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ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 10-003-A-50-21-453-A-20

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Ophtalmopathie associe aux maladies thyrodiennes


I Badelon G Chaine A Ducasse
R s u m . Lophtalmopathie thyrodienne est la premire cause des exophtalmies de ladulte. La pathognie de cette affection est complexe, il sagit dune maladie auto-immune, qui peut survenir de faon simultane ou dcale dans le temps par rapport la maladie thyrodienne associe. Limagerie par tomodensitomtrie ou rsonance magntique est une tape souvent indispensable pour apprcier le degr de gravit, en corrlation avec latteinte clinique comprenant, outre lexophtalmie, la rtraction palpbrale, la diplopie et une ventuelle atteinte des nerfs optiques, qui fait toute la gravit de laffection. Les signes inammatoires orbitaires de lophtalmopathie sont souvent prsents. Les classications internationales permettent de codier la svrit et contribuent la prise en charge thrapeutique reposant sur des moyens mdicaux et chirurgicaux souvent complexes.

Introduction
Lophtalmopathie thyrodienne, galement dnomme ophtalmopathie de Graves, est la premire cause des exophtalmies uni- ou bilatrales de ladulte [10]. Cette exophtalmie est souvent associe dautres manifestations, en particulier la rtraction palpbrale, la congestion orbitaire et les troubles oculomoteurs. La svrit et la dure de lophtalmopathie thyrodienne sont imprvisibles. Il sagit nanmoins dune maladie chronique qui dure plusieurs annes (en moyenne 3 5 ans). Classiquement, les signes orbitaires samendent au cours des annes, cependant des altrations fonctionnelles svres pouvant aller jusqu la perte de la vision, lies une atteinte cornenne ou une compression du nerf optique, peuvent se produire tout en demeurant rares. Une surveillance rgulire, associe une prise en compte du retentissement psychologique, simpose. Dans certains cas, un traitement mdical et/ou chirurgical est ncessaire.

Pathognie
La pathognie de lophtalmopathie thyrodienne demeure discute. La maladie de Basedow et lophtalmopathie thyrodienne sont deux maladies auto-immunes, souvent associes mais diffrentes. Trois anticorps ont t particulirement individualiss : le long acting thyroid stimulator (LATS) [1], le thyroid stimulating antibodies (TSAB) et le TSH receptor antibodies (TRAB) [9, 38, 39]. Ils se xeraient sur les rcepteurs thyroid stimulating hormone (TSH) des cellules thyrodiennes stimulant ainsi la thyroglobuline et la synthse thyrodienne. Par le systme du feed back ngatif, les scrtions de la thyrotropin releasing hormone (TRH) par lhypothalamus et de la TSH par lhypophyse sont inhibes quand la

concentration dhormones thyrodiennes dpasse un niveau seuil. Ainsi, dans la maladie de Basedow, les hormones thyrodiennes circulantes sont un taux lev alors que le niveau de la TSH est effondr [24]. La rponse de la thyrode une agression, quelle soit dorigine inammatoire, traumatique ou chirurgicale, consiste en une libration sanguine brutale dantignes thyrodiens qui stimulent la fois le systme immunologique humoral et cellulaire. Les lymphocytes T activs envahissent le tissu conjonctif orbitaire. Les broblastes orbitaires prolifrent, entranant une synthse et une libration accrue de glycosaminoglycanes. Des lymphokines produites localement participent cette cascade immunologique. Lassociation des rponses immunitaires dorigines humorale et cellulaire dclenche une migration de cellules inammatoires et le dveloppement dun dme orbitaire, une augmentation de volume des muscles oculomoteurs et de la graisse orbitaire. Le rle des anomalies gntiques et plus spciquement du systme HLA (human leukocyte antigen) [7], nest pas clair. Les antignes HLA B8 et DR3 ont t retrouvs plus frquemment chez des patients prsentant une maladie de Basedow et dautres maladies auto-immunes.

pidmiologie
Aux tats-Unis, lincidence de lophtalmopathie thyrodienne est approximativement de 0,4 % [22]. En Grande-Bretagne, lincidence annuelle serait de trois cas pour 1 000 [43]. Lophtalmopathie thyrodienne touche le plus souvent des femmes de 30 50 ans, elle est moins frquente chez les sujets gs. Le sex-ratio est de quatre femmes pour un homme en ce qui concerne la maladie de Basedow [4, 5]. La prdominance fminine est loin dtre aussi marque pour lophtalmopathie thyrodienne (sex-ratio : 2,5 femmes pour 1 homme). Latteinte est plus svre chez les fumeurs, les hommes gs de plus de 65 ans. Le stress serait galement un facteur aggravant. La prdisposition familiale est vraisemblable puisque 30 % des patients ont des antcdents familiaux de pathologie thyrodienne. Chez les jumeaux monozygotes, lorsque lun dentre eux est atteint, le second prsente la maladie dans 30 60 % des cas [14, 37]. Ce taux relativement bas dmontre que dautres facteurs non hrditaires jouent galement un rle dans la survenue de laffection. Les sujets de race blanche sont plus frquemment atteints que les mlanodermes ou les sujets asiatiques. Les enfants peuvent galement tre atteints de faon non exceptionnelle.

Isabelle Badelon : Praticien hospitalier. Gilles Chaine : Praticien hospitalier, chef de service. Hpital Avicenne,125, route de Stalingrad 93009 Bobigny, France. Alain Ducasse : Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef de service, hpital Robert-Debr 51000 Reims, France. Elsevier, Paris Toute rfrence cet article doit porter la mention : Badelon I, Chaine G et Ducasse A. Ophtalmopathie associe aux maladies thyrodiennes. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Endocrinologie-Nutrition, 10-003-A-50, Ophtalmologie, 21-453-A-20, 1998, 8 p.

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Relation avec la pathologie thyrodienne


La survenue de lophtalmopathie thyrodienne peut se faire avant la maladie systmique dans 10 25 % des cas, le plus souvent en mme temps ou dans les 18 mois qui suivent le diagnostic. Lophtalmopathie thyrodienne existe chez 20 40 % des patients atteints de maladie de Basedow et chez 2 % des patients atteints de thyrodite dHashimoto. Elle est occasionnelle au cours de certaines inammations et noplasies thyrodiennes. Dans le cadre de la maladie de Basedow, la pratique systmatique dune exploration neuroradiologique augmente trs largement la frquence de dcouverte de cette orbitopathie. Lassociation de lophtalmopathie thyrodienne la maladie de Basedow est vidente, mais la premire nest pas la complication de la seconde. Il sagit de deux maladies auto-immunes distinctes, le plus souvent associes. Diffrents arguments plaident pour cette thse. Les patients ayant une ophtalmopathie thyrodienne peuvent tre hyperthyrodiens, hypothyrodiens ou euthyrodiens. Cependant, la plupart des patients qui ont une hypothyrodie ont t traits pour hyperthyrodie et les patients en euthyrodie ont des anomalies thyrodiennes. La svrit de lophtalmopathie nest pas corrle ltat thyrodien clinique et biologique. Lvolution de lophtalmopathie thyrodienne ne se calque en aucun cas sur lvolution de la maladie de Basedow. Certains patients avec une ophtalmopathie euthyrodienne pourraient ne jamais dvelopper de maladie thyrodienne auto-immune. Les traitements de lhyperthyrodie nont que trs peu deffets sur le dveloppement, la progression ou lamlioration de lophtalmopathie.

Lasynergie oculopalpbrale (signe de von Graefe) est caractristique : la paupire suprieure suit avec retard les mouvements du globe oculaire lors du regard vers le bas. Au maximum, labaissement de lil ne saccompagne daucun mouvement de la paupire suprieure.

Physiopathologie
La rtraction de la paupire suprieure est dabord attribue une rponse sympathomimtique. Par la suite, il existe une inltration puis une brose rtractile du releveur de la paupire suprieure.

Diagnostic diffrentiel
Lexistence dune rtraction de la paupire suprieure peut se voir en dehors de lophtalmopathie thyrodienne, chez les patients traits par du lithium [36], dans le cas des myopies fortes et en cas de ptosis unilatral. Lhydrocphalie ou une pathologie msencphalique (tumeur, ischmie) peut saccompagner dune rtraction palpbrale. La limitation de llvation accompagne toujours cette forme de rtraction palpbrale dorigine neurologique. La lagophtalmie est absente, les tests de duction force et les globes oculaires sont normaux, alors que la motricit pupillaire est altre dans ce contexte neurologique. La rtraction de la paupire suprieure est parfois asymtrique, elle donne alors une impression de faux ptosis.

Exophtalmie
Cest le signe majeur de lophtalmopathie thyrodienne. Elle est cependant moins frquente que la rtraction palpbrale. Lexophtalmie est dnie comme une protrusion du globe oculaire vers lavant lie une inadquation entre le contenant orbitaire inextensible, form par les parois osseuses, et un contenu dont le volume est augment. Le contenu orbitaire est reprsent par le globe oculaire, les muscles oculomoteurs, la graisse orbitaire et les paquets vasculonerveux. La pousse vers lavant du globe sexplique par la faiblesse du plan palpbral par rapport la rigidit des parois osseuses. Cliniquement, lexophtalmie apparat comme une saillie du globe oculaire en avant du cadre orbitaire antrieur. Cette saillie est le plus souvent bilatrale, parfois asymtrique, axiale. Les exophtalmies modres ou unilatrales sapprcient au mieux lorsque le plan du regard de lexaminateur est tangentiel au front du patient. Lexaminateur tant au-dessus de lexamin, la saillie dun ou des deux globes oculaires en avant du rebord orbitaire infrieur est plus facilement apparente. Lexophtalmie est exceptionnellement isole, elle est souvent associe une rtraction minime de la paupire suprieure qui signe le diagnostic.

Signes cliniques
Signes prcoces
Le dbut est le plus souvent insidieux avec une symptomatologie riche : photophobie, larmoiement, sensation de corps trangers, de douleurs oculaires, dme des paupires, diplopie. Latteinte est le plus souvent bilatrale dans 80 90 % des cas [6]. Lorsquelle est unilatrale, il existe toujours une atteinte controlatrale minime bien visible sur les explorations neuroradiologiques.

Diagnostic diffrentiel
Les conjonctivites allergiques et la scheresse oculaire sont souvent diagnostiques en prsence de ces signes fonctionnels. Une scheresse oculaire vraie peut accompagner lophtalmopathie thyrodienne. Le plus souvent les larmes sont produites en quantit suffisante, mais elles sont anormales qualitativement : la concentration en protines et en immunoglobulines est accrue. De plus, lvaporation des larmes est augmente par la malposition palpbrale. Ces altrations de la stabilit du film lacrymal peuvent tre responsables de symptmes et daltrations cornennes identiques ceux de la kratoconjonctivite par scheresse lacrymale. Laugmentation de la tension oculaire ne doit pas tre confondue avec un glaucome chronique angle ouvert.

Mesure clinique
Lexophtalmomtre de Hertel est lappareil le plus utilis. La mesure stablit entre une ligne virtuelle runissant les bords orbitaires externes au niveau des canthus sur lesquels repose lappareil et le sommet cornen vu tangentiellement par lobservateur travers un miroir. La valeur moyenne chez le sujet normal emmtrope est de 17 mm avec une dviation standard de 2 mm (les mires peuvent prsenter une valeur augmente en raison dune longueur axiale du globe accrue). La mesure doit tre toujours ralise par le mme observateur avec un cart constant de lappareil, sa prcision tant au mieux de 2 mm. Ces rsultats sont confronter avec ceux de la tomodensitomtrie qui permet une mesure beaucoup plus prcise.

Rtraction palpbrale (g 1)
Limpression de xit du regard est accentue par la rtraction de la paupire suprieure qui peut tre isole ou associe lexophtalmie. Le bord libre de la paupire suprieure est situ habituellement 1 ou 2 mm sous le limbe cornosclral suprieur. La rtraction de la paupire suprieure, galement connue sous le nom de signe de Dalrymple, dcouvre le limbe et la sclre sus-jacente sur une hauteur de 1 3 mm ; elle est prsente chez un tiers des patients. La rtraction de la paupire infrieure est moins frquente ; elle est lie limportance de lexophtalmie.

Diagnostic diffrentiel
Lexophtalmopathie thyrodienne est la premire cause des exophtalmies de ladulte. Le problme du diagnostic diffrentiel se pose surtout en prsence dune exophtalmie unilatrale ou trs asymtrique et le scanner permet alors dliminer les exophtalmies dorigine tumorale, souvent non axiales. Lexophtalmie lie un processus inammatoire orbitaire non spcique saccompagne habituellement de douleurs importantes et dune myosite impliquant les insertions tendineuses, ce qui la diffrencie des ophtalmopathies thyrodiennes (scanner). Les infections orbitaires sont galement douloureuses, les sinus sont impliqus. Enn lexophtalmie lie une stule carotidocaverneuse est conscutive un traumatisme. La dilatation des vaisseaux conjonctivaux, classiquement en tte de mduse et le souffle orbitaire lauscultation ainsi que les explorations radiologiques permettent le diagnostic. Il faut galement liminer les fausses exophtalmies chez les myopes forts ou dorigine ethnique, en particulier chez les sujets de race noire [28].

1 Rtraction palpbrale suprieure. Le limbe (limite entre la corne et la sclre) suprieur est dcouvert en position primaire, le patient regardant droit devant lui, alors que normalement la paupire suprieure recouvre les 2 mm suprieurs de la corne.

Anomalies de la motilit extrinsque (g 2)


La diplopie en position primaire ou dans certaines directions du regard est frquente. Lophtalmopathie thyrodienne est la premire cause de diplopie chez ladulte.

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2 Prsence dune rtraction des paupires suprieures plus marque droite qu gauche. Limitation de llvation du regard droite responsable dune diplopie. Lexophtalmie est modre.

3 Signes inammatoires. Prsence dun chmosis (dme conjonctival) associ une rougeur conjonctivale diffuse, souvent plus marque en regard des insertions musculaires.

La limitation de llvation prcde la limitation des mouvements horizontaux. La mesure objective de cette limitation se fait par le test de Lancaster. Par ordre de frquence dcroissante, il sagit dune atteinte du muscle droit infrieur, droit interne, puis, plus rarement, droit externe et droit suprieur. La diplopie est transitoire au dbut, napparaissant qu la fatigue, verticale, saccompagnant dune position compensatrice de la tte projete en arrire. Elle est rarement isole ; le diagnostic est facile lorsquelle sassocie une rtraction minime de la paupire suprieure ou une dilatation vasculaire linsertion musculaire du droit interne. Le scanner est trs utile, mettant en vidence une myosite caractristique se traduisant par une augmentation du volume du corps musculaire. Ce nest que secondairement que lon verra apparatre une rtraction breuse. Laugmentation de volume musculaire respecte les tendons dinsertion linverse des autres myosites inammatoires. Il est important de comprendre que la limitation de llvation nest pas lie une atteinte du droit suprieur mais une myosite du droit infrieur qui tire le globe oculaire vers le bas. De la mme faon, la limitation de labduction est en rapport avec une myosite du droit interne qui empche le globe de se dplacer en dehors.

Signes oculaires
Nous avons dj voqu les signes conjonctivaux : dilatation des vaisseaux et chmosis, qui dans les cas svres peut tre hmorragique. La kratite dexposition lie un mauvais recouvrement palpbral est responsable de photophobie et de sensation de sable. Le test la uorescine met en vidence la kratite ponctue supercielle souvent de disposition infrieure. Le test au rose bengale marque les cellules conjonctivales ncroses dans laire de la fente palpbrale. La scheresse oculaire souvent associe majore ces signes. Les complications dramatiques de la kratite dexposition sont lulcration de corne, la perforation, la panophtalmie pouvant conduire la perte du globe oculaire. Elles sont exceptionnelles actuellement et doivent tre prvenues par le traitement. Laugmentation de la pression oculaire en position primaire, mais surtout dans le regard vers le haut, doit tre recherche systmatiquement. Elle est due la compression de la paroi externe du globe par un muscle augment de volume, le plus souvent le droit infrieur. Une diffrence gale ou suprieure 4 mm de pression intraoculaire entre la position primaire et le regard vers le haut est vocatrice dune ophtalmopathie thyrodienne. Il ne faut pas confondre cette augmentation de pression oculaire mcanique avec un vrai glaucome chronique. La surveillance du champ visuel simpose rgulirement [15, 19]. La prsence de plis chorodiens visibles lexamen du fond dil traduit la compression du globe par les structures intraorbitaires. Ces plis ne sont pas spciques. Ils apparaissent au cours de processus expansif intraorbitaire et nont pas de retentissement fonctionnel (g 4, 5).

Diagnostic diffrentiel
Les tiologies les plus frquentes de diplopie acquise sont les paralysies des nerfs oculomoteurs, la myasthnie, les traumatismes et les myosites. Les paralysies oculomotrices ne sont pas restrictives, le test de duction force est normal. Elles sont cliniquement bien dnies. La myasthnie saccompagne dune anomalie de la motilit non restrictive saggravant la fatigue et en n de journe. Il existe un ptosis plutt quune rtraction palpbrale. Cinq pour cent des patients myasthniques souffrent dune pathologie thyrodienne et 1 % des patients prsentant une pathologie thyrodienne souffrent de myasthnie ; une combinaison des deux types danomalies oculomotrices est donc possible. Les traumatismes orbitaires impliquant le plancher ou la paroi interne sont responsables dune anomalie restrictive; lantcdent de traumatisme orbitaire permet le diagnostic. Nous avons dj mentionn que les myosites sont douloureuses ; le scanner met en vidence limplication des insertions tendineuses la diffrence de lophtalmopathie thyrodienne.

Neuropathie optique(g 6, 7, 8, 9)
La neuropathie optique reprsente une menace relle pour la fonction visuelle; sa frquence est de 5 % en prsence dune ophtalmopathie thyrodienne. Elle est due une compression du nerf optique lapex orbitaire par les muscles oculomoteurs [15, 17, 40]. Le diagnostic prcoce, avant la diminution de lacuit visuelle, repose sur lexamen du champ visuel (primtrie de Goldmann ou primtrie automatique) mettant en vidence un scotome central ou paracentral ou un dcit altitudinal fasciculaire. Les altrations de la vision des couleurs, les anomalies de la motilit pupillaire, et le relev des potentiels voqus visuels contribuent galement au diagnostic. La diminution de lacuit visuelle est plus tardive, ldme papillaire galement. Une atrophie optique irrversible avec dcoloration papillaire au fond dil constitue le stade ultime. La neuropathie optique peut tre prsente mme si lexophtalmie est modre ; elle doit tre particulirement recherche lorsque lapex orbitaire apparat encombr sur le scanner. Elle est le plus souvent corrle au degr de linammation orbitaire. Le diagnostic diffrentiel de cette neuropathie optique dorigine thyrodienne est le glaucome chronique angle large. Le relev du champ visuel permet de les distinguer. Cette neuropathie optique justie un traitement anti-inammatoire majeur, voire, dans certains cas, une sanction chirurgicale.
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Signes lis linammation (g 3)


Ils sont importants reconnatre car ils constituent lindication un traitement anti-inammatoire, corticothrapie et/ou radiothrapie. La triade classique associe rougeur, dme, douleur. Lhyperhmie conjonctivale marque en regard des insertions musculaires des droits internes mais surtout le chmosis (impression de gonement de la conjonctive bulbaire) sont caractristiques. Ils sassocient parfois un rythme des paupires. Ldme des paupires est rechercher et diffrencier du gonement palpbral li la protrusion de la graisse orbitaire. Il se localise prfrentiellement sur le rebord, le long des cils. Lassociation des douleurs oculaires vraies complte le tableau. Il sagit de douleurs profondes, rtro-oculaires, dclenches par la mobilisation des globes oculaires, en particulier vers le haut et en abduction. Ces douleurs sont diffrencier de la sensation de tiraillement la mobilisation des globes oculaires. En revanche, le larmoiement, limpression de corps tranger, lassociation de dmangeaisons, la photophobie, parfois lis une kratite dexposition, sont moins typiques et peuvent galement tre simplement lis lexophtalmie et la rtraction palpbrale.

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il droit. Prsence de plis chorodiens horizontaux au niveau du fond dil.

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Mme fond dil en angiographie uorescinique. Les plis sont bien visibles sous forme de stries horizontales hyperuorescentes.

Fond dil droit. Neuropathie optique avec dme papillaire Champ visuel (mme patient) il droit. Augmentation de surface de la tache de Mariotte. Neuropathie optique dbutante. 8 Neuropathie optique. il droit. Hyperhmie papillaire. 9 Imagerie par rsonance magntique (mme patient que gure 8). Coupe coronale. Augmentation de volume des corps musculaires, plus marque sur les muscles droits infrieurs (clich Pr Cabanis, centre hospitalier national dophtalmologie des QuinzeVingts).

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Imagerie
Tomodensitomtrie (g 10, 11)
Technique
Elle est habituellement ralise sans injection de produit de contraste, car la graisse intraorbitaire permet un contraste de bonne qualit entre les diffrentes structures de lorbite. Par ailleurs, les produits iods sont contre-indiqus si un traitement par iode radioactif est envisag. Les coupes axiales transverses visualisent lexophtalmie, les muscles horizontaux, lapex orbitaire et le nerf optique. Le plan neuro-oculaire de Cabanis (passant par le cristallin, les muscles horizontaux et le canal optique) permet des tudes comparatives reproductibles, les coupes coronales compltant lexamen.
12 Tomodensitomtrie. Coupe coronale.Augmentation du volume des muscles oculomoteurs (clich Pr Cabanis, centre hospitalier national dophtalmologie des Quinze-Vingts).
Tableau I. Classication de Werner modie NOSPECS.
0. Aucun signe ou symptme 1. Signes sans symptme (rtraction palpbrale, asynergie oculopalpbrale isole) 2. Atteintes des tissus mous Signes + symptmes (chmosis, dme palpbral, hyperhmie conjonctivale) 3. Exophtalmie 0 : absente a : minime b : modre c : prononce 0 : absente a : 3-4 mm > normale b : 5-7 mm > normale c : > 8 mm 0 : absente a : limitation dans les directions extrmes b : limitation des mouvements vidente c : globe(s) x(s) 0 : absence a : kratite ponctue b : ulcre c : opacication, ncrose ou perforation cornenne 0 : absente a : pleur papillaire, ou altration campimtrique, vision entre 10/10 et 4/10 b : vision entre 3/10 et 1/10 c : vision < 1/10

Rsultats
Le scanner permet de mesurer lexophtalmie en trois grades par rapport au plan bicanthal externe joignant les deux apophyses orbitaires externes. Il permet de mesurer laugmentation de volume du corps musculaire sans modication de volume des tendons dinsertion, le plus souvent du droit infrieur et du droit interne [8]. Il visualise le nerf optique lapex orbitaire, comprim ou non, ainsi que laugmentation du volume de la glande lacrymale. Il apprcie la dformation du planum ethmodal en parenthses (secondaire lhyperpression chronique sur le squelette). Il permet dliminer la prsence dune masse orbitaire, dune atteinte des sinus ou dune malformation vasculaire. Il existe une corrlation entre le volume musculaire, lvolutivit inammatoire et le risque de neuropathie optique [13]. En revanche, aucune corrlation na t dmontre entre le volume musculaire, lexophtalmie et le risque de survenue dune neuropathie optique.

4. Atteinte des muscles extraoculaires

5. Atteinte cornenne (lagophtalmie)

Indications
Il est utile au diagnostic dans les formes dbutantes, dans les exophtalmies asymtriques ou unilatrales (50 70 % des patients ont une atteinte bilatrale), dans les formes atypiques, dans les formes compliques de neuropathie optique inammatoire. Il se justie lorsquun geste chirurgical sur la thyrode ou un traitement par liode radioactif est envisag, pour prvoir la survenue dune pousse inammatoire et instituer une corticothrapie prventive. Il est indispensable lorsquune dcompression orbitaire chirurgicale est ncessaire.

6. Neuropathie optique

chographie oculaire
Elle est peu pratique en France pour le diagnostic et pour suivre lvolution.

Classication
Le but des classications est de rpondre deux questions qui se posent une fois le diagnostic fait : apprcier lvolutivit inammatoire ; apprcier le retentissement sur le nerf optique, pour poser les indications thrapeutiques et prvoir lvolution. Les signes classiques de linammation doivent tre recherchs spciquement : douleurs, rougeurs, dmes, prcdemment dcrits. Trois autres arguments supplmentaires sont considrer ; il sagit dobserver, 2 mois dintervalle, laugmentation de lexophtalmie de plus de 2 mm, la diminution de la motilit oculaire et la baisse dacuit visuelle qui annonce la survenue dune neuropathie optique. De trs nombreuses classications ont t proposes pour suivre ces ophtalmopathies thyrodiennes; nous nen retiendrons que deux : la classication de Werner (1969) (tableau I) [47] a t modie en 1977 et intitule en abrviation NOSPECS dont les deux premiers stades 0 et 1 comportent une atteinte oculaire minime et les stades 2 6 sont associs des complications oculaires plus svres. Chaque stade est subdivis en quatre degrs de gravit croissante (0 absent, a modr, b moyen, c svre); la seconde nous parat dutilisation plus simple en pratique quotidienne : la classication de Mourits (1989) (tableau II) [32] tablit un score dvolutivit inammatoire en cotant un point par signe. Si le score est suprieur ou gal 3, il sagit dune ophtalmopathie thyrodienne inammatoire qui doit tre traite par un traitement antiinammatoire, corticothrapie et/ou radiothrapie. Si le score est gal ou infrieur 2, lophtalmopathie thyrodienne nest pas inammatoire (mme si lexophtalmie est importante) et les traitements anti-inammatoires seront inefficaces donc inutiles.

Rsonance magntique nuclaire (g 12)


Elle nentrane aucune irradiation. Elle ne ncessite pas dinjection de produit de contraste. Elle amliore la qualit des images et permet dapprcier quantitativement et qualitativement les diffrentes structures intraorbitaires. Lanalyse permet de dtailler la structure musculaire, la structure de la graisse orbitaire, visualisant linltration ou la brose dans les diffrentes squences T1, T2 [8]. Elle est utile dans la surveillance de lefficacit thrapeutique.

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10 Tomodensitomtrie. Plan neuro-ophtalmologique. Exophtalmie importante. Les globes oculaires sont entirement en avant de la ligne bicanthale. Augmentation du volume des corps musculaires des droits internes (clich Pr Cabanis, centre hospitalier national dophtalmologie des Quinze-Vingts). 11 Tomodensitomtrie. Mme patient aprs radiothrapie externe. Lexophtalmie persiste. Diminution du volume des corps musculaires (clich Pr Cabanis, centre hospitalier national dophtalmologie des Quinze-Vingts).

volution naturelle de la maladie [3, 10, 18, 20, 21, 45]


Lophtalmopathie thyrodienne est une maladie chronique qui va voluer sur plusieurs annes. Indpendamment de la maladie thyrodienne, linammation orbitaire est frquente et se rsout en 3 5 ans.
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Tableau II. Classication de Mourits (1989).


Douleurs rtro-oculaires la mobilisation des globes Rougeur paupires diffuse de la conjonctive dme chmosis caroncule paupires Aggravation des signes 2 mois dcart : augmentation de lexophtalmie suprieure de 2 mm baisse dacuit visuelle suprieure ou gale une ligne de lchelle de Snellen diminution de la mobilit oculaire suprieure 5 Total Score > 3 : traitement anti-inammatoire requis Score < 2 : traitement anti-inammatoire inutile 1 point 1 point 1 point 1 point 1 point 1 point 1 point 1 point 1 point 1 point 10 points

Elle est inefficace dans les exophtalmies non inammatoires au stade de brose. En urgence, une corticothrapie par bolus de Solu-Mdrolt la dose de 1 g/j, 3 jours de suite, est trs efficace, devant une neuropathie optique avec baisse dacuit visuelle ou devant une exophtalmie maligne. Le relais est ensuite pris par une corticothrapie orale la dose de 1 mg/kg/j.

Autres traitements immunosuppresseurs Agents cytotoxiques


La ciclosporine et les plasmaphrses ont t utilises pour traiter les ophtalmopathies inammatoires avec succs, en cas de contre-indications aux strodes, ou en cas de rsistance ou de rcidive. Il semble que la plupart des patients qui rpondent bien ces traitements immunosuppressifs rpondent de la mme faon aux strodes ou la radiothrapie, mais les complications sont plus svres en limitant fortement leurs indications.

Radiothrapie orbitaire externe


La rtraction de la paupire suprieure uni- ou bilatrale a une prvalence de 90 % et persiste habituellement. La diplopie existe chez 40 % des patients. Lorsquelle est intermittente, elle disparat avec le temps. Un tiers des patients qui prsentaient une diplopie permanente samliorent spontanment. Lexophtalmie existe chez 60 % des patients. Lamlioration est rare. Moins de 10 % ont une rgression signicative au bout de 5 ans. La baisse dacuit visuelle, complication la plus redoute, ne survient que dans moins de 5 % des cas. Des squelles, en cas de prise en charge inapproprie, sont dues la neuropathie optique, des opacications cornennes et des glaucomes secondaires. La perforation cornenne est exceptionnelle. Elle sadresse galement au traitement des ophtalmopathies inammatoires, compliques ou non de neuropathie optique. Son utilisation est trs largement discute par les auteurs. Elle vient en complment du traitement par strodes et elle permet den limiter la dure dutilisation [10, 23, 27, 48]. Les doses sont faibles, de 20 25 Gy, fractionnes en dix sances. Classiquement, la radiothrapie est utilise de seconde intention en cas de mauvaise rponse la corticothrapie, en cas de rechute, ou en cas de contreindication la corticothrapie. Cette radiothrapie est toujours encadre par une corticothrapie la dose de 0,5 mg/kg/j, car il existe une exacerbation prcoce de linammation. Lamlioration dbute entre la deuxime et la quatrime semaine. Si ltat ophtalmologique ne sest pas amlior 1 mois aprs le dbut, un traitement chirurgical de dcompression orbitaire devra tre propos. Les complications de la radiothrapie sont rares. Des cataractes, des rtinopathies postradiques et laugmentation de risque de cancer sont signales dans la littrature mais elles paraissent extrmement rares.

Traitement
Il se discute dans deux circonstances diffrentes. Au stade aigu de la maladie, devant une ophtalmopathie inammatoire, en urgence lorsquil existe une compression du nerf optique ou une exophtalmie majeure avec une exposition cornenne. Le traitement fait appel au traitement mdical anti-inammatoire (corticothrapie), la radiothrapie et parfois la chirurgie. Au stade des squelles, le traitement est chirurgical, il sagit alors dindication fonctionnelle et/ou esthtique : traitement dune exophtalmie, dune diplopie rsiduelle, dune rtraction de la paupire. Chaque geste chirurgical doit suivre un ordre prcis. On commence par les parois osseuses puis par les muscles et enn par les paupires.

Traitement chirurgical de lophtalmopathie associe aux maladies thyrodiennes


Le traitement chirurgical de lophtalmopathie associe aux maladies thyrodiennes comporte trois grands types dintervention : la dcompression orbitaire qui vise diminuer lexophtalmie et les compressions qui en rsultent, la chirurgie oculomotrice an damliorer la position des globes oculaires et leur motilit, enn la chirurgie palpbrale destine diminuer la rtraction des paupires. On peut y ajouter la blpharorraphie et lablation des poches graisseuses palpbrales. La chirurgie peut tre propose en semi-urgence en cas de neuropathie optique ou dexophtalmie dmateuse compressive aprs chec des autres thrapeutiques (corticothrapie, radiothrapie) ; il sagit alors de dcompression orbitaire. Le plus souvent, elle est indique au stade des squelles de lophtalmopathie, chez un patient prsentant une symptomatologie oculaire stable et un tat thyrodien stable avec euthyrodie ncessitant un minimum de traitement vise thyrodienne depuis au moins 6 mois. Ces chirurgies interfrent les unes sur les autres et leurs indications doivent tre mrement peses et respecter un ordre chronologique. En effet, la dcompression orbitaire va modier la position des globes oculaires et celle des paupires ; de la mme faon, la chirurgie oculomotrice va modier la position palpbrale. De ce fait, il est impratif de respecter lordre chronologique suivant lorsque les trois types dintervention sont envisags : la dcompression orbitaire sera ralise en premier, puis la chirurgie oculomotrice et enn la chirurgie palpbrale. Toutefois, dans certains cas, certains auteurs [30] conseillent dassocier deux types de chirurgie dans le mme temps, par exemple la dcompression orbitaire et la chirurgie palpbrale lorsquil ny a pas de trouble oculomoteur majeur.

Traitement mdical
Il est rassurant pour le patient de lui expliquer lvolution naturelle de cette maladie chronique qui ne pourra se rsoudre en quelques semaines, et les moyens thrapeutiques dont on dispose, tant la priode aigu quau stade des squelles. Il est important quil sente que la situation nest pas ge et quelle samliorera avec le temps. Des recettes simples permettent damliorer le confort visuel : pour diminuer ldme palpbral matinal, on peut conseiller de dormir sur le dos, la tte surleve. Les brlures, la sensation de corps tranger sont traites efficacement par les collyres mouillants sans conservateur, associs une hygine parfaite des paupires. Le port de lunettes solaires amliore la photophobie et a un certain intrt esthtique. Le traitement local de la rtraction palpbrale peut faire appel un collyre alpha-adrnergique btabloquant (guanthidine sulfate) ; il agit dans les rtractions rcentes infrieures 6 mois. Lamlioration est rapide (72 heures) et elle se maintient larrt du traitement [10]. Elle peut saccompagner dun myosis et dune hyperhmie conjonctivale en limitant lutilisation. Une certaine toxicit pour lpithlium cornen est parfois retrouve. Le rsultat obtenu est de lordre de 1,5 mm. La dure du traitement est de 6 9 mois en cas de bonne tolrance en attendant que la paupire retrouve sa position normale.

Dcompression orbitaire
Elle vise adapter le contenu orbitaire augment de volume son contenant. Deux grands types de dcompression orbitaire peuvent tre envisags.

Corticothrapie [10, 23, 46]


Elle a un rle anti-inammatoire et immunomodulateur. Elle est utilise des doses allant de 1/2 1 mg/kg/j pendant plusieurs semaines avant dtre diminue de faon progressive. Elle sadresse des patients qui ont une ophtalmopathie inammatoire (telle quelle a t dnie) complique ou non dune neuropathie optique.
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Dcompression osseuse
Ralise pour la premire fois par Dollinger en 1911, cette dcompression osseuse consiste augmenter le volume orbitaire en fracturant et en effondrant les parois de lorbite. On peut ainsi effondrer une, deux, trois ou quatre parois : la paroi infrieure ouvrant lorbite dans le sinus maxillaire, la paroi mdiale ouvrant lorbite dans les cellules ethmodales, la paroi latrale

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ouvrant lorbite vers la fosse temporale, enn la paroi suprieure au niveau du sinus frontal et de ltage antrieur de la base du crne. En fonction des habitudes du chirurgien et de limportance de lexophtalmie, deux ou trois parois sont habituellement effondres. La technique actuellement la plus utilise consiste dcomprimer lorbite au niveau de ses parois infrieure et mdiale et, en cas datteinte importante, dy associer un effondrement de la paroi latrale avec ou sans ostotomie comme pour une orbitotomie de type Krnlein. Daprs Garrity [16], la dcompression au niveau dune paroi permet de gagner entre 0 et 4 mm dexophtalmie ; la dcompression au niveau de deux parois entre 3 et 6 mm ; la dcompression au niveau de trois parois entre 6 et 10 mm ; celle au niveau de quatre parois, entre 10 et 17 mm. Tous les auteurs insistent sur limportance non seulement deffondrer les parois correspondantes, mais douvrir largement la priorbite an de permettre la graisse orbitaire de sexpandre vers lespace gagn. Il faudra respecter le nerf infraorbitaire au niveau de la paroi infrieure. Pour effondrer ces diffrentes parois, diverses voies dabord sont possibles : on peut schmatiquement opposer les abords par voie transantrale de type ORL, utilise par Walsh et Ogura, permettant, aprs ouverture du sinus maxillaire par une voie de Caldwell-Luc, deffondrer le plancher orbitaire et galement la paroi mdiale, les voies dabord cutanes palpbrales avec abord sous-ciliaire au niveau de la paupire infrieure ou canthal mdial pour aborder les parois mdiale et infrieure, ou canthale latrale pour labord de la paroi latrale ; les abords par voie bicoronale avec ralisation dun scalp frontal permettant de dgager les parois latrale, suprieure et mdiale de lorbite et datteindre par cette voie, la paroi infrieure, les voies dabord transconjonctivales utilises pour aborder les parois mdiale et infrieure. Chacune de ces voies dabord a ses avantages et ses inconvnients et certaines complications paraissent plus frquentes selon le type dabord. Les complications postopratoires principales tant lapparition ou laugmentation dune diplopie, dune sinusite, le risque de dacryocystite par atteinte du canal lacrymonasal, lhypoesthsie du nerf infraorbitaire, la fuite de liquide cphalorachidien, lexophtalmie pulsatile en cas deffondrement du plafond orbitaire. Labord par voie transantrale tel quil est pratiqu par Garrity permet dobtenir une diminution de lexophtalmie de 4,7 mm en moyenne, en ralisant une dcompression sur deux ou trois parois. Les complications les plus frquentes dans ce type dabord sont la survenue dun entropion dans 9 % des cas, dune fuite de liquide cphalorachidien dans 3,5 % des cas, dune sinusite, dune anesthsie du nerf infraorbitaire, quasi constante mais rsolutive, dun hmatome frontal, dune stnose du canal lacrymonasal [16]. Fatourechi [12], lors des dcompressions par voie transantrale de deux parois, obtient une diminution de lexophtalmie de 5,2 mm ; la complication la plus frquente tant la survenue dune diplopie dans 73 % des cas. Lyons [26], sur 65 orbites, obtient une rduction de lexophtalmie moyenne de 4 mm avec des extrmes allant de 1 10 mm ; la diplopie postopratoire survient dans 18 % des cas. La complication la plus frquente tant lhypoesthsie infraorbitaire souvent rsolutive. Pour lui, leffondrement de deux parois fait gagner 3,7 mm, celui de trois parois, 7,3 mm. Otto et Koorneff [34], utilisant un abord par voie bicoronale avec scalp frontal et la dcompression de trois parois, obtiennent une diminution de lexophtalmie de 4,34 mm. La diplopie napparat que dans 3,2 % des cas. Pour lui, le rsultat est meilleur en cas dexophtalmie importante suprieure 23 mm lexophtalmomtre de Hertel. Cette quipe a mesur la pression rtrobulbaire qui, au cours de la dcompression, va diminuer de 8 12 mm de mercure. Une alternative est la ralisation dune dcompression par voie endoscopique transnasale qui permet daborder lethmode, de raliser une ethmodectomie subtotale, et galement la paroi infrieure de lorbite [30]. Lee [25] rapporte les rsultats obtenus par diffrentes techniques. Pour lui, la dcompression de trois parois donne les rsultats suivants : par voie transantrale, associe une orbitotomie latrale, 4,99 mm de gain dexophtalmie, par voie transconjonctivale infrieure associe une orbitotomie latrale, 3,95 mm, par voie transnasale endoscopique associe une orbitotomie latrale, 5,13 mm. L encore, les troubles oculomoteurs sont frquents : 61 % de diplopie postopratoire, 100 % en cas dabord transnasal endoscopique.

poursuivie lintrieur de lorbite en ralisant une hmostase soigneuse. Le but de lintervention est de retirer entre 5 et 7 cm3 de graisse, parfois jusqu 9 cm 3 , en admettant le principe que 1cm 3 de graisse fait diminuer lexophtalmie de 1 mm [2]. Trokel [41], sur 158 cas, rapporte une diminution de lexophtalmie de 1,8 mm en moyenne avec des extrmes allant de 0 6 mm. L encore, les rsultats sont meilleurs en cas dexophtalmie suprieure 25 mm lexophtalmomtre de Hertel. Les principales complications rapportes [2] sont la survenue de troubles oculomoteurs avec apparition dune diplopie, la possibilit de lsions nerveuses (nerfs supraorbitaire, supratrochlaire, infraorbitaire), la survenue dun syndrome sec et surtout le risque dhmatome orbitaire avec risque de ccit postopratoire. Actuellement, il est de plus en plus envisag dassocier les deux types de dcompression orbitaire, la fois osseuse, en ralisant leffondrement des deux parois infrieure et mdiale de lorbite, et graisseuse permettant ainsi une adaptation, la meilleure possible, entre le contenant et le contenu orbitaire [31]. Le bilan radiologique propratoire est important : scanner RX ou imagerie par rsonance magntique an de juger du volume respectif de la graisse orbitaire et des muscles [31] : la dcompression graisseuse donnera de meilleurs rsultats en cas de muscles de petite taille avec importante augmentation du volume graisseux, alors quen cas de muscles hypertrophiques avec peu de graisse, la dcompression osseuse donnera de meilleurs rsultats. Lexistence de volumineuses poches palpbrales orientera plutt vers une dcompression graisseuse. De toute faon, la prdictibilit de leffet sur lexophtalmie reste difficile tablir.

Indications de la dcompression orbitaire


Que la dcompression orbitaire soit osseuse ou graisseuse, ses indications sont les suivantes : en semi-urgence, lors de neuropathie optique compressive ou dexophtalmie dmateuse importante avec exposition cornenne ; en cas dchec des autres thrapeutiques : radiothrapie, corticothrapie. Il en est de mme en cas dexophtalmie dmateuse corticorsistante. Dans les neuropathies optiques, les dcompressions osseuses par voie transantrale ont donn les rsultats suivants [16] : amlioration de lacuit visuelle ou stabilisation dans 89 % des cas, diminution dans 11 %, amlioration des dcits primtriques dans 91 % des cas, diminution ou rgression totale de ldme papillaire dans 94 % des cas, amlioration de lexposition cornenne dans 92 % des cas. En revanche, apparition ou aggravation dune diplopie dans 64 % des cas. Au stade des squelles de lophtalmopathie dysthyrodienne, la dcompression est indique en cas dexophtalmie dgurante, surtout si lexophtalmie dpasse 23 mm lexophtalmomtre de Hertel, avant une intervention vise musculaire en cas dexophtalmie importante, en cas de phnomnes douloureux. Il faudra attendre 6 mois pour apprcier les rsultats de cette dcompression.

Chirurgie oculomotrice
Elle sadresse aux troubles oculomoteurs xs, stabiliss, non compensables par une correction prismatique. Elle vise supprimer la diplopie en position primaire et dans la position du regard vers le bas pour favoriser la lecture. Proche de la chirurgie du strabisme, elle sadresse toutefois des muscles bross souvent inextensibles et fragiliss par le processus inammatoire. Les muscles le plus souvent en cause sont les muscles droits infrieurs avec hypotropie et diplopie verticale, et les muscles droits mdiaux avec sotropie. On ralise le plus souvent des reculs des droits infrieurs ou des droits mdiaux, souvent importants, pouvant aller jusqu 10 mm pour le droit infrieur, 8 mm pour le droit mdial [30], que lon peut augmenter par la ralisation danses. Certains utilisent une chirurgie rglable. La plicature de muscles antagonistes peut y tre ajoute, mais il est de rgle de ne jamais raliser de rsection musculaire en cas de myopathie dysthyrodienne, ni de toucher plus de deux muscles droits par il. Les risques de perforation sclrale peropratoires sont plus importants que dans la chirurgie du strabisme [30]. Certains auteurs [18] ont ralis des allongements musculaires par interposition de biomatriaux, mais cette technique expose au risque dextrusion. Les suites opratoires sont en gnral plus inammatoires que dans la chirurgie du strabisme, les risques dischmie du segment antrieur galement. La prdictibilit des rsultats est moins bonne du fait de ltat de brose musculaire. Le plus souvent, on est amen raliser un recul dun muscle droit infrieur sur un il en hypotropie. Il faut savoir que ce geste risque daugmenter la rtraction palpbrale infrieure de faon importante.

Dcompression graisseuse ou lipectomie orbitaire par voie antrieure


Elle est de ralisation plus rcente. Dcrite initialement par Olivari et par Trokel, elle a t dveloppe en France par Adenis. Son principe est dadapter le contenu au contenant sans modier ce dernier, en retirant la graisse orbitaire la fois extra- et intraconique. Cette intervention se ralise sous anesthsie gnrale, tout comme la dcompression osseuse. Elle se fait sous microscope opratoire en ne traitant quun il la fois. Labord est celui dune blpharoplastie avec abord de la paupire suprieure au niveau du pli palpbral suprieur et abord de la paupire infrieure, soit par une voie cutane sous-ciliaire, soit par une voie transconjonctivale. Les diffrentes poches graisseuses extraconiques sont retires : les deux poches mdiale et mdiane au niveau de la paupire suprieure et les trois poches latrale, mdiane et mdiale au niveau de la paupire infrieure. La dissection est

Chirurgie palpbrale
Elle sadresse dabord et avant tout aux rtractions de paupire ; elle doit tre ralise aprs la chirurgie oculomotrice et aprs une ventuelle dcompression. La rtraction de paupire sera estime en propratoire et on peut opposer les rtractions mineures aux rtractions majeures, aussi bien en paupire suprieure quen paupire infrieure. En ce qui concerne la paupire
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suprieure, diverses techniques sont utilises : myotomie latrale du muscle releveur de la paupire suprieure, myotomie isole du muscle de Mller, ablation du muscle de Mller (mullerectomie), recul simple du complexe releveur de la paupire suprieure-muscle de Mller ou allongement du muscle releveur par interposition dun biomatriau. En ce qui concerne la paupire infrieure, on peut raliser un recul isol des muscles rtracteurs ou un recul des muscles rtracteurs associ une interposition dun biomatriau. Ces interventions peuvent se faire par un abord cutan au niveau du pli palpbral suprieur pour la paupire suprieure, sous-ciliaire au niveau de la paupire infrieure ou par voie transconjonctivale. Lorsque lon utilise un matriau dinterposition, on peut utiliser soit du fascia lata, soit du cartilage autologue pris au niveau auriculaire ou nasal, ou encore du prioste orbitaire ou de laponvrose temporale ; nanmoins, ceci allonge le temps chirurgical et impose souvent une deuxime cicatrice ou un biomatriau type Goretext [18] ou Gore-text larges pores [35]. Suivant le matriel dinterposition utilis, il faudra surcorriger et, en cas de Gore-text, il est conseill de mettre un patch deux fois plus important que lallongement raliser. En cas dexcs cutan avec dermatochalasis ou poches graisseuses importantes, leur rsection peut tre ralise dans le mme temps. Certains auteurs [42] ont insist sur lintrt ventuel dune chirurgie ajustable et rglable. La mullerectomie et la mullerotomie ainsi que la myotomie marginale sont utilises en cas de rtraction de faible importance, le recul du releveur avec ou sans interposition de matriel en cas de rtraction plus importante.

Ucello [44] obtient des rsultats satisfaisants dans 75 % des cas aprs une chirurgie unique en utilisant la mullerotomie, la mullerectomie ou le recul du releveur. Les indications de cette chirurgie sont les expositions cornennes avec kratite et risque dulcre de corne, mais galement des indications esthtiques : diminution de la rtraction permettant de diminuer laspect dexophtalmie et damliorer la motilit palpbrale (en particulier la lagophtalmie). Les complications de cette chirurgie sont reprsentes par lexistence dun hmatome postopratoire, la possibilit dinfection ou dextrusion du matriel interpos, mais surtout par les surcorrections avec risque de ptosis et les sous-corrections ncessitant parfois un geste complmentaire.

Autres gestes pouvant tre utiliss dans lophtalmopathie dysthyrodienne


Blpharorraphie : en cas dexposition cornenne majeure, il sagit l dun geste durgence visant viter une perforation cornenne, il est de moins en moins ralis. On peut y ajouter lablation des poches graisseuses de faon isole, lorsque celles-ci sont majeures. Cette ablation des poches graisseuses pouvant sintgrer dans le cadre dune dcompression graisseuse ou dune chirurgie de rtraction palpbrale.

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