a invertir un considerable esfuerzo especialmente
21
Figura N 4 Resultado esttico en pacientes operados por cncer de prstata
Figura N5 Paciente varn de 79 aos portador de quiste plvico gigante.

Acta Cancerolgica
Figura N6 Fotos de la disposicin de trocares, la pieza operatoria y la conformacin de la neovejiga, ademas de la anastomosis ileo-ileal
en lo que respecta al nmero de horas de quirfano, esto pensando en la compensacin que se lograr a corto plazo, disminuyendo el tiempo operatorio y ofreciendo a los pacientes tratamientos con resultados oncolgicos, funcionales y estticos de calidad.
1. Clayman R, Kavoussi L, Soper N, Dierk s S et a l. L apa rosco pic nephrectomy. N Engl J Med. 1991;324(19):1370-1. 2. Clayman R, Kavoussi L, Soper N, Dierks S et al. Laparoscopic nephrectomy: initial case report. J Urol. 1991;146(2):278-82.
Acta Cancerolgica
Figura N 7 Resultado esttico en pacientes operados por cncer de vejiga, a la derecha foto del segundo caso con conducto ileal
22
3. Clayman R, Kavoussi L, Figenshau R et al. Laparoscopic nephroureterectomy: initial clinical case report. J Laparoendosc Surg. 1991;1(6):343-9. 4. http://www.uroweb.org/nc/professional-resources/guidelines/online/ 5. Goeman L, Salomon L, De La Taille A, Abbou C et al. Long-term functional and oncological results after retroperitoneal laparoscopic prostatectomy according to prospective evaluation of 550 patients. World J Urol 2006;24(3):281-8. 6. Rassweiler J, Stolzenburg J, Sulser T et al. Laparoscopic radical prostatectomy the experience of the German
Laparoscopic Working Group. Eur Urol 2006;49(1):113-9. 7. Portis A, Yan Y, Landman J, Clayman R et al. Long-term follow up after laparoscopic radical nephrectomy. J Urol 2002;167(3):1257-62. 8. Gabr A, Gdor Y, Strope S, Roberts W et al. Patient and pathologic correlates with perioperative and long-term outcomes of laparoscopic radical nephrectomy. Urology 2009;74(3):635-40. 9. Alva A, Heredia C, Tokohama V et al. Prostatectoma radical laparoscpica extraperitoneal en el HNERM: resultados preliminares. Rev Per Urol 2004; XIV: 86-90.
10. Destefano V et al. Prostatectoma radical laparoscpica. Experiencia en el INEN. 11. Sotelo R et al. Trucos en laparoscopa urolgica. Prostatectoma radical laparoscpica. 1ra Ed. Caracas 2006. 12. Schuessler W, Kavoussi L, Clayman R, Vancaillie T. Laparoscopic radical prostatectomy: initial case report (abstract). J Urol. suppl 1992; 147: 246. 13. Guillonneau B, Cathelineau X, Barret E, Vallancien G. Laparoscopic radical prostatectomy. Preliminary evaluation after 28 interventions. Presse Med 1998; 27(31): 1570-74.
CORRESPONDENCIA: Dr. Juan C. Astigueta P. jca_astigueta@hotmail.com
Acta Cancerolgica
23
Andy Ray Pantoja Lzaro.
METASTASIS GANGLIONAR AXILAR EN CANCER DE MAMA OCULTO: REPORTE DE UN CASO EN EL IREN NORTE. REPORTE DEL CASO
Andy Ray Pantoja Lzaro1.
RESUMEN
El cncer de mama oculto presenta una incidencia muy baja pese a los diferentes avances tecnolgicos que se utilizan para el desarrollo del diagnstico temprano del cncer mamario. Nosotros reportamos un caso de una paciente de 62 aos con metstasis ganglionar axilar por cncer de mama oculto. Ella present una adenopata axilar derecha sin tumor palpable en la mama. Se le realiz mltiples exmenes de ayuda diagnstica entre ellos mamografa bilateral ms ecografa mamaria, resonancia magntica de mamas, tomografa axial computarizada de trax, abdomen y pelvis, y endoscopa digestiva alta, en los cuales no se evidencia foco primario. Tuvo biopsia escisional de adenopata axilar derecha cuyo estudio de anatoma patolgica fue de metstasis de carcinoma poco diferenciado. Por estos motivos se le solicit estudios de inmunohistoqumica concluyndose que se trataba de metstasis de carcinoma ductal de la mama. Con este diagnstico se le realiz una diseccin radical de axila, recibiendo posteriormente quimioterapia adyuvante y radioterapia.
ABSTRACT
Occult breast cancer has a very low incidence despite the different technological advances that are used for the development of early diagnosis of breast cancer. We report a case of a patient of 62 years with axillary lymph node metastases from breast cancer hidden. She had a right axillary lymph node without palpable breast tumor. He underwent multiple diagnostic tests including mammography helps more bilateral breast ultrasound, breast MRI, CAT scan of the chest, abdomen and pelvis, and upper endoscopy, in which no primary source evidence. Had excisional biopsy of right axillary lymph node pathology whose study was poorly differentiated metastatic carcinoma. For these reasons it was requested Immunohistochemical studies demonstrated that it was a metastasis of ductal carcinoma of the breast. With this diagnosis, underwent a radical dissection of the axilla, later receiving adjuvant chemotherapy and radiotherapy.
1 Mdico Asistente del Servicio de Ciruga de Mamas y Tumores de Partes Blandas del Instituto Regional de Enfermedades Neoplsicas del Norte IREN NORTE Trujillo Per. Recepcin setiembre 2010. Aceptacin octubre 2010.
24
Acta Cancerolgica
INTRODUCCION
El cncer de mama oculto (CMO) se define actualmente como aquella neoplasia que se manifiesta con adenopata axilar metastsico, sin manifestacin clnica ni radiolgica del tumor primario en la mama, a diferencia del antiguo concepto que lo defina como slo a aquella lesin no palpable, y tiene una incidencia de 0,3-1% entre los pacientes que presentan cncer de mama (1-4). Est clasificado por el American Joint Committee on Cancer como un T0 N1-2 M0 EC IIA-IIIA. En 1907, Halsted (1) fue el primero que describi dos pacientes con extensa carcinomatosis que involucraba la axila debido a un cncer oculto de mama: En el curso de unos pocos meses despus, la enfermedad mamaria se manifest en ambas pacientes. El diagnstico diferencial de adenocarcinoma metastsico incluyen la mama, tero, ovario, pulmn, tiroides, tracto gastrointestinal y rin (5, 6). Este artculo describe un caso de cncer oculto de mama el cual fue diagnosticado por un ganglio axilar derecho metastsico, junto con una revisin de la literatura.
axila y regin supraclavicular izquierdo negativo para tumores y adenopatas. Se le solicit una RMN de mamas en el cual informan imgenes de algunas lesiones focales de realce con curvas de caracteres benignos en las secuencias de lavado de contraste BIRADS 2. Adems se le solicita un estudio de IHQ el cual muestra ESTROGENO NEGATIVO, PROGESTERONA NEGATIVO, CERB B2 NEGATIVO,
E- CAHERINA POSITIVO 100%, CK7 NEGATIVO, CEA NEGATIVO, CONCLUYENDO METASTASIS DE CARCINOMA DUCTAL DE LA MAMA. Tambin se le solicit TAC de abdomen y pelvis en donde se evidenciaba lesin nodular uterina intramural con calcificaciones puntiformes y discreto engrosamiento de pared gstrica. La TAC de Trax muestra discretos cambios fibrticos pulmonares bilaterales con ndulo en axila derecha sugestivo de secundarismo.
RESUMEN
Paciente mujer de 62 aos natural y procedente de La Libertad, con antecedente de hermana con cncer de colon. Acude a nuestra institucin refiriendo un tiempo de enfermedad de 04 meses, en el cual nota un tumor a nivel axilar derecho. Trae una mamografa en el cual evidencia tejido mamario de caracteres normales, y a nivel axilar derecha se evidencia lesin ovalada hiperdensa de 4x3cm de bordes bien definidos y halo radiolucente a D/C probable adenopata vs lesin glandular supernumeraria de caracteres benignos BIRADS 3. Le haban realizado una biopsia escisional en otra institucin cuyo estudio de Anatoma Patolgica es de Metstasis de carcinoma poco diferenciado con un tamao tumoral de 4 x 2,5 x 1,5 cm. Con estos resultados acude a nuestra institucin. Clnicamente no haba masa palpable en la mama derecha; pero haba la presencia de cicatriz bien constituida en la regin axilar derecha el cual se encontraba algo indurado, y se palpaban 02 adenopatas de 1cm, mviles; regin supraclavicular sin adenopatas. Mama,
Acta Cancerolgica
Las mamografas en incidencia MOL y CC en las cuales evidencian tejido mamario de caracteres normales, con presencia de lesin ovalada hiperdensa a nivel axilar derecha de bordes bien definidos y halo radiolucente.
25
Figura N 1
Endoscopa digestiva alta: Gastritis antral leve. Con estos resultados se decide realizar una Diseccin Radical de Axila Derecha cuyos hallazgos fueron mltiples adenopatas de hasta 1,5cm en grupos I y II. El estudio de Anatoma Patolgica muestra ganglios linfticos con macrometstasis intranodal de carcinoma ductal de la mama, subtipo Nos de alto grado (G3): 3/26. Tejidos blandos con fibrosis e infiltrado inflamatorio crnico moderado asociado. IHQ: ESTROGENO NEGATIVO, PROGESTERONA NEGATIVO, CERB B2 NEGATIVO, CITOQUERATINA 5/6 POSITIVO. COMENTARIO: EL PERFIL INMUNOHISTOQUIMICO ES COMPATIBLE CON CARCINOMA DUCTAL DE LA MAMATIPO BASALOIDE TRIPLE NEGATIVO RE (-), RP (-), CERB B2 (-). Posteriormente la paciente fue tratada con quimioterapia y radioterapia.
DISCUSION
La mayora de linfadenopatas asociado con cualquier sitio anatmico tiene etiologa benigna (7), y tpicamente no es necesario el tratamiento. La etiologa maligna ms comn de ganglio axilar persistente es el linfoma. Si los estudios de imgenes estndares de la mama revelan que no hay lesin sospechosa, la biopsia incisional o con aguja de la masa axilar es muy importante y necesario. Un diagnstico definitivo de metstasis de cncer de mama sin lesin sospechosa en el sitio primario puede ser difcil de realizar. Sin embargo, el estudio histolgico detallado tal como los receptores hormonales y el status del HER2/neu, as como los teidos de inmunohistoqumica por el anticuerpo monoclonal M4G3, pueden ser de ayuda en el soporte al diagnstico de tumor de mama (9,10). Los teidos positivos para receptores de estrgenos y progesterona son sugestivos de un cncer de origen mamario, aunque otros tumores slidos, tales como el melanoma, carcinoma de clulas renales, y el cncer colorectal, pueden adems ser receptor de estrgeno positivo (20). Los estudios mamogrficos que son el inicio del estudio radiolgico de la glndula mamaria, no llegan habitualmente a precisar el asentamiento tumoral. Estn descritos un gran nmero
26
Imgenes de la RMN de mamas en el cual no se evidencian lesiones sospechosas de malignidad a nivel de tejido mamario en los diferentes niveles de corte.
Acta Cancerolgica
Figura N 2
de estudios con una elevada proporcin de mamogramas negativos en este tipo de pacientes (8). La sensibilidad del mtodo cae desde un 90% en el caso de cncer de mama sintomtico hasta un 25% en el caso del carcinoma oculto de mama, con una especificidad del 70% (8). Grandes series de pacientes como la del MD Anderson Cancer Center, del Memorial Sloan-Kattering Center ponen de manifiesto la baja sensibilidad y especificidad de las mamografas en el intento de deteccin de estas tumoraciones. Las lesiones no palpables radiolgicamente sospechosas derivadas de los mamogramas no tienen un valor predictivo positivo realmente significativo (11). La poca rentabilidad diagnstica de los estudios mamogrficos y ecogrficos han llevado al empleo de la resonancia nuclear magntica -RMN- que puede ser utilizada con y sin contraste (gadolinio) en la bsqueda de estos tumores. Los ltimos estudios relacionan una considerable fiabilidad entre los hallazgos radiolgicos de la RNM con la deteccin posterior del carcinoma de mama en la pieza quirrgica y con la posibilidad de hacer una ciruga conservadora. Se ha demostrado una alta sensibilidad entorno al 85-100% pero con una baja especificidad situada alrededor del 35-90% (12). La tomografa por emisin de positrones -PET- es una tcnica de imagen que permite evaluar la actividad metablica de los tumores y con ello su deteccin topogrfica. Basado en dicha capacidad metablica elevada de las neoplasias se administra de forma intravenosa istopos radioactivos anlogos de la glucosa que tras su distribucin corporal total se fijarn a los hipotticos tumores. Dentro de estos productos destaca 18FDG (fluoro-deoxi-glucosa), que tiene la particularidad de no poder ser almacenado como glucgeno para un uso energtico futuro y as sera empleado de forma inmediata en los puntos de alta actividad glucoltica(13). Los buenos resultados obtenidos hacen que actualmente muchos autores sugieren la PET como mtodo de diagnstico estndar en la bsqueda del carcinoma oculto de mama, en mujeres con mamogramas poco sensibles por tener una mama muy radiodensa.
Acta Cancerolgica
La PET tambin se ha utilizado con xito en la valoracin de la posible afectacin axilar en mujeres diagnosticadas de cncer de mama. En este contexto sus datos son bastante fiables con una sensibilidad del 95% y con una especificidad del 65%. Podemos inferir, por tanto, que las pacientes con PET axilares negativos tienen un extremadamente bajo riesgo de tener invadidos los linfticos axilares(14,15). Con la presuncin diagnstica de metstasis ganglionar axilar de adenocarcinoma, el origen mamario no es la nica posibilidad. Esto nos obliga a finalizar el estudio de diagnstico sobre la glndula mamaria con una serie de pruebas encaminadas a localizar otro posible origen tumoral. La tomografa axial computarizada crvico-toraco-abdominal, la urografa, ecografa ginecolgica transvaginal y un estudio endoscpico gastrointestinal forman parte de este anlisis. En caso de ser infructuosa dicha bsqueda se mantendr la sospecha de neoplasia mamaria y se realizar un estudio de extensin pretratamiento como en cualquier otro cncer de mama, con la realizacin de una gammagrafa sea, ecografa heptica, analtica y marcadores tumorales. El tratamiento del carcinoma oculto de mama se inicia con su diagnstico, al realizar la exresis de la adenopata aislada. Descartado un origen extramamario se asume el probable origen tumoral sobre la glndula mamaria ipsilateral y se nos plantean diversas posibilidades de cmo tratar la mama afecta. Los protocolos oncolgicos han evolucionado con el tiempo y con el avance de las tcnicas de diagnstico. Las escuelas con gran tradicin radioterpica en general y sobre la mama en particular plantean la radioterapia como otra posibilidad teraputica global, sin necesidad de tratamiento quirrgico. La mayora de los autores presentan tasas de control local entre el 70-100% de las pacientes sometidas slo a tratamiento radioterpico. En la actualidad se emplea preferentemente acelerador de electrones y
se realizan dos vertientes de tratamiento locoregional, uno sobre la axila con una dosis de radioterapia que oscila entre 4060 Gy en 25 sesiones y una segunda sobre la glndula mamaria con generalmente 50 Gy igualmente fraccionadas en 25 sesiones (16). El tratamiento quirrgico se mantiene como una opcin teraputica con un posible planteamiento radical o conservador. La mastectoma radical modificada junto a la linfadenectoma axilar se mantiene como una posibilidad a ofrecer a estas pacientes, aunque hace aos se postulaba como mtodo teraputico de eleccin hoy da se considera un sobretratamiento. Adems la identificacin del tumor en las piezas de mastectoma slo logran identificar el tumor en el 60% de los casos, y ello no significa que el tumor no est en la mama. Esta actitud ha derivado de gran nmero de estudios retrospectivos que han demostrado que no existen diferencias de supervivencia entre las mujeres mastectomizadas y las no mastectomizadas(17,18). Todas las posibilidades teraputicas sobre la axila y sobre la glndula mamaria deben complementarse con una poliquimioterapia secuencial o con una teraputica antiestrognica dependiendo de la edad y del estatus menopusico de las pacientes. En ocasiones se emplear la medicacin antiestrognica al trmino del tratamiento quimioterpico. El protocolo quimioterpico puede variar en funcin del resultado histolgico y del nmero de ganglios afectados. En trminos generales podemos concluir que el pronstico del carcinoma oculto de mama es similar al carcinoma detectable de mama en estadios clnicos semejantes. Teniendo en cuenta factores pronsticos como el tipo y grado de diferenciacin tumoral, el nmero de ganglios afectados, la edad de la mujer y la presencia o ausencia de receptores hormonales se concluye que tanto la supervivencia global como la supervivencia libre de enfermedad es similar, sino mejor, en las pacientes con carcinoma oculto que en aquellas con tumores evidentes clnica o patolgicamente(19).
27
En definitiva podemos decir que esta forma no usual de patologa oncolgica mamaria que se presenta habitualmente como un estadio IIA-IIIA del cncer de mama provoca unos planteamientos diagnsticos muy diferentes a los usados con los tumores clnicamente evidenciables. Pero a su vez mantiene unos criterios de tratamiento quirrgicos, radioterpicos y quimioterpicos muy similares a los del carcinoma de mama habitualmente sospechado en la mamografa y confirmado en la pieza histolgica.
Therapy of Breast Disease. London: BC Decker, 2004:65965. 7. Dockerty MB, Gray HK, Pierce EH. Surgical significance of isolated axillary adenopathy. Ann Surg 1957;145:1047. 8. Stevens KJ, Smith SL, Denley H, Pinder SE, evans AJ, Chan SY. Is mammography of value in women with disseminated cancer of unknown origin? Clin Oncol 1999;11:90-2. 9. Niu Y, Fu X, Niu R. Significance of the monoclonal antibody M4G3 against human breast cancer in the diagnosis of the occult breast cancer. Chin J Exp Surg 2003;20:6546. 10. Kaufmann O, Deidesheimer T, Muehlenberg M, et al. Immunohistochemical differentiation of metastatic breast carcinomas from metastatic adenocarcinomas of other common primary sites. Histopathology 1996;29:23340. 11. Sibbering DM, Burrell HC, Evans AJ, et al. Mammographic sensitivity in women under 50 years presenting symptomatically with breast cancer. Breast 1995;4:127-9. 12. Bick U, Giger ML, Schmidt RA, et al. Density correction of peripheral breast tissue on digital mammograms. Radiographics 1996;16:140311. 13. Block EF, Meyer MA. Positron emission tomography in diagnosis of occult adenocarcinoma of the breast. Am Surg 1998;9:906-8. 14. Kole AC, Nieweg OE, Pruim J, Hoekstra HJ, Koops HS, Rooden-
burg JL, Vaalburg W, Vermey A. Detection of unknown occult primary tumors using positron emission tomography. Cancer 1998;6:1160-6. 15. Nieweg OE, Wong W, Singletary SE, Hortobagy GN, Kimm EE. Positron emission tomography with fluorine18-deoxyglucose in the detection and staging of breast cancer. Cancer 1993;71:3920-5. 16. Foroudi F, Tiver KW. Occult breast carcinoma presenting as axillary metastases. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000;47:143-7. 17. Ellerbroek N, Holmes F, Singletary E, Evans H, Oswald M, McNeese M. Treatment of patients with isolated axillary nodal metastases from an occult primary carcinoma consistent with breast origin. Cancer 1990; 66:1461-7. 18. Fourquet A, De La Rochefordiere A, Campana F. Occult primary cancer with axillary metastases. En: Harris JR, Lippman ME, Morrow M, HellmanS, editores. Diseases of the breast. Filadelfia: Lippincott-Rauen, 1996;892-6. 19. Tench DW, Page DL. The unknown primary presenting with axillary lymphadenophaty. In: Bland KI, Copeland EM, editors. The Breast: Comprehensive management of benign and malignant diseases, vol.2. 2nd ed. Philadelphia: W.B. Saunders; 1998:1447-52. 20. Baron PL, Moore MP, Kinne DW, et al. Occult breast cancer presenting with axillary metastases. Updated management. Arch Surg 1990;125:2104.
1. Halsted WS. The results of radical operations for the cure of carcinoma of the breast. Ann Surg 1907;46:119. 2. Cameron HC. Some clinical facts regarding mammary cancer. BMJ 1909;1:57782. 3. Rosen PP, Kimmel M. Occult breast carcinoma presenting with axillary lymph node metastases: a follow-up study of 48 patients. Hum Pathol 1990;21:51823. 4. Kemeny MM, Rivera DE, Terz JJ, et al. Occult primary adenocarcinoma with axillary metastases. Am J Surg 1986;152:437. 5. Blanchard DK, Farley DR. Retrospective study of women presenting with axillary metastases from occult breast carcinoma. World J Surg 2004;28:5359. 6. Brenin DR. The unknown primary tumor presenting with axillary lymphadenopathy. In: Singletary SE, Robb GL, Hortobagyi GN, eds. Advanced
CORRESPONDENCIA: Dr. Andy Pantoja andypantoja@hotmail.com apantojal@irennorte.gob.pe
28
Acta Cancerolgica
LINFOMA DIFUSO DE CLULAS GRANDES B PRIMARIO DE VULVA. (PRESENTACIN DE UN CASO)
LINFOMA DIFUSO DE CLULAS GRANDES B PRIMARIO DE VULVA. (Presentacin de un caso)

Magaly Malca1, Manuel Alvarez 2, Albert Zevallos3, Csar Samanez4 y Carlos Barrionuevo5.
RESUMEN
Los linfomas no Hodking (LNH) constituyen un grupo heterogneo de canceres que tienen diferentes modelos de comportamiento y diversas respuestas al tratamiento . Se originan en ganglios linfticos o en sitios extranodales y suelen diseminarse a diversos rganos. Los LNH de linaje B cutneos primarios (LNHB) representan nicamente el 20-25% de todos los linfomas primarios cutneos. En este trabajo reportamos el caso de una mujer con diagnstico final de LDCGB. Este tumor es extremadamente raro e implica un particular abordaje diagnstico y teraputico.La localizacin vulvar del Linfoma no Hodgkin de clulas B primario cutneo (LNHB) es extremadamente rara, , con menos de 100 casos reportados en la literatura. Los LNHB cutneos, como los de otra localizacin, son caractersticamente CD20 positivos , aunque se ha reportado un caso CD 30+ . Conclusiones: Los LNH extranodales genitales constituyen el 1.5 % de los linfomas ,teniendo una gran variedad de presentaciones clnicas. Los LNHB cutneos primarios del tracto genital femenino son entidades clnicas y patolgicas poco frecuentes, con un comportamiento indolente y un pronstico favorable incluso con terapia local, siendo importante el diagnostico temprano de esta entidad clnica.
ABSTRACT
NonHodgkins lymphoma form a heterogenous group of cancers that have different models from behavior and diverse answers from the treatment. They are originated in lymphatic ganglia or extranodal sites and usually they are scattered to diverse organs. The primary LNH of lineage B cutaneous (LNHB) represent the 20-25% of all the solely linfomas primary cutaneous. We reported the case of a woman with final diagnosis of LDCGB. This tumor is extremely rare and implies a particular boarding therapeutic and diagnosis. The location to vulvar of the Linfoma Hodgkin of cutaneous cells primary B (LNHB) is not extremely rare, with less than 100 cases reported in Literature. The cutaneous LNHB, like those of another location, are characteristically positive CD20, although it has been reported a case CD 30+. Conclusions: The genital extranodal LNH constitute 1,5% of linfomas, having a great variety of clinical presentations. Primary the cutaneous LNHB of the feminine genital tract are little frequent clinical and pathological organizations, with an indolent behavior and a favorable prognosis even with local therapy, being important the early diagnosis of this disease
1 2 3 4 5
Fellow de Ginecologa Oncolgica INEN. Jefe del Departamento de Ginecologa Oncolgica INEN. Medico Ginecologo Oncologo INEN. Medico staff Departamento de Medicina Oncolgica INEN. Medico staff Departamento de Patologa Oncolgica INEN. Recepcin setiembre 2010. Aceptacin octubre 2010.
Acta Cancerolgica
29
Magaly Malca y Col.
INTRODUCCION
Los linfomas no Hodking (LNH) constituyen un grupo heterogneo de canceres que tienen diferentes modelos de comportamiento y diversas respuestas al tratamiento (1, 2). Se originan en ganglios linfticos o en sitios extranodales y suelen diseminarse a diversos rganos. Los LNH de linaje B cutneos primarios (LNHB) representan nicamente el 20-25% de todos los linfomas primarios cutneos. Los linfomas localizados en el aparato genital tienen una frecuencia de 2%, entre todos los cnceres y pueden ser de linaje B, T o NK. Cuando los LNH se encuentran en estadios avanzados, pueden afectar el tracto genital femenino, sin embargo la localizacin plvica primaria de este tumor es extremadamente rara. Segn el Centro de Recoleccin Nacional de Datos de los Estados Unidos (National Cancer Database), entre los aos de 1985 a 1988 y de 1990 a 1993, solamente 1.5% de los LNH extranodales se originaron en el tracto genital femeni-
no. En la dcada previa, los LNH plvicos primarios han sido informados en el retroperitoneo, ovario, cuerpo uterino, crvix, vagina y vulva (3). Uno de cada 175 LNH extranodales en la mujer se originan en el tero o en la vagina, 25% de todos los linfomas tiene origen extranodal y slo 1% de stos tienen como sitio primario de presentacin el tracto genital (4). El 75% de los LNH son de linaje B y, la mayora de estos, corresponden al linfoma difuso de clulas grandes B (LDCGB). En este trabajo reportamos el caso de una mujer con diagnstico final de LDCGB. Este tumor es extremadamente raro e implica un particular abordaje diagnstico y teraputico.
por la aparicin de una lesin en la parte superior de la vulva de crecimiento progresivo en los ltimos meses. Al examen clnico ,la paciente se encontraba en ECOG 0, evidencindose una lesin cutnea, nica, ulcerada, parduzca, exofitica, de 4 x 3 cm. No se encontr adenopatas inguinales y el resto de la exploracin fsica fue normal. Se realiz una biopsia punch de la lesin, siendo el diagnostico histopatolgico. LINFOMA NO HODGKIN DIFUSO DE CELULAS GRANDES B. El perfil inmunohistoqumico fue CD20+, BCL2+, MUM1+, con expresin de Ki67 de 80%. Adems, las inmunoreacciones para PANQUERATINA y PROTEINA S-100 fueron negativas. Los estudios de extensin de enfermedad (hematolgicos, anlisis bioqumicos, imgenes) descartaron compromiso extra cutneo. Se concluy en el diagnstico de LINFOMA NO HODGKIN DIFUSO DE CELULAS GRANDES B PRIMARIO CUTANEO DE VULVA EC I, la paciente inicio tratamiento con CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, prednisona)
DESCRIPCIN DEL CASO CLNICO

Mujer de 72 aos de edad, procedente de Barranca sin antecedentes de importancia, con un tiempo de enfermedad de seis meses ,caracterizado
HALLAZGOS CLINICOS: LNHB CUTANEO PRIMARIO DE VULVA DE VULVA

30 Acta Cancerolgica
LINFOMA DIFUSO DE CLULAS GRANDES B PRIMARIO DE VULVA. (PRESENTACIN DE UN CASO)
por tres cursos despus de los cuales ha obtenido respuesta completa, actualmente se encuentra en ECOG 0 y asintomtica.
DISCUSION
La localizacin vulvar del Linfoma no Hodgkin de clulas B primario cutneo (LNHB) es extremadamente rara, con menos de 100 casos reportados en la literatura. Los LNHB cutneos, como los de otra localizacin, son caractersticamente CD20 positivos, aunque se ha reportado un caso CD 30+ (6,7). En general, los LNHB cutneos se caracterizan por presentarse en personas mayores, comprometiendo con mayor frecuencia cabeza, extremidades superiores y tronco, teniendo adems un comportamiento clnico indolente con excelente respuesta clnica con quimioterapia o radioterapia.
En cuanto a los LNHB del aparato genital, las edades de presentacin oscilan entre los 20 y 80 aos, con una mediana de 41 aos. Se ha descrito tambin en mujeres pre menopusicas y en pacientes nulparas a nivel de crvix.. Algunos de estos casos se han relacionado a infecciones por virus del Epstein-Barr (5, 6). Las caractersticas histopatolgicas son diversas y estn en relacin al tipo especfico. El LDCGB cutneo se caracterizan por presentar un infiltrado difuso en dermis, compuesto por clulas con citoplasma amplio, ncleos grandes, con uno o ms nuclolos prominentes, algunas con hbito inmunoblstico, en medio de una celularidad inflamatoria heterognea, en ocasiones con formacin de granulomas (6). El presente caso corresponde a este tipo de linfoma.
El diagnostico diferencial del LDCGB incluye principalmente los LNH de linaje T, especialmente el linfoma del LACG. El marcador CD30 se ha descrito en estos linfomas e, histopatolgicamente, se caracteriza por un infiltrado difuso de la dermis superficial y profunda por clulas grandes pleomrficas, multinucleadas, algunas semejando clulas de Reed-Sternberg. En cuanto al tratamiento, no existe uniformidad, debido al escaso nmero de pacientes. Se sabe que, aproximadamente, 30% de estos pacientes tienen enfermedad limitada y se tratan solo con radioterapia. En los casos diseminados, el tratamiento de eleccin es la quimioterapia, con el rgimen de ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona (CHOP), agregndose, en los ltimos aos el ANTICUERPO ANTICD20 Rituximab (8). En el presente
Hematoxilina - eosina
Figura N 1
Figura N 2
Ki-67
Figura N 3
MUM-1
Panqueratina
31
Figura N 4
Acta Cancerolgica
Magaly Malca y Col.
Figura N 5
S-100 informe el tratamiento fue con CHOP, obtenindose remisin completa despus de tres cursos. El LDCGB tiene el mayor ndice de recurrencias dentro de los 18 meses posteriores al tratamiento, por lo cual si esta no se produce en este periodo de tiempo , la posibilidad de curacin es muy alta (7).
Figura N 6
BCL-2 estudio anatomopatolgico adecuado no se hubiera podido discernir , donde el principal indicador de malignidad fue siempre la impresin clnica , que implica en el manejo posterior ya sea quimioterapia ,radioterapia o ciruga. Esta sospecha favorece el pronstico de estas pacientes, dado que permite el trabajo conjunto con gineclogos, onclogos y patlogos, as como evaluar la extensin de la enfermedad, planear el acto quirrgico y evitar complicaciones.
Figura N 7
CD -20 tet Gynecol 2001; 97: 717-20. 4. Komaki R. Cox JD. Hansen RM. Gunn WG. Greenberg M. Malignant lymphoma of the uterine cervix. Cancer 1984; 54: 1699-704. 5. Rapapor t S. Int roduccin a la Hematologa.2 Ed. Barcelona, Espaa: Salvat Editores; 1988, p. 317. 6. Iczkowski KA, Han AC, Edelson MI, Rosenblum NG. Primary, localized vulvar B-cell lymphoma expressing CD44 variant 6 but not cadherins. A case report. Reprod Med 2000;45:8536. 7. Vang R,Medeiros J, Malpica A, Levenback Ch, Deavers M. NonHodgkins Lymphoma involving the Vulva. Int J Gynecol Pathol 2000;19:236-42. 8. Nese, M. et al. LNH: linfomas foliculares, linfomas difusos a grandes clulas ,linfoma del manto, linfomas extranodales. Facultad de medicina. Hospital de clnicas Dr. Manuel Quintela Departamento Clnico de Medicina. 2005 CORRESPONDENCIA: Dra. Magaly Malca mmagymt@mail.com
CONCLUSIONES
Los LNH extranodales genitales constituyen el 1.5 % de los linfomas ,teniendo una gran variedad de presentaciones clnicas. Los LNHB cutneos primarios del tracto genital femenino son entidades clnicas y patolgicas poco frecuentes, con un comportamiento indolente y un pronstico favorable incluso con terapia local, siendo importante el diagnostico temprano de esta entidad clnica. Este reporte busca alertar al gineclogo a considerar a los LNH como diagnstico diferencial de enfermedades malignas del tracto genital. El escenario presentado destaca, adems, la dificultad diagnstica preoperatoria que sin un
1. Harris NL, Jaffe ES ,Diebold J et al . World Health Organization classification of neoplastic diseases the hematologic and lymphoid tissues: report of the Clinical Advisory Committee meeting airlis house, Virginia, November 1997.J Clin Oncol 1999; 17:3835. 2. Maller MB Christensen BE Pedersen NT: Prognosis of localized diffuse large B- cell lymphoma in younger patients. Cancer 98 (3): 516-21, 2003. 3. Trenhaile TR, Killackey MA. Primary pelvic non-Hodgkins lymphoma. Obs-
32
Acta Cancerolgica
ANGIOMIXOMA AGRESIVO. PRESENTACIN CLNICO PATOLGICA DE CASO Y REVISIN DE LA LITERATURA

Dr. Pedro Richard Aguilar Ramos1, Dra. Lourdes Huanca Amesquita2, Dr. Manuel lvarez Larraondo3 y Dr. Luis Taxa Rojas4.
RESUMEN
El angiomixoma agresivo es una neoplasia mesenquimal benigna, poco frecuente con predileccin por la pelvis y perin femeninos, con tendencia a la recurrencia despus de la excisin. Se presenta el caso de una mujer de 31 aos con una tumoracin polipoide en vulva. Histolgicamente la tumoracin presentaba estroma mixoide, hipocelular, vasculatura variable. Las clulas tenan aspecto miofibroblstico y su inmunofenotipo fue positivo para Desmina, Alfa Actina, Actina HHF-35 y receptor de estrgenos.
ABSTRACT
Aggressive angiomyxoma is a benign mesenchymal neoplasm, uncommon with a predilection for the female pelvis and perineum, with tendency to recur after excision. A case of a 31 year old woman with a polypoid tumor in the vulva. Histologically the tumor stroma showed myxoid, hypocellular, vasculature variable. Myofibroblastic cells had the appearance and the immunophenotype was positive for desmin, alpha actin, actin HHF-35 and estrogen receptor.
1 2 3 4
Fellow Ginecologa Oncolgica INEN. Fellow de Patologa Oncolgica INEN. Mdico Staff de Ginecologa Oncolgica INEN. Mdico Staff de Patologa Oncolgica INEN. Recepcin setiembre 2010. Aceptacin octubre 2010.
Acta Cancerolgica
33
Dr. Pedro Richard Aguilar Ramos y Col.
INTRODUCCION
El angiomixoma agresivo (AA) es una neoplasia mesenquimal, poco frecuente, que se presenta fundamentalmente en pelvis, perin, vulva y vagina de mujeres en edad reproductiva. Fue descrito por Steeper y Rosai en 1983 (1). Se caracteriza por un crecimiento lento infiltrativo y tendencia a la recurrencia local. Debido a su baja morbilidad, alto ndice de recurrencia y a las dificultades que presenta para su diagnstico, es muy importante reconocer bien este tumor. Presentamos un caso de angiomixoma agresivo localizado en la vulva de una mujer de 31 aos.
lateral derecha de introito y que impresionaba infiltrar hemivulva. Crvix uterino sin lesiones (Fig. 1). La TAC abdominoplvica mostraba una tumoracin era slida, de bordes parcialmente definidos, dependiente del introito vaginal del lado derecho, que se extenda hacia la regin perineal y vulvar en sentido caudal; infiltraba el msculo obturador interno (Fig. 2). Por lo que se le realiz reseccin quirrgica local. Macroscpicamente se trataba de una tumoracin de 13x8x7 cm, de superficie externa regular, parcialmente recubierta por mucosa, con reas ulceradas y cubiertas por fibrina, de consistencia blanda. Al corte, era heterognea con zonas mixoides gelatinosas, grisceas y zonas hemorrgicas; en contacto con el margen de seccin quirrgico (Fig. 3). La microscopia revel una morfologa tpica constituida por una poblacin de clulas de aspecto fibroblstico, fusiformes y estrelladas de cromatina clara, sin atipia, dispersas en un estroma mixoide hipoce-
lular, conteniendo una mezcla de vasos sanguneos de paredes delgadas y gruesas. Presentaba algunas caractersticas inusuales como focos de celularidad aumentada (Fig. 4A-F). El borde de seccin quirrgico se encontraba comprometido. La neoplasia fue positiva para Desmina, Alfa actina, Actina HHF-35 y Receptor de Estrgenos; y negativa para protena S-100 y MYO-D1; el ndice proliferativo (Ki 67) fue bajo de hasta un 2% (Fig. 4J-L). Por lo que se hizo el diagnstico de Angiomixoma Agresivo.
DISCUSIN
El Angiomixoma Agresivo es una neoplasia de partes blandas localmente infiltrativa no metastizante, frecuentemente encontrada en la regin vulvovaginal de mujeres en edad reproductiva, con un pico de incidencia durante la segunda a cuarta dcadas (1-6). Tambin ha sido descrito en la regin inguinoescrotal y retroperitoneal de varones, pero en un grupo etreo ligeramente mayor (2,6,12). La lesin tpicamente es grande (3-60 cm), poco circunscrita. La tendencia a recurrir varia entre el 5070% (1,4-6). La mayora de las recurrencias
DESCRIPCIN DEL CASO CLNICO

Mujer de 31 aos de edad, que presenta hace 6 meses antes de su ingreso una tumoracin en vagina. Al examen clnico se evidencio una tumoracin polipoide de aproximadamente 8 cm, que protrua a travs del introito vaginal, pediculada con base de implantacin de 3-4cm en pared
Tumor de vulva
34 Acta Cancerolgica
Figura N 1
septos internos ecognicos. En la Tomografa Computarizada, el tumor puede ser bien definido, homogneo o hipodenso en relacin al msculo, o hipoatenuante (debido a la matriz mixoide laxa y al alto contenido de agua del tumor) con una arquitectura interna caracterstica arremolinada. La Resonancia Magntica (RM) es la ms til, ya que ofrece la mejor resolucin de estos tumores y su relacin con los tejidos blandos adyacentes. En la RM, los tumores son mayormente isointensos en relacin al msculo en T1 e hiperintensos en T2, con captacin aumentada despus del uso de gadolinio. El alcance ms importante de la imagenologa es que puede revelar con precisin la extensin (bordes infiltrantes) y la relacin con los rganos adyacentes al tumor, lo que puede determinar la conducta quirrgica y dirigir a los cirujanos a la excisin completa (5, 6,13). Macroscpicamente el AA es tpicamente poco circunscrito, de consistencia blanda gelatinosa, mixoide o fibrosa. Presenta baja celularidad, ncleos pequeos ovoides o fusiformes dispersos en un estroma mixoide, numerosos vasos estromales de calibre variado, yendo desde vasos de paredes delgadas tipo capilares a vasos grandes con paredes musculares gruesas. Fibras musculares lisas perivasculares que se irradian de las paredes de vasos gruesos son caractersticas; as como tambin pueden verse fascculos de msculo liso dispersos en el estroma. No se observa actividad mittica o atipia. Adems, son comunes la presencia de mastocitos en el estroma y la extravasacin de hemates. Caractersticas inusuales incluyen pequeos focos de celularidad aumentada y un estroma ms fibroso, este ltimo es especialmente una caracterstica de los tumores recurrentes. En tales casos, es extremamente difcil de distinguir un tumor residual o un tumor recurrente del tejido conectivo propio no neoplsico. Los AA tienen un margen infiltrativo, a menudo con atrapamiento de tejido adiposo y del msculo adyacente en la periferia (1-12). Se postula que se originan a partir del estroma subepitelial especializado del tracto genital femenino inferior que se extiende desde el crvix a la vulva. Dichas clulas experimentaran grados variables de diferenciacin muscular. Estudios inmunohistoqumicos y ultraestructurales sugieren un origen miofibroblstico (1-3,5). Las clulas estromales de esta regin muestran
35
Tumor dependiente del introito vaginal con extensin hacia regin perineal y vulvar que infiltra musculo obturador interno. ocurren en los 5 primeros aos despus de su excisin, pero han sido descritas hasta 14 aos despus del diagnostico inicial. A excepcin de los mrgenes de seccin, an no hay definidas caractersticas clnicas o histolgicas para predecir que tumores tienen la probabilidad de recurrir (12). Los pacientes se presentan con sntomas inespecficos secundarios a los efectos de presin en los tractos urogenital y anorectal adyacentes; puede ser asintomtica hasta alcanzar gran tamao. Clnicamente son
Acta Cancerolgica
Figura N 2
confundidos con quistes de la glndula de Bartholino, abscesos, quistes vaginales, quiste de Gardner, lipomas, quistes del canal de Nuck o hernias, subestimando a menudo la extensin de la enfermedad, lo que puede explicarse debido a la rareza de esta neoplasia (5,6,10, 13). Los estudios imagenolgicos pueden brindar importantes claves diagnsticas. El ultrasonido muestra una masa hipoecognica, bien demarcada con mltiples
Hay que tambin considerar al plipo estromal fibroepitelial, angiofibroma celular, neurofibroma y schwannoma mixoide, angiomixoma superficial, leiomiomas con cambios hidrpicos o mixoides y mixoma intramuscular. Otras neoplasias de partes blandas que pueden confundirse incluyen al dermatofibrosarcoma protuberans, la fibromatosis plvica, el tumor lipomatoso atpico y el mixofibrosarcoma de bajo grado. Aunque ms alejadamente, pueden tener dificultad diagnstica el rabdomiosarcoma embrionario (sarcoma botrioides); el liposarcoma mixoide; las variantes mixoides de melanoma maligno (neurotrpico o desmoplsico), leiomiosarcoma y el tumor maligno de la vaina del nervio perifrico (3,8,9). En el presente caso hubo dificultad diagnstica, pues la paciente vino con resultados de biopsias previas de la tumoracin informadas en otras instituciones como Hemangioma la primera (quizs en una muestra superficial sin datos clnicos de importancia) y como Rabdomiosarcoma la segunda (quizs al interpretar la positividad de la Desmina). El tratamiento de eleccin es la reseccin local amplia debido a la naturaleza infiltrativa de los mrgenes de la lesin. En los casos tratados de forma conservadora se requiere seguimiento a largo plazo ya que la recidiva puede aparecer varios aos despus de la reseccin (3, 6). Otro factor que puede contribuir al alto ndice de recurrencias locales es la potencial excisin incompleta debido a la proximidad del tumor en la mayora de los casos a rganos vitales, como la uretra, vagina, esfnter anal y el recto (13). La inmunoreactividad para receptores hormonales y la observacin de que casos ocasionales exhiben un crecimiento rpido durante el embarazo, sugiere que el AA es una neoplasia hormonodependiente. Hay reportes de casos tratados con agonistas de hormonas liberadoras de gonadotrofinas (GnRH), con buena respuesta y disminucin del tamao. Tales agentes pueden considerarse antes o despus de la excisin si la lesin se extiende o est cerca de los mrgenes de seccin, o en una lesin recurrente donde una reseccin ms amplia no es posible. Estos agentes pueden ser tambin tiles al reducir el tamao de neoplasias recurrentes, permitiendo cirugas menos radicales (2, 3, 10, 14). Sin embargo, hay controversia en el tratamiento a largo
Acta Cancerolgica
Tumoracin polipoide mixoide con reas de hemorragia. respuesta a hormonas y tienen inmunopositividad para receptores de estrgeno y progesterona (2). No hay un marcador de inmunohistoqumica especfico para el AA. Las clulas muestran positividad para vimentina y en algunos casos para actina de msculo liso y CD 34. La mayora de los casos son desmina positivos y, en casi todos los casos, los ncleos de las clulas tumorales son positivos para receptores de estrgeno y progesterona (1-12). En nuestro caso, la diferenciacin mixoide es apoyada por el estudio inmunohistoqumico. En algunos estudios, tambin se observ positividad para CD 44, el que podra tener un rol importante en el comportamiento y progresin tumoral ya que es un mediador de la adhesin y migracin celular, y estara relacionado en el crecimiento infiltrativo del AA (4). Se ha descrito que el factor de transcripcin arquitectural HMGA2, localizado en el cromosoma 12q15 [t(8;12)(p12; q15)], esta a menudo rearreglado en el AA, resultando en la expresin de una protena HMGA2 aberrante (2, 3, 5, 7, 11, 12). Sin embargo, el rearreglo y expresin aberrante del HMGA2 se presenta en otras neoplasias mesenquimales benignas (3, 5, 12) incluyendo a plipos endometriales, leiomiomas uterinos, lipomas y hamartomas pulmona36
Figura N 3
res. A pesar de esto la expresin nuclear aberrante de HMGA2, puede ser til, hasta en la evaluacin de mrgenes quirrgicos y en la valoracin de la presencia o ausencia de enfermedad residual en los especmenes de re-excisin (2,11,12). El diagnstico diferencial quizs ms dificultoso es con el angiomiofibroblastoma. Este aparece en la vulva de mujeres en edad reproductiva y en la postmenopausia temprana, macroscpicamente es bien circunscrito y tpicamente menor a 5 cm de dimetro. Son caractersticas las reas alternantes hipo e hipercelulares, con vasos delgados tipo capilar. Los ncleos de las clulas tumorales son ovoides a fusocelulares, pero hay tpicamente clulas de aspecto epitelioide o plasmocitoide con resaltables citoplasmas eosinoflicos; ocasionalmente pueden hallarse clulas multinucleadas. Las clulas tumorales tienden a tener una disposicin perivascular. Las mitosis son raras o ausentes. El estroma es por lo general fibroso pero puede ser focalmente edematoso o mixoide. Ocasionalmente pueden contener abundante tejido adiposo maduro, por lo que se puede confundir con un proceso infiltrativo. Son comunes mastocitos y linfocitos dispersos. Hay una notable superposicin inmunofenotpica entre el AA y el angiomiofibroblastoma; habindose descrito tambin formas intermedias (2,9).
A) Neoplasia hipocelular con abundante matriz mixoide, vasos sanguneos dispersos. B,C) Vasos de mediano calibre de paredes delgadas y gruesas con hialinizacin. D) Clulas fusiformes y estrelladas de ncleos redondos a ovoides con prolongaciones citoplsmicas eosinoflicas. E) Colgeno fibrilar alrededor de los vasos, con escasos haces dispersos de msculo liso. F) Focos de celularidad aumentada. G, H, I, J) Positividad para Desmina (citoplasma), Alfa Actina (citoplasma), Actina HHF-35 (citoplasma) y Receptor de Estrgeno (ncleos). K) S-100 negativo. L) Ki 67 bajo.
Acta Cancerolgica 37
Figura N 4
plazo con los agonistas de GnRH ya que podran inducir algunos efectos adversos tales como osteoporosis y depresin, an en mujeres jvenes (6). Por lo que el tratamiento quirrgico sigue siendo la primera opcin. En nuestro caso la paciente viene recibiendo tratamiento con acetato de leuprolide 3.75 mg intramuscular mensual. Luego de 6 y 12 meses de tratamiento se control con resonancia magntica plvica para descartar recurrencia. En dichos controles no se evidenci lesiones en regin vulvar. Otras modalidades de tratamiento para AA han sido propuestas; entre ellas destaca la embolizacin arterial la cual esta indicada en lesiones extensas desde el punto de vista quirrgico seria mutilante. Adems la quimioterapia y radioterapia tambin han sido usadas en esta patologa pero la existencia de un bajo ndice de actividad mittica impedira tcnicamente el xito de este tratamiento en AA (15, 16). A pesar de tratarse de tumores de crecimiento lento (17), existe un elevado ndice de recurrencias por excisin incompleta debido a la naturaleza infiltrativa de los mrgenes de la lesin (17, 18). Las diferentes series informan cifras que van de 30-70% y localizadas principalmente en la fosa isquiorrectal. En todos los casos el tamao de la masa recidivante fue menor al tumor original (15). Hay reportes que describen AA con metstasis a distancia (pulmn y mediastino), uno de ellos con la consecuente muerte de la paciente (19, 20).
genes quirrgicos libres de tumor. Terapias hormonales pre o post-quirrgicas pueden tambin ayudar en el tratamiento de esta neoplasia. Es necesario un seguimiento prolongado sobre todo con RM plvica para descartar recurrencias.
Journal of Lower Genital Tract Disease 2009; 13(1): 46-50. 11. McCluggage G. Recent advances in immunohistochemistry in gynaecological pathology. Histopathology 2002; 4: 309326. 12. Nucci M. and Fletcher C. Vulvovaginal soft tissue tumours: update and review. Histopathology 2000; 36: 97-108. 13. Abu J.I., Bamford W.M. Aggressive angiomyxoma of the perineum. Int J Gynecol Cancer 2005; 15: 1097-1100. 14. Boren T, Lapolla J, et al. Aggressive angiomyxoma: a case of multiple recurrences and review of the literature. J Pelvic Med Surg 2006; 12: 151-156. 15. Rotmensch EJ, Kasznica J, Hamid MA. Inmunohistochemical analysis of hormone receptors and proliferating cell nuclear antigen in aggressive angiomyxoma of the vulva. Int Gynecol Obstet 1993; 41: 171-19. 16. Mascarenhas L, Knaggs J, Clark J, Eliot B. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum: Case report and literature review. Am J Obstet Gynecol 1993, 169: 555-56. 17. Fetsch JF, Laskin WB, Kindblom LG. Aggressive angiomyxoma: a clinicopathologic study of 29 female patient. Cancer 1996; 78: 79-90. 18. Weiss SW, Goldblum JR. Benign soft tissue tumors and pseudotumors of miscellaneous type. En: Enzinger FM, Weiss SW, editores. Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis: Mosby; 2001. p. 1419-81. 19. Siassi RM, Papadopoulos T, Matzel KE. Metastasizing aggressive angiomyxoma. N Engl J Med 1999; 2: 1772. 20. Blandamura S, Cruz J, Faure Veraga L, et al. Aggressive angiomyxoma: a second case of metastasis with a patients death. Hum Pathol 2003; 34: 1072-1074. CORRESPONDENCIA: Dr. Pedro R. Aguilar pedroraguilar@hotmail.com
Acta Cancerolgica
1. Steeper TA, Rosai J. Aggressive angiomyxoma of the pelvis and perineum. Report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft tissue neoplasm. Am J Surg Pathol 1983; 7: 463-475. 2. McCluggage G. Recent developments in vulvovaginal pathology. Histopathology 2009; 54: 156-173. 3. Abdulkader I, Cameselle-Teijeiro J et al. Angiomixoma agresivo de vulva. Rev Esp Patol 2003; 36(4): 441-446. 4. Amezcua C, Begley S, et al. Aggressive angiomyxoma of the female genital tract: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 12 cases. Int J Gynecol Cancer 2005; 15: 140-145. 5. Magtibay P, Salmon Z, et al. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum: a case series. Int J Gynecol Cancer 2006; 16: 396-401. 6. Jingping Z, and Chunfu Z. Clinical experiences on aggressive angiomyxoma in China (Report of 93 Cases). Int J Gynecol Cancer 2010; 20: 303-307. 7. McCluggage G. A Review and update of morphologically bland vulvovaginal mesenchymal Lesions. Int J Gynecol Pathol 2005; 24(1): 26-38. 8. Nielsen P. and Young R. Mesenchymal tumors and tumor-like lesions of the female genital tract: a selective review with emphasis on recently described entities. Int J Gynecol Pathol 2001; 20( 2): 105-127. 9. Balzer B. and Longacre T. Aggressive angiomyxoma of the female genital tract. Pathology Case Reviews 2005; 10(1): 46-54. 10. Sereda D, Sauthier P, et al. Aggressive angiomyxoma of the vulva: a case report and review of the literature.
CONCLUSIN
El angiomixoma agresivo es una neoplasia caracterstica de partes blandas de la regin pelviperineal, con tendencia a una infiltracin agresiva de los rganos y tejidos adyacentes. Se le debe de considerar en el diagnstico diferencial de cualquier tumor perineal. Para su diagnstico diferencial han de tenerse en cuenta caractersticas tanto histolgicas, inmunofenotpicas, como clnicas (edad de la paciente, extensin, tamao tumoral, mrgenes, estudios imagenolgicos e historia de neoplasias previas). El tratamiento de eleccin sigue siendo la ciruga intentando alcanzar mr38
UN CASO DE LEUCEMIA AGUDA DE LINAJE SWITCH CON DER(1)T(1;1)
Un caso de Leucemia Aguda de Linaje Switch con der(1)t(1;1)

Yesica Llimpe1 y Abelardo Arias2.
RESUMEN
La Leucemia Aguda (LA) comprende un grupo de neoplasias hematolgicas heterogneas caracterizadas por una proliferacin anormal de stem cells hematopoyticas. Un caso particular son las Leucemias de Linaje Switch, trmino usado para describir un fenmeno que ocurre en LA por el cual un linaje particular en el diagnstico inicial (linfoide o mieloide), cambia al linaje opuesto durante la recada. Presentamos un caso de un paciente varn de 16 aos que ingresa a nuestra institucin con diagnstico de Leucemia Linftica Aguda (LLA), cuyo cariotipo fue 46,XY, que luego de 6 meses recae a Leucemia Mieloide aguda (LMA), evidenciado por inmunofenotipo, con cariotipo en mdula sea: 46,XY,der(1)t(1;1)(p36;q21)[18]/46,XY[06], donde una clona mostr una translocacin no balanceada originando trisoma parcial de una regin del brazo largo del cromosoma 1. Alteraciones de este cromosoma se han observado en varias neoplasias hematolgicas y algunos de estos rearreglos se han asociado a mal pronstico. Palabras clave: Leucemia mieloide aguda, Leucemia linftica aguda, Leucemia hbrida, der(1) t(1;1), trisoma parcial.
ABSTRACT
Acute Leukemia (AL) involves a group of heterogeneous hematological neoplasias characterized for an abnormal proliferation of hematopoietic stem cell. A particular case is the Switch Lineage Leukemia, a term used for describing an event in AL that occurs in a particular lineage at the first diagnostic (myeloid or lymphoid) and change to opposite lineage during a relapse. We show a case from a patient 16-years old who is admitted in our institution with diagnostic of Acute Lymphatic Leukemia (ALL) whose caryotype was 46,XY and six months after presents a relapse changing to Acute Myeloid Leukemia (AML) demonstrated by immunophenotype, with caryotype: 46,XY,der(1)t(1;1)(p36;q21)[18]/46,XY[06], that showed one clone with non-balanced translocation raising a partial trisomy of one region of large arm from chromosome 1. Alterations in chromosome 1 have been observed in several hematological neoplasms and some of these rearranges have been associated to bad prognostic. Key words: Acute Myeloid leukemia, Acute lymphatic leukemia, hybrid leukemia, der(1)t(1;1), partial trisomy.
1 2
Unidad de Gentica y Biologa Molecular, INEN. Lima, Per. Departamento Acadmico de Ciencias Dinmicas, Facultad de Medicina, UNMSM. Lima, Per. Recepcin setiembre 2010. Aceptacin octubre 2010.
Acta Cancerolgica
39
Yesica Llimpe y Col.
INTRODUCCION
Las LA son un grupo de neoplasias hematolgicas heterogneas que afectan a stem cells hematopoyticas (8). Su clasificacin se basa en las caractersticas morfolgicas, citoqumicas, inmunofenotpicas y genticas, segn las cuales puede ser mieloide o linfoide. Sin embargo, existe el caso de las leucemias hbridas que incluyen la leucemia bifenotpica, caracterizada por la presencia de marcadores de dos o ms linajes en una misma clula tumoral y la leucemia bilineal, que implica una combinacin de dos o ms marcadores de linaje en dos clonas distintas. El linaje switch es considerado una variante de la leucemia bilineal en la cual un linaje se convierte en otro en un tiempo posterior (7), ya sea de LLA a LMA o viceversa. Existen varios reportes sobre el cambio de LLA a LMA, pero son raros los casos descritos de conversin de LMA a LLA (6). En la prctica la conversin de LLA a LMA es extremadamente rara (7) aunque, existe una inesperada alta frecuencia entre 6 a 9% (6) de linaje switch en pacientes con recada de mdula sea despus de quimioterapia intensiva (10). Las alteraciones citogenticas observadas antes y despus de la conversin de un linaje a otro, pueden ser iguales o diferentes, segn lo observado por Gagnon en un estudio realizado en el M.D. Anderson Cancer Center (6). Alteraciones del cromosoma 1 se han encontrado en diversos tipos de cncer siendo muy comn en neoplasias hematolgicas. Duplicaciones parciales o totales y translocaciones de todo el brazo 1q se reportan frecuentemente en una variedad de neoplasias, sugiriendo un importante rol en la carcinognesis (5). Rearreglos que afectan la regin 1q21-23 son una de las alteraciones ms comunes en Linfoma no Hodgkin (LNH) de clulas B (3). Incluso la delecin de 1p ha sido considerado como un fuerte predictor negativo en la evolucin en mieloma mltiple (MM) (11). Presentamos un caso de un paciente varn con diagnstico inicial de LLA y cariotipo 46,XY en mdula sea y posterior switch a LMA mostrando un cromosoma 1 derivado: der(1), producto de una translocacin t(1;1) no balanceada originando trisoma parcial de una regin del brazo largo del cromosoma 1.
40
Presentacin clnica inicial: El paciente ingres a nuestra institucin refiriendo sentir molestias 30 das antes. Los sntomas incluyeron: cefalea, sensacin de alza trmica, palidez y fatiga frente a esfuerzos, adems de la aparicin de petequias 2 semanas antes, entre otros. - Varn de 16 aos de edad, sin antecedentes de importancia. - Examen hematolgico: hemoglobina 72,5g/L; hematocrito 22,5%; leucocitos 15,9 x109/L; linfocitos 10%; blastos 90%, plaquetas 25 x109/L. - Mielograma: blastos 95%, promielocitos 1%, linfocitos 2%, y normoblastos 2%. - La Citometra de Flujo mostr una poblacin inmadura linfoide B, positivos para CD45, CD19, CD38, CD34, TdT; parcial CD10, CD79a, CD33, CD15, y negativas a CD20, CyIgM y otros marcadores, que constituyeron el 96,93% del total de clulas evaluadas, siendo el fenotipo compatible con una LLA tipo B asociado a 2 antgenos mieloides, siendo la conclusin diagnstica LLA L1 de clulas B precursoras pro B/B comn CD15, CD33. - Cariotipo de mdula sea: 46,XY. 4 das despus de su ingreso se le programa quimioterapia de induccin (Ciclofosfamida, Daunomicina, Vincristina, Prednisona, L-Asparaginasa y Metotrexato) con posterior remisin en mdula sea; sin embargo, 1 mes despus se observ hipoplasia medular con predominio de la serie granuloctica e hiperplasia eritroide relativa. Casi 3 meses despus se observa persistencia de leucopenia, aunque remisin completa en mdula sea. Se program quimioterapia de intensificacin (Metotrexato, Leucovorina, L-Asparaginasa) con recada del paciente, confirmn dose el switch de LLA a LMA por inmunofenotipo con la desaparicin de marcadores linfoides. La clona inmadura mieloide correspondi al 82,9% del total de clulas evaluadas con tamao intermedio a grande, ligeramente granular, positiva para CD45, CD13, CD33, CD15, CD64, HLA-DR, CD38, CD71, MPO, negativa a CD117,
CD34 y otros marcadores. El cariotipo en mdula sea mostr 46,XY,der(1) t(1;1)(p36;q21)[18]/46,XY[06]. El paciente falleci luego de casi nueve meses despus de su ingreso a nuestra institucin.
MATERIALES Y MTODOS
Las muestras de mdula sea fueron procesadas siguiendo el protocolo de la Unidad de Gentica y Biologa Molecular, segn el cual las mdulas fueron cultivadas en medio MarrowMAX TM(Gibco), despus de 24 horas, se someti a 20 minutos con Colcemid(Gibco) y posteriormente el medio fue removido, previa centrifugacin a 1000 rpm por 10 minutos, y reemplazado por solucin hipotnica de 0,65% KCl por un lapso de 30 minutos. Se procedi luego a la prefijacin con 1 mL de fijador carnoy (3 partes de metanol; 1 parte de cido actico glacial) y se centrifug la muestra a 1000 rpm por 10 minutos. La fijacin se realiz con 7 mL de carnoy y finalmente se hicieron lavados hasta obtener un sobrenadante transparente. Las lminas fueron preparadas por el mtodo de goteo y secadas a temperatura ambiente, luego sometidas a calor a 65C por 48 horas. Bandeo El bandeo G fue realizado tratando las lminas con 0,1% de tripsina y coloreados con Giemsa. Las metafases fueron analizadas al microscopio y digitalizadas con el programa Leica CW4000 Caryo versin 1.4. Las anormalidades cromosmicas encontradas fueron reportadas de acuerdo a la nomenclatura ISCN 2009.
RESULTADOS
El cariotipo de la muestra tomada al ingreso del paciente mostr un clon normal 46,XY. La segunda muestra analizada luego de 6 meses mostr un clon anormal, el cariotipo fue: 46,XY,der(1)t(1;1)(p36;q21) [18]/46,XY[06] (Figura 1). El rearreglo cromosmico es producto de la translocacin t(1;1) no balanceada originando trisoma parcial de una regin del brazo largo de este cromosoma que comprende desde 1q21 hasta la regin terminal de 1q: 1qter (figura 2).
Acta Cancerolgica
UN CASO DE LEUCEMIA AGUDA DE LINAJE SWITCH CON DER(1)T(1;1)
46,XY,der(1)t(1;1)(p36;q21)
Cariograma del paciente despus del switch. La flecha seala el cromosoma 1 derivado.
Figura N 1
DISCUSIN
El linaje switch es un nico patrn extraordinario de leucemia hbrida, donde una LMA se transforma a LLA o viceversa. Aunque se han reportado varios mecanismos que dan cuenta del cambio de linaje en LA, la transformacin leucmica puede ocurrir en una clula progenitora hematolgica multipotencial que tiene la capacidad de diferenciarse hacia la va linfoide o mieloide (7). Entre los casos de LA que caracterizan un linaje switch, los casos de conversin de LMA a LLA son menos frecuentes que los casos de conversin de LLA a LMA. Nuestro caso evidencia la conversin de LLA a LMA en aproximadamente 6 meses, con la aparicin en el cariotipo de mdula sea de un cromosoma 1 derivado, producto de la translocacin t(1;1) no balanceada, dando como consecuencia trisoma parcial de una regin del brazo largo de este cromosoma que comprende
41
A la izquierda, cromosoma 1 normal y a la derecha el cromosoma 1 derivado, producto de la translocacin t(1;1) no balanceada. Se indica la regin 1q21-1qter.
Figura N 2
Acta Cancerolgica
Yesica Llimpe y Col.
desde 1q21 hasta la regin terminal de 1q: 1q21-1qter (figura 2). La trisoma parcial o total del cromosoma 1 se ha reportado en diferentes desrdenes hematolgicos malignos o premalignos, incluyendo LLA, LMA, LNH, MM, mielodisplasia y desrdenes mieloproliferativos (2). En MM existen varios estudios que asocian algunas alteraciones del cromosoma 1 con el pronstico, por ejemplo, deleciones o translocaciones de 1p han sido asociadas a una corta supervivencia (4), ganancia de 1q21 confiere un alto riesgo de muerte al paciente (1). En LA no hay muchos estudios que relacionen las alteraciones del cromosoma 1 con el pronstico, aunque en uno de ellos menciona que los pacientes con este tipo de alteraciones, comparndolas con otras y cariotipos normales, la supervivencia y duracin de la remisin fueron significativamente mayores en nios con LLA (9). Aunque el cambio de linaje y la aparicin de un cromosoma 1 alterado caracterizaron nuestro caso, es necesario definir los genes afectados de este cromosoma, o la existencia de otros rearreglos crpticos en otros cromosomas y otros factores que pudieran haber intervenido en la respuesta de nuestro paciente, y analizar ms casos para poder dilucidar el rol de las alteraciones del cromosoma 1 en el pronstico. Agradecimientos: A la Med. Res. R1 Mara del Carmen Castro Mujica.
J-C, Attal M, Marit G, Mathiot C, Facon T, Moreau P, Anderson KC, Campion L, Munshi NC, and Minvielle S. Prognostic Significance of Copy-Number Alterations in Multiple Myeloma. J Clin Oncol 2009;27(27):4585-4590. 2. Cervantes F, Prieto F, Bada L and Orts A. Trisomy of the long arm of chromosome 1 in patients with hematologic malignancies and solid tumors: Report of six cases. Cancer Genet Cytogenet 1988;31(2):165-170. 3. Chen W, Palanisamy N, Schmidt H, Teruya-Feldstein J, Jhanwar SC, Zelenetz AD, Houldsworth J and Chaganti RSK. Deregulation of FCGR2B expression by 1q21 rearrangements in follicular lymphomas. Oncogene 2001;20:7686-7693. 4. Debes-Marun CS, Dewald GW, Bryant S, Picken E, Santana-Dvila R, Gonzlez-Paz N, Winkler JM, Kyle RA, Gertz MA, Witzig TE, Dispenzieri A, Lacy MQ, Rajkumar SV, Lust JA, Greipp PR and Fonseca R. Chromosome abnormalities clustering and its implications for pathogenesis and prognosis in myeloma. Leukemia 2003;17:427436. 5. Djordjevi V, Deni-Fekete M, Jovanovi J, Drakuli D, Stevanovi M, Gradimir Jankovi G, Goti M. Pattern of trisomy 1q in hematological malignancies: a single institution experience. Cancer Genet Cytogenet 2008;186:12-18. 6. Gagnon G, Childs CC, LeMaistre A, Keating M, Cork A, Trujillo JM,
Nellis K, Freireich E, and Stass SA. Molecular Heterogeneity in Acute Leukemia Lineage Switch. Blood 1989;74(6):2088-2095. 7. Imataki O, Ohnishi H, Yamaoka G, Arai T, Kitanaka A, Kubota Y, Kushida Y, Ishida T and Tanaka T. Lineage switch from precursor B cell acute lymphoblastic leukemia to acute monocytic leukemia at relapse. Int J Clin Oncol 2010;15:112115. 8. Khairy A and El-Sissy. Karyotype in Pediatric Acute Lymphoblastic Leukemia: Impact on Clinical Presentation and Duration of First Remission. Journal of de Egyptian Nat Cancer Inst 2003;15 (2)121-128. 9. Kowalczyk JR and Sandberg AA. Anomalies of chromosome 1 as a possible prognostic index in childhood acute lymphoblastic leukemia. Cancer Genet and Cytogenet 1985;15(3-4)303-308. 10. Stass S, Mirro J, Melvin S, Pui C-H, Murphy SB, and Williams D. Lineage switch in Acute Leukemia. Blood 1984;64(3):701-706. 11. Qazilbash MH, Saliba RM, Ahmed B, Parikh G, Mendoza F, Ashraf N, Hosing C, Flosser T, Weber DM, Wang M, Couriel DR, Popat U, Kebriaei P, Alousi AM, Anderlini P, Naeem RC, Champlin RE and Giralt SA. Deletion of the Short Arm of Chromosome 1 (del 1p) is a Strong Predictor of Poor Outcome in Myeloma Patients Undergoing an Autotransplant. Biol Blood Marrow Transplant 2007;13:1066-1072.
1. Avet-Loiseau H, Li Ch, Magrangeas F, Gouraud W, Charbonnel C, Harousseau
CORRESPONDENCIA: Yesica Llimpe Mitma De Barrn yllimpem@unmsm.edu.pe
42
Acta Cancerolgica
EXENTERACIN PLVICA Y COLECTOMIA TOTAL, MANEJO QUIRRGICO DE UN PACIENTE COMPLEJO
EXENTERACIN PLVICA Y COLECTOMIA TOTAL, manejo quirrgico de un paciente complejo

Hugo David Valencia Marias1, Rafael Guzmn Gaviria1, Juan Daz Plasencia1, Juan Carlos Astigueta Prez 2 y Milagros Abad Licham 3.
RESUMEN
El presente trabajo resume en funcin de un caso clnico, el manejo de un paciente con poliposis adenomatosa familiar y portador de un cncer de recto con fistula colovesical que presenta mltiples co-morbilidades, las cuales se agregan al manejo de la morbilidad oncolgica; haciendo de inters su presentacin. Se revisa la literatura en el manejo periperatorio, fstula colovesical y el tratamiento quirrgico de la poliposis adenomatosa familiar.
ABSTRACT
Paper summarizes on the basis of a clinical case, management of a patient with familial adenomatous polyposis and rectal cancer who carries a colovesical. He has multiple co-morbidities, which are added to the management of cancer morbidity, making interest presentation. We review the literature on the management, colovesical fistula and surgical treatment of familial adenomatous polyposis.
1 2 3
Medico Asistente del Departamento de Abdomen-IREN NORTE. Medico Asistente del Departamento de Urologa-IREN NORTE. Medico Asistente del Departamento de Patologa-IREN NORTE. Recepcin octubre 2010. Aceptacin noviembre 2010.
Acta Cancerolgica
43
Hugo David Valencia Marias y Col.
INTRODUCCION
La Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF) es una enfermedad autosmica dominante que se produce por una mutacin en el gen de poliposis adenomatosa colnica (APC, localizado en el cromosoma 5q21) caracterizada por la presencia de mltiples plipos adenomatosos en el colon, los cuales estn asociados a 100% de cncer de colon en la tercera dcada de la vida y que presentan manifestaciones extracolnicas (plipos gastroduodenales, tumores desmoides y otra manifestaciones benignas).(1) El cncer de recto es una enfermedad oncolgica frecuente que en ocasiones representa un gran reto quirrgico pues es necesario brindarle al paciente procedimientos de alta complejidad que estn plenamente justificados y que tienen en casos seleccionados un gran impacto en la sobrevida. Es necesario el manejo personalizado de los pacientes, lo cual permite optimizar el accionar medico, puesto que la condicin clnica es una factor a considerar antes de proponer el tratamiento especifico intentando as disminuir al mnimo los efectos adversos teraputicos. La exenteracin plvica es una ciruga altamente compleja asociada a una alta morbilidad. Desde 1940 que Bricker y Modlin realizaron por primera vez este procedimiento, hasta la actualidad no ha dejado de ser una ciruga poco frecuente, pero necesaria para manejar pacientes con tumores plvicos localmente avanzados. La calidad de vida se debe valorar en estos pacientes no solo por los efectos de la ciruga, sino por la persistencia de las complicaciones de la enfermedad de fondo, que como en el caso que presentamos, no solo condiciona infecciones y trastornos gastrointestinales, sino que altera la vida del paciente. En funcin a lo dicho en esta presentacin de caso, se detalla el manejo de un paciente varn joven, portador de cncer de cncer de recto con infiltracin de vejiga, asociado a PAF. Adems desnutricin crnica reagudizada, anemia y fstula colovesical que genera infecciones del tracto urinario a repeticin. La operacin realizada fue colectomia total y exenteracin plvica con reconstruccin urinaria tipo Bricker e ileostomia terminal.
44
Las mltiples comorbilidades de este paciente hacen necesario un manejo multidisciplinario que lo prepare para enfrentar ptimamente el tratamiento quirrgico y la terapia adyuvante definitiva.
MATERIALES Y METODOS
Se describe, utilizndose la metodologa de presentacin de caso clnico, y buscando especificar los pasos del manejo multidisciplinario preoperatorio, el tratamiento quirrgico realizado y el manejo postoperatorio.
examen el paciente se encuentra plido, con mal estado general, adelgazado, mal estado de la cavidad oral, se palpa masa en hipogastrio que llega a mesogastrio poco mvil. Al tacto rectal se palpan mltiples adenomas de 4 a 6 mm. desde el resto distal y no se tacta masa plvica. Al paciente se le propone tratamiento con radioterapia, presentando neumaturia y fecaluria adems de infeccin urinaria por E. coli diagnosticada por urocultivo. As se le propone manejo paliativo. El paciente acude al IREN Norte (Instituto Regional de Enfermedades Neoplsicas Norte) con esta sintomatologa acompaada de pobre tolerancia alimenticia, se le realiza uretrocistoscopia donde se corrobora la fistula colovesical. Se le plantea la posibilidad de tratamiento quirrgico para lo cual, se considera tratamiento nutricional mixto previo por dos semanas. El paciente presenta un cuadro febril de una semana de evolucin antes de su ingreso por lo cual se considera sepsis secundaria a catter versus infeccin del tracto urinario persistente. Por este motivo se le retira el CVC y se inicia antibitico Meropenem y Vancomicina por una semana, con este manejo el paciente mejora su sintomatologa, tolera va oral y cursa afebril. Se indica suplementos nutricionales farmacolgicos. En su decimo da de hospitalizacin, ingresa a sala de operaciones. Se evidencia
RESUMEN
Paciente varn de 37 aos de edad, abuela fallecida de cncer gstrico y ta de melanoma maligno nasal, niega otros antecedentes de importancia, cursa con un tiempo de enfermedad de 7 meses caracterizado por constipacin, dificultad para defecar, dolor en hipogastrio y rectorragia, se realiza colonoscopia evidencindose mltiples plipos en el colon izquierdo y lesin proliferativa de los 20 a 25 cm. del margen anal, produciendo estenosis, con diagnostico anatomopatolgico de plipo adenomatoso con displasia de alto grado y un foco sugestivo de adenocarcinoma tubulo papilar, adems de una tomografa donde se evidencia lesin en hipogastrio, extensa lesin neoproliferativa de sigmoides y ampolla rectal asociada a infiltracin vesical, adenopatas plvicas y retroperitoneales. Al
Figura N 1 Pieza Operatoria previa a la reseccin, colectomia total y exenteracin plvica. (1) Vejiga.
Acta Cancerolgica
Tiene pendiente gastroscopia e inicio de tratamiento adyuvante.
DISCUSIN
Lo complicado del caso hace necesario planear el manejo del paciente de manera integral buscando disminuir los riesgos del tratamiento definitivo y optimizar su evolucin.
2
Figura N 2 Pieza Operatoria. (1) Recto (2) Vejiga.
durante la laparotoma exploradora una gran masa dependiente de recto que infiltra la prstata y la vejiga, adems de los urteres distalmente. Se realiza una colectomia total, exenteracin plvica con reconstruccin urinaria tipo bricker e ileostoma terminal, preservndose 3 cm de recto distal, no quedando enfermedad y con mrgenes amplios. El paciente evoluciona de manera favorable en el postoperatorio sale de alta en su sptimo da postoperatorio. El informe anatomopatolgico revela una lesin neoproliferativa de recto que infiltra prstata y vejiga que mide 13 x 11,5 x 6 cm, con tipo histolgico adenocarcinoma moderadamente diferenciado, con invasin vascular sospechosa y ausencia de infiltracin perineural. En el resto de la mucosa hay adenomas tubulares con displasia de alto grado y plipos glandulares hiperplsicos que miden hasta 2,5 cm., ganglios linfticos 0/4 en el resto del colon plipos glandulares mixtos e hiperplsicos mltiples.
Manejo preoperatorio En la etapa preoperatoria es fundamental definir el estado del paciente antes de la ciruga para lo cual existen clasificaciones anestesiolgicas, neumolgicas y cardiovasculares, que buscan cuantificar el riesgo de complicaciones y muerte. El paciente presenta un cuadro de desnutricin crnica reagudizada con un ndice de masa corporal de 16,5 Kg/m2, por la magnitud en el tiempo de su presentacin, se cataloga como desnutricin severa (2). Es innegable que la desnutricin aumenta el riesgo de complicaciones considerando los siguientes transtornos (3, 4, 5): Aumento de la susceptibilidad a infecciones. Pobre curacin de heridas. Incremento de la frecuencia de ulceras de decbito Sobrecrecimiento de las bacterias en el tracto gastrointestinal. Perdida de nutrientes en la defecacin. Esta circunstancia nos genero una primera consideracin, saber si es conveniente mejorar el estado nutricional del paciente y su beneficio real. Existen metaanlisis donde no es concluyente la evidencia para el uso de la nutricin parenteral (3, 6, 7, 8, 9, 10) en el manejo de la desnutricin preoperatoria en los pacientes oncolgicos. Adems hay la posibilidad de complicaciones asociadas a la administracin de la nutricin, no solo a los agentes farmacolgicos sino a la va de administracin. Definitivamente consideramos que lo ms conveniente era brindarle al paciente soporte nutricional previo parenteral, debido a que no toleraba adecuadamente va oral, el cual recibi por dos semanas. Presento un cuadro febril de una semana de evolucin, que evaluamos el da de su hospitalizacin; cuando el paciente era portador de un catter
45
Figura N 3 Vista de la cavidad abdominal antes del cierre de la laparotoma, (1) Se observa lecho tumoral luego de reseccin.
Acta Cancerolgica
Hugo David Valencia Marias y Col.
venoso central y una fistula colovesical, con infeccin urinaria crnica. Por este motivo se decidi iniciar antibitico terapia de amplio espectro con Meropenem y Vancomicina. Apoya el diagnostico de sepsis por catter venoso central el hecho de que luego de retira el catter el paciente mejora, no presenta fiebre y mejora su tolerancia alimenticia, por lo cual se agrega complemento nutricional farmacolgico. Es de considerar que el avanzado estado de desnutricin del paciente tiene un origen mixto provocado por lo avanzado de su neoplasia que adems de su efecto perse provocaba un cuadro obstructivo distal intermitente y la infeccin crnica urinaria. El paciente llega a sala de operaciones con tres semanas de suplemento nutricional mixto y una semana de cobertura antibitica amplia, presentando mejora clnica. Manejo Intraoperatorio El paciente es programado para laparotoma exploradora con el fin de realizar una exenteracin plvica y una colectomia total, realizando as un manejo integral de su morbilidad oncolgica. Debido a presencia de la masa, esta represento un obstculo tcnico para la realizacin de la escisin mesorectal total, puesto que limitaba el ya pequeo espacio en la pelvis. En cuanto a la decisin del tratamiento quirrgico, existen mltiples trabajos que avalan la realizacin de la exenteracin plvica en neoplasias rectales, en las cuales, el comportamiento biolgico de la enfermedad a pesar del gran tamao de la tumoracin tiende a una evolucin ms indolente que en otras patologas plvicas. En busca de brindar un manejo integral del caso adems de completar la exenteracin plvica por la edad del paciente y el tipo de presentacin se decidi completar la colectomia total para disminuir la posibilidad de presentacin de un primario metacrnico colnico, dejando solo un mun rectal de aproximadamente 5 cm. con el fin posterior de realizar una anastomosis ileoanal con reservorio ileal, la reconstruccin urinaria fue tipo
46
Bricker. El manejo optimo del paciente actualmente seria en un solo tiempo pero debido al mal estado del paciente y sus mltiples comorbilidades decidimos plantear esta posibilidad para un segundo tiempo (11, 12, 13). Manejo postoperatorio En cuanto al manejo postoperatorio inmediato y durante la hospitalizacin fue estndar, iniciando va oral progresiva desde el tercer da postoperatorio, el paciente no presento intercurrencias saliendo de alta en el sptimo da postoperatorio. En cuanto a su manejo oncolgico adyuvante, consideramos la radioterapia, necesaria para completar el tratamiento en funcin a la posibilidad de recurrencia local, que segn Luna Perez y cols (14) se multiplica en tumores T4, aunada a quimioterapia para atacar posibles metstasis microscpicas. Segn Yamada y cols (15) considerando diferentes tipos de exenteracin plvica con y sin sacrectomia en el tratamiento primario de cncer de recto, existe una sobrevida de 74,1% a cinco aos para los pacientes Dukes B y 47,4% para los pacientes Dukes C, asociado a tratamiento adyuvante. Disminuyendo marcadamente la sobrevida si se trata del manejo de enfermedad recurrente. Kecmanovic y col (16) Considera para el adenocarcinoma colorectal primario una sobrevida media de 50 meses y una sobrevida a 5 aos del 32%. En cuanto al manejo posterior consideramos la realizacin de resecciones transanales de los plipos remanentes, queda la posibilidad de una anastomosis ileorectal con reservorio lo cual podra mejorar la calidad de vida del paciente. Se debe completar la evaluacin con una endoscopia alta y tener un seguimiento estricto para la deteccin oportuna de nuevos primarios, especialmente a nivel duodenal. Se debe administrar antiinflamatorios no esteroideos como quimioprevencin. Es fundamental la evaluacin familiar para descartar ms casos de poliposis adenomatosa familiar y poder tratarlos de la manera oportuna, previniendo casos tan dramticos como el que hemos presentado.
Indudablemente que el manejo de pacientes es muy diferente considerando sus particularidades y es as que no hemos encontrado reportes de pacientes con fistula colovesical maligna asociada a poliposis adenomatosa familiar clsica a los cuales se les haya realizado un procedimiento de esta magnitud, considerando sus mltiples comorbilidades.
CONCLUSIONES
As luego del anlisis de este caso consideramos las siguientes conclusiones: 1. El manejo integral y multidisciplinario es fundamental para obtener buenos resultados en estos pacientes tan complejos. 2. El tratamiento oncolgico de estos pacientes debe ser personalizado. 3. La ciruga es el pilar del tratamiento en el cncer de recto superior hasta el momento, y debe de ofrecerse al paciente todas las posibilidades actuales considerando los riesgos asociados al tratamiento. 4. Es necesario la elaboracin de un registro de pacientes con patologas genticas asociadas a cncer familiar para ejercer as una adecuada intervencin y prevenir casos como el que presentamos.
1. Cruz M, Giardiello F. Familial Adenomatous Polyposis Gastrointest Endosc 2003: 58(6);885-894. 2. Blackburn GL, Bistrian BR, Maini, BS. Nutritional and metabolic assessment of the hospitalized patient J Parenter Enteral Nutr 1977; 1:11-21. 3. Heys SD, Walker LG, Smith I, Eremin O. Enteral nutritional supplementation with key nutrients in patients with critical illness and cancer: a meta-analysis of randomized controlled clinical trials. Ann Surg 1999; 229:467-477. 4. Santos JI Nutrition, infection, and immunocompetence. Infect Dis Clin
Acta Cancerolgica
North Am 1994 Mar;8(1):243-67. 5. Mainous MR, Deitch EA. Nutrition and infection. Surg Clin North Am 1994 Jun;74(3):659-76. 6. Tess A, Fairfield KM. Nutritional issues in the surgical patient. Up to date 2007; Sep 4 v.17. 7. Heyland DK, Montalvo M, MacDonald S, Keefe L, Su XY. Total parenteral nutrition in the surgical patient: a meta-analysis. Can J Surg 2001 Apr;44(2):102-11. 8. Koretz RL, Lipman TO, Klein S. AGA technical review on parenteral nutrition. Gastroenterology 2001;121(4):970-1001. 9. Klein S, Kinney J, Jeejeebhoy K, Alpers D, Hellerstein M, Murray M, Twomey P. Nutrition support in clinical practice: review of published data and recommendations for future research directions Clin Nutr. 1997 Aug;16(4):193-218.
10. Bozzetti F, Gavazzi C, Miceli R, Rossi N, Mariani L, Cozzaglio L, Bonfanti G, Piacenza S. Perioperative total parenteral nutrition in malnourished, gastrointestinal cancer patients: a randomized, clinical trial. J Parenter Enteral Nutr 2000;24(1):7-14. 11. BjorK J, kerbrant H, Iselius L, Svenberg T,Oresland T,Pfihlman L, Hultcrantz I. Outcome of Primary and Secondary Ileal Pouch-Anal Anastomosis and Ileorectal Anastomosis in Patients with Familial Adenomatous Polyposis. Dis Colon Rectum, 2001;44(7):984-992. 12. Bulow C, Vasen H, Heikki J, Jardinen A, Bjo J, Bisgaard M, Bulow S. Ileorectal Anastomosis Is Appropriate for a Subset of Patients With Familial Adenomatous Polyposis. Gastroenterology 2000;119(6):14541460. 13. Vasen H,van Duijvendijk P,Buskens E,Blow C, Bjrk J, Jrvinen H, Blow S. Decision analysis in the
surgical treatment of patients with familial adenomatous polyposis: a Dutch-Scandinavian collaborative study including 659 patients. Gut 2001;49(2):231235. 14. Luna-Perez P, Delgado S, Labastida S, 0rtiz N, Rodriguez D, Herrera L, Patterns of Recurrence Following Pelvic Exenteration External Radiotherapy for Locally Advanced Primary Rectal Adenocarcinoma. Ann Surg Oncol 1996;3(6):526-53. 15. Yamada K, Ishizawa T, Niwa K, Chuman Y, Aikou T. Pelvic exenteration and sacral resection for locally advanced primary and recurrent rectal cancer. Dis Colon Rectum 2002;45(2):10781084. 16. Kecmanovic D, Pavlov M, Kovacevic P, Sepetkovski A, Ceranic M, Stamenkovic A. Management of adva nced pelvic ca ncer by Exenteration. EJSO 2003; 29(9): 743746.
CORRESPONDENCIA: Hugo David Valencia Marias hvm336@hotmail.es
Acta Cancerolgica
47

v38n2 2010

Transféré par

Informations du document

Titre original

Copyright

Formats disponibles

Partager ce document

Partager ou intégrer le document

Options de partage

Avez-vous trouvé ce document utile ?

Ce contenu est-il inapproprié ?

Droits d'auteur :

Formats disponibles

v38n2 2010

Transféré par

Droits d'auteur :

Formats disponibles

ISSN-1033-5545

Dr. Juvenal Snchez Lihn.

INSTRUCCIONES PARA LOS AUTORES

CARCINOMA IN SITU DE CLULAS EN ANILLO DE SELLO EN CARCINOMA GSTRICO DIFUSO HEREDITARIO

Dr. Juvenal Snchez Lihn.

Figura. Modelo de Desarrollo del Cncer Gstrico Difuso Hereditario

Muscular de la mucosa Sub mucosa Muscular propia Serosa

Dr. Juvenal Snchez Lihn.

QUISTE EPIDERMOIDE DE TESTCULO CONTROVERSIAS DE SU ORIGEN HISTOLGICO. CORRELACIN CLNICO PATOLGICA

Quiste Epidermoide de Testculo Controversias de su origen histolgico. Correlacin Clnico Patolgica

Dr. Juvenal Snchez Lihn.

I: Izquierdo. D: Derecho. OI: Orquidectoma izquierda. OD: Orquidectoma derecha.

El tratamiento ha sido orquidectoma en todos los pacientes.

QUISTE EPIDERMOIDE DE TESTCULO CONTROVERSIAS DE SU ORIGEN HISTOLGICO. CORRELACIN CLNICO PATOLGICA

CORRESPONDENCIA: Dr. Juvenal Snchez Lihn asanchez@inen.sld.pe

Dr. Juvenal Snchez Lihn y Col.

Dr. Juvenal Snchez Lihn y Col.

CORRESPONDENCIA: Dr. Juvenal Snchez Lihn asanchez@inen.sld.pe

Dr. Giuliano Vera Yamamoto y Col.

Fuente: Archivos de informes del servicio de Anatoma Patolgica. Historias clnicas.

Dr. Giuliano Vera Yamamoto y Col.

Grfico N 3 Distribucin de las patologas fibroepiteliales de la mama en la UO-HNDAC (2004 - 2010).

Tumor phyllodes 29 (7,9%) Fibroadenomas 333 (91,2%)

Adenomas tubulares 3 (0,8%)

Fuente: Archivos de informes del servicio de Anatoma Patolgica. Historias clnicas.

Grfico N 4 Distribucin de los tumores phyllodes de la mama en la UO-HNDAC (2004 - 2010).

0 Benigno Borderline Maligno

Grfico N 5 Distribucin de las patologas inflamatorias de la mama en la UO-HNDAC (2004 - 2010).

Mastitis granulomatosa lobulillar 63 (39,1%)

Mastitis crnica 16 (9,9%)

Ectasia ductal 81 (50,3%) Necrosis grasa 1 (0,6%)

Dr. Giuliano Vera Yamamoto y Col.

15.0 10.0 5.0

Tabla N 2 Promedios de edad por patologa mamaria en la UO-HNDAC (2004 - 2010).

CORRESPONDENCIA: Dr. Giuliano Vera Yamamoto giulianovera@hotmail.com

CIRUGIA UROLOGICA MINIMAMENTE INVASIVA: EXPERIENCIA INICIAL

CIRUGIA UROLOGICA MINIMAMENTE INVASIVA: Experiencia inicial

Juan Carlos Arturo Astigueta Prez1 y Milagros Abad Licham 2.

Juan Carlos Arturo Astigueta Prez y Col.

Tabla N 1 Clasificacin de procedimientos

CIRUGIA UROLOGICA MINIMAMENTE INVASIVA: EXPERIENCIA INICIAL

Tabla N 2 Nefrectoma Radical (datos perioperatorios)

27-83 23-31 160-210 200-300

Juan Carlos Arturo Astigueta Prez y Col.

CIRUGIA UROLOGICA MINIMAMENTE INVASIVA: EXPERIENCIA INICIAL

Tabla N 3 Datos preoperatorios

Tabla N 4 Datos intraoperatorios

Figura N 4 Resultado esttico en pacientes operados por cncer de prstata

Figura N5 Paciente varn de 79 aos portador de quiste plvico gigante.

Juan Carlos Arturo Astigueta Prez y Col.

CIRUGIA UROLOGICA MINIMAMENTE INVASIVA: EXPERIENCIA INICIAL

CORRESPONDENCIA: Dr. Juan C. Astigueta P. jca_astigueta@hotmail.com

Andy Ray Pantoja Lzaro.

Andy Ray Pantoja Lzaro.

Andy Ray Pantoja Lzaro.

CORRESPONDENCIA: Dr. Andy Pantoja andypantoja@hotmail.com apantojal@irennorte.gob.pe

LINFOMA DIFUSO DE CLULAS GRANDES B PRIMARIO DE VULVA. (PRESENTACIN DE UN CASO)

LINFOMA DIFUSO DE CLULAS GRANDES B PRIMARIO DE VULVA. (Presentacin de un caso)

Magaly Malca y Col.

DESCRIPCIN DEL CASO CLNICO

HALLAZGOS CLINICOS: LNHB CUTANEO PRIMARIO DE VULVA DE VULVA

LINFOMA DIFUSO DE CLULAS GRANDES B PRIMARIO DE VULVA. (PRESENTACIN DE UN CASO)

Magaly Malca y Col.