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GUIDE - AFFECTION LONGUE DURE

Tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique ou hmatopotique

Cancer des voies arodigestives suprieures


Novembre 2009

Ce document sinscrit dans un double dispositif :

La mise en uvre de parcours de soins de qualit pour lensemble des ALD


laborer pour chaque maladie 3 documents complmentaires et cohrents : un guide pour le mdecin traitant, une liste dactes et de prestations support du protocole de soins ALD et un guide patient.

La mise en uvre du Plan cancer 2009-2013


Mesure 18 Personnaliser la prise en charge des malades et renforcer le rle du mdecin traitant. Action 18.2 Conforter la fonction de proximit du mdecin traitant pendant la phase thrapeutique aigu et lors de la priode de surveillance.

Ce document est tlchargeable sur www.has-sante.fr et sur www.e-cancer.fr Haute Autorit de Sant Service communication 2 avenue du Stade de France F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX Tl. : + 33 (0)1 55 93 70 00 Fax : + 33 (0)1 55 93 74 00 Institut National du Cancer 52 avenue Andr Morizet 92513 Boulogne-Billancourt Cedex Tl. : + 33 (0)1 41 10 50 00 Fax : + 33 (0)1 41 10 50 20

Ce document a t valid par le Collge de la Haute autorit de Sant en novembre 2009.

Haute Autorit de Sant - 2009

Guide ALD 30 Cancer des voies arodigestives suprieures

Lobjectif de ce guide, adress aux mdecins traitants, est dexpliciter la prise en charge optimale et le parcours de soins dun patient admis en ALD pour un cancer des voies arodigestives suprieures. Le guide est un outil pragmatique auquel le mdecin traitant peut se rfrer pour la prise en charge de ce cancer, tout au long du parcours de soin de son patient. Le guide ne peut pas envisager tous les cas spcifiques, toutes les comorbidits, les protocoles de soins hospitaliers, etc. Il ne revendique pas lexhaustivit des conduites de prise en charge possibles ni ne se substitue la responsabilit individuelle du mdecin vis--vis de son patient. Le contenu du guide a t discut et valid par un groupe de travail pluridisciplinaire. Il repose sur les recommandations pour la pratique clinique ou les confrences de consensus disponibles datant de moins de cinq ans, secondairement compltes par des avis dexperts lorsque les donnes sont manquantes. Lavis des experts est en effet indispensable pour certains champs. Par ailleurs, seules les propositions thrapeutiques dans le cadre de lautorisation de mise sur le march (AMM) et des protocoles thrapeutiques temporaires (PTT) ont fait lobjet dune relecture de lAfssaps.

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Sommaire
Liste des abrviations .................................................................................... 5 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Points-cls ............................................................................................ 6 pidmiologie ....................................................................................... 8 Diagnostic et bilan initial ..................................................................... 10 Prise en charge thrapeutique ............................................................ 15 Effets secondaires lis au traitement ................................................. 20 Suivi carcinologique ............................................................................ 24 Bonnes pratiques de prise en charge communes tous les cancers .................................................................................................. 27

Annexe 1. Liste des participants................................................................... 31 Annexe 2. Prescriptions Encadrement rglementaire ............................. 34 Annexe 3. Imagerie initiale selon la topographie tumorale ........................ 35 Annexe 4. Chirurgie des VADS (glossaire technique) ................................ 36 Annexe 5. Cancers VADS professionnels .................................................... 38 Annexe 6. Rfrences .................................................................................... 40
Mise jour des guides et listes ALD Les guides mdecin et les listes des actes et prestations (LAP) labors en collaboration par la Haute Autorit de Sant (HAS) et lInstitut National du Cancer (INCa) sont rviss tous les 3 ans. Dans lintervalle, la LAP est actualise au minimum une fois par an et disponible sur le site Internet de la HAS (www.has-sante.fr) et de lINCa (www.e-cancer.fr).

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Liste des abrviations


AFSSAPS ALD AMM APA EBV EFR ETP EVA HAD HAS HPV INCa IRM LAP LPP MSA NFS OMS PPS RCP RSI SSIAD SSR TDM TEP TP TCA VADS Agence franaise de scurit sanitaire des produits de sant Affection longue dure Autorisation de mise sur le march Allocation personnalise dautonomie Epstein Barr Virus Exploration fonctionnelle respiratoire ducation thrapeutique du patient chelle visuelle analogique Hospitalisation domicile Haute Autorit de Sant Human Papilloma Virus Institut National du Cancer Imagerie par rsonnance magntique Liste des actes et prestations Liste des produits et prestations Mutualit sociale agricole Numration formule sanguine Organisation mondiale de la sant Programme personnalis de soins Runion de concertation pluridisciplinaire Rgime social des indpendants Services de soins infirmiers domicile Soins de suite et de radaptation Tomodensitomtrie (ou scanner) Tomographie par mission de positons (ou PET) Taux de prothrombine Temps de cphaline active Voies aro digestives suprieures

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1. Points-cls
1. Les cancers des VADS sont initialement pauci-symptomatiques. Le diagnostic doit tre voqu devant tout symptme ORL unilatral et persistant, en particulier devant une adnopathie cervicale isole. 2. Lintoxication alcoolo- et/ou tabagique est le principal facteur de risque, mais son absence ne doit pas faire liminer le diagnostic. 3. Lexamen clinique inclut une inspection et une palpation endobuccales, une otoscopie, et lexamen des aires ganglionnaires. Il est suivi : dun examen endoscopique avec biopsie, incluant la recherche dune tumeur synchrone (sophagienne, bronchique) ; dune imagerie (TDM et/ou IRM) qui permet dapprcier lextension tumorale locale et danalyser lensemble des aires ganglionnaires cervicales ; dun bilan dentaire systmatique. 4. La restauration dun bon quilibre nutritionnel qui conditionne le pronostic. 5. Aprs confirmation du diagnostic : demande dadmission en ALD (affection longue dure) ; dclaration en maladie professionnelle sil y a lieu. 6. Le traitement, dfini dans le cadre dune runion de concertation pluridisciplinaire repose sur la chirurgie et/ou radiothrapie et/ou chimiothrapie, en veillant minimiser le risque de squelles fonctionnelles locales (troubles de la dglutition, phonation et respiratoire). 7. Tout patient trait pour un cancer des VADS doit bnficier dun suivi bucco-dentaire biannuel et dune valuation des squelles fonctionnelles avec rducation si ncessaire. 8. Prs de 90 % des rechutes ont lieu dans les deux premires annes aprs la prise en charge initiale. La rcidive est asymptomatique dans prs de 40 % des cas. 9. Le suivi repose sur lexamen clinique, une imagerie et/ou endoscopie orientes selon les points dappel clinique (ORL, galement sophagiens et bronchiques).

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Rappel des structures anatomiques Voies arodigestives suprieures


coupe sagittale

Fosses nasales

Orifice de la trompe dEustache

Nasopharynx (cavum) Oropharynx


piglotte

Cavit buccale

Hypopharynx
Cordes vocales

Trache

Oesophage

Larynx
coupe frontale

piglotte Os hyode

Vestibule laryng

Ventricule laryng Cartilage thyrodien Cartilage cricodien Trache

Espace sous-glottique

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2. pidmiologie
Avec une estimation en 2008 slevant 16 0001 nouveaux cas par an, les cancers des voies arodigestives suprieures (VADS) se situent au cinquime rang des cancers les plus frquents en France. Ces cancers sont principalement masculins (80 % des nouveaux cas sont des hommes). En 2007, prs de 60 000 patients taient en ALD pour un cancer des VADS. La mortalit est estime prs de 5 000 patients par anne. Les cancers des VADS regroupent une grande diversit de tumeurs. Les circonstances diagnostiques, le bilan initial, la prise en charge et le suivi de ces cancers sont eux-mmes orients selon la topographie et lhistologie de la tumeur considre. Rpartition topographique et histologique des cancers des VADS Facteurs de risque Topographie
Cavit buccale Oropharynx Hypopharynx Larynx Sinus Ethmode Fosses nasales Nasopharynx Cavum Rhinopharynx

Histologie la plus frquente


Carcinome pidermode

Principaux facteurs de risque


Synergie alcool et tabac

Rpartition
20-25 % 10-15 % 25-30 % 30-35 %

Exposition aux poussires de Adnocarcinome bois, poussires de cuir (expositions professionnelles2) Carcinome Virus Epstein Barr (EBV) ou indiffrenci du origine gographique nasopharynx (mditerrane, Asie du sud-est) (UCNT *)

<1%

<1%

* : Undifferentiated Carcinoma of Nasopharyngeal Type

Les cancers pidermodes de loropharynx, hypopharynx, larynx et de la cavit buccale reprsentent en France plus de 90 % des cancers des VADS. Le tabac et lalcool en sont les principaux facteurs de risque (plus de 90 % des patients atteints dun cancer des VADS sont doublement exposs), bien que leur absence nlimine pas le diagnostic. La double consommation alcool-tabac dcuple dautant plus le risque de dvelopper ce type de cancer que chacun potentialise leffet de lautre (effet synergique).
1

Estimation 2008 de lincidence et de la mortalit par cancer en France. Disponibles sur le site de lInstitut national de veille sanitaire (InVS) : http://www.invs.sante.fr/surveillance/cancers 2 Pour plus dinformations, voir annexe 5 et consulter le site de lInstitut national de recherche et de scurit pour la prvention des accidents du travail et des maladies professionnelles : http://www.inrs.fr

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Lanalyse de lvolution des taux dincidence par sexe montre des tendances opposes entre les hommes et les femmes. Chez lhomme, on observe une baisse de lincidence lie la diminution de la consommation dalcool en France et dans une moindre mesure la baisse de la consommation tabagique (taux moyen dvolution annuelle : - 5 % entre 2000 et 2005). linverse, on observe chez la femme une augmentation du nombre annuel de nouveaux cas (taux moyen dvolution annuelle : + 1,6 % entre 2000 et 2005). Ces chiffres sont notamment corrls laugmentation de leur consommation de tabac et dalcool ces dernires annes.

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3. Diagnostic et bilan initial


3.1. Objectifs
Le bilan initial doit permettre de : confirmer le diagnostic et le type histologique de la tumeur ; dterminer le stade de la maladie pour guider la prise en charge (bilan dextension) ; dpister, selon les facteurs de risque retrouvs, une tumeur primitive synchrone (en particulier une autre localisation arodigestive incluant une atteinte pulmonaire, sophagienne) ; rechercher les comorbidits et contre-indications du patient aux diffrentes options thrapeutiques envisageables ; annoncer au patient le diagnostic conformment aux prconisations du dispositif dannonce3 et lui apporter linformation ncessaire afin quil participe activement sa prise en charge. Une valuation griatrique, au mieux spcialise, peut tre propose afin dorienter la dcision thrapeutique pour les patients gs.

3.2. Professionnels impliqus


Mdecin gnraliste, oto-rhino-laryngologiste, chirurgien maxillo-facial, stomatologue, oncologue mdical, oncologue radiothrapeute, pathologiste, radiologue, mdecin nuclaire, anesthsiste, mdecin du travail, cardiologue, griatre, mdecin spcialiste en addictologie. Autres professionnels : chirurgien-dentiste, ditticien, assistant social. infirmire, psychologue,

3.3. Signes dappel


Les cancers des VADS sont initialement pauci-symptomatiques. Les principaux signes cliniques vocateurs, lis au sige de la tumeur, sont prsents ci-dessous. Leur caractre unilatral et/ou leur persistance sont vocateurs et doivent systmatiquement faire rechercher un cancer.

Cf. chapitre 6, Bonnes pratiques de prise en charge communes tous les cancers

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Principaux signes cliniques selon la topographie tumorale

Topographie de la tumeur

Signes cliniques Obstruction nasale, rhinorrhe, pistaxis, dformation faciale, diplopie, hypoacousie, anosmie Ulcration infiltre souvent indolore et persistante, tumfaction, trouble de la mobilit linguale, otalgie rflexe, mobilit dentaire ou instabilit prothtique, gingivorragie, gne la dglutition, odynophagie, anesthsie du V3 Dysphagie, otalgie rflexe, dysphonie, douleur Dysphonie, dysphagie, dyspne Adnopathie cervicale isole

Sinus, fosses nasales, cavum

Cavit buccale Oropharynx

Hypopharynx Larynx Toute topographie

Le diagnostic peut tre suspect en cas daltration de ltat gnral et damaigrissement chez un patient risque. Ces tumeurs, particulirement lymphophiles, peuvent galement tre rvles par une atteinte ganglionnaire cervicale isole. Toute adnopathie cervicale isole doit faire lobjet en priorit dun bilan ORL et de la cavit buccale. Lexpression premire par une mtastase distance est rare.

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3.5. Confirmation du diagnostic et bilan dextension


3.4.1. Interrogatoire et examen clinique
Linterrogatoire recherche systmatiquement des facteurs de risque (voir tableau page 8) incluant les expositions professionnelles4. Labsence dune intoxication alcoolo-tabagique ne doit pas faire liminer le diagnostic. Un premier examen clinique complet est ralis par le mdecin traitant. Il inclut une inspection complte de la cavit buccale et de loropharynx, laide de deux abaisse-langue, dun miroir et dun clairage adapt. Linspection est suivie dune palpation endobuccale. Lexamen des aires ganglionnaires recherche une ou plusieurs adnopathie(s) cervicale(s), habituellement unilatrale(s), dure(s) et initialement indolore(s). Lexamen lotoscope peut retrouver une otite sreuse unilatrale. Le diagnostic doit galement tre voqu en cas dotalgie unilatrers ale.avece t.-

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3.4.3. Examens complmentaires Endoscopie

Lexamen endoscopique des VADS est systmatique. Il est ralis sous anesthsie gnrale et doit permettre : la ralisation dune biopsie (pour la cavit buccale, le prlvement peut tre ralis demble en consultation spcialise) ; lvaluation de lextension locorgionale ; le dpistage dune tumeur synchrone des VADS (autre localisation cancreuse sur les VADS). Lendoscopie des VADS est complte dun examen endoscopique systmatique de lsophage et frquemment des bronches.

Anatomopathologie

Le diagnostic doit tre confirm par une analyse histologique de la biopsie ralise.

Imagerie

Limagerie doit permettre dapprcier lextension tumorale locale et danalyser lensemble des aires ganglionnaires cervicales. Lensemble des examens doit permettre galement le dpistage dune tumeur primitive synchrone. Le choix des examens inclut une TDM et/ou une IRM, et sera dtermin par la localisation tumorale (cf. annexe 3). Le scanner cervico-facial est le plus souvent associ un scanner thoracique ralis dans le mme temps pour la recherche de localisations pulmonaires synchrones. Le bilan peut tre complt par une chographie hpatique, en particulier en cas de perturbation du bilan hpatique. Le reste du bilan sera orient par les points dappels cliniques. La TEP est utile pour apprcier lextension distance de la maladie. Elle nest pas indique titre systmatique. Elle est discute en cas de risque lev de mtastases, notamment pour les tumeurs du cavum parfois demble mtastatiques et pour les adnopathies cervicales sans localisation primitive clairement identifie.

Marqueurs tumoraux

La recherche de marqueur, que ce soit vise diagnostique, prthrapeutique, pronostique ou pour le suivi ultrieur du patient, nest pas indique en routine y compris pour la recherche de lEBV.

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3.5. Bilan prthrapeutique : clinique et paraclinique


Le bilan prthrapeutique value les comorbidits du patient et permet dvaluer la faisabilit des diffrentes options thrapeutiques. Ces lments guideront ensuite la dcision thrapeutique discute dans le cadre dune runion de concertation pluridisciplinaire (RCP). Le bilan biologique (en particulier hpatique, rnal, une NFS, plaquettes, ionogramme, albuminmie) et lvaluation cardiovasculaire sont systmatiques. Une valuation nutritionnelle initiale (mesure de lIMC) avec restauration dun bon quilibre nutritionnel avant la mise en route du traitement est importante et conditionne le pronostic. Elle requiert parfois linstauration dune alimentation pralable par sonde nasogastrique voire gastrotomie demble. La grande majorit des patients prsente, lors du diagnostic, des pathologies dentaires associes (caries, parodontopathies). De plus, une radiothrapie (+/- chimiothrapie) favorise les complications buccodentaires et le traitement chirurgical impose frquemment des rsections osseuses avec extractions dentaires. Avant la mise en route du traitement, le bilan dentaire est systmatique. Il inclut un clich panoramique dentaire pour une remise en tat (dtartrage, limination des foyers dentaires et extractions des dents dlabres et mobiles). Selon le champ irradi, il convient de prvoir la mise en place de gouttires dentaires de fluoration de manire dfinitive. Dautres examens complmentaires peuvent tre ncessaires, orients

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autres intervenants : chirurgien-dentiste, infirmier, kinsithrapeute, ditticien, orthophoniste, psychologue, assistant social. Le mdecin traitant assure la coordination des soins et la surveillance du patient en ambulatoire en lien avec lquipe spcialise, ainsi que le traitement habituel du patient. Dautres structures de soins peuvent tre impliques : service de soins de suite et radaptation (SSR), hospitalisation domicile (HAD), rseau de soins, avec des prestataires de services (nutrition, matriel mdical), services et/ou units mobiles de soins palliatifs.

4.3. ducation thrapeutique du patient


Lducation thrapeutique (ETP) vise accompagner le patient dans lacquisition de comptences dauto-soins et dadaptation, et prvenir les complications vitables. LETP contribue lamlioration ou au maintien de ltat de sant du patient, de sa qualit de vie et de celle de ses proches. Lducation thrapeutique contribue au dveloppement de comptences qui permettent au patient de : comprendre sa maladie, les traitements et leurs effets indsirables ventuels ainsi que la possibilit de participer un essai thrapeutique, les prcautions prendre ; arrter toute ventuelle intoxication alcoolo-tabagique ; identifier ses douleurs et soulager ses symptmes ; amliorer lobservance dun traitement ambulatoire ; raliser des gestes techniques et des soins ; participer la planification du suivi aprs le traitement ; adapter son mode de vie (quilibre dittique, activit physique, etc.) ; prvenir des complications vitables ; faire face aux problmes engendrs par la maladie notamment en termes dactivit professionnelle ; impliquer son entourage dans la gestion de la maladie, des traitements et des rpercussions qui en dcoulent. En outre, une information sera fournie : sur les modalits daccs aux ressources et aides disponibles pour la prise en charge, avec le concours des assistants socio-ducatifs ; sur les organismes, dont les associations de patients, pouvant soutenir les patients et leur entourage et les aider faire connatre et valoir leurs droits.

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4.4. Modalits thrapeutiques


4.4.1. Modalits curatives de premire intention
Il faut systmatiquement conseiller larrt du tabac et/ou de lalcool aux patients concerns et mettre leur disposition les aides possibles pour obtenir le sevrage, si besoin en faisant appel aux quipes spcialises. La stratgie thrapeutique est discute selon la topographie et le stade de la tumeur mais aussi ltat gnral du patient et son choix clair. Les deux modalits curatives de premire intention sont la chirurgie et/ou la radiothrapie (associes ou non la chimiothrapie). La chirurgie est gnralement la modalit de rfrence des tumeurs de la cavit buccale, et la radiothrapie pour les tumeurs du cavum. Dans le cas de certains cancers localement volus du larynx et de lhypopharynx, afin dviter la laryngectomie totale, le concept de prservation dorgane est dcrit. Il correspond aux techniques associant chimiothrapie et radiothrapie. Lobjectif est la conservation des diffrentes fonctions physiologiques du larynx (protection des voies ariennes suprieures avec une dglutition sans fausse route et sans sonde dalimentation, une respiration et une phonation sans trachotomie). Ce concept est discut pour chaque patient notamment selon les possibilits lies lextension de la tumeur. La chirurgie dun cancer, la radiothrapie et la chimiothrapie doivent tre ralises au sein dtablissements autoriss selon les critres dfinis par lInstitut National du Cancer6.

Modalits de la chirurgie

La chirurgie peut tre ralise par voie externe ou par voie endoscopique. La chirurgie carcinologique doit permettre une exrse complte de la tumeur avec des marges de scurit (rsection en tissu sain) tout en visant au maximum prserver la fonction de lorgane atteint. Le curage ganglionnaire peut tre plus ou moins tendu, uni ou bilatral, fonctionnel ou radical selon le sige de la tumeur primitive et le stade de la maladie. Selon la topographie et ltendue de la rsection, une reconstruction est souvent ncessaire. Une trachotomie provisoire et/ou une alimentation par sonde entrale peuvent tre ncessaires. titre indicatif, les interventions standard de ces cancers sont prsentes dans un tableau (cf. annexe 4). Ce glossaire prcise, pour chaque intervention, les structures anatomiques dexrse, ses ventuelles squelles fonctionnelles (phonation, dglutition, trachotomie) et la dure de lhospitalisation en labsence de complication.

Les critres disponibles sur le site de lINCa: http://www.e-cancer.fr

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Modalits de la radiothrapie

La radiothrapie concerne la tumeur (ou le lit tumoral si elle est ralise en postopratoire) et/ou les aires ganglionnaires cervicales. La technique de curiethrapie peut tre propose pour certaines tumeurs accessibles, de petit volume et bien limites des lvres, de la face, de la cavit buccale distance des arcades dentaires ou de loropharynx. Le volume des aires ganglionnaires irradier est discut selon la topographie et le volume de la tumeur primitive, le nombre et le volume des ganglions atteints, le sige des adnopathies, la prsence ou non dune rupture capsulaire. Ces lments doivent tre apprcis en tenant compte de lensemble des donnes fournies par lexamen clinique, limagerie, lintervention chirurgicale et lanalyse histologique. Radiothrapie en traitement principal : une radiothrapie conformationnelle par modulation dintensit est la technique de choix. Elle dlivre une dose de 65 70 Gy en 6,5 7 semaines, raison dune sance par jour, 5 jours par semaine. Elle est potentialise par une chimiothrapie (ou une thrapie cible) dans les formes localement avances. Des schmas de fractionnement modifis sont parfois raliss (hypofractionnement, hyperfractionnement ou radiothrapie acclre7). Radiothrapie ralise aprs une chirurgie : il est recommand de ne pas dpasser le dlai de 7 semaines aprs la chirurgie pour dbuter la radiothrapie postopratoire. Selon le stade, la localisation tumorale initiale et la qualit de lexrse, une radiothrapie postopratoire peut tre indique. Elle dlivre une dose de 50 65 Gy en 5 6,5 semaines, raison dune sance par jour, 5 jours par semaine au niveau du lit tumoral et/ou des aires ganglionnaires. Pour des cancers de la cavit buccale, une curiethrapie postopratoire dite de barrage (cest--dire avec un surdosage local) peut tre propose. En cas de haut risque de rechute locorgionale, une chimiothrapie complmentaire (potentialisation de la radiothrapie) peut tre associe en concomitance de la radiothrapie. En cas dirradiation dentaire, la protection par gouttire fluore est ncessaire.

Hypofractionnement : utilisation de doses par sance ( fraction ) plus leves que le schma classique de 2 Gy, pour une dose totale habituellement diminue. Il en rsulte une rduction du nombre total de sances ; Hyperfractionnement : utilisation de doses par sance ( fraction ) plus faibles que le schma classique de 2 Gy, pour une dose totale habituellement augmente. Il en rsulte une augmentation du nombre total de sances (ou fractions) ; talement acclr : mme nombre total de sances mais intensification de leur frquence permettant de rduire la dure totale du traitement (il peut en rsulter une dose cumule, soit quivalente, soit modifie, par rapport au schma classique).

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Modalits de la chimiothrapie et des thrapies cibles

Dans le cadre dune stratgie curative, le traitement systmique peut, selon les situations, tre indiqu : en association la radiothrapie (radiochimiothrapie en concomitance) ; seule, en traitement no-adjuvant : polychimiothrapie. Le choix du protocole tient compte de son profil de toxicit et des ventuelles comorbidits et tat gnral du patient. Il doit tre conforme lencadrement rglementaire des produits prescrits (cf. annexe 2). Les sels de platine, le 5-FU, le docetaxel, le cetuximab (thrapie cible) et le methotrexate sont les principales molcules utilises, ainsi que toute autre molcule propose dans le cadre dun essai thrapeutique.

4.4.2. Prise en charge dune rechute locale ou locorgionale


La rechute locale ou locorgionale est la principale cause dchec au traitement initial dans les trois premires annes aprs la fin du traitement. En cas de suspicion de rechute, celle-ci doit tre histologiquement confirme et complte dun nouveau bilan dextension (clinique, radiologique). Le bilan radiologique inclut une TDM et/ou une IRM. Dans certaines situations, une TEP peut tre discute par lquipe spcialise. Les modalits de prise en charge doivent tre individuellement envisages dans le cadre dune RCP, en tenant compte du stade de la tumeur lors de la rechute, de sa rscabilit, des traitements prcdemment reus, du rapport bnfice/risque attendu pour chacune des options et des choix du patient. Les options thrapeutiques curatives possibles envisager sont une chirurgie de rattrapage et/ou une radiothrapie (plus ou moins chimiothrapie). Une approche palliative par chimiothrapie seule peut tre requise. La chirurgie de rattrapage doit tre considre pour tout patient prsentant une rechute locorgionale accessible la chirurgie. Toute autre thrapeutique associe sera discute en RCP.

4.4.3. Traitement palliatif


Les soins palliatifs doivent tre considrs en cas de maladie trop avance (non rscable ou mtastatique) ou de contre-indications une prise en charge curative. Pour les patients avec un bon score de performance, une monochimiothrapie ou une polychimiothrapie (+/- thrapie cible) peut tre envisage en fonction des traitements pralablement reus et aprs discussion en RCP. Elle peut permettre une prolongation de la survie et une amlioration de la qualit de vie. Les indications de la radiothrapie palliative ou du traitement photodynamique avec agent photosensibilisant sont plus restreintes. Une chirurgie vise symptomatique peut tre parfois indique.
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5. Effets secondaires lis au traitement


Ltat nutritionnel du patient conditionne sa tolrance au traitement. La liste des effets secondaires ne peut tre exhaustive, les principaux sont rappels ci-dessous.

5.1. Aprs chirurgie


Complications prcoces Infection ; Hmorragie ; Fistule salivaire (pharyngostome, orostome) : arrt de lalimentation orale et prise en charge en milieu spcialis. Lymphdme facial : Lymphdme facial : kinsithrapie (massages, drainage lymphatique) ; Fistule salivaire (+/- tardive, cf. plus haut) ; Dysphonie ou trouble de la dglutition : rducation orthophonique et prise en charge phoniatrique ; Fausse route, en particulier aprs une laryngectomie partielle, pouvant entraner des pneumopathies dinhalation : rducation orthophonique (en centre spcialis si ncessaire) ; Sclrose et/ou douleurs cervicales type de striction, aggraves par les curages et la radiothrapie : kinsithrapie ; Douleur des paules aprs curage (atteinte du nerf spinal et/ou racines nerveuses cervicales) : rducation par kinsithrapie et traitement antalgique. Dplacement de la canule ; Bouchons voire obstruction de la canule ; Stnose trachale ; Complications des implants phonatoires.

Complications tardives

Complications lies la trachotomie

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5.2. Aprs radiothrapie


Complications prcoces Radiomucite des VADS ; Dermite des zones exposes ; Candidose oropharynge ; Dnutrition : supplments nutritionnels. Frquentes : Xrostomie - surveiller les complications locales de la xrostomie, notamment les surinfections candidosiques et laugmentation du risque de caries ; Hyposialie, pathologies dentaires : bilan dentaire semestriel et bonne hygine orale avec traitements fluors au long court en prvention des caries ; Fibrose cervicale : kinsithrapie (massages, rducation) ; Lymphdme cervical (jabot sousmental) : kinsithrapie (massages, drainage lymphatique) ; Hypothyrodie : si irradiation thyrodienne, dosage annuel de la TSH ; Plus rares : Limitation de louverture buccale : mcanothrapie prcoce ; Ncrose des muqueuses jusqu ostoradioncrose mandibulaire, en particulier pour les cancers oropharyngs ou de la cavit buccale : avis chirurgical rapide ; Stnose carotidienne : avis spcialis ; Dysphonie ou dysphagie : rducation orthophonique et prise en charge phoniatrique.

Complications tardives

Les complications postradiques peuvent tre importantes et sont volutives dans le temps.

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5.3. Chimiothrapie et thrapies cibles


Les effets indsirables et complications des chimiothrapies sont mentionns dans les RCP des molcules correspondantes. Lapparition dun effet indsirable ne contre-indique pas ncessairement la ralisation dune nouvelle cure mais peut ncessiter un ajustement de dose. Le patient et les aidants doivent tre informs des effets secondaires et des ventuelles mesures prventives associes ainsi que des risques induits par une automdication (interaction mdicamenteuse). Avant lintroduction de tout nouveau traitement il est ncessaire de vrifier labsence dinteractions entre les molcules. Les principaux symptmes devant faire voquer une toxicit mdicamenteuse concernent : les troubles digestifs : anorexie, diarrhes, nauses, vomissements, mucite ; les troubles rnaux (ncrose tubulaire aigu voluant gnralement favorablement en 4 6 semaines, ou une insuffisance rnale chronique) ; les troubles auditifs (hypo-acousie, bourdonnements) ; les troubles neurologiques (neuropathies) ; les troubles hmatologiques (neutropnie, anmie et thrombopnie) ; les affections cutanes et les phanres.

5.4. Prise en charge complmentaire


5.4.1. Suivi bucco-dentaire
Le suivi bucco-dentaire, biannuel, est important aprs une chirurgie ou radiothrapie avec ou sans chimiothrapie. Les dtartrages, soins dentaires, la pose dappareillage dentaire ou dimplants doivent tre raliss sous couvert dantibiotiques et dun suivi de la bonne cicatrisation.

5.4.2. Rducation orthophonique et kinsithrapie


Tout patient atteint dun cancer des VADS doit bnficier dune valuation de ses fonctions de dglutition et de phonation avec rducation ventuelle. Les troubles de la dglutition et la dysphagie peuvent tre responsables dune altration de ltat nutritionnel du patient, et majorent le risque de pneumopathie dinhalation (parfois insidieuse). Lvaluation dune dysphagie peut tre ralise par un examen de la dglutition sous contrle par nasofibroscopie ou une radioscopie de dglutition. La rducation de la parole a pour objectif doptimiser la mobilit des structures de phonation restantes. Elle doit tre envisage prcocement en
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cas de chirurgie risque : glossectomie, laryngectomie partielle ou rsection large de la cavit buccale et de loropharynx, par des orthophonistes forms. Aprs laryngectomie totale, avec ou sans prothse tracho-sophagienne, une rducation vocale par voix sophagienne est indique.

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6. Suivi carcinologique
6.1. Objectifs

Dceler les rcidives locales ou distance. Dceler une deuxime localisation (tumeur primitive mtachrone) lie lalcool et au tabac, mais aussi dceler les autres maladies non cancreuses (broncho-pneumopathies, affections cardiovasculaires, etc.). Encourager le sevrage alcoolo-tabagique sil y a lieu. Organiser les soins de support ncessaires. Faciliter la rinsertion socioprofessionnelle : implication du mdecin du travail et des services sociaux pour rorientation. Tenir compte des donnes de lvaluation individuelle des comptences acquises par le patient et du droulement du programme dducation thrapeutique (ETP) pour ajuster ventuellement le traitement (tolrance, volution de la maladie, etc.) et actualiser le diagnostic ducatif en vue de proposer, si besoin, au patient une nouvelle offre dETP (de renforcement ou de reprise). Amliorer sa qualit de vie et celle de ses proches.

6.2. Professionnels impliqus


Le rle du mdecin traitant est essentiel, en coordination avec les autres intervenants : mdecin gnraliste, oto-rhino-laryngologiste, chirurgien maxillo-facial, stomatologue, oncologue-radiothrapeute, oncologue mdical, radiologue, anesthsiste-ranimateur, pathologiste, dermatologue, mdecin nuclaire, psychiatre, mdecin nutritionniste, mdecin algologue, mdecin du travail pour la rinsertion professionnelle du patient. autres intervenants : chirurgien-dentiste, addictologue, infirmier, kinsithrapeute, ditticien, orthophoniste, psychologue, orthophoniste, assistant social.

6.3. Suivi clinique et paraclinique


Une ducation du patient sur les signes vocateurs dune rcidive ou dune deuxime localisation est systmatique. Le caractre permanent et/ou progressif de tout symptme doit tre considr comme suspect. La rcidive est asymptomatique dans prs de 40 % des cas. Elle doit tre voque devant toute perte de poids ou nouvelle douleur exprime par le patient.
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Le schma de surveillance ci-dessous propos sappuie sur les recommandations mises par la Socit franaise doto-rhinolaryngologie et de chirurgie de la face et du cou (SFORL).

6.3.1. Examen clinique


Pour les cancers pidermodes des VADS, prs de 90 % des rechutes ont lieu dans les deux premires annes aprs la prise en charge initiale. Les consultations doivent tre frquentes et rgulires sur les trois premires annes et stendre sur au moins cinq annes. Le premier bilan clinique est ralis dans un dlai de quatre huit semaines puis : tous les deux mois la premire anne ; tous les trois mois la deuxime anne ; tous les quatre mois la troisime anne. Lexamen clinique des VADS inclut la palpation des aires ganglionnaires cervicales et une nasofibroscopie si ncessaire. Il recherche galement une perte de poids, la prsence de signes fonctionnels (avec une apprciation de la phonation, dglutition et respiration). Il apprcie ltat nutritionnel, dentaire et la consommation alcoolo-tabagique. Pour les tumeurs du sinus, en labsence de recommandations disponibles, le groupe de travail prconise de sappuyer sur le mme schma de suivi. Pour les tumeurs indiffrencies du cavum, les modalits de surveillance seront adaptes au risque mtastatique initialement tabli.

6.3.2. Imagerie
Pour les carcinomes pidermodes, selon la localisation et le traitement mis en place, une imagerie de rfrence trois mois aprs la fin du traitement initial peut tre utile. Elle repose sur une TDM cervicale et/ou IRM cervicale (selon la localisation tumorale et les examens initialement pratiqus). Pour le suivi ultrieur, la TDM et/ou IRM ne sont pas systmatiques mais orientes par la clinique. La panendoscopie (avec ventuelles biopsies) nest pas intgre titre systmatique dans le schma de surveillance. Elle est ralise aprs une imagerie afin de guider dventuelles biopsies. La recherche dune localisation mtachrone peut tre ralise par : une radiographie de thorax annuelle, complte dune TDM thoracique en cas de doute ; une fibroscopie sophagienne au Lugol 2 % tous les deux ans ou a minima en cas de point dappel clinique.

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Les cancers de loropharynx et de la cavit buccale sont ceux pour lesquels les deuximes localisations sont les plus frquentes, habituellement sophagiennes. Les localisations initiales larynges augmentent le risque de localisation mtachrones bronchopulmonaires. La TEP nest pas un examen de routine pour les carcinomes pidermodes. Elle se discute au cas par cas pour les carcinomes indiffrencis du cavum.

6.3.3. Biologie
Aucun marqueur biologique nest recommand dans le suivi des patients.

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7. Bonnes pratiques de prise en charge communes tous les cancers


7.1. Dispositif dannonce et pluridisciplinarit
Lannonce dun cancer doit sinscrire dans le cadre du dispositif dannonce dfini dans la circulaire n DHOS/SDO/2005/101 du 22 fvrier 2005 relative lorganisation des soins en cancrologie et explicit dans les recommandations nationales pour la mise en uvre du dispositif dannonce du cancer dans les tablissements de sant (INCa et Ligue nationale contre le cancer). Ce dispositif vise offrir au patient dans cette situation difficile les meilleures conditions dinformation, dcoute et de soutien. Ce dispositif sarticule autour de quatre temps : un temps mdical, sous forme dune ou plusieurs consultations, comprenant lannonce du diagnostic et de la proposition de stratgie thrapeutique dfinie lors de la runion de concertation pluridisciplinaire (RCP). Cette proposition de traitement sera explique et propose au patient, puis lui sera remise sous forme dun programme personnalis de soins (PPS) ; un temps daccompagnement soignant qui vise, entre autres, soutenir le patient, linformer, reprer ses besoins, lorienter vers des associations de patients ; laccs une quipe implique dans les soins de support ; Un temps darticulation entre les quipes de soins impliques (hospitalires et librales). Lenjeu, travers la mise en place de ce dispositif, est de russir un accompagnement appropri du patient et de ses proches afin de leur permettre dassumer lentre dans la maladie. Lenjeu pour les professionnels est de parvenir un travail de liaison et de coordination entre les diffrents professionnels concerns. La mise en place de cette coordination doit tre trs prcoce, en particulier pour lannonce du diagnostic et lors de la demande dexonration du ticket modrateur faite par le mdecin traitant. En cas durgence, une procdure drogatoire peut tre mise en place. Le patient, qui est au centre du dispositif, doit pouvoir comprendre les articulations entre les professionnels et identifier son interlocuteur principal.

7.2. Prise en charge de la douleur


La recherche dune symptomatologie douloureuse doit tre systmatique chez tout patient atteint dun cancer.
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Lvaluation de la douleur laide dEVA doit permettre de dterminer : son caractre aigu ou chronique ; ses mcanismes daction (douleurs par excs de nociception, douleurs neuropathiques ou douleur mixte) ; son tiologie : douleur due la tumeur cancreuse elle-mme, due aux thrapeutiques du cancer (douleur aigu ou squellaire, douleurs postchirurgicales, douleurs postradiques, postchimiothrapiques), aucun lien de causalit directe avec le cancer ou ses traitements ; son retentissement sur la qualit de vie (anxit, dpression, troubles du sommeil). Le traitement doit tre adapt en fonction des mcanismes daction, du contexte et du terrain. Les douleurs par excs de nociception rpondent aux antalgiques. chelle antalgique OMS Palier 1 : paractamol, AINS Palier 2 : opiodes faibles Palier 3 : opiodes forts Le traitement ncessite parfois des co-antalgiques : corticodes, topiques locaux (anesthsiques, cicatrisants, AINS), antispasmodiques, bisphosphonates. La constipation lie aux opiodes justifie demble le respect des rgles hygino-dittiques habituelles en prvention dune constipation (bonne hydratation, rgime riche en fibres, activit physique ou sinon mobilisation du patient). En cas de constipation avre, les laxatifs peuvent tre parfois ncessaires. Les douleurs neuropathiques ncessitent un traitement spcifique de la classe des antipileptiques (gabapentine ou prgabaline) ou antidpresseur (imipramine, amitryptiline) ou des topiques locaux. Pour les douleurs mixtes, on privilgiera en premire intention les molcules double action (tramadol, oxycodone). Les techniques non mdicamenteuses (kinsithrapie, massages, physiothrapie, etc.) peuvent tre indiques et la douleur lie aux soins doit tre prvenue. Le patient est orient vers un mdecin algologue si les symptmes douloureux ne sont pas rapidement contrls ou sils ncessitent une prise en charge particulire (neurostimulation lectrique transcutane par exemple). La prescription initiale dun traitement opiode peut se faire lhpital ou en ville. Le mdecin rvalue la douleur au maximum une semaine aprs la prescription pour ajuster si ncessaire le traitement.

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7.3. Soins de support


Tous les patients atteints de cancer doivent, quel que soit leur lieu de prise en charge y compris au domicile, avoir accs des soins de support. Ces soins sont dfinis en oncologie comme lensemble des soins et soutiens ncessaires aux personnes malades tout au long de la maladie conjointement aux traitements onco-hmatologiques spcifiques, lorsquil y en a . Ils permettent de mieux prendre en charge les effets des traitements et ce titre, ils sont un lment essentiel de loptimisation thrapeutique. Ils assurent la meilleure qualit de vie possible aux patients sur les plans physique, psychologique et social, en prenant en compte la diversit de leurs besoins et ceux de leurs proches. La prise en charge des symptmes et leur rvaluation chaque consultation sont systmatiques. Lvaluation des besoins est ralise ds lannonce de la maladie et implique tous les soignants, et le recours parfois des experts (quipes douleur, psycho-oncologie, nutrition, soins palliatifs, service social, rducation et radaptation fonctionnelle, socio-esthtique, etc.). La prvention ou le traitement des troubles de la nutrition relve dune prise en charge spcifique. Lvaluation et la prise en charge de la fatigue sont systmatiques et doivent, entre autres causes, comprendre la recherche dun tat dpressif sous-jacent. Le patient et ses proches doivent pouvoir bnficier dun soutien psychologique tout moment. Lvaluation systmatique du contexte social et professionnel est ralise et trace dans le dossier du patient. Le patient et ses proches doivent pouvoir faire appel au service social. Une vigilance particulire est recommande dans certaines situations risque telle que le sujet g ou certains moments-cls (annonce de la rmission, de la rcidive).

7.4. Soins palliatifs


Les soins palliatifs visent amliorer la qualit de vie et non pas obtenir la gurison. Ils se justifient quel que soit le stade dvolution de la maladie, y compris en dehors des situations de fin de vie. Les soins palliatifs sont des soins actifs dlivrs dans une approche globale de la personne atteinte dune maladie grave, volutive ou terminale. Lobjectif des soins palliatifs est de soulager les douleurs physiques et les autres symptmes, mais aussi de prendre en compte la souffrance psychologique, sociale et spirituelle.
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Les soins palliatifs et laccompagnement sont pluridisciplinaires. Mdecins, infirmiers, psychologues, kinsithrapeutes, assistants socio-ducatifs sont notamment amens intervenir et leur coordination est indispensable. Ils sadressent au malade en tant que personne, sa famille et ses proches, domicile ou en institution. La formation et le soutien des soignants et des bnvoles font partie de cette dmarche. Les soins palliatifs peuvent tre dispenss : dans les mmes filires de soins que celles qui ont accueilli le patient dans son parcours de soins ; en institution spcialise (units de soins palliatifs ou en lits identifis hors USP) ; domicile. Pour les patients souhaitant recevoir ces soins domicile, le mdecin traitant peut sappuyer sur diffrentes structures : rseaux de soins palliatifs et/ou quipe dappui pour le maintien domicile des patients en soins palliatifs ; HAD (hospitalisation domicile) ou SSIAD (services de soins infirmiers domicile). Laccompagnement dun patient en fin de vie se fait dans le respect de la loi du 22 avril 2005 relative aux droits des malades et de la fin de vie.

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Annexe 1. Liste des participants


Pour lInstitut National du Cancer : - Dr Laetitia VERDONI, chef de projet, dpartement des recommandations - Dr Valrie MAZEAU WOYNAR, responsable dpartement des recommandations Pour la Haute Autorit de Sant : - Dr Marie-Claude HITTINGER, chef de projet, Service maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades Pour le groupe de travail : - Catherine ALA EDDINE, Socit franaise de radiologie, Paris - Emmanuel BABIN, Socit franaise oto-rhino-laryngologie, Caen - Anne-Catherine BAGLIN, Socit franaise de pathologie, Suresnes - Batrix BARRY, Socit franaise de carcinologie cervico-faciale, Paris - Lofti BENSLAMA, Socit franaise de stomatologie et de chirurgie maxillo-faciale, Paris - Jean BOURHIS, Socit franaise de radiothrapie oncologique, Villejuif - Laurence BOZEC, Fdration franaise des oncologues mdicaux, Suresnes - Anne-Marie BROSSARD, Rseau des malades et des proches de la Ligue nationale contre le cancer, Strasbourg - Dominique CHEVALIER, Socit franaise de carcinologie cervicofaciale, Lille - Gilles DOLIVET, Socit franaise oto-rhino-laryngologie, Nancy - Frdrique DUBRULLE, Socit franaise de radiologie, Lille - Francis GASPANI, Caisse nationale dassurance maladie, Paris - Vronique KORNMAN, Ligue nationale contre le cancer, Paris - Marine LEFEVRE, Socit franaise de pathologie, Paris - Marie-Christine MORINEAU, Union des associations franaises de laryngectomiss et mutils de la voix, Paris - Martine ROUSSEAU, mdecine gnrale, Bezons - Sylvie TESTELIN, Socit franaise de stomatologie et de chirurgie maxillo-faciale, Amiens

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Pour le groupe de lecture : - Ccile BADOUAL, pathologiste, Paris - Danielle BAGARRY-LIEGEY, oncologue mdical, Marseille - Michel BELTRAN, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Cannes - Julie BEMER, chirurgien-dentiste, Vanduvre-ls-Nancy - Ren-Jean BENSADOUN, oncologue-radiothrapeute, Poitiers - Bruno BERTRAND, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Puilboreau - Philippe BOUDARD, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervicofaciale, Bordeaux - Yvonnic BRUCHON, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervicofaciale, Dijon - Catherine BUTORI, pathologiste, Nice - Cyrille CHOSSEGROS, stomatologue, Marseille - Olivier CHOUSSY, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Rouen - Valrie COSTES, pathologiste, Montpellier - Sabine CRESTANI, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Clermont-Ferrand - Franck DARLOY, oncologue radiothrapeute, Dechy - Vincent DARROUZET, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervicofaciale, Bordeaux - Olivier de MONREDON, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervicofaciale, La Rochelle - Cdric DESANDES, chirurgien-dentiste, Dijon - Jean-Yves DUCLOS, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervicofaciale, Bordeaux - Xavier DUFOUR, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Poitiers - Sylvie ERB, pathologiste, Strasbourg - Jean-Marc FRANCOIS, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervicofaciale, Bordeaux - Pierre GANGLOFF, chirurgien-dentiste, Metz - ric GERARD, chirurgien-dentiste, Metz - Bernard GUERRIER, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervicofaciale, Montpellier - Stphane HANS, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Paris - Patrick HEMAR, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Strasbourg - Vronique HOFMAN, pathologiste, Nice - Cornelia KUGLER-THILL, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervicofaciale, Tourcoing
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Michel LAPEYRE, oncologue radiothrapeute, Clermont-Ferrand Nathalie LERICHE, oncologue mdical, Tourcoing Philippe MAINGON, oncologue radiothrapeute, Dijon Marc MAKEIEFF, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Montpellier Yann MALLET, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Lille Cdric MERCIER, oncologue mdical, Marseille Feham NASREDDINE, oncologue radiothrapeute, Colmar Ky Tran NGUYEN, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Roubaix Rmi PICOT, pathologiste, Reims Yoann POINTREAU, oncologue-radiothrapeute, Tours Philippe POIVRET, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Thionville Fabienne RAUX, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Pau Alain REMY, gnraliste, Varois-et-Chaignot Hassan RHLIOUCH, oncologue-radiothrapeute, Paris Marc RUSSIER, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Clermont-Ferrand Claude SAINT-UPERY, Rseau des malades et des proches de la Ligue nationale contre le cancer, Bordeaux Jrme SARINI, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Toulouse Philippe SCHULTZ, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale, Strasbourg Franois SIBERCHICOT, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervicofaciale, Bordeaux Marc TASSART, radiologue, Paris Dominique TOURPE, gnraliste, Bruley Arthur VAROQUAUX, radiologue, Marseille Philippe VERGNOLLES, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervicofaciale, Bayonne Clmentine VINCENT, chirurgie maxillo-faciale, Nantes Dominique VOUGE, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervicofaciale, Strasbourg Thomas WAGNER, mdecine nuclaire, Toulouse

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Annexe 2. Prescriptions Encadrement rglementaire


Le protocole de traitement prescrit doit tre conforme lencadrement rglementaire des produits quil comprend. Les molcules sont prescrites conformment leur autorisation de mise sur le march (AMM) ou dans le cadre dun essai clinique. Pour des situations plus rares, en attente dune AMM dans lindication concerne, la prescription peut se rfrer une autorisation temporaire, que ce soit dans le cadre dune autorisation temporaire dutilisation (ATU) pour les molcules non commercialises, ou dun protocole thrapeutique temporaire (PTT) pour celles bnficiant dune AMM par ailleurs. Enfin, dfaut et par exception, pour les situations non prvues par la rglementation, le prescripteur porte au dossier mdical largumentation qui la conduit sa prescription, en faisant rfrence aux travaux des socits savantes ou aux publications des revues internationales comit de lecture. Autorisation temporaire dUtilisation (ATU) LAfssaps dlivre titre exceptionnel, conformment larticle L.5121-12 du code de la sant publique, des autorisations temporaires dutilisation (ATU) pour des spcialits pharmaceutiques ne bnficiant pas dautorisation de mise sur le march (AMM) en France. Les ATU sont disponibles sur le site de lAfssaps http://afssaps.fr. Protocole thrapeutique temporaire (PTT) Les rfrentiels de bon usage (RBU) dfinissent pour les molcules rembourses en sus des prestations dhospitalisation, des protocoles thrapeutiques temporaires (PTT), situations de prescription hors AMM temporairement acceptables. Ces PTT concernent des molcules bnficiant dj dune autorisation de mise sur le march dans une indication autre que celle ici concerne, en attente de leur extension dindication. Les PTT sont prvus par le dcret n 2005-1023 du 24 aot 2005, modifi par le dcret n 2008-1121 du 31 octobre 2008, relatif au contrat de bon usage des mdicaments et des produits et prestations mentionns larticle L. 162-22-7 du code de la scurit sociale. Le rfrentiel de bon usage et protocoles thrapeutiques temporaires des carcinomes pidermodes de la tte et du cou sont disponibles sur le site de lInstitut National du Cancer : http://www.e-cancer.fr et de lAfssaps : http://afssaps.fr.

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Annexe 3. Imagerie initiale selon la topographie tumorale


Topographie de la tumeur Imagerie de rfrence IRM des sinus (avec injection) et TDM des sinus (sans injection) en constantes osseuses Sinus LIRM permet dapprcier lextension tumorale (en particulier orbitaire, intracrnienne, prinerveuse et espaces profonds) ; la TDM en fentres osseuses permet lanalyse fine dune lyse osseuse. Il ny a pas lieu de raliser de radiographie standard des sinus. IRM de la base du crne et du cou +/- TDM de la base du crne (en fentre osseuse ; +/- inject si ltude ganglionnaire cervicale na pas t faite en IRM) Cavum LIRM permet dapprcier les extensions prinerveuses aux foramens de la base du crne et recherche une extension intracrnienne ou aux espaces profonds de la face. +/- TEP . Elle est associe une TDM thoraco-abdomino-pelvienne avec injection en cas dadnopathies cervicales basses ou de tumeur trs volue (stade IV). La TDM cervico-thoracique est le plus souvent ralise en premire intention permettant dexplorer la tumeur primitive, les adnopathies cervicales et ltage thoracique pour bilan dextension. LIRM de loropharynx sera le plus souvent ncessaire : dans les stades T2-T3, pour prciser lextension osseuse, lorsque les artefacts dentaires gnent linterprtation en TDM. TDM cervicale avec injection (de la base du crne lorifice cervicomdiastinal) associe des manuvres dynamiques8. En pratique courante, une TDM cervico-thoracique est ralise associant le scanner cervical avec injection et une acquisition sur le thorax de dpistage. Une TEP peut tre ncessaire en cas de mtastase ganglionnaire sans tumeur primitive retrouve.

Oropharynx Cavit buccale

Larynx Hypopharynx Adnopathie sans porte dentre

Les manuvres dynamiques (Valsalva et phonation) ralises au cours des clichs permettent le dgagement des structures anatomiques visualises et ainsi de prciser avec une plus grande exactitude la topographie et extension de la tumeur

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Annexe 4. Chirurgie des VADS (glossaire technique)


Les lments de ce tableau sont prsents ici titre indicatif. Lapproche thrapeutique doit tre considre au cas par cas, selon la situation clinique de chaque patient. De mme, les dures dhospitalisation peuvent varier notamment selon les comorbidits et ltat gnral du patient. Squelles Topographie tumorale Fosses nasales et sinus - Exrse endonasale - Maxillectomie - Ethmoidectomie - Chirurgie tendue la base du crane Langue Bord libre Latral Mdiane base Plancher buccal sillon pelvi-lingual plancher Tumeur gingivomandibulaire Oropharynx amygdale voile du palais +/- basiglossectomie - Pharyngectomie partielle - Hmipharyngolaryngectomie - Laryngectomie totale + pharyngectomie partielle - Laryngectomie totale + pharyngectomie totale
9

Chirurgie

Reconstruction

Phonation Non Non Non Non Non Non +/Oui Oui +/-

Dglutition Non Non Non Non Non Non Non Oui +/+/-

Trachotomie

Dure approximative dhospitalisation lie la chirurgie9 < 1 sem. 1 sem. < 1 sem. 2-3 sem. < 1 sem. 1 sem. 1 sem. 2 sem. 10 j 1 sem. 10 j > 2 sem.

Non Oui Non Oui Non +/Oui Oui Oui +/-

Non Non Non Non Non Non +/Oui transitoire rarement Non +/-

- Glossectomie partielle - Hmiglossectomie - Glossectomie subtotale - Basiglossectomie - Pelviglossectomie - Pelvectomie - Mandibulectomie * - Oropharyngectomie : latrale postrieure circulaire +/- BPTM **

Oui

+/+/Oui Oui +/+/+/Oui

Non Oui Oui Oui +/Oui Oui

Non Oui Oui Oui +/ +/ +/-

+/+/Oui transitoire Oui transitoire Oui transitoire Oui transitoire Oui dfinitive Oui dfinitive

1 sem. 1 sem. 2 sem. 2 sem. 2 sem. 2-3 sem. 2-3 sem. 2-3 sem.

paroi postrieure si extension la base de la langue Hypopharynx

Hors dlais lis au transfert vers des services de soins de suite

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Topographie tumorale Larynx

Chirurgie

Reconstruction

Squelles Phonation Dglutition -

Trachotomie

Dure approximative dhospitalisation lie la chirurgie 2-3 sem. 2-3j.

- Laryngectomie totale cordes vocales - Cordectomie endoscopique - Laryngectomie partielle : frontolatrale frontale antrieure avec piglottoplastie supracricodienne avec cryco-hyodopiglottopexie supracricodienne avec crycohyodopexie supraglottique Sacrifice des parties molles (muscles, nerf, organes selon linfiltration)

+/-

Oui Oui

Oui dfinitive -

susglottique

Oui

Oui Oui Oui +/+/-

+/Oui Oui Oui

Oui transitoire Oui transitoire Oui transitoire Oui transitoire Oui transitoire

7-10j. 10-15j. 2-3 sem. 2-3 sem. 2-3 sem.

Extension cutane (T4) Oui > 2 sem.

*la mandibulectomie peut, selon les rapports de la tumeur avec la gencive et la mandibule, tre associe ou non une rupture de la continuit de larcade mandibulaire

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Annexe 5. Cancers VADS professionnels


Les tableaux numrent les critres de prise en charge en maladie professionnelle. Source : http://www.inrs.fr/ Rgime gnral Tableau 47 Affections professionnelles provoques par les poussires de bois Date de cration : dcret du 14 fvrier 1967 Dsignation des maladies Dernire mise jour : dcret du 25 fvrier 2004 Dlai de prise en Liste limitative des travaux charge susceptibles de provoquer ces maladies 40 ans (sous Travaux exposant rserve dune linhalation des poussires dure dexposition de bois, notamment : de 5 ans) travaux dusinage des bois tels que sciage, fraisage, rabotage, perage et ponage ; travaux effectus dans les locaux o sont usins les bois.

Cancer primitif : carcinome des fosses nasales, de lethmode et des autres sinus de la face

Rgime agricole Tableau 36 Affections professionnelles provoques par les poussires de bois Date de cration : dcret du 15 janvier 1976 Dsignation des maladies Dlai de prise en charge 40 ans Dernire mise jour : dcret du 19 juillet 2007 Liste limitative des travaux susceptibles de provoquer ces maladies C. Travaux exposant linhalation des poussires de bois, notamment : travaux dusinage des bois, tels que sciage, fraisage, rabotage, perage et ponage ; travaux effectus dans les locaux o sont usins les bois.

C. Cancer primitif des fosses nasales, de lthmode et des sinus de la face (sinus maxillaire, frontal, sphnodal et sinus accessoire)

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Rgime agricole Tableau 37TER Cancers provoqus par les oprations de grillage des mattes de nickel Date de cration : 28 juillet 1987 (dcret du 22 juillet 1987) Dsignation des maladies Dlai de prise en charge Cancer primitif de lethmode et des sinus de la face 40 ans Dernire mise jour :Liste limitative des travaux susceptibles de provoquer ces maladies Oprations de grillage de mattes de nickel

Rgime agricole Tableau 10TER Affections cancreuses causes par lacide chromique et les chromates et bichromates alcalins ou alcalinoterreux ainsi que par le chromate de zinc Dernire mise jour : dcret Date de cration : dcret du 22 juin 1984 du 11 fvrier 2003 Dsignation des maladies Dlai de prise Liste limitative des travaux en charge susceptibles de provoquer ces maladies Cancer des cavits 30 ans (sous Fabrication, manipulation et nasales rserve dune conditionnement de lacide dure chromique, des chromates dexposition de et bichromates alcalins ; 10 ans) Fabrication du chromate de zinc.

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Annexe 6. Rfrences
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Impression : Comelli