TETRALOGI of FALLOT

A. DEFINISI : 1. Kelainan jantung bawaan dengan gejala sianosis yang timbul sejak bayi lahir dan bertambah nyata jika bayi menagis atau menetek lama. 2. Penyakit jantung kongenital dengan sianosis dan terdapat kelainan pada: Defek septum ventrikel, stenosis pulmonalis, hypertropi ventrikel kanan dan overiding aorta. B. PATOFISIOLOGI :
Akhir minggu ke 3 ke 4 kehidupan intra uterine

Trunkhus arteriosus terjadi menjadi aorta da arteri pulmonalis Perputaran seperti spiral

Pangkal arteri pulmonalis terletak anteromedial

Septum yg membagi trunkus medial aorta & arteri pulmonalis nantinya bersama dg endokardial cushion serta dg membran septum ventrikel menutup foramen interventrikel
Terjadi kesalahan pembagian ventrikel tunggal untuk menjadi ventrikel kanan dan kiri Letak aorta yg abnormal, timbul infundibulum yg berlebih pada jalan keluar ventrikel kanan terdapat defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yg gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen.

Aorta berasal dari posterolateral

TETRALOGI FALLOT

Sistem Respirasi

Jantung

GIT

Hematologi

Sianosis Sesak Infeksi sal nafas. Peningkatan frekuensi/kedalama n nafas

CO menurun Takikardia

Malas menetek Anoreksia

Polisitemia

C.

MASALAH KEPERAWATAN

1. Gangguan Pola napas 2. Gangguan Pertukaran Gas 3. Perubahan Nutrisi 4. Peurunan Curah Jantung 5. Kelemahan Fisik 6. Gangguan Tumbuh Kembang 7. Ansietas Orang Tua
D. MASALAH KOLABORASI

1. Potensial Endokarditis 2. Potensial Terjadi Abses Otak 3. Potensial Terjadi Trombosis Paru 4. Potensial terjadi Perdarahan akibat Polisetimia 5. Potensial Terjadinya Emboli / Trombosis otak 6. Potensial Hemothorak 7. Potensial Terjadinya Efusi Pleura E. PENUNJANG DIAGNOSTIK. a) X ray ( thorax foto ) Jantung tidak membesar, arcus aorta tampak di sebelah kanan, aorta asendens tampak melebar, apex jantung terangkat, jantung berbentuk seperti spatu. b) Echocardiogram. Tampak overiding aorta, tampak defek septum ventrikel, penyempitan arteri pulmonal. c) Elektro kardio graph. Gelombang P tinggi pada lead II, deviasi ST QRS ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan. d) Laboratorium Hb meningkat dan PCV meningkat, thrombocyt menurun, desaturasi darah arterial, anemia hipokrom e) f) Blood Gas P CO2 meningkat, P O2 meningkat, PH menurun. Kateterisasi Jantung Peningkatan tekanan sistemik dalam ventrikel kanan, penurunan tekanan arteri pulmoner.

F.

DIAGNOSA PERAWATAN 1. Penurunan cuyrah jantung berhubungan dengan malformasi jantung. 2. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengamn kongesti pulmonal. 3. Intoleransi aktivitas bfisik berhubungan dengan ketidakseimbangan pemakaian O2 oleh tubuh dan suplai O2 ke sel tubuh. 4. Perubaahan nutrisi kurang dari kebutuhab tubuh berhubu8ngan dengan kelelahan pada saat menetek/makan dan meningkatnya kebutuhab kalori tubuh. 5. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan tidak adekwatnya suplai O2 dan nutrisi ke jaringan. 6. Resiko infeksi berhubungan dengan adanya polisitemia, penurunan daya tahan tubuh. 7. Kecemasan orang tua berhubungan dengan hospitalisasi anak dan kekhawatiran tentang penyakit anak.

G.

INTERVENSI KEPERAWATAN DX - No. 1 Meningkatkan curah jantung; 1. Observasi kwalitas dan kekuatan denyut jantung, nadi perifer, warna dan kehangatan kulit. 2. Identifikasi derajat cyanosis ( sircum oral, membran mucosa, clubbing) 3. Monitor tanda-tanda CHF (gelisah, tachycardi, sesak, lelah saat minum, periorbital oedema). 4. Kolaborasi dalam pemberian digoxin, diuretik sesual program. DX No.2 Meningkatkan resistensi pembuluh darah paru 1. Monitor irama dan kwalitas pernafasan . 2. Atur posisi anak dengan semifowler. 3. Berikan oksigen jika ada indikasi. 4. Berikan istirahat yang cukup DX No.3 : Mempertahankan tingkat aktivitas yang adekwat. 1. 2. Ijinkan anak untuk sering beristirahat dan hindarkan gangguan saat tidur. Anjurkan anak untuk melakukan permainan dan aktivitas ringan.

3. Bantu anak untuk memilih aktivitas yang sesuai dengan tingkat usia, kondisi dan kemampuan anak. 4. Berikan periode istirahat diantara waktu aktivitas anak.
5. Hindarkan anak dari lingkungan yang bersuhu terlalu panas atau dingin.

DX- No. 4 : Mempertahankan intake makanan dan minuman untuk memperta-hankan BB dan menopang pertumbuhan anak. 1. Timbang BBanak setiap hari dengan timbangan dan waktu yang sama. 2. Catat intake dan output secara benar. 3. Berikan makanan/minuman dalam porsi kecil tapi sering untuk menghindari kelelahan pada saat makan. 4. Berikan makanan dengan kandungan tinggi zat besi dan protein. DX- No.5 : Membantu dan mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan anak sesuai tingkat usia. 1. Sediakan diet yang seimbang, tinggi kalori protein untuk mencapai pertumbuhan yang optimal. 2. Monitor TB dan BB, dokumentasikan dalam bentuk grafik untuk mengetahui kecenderungan pertumbuhan anak. 3. Berikan kebutuhan emosional dan sosial anak untuk menstimulasi perkembangan mental anak. 4. Berikan stimulasi dan aktivitas perkembangan secukupnya. DX - No. 6 : Mencegah terjadinya infeksi 1. Hindari kontak dengan individu yang terinfeksi. 2. Beri istirahat yang cukup. 3. Berikan kebutuhan nutrisi yang optimal. 4. Ajarkan dan berikan perawatan gigi dan gusi untuk mencegah infeksi mulut. 5. Kolaboratif dengan dokter dalam pemberian antibiotik.

DX - No.7 : Memberikan dukungan pada orangtua 1. Ajarkan orangtua untuk mengekspresikan perasaannya akibat memiliki anak dengan kelainan jantung. 2. Eksplorasi perasaannya orangtua mengenai perasaan ketakutan, rasa bersalah, berduka, dan perasaan tidak mampu. 3. Kurangi ketakutan dan kecemasan orangtua dengan memberikan informasi yang jelas. 4. Libatkan orangtua dalam perawatan anak selama dirumah sakit 5. Berikan dorongan kepada keluarga untuk melibatkan anggota keluarga lain dalam perawatan anak.

DAFTAR PUSTAKA Betz , Cecily. L, 2002,Keperawatan Pediatri, Alih Bahasa Jan Tambayong, Penerbit BukuKedokteran EGC, Jakarta. Donna L Wong, 1999 , Nursing Care Of Infant And Children, edisi 6, Mosby, Philadelpia. Latif, Abdul dkk, 1991, Kuliah Ilmu Kesehatan Anak, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI, Jakarta. Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak Sakit, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta. Suriadi, Rita Yuliani, 2001, Asuhan Keperawatan Pada Anak, CV Sagung Seto, Jakarta.

HIRSCHPRUNG
DEFENISI 1. Penyakit Hirschprung disebut juga congenital aganglionosis (aganglionic megacolon) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon. 2. Penyakit obstruksi usus fungsional akibat aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus mulai dari spincter anus interna ke arah proksimal. PATOFISIOLOGI Tidak adanya sel-sel ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion selama perkembangan embriologi. Saluran pencernaan akan di inervasi oleh saraf parasimpatik dimana dalam fungsionalnya didukung oleh adanya ganglion. Pada penyakit hirschprung persarafan parasimpatik tidak sempurna pada bagian usus yang aganglion mengakibatkan peristaltik abnormal serta tidak adanya evakuasi usus spontan sehingga menyebabkan konstipasi dan obstruksi. Penyempitan pada lumen usus menyebabkan tinja dan gas terkumpul di bagian segmen aganglionik dan menyebabkan bagian proksimal colon melebar (megacolon).
BAGAN PATOFISIOLOGI dan GANGGUAN KEBUTUHAN DASAR PADA HIRSCHPRUNG
Aganglionic usus

Peristaltik usus tidak ada

Tidak terjadi migrasi usus spontan

Obstruksi partial

Dilatasi segmen proksimal

Konstipasi kronik Gangguan kebutuhan dasar Pre Operasi Gangguan eliminasi BAB: Konstipasi. Gangguan nutrisi. Kurangnya volume cairan.

Obstruksi total pada usus

Post Operasi Nyeri. Gangguan integritas kulit colostomy. Perubahan citra tubuh. Resiko infeksi

sekitar

MASALAH KEPERAWATAN

 Gangguan eliminasi BAB (konstipasi) Kurangnya volume cairan dan elektrolit Nyeri Gangguan integritas kulit Gangguan nutrisi Perubahan citra tubuh Anxietas Kurangnya pengetahuan MASALAH KOLABORASI Obstruksi usus Resiko infeksi Enterokolitis Strictura ani PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK 1. Foto abdomen polos untuk melihat letak aobstruksi usus 2. Barium enema untuk melihat lumen rectosigmoid kecil 3. Biopsi rectal untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion 4. Manometri anorectal untuk mencatat respon refluks spincter interna dan eksterna DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada usus 2. Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan persiapan pembedahan, intake yang kurang, mual dan muntah 3. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan colostomy dan perbaikan pembedahan 4. Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan dan adanya insisi 5. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan pembedahan gastrointestinal 6. Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan 7. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kebutuhan irigasi, pembedahan, dan perawatan kolostomi. 8. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan kolostomi da irigasi. PERENCANAAN 1. Pengeluaran tinja lembek dan tanpa retensi.

2. Anak tidak menunjukkan ketidak seimbangan cairan dan elektrolit yang ditandai dengan membran mukosa lembab, gravitasi urine potasium dan bikarbonat dalam batas normal. 3. Insisi bekas pembedahan tidak ada pus atau exudate, tidak ada kemerahan, drainage da tanpa perdarahan. 4. Anak akan terbebas dari infeksi. 5. Bising usus dalam batas normal, pengeluara tija mudah dan tidak ada tanda tanda dehiderasi. 6. Anak tidak menunjukkan rasa nyeri yang ditandai dengan dapat melakukan aktivitas, beristirahat, koopratif dengan yang merawat. 7. Orang tua dapat memahami kondisi anak dan dapat membantu dalam perawatan. 8. Anak dan orang tua dapat mengxpresikan perasaan secara verbal tentang irigasi yang dilakukan dan ostomy. IMPLEMENTASI 1. Untuk diagnosa 1 & 2 Mencegah dan mengatasi konstipasi dan mempertahankan hidrasi yang adequat Kaji fungsi usus dan karateristik tinja. Siapkan anak untu pembedahan dan kolostomi temporer untuk anak usia 5 tahun dan usia sekolah : lakukan enema isotonik hingga bersih, dan monitor intake dan output, pemberian elektrolit plythylene glycol melaui oral atau NGT 25 60 ml/kg per jam hingga cairan sampai ke rectum dan monitor mual dan muntah. Monitor gravitasi urine atau berat jenis urine. Monitor elektrolit sesuai program Kaji status hdrasi sebelum dan sesudah pembedahan dengan mengakji turgor kulit dan membran mukosa. 2. Untuk diagnosa 3 & 4 . Mencegah infeksi pembedahan dan kolostomi serta mempertahankan keutuhan kulit disekeliling area pembedahan. Pemberian larutan neomisin 1,0% per rectu atau stoma sesuai program. Pemberian antibiotik oral atau intravena sesuai program Monitor tanda tanda vital setiap 4 jam. Mengukur lilitan abdomen Kaji insisi pembedahan, kemerahan, bengkak dan drainage. Kaji warna stoma, kemerahan, bengkak dan drainage atau berat jenis urine normal, sodium,

 Berikan perawata k,ulit dengan meticoulus Catat adanya demam, drainage yang tidak biasanya, kemeraha atau bau dan dilaporkan Gunakan kantong stoma yang hipoalergi. 3. Mempertahankan status nutrisi yang adequat Puasakan anak hingga bising usus positif dan ada flatus Pertahankan NGT Pemberian cairan melalui intravena sesuai program sampai anak toleran dengan intake peroral Timbang berat badan 4. Memberikan kontrol nyeri yang adequat Kaji skala nyer dari 1 10. Berikan rasa nyaman, reposisi, Back Rub , mendengarkan musik, sentuhan. Pemberian iobat untuk mengatasi nyeri sesuai denga program Berikan ketenangan pada anak Kaji pola tidur dan hindari hal hal yang tidak dibutuhkan oleh anak. 5. Diagnosa 8 meningkatkan pengetahuan tentang kondisi orang tua dan anak Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami, perawatan dirumah dan pengobatan Ajarkan pada orang tua untuk mengexpresikan perasaan, kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan kolostomi Jalaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan Ajarkan kepada anak dengan menggambar gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan ostomi Ajarkan perawatan kolostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi. PERENCANAAN PEMULANGAN Instruksikan orang tua untuk mendemonstrasikan kembali bagaimana melakukan irigasi rectal, dan melakukan ostomi. Ajarkan orang tua bagaimana mengkaji distensi dan obstruksi dan pentingnya mencatat untuk dilaporkan kedokter atau perawat Perlu konsultasi ke bagian perawat enterostomal terapi dengan ahli gizi jika memungkinkan

 Ajarkan orang tua untuk mengkaji fungsi usus dan perlunya diit tinggi serat.

KEPUSTAKAAN Cecily. L. Betz dan Linda A. Sowden, 2002 Ngastiyah, 1997 : Keperawatan Pediatri, Alih Bahasa Jan Tambayong, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta. : Perawatan Anak Sakit, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta. Suriadi, Rita Yuliani, 2001 : Asuhan Keperawatan Pada Anak, CV Sagung Seto, Jakarta.