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Exposición realizada por el interno de la UNMSM, Pedro Ocros Polo y la Residente de Pediatría del Instituto de Salud del Niño, Dra. Arcelia Reyes Barriga sobre Anemia Falciforme en Pediatría durante su rotación en el Servicio de Medicina "D", Lima-Perú 2009.
Exposición realizada por el interno de la UNMSM, Pedro Ocros Polo y la Residente de Pediatría del Instituto de Salud del Niño, Dra. Arcelia Reyes Barriga sobre Anemia Falciforme en Pediatría durante su rotación en el Servicio de Medicina "D", Lima-Perú 2009.
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Exposición realizada por el interno de la UNMSM, Pedro Ocros Polo y la Residente de Pediatría del Instituto de Salud del Niño, Dra. Arcelia Reyes Barriga sobre Anemia Falciforme en Pediatría durante su rotación en el Servicio de Medicina "D", Lima-Perú 2009.
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Instituto de Salud del Niño Lima – Perú 2009 Epidemiología Herrick 1910 hematíes “falcifomes”. Hemoglobinopatía mas común. Afroamericanos: I nacidos vivos 1/625 Protección P. falciparum 30% Laboratorio Hemograma: Reticulocitos: ↑ 5-15% Recuento leucocitario: 12000-20000 VCM normal Anemia ligera o moderada. Anemia intensa: hematíes nucleados (cuerpos de Howell-Jolly), células en diana, células falciformes. Electroforesis (HPLC) Médula ósea: hiperplasia ↑serie roja Tratamiento: R1 Pediatria UNMSM: Arcelia Reyes Barriga Instituto de Salud del Niño Lima – Perú 2009 HIDROXIUREA A QUIEN DAR Reduce las crisis dolorosas a la mitad. Reduce la estancia hospitalaria por dolor a la mitad. Reduce los ACV a la mitad. Reduce la necesidad de transfusiones sanguineas Multicenter Study of Hydroxyurea in Sickle Cell Anemia. HIDROXIUREA Eligibility for Hydroxyurea Clinical Indications for Hydroxyurea 18 years of age or older Not pregnant Recurrent vaso-occlusive pain crises. Patients with three or more pain crises per year should be considered for hydroxyurea management. Recurrent acute chest syndrome. Frequent or chronic transfusion requirement. HIDROXIUREA A los pacientes que se les inicia el tto debe verificarse la eficacia del tto de lo contrario suspender. Es seguro en niños mayores de 5 años. No hay evidencia de su efecto. ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS Son usados intermitentemente para controlar los ataques. Debe haber un control de la función renal OPIODES Muchas veces el dolor crónico no esta asociado a la obstrucción. Debe haber una reeevaluación constante de la efectividad y de la necesidad del tto por la dependencia. TRANSFUSIONES El valor de Hcto no debe ser el indicador de transfusión a menos que el valor sea menor o igual de 5 donde se evidencia una alteración en el transporte de oxigeno. Por otro lado Hcto mayor de 30 puede incrementar la viscosidad y precipitar las crisis vasooclusivas. Eritropoyetina en pac con cierto grado de disfunción renal. MANEJO DEL DOLOR La etiologia del dolor crónico aún no esta clara. La injuria y necrosis producida por años de isquemia intermitente juega un rol importante. Es un arte. POLITRANSFUSIONES Limitada por aloinmunización y sobrecarga de hierro. Para sobrecarga se usa quelantes de hierro. Unica indicación que se ha demostrado que disminuye la incidencia es en ACV ALOINMUNIZACION Frente a antigenos menores : Kell A C MANEJO Hydroxyurea Hydroxyurea should be considered in patients where pain significantly restricts lifestyle. Daily penicillin or Penicillin prophylaxis. equivalent in children from ages 6 months to 7 years. MANEJO Pneumococcal Children and adults. immunization, Repeat every 5–7 years. Children and adults. Hepatitis B immunization. Adults every year. Viral influenza immunization Children and adults. Limited phenotype- Reduces the risk of red matched cell red cell transfusion alloimmunization. MANEJO Severe acute pain crisis Parenterally administered short-acting opioids for immediate pain control. Patient controlled analgesia when possible. Avoid meperidine for long-term pain management due to potential of triggering seizures MANEJO Renal dysfunction Monitor BUN and creatinine regularly. Assess glomerular filtration rate if the creatinine is persistently greater than 1.0. Consider interventions to spare renal function including ACE inhibitors and protein restriction. Avoid chronic NSAID use. MANEJO Retinopathy Yearly ophthalmology examination with indirect ophthalmoscopy. Laser treatment of early proliferative lesions. MANEJO Avascular necrosis of Avoid chronic NSAID bone use to prevent renal disease. Minimize weight bearing. Intra-articular injection of cortisol. Consider marrow decompression of femoral head. Prosthesis as last resort. MANEJO Strokes Transcranial dopler beginning at 2–3 years of age, repeated every 6–12 months through age 12.