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Motor de Innovacin

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Dres. lex Llambrich y Mario Lecha

Servicio Dermatologa Hospital Clnico Barcelona

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1. Introduccin 2. Fotodermatosis idiopticas 2.1 Erupcin Polimorfa Lumnica. 2.2 Prurigo Actnico. 2.3 Hydroa estival y vacciniforme. 2.4 Dermatitis Actnica Crnica. 2.5 Urticaria Solar. 3. Reacciones de fotosensibilidad causadas por agentes exgenos: fototoxia y fotoalergia 4. Bibliografa

1. Introduccin
La fotosensibilidad es una reaccin anormal de la piel frente a la radiacin lumnica, que constituye un sntoma cutneo caracterstico. En la prctica clnica la fotosensibilidad se presenta en distintos grupos de enfermedades. En la literatura se han publicado diferentes clasificaciones de las fotodermatosis. Nosotros consideramos que existen seis Tabla I. Clasificacin de las fotodermatosis1 grandes grupos de enfermedades con fotosensibilidad cutnea que pueden manifestarse clnicamente con una Fotodermatosis idiopticas reaccin anormal a la luz.1 Estos grupos son: fotoderErupcin polimorfa lumnica matosis idiopticas; reacciones de fotosensibilidad cauErupcin lumnica estival sadas por agentes exgenos (fototoxia y fotoalergia); Prurigo actnico Hydroa vacciniforme reacciones de fotosensibilidad causadas por agentes enDermatitis actnica crnica dgenos (porfirias); dermatosis fotoagravadas; genoderUrticaria solar matosis con fotosensibilidad; y enfermedades por dficit nutricional con fotosensibilidad (Tabla I). De todos ellos, Reacciones de fotosensibilidad las fotodermatosis idiopticas y las reacciones por fotocausadas por agentes exgenos Reaccin fototxica sensibilidad se consideran las fotodermatosis ms espeReaccin fotoalrgica cficas cuya principal manifestacin clnica viene determinada por su reactividad anormal a esta banda Reacciones de fotosensibilidad causadas (UV-Visible) del espectro electromagntico.2 por agentes endgenos
Porfirias Dermatosis fotoagravadas Lupus eritematoso Dermatomiositis Genodermatosis Xeroderma pigmentosum Sndrome de Bloom Sndrome de Rothmund-Thomson Sndrome de Cockayne Sndrome de Kindler Tricotiodistrofia Enfermedades por dficit nutricional Pelagra Enfermedad de Hartnup

2. Fotodermatosis idiopticas
En este grupo se incluyen distintas entidades: erupcin polimorfa lumnica (EPL), erupcin lumnica estival (ELE) (tambin conocida como erupcin primaveral de las orejas), prurigo actnico (PA), hydroa estivalis (HE) / hydroa vacciniforme (HV), dermatitis actnica crnica (DAC) y urticaria solar (US) (Tabla II). Por el momento, se desconoce cul es el agente causante que iniciara las reacciones fotoqumicas mediante las cuales la luz ocasionara las lesiones cutneas especficas. En la mayora de los casos estn implicadas reacciones de hipersensibilidad retardada (tipo IV), a excepcin de la urticaria solar que es debida a una reaccin de hipersensibilidad inmediata (tipo I). Para su diagnstico y monitorizacin resulta de especial utilidad la realizacin del fototest.3

Tabla II. Fotodermatosis idiopticas Entidad Erupcin polimorfa lumnica Manifestaciones clnicas Frecuente Primavera-verano Varias exposiciones Lesiones papulosas Fotosensibilidad UVB o UVA

Prurigo actnico

Poco frecuente Infancia/ Adolescencia Lesiones papulosas excoriadas

UVB y UVA

Hydroa estival o vacciniforme

Muy poco frecuente Infancia Ppulas o placas necrticas Cicatrices residuales

Induccin por UVA

Dermatitis actnica crnica

Poco frecuente Varones mayores de 50 aos Lesiones eczematosas

Sensibilidad a UVB / UVA / VIS

Urticaria solar

Poco frecuente Lesiones fugaces Evolucin crnica

Inducida por UVB y/o UVA y/o VIS

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2.1. ERUPCIN POLIMORFA LUMNICA Es la fotodermatosis idioptica ms frecuente, incluyendo la llamada ELE, aunque existen escasas publicaciones acerca de su incidencia.4 Se caracteriza por brotes repetidos de lesiones en reas fotoexpuestas, que aparecen en primavera y verano, y que afectan predominantemente a mujeres jvenes. Generalmente no se encuentra historia familiar de EPL.
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Los estudios realizados no han conseguido identificar el antgeno cutneo que desencadena la reaccin de hipersensibilidad celular retardada responsable de dicha enfermedad. Se ha sugerido la posibilidad que el antgeno sea generado en la piel por la accin de la luz ultravioleta (UV).5 La EPL presenta una cronologa especfica de las manifestaciones clnicas6 que consiste en la aparicin de brotes repetidos de lesiones durante un perodo de tiempo fijo anualmente, que suele comprender primavera y verano. Durante el perodo de actividad de la enfermedad, algunos de los pacientes sufren un agravamiento progresivo de las lesiones cutneas a medida que avanza la estacin, mientras que otros presentan una disminucin de la intensidad de las lesiones e incluso su desaparicin. Este fenmeno de desensibilizacin conocido como hardening es prcticamente especfico de esta fotodermatosis,7 aunque tambin puede observarse en algunos casos de urticaria solar, y parece ser debido al engrosamiento de la capa crnea (hiperqueratosis) y a fenmenos inmunolgicos no bien conocidos. Es importante tener en cuenta que generalmente existe un perodo de latencia entre la exposicin solar inicial y la aparicin de las lesiones cutneas, que acostumbra a ser de unos 2 a 6 das de exposicin solar continuada, aunque en algunas ocasiones dicha latencia es de slo unas pocas horas (4-6 horas). La erupcin cutnea se acompaa de prurito y presenta una distribucin simtrica.

3 Figuras 1, 2 y 3. Erupcin Polimorfa Lumnica.

Las reas de piel afectas siempre son las mismas en un mismo paciente, siendo preferentemente la cara, nuca, regin preesternal, tercio superior de la espalda y extremidades superiores. Como indica su nombre las lesiones pueden ser morfolgicamente variables: papulosas, sin duda las ms frecuentes, ppulo-vesiculosas, en placas, urticariformes, tipo eritema multiforme e incluso purpricas, pero en cada caso concreto la erupcin est constituida por un mismo tipo de elementos (erupcin monomorfa). Las lesiones suelen desaparecer a los pocos das o semanas de suspender la exposicin solar. En caso de mantenerse la fotoexposicin, las lesiones pueden perpetuarse y agravarse durante todo el periodo estacional, o bien en caso de desensibilizacin pueden ir desapareciendo progresivamente. Para algunos autores la ELE es una variante de la EPL,8 mientras que para otros constituye una entidad independiente. Afecta a nios de entre 5 y 12 aos que unas horas despus de las primeras exposiciones solares de la temporada presentan lesiones ppulo-eritematosas muy pruriginosas, caractersticamente localizadas en los pabellones auriculares, y en otras zonas como el dorso de las manos. Dichas lesiones curan espontneamente sin dejar cicatriz a diferencia de la HV y suelen recidivar durante los siguientes aos hasta que acaba por desaparecer. Una anamnesis detallada es fundamental para realizar el diagnstico, puesto que a menudo el paciente no presenta lesiones en el momento de la consulta. Mientras que el estudio histolgico de las lesiones resulta inespecfico, mostrando un infiltrado linfoctico perivascular en dermis, la exploracin fotobiolgica puede ser de gran ayuda. Segn el estudio reciente de Boonstra y cols,9 el fototest suele mostrar una disminucin de la mnima dosis eritema (MDE) en el 47% de los casos con UVB y en el 4% con UVA. Por otro lado, el test de fotoprovocacin es positivo para UVB y UVA en el 88% de los hombres y en el 52% de las mujeres, mientras que en el resto de los pacientes slo es positivo para una de los dos, UVB o UVA. Entre las entidades fotosensibles con las que debe realizarse el diagnstico diferencial cabe destacar las formas cutneas fotoexacerbadas de lupus eritematoso y, por ello, debera realizarse un estudio inmunolgico mediante la determinacin de los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos anti-Ro y anti-La.10 El tratamiento de la EPL, al igual que en las otras fotodermatosis idiopticas, tiene tres pilares bsicos: el tratamiento preventivo, el tratamiento sintomtico y el tratamiento curativo. La prevencin se basa en la fotoproteccin abarcando los siguientes aspectos: evitar en lo posible la fotoexposicin (uso de ropa adecuada, evitar las horas de mayor insolacin); aplicar filtros solares que protejan de la radiacin UVB y UVA; administrar por va sistmica principios activos con efecto inmunofotoprotector como la hidroxicloroquina,11 los carotenos, el extracto de t verde, el polypodium leucotomus, vitaminas y antioxidantes. El tratamiento sintomtico se fundamenta en la administracin de antihistamnicos orales para aliviar el prurito, la aplicacin de corticoides tpicos y emolientes y, en casos severos, la administracin sistmica de corticoides.4

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La curacin de la enfermedad puede conseguirse utilizando el fenmeno de desensibilizacin. Para ello ha sido ampliamente utilizada la fototerapia en distintas modalidades de tratamiento (psoralen + UVA o UVB de banda estrecha).12

2.2. PRRIGO ACTNICO Actualmente se consideran dos variantes clnicas especficas de esta fotodermatosis: una forma familiar, que afecta principalmente a indios nativos americanos de Mjico,13 y una forma espordica, descrita en individuos de raza caucsica, china y malaya.14 En las formas familiares es caracterstico el hallazgo de los siguientes haplotipos: HLA-A24, HLA-Cw4, HLA-C4 y HLADR4, mientras que en la forma espordica suele estar presente el HLA-DR4.15 Por el momento se desconoce cul es la causa de la enfermedad, ya que aunque parece evidente la presencia de un substrato gentico que predisponga a la enfermedad pueden existir otros agentes que influyan en el desarrollo de la misma. El PA suele debutar durante la primera dcada de la vida, aunque tambin puede iniciarse en la segunda o tercera dcada. Las lesiones pueden aparecer en cualquier estacin del ao y suele presentar agudizaciones durante el verano. La clnica del PA consiste en una erupcin simtrica que afecta las reas fotoexpuestas con presencia de elementos pruriginosos persistentes, en forma de ppulas, papulovesculas, placas y ndulos, excoriados por el rascado. La persistencia de las lesiones puede dar lugar a eczematizacin y liquenificacin. Dicha erupcin se acompaa de forma caracterstica de queilitis y conjuntivitis. La curacin de las lesiones no deja cicatriz. La presencia de la queilitis y la afectacin de la punta nasal son dos hallazgos clnicos que van a favor del diagnstico del PA en detrimento de la EPL.2 Como ya hemos dicho, el PA suele iniciarse en la infancia y tiende a mejorar espontneamente con la edad, desapareciendo en la mayora de los casos despus de la pubertad. El estudio histolgico al igual que en la EPL es inespecfico, mostrando espongiosis en la epidermis e infiltrados linfocticos perivasculares en la dermis. En el estudio fotobiolgico es ms frecuente encontrar una hipersensibilidad a la radiacin UVA que a la UVB, aunque existen casos en los que el estudio es normal.13,14 El manejo del PA es difcil. Incluye la utilizacin de medidas de fotoproteccin junto con la aplicacin de corticoides tpicos y emolientes en caso de brote de lesiones.

Figura 4. Prurigo actnico.

Slo el tratamiento con talidomida a dosis de entre 50-100 mg diarios consigue la remisin de las lesiones, aunque las lesiones recidivan tras su supresin.16

2.3. HYDROA ESTIVAL Y VACCINIFORME Ambas entidades constituyen el espectro de una misma fotodermatosis, siendo la forma estival el extremo ms leve del mismo y la forma vacciniforme el ms grave dejando como secuela lesiones cicatriciales residuales. Se trata de una fotodermatosis propia de la infancia y adolescencia, que puede debutar durante el primer ao de vida y que generalmente tiende a la resolucin espontnea durante la segunda dcada de la vida. En las distintas series estudiadas existen resultados discordantes acerca del predominio en el sexo masculino o femenino. Slo se han publicado 2 casos de familias con mltiples componentes afectos de la enfermedad.17,18 En la actualidad se desconoce la causa de la enfermedad y se han sugerido distintas hiptesis patognicas, como un defecto de reparacin del ADN19 o una infeccin latente por el virus de Epstein-Barr.20 El escaso nmero de pacientes afectos de esta fotodermatosis hace muy difcil la confirmacin de dichas hiptesis. Las lesiones aparecen tras una o varias exposiciones secuenciales a la radiacin solar, principalmente durante la primavera y verano, aunque si la exposicin es suficientemente intensa tambin puede aparecer en invierno. La HE se caracteriza por la presencia de unas pocas lesiones eritematosas y papulosas que se transforman en vesculas y lesiones tipo imptigo, acompaada de una intensa sensacin de prurito o quemazn. En la HV las lesiones son de mayor tamao, las vesculas se umbilican y acaban formando costras extensas y dolorosas, que dejan cicatrices atrficas y deprimidas (varioliformes). En estos casos la erupcin puede acompaarse de mal estado general, fiebre y cefalea. Asimismo algunos pacientes pueden presentar sntomas oculares como fotofobia, lagrimeo, conjuntivitis o lesiones corneales. En este caso la histologa muestra una espongiosis epidrmica, un intenso infiltrado linfoctico perivascular en la dermis junto con un intenso edema en dermis papilar. En los casos ms severos puede apreciarse ampollas tanto intra como subepidrmicas y zonas con signos de vasculitis.21 En algunos pacientes existen alteraciones del umbral de eritema (MDE) frente a radiacin UVB o UVA. La exposicin secuencial a radiacin UVA a dosis superiores a la MDE reproduce la aparicin de lesiones tanto en reas expuestas como cubiertas en un perodo que oscila entre 24 y 72 horas.22 La principal entidad con la que debe realizarse el diagnstico diferencial es la protoporfiria eritropoytica. Por ello es fundamental la determinacin de porfirinas en sangre.2 Otras fotodermatosis como la EPL y el PA son fcilmente distinguibles ya que no dejan cicatriz tras su resolucin. Existen distintas opciones teraputicas pero todas ellas con unos resultados poco satisfactorios. Dichos tratamientos incluyen la aplicacin de fotoprotectores frente UVA y UVB, la administracin

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de sustancias con accin fotoprotectora (betacarotenos y antipaldicos), de frmacos inmunomoduladores (azatioprina, ciclosporina) o de talidomida, y la fotoquimioterapia (PUVA, NBUVB). De todos ellos, la que mejor resultados ha obtenido quizs sea la talidomida, pero siempre de forma transitoria.21,23

2.4. DERMATITIS ACTNICA CRNICA Hawk y Magnus, en 1979, utilizaron el concepto de DAC para englobar a una serie de entidades que presentaban como caracterstica comn una fotosensibilidad crnica progresivamente agravada sin tendencia a la remisin.24 As pues, dentro del espectro de la DAC se incluyen: el eczema fotosensible, la reaccin persistente a la luz, la dermatitis crnica por fotosensibilidad y el reticuloide actnico. Norris y Hawk, en 1990, definieron los criterios diagnsticos de la DAC: 1) Dermatitis eczematosa persistente junto con lesiones en forma de ppulas y placas infiltradas en reas fotoexpuestas, pero que ocasionalmente pueden extenderse a zonas cubiertas, pudiendo llegar hasta la eritrodermia; 2) Fotosensibilidad agravndose progresivamente con una MDE disminuida frente UVB, UVA e incluso luz visible; 3) Imagen histolgica de eczema crnico con un infiltrado linfoctico denso similar al de un linfoma cutneo de clulas T (LCCT).25 La DAC afecta predominantemente a hombres mayores de 50 aos de edad y, fundamentalmente de raza caucsica. En estos pacientes es frecuente encontrar mltiples resultados positivos tanto en las pruebas del parche como del fotoparche. Ello hace pensar que la base patognica de esta enfermedad sea una reaccin de hipersensibilidad tipo IV.4 Las manifestaciones clnicas de la DAC se inician en forma de lesiones eczematosas en reas expuestas, que el paciente no relaciona con la exposicin solar. Con el paso del tiempo estas lesiones se hacen ms persistentes e incluso llegan a no desaparecer, especialmente en la cara. Progresivamente las lesiones se liquenifican y se extienden, hasta afectar incluso las reas cubiertas. En la fase final se observa la presencia de ppulas y placas infiltradas sobre una base eritematosa simulando un LCCT. Este cuadro se agrava en caso de fotoexposicin, pero no desaparece slo con la supresin de la misma.4 A nivel histolgico se observa espongiosis en epidermis junto con un infiltrado linfoctico perivascular en dermis que en ocasiones muestra cierto grado de epidermotropismo.

Figura 5. Dermatitis Actnica Crnica.

El estudio fotobiolgico se caracteriza por presentar una reaccin anormal a la radiacin UVB que posteriormente se extiende a la UVA e incluso a la luz visible. Asimismo se observa un descenso progresivo de la MDE.26 Como ya hemos comentado, la presencia de resultados positivos en las pruebas del parche y del fotoparche son frecuentes en estos pacientes.27 En el diagnstico diferencial debe tenerse en cuenta el LCCT, otros procesos con fotosensibilidad y otras formas de eczema crnico.28 El tratamiento de la DAC es difcil dada su tendencia a la cronicidad.28 En estos pacientes es fundamental evitar al mximo posible la exposicin a la radiacin lumnica, en especial a la UV, y evitar la administracin de sustancias que sean fotosensibilizantes. La mejor fotoproteccin para estos pacientes es evitar la exposicin o bien el uso de la indumentaria adecuada, ya que la aplicacin de fotoprotectores puede no ser suficiente. El tratamiento sintomtico de las lesiones se basa en la aplicacin de corticoides tpicos y emolientes. De los distintos tratamientos curativos utilizados cabe destacar: la fototerapia (PUVA), que debe iniciarse a dosis muy bajas (0.25 J/cm2) para posteriormente aumentarlas de forma muy lenta;29 la azatioprina a dosis de 50-150 mg/da administrada durante varios meses, con la que se han obtenido buenos resultados;30 la ciclosporina, que se utiliza en casos resistentes o bien cuando la azatioprina no se tolera.

2.5. URTICARIA SOLAR La US es una forma poco frecuente de urticaria crnica que pertenece al grupo de las urticarias fsicas. Afecta a ambos sexos pero existe un claro predominio entre las mujeres jvenes, durante la segunda y tercera dcada de la vida. Segn distintos estudios la media de duracin de la US oscila entre 2 y 6 aos.31 Dado que puede ser desencadenada por distintas longitudes de onda, se ha sugerido que pueden intervenir distintos cromforos y distintos mecanismos en su patogenia. As, los ltimos estudios consideran dos posibles mecanismos diferentes que daran lugar a la produccin de anticuerpos de tipo IgE que activaran a los mastocitos. La US tipo I estara desencadenada por anticuerpos contra fotoalergenos que slo se encuentran en los pacientes afectos de US, mientras que la US tipo II se desencadenara por anticuerpos contra fotoalergenos que pueden estar presentes tambin en el resto de la poblacin.32 La US se manifiesta en forma de habones de aparicin sbita, junto con prurito y sensacin de quemazn, en las reas expuestas a la radiacin lumnica. En ocasiones slo se aprecia eritema acompaado de prurito y sensacin de quemazn. Las lesiones desaparecen rpidamente (en pocos minutos) tras el cese de la exposicin a la radiacin

Figura 6. Urticaria Solar.

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lumnica. En caso de fotoexposicin prolongada o bien de exposicin de zonas extensas puede llegar a producir sntomas generales (disnea, sncope). En algunos pacientes se ha descrito un fenmeno de desensibilizacin (hardening), por lo que no desarrollan lesiones en las reas que habitualmente estn expuestas (cara, dorso de manos).33 Aunque en estos pacientes la historia clnica hace evidente generalmente la presencia de una relacin inmediata entre la exposicin a la radiacin lumnica y la aparicin de las lesiones que nos lleva al diagnstico de US, tambin es muy til la realizacin de un estudio fotobiolgico. ste nos permitir confirmar el diagnstico, determinar las longitudes de onda que desencadenan la enfermedad y valorar la severidad de la US mediante la determinacin de la dosis urticariante mnima. La mayora de los pacientes son sensibles a un amplio espectro de radiaciones, incluyendo la RUV y la luz visible. Pero en algunos pacientes puede ser difcil demostrar esta fotosensibilidad debido a que para el desarrollo de las lesiones puede ser necesario la combinacin de varias longitudes de onda.34 Existen distintas enfermedades fotosensibles que pueden manifestarse en forma de lesiones urticariformes, como la EPL, la protoporfiria eritropoytica y algunas reacciones fototxicas, pero el curso cronolgico de las lesiones permite diferenciarlos de la US.4 El tratamiento de la US incluye distintas medidas: la fotoproteccin con los filtros solares adecuados a la radiacin patolgica desencadenante; la administracin de antihistamnicos que han demostrado ser eficaces tanto en el tratamiento del brote como en la profilaxis de las lesiones;35 la exposicin continuada a UVA o UVB puede conseguir la desensibilizacin (fenmeno de hardening) en algunos casos; distintos regmenes de fototerapia han conseguido tambin buenas respuestas;4 en casos resistentes se ha utilizado la ciclosporina e incluso la plasmafresis.

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3. Reacciones de fotosensibilidad causadas por agentes exgenos: fototoxia y fotoalergia

El concepto de reacciones de fotosensibilidad engloba todos aquellos procesos de fotosensibilidad debidos a la presencia de sustancias qumicas de origen exgeno. Estos compuestos no son capaces de causar lesiones por s mismos, sino que precisan de la combinacin con la radiacin lumnica para desencadenar las lesiones. As, de esta interaccin resultan sustancias que pueden comportarse como txicos dando lugar a una reaccin fototxica o como antgenos causando una reaccin fotoalrgica. En funcin de la va de administracin de la sustancia se puede subdividir en dermatitis fototxica de contacto (DFTC) y dermatitis fotoalrgica de contacto (DFAC) cuando se trata de sustancias aplicadas tpicamente y en reaccin fototxica sistmica y fotoalrgica sistmica en caso de administracin de sustancias por va sistmica (Tabla III).36,37 En la prctica diaria las reacciones fototxicas son mucho ms frecuentes que las fotoalrgicas.

Tabla III. Tipos de reacciones de fotosensibilidad de causa exgena Fisiopatologa Ruta de exposicin Tpica Sistmica Txico Dermatitis fototxica de contacto Fototoxia por agentes sistmicos Alrgico Dermatitis fotoalrgica de contacto Fotoalergia por agentes sistmicos

Las fototoxias son reacciones toxicoirritativas debidas a la lesin celular directa secundaria a la interaccin entre un fotosensibilizante qumico y la radiacin. En funcin de los mecanismos mediante los que se produce el dao celular, las reacciones fototxicas se han clasificado en fotodinmicas y no fotodinmicas. Las reacciones fotodinmicas son dependientes del oxgeno. En ellas, la energa liberada en forma de electrones por la sustancia fotosensibilizante es transmitida directa o indirectamente (a travs de otros compuestos) al oxgeno, generndose radicales libres (aniones superxido, oxgeno singlete, radicales hidroxilo, perxido de hidrgeno) responsables del dao celular. En las reacciones no fotodinmicas (independientes del oxgeno) existe una interaccin directa entre la sustancia fotosensibilizante excitada y el ADN celular que da lugar a una lesin celular no oxidativa.36,38,39 Dado que no existe una base inmunolgica en su patogenia, este tipo de reacciones pueden presentarlas tericamente la totalidad de la poblacin. Las fotoalergias son reacciones de hipersensibilidad retardada tipo IV, en las que la sustancia fotosensibilizante se convierte en un fotoantgeno como consecuencia de la absorcin de la radiacin. Existen dos hiptesis acerca del mecanismo de fotoinduccin del antgeno: la primera consiste en la transformacin de la sustancia fotosensibilizante en un hapteno susceptible de conjugarse con una

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protena dando lugar a un antgeno completo; la segunda considera que la radiacin lumnica sera la responsable de la conjugacin hapteno-protena, constituyendo de esta manera el antgeno completo.36 Una vez formado el antgeno completo se desencadenara una reaccin del tipo de las dermatitis de contacto alrgicas, siendo necesaria una fase de induccin previa, motivo por el cual no se desarrollan lesiones tras la primera exposicin. Slo aquellos individuos con una predisposicin inmunolgica determinada desarrollarn este tipo de reacciones. Existe un largo listado de sustancias fotosensibilizantes capaces de desencadenar reacciones fototxicas o fotoalrgicas.39,40 Debe tenerse en cuenta que algunas sustancias pueden actuar facultativamente de forma fototxica o fotoalrgica segn las concentraciones. La mayor parte de los agentes fototxicos son frmacos administrados ms frecuentemente por va sistmica que por va tpica. Asimismo, sustancias utilizadas en la industria, agricultura, ganadera, aditivos alimenticios o tintes textiles tambin pueden ser el origen de dichas reacciones. Algunas plantas que sintetizan compuestos como las fucomarinas o psoralenos pueden ocasionar fototoxias al contactar con ellos. Por otro lado, las dermatitis de contacto fotoalrgicas causadas por sustancias de uso tpico como jabones, productos de higiene, fragancias y fotoprotectores son ms frecuentes que las reacciones fotoalrgicas sistmicas causadas principalmente por administracin de frmacos fotosensibilizantes. El manejo de las reacciones de fotosensibilidad se basa por una parte en la identificacin y eliminacin del agente fotosensibilizante y, por otra, en el tratamiento sintomtico de la propia reaccin. La identificacin de dicho agente en ocasiones no es una tarea fcil y su persistencia puede conllevar un estado de fotosensibilidad crnica.41 Por este motivo, en caso de sospecha de una reaccin de fotosensibilidad es de suma importancia una anamnesis clnica exhaustiva, la descripcin de las lesiones y su distribucin y la realizacin de un fototest.

8 Figuras 7 y 8. Fototoxias.

En la historia clnica debe establecerse la cronologa de la aparicin de las lesiones en relacin con la administracin de la sustancia sospechada y la exposicin a la radiacin lumnica. En aquellos casos en que existan mltiples agentes con potencial fotosensibilizante (ejemplo: pacientes polimedicados) debe procederse a una retirada secuencial y progresiva de dichas sustancias, empezando con las de mayor potencial fotosensibilizante hasta llegar a las de menor potencial. Las reacciones fototxicas se manifiestan principalmente en forma de una quemadura solar exagerada en las zonas expuestas. Inicialmente aparece un eritema ms o menos intenso junto con una

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Figura 9. Fotoalergia.

sensacin punzante o de quemazn y, posteriormente, en funcin de la intensidad de la reaccin se asocia edema, fragilidad cutnea o formacin de ampollas. Las lesiones se localizan en aquellas reas habitualmente expuestas a la radiacin como la cara, frente, mejillas, dorso de nariz, pabellones auriculares, regin preesternal, nuca y dorso de manos y antebrazos, y respeta zonas protegidas como las regiones periorbitaria, retroauricular y submentoniana. En pacientes alopcicos tambin se afecta el cuero cabelludo. Una localizacin peculiar que puede verse involucrada es el lecho ungueal, dando lugar al fenmeno de fotoonicolisis, que puede presentarse como manifestacin nica o bien asociada a otras manifestaciones.

Otras presentaciones clnicas descritas incluyen cambios pigmentarios (dermatitis de Berloque por perfumes, clorpromazina, imipramina), vesiculoampollas (fitofotodermatitis o dermatitis de los prados), reacciones liquenoides (hidroclorotiazida, tioridazina, dimetilclortetraciclina, quinina, quinidina), fragilidad cutnea del tipo porfiria cutnea tarda (pseudoporfiria por furosemida, naproxeno, cido nalidxico, tetraciclina). Las manifestaciones clnicas de las reacciones fotoalrgicas aparecen al cabo de 24-48 horas de la exposicin a la sustancia fotosensibilizante, en forma de lesiones de eczema agudo con vesculas, secrecin y prurito intenso. Las lesiones aparecen en las zonas de piel irradiadas, aunque en ocasiones pueden sobrepasarlas e incluso dar lugar a lesiones a distancia. Existen formas crnicas de dermatitis fotoalrgicas, llamadas reacciones persistentes a la luz que constituyen un subtipo de la DAC.41 Se trata de dermatitis eczematosas autoperpetuadas incluso tras la supresin del agente fotosensibilizante. Ante la sospecha clnica de una reaccin de fotosensibilidad el estudio fotobiolgico debe incluir un fototest para establecer el espectro de radiacin implicada (UVA, UVB o luz visible)1,39 y un fotoparche si se sospecha una fotoalergia.1,37,42 Las fotodermatitis de contacto presentan una MDE normal, tanto para UVA como para UVB, a diferencia de las reacciones de fotosensibilidad inducidas por agentes sistmicos, donde el fototest muestra una disminucin de la MDE, que generalmente se observa para la radiacin UVA, menos frecuentemente para la UVB y muy raramente para la luz visible.37 La exploracin debe realizarse mientras el paciente est expuesto a la sustancia fotosensibilizante y debe repetirse al cabo de un mes tras la retirada de la sustancia sospechada para demostrar la normalizacin de la fotosensibilidad. Referente al fotoparche existen distintos protocolos de realizacin y los alergenos que se utilizan varan segn los pases e incluso segn los centros que los utilizan.37 Los alergenos se disponen por duplicado sobre la piel del paciente y se irradia con UVA una de las series de alergenos a las 24 o a las 48 horas segn los protocolos. A las 48 horas se desparcha la otra serie de alergenos. Las lecturas se realizan a las 48 y 96 horas (Tabla IV).37,42 El diagnstico diferencial debe realizarse con el resto de entidades que cursan con fotosensibilidad. Asimismo, debe tenerse presente que la diferenciacin entre una reaccin fototxica y una fotoalrgica puede resultar muy compleja en ocasiones (Tabla V).

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Tabla IV. Interpretacin del fotoparche Ejemplo 1 Serie irradiada Serie no irradiada Diagnstico + (< 24 horas) DFTC Ejemplo 2 + (> 24 horas) DFAC Ejemplo 3 + + DCNF Ejemplo 4 No DC

DFTC: dermatitis fototxica de contacto; DFAC: dermatitis fotoalrgica de contacto; DCNF: dermatitis de contacto no fotosensible; DC: dermatitis de contacto.

Tabla V. Diferencias entre reaccin fototxica y reaccin fotoalrgica Reaccin fototxica Alta incidencia Puede afectar al 100% de la poblacin Dosis dependiente. Precisa concentracin alta de la sustancia y radiacin suficiente Ms frecuente con frmacos sistmicos No presenta reacciones cruzadas La clnica aparece minutos/horas despus de la primera exposicin Erupcin tipo quemadura solar limitada a las zonas expuestas Posible pigmentacin residual No cronificacin de la fotosensibilidad Fotoparche positivo confinado en la zona del parche. Reaccin inmediata (1-24 horas) Espectro: UVA, UVB, luz visible Reaccin fotoalrgica Baja incidencia Slo afecta a individuos predispuestos No dosis dependiente. Pequeas cantidades de la sustancia puede desencadenar la reaccin Ms frecuente con sustancias de aplicacin tpica Posibles reacciones cruzadas entre frmacos Precisa una fase de induccin previa, por lo que no aparece clnica tras la primera exposicin Dermatitis eczematosa que puede sobrepasar las zonas expuestas No pigmentacin residual Posible persistencia de la fotosensibilidad Fotoparche positivo puede rebasar la zona del parche. Espectro: UVA

La supresin del agente causal supone una mejora de la fotosensibilidad pero, en ocasiones, debido a la severidad de las lesiones o a la no identificacin de la sustancia o bien a la eliminacin lenta de la misma y de sus metabolitos se hace necesario el tratamiento sintomtico de las lesiones. Por una parte es fundamental la fotoproteccin evitando permanecer al aire libre durante las horas de mxima exposicin solar, utilizando ropa de proteccin adecuada y aplicando los filtros solares adecuados en funcin de los resultados del fototest. Dentro de las medidas de prevencin debe tenerse en cuenta los suplementos dietticos con sustancias antioxidantes, ya que en la fisiopatologa de las reacciones de fotosensibilidad estn implicados radicales libres derivados del oxgeno. As la terapia antioxidante ya sea mediante componentes bioflavonoides de la dieta o con suplementos de vitaminas A, C y E o con extractos de determinadas plantas, puede ser de utilidad en la prevencin de dichas reacciones.39,43 El tratamiento sintomtico se basa en la aplicacin tpica de corticoides y/o antibiticos, y en la administracin de antihistamnicos y corticoides sistmicos (0.25-0.5 mg/kg/da de prednisona) en los casos ms severos. El manejo de las reacciones fotoalrgicas persistentes ser equiparable al de los individuos afectos de DAC.

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4. Bibliografa
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