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Esta sndrome uma doena ocular que inclui uma atrofia ptica associada a manifestaes neurolgicas.

Esta sndrome clinicamente semelhante sndrome Costeff, mas pode ser distinguida pela ausncia de anormalidades metablicas. Esta doena dos olhos transmitida por um padro autossmico

Dor fantasma em membros amputados, dor nas pernas e fraqueza nas pernas Dor nos olhos, inchao nos olhos, Dor de cabea muito intensa: Cefalia intensa e dor nos olhos Fraqueza muscular, fraqueza nas pernas e hipotonia: Sndrome de Menkes e suas caractersticas Arritmia e Taquicardia em Adultos Jovens: Doena cardaca em jovens adultos Diarreia constante e diarreia com sangue provocada por infeco intestinal devido bactria Escherichia Coli Criana com diarreia com sangue: Cuidados necessrios na diarreia com sangue e na diarreia constante

atrofia tpica em recessivo, porm a heterogeneidade gentica tem sido sugerida. crinaa que leva a cegueira A freqncia de sndrome Behr desconhecida e ambos os sexos
so igualmente afetados. A atrofia ptica responsvel por uma deficincia visual moderada a grave que aparece nos primeiros anos de vida. Esta condio de deficincia visual freqentemente associada com nistagmo sensitivo. As manifestaes neurolgicas mostram uma variabilidade inter e intrafamiliar. Ainda se pode incluir epilepsia mioclnica progressiva, paraplegia espstica devido ao envolvimento do trato piramidal, disartria, sinais extrapiramidais, ataxia, incontinncia urinria, retardo mental, perda sensorial da coluna posterior, contraturas musculares predominantemente nos membros inferiores. Esses sinais neurolgicos so manifestados progressivamente durante a infncia e tornam-se proeminentes na segunda dcada. Veja mais sobre sndromes e doenas raras, doenas que afetam os olhos, atrofia ocular, cegueira infantil, deficincia visual, acesse estas categorias no site ou clique nos links desta pgina.

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