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Fivre rhumatismale

Fivre rhumatismale -une maladie auto-immune qui peut se produire aprs un groupe A infection streptococcique de gorge qui provoque des lsions inflammatoires dans le tissu conjonctif, en particulier celle du cur, joints, vaisseaux sanguins, et le tissu sous-cutan. La fivre rhumatismale est devenue une pathologie rare. Incidence : 0.5-3% (en diminution), surtout entre 6 et 20 ans. Etiologie/pathogense Le RAA est une maladie inflammatoire immunologique faisant suite une infection (angine, scarlatine) streptocoques bta-hmolytiques du groupe A (SGA). Elle provient dune raction croise (molecular mimicry) entre certains antignes (protine M, polysaccharides, acide hyaluronique) de bactries SGA virulentes, encapsules, et des antignes humains de la peau, de la synoviale, de lendocarde, du myocarde et des cellules ganglionnaires de la base. Les conditions de dclenchement de cette maladie secondaire sont dune part une souche de SGA exprimant ce type dantignes, et de lautre une production en excs danticorps pendant la maladie infectieuse. Cette surproduction rsulte de labsence ou de linsuffisance du traitement de linfection SGA. Le RAA se dveloppe chez 23% des patients lorsque lactivit infectieuse se prolonge pendant au moins 10 jours Clinique : priode de latence de 1 5 semaines. Suite une pharyngite par streptocoque A, survenue de polyarthrite migratoire douloureuse (signe le plus prcoce et frquent (80% des cas)) de grosses articulations des membres (genoux, chevilles, poignets coudes, rarement hanche ou articulations des mains-pieds), de chore (tardive et devenue rare), de cardite (insuffisance cardiaque, pricardite, atteinte valvulaire (mitrale isole dans 60% ou combine mitrale-Aortique), de nodules sous-cutans et/ou rythme margin (< 10%) (critres majeurs), Les critres mineurs sont : arthralgies et fivre, signes biologiques dinflammation (augmentation de VS, CRP), intervalle P-R allong Physiopathologie : rponse immune contre le streptocoque qui saccompagne dauto Ac contre des Ag cardiaques ou crbraux avec complexes immuns dans le sang Biologie : Ac antistreptocoque (ASO, antidsoxyribonuclase B, antistreptokinase, antihyaluronidase, anti-DNAase) au moment de la fivre, NB des antistreptolysines O (ASO) se voient aussi dans larthrite rhumatode et le Takayasu, la prsence dun de ces Ac indique une infection streptococcique dans 95% des cas et est dune sensibilit > (80 90%) celle de cultures (40%). Augmentation de VS, CRP Imagerie : Echocardiographie la recherche de valvulopathie Histologie : minime inflammation de la membrane synoviale paissie, rythmateuse avec exsudat fibrineux. Les nodules dAschoff cardiaques sont tardifs, fibrinodes avec granulomes hitiocytaires.

La maladie a t dcrite depuis les annes 1500, mais l'association entre le dveloppement des symptmes dune infection de la gorge et de la fivre rhumatismale n'a pas t dcrit jusqu' 1880. Il a t associ la scarlatine (ruption cutane cause par des exotoxines streptococciques) dans les annes 1900. Mcanisme Le mcanisme exact nest pas connu avec certitude. Nanmoins, on sait que certains facteurs prdisposent la survenue du rhumatisme articulaire aigu. Le jeune ge, les facteurs gntiques (incidence leve dans certaines familles, groupes, ethniques), les facteurs socio-conomiques, la survenue dpidmie de streptocoques dans les structures scolaires (colonies, coles) mais galement dans larme, sont en faveur de la survenue de cette pathologie. La maladie se manifeste essentiellement entre 7 et 15 ans. Elle est exceptionnelle avant 3 ans et aprs 30 ans. Symptmes 1. cardite (inflammation du cur), qui se produit en 60% des patients est le symptme le plus svre de l'ARF et peut causer des dommages permanents aux valves cardiaques, et peut tre mortelle; 2. polyarthrite ou la polyarthrite migratoire (inflammation articulaire), qui prsente un premier et habituellement se produit en 45% des patients et affecte le plus souvent les grosses articulations comme les genoux; 3. Corps Aschoff (nodules cutans sous-cutans), qui sont fermes, grumeaux indolores le plus souvent trouvs autour des poignets, coudes et les genoux. Ceux-ci sont prsents que dans 2% des patients; 4. La marge rythme mang (ruption), qui se produit en 5% des patients et souvent dcrite comme une serpigineux avec une apparence ondule et comme un serpent qui a rythmateuse distincte (rouge) frontires ou marges; 5. La chore de Sydenham (mouvements anormaux) se produit en 30% des patients et est un trouble du mouvement comprenant des mouvements sans but volatils du visage et des bras. Cela a galement t appel St. Vitus danser, qui a t nomm d'aprs le saint patron de la danseurs mania du moyen-ge; et 6. la fivre est souvent prsent lors de l'infection aigu par le streptocoque du groupe A et est prsente pendant la phase initiale de la fivre rhumatismale. Quels sont les critres de Jones? Ils ont t dcrits par Jones en 1944 et rviss priodiquement (la dernire datant de 1992). Deux critres majeurs ou d'un majeur et deux mineurs en plus d'une histoire d'une infection streptococcique de gorge sont ncessaires pour faire le diagnostic de rhumatisme articulaire aigu. Critres majeurs arthrite

cardite chore de Sydenham : mouvements incohrents, involontaires, rapides, brefs, non rythms de la tte et des extrmits, disparaissant au repos rythme margin : il s'agit de taches rougetres sur le tronc et parfois au niveau des membres, en larges macules ou papules, arrondies et roses dont la coloration s'attnue au centre. L'rythme est migrateur, transitoire. Il reste exceptionnel. nodules sous-cutans de Maynet : taille d'une tte d'pingle celle d'une noisette, n'adhrant pas la peau, indolores, prfrentiellement situs sur la face d'extension de certaines articulations (coude, genou, poignet, rgion occipitale, pineuses). Critres mineurs : arthralgies : Les signes articulaires sont classiquement fugaces, migrateurs, touchant les articulations des membres, mais des formes atypiques peuvent se voir (interphalangiennes, tarse) syndrome inflammatoire (Vitesse de sdimentation suprieure 50 mm la premire heure typiquement, mais parfois moins si vu tard, hyperfibrinmie, CRP franchement augmente, hyper alpha 2 globuline) troubles de la conduction cardiaque fivre Traitement mdical 1. Eradication des streptocoques par pnicilline pendant 10 jours. Enfants: pnicilline V 100000 U/kg/j en 34 prises; max. 6 mio. U/j. Adultes: pnicilline V 46 mio. U/j en 34 prises p.o. Alternative:1 dose de pnicilline i.m.;cphalosporine de 2e gnration pendant 5 jours p.o.; si allergie la pnicilline clindamycine ou macrolide p.o. (analyse de la sensibilit!). 2. Anti-inflammatoires non strodiens jusqu{ 3 mois. Au dbut une dose faisant disparatre les problmes et signes inflammatoires. Enfants: Naprosyn ou Naproxne 1520 (30) mg/kg/jour en deux prises, max. 1250 mg/jour; adultes: Naprosyn ou Naproxne 10001500 mg/jour en 2 prises. Alternative: acide actylsalicylique ou autres anti-inflammatoires non strodiens. 3. Le traitement par strodes sapplique de plusieurs manires. En gnral en cas de symptomatologie grave et/ou de cardite. Dure minimum 3 semaines et interruption progressive. Enfants: par ex. Prednisone 2mg/kg/j; adultes: par ex. Prednisone 50200 mg/j.

4. Traitement cardiaque y compris de linsuffisance cardiaque; 5. Alitement tant que durent linsuffisance cardiaque, la fivre, les arthralgies; 6. Prvention secondaire (des rcidives) par pnicilline. Benzathine-pnicilline G1 1x toutes les 34 semaines; poids <27 kg: 600000 U i.m.; Poids >27 kg: 1,2 mio. U i.m. Dans des situations haut risque de rcidive, savoir dans des rgions prvalence leve 1x toutes les 23 semaines. Dans les rgions prvalence faible, la prophylaxie (pas dans la cardite) peut tre administre p.o.: pnicilline V 250000500000 U 2x 250000500000 U/j. Comme lincidence du RAA est la plus leve peu avant et pendant la pubert, la prophylaxie seffectue en gnral pendant 510 ans au moins, mais en tout cas jusquau-del de la pubert. 7. En cas dendocardite, il faut en outre faire une prophylaxie contre lendocardite bactrienne selon les directives cardiologiques. Traitement chirurgical : remplacement valvulaire surtout si insuffisance, sinon commisurotomie Les patients atteints de FRA qui dveloppent une cardite peut se dvelopper une dysfonction cardiaque de longue dure. Souvent la valve mitrale ou la valve aortique est affecte, et si les patients ne sont pas sensibles aux mdicaments, remplacement valvulaire chirurgical peut s'avrer ncessaire. La fibrillation auriculaire et l'insuffisance cardiaque peut se produire. Chore de Sydenham peut tre la complication la plus difficile traiter. Traitement prventif Prvention primaire Il s'agit d'empcher la survenue de la maladie chez des sujets ne l'ayant jamais eue. Il se base sur l'amlioration des conditions de vie et dhygine : la promiscuit est le facteur de risque le plus li au dveloppement de la maladie. Elle traduit { lvidence et le plus souvent des conditions de vie favorables au dveloppement des maladies infectieuses. Associe une mauvaise alimentation et une hygine difficile, elle reprsente un risque majeur de dveloppement de maladies dont le RAA nest pas le seul exemple. Seule une amlioration de lhabitat et des autres facteurs de risque pourront permettre une vritable radication du RAA. L'antibioprophylaxie primaire du RAA est base sur le traitement antibiotique systmatique des angines microbiennes, et plus gnralement des infections rhinopharynges, chez l'enfant aprs l'ge de 4 ans. La prescription d'antibiotiques sur toute angine, quelle que soit sa cause, tait la rgle il y a quelques annes. Cette attitude est remise en cause en raison :

d'une frquence moindre de la responsabilit du streptocoque du groupe A dans les angines et les infections rhinopharynges, du moins dans les pays de faible endmie.. la disponibilit de test de diagnostic rapide (mais dont l'utilisation reste discute dans les pays forte endmie cf chapitre diagnostic) la possibilit de slection de germes rsistants aux antibiotiques utiliss.

L'objectif principal du traitement antibiotique des angines/pharyngites n'est pas tant de raccourcir la phase symptomatique que d'viter les complications suppuratives et autoimmunes que peut engendrer une infection streptocoque. Le traitement antibiotique de premire intention des angines bactriennes aigus doit donc essentiellement cibler le Streptocoque beta hmolytique du groupe A (SBHA). Cet objectif passe par l'radication de ce dernier de la gorge et ncessite l'utilisation de produits actifs sur ce germe et sa localisation pharynge. Ces mdicaments devront tre disponibles, peu toxiques, d'un cot faible et respectant autant que possible lcologie bactrienne en rduisant lacquisition de rsistances des autres bactries aux antibiotiques. Le traitement de rfrence adopt jusqu' ce jour est la pnicilline. Par voie orale la pnicilline V est donne une dose d'environ 3 millions d`units par jour rpartis en 3 ou 4 prises. Quel que soit le mode d`administration de la pnicilline, la dure des symptmes est significativement courte par rapport l'volution naturelle de la pharyngite bactrienne. Les checs bactriologiques de la pnicillinothrapie par voie orale sont diversement apprcis : oscillant entre 2 % et 20 %, voire 30 % l'issue du traitement, mais il est difficile de faire la part des checs vrais, des portages chroniques (le germe reste dtectable dans la gorge du patient, sans qu'il en souffre) et des rinfections. Le principal inconvnient de la pnicillinothrapie par voie orale sur 10 jours reste sa faible observance. En effet, bon nombre de patients interrompent le traitement vers le cinquime jour, ceci tant responsable d'checs ou de rechutes. Un tel traitement ncessite donc une information claire du patient. Au total, la pnicilline est un traitement efficace des angines streptococciques si, et seulement si, il est correctement men, ce qui, dans le contexte actuel (l'angine ou la pharyngite est encore trop considre par le public comme bnigne et ngligeable), implique qu'il soit expliqu, motiv et rapidement efficace. Dans les cas ou l'observance n'est pas garantie, on peut proposer l'administration de pnicilline retard par voie intra musculaire. L'injection intramusculaire d`une pnicilline-retard rpond toutes les interrogations sur le choix de lantibiothrapie en prvention primaire du RAA :

Lavantage de l'obtention certaine d'un taux de pnicillinmie lev et prolong, Par dfinition une observance parfaite et traable, Un cot minime.

Son utilisation en prvention primaire et secondaire du RAA est universellement recommande par toutes les instances et organismes (OMS, AHA, centaines voire milliers de publications depuis 50 ans). Son principal inconvnient est la douleur entrane par l'injection. Cette douleur est considrablement diminue grce { lassociation de petites doses de lidocane dans le mlange inject. En cas de rsultats insuffisants on peut par ailleurs utiliser les patchs de lidocane que le patient place lui-mme au point dinjection (aprs ducation) au moins deux heures avant celle-ci. Autres protocoles :

Dune efficacit quivalente pour peu que lobservance du traitement soit parfaite, ils posent le problme de leur cot et leur incidence sur lacquisition de rsistances.. Leur utilisation en premire intention parat par contre draisonnable en cas de pharyngite isole, en intention de traiter en prvention notamment du RAA. Les macrolides restent cependant lantibiotique de rfrence en cas dallergie la pnicilline suppose ou relle. Pour certains, lamoxicilline a une place particulire et peut tre considre comme un choix intermdiaire . Les cphalosporines de premire gnration ont t testes ds leur mise disposition sans apporter d'avantages particuliers. Toutefois le cefadroxil, utilis en une prise quotidienne pendant 10 jours, amliore l'observance et permet d`obtenir des rsultats suprieurs la pnicilline. Les cphalosporines de deuxime et de troisime gnration ont montr une efficacit clinique et bactriologique en 4 5 jours avec un taux de succs identique la pnicilline. L'amlioration de la compliance avec de tels traitements est mettre en balance avec leur cot et leur risque cologique qui reste valuer. Les macrolides sont dans les angines une excellente indication. En effet, ces produits diffusent trs bien dans le tissu amygdalien et le pourcentage de streptocoques rsistants reste faible (environ 5 %). Une tude rcente a compar l'efficacit de la josamycine (2 g/jour pendant 5 jours) au traitement classique (pnicilline V : 3 M UI/jour pendant I0 jours). Chez 241 patients, dont 134 enfants, porteurs d'infection pharynge streptococcique, l'tude a montr une efficacit clinique et bactriologique comparable des deux traitements. Il s'agit l d'un lment en faveur d'un raccourcissement de la dure du traitement. Nanmoins, il parat souhaitable de continuer prconiser une dure de traitement par macrolides d'au moins huit jours dans la mesure o ces tudes ont t ralises en dehors de tout contexte pidmique de RAA. Ces donnes concernant la josamycine sont, par ailleurs, intressantes dans la mesure o les macrolides constituent, de plus, le traitement de choix des angines mycoplasmes et chlamydiae, germes intracellulaires insensibles aux pnicillines. Cependant une large utilisation des macrolides nest pas recommande (dveloppement au Japon de streptocoques rsistants la josamycine) Autres facteurs accessibles la prvention primaire Des tudes menes rcemment suggrent l'existence d'autres situations et facteurs infectieux sortant du cadre strict de l'infection pharynge pouvant favoriser la survenue du RAA. Il est possible que les sinusites chroniques, les infections cutanes streptococciques constituent autant d'"pines irritatives" vis--vis du systme immunitaire favorisant ainsi le dclenchement de la maladie. De mme, si classiquement les glomrulonphrites post streptococciques sont considres comme une entit bien diffrencie du RAA, en pratique, la succession rapproche des deux maladies a t parfois observe. En conclusion : le message de prvention primaire du RAA auprs de la population cible reprsente par les familles et les enfants, doit insister sur l'importance des principes d'hygine de vie en gnral et sur la ncessit de consulter aux premiers signes d'infection pharynge et plus largement ORL, afin de bnficier, si ncessaire, d'une antibiothrapie adapte et suffisamment prolonge. Le traitement de la premire crise de rhumatisme doit tre obligatoirement suivi d'une prvention des rechutes. Par ailleurs, un vaccin contre le streptocoque de type A est en cours de dveloppement5. Prvention des rechutes Le RAA prdispose au RAA .

Une rechute est toujours conscutive l'absence, l'arrt ou une irrgularit du traitement de la premire crise. Elle peut prsenter autant, sinon plus de danger qu'une premire pousse. L'hospitalisation n'en est que plus justifie. Le risque de rechute, estim en moyenne 6 % la premire anne en cas de non suivi de l'antibioprophylaxie, est donc important (certainement trs patient-dpendant, ce risque se rduit ensuite avec l'ge). Un traitement prventif est d'autant plus indispensable que les rechutes peuvent prendre une forme larve, bas bruit , n'alertant ni le patient ni son entourage alors que les lsions valvulaires s'aggravent ou se constituent. La prvention de la rechute implique l'association : d'un traitement antibiotique prolong devant assurer l'radication rapide de tout foyer streptococcique pharyng (associ si ncessaire une amygdalectomie.), d'un suivi clinique et chographique de bonne qualit, permettant de surveiller l'volution naturelle des valvulopathies constitues, de poser quand il le faut l'indication d'un geste chirurgical en cas d'atteinte svre et d'entretenir la motivation des malades et de leur famille dans le cadre d'un traitement long et parfois pnible. L'antibioprophylaxie secondaire

L'antibioprophylaxie actuellement recommand est la Benzathine Benzyl Pnicilline ou (appel en France EXTENCILLINE), en intramusculaire, au rythme d'une injection toutes les trois semaines. La douleur cause par l'injection est trs nettement diminue par l'adjonction de lidocane 1 %, un anesthsique local. cet gard, il faut rappeler que les manifestations allergiques dues ce dernier sont tout fait exceptionnelles, la toxicit neurologique (confondue bien souvent avec une allergie) tant inexistante aux doses employes. L'association de cet anesthsique local amliore notablement l'observance du traitement. Elle ne doit plus tre remise en cause de nos jours. Par ailleurs si leffet antalgique de la lidocane inject parat insuffisant, on amliore le plus souvent considrablement la prise en charge de la douleur par la prescription de patch cutan contenant de la lidocane. Aprs ducation, ils seront appliqus par le patient lui mme au moins deux heures avant linjection. Le traitement usuel est :

Benzathine pnicilline et lidocane :


jusqu' 35 kg, 600.000 UI + 1/2 ml lidocane 1 % 35 - 65 kg, 1.2 miliions UI + 1 ml lidocane 1 % > 65 kg (*) 2,4 millions UI + 1 ml lidocane 1 %

Ces donnes de poids sont indicatives ; une tolrance de 3 kg est admise Dure de l'antibioprophylaxie secondaire Elle dpend de la prsence ou non d'une cardite et de l'importance des squelles de cette dernire :

patients sans squelle de cardite = groupe 0 : jusqu' l'ge de 20 ans et/ou au minimum 5 ans ; patients avec squelles = groupes II - III IV : jusqu' l'ge de 40 ans ; patients avec squelles groupes I : jusqu' l'ge de 20 ans et /ou au minimum 5 ans puis, { discuter au cas par cas, notamment en fonction dventuels antcdents de rechutes, antcdents familiaux, facteurs environnementaux.

Cependant, certains auteurs recommandent une prophylaxie vie ce qui reprsente une vritable sentence pour les patients gnratrice de refus de suivi. Des tudes statistiques ont permis de mettre en vidence qu'aprs l'ge de 35 ans les rechutes chez les sujets non protgs deviennent exceptionnelles et de plus non gnratrices d'aggravation de leur cardite rhumatismale chronique. Ainsi l'ge maximum de cette prophylaxie a t fix 40 ans. Cardite rhumatismale Elle dbouche sur une cardiopathie rhumatismale chronique : (CRC) pouvant prendre la forme de :

Myocardites (atteintes du muscle cardiaque. Cependant des tudes rcentes tendent dmontrer la non existence de cette atteinte) et pricardites rsolutives sans squelles une fois la priode inflammatoire termine ; valvulopathies dfinitives (environ 76 % des cas) plus ou moins svres, touchant par ordre de frquence de faon isole ou associe, la valve mitrale, la valve aortique, la valve tricuspide.

Latteinte initiale est toujours une insuffisance valvulaire. Ce nest que secondairement et dautant que surviennent des rechutes que cette atteinte aboutit une stnose valvulaire, le plus souvent un rtrcissement mitral quasi spcifique du RAA. L'atteinte valvulaire de constitution rapide, est prsente ds les premires manifestations de la maladie. Ainsi, en cas d'atteinte cardiaque, les premiers signes cliniques sont le plus souvent contemporains des lsions valvulaires. La svrit de l'atteinte cardiaque est classiquement rpartie en 4 grands groupes :

Groupe 0 : = sans squelles Groupe I et II = squelles valvulaires minimes et modres Groupe III = squelles valvulaires potentiellement svres, cest--dire valvulopathies sans traduction fonctionnelle ni retentissement sur le cur au dpart mais dont on peut craindre la mauvaise tolrance au bout de plusieurs annes Groupe IV = cardites d'emble svres, avec retentissement sur le muscle cardiaque et fonctionnel mais pas forcment chirurgicales car pouvant s'amliorer court ou moyen terme.

En fait, cette classification n'est pas fige, et l'on peut parfois observer des cardites svres en partie rsolutives, certains patients passant du groupe IV au groupe III voire II , mais aussi des cardites modres ou lgres se rsolvant spontanment chez lenfant (rle de la croissance) (I-II { 0) Dans l'autre sens des cardites lgres modre peuvent souvent s'aggraver l'occasion d'une rechute. Par ailleurs il semble exister une influence positive de la prvention primaire (information du public et des professionnels de sant) sur la frquence des atteintes et squelles cardiaques lors des premires pousses de RAA que l'on peut tenter d'expliquer par :

une plus grande rapidit de ractions des parents d'enfants prsentant des signes de RAA, grce aux messages de prvention et d'information sur la maladie. une raction plus adapte et un diagnostic plus sr des mdecins consults qui hospitalisent rapidement ces patients, d'o des dlais plus courts entre les premiers signes de la maladie et la mise en place d'un traitement adapt.

Il existe une corrlation entre les baisses de l'incidence et le pourcentage de RAA hospitaliss sans squelles de cardite (et ne dveloppant pas de squelles valvulaires pendant la dure du traitement).