INTEGRANTES: Sebastin Mateo Mateus Severiche Mara Jos Padilla Guillot Jos Carlos padilla Lora Brenda Valdivieso

Almanza 1. QUE ES EL AMILOIDE: Es un material proteico autlogo, fibrilar, con estructura molecular terciaria en disposicin B-plegada, responsable de su carcter insoluble y de su resistencia a la digestin proteoltica. Esta sustancia, se caracteriza porque presenta un componente constante, llamado componente P, que deriva de una glicoproteina plasmtica, de sntesis heptica y que forma parte de la familia de las pentraxinas (Amiloide P Srico SAP); y un componente proteico variable que constituye la base para la clasificacin patognica de la amiloidosis, tiene aproximadamente 15 variantes, de las cuales las 3 ms conocidas son: 1. AL (cadena ligera del amilode) producida por inmunitos. 2. AA( asociada al amiloide)- sintetizada en el hgado. 3. A , encontrada en patologas cerebrales ej. : enfermedad de Alzheimer. 2. TIPOS DE AMILOIDOSIS: El primer tipo, tiene una secuencia N-terminal homloga a una parte de la regin variable de una cadena ligera de inmunoglobulina, se denomina AL y se presenta en la Amiloidosis primaria (AL) y en la asociada a Mieloma Mltiple. El segundo tipo tiene una secuencia N-terminal especfica de una protena no inmunoglobulina denominada protena AA y se presenta en pacientes con Amiloidosis Secundaria (AA). El tercer tipo, se asocia con polineuropata amiloidea familiar, es generalmente una molcula de transtiretina (prealbumina) que tiene una sola sustitucin de aminocido, Amiloide transtiretina (ATTR). 3. AMILOIDOSIS PRIMARIA (AL): Es un trastorno en el cual se acumulan protenas anormales en los espacios extracelulares de diversos rganos y tejidos denominados depsitos amiloides, los cuales condicionan alteraciones funcionales y estructurales, segn la localizacin e intensidad del depsito. La causa de amiloidosis primaria se desconoce, pero est relacionada con una produccin anormal de anticuerpos por parte de un tipo de clulas inmunitarias llamadas clulas plasmticas. Adems est vinculada con el Mieloma de clulas plasmticas en un 80% de los casos y tambin con otras discrasias sanguneas. Cuando se asocia con Mieloma Mltiple existe produccin de cadenas ligeras de inmunoglobulinas con predominio de las Lambda sobre las Kappa, en una proporcin 2:1, con tendencia a formar estructuras fibrilares que adoptan una distribucin beta plegada.

Aproximadamente el 75% de los afectados desarrollan amiloidosis primaria, que est relacionada con afecciones como el sndrome del tnel carpiano, dao al miocardio, malabsorcin intestinal, hinchazn del hgado, insuficiencia renal, sndrome nefrtico, neuropata e hipotensin ortosttica. 4. AMILOIDOSIS SECUNDARIA O AMILOIDOSIS SISTEMICA REACTIVA (AA): Amiloidosis secundaria es el depsito de amiloide tiene una distribucin sistmica y est formado por la protena AA este tipo se asocia a cuadros inflamatorias, sea como la palabra lo dice la amiolidosis secundaria es secundaria a (valga la redundancia) procesos inflamatorios especficos. La caracterstica comn a la mayora de las entidades asociadas a la amiloidosis sistmica reactiva es una prolongada destruccin de clulas, secundarias a una amplia variedad de infecciones y enfermedades inflamatorias crnicas no infecciosas. En la actualidad la mayora de casos de amiloidosis secundaria acompaan a la artritis reumatoide, espondilitis anquilosante y la enfermedad inflamatoria intestinal (enteritis regional y colitis ulcerosa), otra causa de amilodosis secundaria es la adiccin de herona que se inyectan por va subcutnea; la amiloidosis sistmica reactiva puede asociarse a tumores no derivados de inmunocitos, en concreto al carcinoma de clulas renales y a la enfermedad de hodgkin. 5. DIGNOSTICO HISTOPATOLOGICO DE AMILOIDOSIS: Tras la sospecha clnica y analtica, segn los rganos afectos, el diagnstico slo puede confirmarse mediante la realizacin de una biopsia y posterior tincin de la misma con rojo Congo, observando con microscopio de polarizacin la birrefringencia verde caracterstica del amiloide.Las localizaciones con mayor rendimiento diagnstico para la realizacin de la biopsia son la grasa del panculo abdominal y la mucosa rectal. Otros lugares tiles para la biopsia son las encas, la piel, los nervios, el rin y el hgado. El procedimiento diagnstico inicial consistir en una biopsia de piel que incluya grasa subcutnea, esta es positiva en el 80% de los casos. Si la biopsia resulta negativa, el siguiente paso consiste en la prctica de una biopsia de la mucosa rectal, que es positiva en el 70% de los casos. Si tras estos procedimientos no se llega al diagnstico, se practicar una biopsia del rgano presumiblemente afectado. Para tipificar la amiloidosis se efectuar el estudio inmunohistoqumico utilizando Anticuerpos (Ac) frente a la protena A, cadenas ligeras Kappa y Lambda, Transtiretina (prealbumina)y B2 micro globulina. El diagnstico diferencial depende del rgano comprometido o del complejo sintomtico que presente la enfermedad.