Rev. Bras. Gir. Gardiovasc. 10(4): 211 -213, 1995.

Pentalogia de Cantrell: relato de caso

Sheila HAZIN*, Jorge VIEIRA*, Cludio GOMES*, Euclides TENRIO*, Fernando MORAES NETO*, Cleusa LAPA*, Sandra MATTOS*, Carlos R. MORAES*

RBCCV 44205-280 HAZIN, s.; VIEIRA, J .; GOMES, c.; TENRIO, E.; MORAES NETO, F.; LAPA, c. ; MATTOS, S.; MORAES, C. R. - Pentalogia de Cantrell: relato de caso. Rev. Bras. Cir. Cardiovasc., 10 (4): 211-213, 1995. RESUMO: Os autores descrevem o tratamento cirrgico de um caso de pentalogia de Cantrell, rara anomalia congnita, caracterizada por defeitos da parede abdominal, tero inferior do esterno, diafragma, pericrdio e corao. DESCRITORES: Cantrell , pentalogia de , cirurgia.

INTRODUO A pentalogia de Cantrell anomalia congnita rara; foi descrita, em 1958, por CANTRELL et a/ii 2, caracterizada por uma constante associao de defeitos da parede abdominal , tero inferior do esterno, diafragma, pericrdio e corao . No presente trabalho, descrevemos 1 GflSO dessa rara mformao, submetido a tratamento cirrgico.

RELATO DO CASO Criana do sexo feminino, nasceu de parto normal, a termo. Observou-se de imediato o esterno curto e pouco desenvolYido no seu tero inferior e o abdome assimtrico com onfalocele de 8 cm x 6 cm em regio epigstrica, coberta por pele delgada (Figura 1). Palpava-se uma tumorao pulstil na regio subxifoideana, sendo a criana bem desenvolvida, com cianose leve de face e extremidades. Auscultava-se um sopro sistlico pancardaco. O eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal com freqncia cardaca de 150 bpm e hipertrofia ventricular direita. O ecocardiograma revelou situs so/itus,

concordncia atrioventricular e ventriculoarterial, comunicao interventricular e estenose pulmonar discretas, e um divertfculo do ventrculo esquerdo. Aps epitelizao da onfalocele, em 23.5.90, a criana, com 13 meses de vida, foi submetida a resseco do divertculo do ventrculo esquerdo e cura da onfalocele. Na operao, confirmou-se a existncia de um defeito na poro diafragmtica do pericrdio e de um divertculo do ventrculo esquerdo medindo 2 cm x 3 cm que, atravs de uma abertura no diafragma, penetrava na cavidade abdominal. O divertculo foi liberado de suas aderncias com o epploo e ressecado (Figura 2). O colo do aneurisma foi fechado com fios de Mersilene ancorados em retalhos de feltro de Dacron. Procedeu-se, ento, cura da onfalocele. O excedente de pele foi retirado e as alas intestinais liberadas . Foi possvel aproximar o diafragma e fech-lo com pontos separados. Os msculos retos abdominais foram aproximados juntamente com o peritnio e fechados de maneira similar. O esterno foi aproximado com fios de ao. Devido ao excesso, foi possvel aproximar a pele at a linha mdia, obtendo-se excelente aspecto esttico aps o fechamento (Figura 3).

Trabalho realizado no Instituto do Corao de Pernambuco. Real Hospital Portugus, Recife, PE, Brasil. Recebido para publicao em dezembro de 1995 . Do Instituto do Corao de Pernambuco. Endereo para correspondncia : Sheila HAZIN . Av. Portugal, 163. CEP: 52010-010 Recife , PE, Brasil. 211

HAZIN , S.; VIEIRA, J .; GOMES, C.; TENRIO, E. ; MORAES NETO , F.; LAPA, C.; MATTOS, S. ; MORAES, C. R. - Pentalogia de Cantrell : relato de caso. Rev. Bras. Gir. Gardiovasc., 10 (4) : 211-213 , 1995.

Fig . 2 - Aspecto cirrgico do divertculo do ventrculo esquerdo pinado.

Fig. 1 -

Aspecto da onfalocele e do divertculo do ventrculo esquerdo .

A criana no apresentou complicaes psoperatrias e, atualmente, decorridos cinco anos, est com boa evoluo, sem necessidade, at o momento, de correo das leses intracardacas.

COMENTRIOS Leses congnitas do diafragma so relativamente comuns , ocorrendo uma vez em 2200 nascimentos . Segundo MOORE 4, o defeito quase sempre unilateral e, mais freqentemente, consiste em uma grande abertura na regio pstero-Iateral do diafragma (foram e de Bochdalek), permitindo a passagem de rgos abdominais para o trax. Mais raramente, as vsceras abdominais penetram no trax atravs do hiato esofgico alargado ou de defeito na regio retroesternal do diafragma (forame de Morgagni) . A pentalogia de Cantrell um tipo especfico e diferente de anomalia com falha na regio ventral do diafragma associada sempre a defeitos de graus variveis da parede abdominal, do tero inferior do
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Fig. 3 - Aspecto final da correo .

esterno, do pericrdio e do corao . No existe "saco" hernirio e h uma contigidade entre a serosa das cavidades peritoneal e pericrdica 3. Essa anomalia embriologicamente distinta das hrnias diafragmticas acima descritas, sendo a falha do diafragma resultado da falncia total ou parcial

HAZIN, S. ; VIEIRA, J. ; GOMES, C.; TENRIO, E. ; MORAES NETO, F.; LAPA, C.; MATTOS, S.; MORAES, C. R. - Pentalogia de Cantrell : relato de caso. Rev. Bras. Cir. Cardiovasc., 10 (4) : 211-213, 1995.

do septo transverso . Essa estrutura constitui o tendo central do diafragma bem formado, identificvel no embrio de trs semanas como massa condensada de mesoderma contguo ao mesoderma pericrdico. Da a associao constante de defeitos do diafragma ventral e do pericrdio adjacente. Os defeitos da parede abdominal e do esterno resultariam de falha, no na formao, mas da migrao ventral dessas estruturas, que terminariam por se situar em uma regio mais lateral 2. As anomalias congnitas do corao que se associam a essa m-formao incluem comunicao interventricular (100%), comunicao interatrial (53%), tetralogia de Fallot (20%) e divertculo de ventrculo esquerdo (20%) 1. O diagnstico dessas cardiopatias facilmente obtido atravs da ecocardiografia. Tal como ocorreu em nosso paciente, o planejamento cirrgico da pentalogia de Cantrell deve incluir dois tempos. No primeiro, deve-se reparar a

leso diafragmtica, a onfalocele e, se presente, o divertculo do ventrculo esquerdo. Num segundo tempo, a correo , com auxlio da circulao extracorprea, dos defeitos intracardacos. Atualmente, a maioria desses doentes avaliada no perodo neonatal. Acreditamos que o diafragma deve ser reparado neste perodo, para evitar a migrao de rgos abdominais ou do prprio corao. Segundo CANTRELL et a/ii 2, o reparo pode ser feito facilmente, aproximando-se o diafragma anteriormente, conectando-o parede torcica anterior e margem costal. Em nosso paciente, optou-se pela correo mais tardia, levando em considerao a extenso do defeito da parede abdominal, cuja correo anatmica poderia levar a dificuldades respiratrias. Procedeu-se, assim , aos 13 meses, resseco do divertculo ventricular seguida da cura da onfalocele, sem maiores dificuldades tcnicas.

RBCCV 44205-279 HAZIN, S.; VIEIRA , J .; GOMES, C.; TENRIO , E.; MORAES NETO, F. ; LAPA, C.; MATTOS, S.; MORAES, C. R. - Pentalogy of Cantrell : case reporto Rev. Bras. Cir. Cardiovasc., 10 (4): 211-213, 1995. ABSTRACT: The authors describe the surgical cure of a case of Pentalogy of Cantrell, arare anomaly characterized by congenitallesions involving the abdominal wall , the inferior third of the stern um, the ventral diaphragm, the pericardiu';n and the heart. DESCRIPTORS: Cantrell , pentalogy of, surgery.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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