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Glucosa
ATP
GK/HK
Glucosa 6P Fructosa 6P
ATP
Fosfofructo cinasa
NADH 1,3 BP glicerato Fase de oxidacin (Produccin energtica) ATP 3P Glicerato 2P Glicerato PEP ATP ATP
Piruvato cinasa
ATP Piruvato
G L U C O L I S I S
G L U C O N E O G E N E S I S
Glucolisis en eritrocitos
Glucosa
GAL 3P
deshidrogenasa
1,3 Bi fosfoglicerato (1,3 BPG) 2, , 3 bifosfoglicerato g (2,3 BPG)
cinasa
ATP
GLUCOSA
NAD+
LACTATO ETANOL
LDH EtOH DHG ACETALDEHIDO VIA ANAEROBICA CoA CO2 VIA AEROBICA
glucolisis ATP
NADH++ H+
PIRUVATO
NAD+ PDH NADH++ H+
Sistema de lanzaderas
L z d Lanzadera d del l malato-Asp l t A p
Glucosa Gliceraldehido 3P Malato Malato
CITOSOL MMI
Piruvato
Sistema de lanzaderas
Lanzadera del Glicerol-P
Glucosa
Glicertaldehido 3 P Glicerol, 3P
Glicerol 3P DHG Glicerol
CITOSOL
Piruvato
MMI
EN PRESENCIA DE 02
4 ATP Glucosa 2ATP
EN AUSENCIA DE 02
Glucosa 2ATP
4 ATP
GLUCOLISIS
OXIDACIN DEL PIRUVATO
2 H2O 2 NADH
GLUCOLISIS
2 H2O 2 NADH
2 NADH 2 CO2
FERMENTACIN
2 FADH2
2 H2O
6 NADH
2 Lactato
2 Etanol 2 CO2
4 CO2
2 ATP
O2
34 ATP
PIRUVATO
Acetil CoA Acettoacetato
OA
AREA CETOGENICA
CITRATO
Fen, Tyr T
FUMARATO
CICLO DE KREBS
KG
SUCCINIL CoA
AREA GLUCOGENICA
CICLO DE CORI
Lactato
Urea
4 ATP
NH2+
ALT
aa
ka
Alanina
Alanina
3C1
La Fase Oxidativa, genera Ribulosa 5P, una pentosa P con la consecuente produccin de NADPH.
3C5
Transketolase
C7 + C3
Transaldolase
C5
Transketolase
La Fase No Oxidativa genera intermediarios glicolticos, GAL 3P, F, 6P, y otros monosacaridos desde triosas hasta heptosas
C3 + 2C6
Glutation
Agentes oxidantes potencialmente dainos O2-, OH-, H2O2 Perxidos orgnicos Funcin protectora
2GSH
NADP
(NAD)
Regeneracin g de GSH
Glutation reductasa
GSSG
NADPH N
(NADH)
Metabolismo de la fructosa
Metabolismo de la galactosa
Homeostasis de Glucosa
Insulina
Clulas corporales obtienen ms glucosa
Clulas beta de pncreas estimuladas liberan insulina a la sangre Hgado obtiene glucosa y la almacena como glucgeno Nivel plasmtico de glucosa baja; estmulo para la liberacin de insulina disminuye
Alto nivel de glucosa sangunea ESTIMULO: Aumento de nivel de glucosa sangunea (ej., despus de comer una dieta rica en carbohidratos)
Glucagon
Hgado degrada glucgeno y libera glucosa a la sangre
ROL DE E LA INSU ULILNA, G GLUCAGO ON Y ADR RENALIN NA, EN EL META ABOLISM MO DE CA ARBOHIDR RATOS
Dficit de la actividad de lactasa (Chr 2) Normalmente, N , luego g del destete la actividad de esta enzima decae hasta 55-10% En estos casos su actividad prcticamente desaparece No se manifiesta durante la lactancia Manifestaciones: dispepsia, prdida de apetito, dolores abdominales, vmitos , diarreas Puede ocasioanr osteoporosis Dx real: biopsia intestinal
frecuente, a veces se confunde Con i l intolerancia i al la l lactosa Signos y sntomas: diarreas desde las primeras horas de vida, desnutricin si no se corrige, aparicin de lactosa en heces Dx por biopsia a yeyuno
DEFICIT DE SACARASA (dficit congnito de sacarasa - isomaltasa). Se observa mutaciones de la enzima o su promotor Defectos en el procesamiento y transporte de la enzima por el Aparato p de Golgi g Aparece sacarosa en las heces Mayor gravedad cuando existe decti de isomaltasa Diagnostico prctico: sobrecarga de sacarosa y comparacin con otras de glucosa y fructosa DEFICIT DE TREHALASA Fuente de trehalosa en setas de hongos Muchas M h veces pasa d desapercibida ibid Signos y sntomas: diarreas cuando se ingieren hongos
Denominada tambin intolerancia a la lactosa aunque su etiologa molecualr no est relacionada con glucosidadas intestinales Existe defecto de la absorcin de glucosa y galactosa, por alteracin o mal funcionamiento de SGLT 1 intestinal o renal Signos y sntomas: vmitos e intolerancia a los alimentos con abundante lactosa, , se presenta p con lactosuria, , aminoacidufia, , acidosis y cataratas. Caracterizado por presentar sntomas de intolerancia a la fructosa en presencia de actividad de sacarasa. Probablemente por defecto de GLUT 5
MALABSORCION DE FRUCTOSA
FRUCTOSURIA ESENCIAL Existe dficit de fructoquinasa (Fk) heptica, generalmente asintomtica Produce en elevada y persistente hiperfructesemia, hiperfructesemia acompaada por fructosuria Dx . por respuesta a la sobrecarga de fructosa, pero de manera definitiva determinando la actividad enzimtica en una biopsia INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA Existe dficit de Aldolasa B (Ch 9) , pero no existe dficit de aldolasas A y C Se manifiesta solo despus del destete, apareciendo los primeros sntomas cuando se agrega frutas en la alimentacin del beb Se manifiesta con vmitos, malnutricin, y falta de crecimiento Bioquimicamente Bi i i t se aprecia p i caida id de d las l concentraciones t i de d plasmticas pl ti de d fosfato e hipoglucemia; posteriormente se incrementa acido rico, cido lctico, AGL, Ala, glicerol Actualmente se disponen p de oligonucleotidos g q que permiten p un rpido p Dx de la enfermedad mediante la localizacin de las mutaciones del gen
GALACTOSURIA
Se presenta por dficit de galactoquinasa El consumo de productos lacteos trae consigo la aparicin de galactosemia, que puede producir galactosuria Como consecuencia se acumula g galactitol en los tejidos, j ,p particularmente en cristalino generando cataratas. No se complica con retraso mental Se presenta por dficit de Gal.lP Gal lP Uridil transferasa (Chr 21) El enfermo presenta vmitos y diarreas lo cual retrasa gravemente el crecimiento L acumulacin La l i de d Gal, G l 1P en el l hgado h d ocasiona i h p t hepatomegalia li e ictericia; ictericia ; en eritrocitos ocasiona hemlisis grave Aparicin inmediata de cataratas, y luego de varios meses se detecta r tr z m retrazo mental. nt l Se observa inremento de la presin endocraneana por edema edema, , probablemente por acumulacin de Gal,1P y galactitol
GALACTOSEMIA
Glucogenosis
DIABETES MELLITUS
Diabetes Mellitus 1
E i escasa o ninguna Existe i clula l l productora d de d insulina i li (celulas ), las dems normales Es E una n enfermedad nf rm d d autoinmunitaria, t inm nit ri q que destruye d tr a las l celulas pancreaticas La autoinmunidad est relacionado con los antgenos de contacto del MHC, MHC, localizado en el Chr 6, llamado HLA Se genera hipoinsulinemia, o ausencia total de la misma
DIABETES MELLITUS
Diabetes Mellitus 2
Morfologa M f l d de l los i islotes l d de l langerhans h normal l Algunas veces se ha observado tendencia a la hip rt fi in hipertofia insular l r Concentracin en sangre de insulina normal, normal, incluso con tendencia a la hiperinsulinemia hiperinsulinemia. . En la etiologa molecular se observa dos vertientes: vertientes: alteraciones de la secrecin de insulina y resistencia a la accin de la insulina, insulina, estrechamente relacionadas entre si
DIABETES MELLITUS
SECUELAS
H i Hemticas Microangiopatias Macroangiopatas Neuropatas Cataratas Esterilidad masculina
Tipo 2
>40a/nio, ambos sexos > femenino Insidioso Estable Hiper Insulinemia Resistencia Ins Dieta, ejercicio, pldoras, insulina SI Si Prevalencia
CLASIFICACION
1.DM 1 DM tipo 1 (idioptico y auto inmune) 2.DM tipo 2 3 Otros 3. O tipos i de d Diabetes: Di b -defectos genticos -enfermedad pncreas exocrino. -endcrinopatias endcrinopatias. 4.DM gestacional.