ACTUALIZACIN

Alteraciones del lquido cefalorraqudeo y de su circulacin: hidrocefalia, pseudotumor cerebral y sndrome de presin baja
M.D. Sevillano Garca, P. Cacabelos Prez y J. Cacho Gutirrez
Servicio de Neurologa. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. Espaa.

PUNTOSCLAVE Hidrocefalia. Es la acumulacin excesiva de LCR en el cerebro como resultado de la dilatacin anormal del sistema ventricular, y a su vez ocasiona una presin potencialmente perjudicial para el parnquima cerebral. Los trastornos en la produccin, circulacin y absorcin del LCR son las causas que provocan una dilatacin del sistema ventricular, principalmente las dos ltimas. Las causas ms frecuentes en el adulto son: la patologa tumoral (gliomas, meningiomas, quiste coloides, etc.), abscesos cerebrales, traumatismos craneales y hematomas intracraneales. En el espacio subaracnoideo, los tumores, las hemorragias subaracnoideas (bloqueo agudo de las granulaciones de Paccioni por hemates), las reacciones inflamatorias de las leptomeninges con fibrosis y adherencias son las causas ms frecuentes de los bloqueos extraventriculares. Clnicamente, aunque depende de la forma de instauracin, cursa con cefalea, nuseas, vmitos, estasis papilar, deterioro del nivel de conciencia y alteraciones propias de la hipertensin intracraneal. El registro continuo de la PIC muestra una elevacin de la PIC. La TAC y/o RM cerebral permiten diagnosticar la hidrocefalia. El tratamiento es la derivacin del LCR ventrculo atrial o ventrculo peritoneal con la interposicin de una vlvula que controle la presin de apertura y cierre del sistema. Hipotensin de LCR. Es frecuente despus de una puncin lumbar, el paciente presenta cefalea tras una latencia de 24 a 48 horas que puede persistir durante 10 das, es una cefalea posicional, aumenta con la posicin erecta, tanto sentado como en bipedestacin y mejora de forma espectacular con el decbito. Pseudotumor cerebral. Llamado tambin hipertensin intracraneal benigna (HIB). Clnicamente cursa con papiledema, generalmente bilateral, tiene una evolucin autolimitada y benigna. En general, el cuadro clnico remite en semanas o meses, en un porcentaje pequeo de casos puede persistir alrededor de un ao.

Introduccin histrica
En 1827, Francois Magendie hace la primera descripcin completa del lquido cefalorraqudeo (LCR) incluyendo su produccin y reabsorcin. En 1891 el mdico alemn Quincke realiz la primera puncin lumbar (PL) y, junto a su contemporneo Queckenstedt, estudi la presin del LCR y sus variaciones. En 1912 Mestrezat, Sicard y Guillain describen su composicin qumica. En 1918 el neurocirujano Dandy realiza la primera ventriculografa y en 1920 realiz la primera puncin cisternal.

Caractersticas generales del lquido cefalorraqudeo

El LCR es de color transparente y baa el cerebro y la mdula espinal. Circula por el espacio subaracnoideo, los ventrculos cerebrales y el canal medular central. Su volumen es de 100 a 150 ml en condiciones normales. El aspecto del LCR puede enturbiarse por la presencia de leucocitos u otras clulas o sustancias; en numerosas enfermedades se altera su composicin y su estudio es importante y con frecuencia determinante en el diagnstico de determinadas enfermedades como: infecciones menngeas, carcinomatosis y hemorragias; tambin es til en el estudio de enfermedades desmielinizantes tanto del sistema nervioso central (SNC) como perifrico.
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El fluido cerebroespinal est compuesto por: sodio, potasio, calcio, cloro, sales inorgnicas (fosfatos) y componentes orgnicos (glucosa).

Funcin del lquido cefalorraqudeo

El LCR tiene 3 funciones vitales muy importantes:

Proteccin mecnica del sistema nervioso central

Acta como amortiguador, dentro de la slida bveda craneal.

Mantenimiento del medio interno

Es un vehculo para sustancias neuromoduladoras involucradas en la regulacin de las funciones vitales: quimiorreceptores, hormonas de la neurohipfisis e hipotalmicas. Es un vehculo de proteccin inmunolgica (celular y humoral) para el SNC. Desempea un papel nutricional como transportador de nutrientes, teniendo en cuenta que el tejido ependimario, piamadre y aracnoides son avasculares.
Fig. 1. Circulacin del lquido cefalorraqudeo

Circulacin del lquido cefalorraqudeo

El LCR formado en los ventrculos laterales pasa al III ventrculo por el agujero de Monro, desde este por el acueducto de Silvio al IV ventrculo y a travs de los orificios de Luschka (laterales) y de Magendie (medial) accede a las cisternas y al saco dural espinal y por el bex al conducto ependimario medular (fig. 1). La cisterna magna se contina con el espacio subaracnoideo que rodea todo el encfalo y la mdula espinal.

Mantenimiento de volumen
El LCR circula entre el crneo y la mdula espinal para compensar los cambios en el volumen de sangre intracraneal, manteniendo una presin constante.

Formacin del lquido cefalorraqudeo

El LCR es producido en un 70% en los plexos coroideos de los cuatro ventrculos cerebrales, sobre todo los laterales, y en un 30% en el epndimo (las membranas aracnoideas secretan cantidades adicionales de lquido y una pequea cantidad proviene del propio encfalo, a travs de los espacios perivasculares) a razn de 0,35 ml/minuto o 500 ml/da. Un adulto tiene unos 150 ml y se renueva cada 3 o 4 horas. Se distribuye en ventrculos laterales: 30 ml, ventrculos III y IV: 10 ml, espacios subaracnoideos cerebrales y cisternas: 25 ml, espacio subaracnoideo espinal: 75 ml. En los pares craneales el espacio subaracnoideo se prolonga de forma variable, con el nervio ptico llega hasta el globo ocular. Con el nervio olfatorio llega hasta contactar con la mucosa nasal. Los pares III, IV y VI no lo poseen. El volumen de LCR vara de acuerdo a la edad, recin nacido: 40 a 60 ml; nio: 60 a 100 ml; adolescente: 80 a 120 ml y adulto: 140 30 ml. La formacin de LCR puede ser inhibida, al menos en parte, por esteroides, acetazolamida y otros diurticos, baja temperatura corporal, cambios de osmolaridad del lquido, baja presin de perfusin cerebral y presin intracraneal (PIC) elevada, en menor cuanta.

Reabsorcin del lquido cefalorraqudeo

La reabsorcin del LCR es directamente proporcional a la presin del lquido. Comienza a 5 mm Hg y se eleva linealmente hasta 20 mm Hg (1,5 ml/minuto). Se interrumpe a los 60 mm de agua que corresponde a la presin de los senos venosos. El LCR fluye desde el espacio subaracnoideo cerebral a travs de las vellosidades o granulaciones aracnoideas proyeccin de las clulas de la aracnoides hacia los senos venosos que alberga la duramadre. Estos senos desembocan directamente en el torrente sanguneo.

Obtencin de lquido cefalorraqudeo

El LCR se puede obtener por PL, puncin cisternal (cisterna magna) o puncin ventricular, estas dos ltimas son tcnicas neuroquirrgicas. El espacio elegido para la PL es L4-L5, que, por lo general, se encuentra en la interseccin de la lnea que une las apfisis espinosas con las crestas ilacas. La PL se puede realizar con el paciente en decbito lateral o sentado.
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Indicaciones de la puncin lumbar

Se pueden agrupar bsicamente en diagnsticas y terapu ticas.

Diagnsticas
Ante un sndrome menngeo de posible causa infecciosa, para determinaciones especficas en el LCR.

Teraputicas
Inyeccin intratecal de diferentes sustancias como esteroides, antiinflamatorios, antibiticos, citostticos, analgsicos, etc. Con finalidad evacuadora.

Contraindicaciones de la puncin lumbar

Est contraindicada la puncin lumbar e el sndrome de hipertensin endocraneana (SHE) (cefalea, aumento de la presin intracraneal, puede haber papiledema) porque creamos un gradiente de presin cefalocaudal, favoreciendo as la aparicin de alguno de los tipos de herniacin (subfalcial, transtentorial o amigdalina) con su letal consecuencia, el enclavamiento.

Complicaciones ms frecuentes de la puncin lumbar

Sndrome post puncin lumbar
Es frecuente y se manifiesta con cefalea fronto-occipital de intensidad variable que aumenta al elevar la cabeza y disminuye con el decbito horizontal. Aparece algunas horas despus de realizada la PL y, por lo comn, dura 48 horas, pudiendo llegar en ocasiones a las 2 semanas. Lo provoca la salida persistente de LCR a travs del orificio que dej la aguja con la que se realiz la PL.

La presin vara en funcin de distintas variables: localizacin del sistema de medicin (anatoma), posicin del paciente, momento del registro y edad. En la PL y en posicin sentado en el adulto es de 18-25 cm de agua; en decbito lateral en el adulto es de 6-18 cm de agua. Todo aumento de la presin venosa intracraneal o intrarraqudea aumenta la presin del LCR; as como el incremento de la tensin arterial, la hipoxia y la hipercapnia. Toda disminucin de la presin arterial cerebral (sincope, hiperventilacin) disminuye la presin del LCR, as como tambin la prdida abundante de lquidos por shock hipovolmico, vmitos y diarreas intensas. La presin del LCR se modifica por la maniobra de Queckenstedt-Stookey. Esta maniobra se utilizaba para comprobar la existencia o no de bloqueo parcial o total de la circulacin del LCR. Se realiza mediante la compresin manual de ambas venas yugulares en el cuello o con la presin del abdomen durante 10 segundos. Se consigna la cifra de presin alcanzada, despus se liberan las compresiones y 10 segundos ms tarde (no ms de 20 segundos) se registra de nuevo la presin alcanzada. Si durante estos tiempos la presin ascendi y despus disminuy a una cifra cercana a la inicial, se interpreta como canal libre. Si no se modifica, o lo hace muy poco, la interpretacin es de bloqueo completo. Si se produce un ascenso, pero no regresar al menos al 20% de la cifra alcanzada, decimos que hay un bloqueo parcial. Est formalmente contraindicada en casos de hipertensin endocraneana. Se debe sealar que la maniobra de Queckenstedt-Stookey se ha ido dejando de lado por la posibilidad de que al producir una marcada diferencia de presiones, pueda agravar una compresin medular en su comienzo. En la actualidad las tcnicas de imagen son ms precisas y menos peligrosas, aunque siguen siendo de utilidad en circunstancias apropiadas.

Aspecto
El aspecto normal es limpio e incoloro (como agua de cristal de roca), no precipita, ni coagula. Las alteraciones del aspecto del LCR son: Turbio (opalescente) Es el aspecto que toma el LCR cuando posee aumento de su contenido en clulas, con predominio de polimorfonucleares, como en la meningitis bacteriana. Vara desde levemente turbio a francamente purulento, dependiendo del germen en cuestin. Color Rojo (hemorrgico). Con todos sus matices de acuerdo a la etiologa e intensidad. Puede ser de origen: Traumtico. Por rotura de un vaso sanguneo a su paso por el espacio subdural. Se explora por ejemplo, utilizando una gasa seca sobre la que se dejan caer 2-3 gotas, observaremos

Dolor radicular
Se produce por la puncin accidental de la raz y su duracin es fugaz.

Caractersticas fsico-qumicas y composicin del lquido cefalorraqudeo

Tensin (presin)
La presin del LCR se debe medir siempre antes de extraer el lquido. Si la tensin es normal, el LCR fluye gota a gota.
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que se forma un centro rojo homogneo rodeado de otra rea ms clara o amarillenta y, finalmente, la ms perifrica, simplemente mojada. La otra manera de confirmarla es la prueba de los tres tubos que consiste en juntar varias gotas en cada tubo sucesivamente y numerarlos, si el color rojo est presente slo en el primero y se aclara progresivamente, delata un accidente tcnico (puncin traumtica). El lquido homogneamente rojizo, en todos los tubos, se debe a una hemorragia previa. Cuando haya duda sobre la procedencia de la sangre, se enva la muestra al laboratorio donde se realiza la centrifugacin del mismo a baja frecuencia (para no lisar las clulas), si el lquido sobrenadante es incoloro, el color rojo se debe a un accidente de la puncin (traumtica). No as cuando el sobrenadante es amarillento o rojizo, entonces debemos asumir que se debe a una hemorragia previa. Hemorragia subaracnoidea (HSA). No siempre da un color rojo. Se confirma por medio de la centrifugacin, que mostrar un sobrenadante amarillento y en el sedimento se hallarn glbulos rojos. Hemorragia intraventricular. Se produce en hemorragias intraparenquimatosas con inundacin ventricular. Tras intervencin neuroquirrgica. Es frecuente en neurociruga que se vierta sangre al espacio subaracnoideo o en alguna cavidad ventricular. Xantocrmico (amarillo). Lo produce la oxihemoglobina de la sangre derramada en el espacio subaracnoideo y/o ventricular de varias horas. Tambin puede observarse en casos de ictericia y de aumento de protenas en el LCR, independientemente de su etiologa, es responsable del signo de Froin, LCR xantocrmico que en contacto con el aire coagula (por aumento de la concentracin proteica); es frecuente observarlo cuando se extrae LCR distal a un bloqueo completo de la circulacin del lquido.

4. Pleocitosis con predominio de eosinfilos: se presenta en la patologa inmunolgica (reaccin alrgica del tejido conectivo perivascular de la leptomeninge). 5. Pleocitosis con predominio de clulas plasmticas: se da en procesos inflamatorios crnicos del sistema nervioso o de sus cubiertas.

Examen qumico de rutina

Protenas Su presencia en el LCR se denomina proteinorraquia, y el contenido normal es de 15-45 mg/100 ml. Es variable dependiendo del sitio de extraccin de la muestra para la determinacin y de la edad: 1. Seis meses a 13 aos: 7-28 mg/100 ml. 2. Entre 17-50 aos: 20-45 mg/100 ml. 3. Mayor de 60 aos: 40-65 mg/100 ml. 4. Ventricular: 10-25 mg/100 ml. Las protenas estn constituidas por el 80% de albmina y el 20% de globulinas. La hiperproteinorraquia es el aumento de protenas en el LCR y se observa en la meningitis; la poliomielitis; la encefalitis; la neurosfilis; el bloqueo de la circulacin del LCR; el sndrome de Guillain-Barr y la HSA. En el LCR se suele practicar la electroforesis e inmunoelectroforesis para la determinacin de gamma globulinas, de otras fracciones proteicas y de bandas oligoclonales. Disociacin cito-proteica. Se denomina as cuando en el LCR se encuentra una pleocitosis sin aumento de las protenas o un aumento muy discreto. Se presenta en afecciones inflamatorias primarias del parnquima, de moderada agresividad (encefalitis benignas); en procesos inflamatorios de rganos vecinos (como sinusitis intensa) y en procesos infecciosos sistmicos (meningismos). Disociacin albmino-citolgica. Se denomina de esta manera cuando en el LCR se encuentra una celularidad normal con hiperproteinorraquia. Se presenta en procesos polirradiculoneurticos (sndrome de Guillain-Barr) o en la compresin medular. Glucosa Su presencia en el LCR recibe el nombre de glucorraquia. Valor normal igual al 60% de la cifra de glucemia, medida simultneamente a la extraccin del LCR. La hipoglucorraquia se encuentra en las meningitis bacterianas y micticas. La hiperglucorraquia se observa en la diabetes, la encefalitis, la virosis (meningitis, poliomielitis) y la uremia. Cloruros Es la clorurorraquia, cuyo valor normal es de 700 a 750 mg/% (114-118 mEq/l). La hipoclorurorraquia se encuentra en la meningitis bacteriana, la neumona y el tifus exantemtico. En el pasado, el descenso de niveles de cloruros se crea que era un importante marcador de meningitis tuberculosa, se ha demostrado que slo refleja el descenso del nivel srico de cloro y no tiene significado diagnstico.
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Citologa de rutina
En condiciones normales debe ser menor o igual a 5 clulas/ ml de predominio linfocitario (linfocitos: 93-97%; polimorfonucleares: 1-3%; monocitos: 0,5-1%). Pleocitosis es el trmino con que se denomina al aumento del contenido en clulas (superior a lo normal). Puede ser leve, moderada o intensa: 1. Pleocitosis moderada o intensa de predominio linfocitario: meningitis tuberculosa; meningitis viral; meningitis mictica; encefalitis; sfilis; poliomielitis anterior aguda. 2. Pleocitosis moderada o intensa de predominio polimorfonuclear: meningitis bacteriana aguda. 3. Pleocitosis leve de predominio polimorfonuclear o linfocitario que se observa en los meningismos: meningitis serosas; por procesos vecinos como sinusitis, mastoiditis, otitis, sin constituir el cuadro meningtico clsico o completo.

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TABLA 1

cer y puede ser ocasionada por factores ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposicin Presin Aspecto Clulas Protenas Glucosa gentica. La hidrocefalia adquirida LCR normal 8-20 cm H2O Claro < 5/mm3 15-45 mg% 65-80% de la glucemia puede afectar a personas de todas Meningitis bacteriana Alta Turbio 1.000-20.000 100-1.000 Muy baja las edades. Meningitis vrica Normal/alta Claro < 300 mn 40-100 Normal 3. Segn la edad de presentaMeningitis tuberculosa Alta Opalescente 50-300 mn 60-700 Baja cin se puede diferenciar la hidroMeningitis fngica Alta Opalescente 50-300 mn 100-700 Baja cefalia del adulto y de la infancia. Meningitis carcinomatosa Alta Claro/turbio 20-300 mn 60-200 Baja 4. Atendiendo a su forma de y tumorales instauracin se clasifican en aguHemorragia subaracnoidea Alta Hemtico Sangre 50-1.000 Normal o xantocrmico das/subagudas y crnicas. Sndrome de Guillain-Barr Normal Claro < 5 50-1.000 Normal 5. En funcin de los procesos Esclerosis mltiple Normal Claro 5-20 mn < 80 Normal causantes, los ventrculos se pueLCR: lquido cefalorraqudeo; mn: mononucleares; pmn: polimorfonucleares. den bloquear por procesos intrnsecos o extrnsecos. Las causas ms frecuentes en el Serologa adulto son: la patologa tumoral (gliomas, meningiomas, quiste coloide, etc.), los abscesos cerebrales, Se pueden realizar todas las serologas que se practican en los traumatismos craneales y los hematomas intracraneales. sangre. Son de rutina la serologa lutica VDRL y/o FTAEn el espacio subaracnoideo, los tumores, las hemorraAbs, si bien no es una determinacin de certeza, ya que exisgias subaracnoideas (bloqueo agudo de las granulaciones de ten falsos positivos y reacciones cruzadas. Paccioni por hemates) y las reacciones inflamatorias de las Las caractersticas del LCR por enfermedades meningileptomeninges con fibrosis y adherencias son las causas ms tis y otras se sealan en la tabla 1. En la figura 2 mostramos frecuentes de los bloqueos extraventriculares. unos patrones de LCR segn las caractersticas de distintos Cursa con cefalea, nuseas, vmitos, estasis papilar, detetipos (presin, volumen, aspecto, etc.). rioro del nivel de conciencia y alteraciones propias de la hipertensin intracraneal. El registro continuo de la PIC demuestra elevacin de la misma. La tomografa axial Hidrocefalia computarizada (TAC) y/o la resonancia magntica (RM) cerebral permiten diagnosticar la hidrocefalia. El tratamiento El trmino hidrocefalia deriva de las palabras griegas hidro es la derivacin del LCR ventrculo atrial o ventrculo perique significa agua y cfalo que significa cabeza. toneal con la interposicin de una vlvula que controle la Como indica su nombre, es una condicin en la que la presin de apertura y cierre del sistema. El mal funcionaprincipal caracterstica es la acumulacin excesiva de LCR en miento mecnico del sistema y las infecciones son las comel cerebro. Esta acumulacin excesiva se produce por la dilaplicaciones ms frecuentes de los sistemas derivativos. tacin anormal del sistema ventricular, que a su vez ocasiona una presin potencialmente perjudicial para el parnquima cerebral. Hidrocefalia comunicante
Caractersticas del lquido cefalorraqudeo por enfermedades

Etiopatogenia
Los trastornos en la produccin, circulacin y absorcin del LCR son las causas que provocan una dilatacin del sistema ventricular, principalmente las dos ltimas. La hiperproduccin de LCR se ha observado nicamente en los papilomas de plexos coroideos.

Tipos de hidrocefalia
La hidrocefalia puede clasificarse por distintos conceptos (tabla 2): 1. Comunicante o no comunicante, dependiendo de que el sistema ventricular se encuentre o no aislado de las cisternas de la base. 2. Las causas de la hidrocefalia pueden ser congnitas o adquiridas. La hidrocefalia congnita se halla presente al na4818 Medicine. 2011;10(71):4814-24

La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del LCR se ve bloqueado despus de salir de los ventrculos al espacio subaracnoideo. Esta forma se denomina comunicante porque el LCR an puede fluir entre los ventrculos, que permanecen abiertos. La reabsorcin del LCR est alterada en las vellosidades aracnoideas por infecciones o hemorragia. Dependiendo de la velocidad de instauracin y de la edad del paciente, puede ser una hidrocefalia aguda, que puede complicarse con herniacin cerebral, una hidrocefalia crnica, con signos y sntomas de aparicin lenta e hipertensin endocraneana. Los criterios clnicos de sospecha diagnstica son: trastornos de la marcha, demencia (cursa con retraso mental en los nios y demencia en los adultos) e incontinencia urinaria.

Hidrocefalia no comunicante
La hidrocefalia no comunicante, llamada tambin hidrocefalia obstructiva, se produce cuando el flujo del LCR se

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Patrones de LCR Volumen y presin Hidrocefalia Hipopresin LCR Aspecto

Turbio

Hemorrgico

Xantocrmico Bloqueos del canal raqudeo

Transparente M. lquido claro Meningitis vricas Procesos in amatorios

Meningitis HSA bacterianas Citologa Sndromes paraneoplsicos Examen qumico Meningitis Sndrome Guillain-Barr Serologa Meningitis Encefalitis

Infeccioso in amatorio

Bandas oligoclonales Esclerosis mltiple Neuros lis Neurobrucelosis Neuroborreliosis Neurocisticercosis Panencefalitis crnica (sarampin o rubola) Adrenoleucodistro a Encefalitis por el VIH Neurosarcoidosis Neurolupus eritematoso Enfermedad de Behet Enfermedad de Harada Ataxia telangiectasia

Fig. 2. Patrones del lquido cefalorraqudeo (LCR). HSA: hemorragia subaracnoidea; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana

TABLA 2

Clasificacin de las hidrocefalias segn su mecanismo de produccin y etiologa

Hidrocefalia comunicante Lesiones congnitas Agenesia o aplasia de granulaciones aracnoideas Lisencefalia Procesos inflamatorios leptomenngeos Infecciones leptomenngeas Arnold Chiari Encefaloceles Disrafias Asociadas a distocias de parto Lesiones adquiridas Infecciones e inflamatorios leptomeningeos Hemorragia subaracnoidea Procesos expansivos: tumorales, no tumorales Traumatismos craneoenceflicos Ventriculitis Procesos expansivos: tumorales, no tumorales Procesos expansivos: tumorales, no tumorales Estenosis de acueducto de Silvio Malformaciones de Dandy Walter (atresia Luschka y Magendie) Hidrocefalia no comunicante

vio conducto entre el tercero y cuarto ventrculo. Otra causa es la malformacin de Arnold-Chiari, asociada o heredada como rasgo ligado al cromosoma X. Puede tambin ser causado por tumores localizados en el tronco del encfalo, cerebelo y regin pineal (fig. 3) o por hemorragias cerebrales y subaracnoideas o cicatrices posmeningitis.

Otras formas de hidrocefalia

Hay dos formas ms de hidrocefalia que no encajan claramente en las categoras descritas anteriormente y que afectan principalmente a los adultos, son la hidrocefalia ex vacuo y la hidrocefalia a presin normal.

ve bloqueado a lo largo de una o ms de las vas estrechas que conectan los ventrculos. Una de las causas ms comunes de hidrocefalia es la estenosis acueductal, y es la causa ms frecuente de hidrocefalia congnita que afecta a 11.000 nacimientos con obstruccin del acueducto de Sil-

Hidrocefalia ex vacuo Ocurre cuando hay dao cerebral, ocasionado por una enfermedad cerebrovascular o una lesin traumtica, en estos casos, puede haber una verdadera atrofia o malacia cerebral focal.
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TABLA 3

Etiologa de la hidrocefalia secundaria

1. Poshemorrgica (HSA) 2. Postraumtica 3. Posmeningtica 4. Secundaria a una intervencin de la fosa posterior 5. Tumores, incluida la meningitis carcinomatosa 6. Enfermedad de Alzheimer 7. Defecto de absorcin de las granulaciones aracnoideas 8. Estenosis del acueducto (puede ser una causa no valorada adecuadamente)

TABLA 4

Escala de hidrocefalia crnica del adulto

I. Valoracin de la marcha (M) Paciente encamado. Imposibilidad para la deambulacin autnoma Deambulacin autnoma pero con ayuda Marcha independiente pero inestable. Presenta cadas Marcha anormal pero estable Marcha normal II. Funciones cognitivas (FC) Paciente en estado vegetativo Demencia grave Alteracin de la memoria con trastornos conductuales 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 Puntuacin

Fig. 3. Hidrocefalia provocada por un tumor gigante de la glndula pineal.

Alteracin de la memoria reciente apreciable por el paciente o la familia Alteraciones cognitivas slo apreciables por test especficos

Hidrocefalia a presin normal Ocurre comnmente en las personas mayores y est caracterizada por sntomas asociados a otras condiciones que ocurren a menudo en los ancianos, tales como prdida de memoria, demencia, trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y una reduccin general de la actividad normal de la vida diaria.

III. Control de esfnteres (CE) Incontinencia urinaria y fecal Incontinencia urinaria continua Incontinencia urinaria espordica Imperiosidad miccional (urgencia) Control de esfnteres normal
Puntuacin total: M+ FC+ CE.

1 2 3 4 5

Hidrocefalia crnica del adulto (hidrocefalia normotensiva?)

Definicin En su descripcin inicial, el diagnstico de esta entidad requera como criterio ineludible la obtencin de un valor normal de la presin del LCR, medida por PL. Sin embargo, la aplicacin de la monitorizacin continua de la PIC como un instrumento diagnstico nos permite afirmar que la denominacin de hidrocefalia a presin normal slo se sustenta por la tradicin, ya que el control continuo de la PIC ha observado que los pacientes afectos de este sndrome pueden presentar elevaciones transitorias o continuas de la PIC. Es una enfermedad que cursa con trastornos de la marcha (el ms caracterstico), deterioro cognitivo del tipo de lbulo frontal e incontinencia urinaria (sntoma tardo). Epidemiologa La edad ms frecuente de aparicin es en mayores de 60 aos, con una preponderancia ligera en el sexo masculino.
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Tipos Hidrocefalia idioptica y secundaria. Las causas de la forma secundaria se muestran en la tabla 3. Fisiopatologa El mecanismo presumiblemente sea una insuficiente capacidad de absorcin del LCR, pero el mecanismo exacto del desarrollo de los sntomas clnicos se desconoce. Clnica El trastorno de la marcha suele ser la primera manifestacin clnica, en general los sntomas progresan de forma insidiosa, siendo tambin caracterstica la evolucin clnica oscilante con periodos de mejora y periodos de empeoramiento en relacin con procesos intercurrentes (cuadros infecciosos, etc.) La mayor parte de los pacientes con hidrocefalia presentan la trada sintomtica clsica que fue definida por Hakim y Adams (tabla 4, escala que grada esta trada), no es patognomnica, y tambin puede observarse en la demencia vascular, por ejemplo.

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Trastornos de la marcha (descrito como apraxia de la marcha). Por lo general, precede a otros sntomas. El paciente camina con pasos cortos, arrastrando los pies, con un aumento de la base de sustentacin e inestabilidad al girar. Frecuentemente, sienten que estn pegados al suelo (denominada marcha magntica) y puede resultarles dificultoso iniciar la marcha o los giros. No se observa ataxia en las extremidades. Demencia. Principalmente se expresa por una alteracin de la memoria, bradipsiquia (lentitud de pensamiento) y bradicinesia. Incontinencia urinaria. Diagnstico Clnico. Se basa en la exploracin neurolgica ante un paciente con trastorno de la marcha con base de sustentacin amplia, pasos cortos y dificultad al giro y la realizacin de test neuropsicolgicos encaminados a detectar trastornos subcorticales. No existe ninguna prueba ni estudio radiolgico que sea patognomnico para hacer un diagnstico positivo indudable de hidrocefalia crnica del adulto. Se han propuesto numerosas pruebas y criterios diagnsticos para establecer qu pacientes probablemente respondan a una derivacin ventricular y cules no, a fin de evitar posibles complicaciones y operaciones innecesarias. Si bien ninguno de estos procedimientos tiene fiabilidad probada, se describen algunos a continuacin con propsitos informativos. Puncin lumbar. La presin normal de la apertura (PdeA) debe ser menor de 18 cm H2O. La respuesta a una sola PL (con la extraccin de 15-30 ml de LCR o la reduccin de la PdeA en una tercera parte de la inicial) o a PL seriadas puede tener algn valor pronstico. Puede contemplarse la colocacin de un drenaje lumbar ambulatorio (vase adelante) en quienes no respondan a la prueba de la PL simple. El LCR extrado debe enviarse siempre al laboratorio para realizar estudios de rutina. Cabe destacar que los pacientes en los que la PdeA inicial es mayor de 10 cm H2O tienen un ndice mayor de respuesta a la derivacin. Monitorizacin continua de la presin del lquido cefalorraqudeo. Algunos pacientes que tienen una PdeA normal en la PL pueden presentar, con la monitorizacin continua, picos de presin superiores a 27 cm H2O u ondas B recurrentes. Estos pacientes tambin suelen tener un ndice mayor de respuesta a la derivacin. Monitorizacin de la presin intracraneal. Se determinar la presencia de ondas A plateu y el porcentaje de ondas B (aunque estas no parecen tener relacin a la hora de determinar si la hidrocefalia es comunicante o no comunicante). Drenaje lumbar ambulatorio. El drenaje lumbar subaracnoideo se coloca con una aguja Touhy y se conecta con un catter con cmara de goteo a un colector cerrado; el colec-

Fig. 4. Esquema del ndice de Evans.

tor se ubica a la altura del pabelln auricular si el paciente est recostado, o a la altura del hombro si est sentado o deambulando. Un sistema de drenaje que funciona adecuadamente debe extraer 300 ml de LCR al da. Si aparecen sntomas de irritacin de las races nerviosas durante el drenaje, habr que retirar el catter algunos milmetros. Es necesario controlar a diario el recuento de clulas de LCR y hacer cultivos bacteriolgicos (cabe esperar una pleocitosis de 100 clulas/minuto con slo la presencia del dispositivo de drenaje). Se recomienda hacer la prueba durante no ms de 5 das (el tiempo promedio en que se pueden observar mejoras es de 3 das). Examen neurorradiolgico. No hay examen neurorradiolgico que sea patognomnico de hidrocefalia normotensiva. Caractersticas en la tomografa axial computarizada y en la resonancia magntica cerebral: hidrocefalia no obstructiva. 1. Condicin necesaria: hidrocefalia cuadriventricular (comunicante). 2. Caractersticas que se correlacionan con una respuesta favorable a la derivacin (estas caractersticas permiten pensar que la dilatacin ventricular no se debe nicamente a atrofia): a) hipodensidad periventricular en la TAC o hiperintensidad en el T2 de la RM, generalmente, representan absorcin transependimaria del LCR que habitualmente desaparece tras la colocacin de la derivacin; b) colapso de los surcos corticales de la convexidad (en ocasiones, pueden observarse dilataciones focales de los surcos, lagos aracnoideos que constituyen reservorios atpicos de LCR, que suelen desaparecer despus de colocar una derivacin y que, por lo tanto, no deben considerarse atrofia) y c) astas frontales de aspecto redondeado. Si bien algunos pacientes mejoran sin presentar cambios en los ventrculos, la mejora clnica muy frecuentemente viene acompaada de una reduccin del tamao ventricular.
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Enfermedades del sistema nervioso

ndice de Evans = A / E

Puntuacin ventricular =

A+B+C+D x 100 E

Fig. 5. ndice de Evans y otros ndices ventriculares. ndice de Evans o de hidrocefalia: mxima distancia entre las astas frontales/mxima distancia entre las tablas internas craneales > 0,30. A: Mxima distancia entre las dos astas frontales; B: mxima distancia por encima de los orificios de Monro (en el mismo corte); C: mximo tamao del tercer ventrculo (en el corte que sea); D: mnima distancia en los cuerpos ventriculares; E: mxima distancia entre tablas internas en el mismo corte que E; F: mxima distancia entre tablas externas en el mismo corte que D.

ndice de Evans. El esquema del ndice de Evans se recoge en las figuras 4 y 5. Este ndice, descrito inicialmente para calcular el tamao ventricular en ventriculografas, se obtiene a partir del cociente entre la distancia mxima existente entre las dos astas frontales de los ventrculos laterales (A) y la distancia mxima entre las dos tablas internas en el mismo corte de la TAC en el que se ha evaluado el parmetro anterior (E), (A/E). Los ndices superiores a 0,30 indican una dilatacin ventricular. Este ndice resulta adecuado para el seguimiento de un mismo paciente y para la comparacin entre distintos grupos. Otros ndices son (fig. 5): A: distancia ventricular bifrontal mxima. B: distancia entre los ncleos caudados a nivel del foramen de Monroe. C: anchura mxima del III ventrculo. D: anchura mnima entre ambas celdas medias. E: dimetro de tabla a tabla interna a nivel de A y B. F: mximo dimetro craneal externo a nivel de la medicin de D. Resonancia magntica cerebral. Medicin de volumen del hipocampo normal (diagnstico diferencial con la enfermedad de Alzheimer). Resonancia magntica espinal. Para descartar una obstruccin a nivel espinal. Cisternografa radioisotpica. La utilidad de este estudio todava est en discusin. La tcnica consiste en inyectar en
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el espacio lumbar subaracnoideo un radioistopo (por ejemplo, 2,7 mCi de tecnecio-99m DTPA diluidos en 1 ml de solucin salina). Las imgenes se obtienen mediante gammagrafa planar 3, 6 y 24 horas despus de la inyeccin del trazador (es posible obtener imgenes al cabo de 48 horas si an se observa una franca actividad ventricular en las imgenes obtenidas despus de 24 horas; sin embargo, si se desea efectuar ese control tardo es necesario utilizar otro radioistopo de vida media ms larga, por ejemplo, indio 111). Criterios convencionales de un estudio normal: la radiactividad est distribuida con simetra por toda la convexidad a las 24 horas de aplicado el contraste, y no se observa actividad ventricular en ningn momento del estudio. Los pacientes con un barrido tardo (al cabo de 48-72 horas) con persistencia de la actividad ventricular son los que tienen mayor probabilidad de mejorar con la derivacin (75% de probabilidad). Test de infusin continua de Katzman y Hussey. Se practica con el fin de probar que hay alguna alteracin del mecanismo de reabsorcin del LCR. Es utilizado para el diagnstico de la hidrocefalia crnica del adulto y se fundamenta en lo siguiente: Se instila solucin salina de forma constante en el canal lumbar y se monitoriza la PIC. En una persona sana, se eleva la PIC paulatinamente hasta aumentar tambin la reabsorcin; pasado un tiempo, la capacidad reabsortiva aumenta mucho y llega a establecerse una meseta en la PIC, que no debe sobrepasar los 30 cm de H2O en 20 minutos. Pero si hay algn defecto grave de absorcin, la elevacin de la PIC

Alteraciones del lquido cefalorraqudeo y de su circulacin: hidrocefalia, pseudotumor cerebral y sndrome de presin baja

durante la infusin continua de solucin salina puede llegar hasta 50 cm de H2O en pocos minutos. Si hay un bloqueo no tan intenso, la meseta llega a alcanzarse lentamente a una presin de 30 cm de H2O. Por otra parte, la aparicin de algunas ondas patolgicas acaban por confirmar si realmente existe algn indicio de bloqueo. Tratamiento El procedimiento de eleccin es la derivacin ventriculoperitoneal. Las derivaciones lumboperitoneales se han utilizado, pero tienden a producir sobredrenaje. En general, se aconseja utilizar una vlvula de presin media (presin de cierre de 90 mm H2O) para minimizar el riesgo de que se formen hematomas subdurales, aunque la respuesta del paciente puede ser ms rpida si se utiliza una vlvula de presin baja. Una vez colocada la vlvula, el paciente tiene que ir sentndose gradualmente en un perodo de varios das; este proceso debe ser ms lento en quienes presenten cefaleas por hipotensin. Es necesario realizar un seguimiento clnico y tomogrfico durante 6-12 meses. Los pacientes que no mejoran y cuyos ventrculos no muestran cambios deben ser evaluados en busca de un mal funcionamiento del sistema. Si no se halla obstruccin, ser necesario probar con una vlvula de menor presin. El sntoma que tiene mayores probabilidades de mejorar con la derivacin es la incontinencia, en segundo lugar los trastornos de la marcha y, por ltimo, la demencia. Candidato ideal para la derivacin. 1. Aspectos clnicos. Presencia de la trada clsica, en un periodo corto de evolucin y demencia leve. La mayora de los pacientes que presentan trastornos de la marcha como sntoma primario mejoraron con la derivacin. Es infrecuente que los pacientes dementes que no padecen trastornos de la marcha respondan a la derivacin. 2. Puncin lumbar. Presin inicial de LCR tras PL mayor de 10 cm H2O. 3. Registro continuo de la presin del LCR. Presiones con picos mayores de 27 cm H2O u ondas B de Lundberg frecuentes y presin media mayor de 18 cm de H2O tras una monitorizacin continua de la presin de LCR. 4. Cisternogammagrafa. Caractersticas tpicas de HNT. Las caractersticas mixtas o normales no se correlacionan con la respuesta favorable a la derivacin. 5. TAC o RMN cerebrales. Ventrculos dilatados, compresin de los surcos cerebrales, surcos colapsados (poca atrofia), signos de absorcin transependimaria y balonamiento de las astas frontales. La respuesta es ms satisfactoria cuando los sntomas han estado presentes durante un lapso corto de tiempo.

cia vara del 10 al 32% de los casos, son menos frecuentes en la infancia y en los adultos disminuye a partir de la quinta dcada. El dolor de cabeza es de localizacin occipital, tambin puede ser holocraneal y bifrontal. Otros sntomas son rigidez de la nuca, nuseas, en ocasiones vmitos y trastornos de la visin. El mecanismo de produccin del sndrome se relaciona con la persistencia de salida de LCR a travs de la hendidura dural producida por la PL. Para su prevencin es necesario mantenerse en reposo despus de una PL, durante un tiempo, unas 24 horas. Si la cefalea ya se ha desarrollado el decbito ha de ser ms prolongado y se recomienda administrar abundantes lquidos. En algn caso que no se resuelva, se puede administrar suero salino extradural (unos 20 ml), con lo que se produce un aumento de presin en este espacio que comprime el saco dural y bloquea la salida de LCR. Otra causa es la hipotensin por fstula de LCR, que permiten la salida de LCR. El origen de la fstula es espontneo, traumtico o quirrgico; otras causas son infecciones y tumores intracraneales. La fstula espontnea o primaria, tambin llamada alicuorraquia esencial, es un cuadro raro, ms frecuente en mujeres en edades medias, el cuadro es superponible al que se desarrolla tras la PL. La PL muestra unos valores de presin muy bajos (inferiores a 10 mm de H2O). En cuanto a su composicin, puede haber moderada hiperglucorraquia y ocasionalmente pleocitosis. La evolucin espontnea de este cuadro suele ser prolongada, de semanas o meses. El tratamiento es similar al descrito en el sndrome de hipotensin post PL. El diagnstico de confirmacin se hace mediante cisternografa isotpica o mediante TC con inyeccin (lumbar) de metrizamida para detectar la prdida de continuidad menngea que permite la salida de LCR.

Tratamiento
La primera opcin son los parches de sangre, consistentes en la inyeccin epidural de 10-15 ml de sangre del paciente, representan el tratamiento de eleccin para aquellos casos en los que fallan las medidas conservadoras. La infusin continua de solucin salina durante 2-3 das es una opcin teraputica alternativa, aunque no tan efectiva como la anterior. La mayora de los pacientes con sndrome de hipotensin intracraneal espontnea tendr una recuperacin completa de los sntomas despus de iniciado el tratamiento mdico conservador. Raramente deber recurrirse a estrategias invasivas como los parches de sangre, la infusin salina continua o la ciruga. En la mayora de los casos no ser necesaria la reconstruccin quirrgica de la cubierta menngea. Si bien la tasa de recurrencia no se conoce, slo una minora de los pacientes la presentarn, particularmente aquellos con enfermedades asociadas del tejido conectivo o mltiples sitios de prdida de LCR. Las caractersticas clnicas de la cefalea y los hallazgos en los exmenes complementaMedicine. 2011;10(71):4814-24 4823

Hipotensin del lquido cefalorraqudeo

Es frecuente que despus de la PL el paciente presente cefalea tras una latencia de 24 a 48 horas y que puede persistir durante 10 das. Se trata de una cefalea posicional que aumenta con la posicin erecta, tanto sentado como en bipedestacin, y mejora de forma espectacular con el decbito. La frecuen-

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rios, asociados a un alto ndice de sospecha, evitarn demoras diagnsticas innecesarias, permitiendo implementar una teraputica adecuada en este particular grupo de pacientes.

Pseudotumor cerebri
Llamado tambin hipertensin intracraneal benigna (HIB). Es un sndrome en el que no se evidencia clnica, radiolgica ni analtica, de la existencia de lesin neurolgica o sistmica, y tampoco existe hidrocefalia; tiene una evolucin autolimitada y benigna. Predomina en la mujer en una proporcin de 1:2 a 1:8 respecto al hombre, la edad de presentacin suele ser entre los 20 y los 30 aos.

Etiologa
La HIB es un sndrome clnico que se ha relacionado con el sexo femenino, la obesidad, alteraciones menstruales, menarquia, embarazo y anticonceptivos hormonales, pero no se ha precisado la relacin entre estos factores y la HIB. Otros factores con los que se ha relacionado son: terapia corticoidea o la supresin de esta, enfermedad de Adisson, hipoparatiroidismo, trastornos hematolgicos, anemia perniciosa o ferropnica, trombocitopenia, policitemia vera, frmacos como hipervitaminosis A, hipovitaminosis, tetraciclinas y cido nalidsico, entre otros. Las trombosis de senos se puede manifestar como una hipertensin intracraneal benigna y cumplir los criterios aceptados para HIB, si bien en otras ocasiones puede hacerlo con sntomas focales, alteracin del nivel de conciencia, etc., por lo que propiamente no sera un sndrome de HIB. El mecanismo de produccin no es bien conocido; puede ser que exista aumento de volumen de la masa enceflica y absorcin disminuida del LCR por las vellosidades aracnoideas. El tamao ventricular normal o disminuido sugiere aumento del parnquima cerebral, quizas por edema cerebral. Clnicamente cursa con papiledema generalmente bilateral. Tiene las siguientes formas clnicas de presentacin: 1. Sntomas de HIB: cefalea, nuseas, vmitos y diplopa por parlisis del VI par craneal. 2. Instauracin aislada de sntomas visuales: amaurosis fugans, visin borrosa, disminucin de agudeza visual. 3. Sntomas de HIB y visuales. 4. Edema de papila aislado objetivado en una exploracin de rutina. Los criterios diagnsticos: 1. Sntomas y signos de hipertensin intracraneal. 2. Ausencia de sntomas y signos neurolgicos focales y de alteracin de conciencia. 3. Ausencia de lesin cerebral demostrada radiologicamente en TC o RM. LCR de composicin normal y presin elevada. La evolucin es variable y en general el cuadro clnico remite en semanas o algunos meses; en un porcentaje peque4824 Medicine. 2011;10(71):4814-24

o de casos puede persistir alrededor de un ao. Esta variabilidad se puede relacionar con la heterogeinidad de los procesos que pueden producir la HIB. La secuela que puede dejar son alteraciones visuales en el 4 al 46% de los casos. Por otro lado pueden existir recidivas en un porcentaje variable, del 2 al 42% mas habitual del 6 al 12%, puede ocurrir precozmente o tardamente aos despus y estas no suponen un peor pronstico visual. Se han relacionado con supresin de los corticoides, embarazo, obesidad o aumento importante de peso, etc. El tratamiento, va dirigido a tratar los sntomas y a prevenir las alteraciones visuales. Se han utilizado corticoides, diurticos, agentes osmticos, dietas hipocalricas, restriccin de lquidos y sal y punciones lumbares evacuadoras. La ciruga causista en la derivacin mediante shunt del espacio subaracnoideo lumbar a peritoneo, en casos de deterioro progresivo de agudeza visual y larga persistencia de la hipertensin intracraneal.

Bibliografa

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