EPILEPSIA

Jair Luiz de Moraes

Neurologista infantil e-mail: igemoraes@domain.com.br Tel: (21) 99741643

Incidncia
8% da populao experimenta crise de epilepsia algumas vezes durante a vida; 2% a 5% tm epilepsia; 0,5% sofre de crises clinicamente refratrias; A incidncia de epilepsia de 0,5 a 1,0 por 1.000 habitantes/ano;

Definio
Os termos crise crise e epilepsia epilepsia no so sinnimos. A crise um evento clnico definido como alterao paroxstica de funo
neurolgica causada por despolarizao sncrona, rtmica, de neurnios corticais;

A epilepsia - definida como uma desordem cerebral crnica, de

vrias etiologias, caracterizada por crises epilpticas recorrentes no provocadas (crises que aparecem sem um desencadeante bvio), conseqentes a descargas neuronais excessivas e sncronas;

Definio
Para ocorrer crises epilpticas de repetio repetio: :

necessrio que uma determinada regio do crtex cerebral esteja alterada; alterada ; tem como etiologia mltiplos tipos de injrias, que vo da hipxia a malformaes corticais, cicatrizes gliais ps TCE, seqelas de infeco do SNC, e at mesmo predisposies genticas genticas; ;

Nos primeiros anos de vida as epilepsias apresentam caractersticas especiais em relao etiologia, ao tipo de crise, s manifestaes (EEG) e s respostas as DAE DAE; ;

No ser epilptico

O indivduo que apresenta uma nica crise epilptica durante a vida ou uma srie de crises num certo espao de tempo que no mais se repetiu; O indivduo que apresenta crises epilpticas na vigncia de processos patolgicos em atividade (meningite, distrbios metablicos, fenmenos hipxicos) e que desaparecem aps a eliminao dos mesmos; O indivduo que apresenta crises epilpticas ocasionais em funo de certas afeces que lhe so peculiares (hipocalcemia, hipoglicemia,
convulses febris, etc...).

Definies
CONVULSO: um termo leigo, que caracteriza episdio de contrao muscular excessiva ou anormal, usualmente bilateral, que pode ser sustentada ou interrompida;

AURA: Este termo (que em Grego significa brisa) designa a sensao que ocorre no incio da crise, e no um fenmeno distinto;

Diagnosticando a epilepsia
de grande importncia identificar na histria clnica: Tipo (s) de crise (s); Idade de incio; As circunstncias do aparecimento das crises (fatores precipitantes); Horrio e durao das crises; rea (s) do corpo afetada; Os sintomas prodrmicos ou iniciais (AURA ou crise parcial); Os sintomas ps ictais; Caracterizao semiolgica dos eventos epilpticos;

Tipos de Epilepsia
Sintomticas: quando existe uma causa conhecida ou fortemente inferida;

Criptognicas: quando no existe uma causa conhecida ou presumvel;

Idiopticas: quando a causa gentica, familiar;

Classificao das principais crises epilpticas

(Liga Internacional contra a Epilepsia)

Crises parciais ou focais (crises que tm origem

localizada) :

Simples (sem prejuzo da conscincia); Complexas (com alterao da conscincia); Parciais secundariamente generalizadas;

Classificao das principais crises epilpticas

(Liga Internacional contra a Epilepsia)

Crises generalizadas:

se caracterizam pelo envolvimento de todo o crtex desde o incio do quadro. H perda da conscincia desde o incio e no apresenta AURA.

Ausncias: (Tpica / Atpica); CTCG (Crise tnicotnico-clnica generalizada); Crises mioclnicas; Crises atnicas ou acinticas; Crises clnicas; Crises tnicas;

Crises Parciais
o tipo mais comum de epilepsia / 65% dos casos; Mais comum em adultos; raramente de origem gentica; Com frequncia: neoplasias; reas focais de gliose; MAV etc...; Originam-se no lobos Temporal / Frontal / Occipital e Parietal em ordem Originamdecrescente de frequncia; Com frequncia so precedidas por AURA que ajudam na localizao da origem neuroanatmica da crise:

Caractersticas
L. Temporal

Aspectos da AURA
Psquico (dej vu; jamais vu; medos) Sensao gstrica crescente Alucinaes olfativas / gustativas Autonmicas: palpitaes; piloereo; alt.gastroint.

L. Frontal

Atividade clnica unilateral; postura tnica; flexo de um membro; clonus da cabea e giro do pescoo Parestesias contralaterais

L. Parietal

L. Occipital

Alucinaes visuais

Crises Parciais
( o tipo mais comum de epilepsia (65%) / tm origem localizada)

Crises parciais simples (CPS):

Incio sbito com durao breve com preservao da conscincia, associadas ou no a sintomas (motores, sensitivos, autonmicos e psquicos);

Foco de origem localizado, geralmente indicando a presena de leso estrutural;

As (CPS) tambm podem provocar alucinaes auditivas, olfatrias ou visuais;

Podem generalizargeneralizar-se, e so geralmente precedidas por AURA;

O (EEG) revela descargas epileptiformes focais contralaterais;

As manifestaes dependem do local da rea cortical acometida, compreendendo:

distrbios motores (tnico (tnico-clnicos) em qualquer parte do corpo (Bravais (BravaisJacksoniana); pode ser seguida de fraqueza transitria (Paralisia de Todd), distrbios autonmicos; experincias sensoriais ou psquicas;

Crises Parciais
Crises parciais complexas (CPC):

um dos tipos mais freqentes, sendo chamadas de crises psicomotoras ou do lobo temporal;

Sempre se acompanha de alterao da conscincia (perda do contato com o ambiente);

Podem ter incio como uma (CPS) e progredir; outras vezes h alterao da conscincia desde o incio;

 comum que ocorra sob a forma de comportamento alterado ou automtico : com movimentos mastigatrios;
mexer os dedos nervosamente; esfregar uma mo na outra, fazer caretas; rasgar roupas, ou despirdespir-se; pegar e soltar de maneira repetitiva um objeto; agir de modo sem sentido;

Geralmente o perodo ps ictal acompanhado por confuso mental e amnsia;

Podem evoluir para uma forma secundariamente generalizada;

O EEG revela descargas epileptiformes focais unilaterais ou bilaterais geralmente assncronas;

Crises Parciais
Crises parciais 2ria generalizadas:

So crises parciais simples ou complexas, nas quais a descarga epilptica estendeestende-se para ambos os hemisfrios cerebrais desencadeando uma crise tnicotnico-clnica generalizada, podendo ou no haver AURA;

EEG revela descargas focais uni ou bilaterais geralmente assncronas;

Crises generalizadas
Se caracterizam pelo envolvimento simultneo de todo o crtex desde o incio do quadro. O indivduo tem perda da conscincia desde o incio e no apresenta AURA.

Crises de Ausncia:
Simples: Tpicas / Atpicas

Complexas:

Crise de Ausncia simples Tpica

Tambm chamada de Pequeno Mal;

Ocorrem quase que exclusivamente em crianas e adolescentes, os quais apresentam vrios episdios repetidos de perda da conscincia durante o dia, de curta durao (5 a 15 seg), retomando as atividades normalmente;

Subitamente perdem a conscincia, ficam lvidas e paradas, com o olhar vago (desviado para cima), sem responder s solicitaes e sem reagir aos estmulos;

Ocasionalmente pode ocorrer movimento palpebral (piscamentos), contraes perilabiais, pequenas oscilaes rtmicas da cabea e movimentos mastigatrios com mmica e riso no final;

Podem ser desencadeadas pela foto estimulao e pela hiperventilao voluntria;

O E.E.G das crises de Ausncia tpica caracterstico, revelando um padro de descarga generalizada de complexos pontaponta -onda (3 a 4 Hz);

Crise de Ausncia simples Atpica

Tambm chamadas de variante do Pequeno Mal; DiferenciamDiferenciam -se das Ausncias Tpicas, clnica e EEG; No se desencadeiam pela hiperventilao e tampouco pela fotoestimulao; Em geral acometem crianas com graves alteraes neurolgicas; So mais resistentes s drogas (DAE);

H 2 tipos:

crises com alterao breve e discreta da conscincia, com mnimas contraes musculares difusas, e algumas vezes, com elevao do ombro e braos;

crises semelhantes com menor comprometimento da conscincia, associado a ligeira confuso mental e menos brusca que a anterior;

Crise de ausncia complexa

Ocorre comprometimento da conscincia; So acompanhadas de fenmenos vegetativos ou motores;

Ausncia mioclnica so crises de perda da conscincia,

associado a mioclonias difuas (com predomnio da musculatura flexora), elevaes sucessivas dos braos e flexo da cabea sobre o tronco, podendo ocorrer queda ao solo, assumindo a posio de opisttono;

Ausncia com aumento do Tono Postural so crises de

hipertonia simtrica, com projeo do corpo para frente ou para trs, e s vezes com movimentos giratrios sobre o eixo corporal;

Ausncia com diminuio do Tono Postural so crises

de perda sbita da conscincia, provocando queda do paciente ao solo;

 Ausncia com automatismos

so crises com alterao da conscincia, associada a atividades gestuais e deambulao;

Ausncia com fenmenos vegetativos

a manifestaes vasomotoras:

so crises associadas

rubor facial, cianose;

gastrointestinais (nuseas, vmitos, diarrias); pupilares (midrase, miose); hipersecreo glandular (lacrimejamento, perspirao); alteraes cardacas (taquicardia, bradicardia, arritmias); alteraes da temperatura (hipertermia);

Crise tnico clnica generalizada

So as mais comuns, sendo chamadas de Grande Mal; No existe aura; CaracterizaCaracteriza -se por perda sbita da conscincia e queda ao solo; Surge espasmo muscular generalizado com trismo da musculatura mastigatria provocando mordedura da lngua (Fase Tnica); Posteriormente h um relaxamento muscular surgindo os abalos clnicos generalizados, rtmicos e de grande amplitude, com durao em torno de 3 minutos podendo ocorrer liberao esfincteriana; Aps cessar os abalos, h recuperao gradativa da conscincia, geralmente associado a cefalia, confuso mental, sonolncia, vmitos e sensao de fadiga; O EEG geralmente revela descargas generalizadas e bilaterais de pontaspontas-ondas lentas difusas.

Crises mioclnicas:
Caracterizam-se por breves abalos, musculares, abruptos, rpidos e Caracterizamrepetitivos, simtricos nas extremidades (MMSS) deixando cair objetos das mos;

Geralmente ocorrem pela manh ao despertar, sendo ativadas pela privao do sono, uso de lcool, tenso emocional e estmulos luminosos;

No h perda da conscincia e o indivduo descreve perfeitamente a crise como surtos ou choques eltricos;

E.E.G revela surtos bilaterais e difusos do complexo polipontapoliponta-onda, pontapontaonda ou onda agudaaguda-onda lenta.

Crises atnicas ou acinticas:

Estas so mais raras; Geralmente manifestammanifestam-se durante o curso de algumas formas graves de epilepsia; Caracterizam-se por perda sbita do tnus dos msculos Caracterizamposturais. O paciente abruptamente cai ao solo, com rpida recuperao, sem abalos convulsivos e sem sintomas pspscrticos drop attaks; O E.E.G revela polipontas e ondas lentas;

Crises Clnicas:

Caracterizam-se por vrias contraes musculares do corpo ou Caracterizammembros com durao de poucos segundos ou minutos;

EEG interictal revela descargas do tipo espculasespculas-onda;

Crises Tnicas:

Caracterizam-se por contraes musculares mantidas do corpo Caracterizamou membros com durao de poucos segundos ou minutos;

EEG interictal revela descargas mais ou menos rtmicas de onda agudaaguda -onda lenta, algumas vezes assimtricas;

Sndrome de West (Espasmos Infantis):

Incio em torno do 6 ms de vida (entre 3 - 9 meses) e de mau prognstico; Caracterizada por uma

trade:

Atraso no DNPM; Vrios Espasmos em flexo ou extenso, em salvas; E.E.G caracterstico: Hipsarrtmico;

Sndrome de LennoxLennox-Gastaut:
Caracteriza-se por crises de mltiplos tipos, incluindo crises atnicas; Caracterizaausncias complexas; crises tnicotnico-clnicas e mioclnicas. Geralmente h histria pregressa de Sd. de West; Caracteriza por uma

trade:

Atraso no DNPM; Crises com caractersticas variadas, sendo mais tpicas as crises tnicas, as ausncias atpicas e atnicas; E.E.G revela complexo lento de onda agudaaguda-onda lenta (< 2,5c/s) e durante o sono surtos de ritmo rpido (10 a 12 Hz);

Tratamento:

Confirmao do diagnstico e do tipo de crise; Probabilidade de recorrncia de crises, pois, h controvrsia quanto ao incio do tratamento logo aps o 1 episdio convulsivo; Observar se a crise foi precipitada por estmulos (ingesto de lcool, privao do sono, fotoestimulao); Enfatizar a necessidade da tomada regular da medicao, e alertar quanto ao risco da suspenso brusca; Deixar claro quanto a necessidade da continuidade do tratamento mesmo na ausncia das crises.

Medidas a serem tomadas ao se presenciar uma crise convulsiva:

Manter a calma; Colocar o indivduo em posio confortvel; Vire suavemente a cabea para o lado, de maneira que a saliva escorra e no impea a respirao; Proteja a cabea com algo suave sob a mesma; No tente introduzir nenhum objeto na boca; No lhe d nada para beber; No tente despertdespert-la; Permanea ao lado do indivduo at terminar a crise.

Tratamento emergencial da crise convulsiva:

(Desobstrues das vias areas retificao com lateralizao da cabea; cnula de Guedell para evitar mordedura da lngua; O2 sob cateter ou mscara e entubao orotraqueal nos casos mais prolongados e graves);

Facilitar a aerao pulmonar:

Manter acesso venoso adequado; Antitrmicos por via venosa ou retal nos casos de febre; Correo imediata dos distrbios metablicos associados (hipoglicemia, hiponatremia); Tratamento do edema cerebral quando presente (TCE, Tumores do SNC); Em casos de sinais menngeos considerar puno lombar; Na presena de sinais focais, antes da puno lombar, considerar a realizao da tomografia computadorizada.

Tratamento Medicamentoso
(Usado durante a crise convulsiva):

11- Benzodiazepnicos (Diazepam): devem ser usados durante o

momento da crise, por ter rpido incio de ao e de eliminao;

Dose: 0,3mg/kg/dose (podendo ser repetida em 15 min, se necessrio, at dose

total de 10mg E.V, lentamente, sem diluio);

22- Difenil Difenil-hidantona: por via (EV) diluda em soro fisiolgico,

lentamente, pois apresenta um mnimo efeito sobre o nvel de conscincia;

Ds. de At: RN: 20mg/Kg/dose; Lactente/Escolar: 10 a 15mg/Kg/ds; Ds. de Manut.: 5 a 8mg/Kg/dia (incio 12h aps a dose de ataque);

Tratamento Medicamentoso
(Usado durante a crise convulsiva):

33- Fenobarbital: por via (IM);

Ds. de At.: RN: 20mg/Kg/dose; Lactente/Escolar: 10 a 15mg/Kg/dose Ds. de Manut.: 3 a 5mg/Kg/dia (incio 12h aps a dose de ataque);

44- Midazolam: RN: 0,05 a 0,2g/Kg (EV ou IM); Lact./Esc: 0,1 a 0,4mg/Kg/h; Dripping: 0,05 a 0,2mg/Kg/h;

Tratamento Medicamentoso
(Usado durante a crise convulsiva):

55- Tiopental: usado nos casos de E.M.E, aps refratariedade s

medidas anteriores, devendo a criana ser assistida em ambiente de CTI
(devido ao quadro de depresso respiratria).

Esquema utilizado:
Dose inicial: (5 a 10mg/Kg) seguida de infuso contnua (em bomba de infuso) de 3 a 5mg/Kg/h (EV), mantida por um perodo de 6h,12h ou 24h, dependendo da necessidade do caso. Aps esse perodo, iniciar reduo na proporo de 1mg/Kg/h at a suspenso total.

Observaes importantes:

50% a 100% das doses de ataque de (DFH e FB) podem ser repetidas antes do uso do Tiopental, na tentativa de debelar as crises, devendo ser mantidas durante a infuso do mesmo;

Diazepam em dripping ou o uso de Diazepnicos de eliminao mais lenta (Lorazepam, Clonazepam, Midazolam) podem ser teis nas crises refratrias, precedendo ou sucedendo ao uso do Tiopental.

A administrao de Diazepam, dose inicial 0,5mg/Kg (no mximo 20mg) por via retal pode ser utilizada com eficcia se o acesso vascular no estiver disponvel.

Usa-se tambm o Ac. Valprico xp. 250mg/ml diludo em gua em 1:1, e 20 a Usa30mg/Kg em forma de enema, com a desvantagem da absoro lenta e seu incio de ao de 2 a 4h;

Observaes importantes:

A monitorizao do hemograma completo, hepatograma e do nvel srico dos anticonvulsivantes deve sempre ser feita nos casos de esquemas com associao de drogas, e eletivamente no acompanhamento ambulatorial;

importante estar sempre atento s iatrogenias causadas pelos efeitos colaterais dos anticonvulsivantes, por exemplo: alteraes cutneas (eritema leve; Sndrome de StevensStevens-Johnson; mielotoxicidade; insuficincia heptica).