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Agenda - Einfhrung Anmie - Methoden der Anmiediagnostik - Differentialdiagnostisches Vorgehen - Ausgewhlte Krankheitsbilder

Anmiensymptome
- Blsse - Mdigkeit - Abgeschlagenheit - (Ikterus) - Kopfschmerzen - Ohrensausen - Tachykardie - Systolikum

Anmiesymptome
- Haarausfall - Brchige Ngel - Zungenbrennen, Dysphagie, Rhagaden (Plummer-Vinson-Syndrom)

Anmiedefinition
Reduktion in einer oder mehrerer der folgenden Parameter: - Hmoglobinkonzentration mmol/l (g/dl) - Hmatokrit (%) - Anzahl der Erythrozyten (n)

Anmiedefinition
Reduktion von Hb/Hk/Eryzahl
abhngig von

Alter Geschlecht Speziellen Bedingungen (Hhenaufenthalt, Leistungssport u.a.)

18-44 Jahre

mnnlich

weiblich

Hmoglobin mmol/l (g/dl) < 8,2 (13,5) < 7,3 (12,0) Hmatokrit % < 39 < 35 Erythrozytenzahl Tpt/l < 4,3 < 3,8

Institut fr Laboratoriumsmedizin, Klinische Chemie und Molekulare Diagnostik, Universittsklinikum Leipzig

Anmieursachen
- Bausteinmangel (50% Eisen in Kombination
Folsure und Vitamin B12)

- zunchst unklar (ca. 20% klonale Erkrankungen


wie MDS u.a.)

AUGuralnik JM et al: Blood 2004 Oct 15;104(8):2263-8.

33%

- chronische Erkrankung
(ca. 30% Niereninsuffizienz)

Einfhrung Anmie Methoden der Anmiediagnostik Differentialdiagnostisches Vorgehen Ausgewhlte Krankheitsbilder

Differenzierung von Anmie: Erythrozytenindizes


18-44 Jahre Hmoglobin mmol/l (g/dl) Hmatokrit % Erythrozytenzahl Tpt/l Mittleres Erythrozyten Volumen (MCV, fl): Mittlere Hmoglobin Menge / Ery (MCH, pg): Mittlere Hmoglobinkonzentration (MCHC, mmol/l): mnnlich weiblich < 8,2 (13,5) < 7,3 (12,0) < 39 < 35 < 4,3 80-95 27-34 20-22 < 3,8 80-95 27-34 20-22

Institut fr Laboratoriumsmedizin, Klinische Chemie und Molekulare Diagnostik, Universittsklinikum Leipzig

Differenzierung von Anmie: Erythrozytenindizes


MCV und MCH erhht 1 2 MCHC gleich

MCV gleich 1 2 MCH und MCHC erniedrigt

7-8m (Erythrozytengrsse)

Mittlere Hmoglobinmenge (MCH) 27-34 pg

Mittleres Erythrozytenvolumen (MCV) 80-95fl

Erythrozytengrsse

MCH<27 pg

hypochrom

MCV <80 fl:

mikrozytr

Figure 31-1 The iron cycle. To a first approximation, mammalian iron metabolism can be thought of as a closed loop involving circulating transferrin, the erythroid bone marrow, circulating erythrocytes, and recycling reticuloendothelial macrophages. Most iron in the body can be found in this cycle. However, a small amount is absorbed and lost through the intestinal mucosa. Iron in excess of tissue needs is stored in the liver. For simplicity, minor sites of iron use are not shown here. The most important of these is muscle, where iron is incorporated into myoglobin. Iron homeostasis is markedly affected by pregnancy, when the developing fetus draws iron out of this system in the mother.

Normozytre Anmien
MCV 80 -100

Retikulozyten

niedrig

hoch

- Klonale Erkrankung (MDS, Leukmie, Tumor u.a.) - Aplastische Anmie - Renale Anmie

Hmolysediagnostik

Differenzierung von Anmie: Knochenmarkpunktion


Erythropoese gesteigert ? vermindert ?

Differenzierung von Anmie: Knochenmarkpunktion


Infiltrate durch Lymphom Leukmie

Differenzierung von Anmie: Knochenmarkpunktion


Tumorzellen ? Blutbildung ?

Aplastische Anmie (AA): Ursachen


- Ursachen: Idiopathisch (Mehrzahl) chemisch/medikaments postinfektis

Einteilung Retikulozyten Granulozyten Thrombozyten


(%) AA Schwere AA (Gpt/l) (Gpt/l)

< 0,6 < 0,2

<1 0,5

< 50 < 20

- Diagnosestellung durch mindestens Beckenkammbiopsien im Abstand von 4-6 Wochen

Aplastische Anmie: Diagnose

Figure 29-2 Regulation of erythropoiesis.

Hmolysezeichen:
Verstrkter Abbau von Bilirubin (erhhtes indirektes Bilirubin) Erhhte Urobilinogen Ausscheidung Erhhte LDH Ausscheidung Verminderung des Haptoglobin Hmoglobinmie Hmoglobinurie Retikulozytose

tiologische und Pathogenetische Klassifikation von hmolytischen Erkrankungen Angeborene hmolytische Erkrankungen Defekte in der Membran der Ery Defekte in der Globinstruktur und Synthese (z. B. Thalassmie) Abnormalitten und Defekte der Enzyme Erworbene hmolytische Erkrankungen A. Immunhmolytische Anmien B. Traumatische und microangiopathische hmolytische Anmien C. Infektise Ursachen (z. B. Malaria, Toxoplasmose, Clostridien) D. Chemikalien, Medikamente E. Termale Unflle F. Hypophosphatmie G. PNH

Pathophysiologie der PNH


Entstehung GPI-defizienter Erythrozyten
Normale Erythrozyten
Normale Erythrozyten mit GPI-Anker

PNH-Erythrozyt

PIG-A-Genprodukt: fr Synthese von GPI-Ankern notwendig

PIG-A-Gen Mutation

Keine Synthese des GPI-Ankers


GPI-Anker bindet Komplementinhibitoren (CD59, CD55)

GPI-Anker

GPI-defiziente Erythrozyten ohne Inhibitoren auf Ihrer Oberflche (CD55, CD59) Zellmembran Zellmembran

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PNH ist durch die chronische Hmolyse eine progrediente Erkrankung(1,2)


Erythrozyten sind durch CD55/CD59 geschtzt CD55/CD59-defizienteErythrozyten werden zerstrt Thrombosen Niereninsuffizienz Pulmonale Hypertonie KomplementKomplementAngriff Abdominale Schmerzen Dyspnoe

Mortalitt Mortalit Morbiditt Morbidit

Fatigue Intakter Erythrozyt Hmoglobin wird ins Plasma freigesetzt Dysphagie Hmoglobinurie Erektile Dysfunktion

An Anmie

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Risk factors for PNH: Registry of the French Society of Hematology

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Hyperchrome Anmien Megaloblastische Anmien

Therapie:
Substitution des Vitamin B12 oder Folsure. Vitamin B12 kann nur durch parenterale Substitution erfolgen. Regelmige und lebenslange Substitution. Nach der Retikulozytenkrise sicherstellen dass gengend Eisen vorhanden ist. Abklrung ob eine atrophe Gastritis vorliegt. Konsequente gastroskopische berwachung. Folsure kann oral verabreicht werden. Insbesondere bei erhhtem Verbrauch (z.B. nach Chemotherapie) und ungengender Zufuhr ist ein Folsuremangel mglich. Daher heute prophylaktische Substitution.